Синдром короткой кишки у детей

Основной причиной СКК - обширные резекции в исходе пороков развития кишечника, некротического энтероколита, мезентериального тромбоза, заворота кишок, протяженных инвагинаций:
Основные этиопатогенетические факторы синдрома короткой кишки:
• Некротический энтероколит
• Врожденное укорочение тонкой кишки
• Гастрошизис с заворотом кишок
• Протяженные или множественные интестинальные атрезии
• Мальротация и заворот кишок
• Болезнь Гиршпрунга, тотальная форма;
• Синдром Зульцера-Вильсона
• Мезентериальный тромбоз
• Протяженные тонко-тонкокишечные инвагинации
• Спаечная кишечная непроходимость
• Повреждение кишечника
• Опухоли кишечника

ОСНОВНЫЕ КОМПОНЕНТЫ ЛЕЧЕНИЯ ПОСЛЕ УСТАНОВЛЕНИЯ ДИАГНОЗА СКК.
1. Обеспечение постоянным центральным венозным доступом.
2. Организация нутритивной поддержки: индивидуальный подбор схемы парентерального питания, налаживание энтерального питания.
3. Проведение домашнего парентерального и частичного энтерального питания.
4. Реконструктивно-восстановительное хирургическое лечение.
5. При неэффективности выше обозначенных методов или появлении печеночной недостаточности – решение вопроса о возможности, необходимости и сроках проведения трансплантации кишки.

МАРШРУТИЗАЦИЯ БОЛЬНЫХ
Установление диагноза «синдром короткой кишки» предполагает следующий план мероприятий:
1. Появление пациента с диагнозом «Синдром короткой кишки» - занесение данных о пациенте в Общероссийский онлайн реестр детей с синдромом короткой кишки. Оповещение специалистов, занимающихся проблемой СКК о наличии нового случая. Коллегеальное решение вопроса о необходимой помощи и этапности лечения.
2. Первичное поступление в клинику, специализирующуюся на лечении данной патологии.
3. Обеспечение пациента адекватным постоянным венозным доступом (туннелизированные катетеры, имплантированные порты). При стабильном состоянии больного и при возможности обеспечить ребенка постоянным венозным доступом в регионе – введение пациента дистанцинно.
4. Проведение полного парентерального питания или смешанного парентерально-энтерального питания до стабилизации состояния больного с восстановлением КОС, электролитного баланса, адекватной жизнедеятельности организма и оптимальных весо-ростовых показателей.
5. В этот период возможны применение зондового питания или установка гастростомы для проведения ночного энтерального питания специализированными смесями.
6. После подбора режима и состава нутритивной поддержки – продолжение лечение дома, в системе домашнего парентерального питания, под контролем участкового педиатра с коррекцией терапии совместно со специалистами из специализированных клиник. Ведение пациента дистанционно в режиме онлайн.
7. Решение вопроса о сроках проведения аутологичных реконструктивных операций на ЖКТ.
8. Госпитализация в клинику для выполнения оперативного лечения.
9. Продолжение ППП в раннем послеоперационном периоде с последующим переходом на частичное ПП и энтеральную трофическую нагрузку.
10. Частичное ПП проводят до появления интестинальной адаптации и возможности жизнедеятельности за счет полного энтерального питания. Выписка домой для продолжения лечения в системе домашнего парентерального питания.
11. При необходимости – повторное проведение удлинительных энтеропластик.
12. При неэффективности вышеобозначенных методов, при наличии выраженных осложнений, обусловленных как интестинальной, так и печеночно-клеточной недостаточностью, коллегеально с трансплантологами решается вопрос о необходимости и сроках проведения трансплантации кишечника.

Консервативное лечение

• Больным с СКК рекомендовано обеспечение постоянного центрального венозного доступа с обеспечением постоянного наблюдения и комплекса мер по профилактике осложнений.
Уровень убедительности рекомендации А(уровень достоверности доказательств 1)
Комментарии:
ВЕНОЗНЫЕ ДОСТУПЫ ДЛЯ ДПП
1. Стандартный центральный катетер
2. Периферический имплантируемый центральный катетер
3. Туннелируемый центральный венозный катетер
4. Внутривенный порт
Broviac/Hickman – силиконовый катетер с открытым дистальным концом и дакроновой манжетой в проксимальной её части, которая вшивается под кожу. В течение 3-4 недель после расположения под кожей, манжета врастает в подкожную клетчатку и препятствует колонизации микроорганизмами катетерного туннеля на всем протяжении от входного отверстия на коже до вены. Катетер может иметь от 1 до 3 просветов с своем поперечном сечении.
Порт-система представляет собой силиконовый или полиуретановый катетер соединенный с резервуаром, полностью погружаемый под кожу. Катетер может иметь один или два просвета. Корпус резервуара изготовлен из титана или прочного пластика. «Крышка» резервуара изготовлена из силикона и выдерживает до 2000 проколов. Прокалывается силикон специальной иглой Губера, которая имеет наконечник, заточенный особым способом и в момент прокола не разрывает силикон. Игла в резервуаре порт-системы может находится до 7 дней, после чего подлежит замене. Катетеры, которые можно использовать для этих целей:
Периферически вводимый центральный венозный катетер (PiCC – line) – продолжительность использования - от 6 дней до 3 мес., можно до 1 года; Туннелируемый катетер типа Broviac/Hickman - от 1 до 6 месяца, можно до 1 года;
Полностью имплантируемая порт-система (Port-a-Cath) - от 6 до 24 месяцев.
После установки ЦВК необходимо проконтролировать расположение внутреннего конца катетера рентгенографией или рентгеноскопией органов грудной клетки. Внутренний конец ЦВК должен располагаться:
- при катетеризации сосудов брахеоцефального ствола (подключичная, внутренняя яремная вены) - в нижней трети верхней полой вены, над входом в правое предсердие;
- при катетеризации сосудов бассейна нижней полой вены (бедренная вена) – катетер визуализируется в сегменте над тенью диафрагмы и до впадения в правое предсердие.
Катетеризация бедренной вены часто приводит к тромбозам глубоких вен нижней конечности, бедренной и подвздошной вен, поэтому нижний доступ является резервным.

ОСЛОЖНЕНИЯ:
1. Осложнения, связанные с катетеризаций ЦВ: воздушная эмболия, повреждение подключичной артерии, пневмоторакс, гемоторакс, повреждение сонной артерии, тромбоэмболия, смещение катетера, повреждение плечевого сплетения;
2. Осложнения, связанные с неправильной эксплуатаций ЦВК: нарушение целостности катетера, отрыв канюли катетера, самоудаление катетера.
3. Септические осложнения: инфекция места стояния катетера, туннельная инфекция, катетер-ассоциированный сепсис кровотока (КАИК);
4. Осложнения, связанные с тромбообразованием: внутрисосудистое и внутрикатетерное;
Профилактика возможных осложнений сводится к соблюдению правил асептики и антисептики, правил эксплуатации и ухода за внутрисосудистыми устройствами.

УХОД ЗА ДОЛГОСРОЧНЫМ ЦВК
Правила ухода и эксплуатации катетера:
1. Медицинский персонал должен ознакомится с инструкцией производителя по уходу за катетером- некоторые растворы антисептиков могут повреждать силиконовые или полиуретановые катетеры.
2. Избегать перегибов катетера.
3. Инфузионную линию, подключенную к катетеру необходимо располагать без натяжения.
4. Места соединений инфузионных линий и катетера должны быть закрыты стерильной марлевой салфеткой, смоченной антисептиком.
5. Наружный конец катетера желательно фиксировать к телу с помощью плотно прилегающего хлопкового “жилета”.
6. Зажим катетера необходимо закрывать только на специальном утолщенном участке катетера (обычно имеет маркировку “clamphere”).
7. Бранши зажима должны быть гладкими, чтобы не повредить катетер.
8. Нельзя использовать возле катетера металлические инструменты, острые или колющие предметы.
9. При работе с катетером использовать шприцы объемом не менее 10 мл (чтобы избежать избыточного внутрикатетерного давления, способного повредить сосудистое устройство или вену).
10. При смене повязки на ране входного отверстия катетера важно разделять понятия:
- “чистый” – это катетер, обработанный спиртсодержащим антисептиком, стерильные инструменты и стерильные расходные материалы;
- “грязный” – все остальные предметы, упаковка расходных материалов, руки и наружная часть катетера без гигиенической обработки.
11. Пациенты или их родители/опекуны перед выпиской из стационара должны получить теоретические и практические инструкции о методах ухода за катетером в виде текста с иллюстрациями, показывающими процедуру ухода за катетером, принципы и технику гигиены рук, процедуру смены повязки и иных манипуляций с катетером.

ПРОФИЛАКТИКА КАТЕТЕР-АССОЦИИРОВАННЫХ ИНФЕКЦИЙ КРОВОТОКА.
Профилактика включает:
- Гигиеническая обработка рук.
- Соблюдением максимальных барьерных предосторожностей при смене повязок катетера.
- Правильный выбор спиртсодержащего кожного антисептика.

ПРИЗНАКИ ВОЗМОЖНОГО ИНФИЦИРОВАНИЯ СОСУДИСТОГО УСТРОЙСТВА:
- лихорадка без очага, определяемого клинически или бактериологически;
- озноб и лихорадка через 20-90 минут после использования катетера;
- нарушение дыхания и кашель после использования катетера;
- нарушение проходимости катетера;
- нарушения оттока крови в бассейне катетеризированной вены.
Необходимо разъяснить пациенту и родителям/опекуну, что они должны сообщать медперсоналу о любых изменениях вокруг катетера или о возникшем дискомфорте.

КАТЕТЕРНЫЙ “ЗАМОК”
В промежутках между инфузиями можно вводить катетерный “замок”:
- гепариновый из расчета 100 Ед гепарина в 1 мл физ раствора или
- комбинированный препарат TauroLock, содержащий тауролидин (обладает антимикробным действием) и 4% цитрат натрия (обеспечивающий антикоагуляцию); - антибиотиковый, по клинической ситуации, на усмотрение лечащего врача.
- При склонности к тромбообразованию (например, у пациентов носителей полиморфизмов тромбофилии) рекомендовано применять TauroLock с урокиназой.
После любого использования катетера и перед введением катетерного “замка” необходимо промыть систему 0,9% раствором хлорида натрия.
При нарушении проходимости катетера следует убедиться в отсутствии перегибов катетера или закрытых зажимов.
Не следует пытаться вводить раствор под давлением из шприцев в 5,0 или 2,0 мл.

ТРОМБОТИЧЕСКИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ:
К тромботическим осложнениям, характерным для ЦВК, относят формирование тромбомасс внутри и вне катетера. Самими грозными последствиями тромботических осложнений являются тромбоэмболия легочной артерии, синдром верхней половой вены, синдром нижней полой вены, бородавчатый эндокардит, тромбофлебиты.
При подозрении на наличие внутрипросветного тромба необходимо выполнить УЗДГ для исключения продолжающегося тромбоза за пределами катетера, что требует удаления ЦВК. При локализации тромба пристеночно рекомендуется более тщательно промывать катетер до и после использования «гепариновым» замком или использовать замки с урокиназой (TauroLock с урокиназой). При полной обструкции просвета катетера тромбом необходимо предпринять попытку восстановить проходимость катетера с помощью раствора урокиназы в концентрации 5000 Ед в 1,0 мл физраствора. Просвет катетера должен быть полностью заполнен раствором урокиназы. Так же рекомендуется применение стрептокиназы.
При наличии тромбомасс вокруг катетера без нарушения функции ЦВК или при минимальном нарушении (нет забора, но адекватное введение растворов) возможно проведение системной гепаринизации при отсутствии противопоказаний или более частое использование гепариновых замков. Частые тромботические осложнения при адекватном использовании ЦВК должны насторожить в плане наличия у больного тромбофилии и требует консультации гематолога и дальнейшего дообследования. 

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ УДАЛЕНИЯ И СМЕНЫ ЦВК:
Показания к удалению или смене ЦВК определяются в каждом случаи индивидуально с учетом тяжести состояния больного, необходимости центрального венозного доступа, возможности нивелировать те или иные осложнения у данного конкретного больного в данный период времени. Показания к удалению или смене ЦВК - это коллегиальное решение анестезиолога или реаниматолога с лечащим врачом больного. В неоднозначных ситуациях созывается консилиум.
Основные показания для удаления ЦВК
1. Выраженные воспалительные изменения кожных покровов в месте локализации ЦВК;
2. Некупируемая туннельная инфекция;
3. Подтвержденная катетерная инфекция грибковой и синегнойной этиологии требует санации венозного русла с последующей катетеризацией другой ЦВ;
4. Отсутствие эффекта от системной аб-терапии при подтвержденной катетерной инфекции другой этиологии;
5. Признаки тромбофлебита в месте локализации ЦВК;
6. Обтурирующий просвет катетера тромб;
7. Нарушение целостности ЦВК;
8. Подозрение на неправильную локализацию ЦВК;
9. Пневмоторакс, гемоторакс, хилоторакс, лимфоррея, возникшие после постановки ЦВК;

Удаление ЦВК может быть произведено как в оперблоке или ОРИТ, так и в стерильных условиях перевязочного кабинета любого подразделения. Место удаленного ЦВК обрабатывается растворами антисептиков, накладывается многослойная давящая повязка.
Туннелизированные катетеры и имплантированные порты удаляются только обученными анестезиологами в условиях оперблока.
Замена ЦВК по леске возможна в исключительных случаях при нарушении целостности ЦВК при условии срока его эксплуатации не более недели и при отсутствии воспалительных изменений в месте его локализации. При любом подозрении на наличие внутрикатетерного тромба, тромбоза вены и даже минимального риска инфицирования, вопрос о смене ЦВК по леске снимается.
Большинство пациентов, нуждающихся в длительной инфузионной терапии и парентеральном питании (ПП), как правило, имеют последствия ранее проводимых катетеризаций ЦВ. Для сохранения возможности длительной эксплуатации ЦВК и предупреждения осложнений необходимо:
1. Обеспечение пациента центральным венозным доступом для постоянного использования.
2. Использование локов для катетера вне инфузии и фильтров при проведении ПП.
3. Соблюдение перечисленных выше правил асептики и антисептики при работе с ЦВК.
4. Минимизация пребывания в стационаре.

• Больным с СКК рекомендована сбалансированная и длительная нутритивная поддержка с применением комплекса парентерального и энтерального питания.
Уровень убедительности рекомендации А(уровень достоверности доказательств 1)
Комментарии:
ОРГАНИЗАЦИЯ НУТРИТИВНОЙ ПОДДЕРЖКИ
Нутритивная поддержка (НП) для детей с СКК складывается из двух взаимодополняющих составляющих: парентерального и энтерального питания.
ПП является золотым стандартом в комплексной терапии СКК у детей. На первоначальном этапе – полное ПП, затем постепенный переход на частичное ПП в сочетании ЭП, с последующим переходом на ЭП, если это возможно при данной длине кишки.
Перед проведением ПП необходимо восстановить водно-электролитный баланс организма, нормализовать кислотно-основное состояние (КОС), улучшить реологию и микроциркуляцию крови, устранить гемодинамические и волемические нарушения!
Ингредиенты ПП вводят постепенно, начиная с минимальных доз, постоянно контролируя состояние пациента и мониторируя КОС, уровень глюкозы, белка, электролитов. Такая тактика позволяет избежать refeeding- синдрома, особенно у пациентов с выраженными нарушениями метаболизма.
Полное ПП проводится при невозможности энтеральной нагрузки из-за нарушений моторики ЖКТ или в виду необходимости «покоя», например, в раннем послеоперационном периоде.
На этом этапе осуществляется:
• восполнение потерь жидкости и электролитов,
• покрытие текущих потребностей в жидкости и ингредиентах питания парентеральным путем
• устранение гиперсекреции
• восстановление моторики ЖКТ Назначение ПП на период менее 24 часов в сутки называется циклическим ПП.
Это позволяет обеспечить пациенту больше физической активности и делает более гибким режим ПП.

ПОТРЕБНОСТИ ДЕТЕЙ В НУТРИЕНТАХ И ЖИДКОСТИ
Потребности недоношенных и расчет ПП приведены в соответствующих методических рекомендациях по питанию недоношенных (www.raspm.ru), детей раннего возраста и более старшей возрастной группы.

РАСЧЕТ ОБЪЕМА ЖИДКОСТИ:
Оценка объема жидкости, который требуется ребенку – чрезвычайно важный параметр при назначении парентерального питания.
Потребность в воде с нутритивными целями определяется необходимостью:
1. обеспечения экскреции мочи для элиминации продуктов обмена,
2. компенсации неощутимых потерь воды (с испарением с кожи и при дыхании, потери с потом у новорожденных практически отсутствуют),
3. дополнительным количеством для обеспечения формирования новых тканей: нарастание массы на 15-20 г/кг/сут потребует от 10 до 12 мл/кг/сут воды (0.75 мл/г новых тканей).

ОБЪЕМ ЖИДКОСТИ В СОСТАВЕ ПАРЕНТЕРАЛЬНОГО ПИТАНИЯ РАССЧИТЫВАЕТСЯ С УЧЕТОМ:
• баланса жидкости;
• объема ЭП (ЭП в объеме до 25 мл/кг - трофическое питание - не учитывается при расчете необходимой жидкости и нутриентов);
• диуреза;
• динамики массы тела;
• уровня натрия.

РАСЧЕТ ПОТРЕБНОСТИ В ЭНЕРГИИ:
Рассчитывая потребность в энергии необходимо обеспечить полную потребность в энергии, типичную для ребенка данного возраста, а также дополнительно дать то количество, которое компенсирует увеличенную долю экскретируемой энергии при мальабсорбции. То есть следует учесть, что при энтеральном поступлении нутриентов биодоступностьэнергосубстратов будет больше физиологической (физиологическая составляет 6-10%). При полном ПП можно ориентироваться на стандартные потребности в энергии.

РАСЧЕТ ПОТРЕБНОСТИ В БЕЛКЕ:
Потребность в белке у детей с СКК можно принимать равной физиологической. За исключением случаев сепсиса у детей с СКК при ППП можно назначать белок (аминокислоты) соответственно суточным потребностям.
При расчете потребностей в белке помимо физиологической нормы для данного срока гестации и возраста учитываются возможные повышенные потребности: у недоношенных детей, и детей, имеющих повышенные распада белка (при наличии системной воспалительной реакции, сопутствующей кардиореспираторной патологии, критических ситуациях, в том числе при глубоких ожогах). Потребность может составлять до 4-4,5 г/кг массы тела. Для пациентов после года, потребность в белке можно принимать равной физиологической.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОТРЕБНОСТИ В УГЛЕВОДАХ И ЖИРАХ:
Потребность в углеводах и жирах при СКК определяется потребностью в энергии и потребностью в эссенциальных жирных кислотах.
При ППП можно пользоваться стандартным расчетом на основании потребности в данном возрасте. Как углеводы, так и жиры, могут использоваться с данными целями с одинаковым эффектом на метаболизм. Выбор соотношения липидов и углеводов в доставляемой энергии определяется объемом жидкости, водимой за сутки и переносимостью того или иного раствора.

ПРЕПАРАТЫ ДЛЯ ПАРЕНТЕРАЛЬНОГО ПИТАНИЯ
Главное современное требование, предъявляемое к качественному составу растворов аминокислот, – обязательное содержание всех незаменимых аминокислот, синтез которых не может осуществиться в организме ребенка (изолейцин, фенилаланин, лейцин, треонин, лизин, триптофан, метионин, валин). У недоношенных детей принципиально важным является ограничение потенциально токсичных аминокислот (см. рекомендации по парентеральному питанию недоношенных www.raspm.ru)
Жировые эмульсии (ЖЭ) - наиболее эффективный энергетический компонент, что обусловлено их высокой энергетической ценностью (1 г - 9,3 ккал).
Для детей, находящихся на длительном парентеральном питании предпочтительны жировые эмульсии с включением оливкового масла, богатого мононенасыщенными жирными кислотами (ω-9) и рыбьего жира, источника ω-3 жирных кислот с очень длинной цепью: эйкозапентаеновой и докозагексаеновой.
ЖЭ третьего поколения обеспечивает необходимое количество насыщеннных, моно- и полиненасыщенных жирных кислот; оптимальное соотношение семейств незаменимых ω-6 и ω-3 жирных кислот. Получены данные о положительном влиянии ЖЭ третьего поколения в виде снижение или ликвидации холестаза при использовании у пациентов с развитием заболеваний печени, ассоциированных с поражением кишечника.
При использовании ЖЭ нового поколения новорожденным и детям раннего возраста рекомендована начальная доза от 0,5-1 г жира/кг массы тела/день с последующим увеличением на 0,5-1 г жира/кг массы тела/день до 3 г жира/кг массы тела/день, при этом рекомендовано не превышать суточную дозу более 3 г жира/кг массы тела/сут (для недоношенных – 4г/кг/сут). Скорость инфузии не должна превышать 0,125 г жира/кг массы тела/час.
В свете современных позиций в детской практике предпочтительно использование 20% ЖЭ.
Помимо белков и жиров обязательным компонентом ПП детей раннего возраста являются углеводы. Углеводы являются хорошим источником энергии и дают быструю утилизацию и хорошую растворимость в воде. К тому же они хорошо смешиваются с другими субстратами, микроэлементами, витаминами. Если в питании ребенка длительное время ограничить поступление углеводов, то для выработки энергии расходуются не только резервные жиры, но и наблюдается распад тканевых белков. Обеспечение организма небелковыми источниками энергии снижает азотистые потери.
Для ПП у детей используют 10% и 20% растворы глюкозы. У новорожденных до 1 года используют растворы глюкозы из расчета 8-13 г/кг/сутки, старше 1 года – 7-10 г/кг/сутки. С целью предотвращения осложнений необходимо контролировать уровень глюкозы в крови, а также соблюдать скорость инфузии - не более 0,5 - 0,6 г/кг/массы тела.
Добавление в состав ПП препаратов, содержащих глутамин достоверно улучшает состояние слизистой кишечника. В экспериментальных моделях СКК, совмещенных с резекцией илеоцекального угла и толстой кишки, применение глутамина предупреждало развитие атрофии слизистой оставшейся кишки, приводило к снижению транслокации кишечной флоры, повышению уровня секреторного IgA.
При ПП необходимо использовать витамины и микроэлементы в возрастных потребностях.
Водорастворимые витамины рекомендовано совмещать с растворами глюкозы и аминокислот, - жирорастворимые витамины в составе липидов.
Сегодня на отечественном рынке имеются следующие препараты витаминов и микроэлементов, рекомендуемые для использования, как во взрослой, так и в детской практике:
Для оценки обеспеченности железом следует определять железосвязывающую способность сыворотки, процент насыщения и уровень ферритина. Инфузии препаратов железа следует назначать отдельно от ПП. Железо может назначаться в форме комплекса с глюконатом.
Среди всех микроэлементов, для нормального функционирования органов и систем ребенка особое значение имеют цинк, селен и медь, которые являются обязательным компонентом антиоксидантной системы.
В настоящий момент в детской практике при проведении ПП используется как раздельная методика (флаконная), так и многокомпонентные контейнеры (МКК) (препараты «все-в-одном», в котором все компоненты парентерального питания смешиваются в одном контейнере). Использование МКК рекомендовано с 2-х летнего возраста, так как не содержат в своем составе все необходимые незаменимые аминокислоты. Однако в клинической практике имеется опыт использования контейнеров у детей более младшей возрастной группы (с трех месяцев), находящихся на полном ПП.
С распространением методики «все-в-одном» проведение домашнего ПП стало более легким.

ОСЛОЖНЕНИЯ ПАРЕНТЕРАЛЬНОГО ПИТАНИЯ
ПП имеет свои отрицательные стороны, связанные с необходимостью катетеризации центральных вен. В данной ситуации возникает опасность возникновения тяжелых септических осложнений в виде септического тромбофлебита, легочных эмболий, септического эндокардита. В связи с чем, при проведении ПП требуется строгое соблюдение стерильности и скорости введения ингредиентов, что сопряжено с определенными техническими трудностями. Это и осложнения, связанные с необходимостью центральноговенозного доступа, и возможность жировой эмболии при  использовании жировых эмульсий, и возникновение осмотического диуреза при использовании высококонцентрированных растворов, иrefeeding-синдром.

Последовательная поперечная энтеропластика (serial transverse enteroplasty (STEP) была представлена медицинскому сообществу в 2003 г.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4).
Комментарии: технология вмешательства заключается в последовательном выполнении поперечных энтеротомий с сшиванием операционного дефекта кишечной стенки в продольном направлении - рис. 2.

Рисунок 2: Схематичное изображение STEP (иллюстрация из статьи Chang RW. Serial transverse enteroplasty enhances intestinal function in a model of short bowel syndrome. AnnSurg. 2006 Feb; 243(2):223-8.)

Потенциал удлинения кишки при реализации технологии STEP достигает в среднем 60 % от исходной протяженности дилятированного сегмента. Количество анастомозов зависит от длины и выраженности дилятации тонкой кишки.

Эффективность операции последовательной поперечной энтеропластики у детей с синдромом короткой кишки подтверждена в ходе многих контролируемых исследований (Intestinal Bowel Lengtheningin Children with Short Bowel Syndrome:SystematicReviewoftheBianchiand STEP Procedures B Gordon C Basem A. Khalil, A Morabito, WorldJournalofSurgeryMarch 2013, Volume 37, Issue 3, pp 694–704) .

Частота и структура послеоперационных осложнений принципиально соответствуют результатам при операции Bianchi. Однако редилятация возникает существенно реже.
Отечественные данные, основанные на непосредственных и отдаленных результатах реализации модифицированной технологии последовательной поперечной энтеропластики свидетельствуют о восстановлении энтеральной автономии в 50 % клинических наблюдений. При этом лучшие результаты констатированы у больных с остаточной длиной кишки не менее 30 см и сохранной толстой кишкой.

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ КИШКИ
Детям с СКК и осложнениями выполняют три вида трансплантаций: изолированная трансплантация тонкой кишки, трансплантация комплекса тонкая кишка + печень и мультивисцеральная трансплантация. Для двух последних вариантов оптимальным считается наличие трупного донорства, в идеале – трупного детского донорства. Согласно директивам большинства трансплантологических центров Америки и Европы, трансплантация кишечника выполняется только в тех случаях, когда остальные методы лечения не увенчались успехом.
В целом, международные данные свидетельствуют об улучшении показателей выживаемости пациентов и трансплантатов за последнее десятилетие, что обусловлено оптимизацией иммуносупрессивной терапии, ранней диагностикой отторжений и более адекватным лечением как отторжений, так и инфекционных осложнений.
Основной причиной летальности после трансплантации кишки остаются различные инфекции (бактериальные, грибковые, вирусные и смешанные), протекающие с развитием сепсиса и приводящие к гибели 51,3% больных. Среди вирусных инфекций наиболее распространены цитомегаловирусная инфекция (18-40%) и вирус Эпштейна-Барр, часто являющийся еще и причиной посттрансплантационной лимфопролиферативной болезни (Post-transplant Lymphoproliferative Disease). Последние развиваются у 21 % больных и приводят к смерти в 7 -10% случаев.
Второй по частоте причиной смерти после трансплантации является отторжение трансплантата (10, 4 %). В 57 % случаев требуется удаление трансплантата. Частота развития острого отторжения колеблется от 51 до 83 % случаев, но в большинстве случаев, при своевременной диагностике острого отторжения, возможно эффективное медикаментозное лечение.
Проблемными вопросами остаются долгосрочные побочные эффекты тяжелой иммуносупрессии, что сказывается на результатах трансплантации целом.

Иное лечение

ЭНТЕРАЛЬНОЕ ПИТАНИЕ
• Больным с СКК на всех этапах лечения рекомендовано длительное и сбалансированное энтеральное питание.
Уровень убедительности рекомендации А(уровень достоверности доказательств 1)
Комментарии: Сроки начала ЭП определяются состоянием ЖКТ и в первую очередь, восстановлением моторно-эвакуаторной функции. Инициальное ЭП проводят глюкозо-солевой смесью в режиме либо длительной инфузии с постоянной скоростью через кишечный интубатор или зонд (constantra teenteral nutrition - CREN), либо болюсно. В работах кафедры детских хирургических болезней РГМУ неоднократно демонстрировалась эффективность применения раствора следующего состава: NaCl 3,43г, NaCH3OHx3 H2O – 2,8 г., KCl – 1,54 г., глюкоза 6 г, CaCl2 10% раствор - 15 мл, MgCl2 25% раствор – 5 мл, дистиллированная вода до 1 л. Раствор содержит 95,7 ммоль/л натрия, 20,2 ммоль/л калия, 15,0 ммоль/л кальция, 113,8 ммоль/л хлора, 33,3 ммоль/л глюкозы, имеет рН5,7-5,8 [17,18]. В 2007 году Ерпулёвой Ю.В. с соавторами был внедрен патент в практику интенсивной терапии использования на ранних стадиях раствора регидрона с пектином, заключающейся в раннем введении 1-2% раствора пектина с регидроном.
Препараты глутамина для перорального применения (например, интестамин) оказывают трофический эффект на слизистую кишечника за счет увеличения длины ворсинок и углубления крипт.
Усвоение вышеуказанных растворов и адекватность их введения контролируется по объему стула, его рН, наличию глюкозы в стуле. После достижения адекватного усвоения глюкозо-солевого раствора, начинают введение собственно продукта для ЭП.
Проведение кормления энтеральным путем, так же как и парентеральным, требует строгого соблюдений правил асептики.
Подбор продукта, объема и скорости введения проводится с учетом толерантности больного. Толерантность к питанию оценивается по весу ребенка, объему и осмолярности мочи (фиксируется за каждые 8 часов), объему стула, продолжается контроль экскреции углеводов. Объем стула более 20 мл/кг/сут является показанием к менее агрессивному увеличению энтеральной нагрузки, более 40мл/кг – к снижению объема питания.
Задачей терапии является постепенное достижение максимально возможного количества потребления питательных веществ через желудочно-кишечный тракт. Лимитируется объем вводимых в желудочно-кишечный тракт продуктов риском усиления диареи и связанной с ней задержкой физического развития.
Для ЭП при заболеваниях желудочно-кишечного тракта у детей рекомендуются продукты с осмолярностью не выше 350 мосм/л, компоненты которых хорошо всасываются. На начальном этапе используются полуэлементные продукты. Затем переходят на олигомерные и полимерные диеты. При этом все же избегают компонентов с высокой антигенной активностью - коровьего, соевого белка и глютена.
У новорожденных и грудных детей по данным некоторых центров возможно использование грудного молока. Функциональные компоненты грудного молока способствуют снижению риска инфекционных осложнений, ускоряют адаптацию кишечника. Следует учитывать высокую вероятность наличия клинически значимой лактазной недостаточности, что требует сопровождения данного питания препаратами лактазы .
На определенной стадии и по достижении возраста не менее 4 месяцев постконцептуально, при удовлетворительных темпах физического развития к продуктам лечебного энтерального питания, остающимися основой диетотерапии, добавляют продукты обычной возрастной диеты за исключением компонентов, провоцирующих осложнения.

ОРГАНИЗАЦИЯ ДОМАШНЕГО ПАРЕНТЕРАЛЬНОГО ПИТАНИЯ

• Больным с СКК рекомендована организация домашнего парентерального питания.
Уровень убедительности рекомендации D(уровень достоверности доказательств 4)
Комментарии:
Система домашнего парентерального питания (ДПП) признана оптимальной в странах Евросоюза и США при необходимости длительного парентерального питания. В США ежегодно на ДПП находятся около 40 000 взрослых и детей с различными заболеваниями. В европейских странах известны 42 центра, реализующих образовательные программы и осуществляюших организационно-методическое руководство по проведению ДПП.
Экономическая целесообразность ДПП подтверждается 10 – летним опытом реализации системы в России, утверждающим сокращение длительности пребывания в стационаре в 4.3 раза.
Положительными аспектами системы ДПП являются улучшение психоэмоционального фона матери и ребенка при их совместном пребывании в кругу семьи, снижение риска интеркуррентных заболеваний, включая госпитальные инфекции. В идеале, проведение ДПП осуществляется мультидисциплинарной командой, состоящей из педиатра, нутрициолога, среднего медицинского персонала, психологов. В реальных отечественных условиях, ДПП проводят ранее обученные родители под амбулаторным контролем специалистов из стационара, где ранее проходил лечение пациент.

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.