Войти

Ревматический аортальный стеноз с недостаточностью (I06.2)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Ревматический аортальный стеноз с недостаточностью (I06.2)
Кардиология

Общая информация

Краткое описание


Сочетание недостаточности аортального клапана и стеноза устья аорты почти всегда имеет ревматическую этиологию.

Изменения артериальной пульсации, характерные для недостаточности аортальных клапанов (pulsus celer et altus), при комбинированном  аортальном пороке сглажены. Менее выражен и типичный для стеноза устья аорты pulsus parvus et tardus, однако хорошо определяется систолическое дрожание во втором межреберье справа у грудины, на сонных артериях или дуге аорты, если она прощупывается. 
Чем больше преобладает один из пороков, тем меньшее влияние на гемодинамику оказывает другой.

Этиология и патогенез

 

Комбинированное поражение аортального клапана обычно является следствием рецидивирующего ревмокардита

Гемодинамические нарушения складываются из патологических влияний на левый желудочек сердца нагрузки сопротивлением, свойственной стенозу, и нагрузки объемом вследствие регургитации из-за недостаточности аортального клапана.
Отсутствие периода замкнутых клапанов препятствует необходимому при стенозе повышению градиента давления между левым желудочком и аортой. Гипертрофия левого желудочка, развивающаяся в этих условиях, не снижает существенно гиперфункцию миокарда, поэтому относительно быстро возникает дилатация левого желудочка и декомпенсация порока. Снижение конечного диастолического давления в аорте увеличивает степень коронарной недостаточности гипертрофированного миокарда.

Регургитация при комбинированном пороке не настолько выражена, чтобы вызывать объемную перегрузку левого желудочка, однако вследствие увеличения ударного объема градиент давления на клапане возрастает непропорционально больше степени сужения его отверстия. Происходит повышение давления в левом предсердии, легочных венах и капиллярах, что обусловливает ряд клинических особенностей комбинированного аортального порока:
- большая выраженность одышки и признаков венозного застоя в легких;
- относительно меньшая выраженность периферических признаков аортальной регургитации, даже при ее существенной величине;
- характерный признак - pulsus bisferiens.

Эпидемиология

Сочетание недостаточности аортального клапана с сужением устья аорты встречается значительно чаще, чем изолированное сужение или недостаточность клапанного аппарата.

Клиническая картина

Cимптомы, течение


Клиника комбинированного аортального порока в значительной степени зависит от степени выраженности сужения устья аорты или недостаточности клапана.

Преобладание недостаточности аортального клапана

Жалобы:
- сердцебиение;
- головокружение при быстрой перемене положения, иногда обмороки;
- боли в области сердца;
- быстрая утомляемость.
Наличие данных признаков объясняется ишемией мозга и сердца, которая возникает при выраженном сужении аортального устья вследствие недостаточности мозгового и коронарного кровообращения.

При общем и местном осмотре обычно выявляются признаки, свойственные больным с изолированной недостаточностью аортального клапана:
- бледность кожи;
- пульсация каротид;
- разлитой и приподнимающий верхушечный толчок, смещенный влево и вниз от срединно-ключичной линии.
Данные признаки несколько менее выражены из-за наличия сужения устья аорты.

При пальпации области сердца над его основанием во втором межреберье справа от грудины нередко выявляется систолическое дрожание. Последнее лучше определяется после форсированного выдоха с задержкой дыхания.

Перкуторные границы сердца указывают на увеличение левого желудочка и аортальную конфигурацию, что подтверждается рентгенологическим исследованием.

При аускультации в области верхушки определяется ослабление I тона и систолический шум аортального происхождения. Над областью аорты во втором межреберье справа у грудины выслушиваются грубый систолический и мягкий диастолический шумы. При этом сила шумов значительно возрастает, если выслушивание проводить в положении больного на правом боку после форсированного выдоха с задержкой дыхания. В этих случаях сочетание систолического и диастолического шумов напоминает звук пилы, терки. Эти шумы обычно выслушиваются и в точке Боткина.


Преобладание стеноза 
Диастолический шум лучше выявляется у левого края грудины в точке Боткина при аускультации больного в положении сидя с наклоном туловища вперед или в коленно-локтевом положении после форсированного выдоха с задержкой дыхания.

Важное значение при определении степени сужения и недостаточности аортального клапана имеют исследования пульса, артериального давления, электрокардиографические и поликардиографические исследования.
При выраженной аортальной недостаточности выявляются характерные признаки пульса: быстрый, высокий, частый и скачущий.
Для аортального стеноза свойствен редкий, малый и медленный пульс.
При комбинации аортального стеноза с недостаточностью клапана происходит сочетание этих признаков, что не позволяет с уверенностью определить преобладание одного из пороков.

Диагностика


1. Зондирование левых отделов сердца (измерение давления в левом желудочке и аорте) позволяет получить более точные сведения о преобладании сужения устья аорты над недостаточностью или, наоборот, о выраженной аортальной недостаточности.

2. Фонокардиограмма. Регистрируются типичные для аортального стеноза и недостаточности клапана ромбовидный систолический и высокочастотный низкоамплитудный диастолический шумы, уменьшение амплитуды I тона. 
На ФКГ в пользу аортального стеноза свидетельствует ромбовидный по форме систолический шум, в пользу недостаточности полулунных клапанов - убывающий характер диастолического шума.

При преобладании аортального стеноза недостаточность полулунных клапанов будет умеренной. Поэтому вершина ромба систолического шума сдвигается к началу II тона, а диастолический шум становится коротким и занимает начальную часть диастолы.

При преобладании недостаточности стеноз может быть только умеренно выраженным. Поэтому на ФКГ регистрируются длинный диастолический шум и короткий систолический.

3. Поликардиография - позволяет получить более полную информацию о степени выраженности одного из пороков аортального клапана при изучении фазовой структуры систолы левого желудочка.
При преобладании аортального стеноза выявляется значительное удлинение периода изгнания.
При выраженной недостаточности клапана регистрируется укорочение периода изгнания по сравнению с должной величиной.

4. Исследование артериального давления методом Короткова позволяет по пульсовому давлению предположить преобладание одного из аортальных пороков. Так, например, при выраженной недостаточности аортального клапана и небольшом сужении устья аорты обычно регистрируется увеличение пульсового давления, тогда как при преобладании стеноза оно уменьшено.

5. На ЭКГ при комбинированном поражении аортального клапана часто выявляются признаки преобладания электрической активности, "систолической перегрузки" левого желудочка и ишемии миокарда.

Дифференциальный диагноз


Затруднения в установлении диагноза аортальной недостаточности возникают в следующих случаях:
- при комбинации аортальной недостаточности с митральным пороком (особенно - выраженным митральным стенозом), когда признаки ее часто затушеваны и она может быть не распознана;
- при минимальной степени аортальной недостаточности.

Если аортальная недостаточность сочетается с нерезким сужением устья аорты, то систолический шум на основании сердца часто принимается за "сопровождающий" шум при изолированной недостаточности клапана аорты (в этом случае диагностическое значение имеют данные фонокардиографии, фоноартериографии и сфигмографии).

Сочетание аортальной недостаточности с митральным или аортальным стенозом свидетельствует о ревматической этиологии порока. 

Дифференциальный диагноз аортального стеноза проводят с пороками и другими заболеваниями сердца, при которых определяются систолический шум и гипертрофия левого желудочка сердца.

В случае неясной этиологии порока (особенно у детей) в первую очередь исключают врожденный аортальный стеноз. Его характерные проявления: выявление признаков порока в раннем детском возрасте, нередко - сочетание с другими врожденными аномалиями развития сердечно-сосудистой системы (незаращение артериального протока, коарктация аорты). Подобные проявления отмечаются и при дефекте межжелудочковой перегородки. Для его дифференциации с аортальным стенозом в некоторых случаях возникает необходимость в зондировании сердца и вентрикулографии, которые требуются также для определения показаний к оперативному вмешательству.
У взрослых дифференциальный диагноз более часто проводят с идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом, стенозом устья легочного ствола, реже - с митральной недостаточностью. Для постановки правильного диагноза существенное значение имеет эхокардиографическое исследование.
 

Осложнения


К осложнениям ревматического аортального стеноза с недостаточностью относятся присоединение инфекционного эндокардита, появление коронарной недостаточности, приступов сердечной астмы.
 
Медицинский туризм

Пройти лечение в Израиле, Корее, Турции, Германии и других странах

Выбрать иностранную клинику. 

Бесплатная консультация по лечению за рубежом! 

Звоните, поможем: 8 747 094 08 08

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

Как удобнее связаться с вами?

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Звоните, поможем: 8 747 094 08 08

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

Как удобнее связаться с вами?

Лечение


Единственный эффективный способ лечения ревматического аортального стеноза с недостаточностью - протезирование аортального клапана.

Показания к протезированию аортального клапана (схожи с таковыми при аортальном стенозе)
Показание Класс
 
Тяжелый аортальный стеноз при любых симптомах IB
 
Тяжелый аортальный стеноз при показаниях для аортокоронарного шунтирования, операции на восходящем отделе аорты или другом клапане
 
IC
 
Тяжелый аортальный стеноз с систолической дисфункцией левого желудочка (фракция выброса левого желудочка < 50%), не связанной с другими причинами, если нет симптомов IC
 
Тяжелый аортальный стеноз с появлением симптомов во время пробы с физической нагрузкой
 
IC
 
Тяжелый аортальный стеноз со снижением артериального давления во время пробы с физической нагрузкой, по сравнению с его исходным уровнем, если нет симптомов IIaC
 
Умеренный аортальный стеноз* при показаниях для аортокоронарного шунтирования, операции на восходящем отделе аорты или другом клапане IIaC
 
Тяжелый аортальный стеноз с умеренно выраженным кальцинозом аортального клапана и увеличением пиковой скорости S 0,3 м/с в год, если нет симптомов IIaC
 
Аортальный стеноз с низким градиентом давления на аортальном клапане (< 40 мм рт. ст.) и дисфункцией левого желудочка при сохранении инотропного резерва IIaC
 
Тяжелый аортальный стеноз с резко выраженной гипертрофией левого желудочка (> 15 мм), не связанной с артериальной гипертензией, если нет симптомов IIbC
 

 

Раннее протезирование аортального клапана строго рекомендуется всем пациентам с симптомами и тяжелым аортальным стенозом, являющимся тем не менее кандидатами для хирургического вмешательства. При наличии среднего градиента давления на аортальном клапане > 40 мм рт. ст. теоретически нет  нижнего предела фракции выброса для хирургического вмешательства. 
Лечение больных с низким кровотоком и низким градиентом аортального стеноза (значительно сниженной фракцией выброса и средним градиентом менее 40 мм рт. ст.) более противоречиво. Хирургическое вмешательство проводится у больных с доказанным резервом сократимости.


Баллонная вальвулопластика может рассматриваться как переходный этап к хирургической операции у гемодинамически нестабильных пациентов с  высоким риском оперативного вмешательства или у пациентов с симптомным тяжелым аортальным стенозом, которым требуется неотложное некардиальное  хирургическое  вмешательство.

 

Прогноз


Прогноз при комбинированном аортальном пороке в основном определяется степенью стеноза. Порок достаточно долгое время остается компенсированным.

Госпитализация


Госпитализация показана больным с признаками декомпенсации, не поддающимися адекватному контролю в амбулаторных условиях. Также на госпитализацию следует направлять пациентов, которым показано оперативное лечение.

Профилактика


В соответствии с данными экспертов Американской кардиологической ассоциации все пациенты с ревматическим пороком сердца входят в группу умеренного риска по развитию инфекционного эндокардита. Этим пациентам при выполнении различных медицинских манипуляций, связанных с риском развития бактериемии (экстракция зуба, тонзиллэктомия, операции на желчных путях или кишечнике и т.д.) необходимо профилактическое назначение антибиотиков.

При манипуляциях в полости рта, пищеводе, дыхательных путях:
- взрослым внутрь за 1 час до процедуры - амоксициллин 2 г однократно, детям до 12 лет  - амоксициллин из расчета 50 мг/кг.
- при аллергии к пенициллину за 1 час до процедуры взрослым - внутрь клиндамицин 600 мг или азитромицин 500 мг, или кларитромицин 500 мг, или цефалексин 2 г; детям до 12 лет - клиндамицин 20 мг/кг, цефалексин 50 мг/кг, азитромицин 15 мг/кг, кларитромицин 15 мг/кг.

При манипуляциях на желудочно-кишечном и урогенитальном трактах:
- взрослым - амоксициллин 2 г внутрь за 1 час до процедуры или ампициллин 2 г в/в или в/м, введение закончить за 30 минут до процедуры; детям до 12 лет - амоксициллин 50 мг/кг или ампициллин 50 мг/кг  в/в или в/м за 30 минут до процедуры;
- при аллергии к пенициллину взрослым - ванкомицин 1 г в/в в течение 1-2 часов, введение закончить за  30 минут до процедуры; детям до 12 лет - ванкомицин 20 мг/кг в/в в течение 1-2 часов, введение закончить за 30 минут до процедуры.

Вторичная профилактика ОРЛ
Направлена на предотвращение рецидивов забо­левания. Применяют препараты пролонгированного действия: бициллин-1 и бициллин-5. Бициллин-1 менее аллергичен и дольше сохраняется в необходимой концентрации (21 день против 7-14 дней у бициллина-5). 

Бициллин-1 вводят в/м: 
- взрослым и подросткам - 2,4 млн Ед;
- детям при массе тела менее 25 кг - 600 000 Ед;
- детям с массой тела более 25 кг -1,2 млн Ед.
 
Бициллинопрофилактика  проводится круглогодично.  Для больных с ревматическим пороком сердца проводится пожизненно.

Информация

Источники и литература

  1. ACC/AHA PRACTICE GUIDELINES ACC/AHA 2006 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease
  2. Болезни сердца и сосудов. Руководство для врачей в 4 томах, под ред. Чазова Е.И., М.: Медицина, 1992
  3. Кардиология. Национальное руководство /под редакцией Беленкова Ю.Н., Оганова Р.Г., 2007
    1. "Приобретенные пороки сердца" Шостак Н.А., Аничков Д.А., Клименко А.А. - стр. 834-864
  4. Лекции по сердечно-сосудистой хирургии /под ред. Бокерия Л.А., в 2-х т. Т. 1 -М.: Издательство НЦССХ им. Бакулева А.Н. РАМН, 1999
    1. стр. 311-328
  5. Основные положения рекомендаций ESC по диагностике и лечению клапанной болезни (приобретенных пороков) сердца (2007)
  6. Руководство по амбулаторно–поликлинической кардиологии /под ред. Беленкова Ю.Н, Оганова Р.Г., ГЭОТАР-Медиа, 2007
    1. стр. 199-222
  7. Цукерман Г.И., Бураковский В.И. и др. Пороки аортального клапана, М.: Медицина, 1972

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх