Войти

Ревматическая хорея (I02)

хорея Сиденгама, малая хорея, пляска «святого Витта»

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Ревматическая хорея (I02)
Кардиология

Общая информация

Краткое описание


Ревматическая хорея – это синдром, который развивается при поражении стрептококком группы А базальных ганглиев, которые располагаются в глубоких слоях обоих полушарий мозга, что приводит к хаотичным и непроизвольным движениям тела и конечностей.

Классификация


В зависимости от степени выраженности основных симптомов хореи выделяют следующие клинические формы заболевания:

1. Легкие формы. Характерные проявления:
гиперкинезы ограничены по локализации, редкие, слабые по амплитуде;
- небольшие нарушения координации;
- слабое снижение тонуса мышц;
- может отсутствовать эмоциональная лабильность;
- наблюдается вегетативная дистония.
К этой же группе относят стертые формы хореи: еле заметные гипeркинезы, иногда тикообразные или дистальные, или клоновидные, неритмичные, нестереотипные.
Продолжительность легких форм заболевания 1,5-2 месяца.

2. Формы средней тяжести. Основные проявления:
- выраженные гипeркинезы в различных частях тела;
- нарушаение координации активных движений;
- снижение мышечного тонуса;
- выраженные симптомы невротизации и вегетативной дисфункции;
- "гемихорея" - симптомы хореи на одной стороне тела.
Продолжительность форм средней тяжести: 2-3 месяца.

3. Тяжелые формы. Характерные проявления:
- гиперкинeзы  распространенные,   большие   но  амплитуде, частые, изнуряющие;
- координация резко нарушена, с трудом выполняются простые волевые движения;
- мышечный тонус значительно снижен;
- большие изменения психики;
- выраженные нарушения  вегетативной реактив­ности.
Продолжительность составляет 4-6-8 месяцев.

К тяжелым формам относят также:
 - "хорея сердца" - редко определяются  арит­мии, необоснованные поражением сердца;
- хореическая "двигательная буря" -  возможен   постоянный гиперкинез, резко выраженный, изнуряющий, невозможно выполнять активные движения;
- "мягкая хорея" - резко выраженная гипотония;
- "псевдопаралитическая хорея" - осо­бенно резко выражена гипотония, нет гиперкинезов, активных движений, рефлексов, определяются вялые парезы и параличи;
- "аутизм" - иногда дети не могут говорить из-за расстройства речи.
 

Этиология и патогенез


Этиологический фактор -  В-гемолитический стрептококк группы А.

Патогенез малой хореи связан с патологическим иммунным ответом на стрептококковые антигены. При этом ведущую роль придают продукции аутоантител, реагирующих с антигенами стриарных нейронов. Повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера является необходимым условием взаимодействия антител с антигенами нервной ткани.
При хорее процесс локализуется, в основном, в подкорковых узлах. В частности - в полосатом теле (corpus pallidum) в верхних ножках мозжечка, в красном ядре. Воспалительные изменения обнаруживаются и в других сегментах мозга.

Эпидемиология


Ревматическая хорея является одним из основных симптомов острой ревматической лихорадки, который встречается с частотой от 5 до 36%.
Главным образом заболевают дети в возрасте 5-12-13 лет, преимущественно девочки. После 20 лет хорея встречается крайне редко.

Факторы и группы риска


К этому заболеванию предрасположены дети анемичные, с астенической конституцией и повышенной возбудимостью нервной системы.

Клиническая картина

Cимптомы, течение


Клинические симптомы малой хореи развиваются постепенно; у большинства больных - при нормальной температуре и отсутствии выраженных изменений крови.

Характерные клинические симптомы малой хореи:

1. Гиперкинезы. Отличаются следующими особенностями: неритмичные,   нестереотипные,  напоминают произвольные движения, совершаются с легкостью, постоянные. Гиперкинезы усиливаются при выполнении активных  движений и во время эмоциональных реакций; становятся слабее в состоянии статического и   психического покоя; во время сна прекращаются.

2. Нарушение   активных   движений - движения не координированы, больной не может сохранять стойкие положения, нарушена совместная работа мышц    синергистов и антагонистов, расстроена речь (эксплозивная речь, мутизм).

3. Нарушение мышечного тонуса. Характерные проявления: тонус и сила мышц снижены, наблюдаются гипотония и дистония, тонус изменяется быстро и неравномерно (позы, гиперкинезы).

4. Нарушение рефлексов – рефлексы снижены и неравномерны, наблюдается положительный симптом Гордона-2 (при вызывании коленного рефлекса наблюдается более продолжительное, чем у здорового, разгибание голени).
 
5. Изменение психики ("невротизация  хореика"). Типичные проявления: снижение силы и подвижности основных нервных процессов - возбуждения и торможения; развитие утомляемости, вялости, апатии, рассеянности и невнимательности; возможны расстройства сна.

6. Нарушение вегетативных реакций - раздражение обоих отделов, фазность симпатикотонии и ваготонии.

Кроме этого, малая хорея может сочетаться с другими проявлениями ревматизма. Из них наиболее часто отмечается ревмокардит, реже - полиартрит,  и крайне редко - кольцевидная эритема, ревматические узелки и.т.д.

Диагностика


Инструментальные методы позволяют получить только неспецифичные для ревматической хореи данные, поэтому носят вспомогательный характер при диагностике заболевания.

1. Электроэнцефалография – выявляет изменения в биоэлектрической активности мозга.
2. Электромиография для исследования биопотенциалов скелетных мышц. При хорее наблюдается удлинение потенциалов и асинхронность в их возникновении.
3. Компьютерная томография.
4. Магнитно-резонансная томография.
5. Позитронная эмиссионная томография.

 

Лабораторная диагностика


При лабораторных исследованиях обнаруживаются следующие показатели:
- ускорение СОЭ;
- лейкоцитоз;
- эозинофилия;
- диспротеинемия с уменьшением альбуминов и повышением уровня альфа-2- и гамма-глобулинов;
- определяется СРБ, повышенное содержание ДФА и сиаловых кислот;
- может быть найден стрептококковый антиген, повышенный титр стрептококковых антител (АСЛ-О, АСГ);
- выявляются антикардиальные аутоантитела (нор­мальные, дистрофические и ревматические);
- повышенный уровень всех трех классов иммуноглобулинов (IgA,IgM, IgG).

Дифференциальный диагноз


Наибольшие трудности вызывает дифференциальная диагностика малой хореи в ситуациях, когда она фигурирует в качестве единственного критерия острой ревматической лихорадки. Для исключения иной этиологии гиперкинезов обследование таких больных проводится совместно с невропатологом.

Возможные причины гиперкинезов:
- доброкачественная наследственная хорея;
- хорея Гентингтона;
- гепатоцеребральная дистрофия;
- системная красная волчанка;
- антифосфолипидный синдром;
- тиреотоксикоз;
- гипопаратиреоз;
- гипонатриемия;
- гипокальциемия;
- лекарственные реакции;
- синдром PANDAS.

Осложнения


У  трети больных, перенесших ревматических хорею, в дальнейшем развивается порок сердца. Возможно длительное сохранение нервно-психических нарушений в виде слабости, вялости, нарушений сна.

Лечение


С момента установления диагноза назначают лечение антибиотиками с целью эрадикации стрептококков группы А из носоглотки. Препаратом выбора являются антибиотики пенициллинового ряда. Рекомендованные суточные дозы детям - 400-600 тыс ЕД, взрослым - 1,5-4 млн ЕД. При непереносимости пенициллинов назначают макролиды или линкозамиды.
Также проводится противовоспалительная терапия  с применением нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и  глюкокортикостероидов (ГКС).
 Используемые НПВП:
- диклофенак или индометацин в начальной мак­симальной дозе 2-3 мг\кг\сут.;
- реже - ацетилсалициловая кислота в дозе 0,2 г\год жизни (но не более 1,5-2 г\сут.).
Длительность курса лечения НПВП составляет в среднем 2,5-3 месяца. Первые 3-4 недели НПВП назнача­ются в максимальной дозе, затем доза снижается на одну треть и принимается в течение 2 недель, после доза уменьшается  до половины от максимальной и препарат принимается еще 1,5 месяца.
Из  ГКС чаще всего используется преднизолон в дозе 0,7-0,8 мг\кг\сут. (не бо­лее 1 мг\кг\сут.). Суточная доза составляет 15-25 мг в зависимости от возраста и распределяется с учетом суточного биоритма. 
Длительность курса лечения составляет 1,5-2 месяца. Препарат в полной дозе назначается на 10-14 дней (до получения клини­ческого эффекта), затем дозу снижают по 2,5 мг (1\2 табл) каждые 5-7 дней.
На время гормональной терапии назначают препараты калия (панангин, аспаркам). После гормонов продол­жают лечение НПВП (либо в сочетании с ними в 1\2 дозы).
 
При хорее, протекающей без других симптомов острой ревматической лихорадки, применение ГКС и НПВП признано практически не эффективным. В данном случае более целесообразно назначение психотропных препаратов - нейролептиков (аминазин 0,01 г/сут.) или транквилизаторов из группы бензодиазепина (диазепам 0,006-0,01 г/сут.). При выраженных гиперкинезах возможно сочетание указанных средств с противосудорожными препаратами (карбамазепин 0,6 г/сут.).
Назначают также электросон, хвойные ванны, витамины В6, В1.

Прогноз


При адекватном лечении все симптомы хореи полностью купируются и не оставляют следа, хотя малые непроизвольные движения, незаметные при осмотре, могут сохраняться несколько лет.

Госпитализация


Всем больным показано стационарное лечение.

Профилактика


Первичная профилактика - раннее активное лечение стрептококкового тонзиллита и фарингита. Применяются антибиотики пенициллинового ряда (препараты выбора).

Вторичная профилактика - предотвращение рецидивов ревматической лихорадки путем предупреждения повторной стрептококковой инфекции. Наибольший эффект имеет непрерывное круглого­дичное ежемесячное введение внутримышечно 1 500 000 ЕД бициллина-5.
При отсутствии ревматического поражения сердца вторичную профилактику следует проводить в течение не ме­нее 5 лет.

Информация

Источники и литература

  1. Беляева Л.М., Хрусталева Е.К. Сердечно-сосудистые заболевания у детей и подростков, Минск, 2003
    1. стр.385
  2. Ревматические болезни /под ред. Насоновой В.А., Бунчука Н.В.- М., Медицина, 1997
    1. стр.520
  3. Ревматология. Национальное руководство /под редакцией Насонова Е.Л., Насоновой В.А., 2008
    1. стр.400-419
  4. "Острая ревматическая лихорадка на рубеже веков" Белов Б. С., "Русский медицинский журнал", 1999, Т.7. № 18., с.694-698
  5. "Острая ревматическая лихорадка: современное состояние проблемы" Белов Б.С., Русский медицинский журнал, 2004, Т.12, №6, стр. 33-42
Паллиативная помощь в Казахстане

Анкетирование РЦРЗ МЗ РК

Приглашаем специалистов, оказывающих паллиативную помощь, принять участие в опросе с 10 октября по 15 ноября 2018 года

Заполнить анкету

Анкетирование "Паллиативная помощь в РК"

РЦРЗ МЗ РК приглашает специалистов, оказывающих паллиативную помощь, принять участие в опросе с 10 октября по 15 ноября 2018 года

Цель опроса: определение условий работы и возможностей для развития врачей паллиативной помощи в Казахстане. Выскажите свое мнение, замечания и предложения!

Заполнить анкету

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх