Войти

Ревматическая хорея с вовлечением сердца (I02.0)

хорея Сиденгама, малая хорея, пляска «святого Витта»

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Ревматическая хорея с вовлечением сердца (I02.0)
Болезни системы кровообращения

Общая информация

Краткое описание


Ревматическая хорея – это синдром, который развивается при поражении стрептококком группы А базальных ганглиев, которые располагаются в глубоких слоях обоих полушарий мозга, что приводит к хаотичным и непроизвольным движениям тела и конечностей.

К данному подпункту относится ревматическая хорея с вовлечением сердца любого типа из указанных в пункте " Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца" I01

Классификация


В зависимости от картины клинического течения малой хореи выделяют:

1. Классический вариант течения.

2. Атипичный вариант течения:
- стертая, малосимптомная, вялотекущая форма заболевания;
- паралитическая малая хорея;
- псевдоистерическая малая хорея.

Типы течения заболевания:
- латентное (скрытое);
- подострое;
- острое;
- рецидивирующее.

Этиология и патогенез


Этиологический фактор -  В-гемолитический стрептококк группы А.

Патогенез малой хореи связан с патологическим иммунным ответом на стрептококковые антигены. При этом ведущую роль придают продукции аутоантител, реагирующих с антигенами стриарных нейронов. Повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера является необходимым условием взаимодействия антител с антигенами нервной ткани.
При хорее процесс локализуется, в основном, в подкорковых узлах. В частности - в полосатом теле (corpus pallidum) в верхних ножках мозжечка, в красном ядре. Воспалительные изменения обнаруживаются и в других сегментах мозга.

Эпидемиология


Ревматическая хорея является одним из основных симптомов острой ревматической лихорадки, который встречается с частотой от 5 до 36%.
Главным образом заболевают дети в возрасте 5-12-13 лет, преимущественно девочки. После 20 лет хорея встречается крайне редко.

Факторы и группы риска


К этому заболеванию предрасположены дети анемичные, с астенической конституцией и повышенной возбудимостью нервной системы.

Клиническая картина

Cимптомы, течение


Для данной формы хореи характерно сочетание симтомов поражения сердца (ревмокардита) с клинической картиной хореи.

 Симптомы малой хореи:

1. ГиперкинезыОтличаются следующими особенностями: неритмичные,   нестереотипные,  напоминают произвольные движения, совершаются с легкостью, постоянные. Гиперкинезы усиливаются при выполнении активных  движений и во время эмоциональных реакций; становятся слабее в состоянии статического и   психического покоя; во время сна прекращаются.
2. Нарушение   активных   движений - движения не координированы, больной не может сохранять стойкие положения, нарушена совместная работа мышц    синергистов и антагонистов, расстроена речь (эксплозивная речьмутизм).
3. Нарушение мышечного тонуса. Характерные проявления: тонус и сила мышц снижены, наблюдаются гипотония и дистония, тонус изменяется быстро и неравномерно (позы, гиперкинезы).
4. Нарушение рефлексов – рефлексы снижены и неравномерны, наблюдается положительный симптом Гордона-2 (при вызывании коленного рефлекса наблюдается более продолжительное, чем у здорового, разгибание голени).
5. Изменение психики ("невротизация  хореика"). Типичные проявления: снижение силы и подвижности основных нервных процессов - возбуждения и торможения; развитие утомляемости, вялости, апатии, рассеянности и невнимательности; возможны расстройства сна.
6. Нарушение вегетативных реакций - раздражение обоих отделов, фазность симпатикотонии и ваготонии.

Ревмокардит
При аускультации ревмокардит всегда сопровождается появлением шумов, которые свидетельствуют о вовлечении клапанов сердца в патологический процесс. Одним из симптомов острого ревмокардита может быть базальный протодиастолический шум, характерный для аортальной регургитации: начинается сразу после ІІ тона; по характеру – высокочастотный, дующий, убывающий; выслушивается лучше всего вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперед.

Проявления ревмокардита:

1. Вальвулит (подробно описан в подпункте "Острый ревматический эндокардит" (I01.1). Ведущий симптом ревматического вальвулита: систолический шум, являющийся отражением митральной регургитации. По характеру – длительный, дующий; может иметь разную интенсивность; не зависит от перемены положения тела и фазы дыхания; связан с І тоном; занимает большую часть систолы; лучше всего выслушивается в области верхушки сердца; обычно проводится в левую подмышечную область.

2. Миокардит (подробно описан в подпункте "Острый ревматический миокардит" (I01.2). Миокардит может быть очаговым или диффузным. Характерные проявления: повышенная утомляемость, боли в области сердца, сердцебиение, одышка. Объективное исследование выявляет ослабление звучности I тона, систoлический шум над верхушкой сердца, смещение границ сердца влево. На ЭКГ определяются нарушения ритма и проводимости.

3. Перикардит (подробно описан в подпункте "Острый ревматический перикардит" (I01.0). Перикардит может быть сухим или экссудативным (с небольшим количеством выпота). Возможно появление шума трения перикарда.

Диагностика


1. Электромиография для исследования биопотенциалов скелетных мышц. При хорее наблюдается удлинение потенциалов и асинхронность в их возникновении.

2. Электроэнцефалограмма для выявления диффузной медленноволновой биоэлектрической активности головного мозга.

3. КТ, МРТ, позитронная эмиссионная томография для выявления очаговых изменений в головном мозге. 

4. Признаки на ЭКГ: нарушения ритма и проводимости в виде преходящей АВ-блокады 1-2 степени, экстрасистолии, изменений зубца Т в виде снижения его амплитуды и инверсии. Все изменения ЭКГ нестойкие и быстро изменяются в процессе лечения.

5. Фонокардиография для уточнения характера шума, выявленного при аускультации:
- при миокардите: снижение амплитуды I тона, его деформация, патологический III и IV тоны, систолический шум, занимающий 1\2 систолы;
- при эндокардите: высокочастотный систолический шум; протодиастолический или пресистолический шум на верхушке при формировании митрального стеноза; протодиастолический шум на аорте при формировании недостаточности клапана аорты; ромбовидный систолический шум на аорте при формировании аортального стеноза.

6. Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить кардиомегалию,  наличие застойных явлений в малом круге кровообращения как признаков сердечной недостаточности.

Одним из важнейших и имеющих большую диагностическую ценность методом является эхокардиография.

Лабораторная диагностика


Определение титра стрептококковых антител - одно из важных лабораторных исследований, позволяющее подтвердить наличие стрептококковой инфекции. Уже на ранних стадиях острого ревматизма уровни таких антител возрастают. Однако повышенный титр антител сам по себе не отражает активность ревматического процесса.
Наиболее широко используемый тест для определения стрептококковых антител - определение антистрептолизина О. При однократном исследовании повышенными считаются титры не менее 250 единиц Тодда у взрослых и 333 единицы у детей старше 5 лет. 

Для диагностики также применяется выделение стрептококков группы А из носоглотки путем взятия посевов. По сравнению с определением уровня антител, данный метод является менее чувствительным.

Наиболее часто определяемые гематологические показатели острой фазы ревматизма - СОЭ и С-реактивный белок. У больных острой ревматической лихорадкой эти показатели всегда будут повышены, за исключением больных с хореей.

Следует иметь в виду, что все известные биохимические показатели активности ревматического процесса являются неспецифичными и непригодными для нозологической диагностики. Судить о степени активности болезни (но ни о ее наличии) при помощи комплекса этих показателей можно в том случае, когда диагноз ревматизма обоснован клинико-инструментальными данными.

Значимые для диагностики биохимические показатели: 
- уровень фибриногена плазмы выше 4 г/л;
- альфа-глобулины - выше 10%;
- гамма-глобулины - выше 20%;
- гексозы - выше 1,25 гм;  
- серомукоид - выше 0,16 гм; 
- церулоплазмин - выше 9,25 гм;
- появление в крови С-реактивного белка.
В большинстве случаев биохимические показатели активности параллельны величинам СОЭ.

Дифференциальный диагноз


Хорея Гентингтона
Может возникнуть в любом возрасте, однако чаще всего начало заболевания приходится на возраст 35-42 года. Характерные проявления: хореический гиперкинез, личностные нарушения, деменция
Развитие заболевания носит постепенный характер. Порой трудно уловить возникновение первых насильственных движений, которые чаще появляются в области лица и напоминают произвольные двигательные автоматизмы ( открывание рта, нахмуривание, облизывание губ, высовывание языка и пр.).
По мере прогрессирования болезни появляется гиперкинез в руках («играющие на пианино пальцы») с последующей его генерализацией, нарушением  походки и статики.
Присоединяющиеся далее нарушения речи (гиперкинетическая дизартрия) и глотания препятствуют полноценному питанию и общению. У больных снижается критика к своему состоянию, ухудшается память (краткосрочная и долговременная), бытовое самообслуживание затрудняется, а также развивается дeменция. Глубокие рефлексы обычно оживлены на ногах, в трети случаев выявляют клонусы, типична мышечная гипотония.

Доброкачественная (непрогрессирующая) наследственная хорея без деменции
Начинается в грудном или раннем детском возрасте. Появляется генерализованная хорея, которая прекращается только во время сна. Для данного заболевания характерно нормальное интеллектуальное развитие больных, а также непрогрессирующее течение, в отличие от ювенильной хореи Гентингтона. В зрелом возрасте является возможным уменьшение выраженности хореического гиперкинеза. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. 

Метаболические заболевания
Хорея может быть вызвана большим количеством приобретенных или наследственных метаболических расстройств. Зачастую в качестве причины хореи выступают метаболические расстройства при беременности (или лечении эстрогенами) или тиреотоксикозе. Симптомы заболевания, как правило, полностью регрессируют после разрешения беременности, прекращения приема эстрогенов или при адекватном лечении тиреотоксикоза.

Синдром PANDAS
В отличие от ревматической хореи для данного синдрома типичны выраженность психиатрических аспектов (сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений), а также значительно более быстрый регресс симптомов заболевания на фоне одной лишь адекватной противострептококковой терапии.

Осложнения


Тяжелое течение ревматизма примерно у 5-10% больных обуславливает развитие признаков более диффузного вовлечения головного мозга с развитием спутанности сознания, делирия, а иногда и коматозного состояния.
В литературе нередко можно найти информацию, о возможности развития у больных хореей эпилептических припадков, отека дисков зрительных нервов, невропатии черепных нервов, однако в последние годы подобные осложнения не наблюдаются.

Лечение


С момента установления диагноза назначают лечение антибиотиками с целью эрадикации стрептококков группы А из носоглотки. Препаратом выбора являются антибиотики пенициллинового ряда. Рекомендованные суточные дозы детям - 400-600 тыс ЕД, взрослым - 1,5-4 млн ЕД. При непереносимости пенициллинов назначают макролиды или линкозамиды.
Также проводится противовоспалительная терапия  с применением нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и  глюкокортикостероидов (ГКС).
 Используемые НПВП:
- диклофенак или индометацин в начальной мак­симальной дозе 2-3 мг\кг\сут.;
- реже - ацетилсалициловая кислота в дозе 0,2 г\год жизни (но не более 1,5-2 г\сут.).
Длительность курса лечения НПВП составляет в среднем 2,5-3 месяца. Первые 3-4 недели НПВП назнача­ются в максимальной дозе, затем доза снижается на одну треть и принимается в течение 2 недель, после доза уменьшается  до половины от максимальной и препарат принимается еще 1,5 месяца.
Из  ГКС чаще всего используется преднизолон в дозе 0,7-0,8 мг\кг\сут. (не бо­лее 1 мг\кг\сут.). Суточная доза составляет 15-25 мг в зависимости от возраста и распределяется с учетом суточного биоритма. 
Длительность курса лечения составляет 1,5-2 месяца. Препарат в полной дозе назначается на 10-14 дней (до получения клини­ческого эффекта), затем дозу снижают по 2,5 мг (1\2 табл) каждые 5-7 дней.
На время гормональной терапии назначают препараты калия (панангин, аспаркам). После гормонов продол­жают лечение НПВП (либо в сочетании с ними в 1\2 дозы).
 
При хорее, протекающей без других симптомов острой ревматической лихорадки, применение ГКС и НПВП признано практически не эффективным. В данном случае более целесообразно назначение психотропных препаратов - нейролептиков (аминазин 0,01 г/сут.) или транквилизаторов из группы бензодиазепина (диазепам 0,006-0,01 г/сут.). При выраженных гиперкинезах возможно сочетание указанных средств с противосудорожными препаратами (карбамазепин 0,6 г/сут.).
Назначают также электросон, хвойные ванны, витамины В6, В1.

Прогноз


При адекватном лечении все симптомы хореи полностью купируются и не оставляют следа, хотя малые непроизвольные движения, незаметные при осмотре, могут сохраняться несколько лет.

Госпитализация


Все больные с подозрением на острую ревматическую лихорадку должны быть госпитализированы для уточнения диагноза и лечения.

Профилактика


Первичная профилактика - раннее активное лечение стрептококкового тонзиллита и фарингита. Применяются антибиотики пенициллинового ряда (препараты выбора).

Вторичная профилактика - предотвращение рецидивов ревматической лихорадки путем предупреждения повторной стрептококковой инфекции. Наибольший эффект имеет непрерывное круглого­дичное ежемесячное введение внутримышечно 1 500 000 ЕД бициллина-5.
При отсутствии ревматического поражения сердца вторичную профилактику следует проводить в течение не ме­нее 5 лет.

Информация

Источники и литература

  1. Насонов Е.Л. Противовоспалительная терапия ревматических заболеваний, «М-СИТИ», М., 1996
  2. Внутренние болезни. В 10 книгах / пер. с англ. под ред. Браунвальда Е., Иссельбахера К.Дж., Петерсдорфа Р.Г. и др., М., Медицина, 1995
    1. Книга 5, стр. 448
  3. Кардиология. Национальное руководство /под редакцией Беленкова Ю.Н., Оганова Р.Г., 2007
    1. стр.1086-1099
  4. Клинические рекомендации. Ревматология /под редакцией Насонова Е.Л., М.:ГЭОТАР-Медиа, 2008
  5. Насонова В.А., Астапенко М.Г. Клиническая ревматология. М.,1965
    1. стр.589
  6. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов, М.: Мед.лит., 2000
    1. Т.2 Диагностика ревматических и системных заболеваний соединительной ткани. Диагностика эндокринных заболеваний, стр. 2-17
  7. Ревматические болезни /под ред. Насоновой В.А., Бунчука Н.В.- М., Медицина, 1997
    1. стр.520
  8. Ревматические болезни: номенклатура, классификация, стандарты диагностики и лечения /под ред. Коваленко В.Н., Шубы Н.М., К., 2002
  9. Ревматология. Национальное руководство /под редакцией Насонова Е.Л., Насоновой В.А., 2008
    1. стр.400-419
  10. "Острая ревматическая лихорадка на рубеже веков" Белов Б. С., "Русский медицинский журнал", 1999, Т.7. № 18., с.694-698
  11. "Острая ревматическая лихорадка: современное состояние проблемы" Белов Б.С., Русский медицинский журнал, 2004, Т.12, №6, стр. 33-42

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх