Ревматическая недостаточность митрального клапана (I05.1)

Гемодинамические нарушения при мит­ральной недостаточности обусловлены возвратом части крови из левого желудочка в левое предсердие. Регургитация до 5 мл крови при каждом сокращении практически не отражается на общей и внутрисердечной гемодинамике, возврат до 10 мл рассматривается как незначитель­ный, более 10 мл - как существенный, а 25- 30 мл - как тяжелый. Количество возвратившейся крови зависит от величины клапанного дефекта и состояния сократительной функции миокарда левого желудочка.
Ввиду высокого сопротивления току крови в зоне дефекта клапана обратный ток в начале систолы отсутствует, появляется в фазу систолического изгнания и продолжается в фазу изометрического расслабления (в эти периоды давление в левом желудочке превышает давление в левом предсер­дии).
Регургитация крови вызывает объемную перегрузку левого желудочка и левого предсердия, вследствие чего развивается гиперфункция, а затем и гипертрофия левых отделов сердца.
Порок длительное время компенси­руется мощным левым желудочком. В дальнейшем, при ослаблении левого предсердия под влиянием мощных толчков регургитационной волны, развивается дилатация левого предсердия и оно начинает функционировать как полость с низким сопротивлением.
Повышенное давление в левом пред­сердии передается на легочные вены, что приводит к легочной гипертензии (рефлекс Китаева) и в более поздних стадиях - к гипертрофии правого желудочка. С декомпенсацией последнего развивается относительная недостаточность трехстворчатого клапана и появляются признаки правосердечной недостаточности. Длительные нарушения кровообращения приводят к стойким изменениям в легких, печени, почках и других органах.
 

Встречаемость митральной регургитации составляет от 11 до 19%. Заболеваемость митральными пороками среди мужчин и женщин одинакова. 
На долю ревматической болезни сердца приходится около 14% среди всех причин митральной регургитации.

1. На электрокардиограмме при выраженной недостаточности митраль­ного клапана наблюдаются признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях, чаще в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сегмента ST) в тех же отведениях.
При развитии легочной гипертензии появляются признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Мерцание предсердий выявляется у 30- 35% больных.

2. Фонокардиограмма. При записи с верхушки сердца амплитуда I тона значительно уменьшена. Интервал Q-I тон увеличивается до 0,07-0,08 с в результате повышения давления в левом предсердии и некоторого запаздывания захлопывания створок митрального клапана. Систолический шум записывается сразу после I тона и занимает всю систолу или большую ее часть. Амплитуда шума тем больше, чем более выражена недостаточность клапана.

 

3. Рентгенологическая картина недостаточности митрального клапана складывается из изменений самого сердца и легочного рисунка. Сердце приобретает митральную форму - его талия сглаживается, а правый сердечно-сосудистый угол располагается выше обычного уровня.
Вторая и третья дуги левого контура сердечной тени выступают в легочное поле в связи с расширением легочного конуса и ствола легочной артерии. Четвертая дуга этого контура удлиняется и приближается к срединно-ключичной линии.
При выраженной недостаточности клапана определяется расширение легочных вен как проявление венозного полнокровия легких. На снимках в косых проекциях вырисовывается увеличение правого желудочка и левого предсердия, которое оттесняет кзади пищевод по дуге большого радиуса.

4. ЭхоКГ не выявляет специфических признаков нарушения движения створок клапана. Основные признаки митральной недостаточности: 
- дилатацияДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
левых отделов сердца;
- избыточная экскурсия межжелудочковой перегородки;
- разнонаправленное движение митральных створок во время диастолы;
- отсутствие диастолического смыкания створок митрального клапана;
- признаки фиброзаФиброз - разрастание волокнистой соединительной ткани, происходящее, например, в исходе воспаления.
(кальцинозаКальциноз (син. кальцификация, обызвествление) - отложение солей кальция в тканях организма
) передней створки;
- увеличение полости правого желудочка.

5. При допплер-ЭхоКГ возможна оценка степени выраженности митральной регургитации. Прямой признак порока - турбулент­ный систолический поток крови в полости левого предсердия, корре­лирующий с выраженностью регургитации.

6. Катетеризация полостей сердца позволяет выявить ряд ценных диа­гностических признаков. Давление в легочной артерии обычно повы­шено. На кривой легочно-капиллярного давления видна характерная картина недостаточности митрального клапана в виде увеличения вол­ны V более 15 мм рт. ст. с быстрым и крутым падением после нее, что является признаком регургитации крови через отверстие митрального клапана.
При вентрикулографииВентрикулография – метод рентгенологического исследования желудочков головного мозга или сердца с использованием контрастного вещества
можно наблюдать как контрастное вещество во время систолы левого желудочка заполняет полость лево­го предсердия. Интенсивность контрастирования последнего зависит от степени недостаточности митрального клапана.

Митральную регургитацию дифференцируют со следующими заболеваниями:

1. Гипертрофическая кардиомиопатия. При гипертрофической кардиомиопатии выслушивается систолический шум на верхушке сердца, что при поверхностном обследовании больного может послужить поводом для диагностики недостаточности митрального клапана. Вероятность диагностической ошибки увеличивается, если систолический шум у больных гипертрофической кардиомиопатией сочетается с ослаблением 1-го тона и экстратонами. Как и при недостаточности митрального клапана, эпицентр шума может располагаться на верхушке сердца и в точке Боткина. Однако при митральной недостаточности шум проводится в подмышечную впадину, а при кардиомиопатии усиливается при вставании, при проведении пробы Вальсальвы. Диагностические сомнения разрешает эхокардиография, которая выявляет важный признак гипертрофической кардиомиопатии - асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки.

2. Дилатационная кардиомиопатия. При проведении дифференциального диагноза с дилатационной кардиомиопатией трудности возникают, если недостаточность митрального клапана выражена резко. Дефект створок и их укорочение столь значительны, что это приводит к большой регургитации крови из левого желудочка в левое предсердие. У таких больных рано развиваются кардиомегалия, аритмии, тотальная сердечная недостаточность.
При дилатационной кардиомиопатии недостаточность митрального клапана (без анатомического поражения створок) имеется у подавляющего большинства больных. Следствием этого являются регургитация крови из левого желудочка в левое предсердие и систолический шум, а отсутствие периода замкнутых клапанов и ослабление систолы приводят к снижению звучности 1-го тона на верхушке сердца.
Изменения электрокардиограммы могу быть идентичными при дилатационной кардиомиопатии и органической недостаточности митрального клапана, так же как и результаты ФКГ-исследования.

ЭхоКГ - метод выбора в дифференциации рассматриваемых заболеваний. Исследование доказывает отсутствие анатомических изменений клапана при дилатационной кардиомиопатии и их наличие при органической недостаточности митрального клапана.

3. Легочная или трикуспидальная регургитация.

4. Дефект межжелудочковой перегородки. При дефекте межжелудочковой перегородки шум обычно грубый, занимает всю систолу; punctum maximum - в 3-м межреберье слева, хорошо проводится не только влево, но и вправо, за грудину. Определяется увеличение границ сердца влево, вверх и вправо.
У 70% детей с дефектом межжелудочковой перегородки наблюдается систолическое  дрожание в третьем-четвертом межреберье слева от грудины. В анамнезе таких больных нередки указания на наличие симптомов недостаточности кровообращения на первом году жизни.
На ЭКГ может присутствовать отклонение электрической оси сердца влево, вправо или отмечается нормальное ее расположение. Определяются признаки гипертрофии правого и левого желудочков, правого предсердия.
На фонокардиограмме регистрируется пансистолический, высокочастотный, лентовидный шум с punctum maximum в точке Боткина.
Рентгенологически отмечаются признаки увеличения обоих желудочков, симптомы гипертензии малого круга кровообращения.

5. Дефект межпредсердной перегородки. Для дефекта межпредсердной перегородки характерны указания в анамнезе на повторные пневмонии. Систолический шум выслушивается слева от грудины во втором-третьем межреберье, проводится лучше к основанию сердца и на сосуды. ЭКГ определяет отклонение электрической оси сердца вправо, выявляются гипертрофия правого предсердия и правого желудочка. Часто отмечается неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. Гипертрофия правого предсердия и правого желудочка обнаруживается и при рентгенологическом исследовании.

6. Кальцинированный аортальный стеноз - у пожилых больных.

Осложнения при митральной недостаточности разнообразны и прин­ципиально не отличаются от осложнений митрального стеноза:
1.  Крово­харканье и сердечная астма - наблюдаются относительно редко, течение последней более легкое.
2. Фибрилляция предсердий - частое ослож­нение митральной недостаточности, поскольку значительно выражена дилатация левого предсердия.
3. Тромбоэмболические осложнения - разви­ваются реже, чем при митральном стенозе.
 

 

Методы оперативного лечения митральной недостаточности:

1. Протезирование митрального клапана (при ревматическом пороке с сильно деформированными и обызвествленными створками).

2. Пластика митрального кольца (при расширении митрального кольца, молотящей створке, пролапсе митрального клапана, разрыве хорд, инфекционном эндокардите).
 

Прогноз при митральной недостаточности зависит от степени вы­раженности клапанного дефекта и от состояния миокарда. При уме­ренной митральной недостаточности, редких ревматических атаках компенсация состояния и трудоспособность сохраняются длительное время. К концу 12-летнего периода после появления первых симпто­мов заболевания умирают 86% больных с ревматической недостаточ­ностью митрального клапана.

Показания к госпитализации:
1. Подозрение на острую митральную регургитацию. Госпитализация показана для определения тяжести и этиологии клапанной дисфункции, исключения сопутствующего инфекционного эндокардита и острой ишемии миокарда и для начала лечения.

2. Клинические проявления митрального порока, не поддающиеся адекватному контролю в амбулаторных условиях.

3. Больные без клинических проявлений, но с прогрессирующим увеличением сердца или снижением его сократительной способности.

4. Показания для оперативного лечения.