Войти

Ревматическая недостаточность аортального клапана (I06.1)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Ревматическая недостаточность аортального клапана (I06.1)
Кардиология

Общая информация

Краткое описание


Аортальная регургитация (недостаточность) - заболевание, характеризующееся ретроградным током крови из аорты в левый желудочек через патологически измененный аортальный клапан. Причиной аортальной недостаточности может быть поражение створок клапана, корня аорты и восходящей аорты.


Хроническая и острая аортальная недостаточность - это очень разные заболевания, они отличаются этиологией, клинической картиной, прогнозом и лечением.


Недостаточность аортального клапана

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники

- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация


Тяжесть аортальной недостаточности определяют исходя из объема регургитирующей крови. В зависимости от длины струи регургитации в левом желудочке выделяют четыре степени аортальной недостаточности (полуколичественный признак):
- I степень - регургитация в пределах выносящего тракта левого желудочка;
- II степень - до передней митральной створки;
- III степень - до уровня сосочковых мышц;
- IV степень - до сосочковых мышц и далее до стенки левого желудочка.


Аортальная регургитация (критерии АСС/АНА - Американский кардиологический колледж/ Американская ассоциация сердца) 

Признак Легкий Умеренный Тяжелый
Качественные критерии
Степень по данным ангиографии 1+ 2+ 3-4+
Ширина потока при цветовом допплеровском картировании Центральный поток регургитации шириной менее 25% ширины выносящего пути левого желудочка Промежуточные значения между легкой и тяжелой степенью аортальной регургитации Центральный поток регургитации шириной ≥ 65% ширины выносящего пути левого желудочка
"Vena contracta", ширина (см) менее 0,3 0,3-0,6 более 0,6
Количественные (полученные при эхоскопии или катетеризации полостей сердца) критерии
Объем регургитации (мл/сокращение) менее 30 30-59 более 60
Фракция регургитации (%) менее 30 30-49 более 50
Площадь потока регургитации, (см2) менее 0,1 0,1-0,29 более 0,3
Дополнительные критерии
Увеличение размеров левого желудочка - - +

 

Этиология и патогенез


Ревматические изменения, как правило, возникают около фиброзного кольца и оттуда распространяются на створки клапана. В результате створки утолщаются, становятся отечными, по линии смыкания створок образуются бородавки.
Аортальная недостаточность, развивающаяся при остром ревматическом кардите, может носить преходящий характер.

Прогрессивный ревматический вальвулит или повторные вспышки ревматического процесса в створках аортального клапана приводят к появлению воспалительного экссудата и образованию рубцовой ткани, которая постепенно уменьшается. Створки клапана становятся плотными, утолщенными и ригидными; они укорачиваются в поперечном и продольном направлениях, их свободные края утолщаются, затвердевают и сворачиваются в сторону синусовых карманов, обусловливая недостаточность аортального клапана.

Описанные изменения прогрессируют с каждой повторной атакой ревматизма. При этом может происходить одновременное спаивание краев створок клапана, начинающееся с комиссур и вызывающее постепенное сужение аортального устья.
Далее присоединяются вторичный дегенеративный процесс - атеросклероз, а затем обызвествление, и в конечном счете образуется преобладающая аортальная недостаточность (реже стеноз), часто комбинирующаяся с ревматическим поражением митрального клапана.
В результате всех этих изменений развивается несмыкание створок во время диастолы.

Недостаточность аортального клапана характеризуется значительными нарушениями центральной и перифе­рической гемодинамики, которые обусловлены регургитацией крови в левый желудочек во время диастолы через измененный клапан.
Возврат части крови в левый желудочек во время диастолы ведет к его объемной перегрузке и повышению диастолического растяжения миокарда с последующим увеличением силы сокращения левого желудочка (по закону Франка-Старлинга). Регургитация крови из аорты создает турбулентное движение крови в зоне клапанного дефекта, что является причиной протодиастолического шума - ведущего аускультативного признака аортальной недостаточности. Максимальный отток крови из аорты в левый желудочек происходит в самом начале диастолы, пока в аорте высокое давление, а в желудочках, напротив, наименьшее, в связи с этим диастолический шум начинается непосредственно за II тоном.

Объем возвратившейся крови зависит от величины клапанного дефекта. При дефекте площадью около 0,5 см2 в левый желудочек возвращается от 2 до 5 л минутного объема крови (50% и более всего сердечного выброса).
При небольшом объеме регургитации градиент давления между аортой и левым желудочком во время диа­столы существенно не отклоняется от нормы, мало изменяется и давление в аорте.
Если объем регургитации значителен, в аорте резко снижается давление и к концу диастолы приближается к нулю, что приводит к исчезновению периода изоволюмического напряжения левого желудочка. Отток крови на периферию и регургитация приводят к про­грессирующему снижению давления в аорте, при этом амплитуда пуль­сового давления может превышать 100 мм рт. ст.

Необходимое капиллярное давление поддерживается за счет укоро­чения диастолического периода и вследствие того, что капилляры наполняются только в период систолы, наполнение имеет пульсирующий характер, что в свою очередь ведет к появлению многочисленных периферических сосудистых и капиллярных признаков аортальной недостаточности.
В поддержании компенсации кровооб­ращения при недостаточности аортального клапана имеет значение активное изменение тонуса периферических сосудов: преходящее его снижение в период систолы и повышение во время диастолы левого желудочка. Обратный ток крови в левый желудочек резко увеличивает объем выполняемой им работы. Вначале левый желудочек увеличивается в результате диастолического растяжения, затем он гипертрофиру­ется, масса его миокарда может увеличиваться втрое.

При постепенно развивающейся недостаточности аортального клапана давление в полости желудочка сохраняется на нормальных цифрах, что соответствует фазе гиперфункции и гипертрофии левого желудочка. Истощение функциональных резервов приводит к повышению диа­столического давления в левом желудочке, его дилатации и к относительной недостаточности митрального клапана ("митрализация" аор­тального порока) с последующей легочной гипертензией.
 
Большое значение в развитии недостаточности левого желудочка имеет и недостаточное коронарное кровообращение, возникающее вследствие низкого диастолического давления и несоответствия обычного коронарного кровотока увеличившейся массе миокарда.

Эпидемиология

Недостаточность аортального клапана — второй по частоте порок сердца после митрального. Обычно аортальная недостаточность комбинируется с сужением устья аорты, а из пороков других клапанов — чаще всего с сужением левого венозного устья. У мужчин этот порок встречается несколько чаще, чем у женщин.

Клиническая картина

Cимптомы, течение


В анамнезе у больных может быть указание о перенесенном ревматизме, однако почти треть из них не могут отметить симптомов ревматизма в прошлом, то есть ревматический процесс протекал у них более или менее скрыто. 

Хроническая аортальная недостаточность обычно длительное время имеет бессимптомное течение. После развития дисфункции левого желудочка появляются симптомы, обусловленные венозным застоем в малом круге: одышка при физической нагрузке, ортопноэ, ночные приступы сердечной астмы. Вследствие дилатации левого желудочка нередко появляются неприятные ощущения в груди, которые могут усиливаться при экстрасистолии и в положении лежа.
При аортальной недостаточности стенокардия не характерна, но возможна; к ее развитию предрасполагают поражение коронарных артерий и снижение диастолического перфузионного давления в них, ночная брадикардия и снижение диастолического артериального давления, выраженная гипертрофия левого желудочка.


Острая аортальная недостаточность приводит к резкому нарушению гемодинамики и проявляется такими симптомами, как слабость, тяжелая одышка, обмороки, нарушение сознания. При отсутствии лечения быстро развивается шок. Если острая аортальная недостаточность сопровождается болью в груди, необходимо исключить расслаивающую аневризму аорты. 

 

Основные клинические симптомы

Одышка - вначале появляется при значительной физичес­кой нагрузке, а затем и в покое (по мере развития левожелудочковой недостаточности). Одышка напоминает сердечную астму. Иногда течение внезапно осложня­ется отеком легких в результате левожелудочковой недостаточности.

Сердцебиение и головокружение - в некоторых случаях.

Стенокардия - ведущий симптом прибли­зительно у 50% больных с недостаточностью аортального клапана атеросклеротической или сифилитической этиологии.
 

Периферические симптомы, характерные для выраженной недостаточности аортального клапана и обусловленные большими перепадами давления в сосудистом русле:
- бледность кожных покровов;
- отчетливая пульсация сонных артерий ("пляска каротид");
- пульсация височных и плечевых артерий;
- синхронное с пульсацией сонных артерий сотрясение головы (симп­том Мюссе);
- пульсирующее сужение зрачков (симптом Ландольфи);
- капиллярный пульс - ритмичное изменение интенсивности окраски небного язычка и миндалин (симптом Мюллера), ногтевого ложа (симптом Квинке).


При осмотре определяются:
- высокий и скорый пульс (пульс Корригана);
- усиленный и разлитой верхушечный толчок;
- расширенные влево и вниз границы сердца.
Над крупными сосудами выслушивается двойной тон Траубе. При надавливании стетоскопом на подвздошную артерию в области пупартовой связки возникает двойной шум Дюрозье. Систоли­ческое артериальное давление чаще повышено до 160-180 мм рт. ст., а диастолическое - резко снижено - до 50-30 мм рт. ст.


При аускультации отмечают диастолический шум, который является основным характерным признаком и обусловлен обратным током крови из аорты в левый желудочек. Шум начинается сразу за II тоном, нередко заглушая его, по­степенно ослабевает к концу диастолы. При перфорации створок шум приобретает звенящий, "музыкальный" оттенок. По мере развития сердечной недостаточности ин­тенсивность и длительность диастолического шума уменьшается. 
Голодиастолический шум (в течение всей диастолы) максимально слышен на левой стернальной границе и лучше всего выслушивается в положении пациента сидя. Как правило, он дующий, с ранним пиком и декрещендо (снижением громкости). Нередко он ассоциирован с мезодиастоличеким шумом, вызванным увеличением ударного объема.
Если диастолический шум распространяется до правой стернальной границы, то в качестве причины аортальной недостаточности необходимо  обследовать корень аорты.

Другой признак выраженной недостаточности аортального клапана - верхушечный диастолический низкочастотный шум Остина Флинта. Он вызван потоком крови, направленным в переднюю створку, что обуславливает вибрацию и появление мезодиастолического шума ("пистолетный выстрел"), выслушиваемого на уровне бедренных артерий. II тон на аорте в случае аневризмы ее корня может быть более громким. При декомпенсации левого желудочка пульсовое давление  уменьшается и на верхушке может возникать III тон. 
 

Диагностика


Электрокардиограмма. При нерезко выраженном пороке может быть нормальной. При выраженной аортальной недостаточности наблюдаются отклонение электрической оси сердца влево, признаки гипертрофии левого желудочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях, чаще в сочетании с измененной конеч­ной частью желудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сегмента ST) в тех же отведениях. Иногда отмечается удлине­ние интервала P-Q, которое указывает на нарушение AV-проводимости.

Фонокардиограмма -  регистрируется диастолический шум, следующий сразу за II тоном; может занимать всю диастолу.

Рентгенологическое исследование - выявляет увеличение сердца. Ле­вый желудочек массивный и удлиненный, с закругленной верхушкой. Восходящая часть аорты расширена, выступает по правому контуру тени сердца, по левому контуру определяется расширенная дуга аор­ты. Сердце приобретает аортальную конфигурацию.

Эхокардиография - важный метод в диагностике аорталь­ной недостаточности. Наиболее часто обнаруживаются следующие изменения:
- дилатация и гипертрофия левого желудочка;
- увеличение амплитуды движения межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка;
- увеличение переднезаднего размера левого предсердия (в систо­лу - до 55 мм, в диастолу - до 70 мм);
- отсутствие диастолического смыкания створок аортального клапана.
 
Рекомендации к проведению эхокардиографии (Американский кардиологический колледж, 1998)
1. Необходимость подтвердить наличие и определить степень тяжести острой аортальной регургитации.
2. Диагностика хронической аортальной регургитации у пациентов с сомнительными данными объективного исследования.
3. Оценка этиологии аортальной регургитации (включая изучение состояния клапана, а также состояния и размера устья аорты).
4. Оценка степени гипертрофии левого желудочка, его размеров, объема и систолической функции.
5. Полуколичественная оценка степени тяжести аортальной регургитации.
6. Повторное обследование пациентов с умеренной или тяжелой аортальной регургитацией, у которых клиническая симптоматика за последнее время изменилась.
7. Повторное обследование пациентов без характерной клиничес­кой симптоматики для определения у них размеров левого желудочка и сохранности его функции.
8. Повторное обследование пациентов с мягкой, умеренной или тяжелой аортальной регургитацией и увеличенным устьем аорты без ха­рактерной клинической симптоматики.
 
Критерии тяжелой аортальной регургитации

Специфические признаки:
- центральный ток шириной ≥ 65% выносящего тракта левого желудочка;
- vena contracta > 0,6 см (предел Nyquist 50-60 см/с).

"Поддерживающие" признаки:
- давление (метод полувремени < 200 мс);
- голодиастолический противоток в нисходящей аорте;
- умеренная или значительная дилатация левого желудочка.

Количественные параметры:
- объем регургитации (R vol) ≥ 60 мл/уд.;
- фракция регургитации (RF) ≥ 50%;
- эффективная площадь регургитации (ERO) ≥ 0,30 см2.

Катетеризация правых отделов позволяет определить уровень легочно-капиллярного давления и волну регургитации.
Катетеризация левых отделов сердца обнаруживает увеличение амплитуды пульсового давления.

При аортографии определяется выраженная регургитация из аорты в левый желудочек.

Дифференциальный диагноз


Диагноз аортальной недостаточности ставится на основании комплекса клинических признаков:
- аортальный диастолический шум на аорте или в точке Боткина;
- смещение характерного верхушечного толчка вниз;
- типичные периферические сосудистые симптомы;
- снижение диастолического и увеличение пульсового артериального давления.

Существенное значение при установлении диагноза имеют данные дополнительных исследований:
- рентгенография;
- фонокардиография;
- электрокардиография;
- сфигмография;
- электрокимография;
- апекскардиография;
- баллистокардиография;
- фоноартериография.

Затруднения в установлении диагноза возникают в следующих случаях:
- при комбинации аортальной недостаточности с митральным пороком, особенно выраженным митральным стенозом, когда признаки ее часто затушеваны и она может быть не распознана;
- при минимальной степени аортальной недостаточности.

Если аортальная недостаточность сочетается с нерезким сужением устья аорты, то систолический шум на основании сердца часто принимается за "сопровождающий" шум при изолированной недостаточности клапана аорты (в этом случае диагностическое значение имеют данные фонокардиографии, фоноартериографии и сфигмографии).

Сочетание аортальной недостаточности с митральным или аортальным стенозом свидетельствует о ревматической этиологии порока.

Атеросклеротическая форма недостаточности клапана аорты часто сочетается с гипертензией.
 

Осложнения


Ревматическая недостаточность аортального клапана может осложняться присоединением инфекционного эндокардита, появлением коронарной недостаточности, приступов сердечной астмы.
 

Лечение


Консервативное лечение

При развитии недостаточности кровообращения предпочтительно применение строфантина или коргликона.

Нет противопоказаний для применения препаратов дигиталиса, но следует остерегаться возникновения выраженной брадикардии.

Одышка при физическом напряжении (тем более - в покое) и даже короткие приступы удушья по ночам являются показанием к началу лечения сердечными гликозидами. Объективно к таким признакам также относятся появление ритма галопа, значительное расширение сердца влево, венозный застой в малом круге, резкая перегрузка левого желудочка (по данным электрокардиограммы), снижение систолических комплексов на баллистокардиограмме.

При компенсированной аортальной недостаточности нет необходимости в специальном лечении, ограничиваются соблюдением общих гигиенических правил, исключением физических перенапряжений, тщательным лечением интеркуррентных заболеваний и ликвидацией очаговых инфекций.

Хирургическая коррекция. Показания: одышка, боли в области сердца (особенно если эти симптомы прогрессируют). 
Протезирование аортального клапана уменьшает выраженность симптомов, улучшает  функциональный класс и выживаемость, уменьшает количество осложнений. 
 

Прогноз


При бессимптомной среднетяжелой аортальной недостаточности прогноз в отсутствие дисфункции и дилатации левого желудочка обычно благоприятный.
При бессимптомном течении и нормальной функции левого желудочка протезирование аортального клапана требуется 4% больных в год.
В течение 3 лет после постановки диагноза жалобы появляются у 10% больных; в течение 5 лет - у 19%; в течение 7 лет - у 25%.

При легкой и умеренной аортальной недостаточности десятилетняя выживаемость составляет 85-95%.

При среднетяжелой аортальной недостаточности пятилетняя выживаемость при медикаментозном лечении составляет 75%, десятилетняя - 50%.

После развития дисфункции левого желудочка жалобы появляются очень быстро: у 25% больных в течение года. После того как появляются жалобы, состояние быстро ухудшается. Без хирургического лечения больные обычно умирают в течение 4 лет после появления стенокардии и в течение 2 лет после развития сердечной недостаточности.

При тяжелой клинически явной аортальной недостаточности возможна внезапная смерть. Ее причиной обычно служат желудочковые аритмии, возникающие из-за гипертрофии и дисфункции левого желудочка или ишемии миокарда.

Профилактика


В соответствии с данными экспертов Американской кардиологической ассоциации все пациенты с ревматическим пороком сердца входят в группу умеренного риска по развитию инфекционного эндокардита. Этим пациентам при выполнении различных медицинских манипуляций, связанных с риском развития бактериемии (экстракция зуба, тонзиллэктомия, операции на желчных путях или кишечнике и т.д.) необходимо профилактическое назначение антибиотиков.

При манипуляциях в полости рта, пищеводе, дыхательных путях:
- взрослым внутрь за 1 час до процедуры - амоксициллин 2 г однократно, детям до 12 лет  - амоксициллин из расчета 50 мг/кг.
- при аллергии к пенициллину за 1 час до процедуры взрослым - внутрь клиндамицин 600 мг или азитромицин 500 мг, или кларитромицин 500 мг, или цефалексин 2 г; детям до 12 лет - клиндамицин 20 мг/кг, цефалексин 50 мг/кг, азитромицин 15 мг/кг, кларитромицин 15 мг/кг.

При манипуляциях на желудочно-кишечном и урогенитальном трактах:
- взрослым - амоксициллин 2 г внутрь за 1 час до процедуры или ампициллин 2 г в/в или в/м, введение закончить за 30 минут до процедуры; детям до 12 лет - амоксициллин 50 мг/кг или ампициллин 50 мг/кг  в/в или в/м за 30 минут до процедуры;
- при аллергии к пенициллину взрослым - ванкомицин 1 г в/в в течение 1-2 часов, введение закончить за  30 минут до процедуры; детям до 12 лет - ванкомицин 20 мг/кг в/в в течение 1-2 часов, введение закончить за 30 минут до процедуры.

Вторичная профилактика ОРЛ
Направлена на предотвращение рецидивов забо­левания. Применяют препараты пролонгированного действия: бициллин-1 и бициллин-5. Бициллин-1 менее аллергичен и дольше сохраняется в необходимой концентрации (21 день против 7-14 дней у бициллина-5). 

Бициллин-1 вводят в/м: 
- взрослым и подросткам - 2,4 млн Ед;
- детям при массе тела менее 25 кг - 600 000 Ед;
- детям с массой тела более 25 кг -1,2 млн Ед.
 
Бициллинопрофилактика  проводится круглогодично.  Для больных с ревматическим пороком сердца проводится пожизненно.

Информация

Источники и литература

  1. ACC/AHA PRACTICE GUIDELINES ACC/AHA 2006 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease
  2. Болезни сердца и сосудов. Руководство для врачей в 4 томах, под ред. Чазова Е.И., М.: Медицина, 1992
  3. Внутренние болезни. В 10 книгах / пер. с англ. под ред. Браунвальда Е., Иссельбахера К.Дж., Петерсдорфа Р.Г. и др., М., Медицина, 1995
    1. стр. 224-257
  4. Кардиология. Национальное руководство /под редакцией Беленкова Ю.Н., Оганова Р.Г., 2007
    1. "Приобретенные пороки сердца" Шостак Н.А., Аничков Д.А., Клименко А.А. - стр. 834–864
  5. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. Некоронарогенные болезни сердца. Практическое руководство /под ред. Коваленко В.Н., К.: Морион, 2001
    1. стр. 272-325
  6. Лекции по сердечно-сосудистой хирургии /под ред. Бокерия Л.А., в 2-х т. Т. 1 -М.: Издательство НЦССХ им. Бакулева А.Н. РАМН, 1999
    1. стр. 311-328
  7. Основные положения рекомендаций ESC по диагностике и лечению клапанной болезни (приобретенных пороков) сердца (2007)
  8. Руководство по амбулаторно–поликлинической кардиологии /под ред. Беленкова Ю.Н, Оганова Р.Г., ГЭОТАР-Медиа, 2007
    1. стр. 199-222
  9. Цукерман Г.И., Бураковский В.И. и др. Пороки аортального клапана, М.: Медицина, 1972

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх