Рахит

 
Вторичный рахит  часто возникает:
·          присиндромахмальабсорбции;
·          при хронических болезнях почек или желчевыводящих путей;
·          приболезняхобменавеществ (тирозинемия, цистинурия и др.);
·          вызванныйдлительнымприменениемпротивосудорожныхсредств (дифенин, фенобарбитал), диуретиков, глюкокортикоидов, а также, парентеральнымпитанием.

Витамин D-зависимый рахит:
·          Тип I — генетический дефект синтеза в почках 1,25-дигидроксивитамина D — 1,25(OH)₂D.
·          Тип II — генетическая резистентность рецепторов органов-мишеней к 1,25(OH)₂D.
 
Витамин D-резистентный рахит:
·          Фосфат-диабет;
·          Синдром де Тони — Дебре — Фанкони (de Toni-Debré-Fanconi);
·          Гипофосфатазия;
·          Почечный тубулярный ацидоз.

:
строгой корреляции   между клиническими признаками   рахита и  лабораторными  изменениями нет, так  только у 50% детей с гиповитаминозом D наблюдается полное соответствие биохимических и рентгенологических данных (Мальцев  С.В.,1987 г).  
·          Концентрация фосфора в сыворотке крови может снижаться до 0,65-0,8 ммоль/л (при норме у детей до 1 года 1,5-1,8 ммоль/л).
·          Концентрация кальция – до 2,0-2,2 ммоль/л (при норме 2,2-2,7 ммоль/л).
·          Концентрация ионизированного кальция менее 1.0 ммоль\л.
·          Соотношение между уровнями кальция и фосфора в сыворотке крови в норме равное 2:1, в период разгара рахита повышается до 3:1-4:1. В начальном периоде рахита и в периоде разгара остеомаляционных явлений количество кальция может быть нормальным.
·          ПовышениеактивностиЩФ в сыворотке крови в 1.5-2 раза ( абсолютные показатели нормы зависят от  метода её определения).
·          Снижение 25-ОН-Д в крови (в норме 20 нг\мл)снижение до 10 нг/мл свидетельствует о дефиците витамина D, а содержание ниже 5 нг/мл об авитаминозе (ІІ В).
 

 
·          Повышенная экскреция аминокислот (аминоацидурия - выше 10мг/кг в сутки) – ранний признак рахита.
·          Гиперфосфатурия и повышенный клиренс фосфатов мочи  (в норме 0,1-0,25 мл\сек, при рахите до 0,5-1,0 мл\сек).
·          Повышение  содержания  остеокальцина в сыворотке крови до 90-170 нг\мл.

Дифференциальный диагноз [8-10]:

·          устранение нарушений ФКО;
·          устранение и минимализация костно-мышечных нарушений;
·          стабилизация состояния пациента.
 
Тактика лечения [3-10,12-20]:
Лечение рахита  как правило  амбулаторное. В случае неэффективности  амбулаторного лечения,  тяжелом течении  заболевания   решается вопрос о  госпитализации.
 
Немедикаментозное лечение:
·          диетотерапия;
·          массаж, ванны, пребывание на свежем воздухе;

Терапевтический эффект при рахите достигается только при сочетании витамин-Д- терапии с рационализацией вскармливания ребенка, сбалансированного поступления солей кальция и фосфора, нормализацией режима сна и бодрствования, длительного пребывания на  свежем воздухе, других оздоровительных мероприятий
В организации питания при лечении рахита рекомендуется сбалансированная диета по содержанию белков, жиров и углеводов, преобладание продуктов, богатых витаминами и минеральными веществами, в частности, кальцием, фосфором, магнием и т. д.  Следует ограничивать в питании каши и мучные изделия, своевременно вводить овощные и фруктовые соки,пюре.К овощному пюре необходимо добавлять сваренный вкрутую желток, богатый жирорастворимыми витаминами и витаминами группы В, а также фосфором,кальцием, микроэлементами.При искусственном вскармливании важно учитывать содержание витамина D в заменителях грудного молока - адаптированных молочных смесях.Потребность в кальцие   для здорового ребенка первых 6—12 месяцев составляет 500—600 мг в сутки.

При рахите в период репарации и при выраженных остаточных явлениях полезны соляные, хвойные, соляно – хвойные ванны, песочные, морские и солнечные ванны.Солевые ванны показаны пастозным детям, хвойные — детям со сниженным питанием. Обязательны общий массаж и гимнастика

Назначение  массажа до назначения медикаментозной терапии может оказать отрицательный эффект (П.В.Новиков,2011г).
 
Медикаментозное лечение:
Для лечения используют препараты витамина D в виде водного и масляного раствора. Назначают водный раствор витамина D₃ (в одной капле 500 МЕ) или масляные растворы витамина D₃ (в одной капле 500 МЕ) и Эргокальциферол(в одной капле 625, 1250 МЕ) в дозе 2000-5000 МЕ курсами 30-45 дней (УД – В).

При отсутствии возможности  определения уровня 25(ОН)Dподбор лечебных доз витамина D проводится в соответствии с особенностями клинической картины рахита, степенью его тяжести и динамикой заболевания. Дозы и длительность терапии рахита вариабельны и зависят от многих факторов, в том числе – от индивидуальных особенностей организма.

·          Для лечения витамин Д-дефицитного рахита применяется витамин Д в дозе от 2000 до 5000 МЕ/сут на протяжении 30-45 дней. Лечение рекомендуется начинать с дозы 2000 МЕ с постепенным еѐ увеличением до индивидуальной лечебной дозы под контролем пробы Сулковича (проводят до начала лечения, а затем каждые 7-10 дней − в процессе лечения). При резко положительном результате пробы витамин Д отменяют. Дозу в 5000 МЕ/сут назначают только при выраженных костных изменениях. В зависимости от степени тяжести заболевания: суточная доза витамина Д при I степени рахита – 1000-1500 МЕ в течение 30 дней, при II степени – 2000-2500 МЕ в течение 30 дней, при III степени – 3000-4000 МЕ в течение 45 дней(С.В. Мальцев (1997 г.)
·          После достижения клинического эффекта (проявляется нормализацией мышечного тонуса, исчезновением краниотабеса и вегетативных расстройств, отсутствием прогрессирования костных деформаций, началом прорезывания зубов) и нормализации лабораторных показателей (щелочная фосфатаза, кальций, фосфор в крови) переходят на профилактическую дозу витамина Д (400-500 МЕ), которую ребѐнок получает ежедневно в течение первых 2-х лет жизни и зимой на 3-ем году.
·          Детям из групп социального риска, из категории часто и длительно болеющих, возможно проведение противорецидивного курса специфического лечения рахита спустя 3 месяца после окончания основного курса в аналогичных дозах в течение 3-4 недель.
 
На время лихорадки при острых заболеваниях у больных рахитом (ОРВИ, пневмонии, кишечной инфекции, отите и других) приём витамина D следует прекратить на 2-3 дня. После нормализации температуры продолжить лечение (УД –В).
 
При возможности  определения уровня  25(ОН)Дtotal( менее 20 нг/мл соответствует дефициту витамина Д) рекомендованы следующие лечебные дозы лекарственных средств на основе витамина Д (при избыточной массе тела/ожирении пациента применяют дозы, близкие к верхним границам указанного диапазона):
·          новорождѐнные дети (в возрасте до 1 месяца) – 1000 МЕ/сут;
·          дети 1-12 месяцев – 1000-3000 МЕ/сут;
·          дети 1-18 лет – 3000-5000 МЕ/сут.
Общая нагрузочная доза 300 000 МЕ и выше не рекомендуется даже в случае лечения тяжѐлого дефицита.(«Practical guidelines for supplementation of Vitamin D and treatment of deficits in Central Europe»,2013г.
 
Длительность лечения составляет 1-3 месяца и зависит от степени тяжести дефицита витамина Д. После достижения пациентом лабораторно подтверждѐнных целевых концентраций обеспеченности витамином Д (30-50 нг/мл, оптимальный статус) назначается поддерживающая доза лекарственного средства. Целесообразно повторно определить концентрацию 25(ОН)Дtotal спустя 3-4 месяца после еѐ нормализации, а затем контролировать 1 раз в 6 месяцев, особенно – при наличии у ребѐнка описанных ранее факторов риска. В процессе лечения осуществляют мониторинг сывороточных концентраций кальция, фосфора, активности общей щелочной фосфатазы, количественное определение кальциурии (расчѐт кальций-креатининового коэффициента).
 
При применении лечебных доз витамина D  необходимо постоянно осуществлять контроль  за состояниемребенка  поскольку   существует широкий диапазон индивидуальной чувствительности  к витамину D. Признаками гипервитаминоза D являются рвота, боли в животе, жажда, гиперкальциурия. Для своевременного выявления гиперкальциемии, проводят пробу по Сулковичу (качественная реакция опре­деляющая выделение кальция с мочой) 1 раз в неделю, оценивают содержание кальция в плазме крови  – 1 раз в месяц. (ІІ В)
 
Коррекция фосфорно-кальциевого обмена,  вторичного гиперпаратиреоза.
Витамина D назначают в сочетании с витаминами группы В(В₁, В₂, В₆), С, А, Е. Особенно важна комбинация с витаминами В₂ и С, так как при их дефиците эффекта от лечения витамином D может и не быть (ІІ В).
 
С целью снижения выработки паратгорморна в паращитовидных желёзах и уменьшения выраженности вегетативных симптомов в комплекс медикаментозного лечения при ІІ и ІІІ степени рахита включают препараты калия и магния из расчёта 10 мг/кг массы тела в сут в течение 3-4 нед.
 
Для устранения мышечной гипотонии и улучшения метаболических процессов назначают карнитина гидрохлорид 50 мг\кг массы   в течение 20-30 дней(ІІІ В).
Недоношенным младенцам и доношенным, находящимся на естественном вскармливании в течение 2-3 недель рекомендуют прием препаратов кальция        (глицерофосфат кальция 0,05-0,1 г в сутки, кальция глюконат 0.25-0.75 г в сутки). Для коррекции обмена фосфора используют кальция глицерофосфат в течение 3-4 недель  (УД – В).
 
Улучшает всасывания солей кальция и фосфора в кишечнике цитратная смесь (кислота лимонная 2,1 г; натрия цитрат 3,5 г; вода дистиллиро­ванная 100 мл) в течение 10-12 дней по 1 ч. л. 3 раза в день. Лимонная кислота способствует поддержанию кислой реакции в кишечнике, образует растворимый и легкоусвояемый комплекс цитрата кальция.
Обнаружение у ребенка, особенно с отягощенной наследственностью по мочекаменной болезни, тубулоинтерстициальному нефриту на фоне метаболических нарушений, в период лечения витамином D снижения антикристаллообразующей способности мочи, положительной пробы Сулковича, оксалатной и (или) фосфатной, кальциевой кристаллурии служит основанием для коррекции дозы витамина D.



Индикаторы эффективности лечения:
·          устранение клинических и лабораторных проявлений.

Антенатальная профилактика рахита:

Постнатальная профилактика рахита:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.