Пузырчатка у детей
Версия: Клинические рекомендации РФ 2013-2017 (Россия)
Общая информация
Краткое описание
Союз педиатров России
МКБ 10: L10
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)
Пузырчатка охватывает группу аутоиммунных, опасных для жизни буллезных заболеваний, характеризующихся вялыми пузырями и эрозиями слизистых оболочек и кожи [1-3]. Опасность болезни обусловлена ее прогрессирующим течением, которое сопровождается усиленными катаболическими процессами с потерей организмом жидкости и белка, а также присоединением вторичной бактериальной и вирусной инфекции, которые могут привести к сепсису и/или порокам сердца.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 500 клиник из 4 стран
- 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц
+7 938 489 44 83 / +7 707 707 07 16 /
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 500 клиник из 4 стран
- 1 место - 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN в месяц
Классификация
Этиология и патогенез
Заболевание возникает в результате формирования аутоантител класса IgG, вызывающих разрушение белков десмоглеина-3, десмоглеина-1, что в последующем приводит к нарушению связей между эпидермальными кератиноцитами [4]. В связи с этим возникает супрабазальный акантолиз - отделение клеток друг от друга. Предполагается также, что аутоантитела при пузырчатке непосредственно вмешиваются в деятельность молекул и отдельных энзимов (трансглютаминаз), которые ответственны за межклеточную адгезию, что также приводит к акантолизу.
Эпидемиология
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Вовлечение кожного покрова может появиться через несколько недель или спустя месяцы после первого возникновения симптомов на слизистых оболочках. Пузыри с прозрачным содержимым на неэритематозном фоне сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток), вскрываясь, образуют постпузырные эрозии. Характер высыпаний может быть как очаговый, так и множественный. Излюбленная локализация: себорейные зоны (волосистая часть головы, лицо, грудь, межлопаточная область), интертригенозные - подмышечные впадины, конечности. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Они имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения. При отсутствии лечения почти всегда наблюдается ухудшение общего состояния, присоединение вторичной инфекции, развитие интоксикации и, в конечном итоге, фатальный исход. При пузырчатке всегда наблюдается положительный симптом Никольского – клиническое проявление акантолиза, который при вульгарной пузырчатке может быть положительным как в очаге поражения, так и вблизи от него, а также на визуально здоровой коже вдали от очага поражения.
Вегетирующая пузырчатка подразделяется на 2 типа: тип Аллопо и тип Нойманна. При типе Аллопо первичные очаги могут представлять собой скорее пустулы, чем пузыри и чаще локализуются на сгибах. Данный тип может протекать доброкачественно, в виде ограниченных очагов поражения при удовлетворительном состоянии больного. При типе Нойманна поражается периорифициальная область в виде вегетаций, которые могут растрескиваться и выделять серозную жидкость. Очаги поражения носят гипертрофичный и веррукозный характер. Пузыри чаще появляются на слизистых оболочках полости рта, вокруг естественных отверстий (рта, носа, гениталий) На дне эрозий формируются мягкие, сочные, зловонные вегетации, покрытые серозным и/или гнойным налетом с наличием пустул по периферии. Симптом Никольского положительный только вблизи очагов. Тип Нойманна в терминальной стадии напоминает вульгарную пузырчатку.
Параопухолевая пузырчатка (PNP) / паранеопластический аутоиммунный синдром (PAMS) сочетается с неблагоприятными заболеваниями, такими как: неходжкинская лимфома, хроническая лимфоцитарная лейкемия, тимома или болезнь Кэстлмена. Данное сочетание болезней встречается более чем в 65% случаев. Кроме того, признаки PNP/PAMS могут предшествовать данным патологиям. Сама же пузырчатка проявляется поражением слизистой оболочки: первоначально возникает ограниченный хейлит и/или стоматит, возможно образование длительно сохраняющихся болезненных эрозий, которые приводят к серьезной дисфагии. Нередко наблюдается конъюнктивит и кератит. Рубцующиеся процессы приводят к нарушению глотания и даже к гастроэзофагальному рефлюксу. Кожная полиморфная сыпь проявляется признаками, напоминающими реакцию "отторжение трансплантата". При данной форме характерно поражение ладоней. Самыми сложными и опасными характерными проявлениями могут стать поражения лёгких (альвеолит, облитерирующий бронхиолит, легочный фиброз), часто приводящие к смертельному исходу.
Диагностика
• При клинической картине вульгарной, параопухолевой и листовидной пузырчатки рекомендовано определение антинуклеарных антител (десмоглеин 1 и десмоглеин 3) [17].
• Иммунопреципитация или иммуноблоттинг рекомендуется проводить пациентам с клинической картиной параопухолевой пузырчатки (PNP) или паранеопластического аутоиммунного синдрома (PAMS) [16].
• Для уточнения активности болезни, выявления осложнений, а также нежелательных явлений ранее проводимой терапии и проведения коррекции лечения как основной, так и сопутствующих патологий, рекомендовано проводить следующие исследования: общий клинический анализ крови (с обязательным определением уровня тромбоцитов); биохимический анализ крови (с определением уровня билирубина, трансаминаз, глюкозы, щелочной фосфатазы, креатинина, белка, калия, натрия, кальция); общий клинический анализ мочи, исключение гепатитов В, С, а также ВИЧ;.
• Рекомендовано определять уровень иммуноглобулинов у всех пациентов при назначении терапии внутривенным иммуноглобулином [33].
• Рекомендовано определение фермента S-метилтрансферазы (TPMT) в случае назначения иммуносупрессантов [21]
• Всем пациентам с пузырчаткой рекомендовано проведение прямой иммунофлюоресценции (ПИФ).
• Для определения состояния пациента, выявления возможных осложнений ранее проводимой терапии рекомендовано проведение рентгенографии органов грудной клетки
• Для определения состояния больного, выявления возможных осложнений ранее проводимой терапии с применением системных ГКС, рекомендовано проведение остеоденситометрии.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальную диагностику акантолитической пузырчатки у детей проводят с герпетическим гингивостоматитом, афтозным стоматитом, многоморфной экссудативной эритемой, токсическим эпидермальным некролизом, буллёзным импетиго, буллезным пемфигоидом, герпетиформным дерматитом Дюринга, себорейным дерматитом, вульгарным и пустулёзным псориазом и др.
Лечение
• Рекомендовано применение преднизолонаж,вк, другие глюкокортикостероидные препараты (ГКС) рекомендовано назначать в соответствии с преднизолоновым эквивалентом.
• При терапии кортикостероидами рекомендовано добавить в лечение ингибиторы протонной помпы, витамин Д и препараты кальция [26].
• Кортикостероиды с самого начала терапии рекомендовано комбинировать с иммуносупрессантами в связи с повышенным риском побочных эффектов при лечении более 4 месяцев. Данная комбинация позволяет достичь более высокий терапевтический эффект и снизить дозозависимость к ГКС. Существуют данные, что иммуносупрессивные адъюванты обладают стероидсберегающим действием и могут привести к ремиссии без стероидов [27-32].
• При проведении терапии рекомендовано проводить контроль возникновения нежелательных явлений:
Прогноз
Профилактика
Профилактика
Ведение пациентов с пузырчаткой
Информация
Источники и литература
-
Клинические рекомендации Союза педиатров России
- 1. Joly P, Litrowski N. Pemphigus group (vulgaris, vegetans, foliaceus, herpetiformis, brasiliensis). Clin Dermatol 2011; 29: 432–436. 2. Kneisel A, Hertl M. Autoimmune bullous skin diseases. Part 1: clinical manifestations. J Dtsch Dermatol Ges 2011; 9: 844–856; quiz 857. 3. Kneisel A, Hertl M. Autoimmune bullous skin diseases. Part 2: diagnosis and therapy. J Dtsch Dermatol Ges 2011; 9: 927–947. 4. Amagai M, Klaus-Kovtun V, Stanley JR. Autoantibodies against a novel epithelial cadherin in pemphigus vulgaris, a disease of cell adhesion. Cell 1991; 67: 869–877. 5. M Amagai, T Hashimoto, N Shimizu, and T NishikawaAbsorption of pathogenic autoantibodies by the extracellular domain of pemphigus vulgaris antigen (Dsg3) produced by baculovirus. J Clin Invest. 1994 Jul; 94(1): 59–67. 6. Vincenzo Ruocco, Eleonora Ruocco, Ada Lo Schiavo, Giampiero Brunetti, Luigi Pio Guerrera, Ronni Wolf. Pemphigus: Etiology, pathogenesis, and inducing or triggering factors: Facts and controversies. Clinics in Dermatology, Volume 31, Issue 4, Pages 374-381. 7. Vincenzo Ruocco MD, Sarah Brenner MD and Eleonora Ruocco MD. Pemphigus and diet: does a link exist? Int J Dermatol. 2001 Mar;40(3):161-3. 8. Okezie B.O., Kosikowski F.V. Cassava as a food. Crit Rev Food Sci Nutr 1982; 17: 259—275. 9. Brenner S., Bialy-Golan A., Ruocco V. Drug-induced pemphigus. Clin Dermatol 1998; 3: 393—397. 10. Brenner S., Wolf R., Ruocco V. Drug-induced pemphigus, I: a survey. Clin Dermatol 1993; 11: 41—44. 11. Enjolras D., Sedel D., Leibowitch M. Pemphigus induits. Ann Dermatol Venereol 1987; 114: 25—37. 12. Woldegiogis S., Swerlick R.A. Pemphigus in the southeastern United States. South Med J 2001; 94: 694—698 13. Fujita H., Iguchi M., Watanabe R., Asahina A. Pemphigus foliaceus induced by bucillamine. Eur J Dermatol 2007; 17: 1: 98—99. 14. Michael H, Cassian S. Pathogenesis, Clinical Manifestations and Diagnosis of Pemphigus. Available from: URL: http// www.uptodate.com/store. Accessed July 7, 2013. 15. M. Hertl, H. Jedlickova, S. Karpati, B. Marinovic, S. Uzun, S. Yayli, D. Mimouni, L. Borradori, C. Feliciani, D. Ioannides, P. Joly, C. Kowalewski, G. Zambruno, D. Zillikens, M.F. Jonkman. Pemphigus. S2 Guideline for diagnosis and treatment – guided by the European Dermatology Forum (EDF) in cooperation with the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV) JEADV 2015, 29, 405–414 16. Mokhtari M, Rasolmali R, Kumar PV. Pemphigus vulgaris of skin: cytological findings and pitfalls. Acta Cytol. 2012;56(3):310-4. 17. Hertl M. Autoimmune diseases of the skin: Pathogenesis, Diagnosis, Management- 3rd ed. 2011; XXII: 594 p. 18. Poot AM, Diercks GF, Kramer D et al. Laboratory diagnosis of paraneoplastic pemphigus. Br J Dermatol 2013; 169: 1016–1024. 19. А.А. Кубанов, Л.Ф. Знаменская, Т.В. Абрамова, С.И. Свищенко. К вопросам диагностики истинной (акантолитической) пузырчатки. Вестник дерматологии и венерологии 2014; (6): 121—130. 20. Bystryn J.C., Rudolph J.I. Pemphigus. Lancent 2005; 366: 61—63. 21. Thompson AJ, Newman WG, Elliott RA, Roberts SA, Tricker K, Payne K. The cost-effectiveness of a pharmacogenetic test: a trial-based evaluation of TPMT genotyping for azathioprine. Value Health 2014; 17: 22–33. 22. Bystryn JC, Steinman NM. The adjuvant therapy of pemphigus. An up date. Arch Dermatol 1996; 132: 203–212. (level V) 23. Ratnam KV, Phay KL, Tan CK. Pemphigus therapy with oral prednisolone regimens. A 5-year study. Int J Dermatol 1990; 29: 363– 367. (level II) 24. Mentink LF, Mackenzie MW, Toth GG et al. Randomized controlled trial of adjuvant oral dexamethasone pulse therapy in pemphigus vulgaris: PEMPULS trial. Arch Dermatol 2006; 142: 570–576. 25. Toth GG, Westerlaken BO, Eilders M, Laseur M, Jonkman MF, Uges DR. Dexamethasone pharmacokinetics after high-dose oral therapy for pemphigus. Ann Pharmacother 2002; 36: 1108–1109. 26. Guslandi M. Steroid ulcers: any news? World J Gastrointest Pharmacol Ther 2013; 4: 39–40. 27. Martin LK, Werth VP, Villaneuva EV, Murrell DF. A systematic review of randomized controlled trials for pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus. J Am Acad Dermatol 2011; 64: 903–908. 28. Chams-Davatchi C, Mortazavizadeh A, Daneshpazhooh M et al. Randomized double blind trial of prednisolone and azathioprine, vs. prednisolone and placebo, in the treatment of pemphigus vulgaris. J Eur Acad Dermatol Venereol 2013; 27(10): 1285–1292. 29. Beissert S, Werfel T, Frieling U et al. A comparison of oral methylprednisolone plus azathioprine or mycophenolate mofetil for the treatment of pemphigus. Arch Dermatol 2006; 142: 1447–1454. 30. Beissert S, Mimouni D, Kanwar AJ, Solomons N, Kalia V, Anhalt GJ. Treating pemphigus vulgaris with prednisone and mycophenolate mofetil: a multicenter, randomized, placebo-controlled trial. J Invest Dermatol 2010; 130: 2041–2048. 31. Ioannides D, Apalla Z, Lazaridou E, Rigopoulos D. Evaluation of mycophenolate mofetil as a steroid-sparing agent in pemphigus: a randomized, prospective study. J Eur Acad Dermatol Venereol 2012; 26: 855–860. 32. Chams-Davatchi C, Esmaili N, Daneshpazhooh M et al. Randomized controlled open-label trial of four treatment regimens for pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol 2007; 57: 622–628. 33. Badalamenti SA, Kerdel FA. Azathioprine. In: Wolverton SE, ed. Comprehensive Dermatologic Drug Therapy. 2nd ed. London: Elsevier, 2007: 183–195. 34. Meggitt SJ, Anstey AV. Mohd Mustapa MF, Reynolds NJ, Wakelin S. British Association of Dermatologists’ guidelines for the safe and effective prescribing of azathioprine 2011. Br J Dermatol 2011; 165: 711–734. 35. Amagai M, Ikeda S, Shimizu H et al. A randomized double-blind trial of intravenous immunoglobulin for pemphigus. J Am Acad Dermatol 2009; 60: 595–603. 36. Kasperkiewicz M, Shimanovich I, Meier M et al. Treatment of severe pemphigus with a combination of immunoadsorption, rituximab, pulsed dexamethasone and azathioprine/mycophenolate mofetil: a pilot study of 23 patients. Br J Dermatol 2012; 166: 154–160. 37. Ahmed AR, Spigelman Z, Cavacini LA, Posner MR. Treatment of pemphigus vulgaris with rituximab and intravenous immune globulin. N Engl J Med 2006; 355: 1772–1779. 38. Joly P, Mouquet H, Roujeau JC et al. A single cycle of rituximab for the treatment of severe pemphigus. N Engl J Med 2007; 357: 545–552. 39. Hertl M, Zillikens D, Borradori L et al. Recommendations for the use of rituximab (anti-CD20 antibody) in the treatment of autoimmune bullous skin diseases. J Dtsch Dermatol Ges 2008; 6: 366–373. 40. Zillikens D, Derfler K, Eming R et al. Recommendations for the use of immunoapheresis in the treatment of autoimmune bullous diseases. J Dtsch Dermatol Ges 2007; 5: 881–887. 41. Behzad M, M€obs C, Kneisel A et al. Combined treatment with immunoadsorption and rituximab leads to fast and prolonged clinical remission in difficult-to-treat pemphigus vulgaris. Br J Dermatol 2012; 166: 844–852. 42. Pasricha JS, Khaitan BK, Raman RS, Chandra M. Dexamethasonecyclophosphamide pulse therapy for pemphigus. Int J Dermatol 1995; 34: 875–882. 43. Nousari CH, Brodsky R, Anhalt GJ. Evaluating the role of immunoablative high-dose cyclophosphamide therapy in pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol 2003; 49: 148–150. 44. Baum S, Greenberger S, Samuelov L et al. Methotrexate is an effective and safe adjuvant therapy for pemphigus vulgaris. Eur J Dermatol 2012; 22: 83–87. 45. Werth VP, Fivenson D, Pandya AG et al. Multicenter randomized, double-blind, placebo-controlled, clinical trial of dapsone as a glucocorticoidsparing agent in maintenance-phase pemphigus vulgaris. Arch Dermatol 2008; 144: 25–32. 46. Iraji F, Asilian A, Siadat AH. Pimecrolimus 1% cream in the treatment of cutaneous lesions of pemphigus vulgaris: a double-blind, placebo-controlled clinical trial. J Drugs Dermatol 2010; 9: 684–686. 47. Murrell DF, Dick S, Ahmed AR et al. Consensus statement on definitions of disease, end points, and therapeutic response for pemphigus. J Am Acad Dermatol 2008; 58: 1043–1046.
Информация
Таблица 1 - Организационно-технические условия оказания медицинской помощи.
Вид медицинской помощи | Специализированная медицинская помощь |
Условия оказания медицинской помощи | Стационарно / в дневном стационаре |
Форма оказания медицинской помощи | Плановая |
Таблица 2 - Критерии качества оказания медицинской помощи
№ | Критерии качества | Уровень достоверности доказательств | Уровень убедительности рекомендаций |
1 | Проведена терапия системными кортикостероидами (по жизненным показаниям) | С | 1 |
2 | Проведена терапия цитостатическими адьювантами (при отсутствии медицинских противопоказаний) | С | 1 |
3 | Проведена наружная терапия глюкокортикостероидами или комбинированными препаратами (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) | С | 1 |
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска - 5 лет.
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
Методы, использованные для анализа доказательств:
Описание методов, использованных для анализа доказательств
Таблицы доказательств: заполнялись авторами клинических рекомендаций.
Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.
Экономический анализ
Метод валидации рекомендаций
Описание метода валидации рекомендаций
Консультация и экспертная оценка
Рабочая группа
Основные рекомендации
Таблица П1 - Схема для оценки уровня рекомендаций
Степень достоверности рекомендаций | Соотношение риска и преимуществ | Методологическое качество имеющихся доказательств | Пояснения по применению рекомендаций |
1А
Сильная рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества
|
Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот |
Надежные непротиворечивые доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или неопровержимые доказательства, представленные в какой-либо другой форме.
Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.
|
Сильная рекомендация, которая может использоваться в большинстве случаев у преимущественного количества пациентов без каких-либо изменений и исключений |
1В
Сильная рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества
|
Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот | Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с некоторыми ограничениями (противоречивые результаты, методологические ошибки, косвенные или случайные и т.п.), либо других веских основаниях. Дальнейшие исследования (если они проводятся), вероятно, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее. | Сильная рекомендация, применение которой возможно в большинстве случаев |
1С
Сильная рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества
|
Польза, вероятно, будет превалировать над возможными рисками и затратами, либо наоборот | Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемном клиническом опыте, результатах РКИ, выполненных с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная. | Относительно сильная рекомендация, которая может быть изменена при получении доказательств более высокого качества |
2А
Слабая рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества
|
Польза сопоставима с возможными рисками и затратами |
Надежные доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или подтвержденные другими неопровержимыми данными.
Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.
|
Слабая рекомендация.
Выбор наилучшей тактики будет зависеть от клинической ситуации (обстоятельств), пациента или социальных предпочтений.
|
2В
Слабая рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества
|
Польза сопоставима с рисками и осложнениями, однако в этой оценке есть неопределенность. |
Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с существенными ограничениями (противоречивые результаты, методологические дефекты, косвенные или случайные), или сильные доказательства, представленные в какой-либо другой форме.
Дальнейшие исследования (если они проводятся), скорее всего, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.
|
Слабая рекомендация.
Альтернативная тактика в определенных ситуациях может явиться для некоторых пациентов лучшим выбором.
|
2С
Слабая рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества
|
Неоднозначность в оценке соотношения пользы, рисков и осложнений; польза может быть сопоставима с возможными рисками и осложнениями. | Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемного клинического опыта или РКИ с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная. |
Очень слабая рекомендация; альтернативные подходы могут быть использованы в равной степени. |
Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем один раз в три года. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.
Приложение Б1. Алгоритм ведения пациента

Пузырчатка – это аутоиммунная группа пузырных заболеваний кожи опасных для жизни. В основе заболевания происходит нарушение связей между эпидермальными кератиноцитами, возникает супрабазальный акантолиз, в результате чего образуются пузыри. При несвоевременной и некорректной терапии возможен летальный исход.
Приложение Г1. Алгоритм диагностики пузырчатки

Приложение Г2. Дифференциальная диагностика клинических форм истинной акантолитической пузырчатки
Признаки | Вульгарная пузырчатка | Вегетирующая пузырчатка | Листовидная пузырчатка | Параопухолевая пузырчатка | Пузырчатка IgA |
Клинические проявления | Поражаются преимущественно слизистые оболочки, чаще полости рта, вызывающие затруднение приёму пищи. Кожа вовлекается спустя недели или месяцы. Вялые, нестойкие пузыри на видимо неизмененной коже и слизистых, с прозрачным содержимым, быстро преобразовываются в постпузырные эрозии. Чаще локализуются в себорейных зонах и механически травмируемых областях. Возможно повреждение ногтей. |
Тип Аллопо: Поражение кожи в виде появления пустул и пузырей, чаще локализуются на сгибах. Протекает, как правило, доброкачественно, в виде ограниченных очагов поражения при удовлетворительном общем состоянии больного.
Тип Нойманна: поражается периорифициальная область в виде вегетаций, с выделением серозной жидкости. Наблюдается гипертрофичный и веррукозный характер высыпаний. Пузыри возникают вокруг естественных отверстий. На дне эрозий формируются мягкие, сочные, зловонные вегетации, покрытые серозным и/или гнойным налетом с наличием пустул по периферии.
|
Поражаются преимущественно себорейные зоны в виде образования вялых пузырей, при вскрытии которых обнажаются розово-красные эрозии с последующим образованием плотных пластинчатых корок, иногда довольно массивных за счет постоянного ссыхания отделяющегося экссудата. Носят рецидивирующий характер. Нет вовлечения слизистых оболочек. | Поражаются изначально слизистые оболочки: хейлит и/или стоматит, возможно образование длительно сохраняющихся болезненных эрозий, которые приводят к серьезной дисфагии. Поражение кожи характеризуется полиморфизмом, тяжелейшим отторжением эпидермиса, в процесс вовлекаются ладони. | Поражается кожа конечностей и туловища, характеризуется первичным образованием пустул на эритематозном фоне |
Симптом Никольского | + | ++ | +++ | ||
Цитологическое исследование | Акантолитические клетки | Акантолитические клетки, эозинофилы | Акантолитические клетки обнаруживают не всегда | ||
Гистологическая диагностика | Интраэпидермальный, супрабазальный акантолиз с образованием щелевидных полостей, выстланных акантолитическими клетками. | Интраэпидермальный, супрабазальный акантолиз с образованием щелевидных полостей, выстланных акантолитическими клетками, псевдоэпителиоматозная гиперплазия, многочисленные эозинофилы. | Интраэпидермальный, субкорнеальный акантолиз,приводящий к образованию щелевидных полостей под роговым слоем на уровне зернистого слоя. Слабый воспалительный инфильтрат в дерме. | Интраэпидермальный, супрабазальный акантолиз с образованием щелевидных полостей, дискератотические кератиноциты, вакуолярные изменение эпидермиса и эпидермальный экзоцитоз клеток воспаления. | |
Прямая РИФ | Отложение IgG и/или С3 компонента комплемента на уровне межклеточных связей клеток шиповатого слоя эпидермиса. | Отложение IgG и/или С3 компонента комплемента на уровне межклеточных связей клеток шиповатого слоя эпидермиса. | Отложение IgG и/или С3 компонента комплемента в межклеточных пространствах и непосредственно под эпидермисом. | Отложение IgA. | |
ИФА | Обнаружение десмоглеина 1 и 3. | Обнаружение десмоглеина-1. | Обнаружение десмоглеина-1, периплакина, десмоколина. | Обнаружение десмоколина |
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.