Войти

Последствия рахита

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014

Последствия рахита (E64.3)
Педиатрия, Травматология и ортопедия детская

Общая информация

Краткое описание


Рекомендовано
Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «12» декабря 2014 года протокол № 9

Рахит — системное заболевание, как правило, детей раннего возраста, основу которого составляют нарушение кальциевого и фосфорного обмена. Выявляют нарушение костеобразования, страдают функции нервной системы и внутренних органов.
Рахитоподобные заболевания относят к группе хондродистрофий скелета, связанных с нарушением функций почек или кишечника.

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Последствия рахита
Код протокола:

Коды по МКБ 10:
E64.3 Последствия рахита
E83.3 Нарушения обмена фосфора
N25.8 Другие нарушения, обусловленные дисфункцией почечных канальцев
M21.0 Вальгусная деформация, не классифицированная в других рубриках
M21.1 Варусная деформация, не классифицированная в других рубриках
M21.8 Другие уточненные приобретенные деформации конечностей
M21.9 Приобретенная деформация конечностей неуточненная
Q68 Другие врожденные костно-мышечные деформации

Сокращения, используемые в протоколе:
ВИЧ - вирус иммунодефицита человека;
ВОП – врач общей практики;
ИФА – иммуноферментный анализ;
КТ – компьютерная томография
ЛФК лечебная физкультура
МНО – международное нормализованное отношение;
ОАК – общий анализ крови;
ОАМ – общий анализ мочи;
УФО - ультрафиолетовое облучение
ЩФ —щелочная фосфатаза
ЭКГ – электрокардиография

Дата разработки протокола: 2014 год.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: детские травматологи-ортопеды, детские хирурги, педиатры, медицинские реабилитологи (физиотерапевты, врач ЛФК), врачи общей практики.

Классификация


Клиническая классификация [2]

По периоду заболевания:
• начальный;
• разгар;
• реконвалесценция остаточных явлений.

По характеру течения:
• острый;
• подострый;
• рецидивирующий.

По степени деформации:
• 1 степень легкая (искривления во фронтальной плоскости от 5-15º)
• 2 степень средней(15-30º);
• 3 степень тяжелая (30-55º).

По видам:
• рахит
• витамин Д-резистентный рахит;
• рахит при почечной хронической недостаточноси;
• рахит при почечных тубулярных нарушениях.

Диагностика


II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
• рентгенография обоих конечностей в 2-х проекциях.
11.2 Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
• ОАМ;
• биохимический анализ крови (фосфор, калий, ЩФ, кальций);
• КТ нижних конечностей (для уточнения характера нарушения и решения вопроса о показаниях к оперативному лечению);
• ЭКГ.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
• определение группы крови;
• определение резус фактора;
• ОАК;
• общий анализ мочи;
• коагулограмма (длительность кровотечения и время свертывания, протромбин, фибриноген, реакция адгезии и агрегации тромбоцитов, антитромбин);
• биохимический анализ крови (общий белок, аланинаминотрансфераза, общий холестерин, билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, глюкоза, калий, натрий, фосфор, кальций, хлор);
• ЭКГ.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
• определение группы крови;
• определение резус фактора;
• рентгенография конечностей в 2-х проекциях с целью контроля в динамике.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
• ОАК;
• общий анализ мочи;
• коагулограмма (длительность кровотечения и время свертывания, протромбин, фибриноген, реакция адгезии и агрегации тромбоцитов,
антитромбин);
• биохимический анализ крови (общий белок, аланинаминотрансфераза, общий холестерин, билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, глюкоза, калий, натрий, фосфор, кальций, хлор);
• КТ нижних конечностей (для уточнения характера нарушения и решения вопроса о показаниях к оперативному лечению).

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой помощи: не проводятся.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
Жалобы на [3]:
• прогрессирующие деформации конечностей, вызывающую косметический дефект, угнетающую психологический статус пациента;
• быструю утомляемость;
• боли в конечностях;
• нарушение походки;
• отставание в росте.

Анамнез [2]:
• заболевания чаще проявляются вскоре после рождения или в первые три года жизни;
• частые респираторные заболевания;
• прогрессирование и степень деформации зависит от вида и формы заболевания нижней конечности, происходит чаще в возрасте с 7 месяцев до 3 лет.

Физикальное обследование:
• выявление вальгусных или варусных деформаций нижних конечностей, деформация грудной клетки («рахитические четки»), утолщение дистальных отделов предплечий («браслеты»).

Лабораторные исследования:
Биохимический анализ крови: снижение фосфата, повышение уровня ЩФ [4].
Общий анализ мочи: повышено выделение фосфатов, может быть повышение глюкозы в моче, калиурия.

Инструментальные исследования:
Рентген исследования грудной клетки: остеопороз, расширение метафизов и эпифизов и неровность их дистальных контуров, увеличивается расстояние между ядрами окостенения. При болезни Эрлахера-Блаунта искривление большеберцовой кости на уровне проксимального отдела метафиза, что определяется в виде клювовидного костного выступа. Деформация эпифиза, внутренняя часть его суставной поверхности расположена косо, под углом 30 – 45гр в дистальном направлении, внутренний отдел эпифиза уменьшен по высоте почти в 2 – 3 раза, возможна краевая фрагментация.

КТ исследования нижних конечностей: определяет характер деформации эпиметапифизарных костей, состояние суставных поверхностей, форму плато и мыщелков бедренной и большеберцовой кости, состояние физарных пластин (расширение, узурация, сужение, расширение, синостозирование), структуру костной ткани; [6].

Показания для консультации узких специалистов [5]:
• консультация педиатра/ВОП (при сопутствующей соматической патологии);
• консультация хирурга;
• консультации онколога (при наличии образований костного скелета для исключения злокачественных образований);
• консультация фтизиатра (для исключения туберкулеза костей);
• консультация кардиолога (при болях в области сердца и наличии изменений на ЭКГ);
• консультация психолога (при наличии изменений в психологическом статусе);
• консультация генетика (при наличии наследственных отягощающих факторов и заболеваний);
• консультация эндокринолога (при наличии сопутствующей эндокринной патологии);
• консультация медицинского реабилитолога (для назначения раннего реабилитационного лечения);
• консультация врача трансфузиолога (при наличии показаний для назначения внутривенных переливаний);
• консультация оториноларинголога (с целью выявления и санации хронических очагов инфекции);
• консультация стоматолога (с целью выявления и санации хронических очагов инфекции).

Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз последствий рахита [3]

Признаки
Последствие рахита Рахитоподобные заболевания Болезнь Эрлахера-Блаунта
Проявление деформации нижней конечности С 7-8 мес до 2 лет, период остаточных явлений наблюдается с 2-3 лет В первые два года жизни, может до юношеского возраста
Инфантильная форма: 2,5-3 лет
Ювенильная форма
7-8 лет
Признаки выявляемые лучевыми методами диагностики Деформации нижних конечностей наблюдаются после 3 -5 лет и носят характер варусных или вальгусных. Выявляются костные изменения, характерные и сходные с таковыми при обычном рахите: расширение концов трубчатых костей, метафизы имеют боколовидные утолщения, эпифизарные зоны расширения, имеют неровные размытые контуры. На уровне диафизов зоны остеопороза чередуются с зонами остеосклероза. Искривление большеберцовой кости на уровне проксимального отдела метафиза, часто вблизи границы с эпифизом, что определяется в виде клювовидного костного выступа. Внутренняя часть эпифиза расположена под углом 30 -45 гр в дистальном направлении, уменьшена в высоте, возможно краевая фрагментация.

 


Лечение


Цель лечения:
• устранение деформации конечности;
• устранение косметического дефекта и улучшение качества жизни пациента.

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение:
Диета: стол №15.
Режим: общий.

Медикаментозное лечение

Антибактериальная терапия:
с целью профилактики послеоперационных осложнений:
цефалоспорины 1 поколения: цефазолин, 50-100 мг/кг, внутривенно, однократно за 30-60 минут до операции.

с целью лечения послеоперационных осложнений (курс 5-7 дней):
цефалоспорины 2 и 3 поколения:
цефуроксим, 50-100 мг/кг/сут., в 3-4 введения; внутримышечно или внутривенно;
или цефтриаксон, 20-75 мг/кг/сут., в 1-2 введения, внутримышечно или внутривенно;
или цефаперазон, 50-100 мг/кг/сут., в 2-3 введения, внутримышечно или внутривенно;
линкозамиды:
линкомицин
внутримышечно, 10 мг/кг/сут, через каждые 12 ч.,
внутривенное капельное введение в дозе 10-20 мг/кг/сут., в одно или несколько введений при тяжелых инфекциях и детям от 1 месяца и старше;
гликопептиды:
ванкомицин: 15 мг/кг/сут., не более 2 г/сут., каждые 8 часов, внутривенно, каждая доза должна вводиться не менее 60 мин.

Обезболивающая терапия (в послеоперационный период):
ненаркотические анальгетики:
парацетамол, 200 мг, таблетки - из расчета 60 мг на 1 кг массы тела ребенка, 3-4 раза в сутки. Интервал между приемами должен быть не менее 4 часов. Максимальная суточная доза 1,5 г - 2,0 г;
суппозитории парацетамола ректальные 125, 250 мг – разовая доза составляет 10-15 мг/кг массы тела ребёнка, 2-3 раза в сутки, через 4-6 часов;
суспензия парацетамола 120 мг/5 мл, для приема внутрь – разовая доза препарата составляет 10-15 мг/кг массы тела, 4 раза в сутки, интервал между каждым приемом - не менее 4 ч. (доза для детей в возрасте от 1 до 3 мес. определяется индивидуально).
сироп парацетамола для приема внутрь 2,4% 50 мл – детям от 3 до 12 месяцев по ½ -1 чайной ложки (60 -120 мг); от 1 года до 6 лет по 1-2 чайной ложки (120-240 мг); от 6 лет до 14 лет по 2-3 чайной ложки (240-360 мг), 2 – 3 раза в сутки.
Максимальная продолжительность лечения парацетамолом при применении в качестве анальгетика не более 3 дней.
суспензия ибупрофена 100 мг/5мл - 200 мл, для приема внутрь, 7-10 мг/кг массы тела, максимальная суточная доза - 30 мг/кг. Интервал между приемами препарата не должен быть менее 6 часов. Продолжительность лечения не более 5 дней, в качестве обезболивающего средства.

опиоидные анальгетики:
трамадол 50 мг/мл -2 мл в растворе для инъекций,
детям от 1 до 14 лет: от 1 мг/кг до 2 мг/кг веса внутривенно, внутримышечно или подкожно. Внутривенные инъекции следует вводить очень
медленно или они должны быть разведены в инфузионном растворе и введены путем инфузии. Дозу можно повторить с интервалом в 4-6-часов.
тримеперидин 2% -1 мл в растворе для инъекций, детям старше 2 лет, дозировка составляет 0.1 - 0.5 мг/кг массы тела. Противопоказано детям до 2-х лет.
морфин 2% 1 мл:
от 2-х до 3-х лет разовая доза составляет 0,1 мл (1 мг морфина), суточная – 0,2 мл (2 мг морфина);
3-4 года: разовая доза - 0,15 мл (1,5 мг), суточная – 0,3 мл (3 мг);
5-6 лет: разовая доза – 0,25 мл (2,5 мг), суточная – 0,75 мл (7,5 мг);
7-9 лет: разовая доза – 0,3 мл (3 мг), суточная – 1 мл (10 мг);
10-14 лет: разовая доза 0,3-0,5 мл (3-5 мг), суточная – 1-1,5 мл (10-15 мг).

Инфузионная терапия кристаллоидными растворами с целью замещения и коррекции водно-электролитного обмена:
раствор натрия хлорида 0,9% - вводят 20-30 мл/кг;
декстрозы 5% - в первый день вводят 6 г глюкозы/кг/сут., в последующем – до 15г/кг/сут.

Препараты крови с заместительной целью, в зависимости от периоперационной кровопотери:
свежезамороженная плазма (при дефиците объёма циркулирующей крови более 25-30 %, обусловленное кровопотерей, при МНО плазмы более 1,5 (норма 0,7-1,0), переливание внутривенно в дозе 10-20 мл/кг массы);
эритроцитарная взвесь (при дефиците объёма циркулирующей крови более 25-30 %, гематокрите менее 24 %, снижение гемоглобина ниже 70-80 г/л, обусловленное кровопотерей, возникновении циркуляторных нарушений показано переливание в дозе 10-20 мл/кг массы тела.
тромбоконцентрат (при снижении уровня тромбоцитов ниже 50*10/9, на фоне возникшего кровотечения, с дальнейшим поддержанием уровня тромбоцитов 100*10/9 - переливание внутривенно 1 доза на 10 кг массы) [7].

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:
• коррекция основного заболевания под наблюдением педиатра и детского эндокринолога.

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятности проведения):
Антибиотики:
• цефазолин 500 мг порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения

Нестероидные протвовоспалительные средства:
• парацетамол, таблетки 200 мг;
• парацетамол, суппозитории ректальные 125, 250 мг;
• парацетамол суспензия для приема внутрь 120 мг/5 мл;
• парацетамол сироп для приема внутрь 2,4% 50 мл;
• ибупрофен, суспензия для приема внутрь 100 мг/5мл -флакон 200 мл со шприцем дозирующим.

Анальгетики:
• трамадол - 50 мг/мл -1 мл раствор для инъекций;
• тримепиридин – 1 или 2% - 1 мл раствор для инъекций;
• морфин – 1% - 1 мл, раствор для инъекции.

Плазмозамещающие и перфузионные растворы:
• натрия хлорид 0,9% - 500, 400, 200 мл раствор для внутривенной инфузии (50%);
• декстроза 5% - 500, 400, 200 мл раствор для внутривенной инфузии (50%).

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятность проведения):
Антибиотики:
• цефуроксим, порошок для приготовления раствора для инъекций и инфузий 750мг и 1.5г.;
• цефтриаксон, порошок для приготовления раствора для инъекций 0,5 г и 1,0 г.;
• цефаперазон, порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения 1.0 г.;
• линкомицин, раствор для внутривенного и внутримышечного введения, 300 мг/мл.;
• ванкомицин, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий, 500 мг, 1000 мг.

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой помощи: не проводится.

Другие виды лечения:

Другие виды лечения оказываемые на амбулаторном уровне:
• ЛФК
• массаж,
• физиолечение;
• наложение этапных гипсовых повязок с целью консервативной коррекции деформаций;
• ношение ортезов и шин.
 
Другие виды, оказываемые на стационарном уровне:
• ингаляции;
• УФО;
• физиолечение;
• ЛФК;
• тренажеры

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях

Виды операций [4]:
• коррегирующие остеотомии конечностей по месту деформаций с различными видами фиксации (спицы, винты, накостный и интрамедуллярный остеосинтез, ВКДО аппарат Илизарова), в некоторых случаях по показаниям применение ауто и алломатериалла;
• временный эпифизиодез;
• операции (пролонгированной направленной самокоррекции) варусной деформации конечности — временный эпифизиодез дистальных концов бедренной и проксимальных концов большеберцовой костей.;
• удаление металлоконструкции верхней конечности;
• демонтаж аппарата чрез костного остеосинтеза верхней конечности.

Показания к операции (наличие 2 или более ниже перечисленных критериев):
• деформация нижних конечностей 1-3 степени;
• наличие жалоб;
• прогрессирование деформации;
• наличие металлоконструкции.

Абсолютные противопоказания к операции:
• наличие хронических сопутствующих заболеваний в стадии декомпенсации (сердца, почек, печени и др.);
• психические расстройства, неадекватность пациента.

Относительные противопоказания к операции:
• деформации нижней конечности 1 степени;
• наличие кожных изменений в области предполагаемого оперативного вмешательства (раны, фурункулы, врожденные гемангиомы и др.).

Профилактические мероприятия:
• профилактика гнойных послеоперационных осложнений: предоперационная антибиотикопрофилактика, санация послеоперационных ран,
• перевязки);
• профилактика дыхательной недостаточности (ингаляции);
• с целью профилактики рецидива наблюдение детского ортопеда с применением по показаниям гипсования конечностей, ношение шин или ортезов по показаниям;
• профилактика миграции металлоконструкций (точное выполнение методики операций, использование качественных, зарегистрированных в Республике Казахстан металлоконструкций и инструментов).

Дальнейшее ведение
Послеоперационное ведение:
• перевязки;
• гипсовая иммобилизация;
• обезболивающая терапия;
• антибактериальная терапия.

Ранняя реабилитация:
• ингаляции;
• физиолечение;
• ЛФК.

Диспансерный учет травматолога-ортопеда поликлиники, с частотой посещения 1 раз в 3 месяца до 2-х лет, далее 1 раз в год до 14 лет.

Рекомендации:
• здоровый образ жизни (плавание);
• ношение ортопедической обуви, ортезов, шин. целью (для профилактики рецидивов заболевания).

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:
• восстановление формы и оси нижней конечности (соответственно антропометрическим показателям здорового организма);
• улучшение функции нижней конечности;
• улучшение функционального объёма движений в суставах;
• улучшение опорно-динамической функции;
• устранение косметических дефектов;
• улучшение качества жизни. [6]

 

Госпитализация


Показания для госпитализации

Показания для экстренной госпитализации: не проводится.

Показания для плановой госпитализации [3]:
• деформация конечностей 1-2-3 степени;
• снижение качества жизни, вызванные нарушениями в психологическом статусе пациента из-за косметического дефекта в виде деформации.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2014
    1. 1) Ортопедия национальное руководство //под ред. С.П. Миронова, Г.П. Котельникова//М:Геэтар-Медиа, 2011 г., , стр. 176-186; 2) Болезнь Эрлахера-Блаунта. Клиническая диагностика и лечение. Е.П. Кузнечихин, Е.А. Бабин//Москва 2010; 3) Хирургическое лечение детей с заболеваниями и деформациями опорно-двигательной системы. Е.П. Кузнечихин, Э.В. Ульрих//М: Медицина, 2004, стр. 447 4) "Атлас детской оперативной хирургии" //П. Пури, М. Гольварт. перевод с английского проф. Т.К. Немиловой. 2009; С. 111-120. 5) « Неотложная помощь и интенсивная терапия в педиатрии», В.В. Лазарев, 2014 г., С 82-90.

Информация


III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Нагыманов Болат Абыкенович, к.м.н., доцент, АО "Национальный научный центр материнства и детства", заведующий отделением травматологии - ортопедии и вертебрологии №1, главный внештатный детский травматолог - ортопед МЗ РК;
2) Мукашева Шолпан Мырзагуловна, АО "Национальный научный центр материнства и детства", заведующий отделением травматологии-ортопедии №2;
3) Буркитбаева Мииршат Сабитовна, ГКП на ПХВ"Областной центр травматологии и ортопедии имени Профессора Х.Ж. Макажанова" Управления здравоохранения Карагандинской области, врач реабилитолог;
4) Сукбаев Дархан Доктырханович, к.м.н. ГКП на ПХВ" Центр детской неотложной медицинской помощи" Управления здравоохранения города Алматы, врач реабилитолог;
5) Дюсембаева Назигуль Куандыковна, доцент кафедры общей и клинической фармакологии АО «Медицинский университет Астана», врач терапевт высшей категории, врач клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствуют.

Рецензенты:
Алимханова Роза Сейткалиевна, д.м.н., профессор кафедры хирургических дисциплин ФНПР КГМУ.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие и/или при наличии новых методов и направлений лечения с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх