Войти

Пороки развития пищевода у новорожденных

Клинические протоколы МЗ РК - 2014
Другие врожденные аномалии пищевода (Q39.8)
Врожденные заболевания

Общая информация

Краткое описание


Утверждено на Экспертной комиссии
по вопросам развития здравоохранения
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
протокол №6 от «05» мая 2014 года


Атрезия пищевода – это неполное формирование пищевода, часто сочетающееся с трахеопищеводным свищом. Диагноз ставят при невозможности провести назогастральный зонд в желудок. Лечение оперативное. Частота – 1 на 3000-5000 новорождённых [1].

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Пороки развития пищевода у новорожденных
Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
Q 39 Врожденные аномалии ( пороки развития ) пищевода
Q 39.0 Врожденная атрезия пищевода без свища
Q 39.1 Врожденная атрезия пищевода с трахео-пищеводным свищом
Q39.8 Другие врожденные аномалии пищевода

Сокращения, используемые в протоколе:
Er-эритроциты;
FiO2 – концентрация подаваемого кислорода
Hb– гемоглобин
Ht– гемотокрит
L-лейкоциты
NIPPV – назальная вентиляция с прерывистым положительным давлением
АЛТ –аланинаминотрансфераза
БЛД – бронхолегочная дисплазия
ВЖК – внутрижелудочковое (нетравматическое) кровоизлияние
ДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертывание
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
ИВЛ – искусственная вентиляция легких
ИТ – интенсивная терапия
ИФА–иммуноферментный анализ
ККТ – контрастная КТ
КТ – компьютерная томография
КЩС – кислотно-щелочное состояние
МВ – механическая вентиляция
МРТ – магнитно-ядерная томография
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
ОАП – открытый артериальный проток
ОЦК – объем циркулирующей крови
ПЦР – полимеразная цепная реакция
РДС − Респираторный дистресс синдром
РН – ретинопатия недоношенных
См. Н2О – сантиметров водного столба
СРАР – постоянное положительное давление в дыхательных путях
СРБ – С-реактивный белок
СУВ – синдром утечки воздуха
ТБИ – тяжелая бактериальная инфекция
ТТН – транзиторноетахипноэ новорожденных
ЧД − частота дыхания
ЧСС – частота сердечных сокращении
ЭхоКГ – эхокардиография

Дата разработки протокола: 2014 г.

Категория пациентов: новорожденные дети.

Пользователи протокола: врач детский, неонатальный хирург стационара/

Классификация


Клиническая классификация

Известно около 100 вариантов этого порока, однако выделяют три наиболее распространенных:
• атрезия пищевода и свищ между дистальной частью пищевода и трахеей (86-90%),
• изолированная атрезия пищевода без свища (4-8%),
• трахеопищеводный свищ, «тип Н» (4%).

В 50-70% случаев атрезии пищевода встречаются сочетанные пороки развития:
• врожденные пороки сердца (20-37%),
• пороки ЖКТ (20-21%),
• дефекты мочеполовой системы (10%),
• дефекты опорно-двигательного аппарата (30%),
• дефекты черепно-лицевой области (4%).

В 5-7% случаев атрезия пищевода сопровождается хромосомными аномалиями (трисомия 18, 13 и 21). Своеобразное сочетание аномалий развития при атрезии пищевода обозначены как «VATER» по начальным латинским буквам следующих пороков развития (5-10%):
• пороки позвоночника (V),
• пороки заднего прохода (А),
• трахеопищеводный свищ (Т),
• атрезия пищевода (Е),
• дефекты лучевой кости (R).
30-40% детей с атрезией пищевода не доношены до срока или имеют задержку внутриутробного развития. [2]

Диагностика


II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
• ОАК (6 параметров)
• определение газов крови
• общий анализ мочи
• коагулограмма
• определение общего белка
• определение мочевины и остаточного азота
• определение АЛТ, АСТ
• определение глюкозы
• определение билирубина
• определение калия и натрия
• определение диастазы
• определение группы крови и резус фактора
• обзорная рентгенография органов грудной клетки
• УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства
• эхокардиодоплерография
• ЭКГ
• нейросонография
• рентгенологическое обследование с контрастированием пищевода.

Диагностические критерии [3]

Жалобы и анамнез:

Пренатальная диагностика [9]: многоводие, отсутствие визуализации желудка, визуализация расширенного проксимального сегмента пищевода.

Постнатальная диагностика: большое количество пенистых выделений изо рта и носа.
Подозрение должно усилиться, если после обычного отсасывания слизи последняя продолжает быстро накапливаться в большом количестве.
Невозможность провести назогастральный зонд в желудок [3].

Физикальное обследование: у всех детей с непроходимостью пищевода к концу первых суток после рождения можно выявить довольно отчетливые нарушения дыхания (аритмия, одышку) и цианоз. Аускультативно: в легких определяется обильное количество влажных разнокалиберных хрипов. Вздутие живота указывает на имеющийся свищ между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями [3].

Лабораторные исследования:
• анализ крови на электролиты – метаболический ацидоз,
• ОАК – лейкоцитоз.

Инструментальные исследования [4]:
• Катетеризация пищевода через нос тонким рентгеноконтрастным катетером с закругленным концом. При атрезии пищевода - катетер, пройдя на глубину около 6 сантиметров, утыкается в слепой конец пищевода или, заворачиваясь, выходит через нос ребенка.

• "Проба Элефанта" (англ. elephant - слон) – воздух, введенный через зонд в слепой конец пищевода, с шумом выходит из носа.

• Обзорная рентгенография грудной клетки и органов брюшной полости:
а) безконтрастная– при атрезии рентгеноконтрастный катетер отчетливо виден в слепом отрезке пищевода. Наличие воздуха в желудке и кишечнике указывает на свищ между трахеей и абдоминальным концом пищевода. При безсвищевых формах – отсутствие газ в желудочно-кишечном тракте;
b) контрастная (контрастирование введенного зонда водорастворимыми контрастными средствами) - при атрезии четко видно слепой конец пищевода, при наличии свищей - затекание контраста в трахею.

Показания для консультации специалистов:
• генетика – наличие врожденного порока развития,
• кардиолога – исключение сопутствующей патологии со стороны сердечно-сосудистой системы,
• невролога – наличие асфиксии (по показаниям).

Дифференциальный диагноз


Дифференциальная диагностика [1,4]:
• Асфиктические состояния новорожденного, вызванные родовой травмой и аспирационной пневмонией.
• изолированный трахеопищеводный свищ.
• «асфиктическое ущемление» диафрагмальной грыжи.

Дифференциальная диагностика (рентгенологическая картина)

Атрезия пищевода Асфиктическое ущемление диафрагмальной грыжи Изолированный трахеолпищеводный свищ Асфиктические состояния новорожденного, вызванные родовой травмой и аспирационной пневмонией
При атрезии четко видно слепой конец пищевода, при наличии свищей - затекание контраста в трахею. При даче контрастного вещества орально, через 2-3 часа позволяют выявить месторасположения петель кишечника. Контрастное вещество свободно проходимо в желудок и кишечник. Возможно контрастирование трахеи. Контрастное вещество свободно проходимо в желудок и кишечник.

 


Лечение


Цели лечения
- ликвидация трахео-пищеводного соустья с формированием анастомоза пищевода.

Тактика лечения [1,4] –

Немедикаментозное лечение:
- режим – палата интенсивной терапии,
- полное парентеральное питание до коррекции ВПР,
- комплекс мероприятий, направленных на предупреждение аспирации слюны путем постановки катетера и ее постоянной аспирации,
- профилактика рефлюкса желудочного содержимого через свищ созданием возвышенного положения ребенка.

Медикаментозное лечение [1,6]

Антибиотикотерапия

Препараты «стартовой» терапии:
• цефалоспорины 2-3-го поколения,
• аминогликозиды,
• аминопенициллины,
• макролиды;

Препараты «резерва»:
• цефалоспорины 3-4-го поколения,
• аминогликозиды 2-3-го поколения,
• карбапенемы,
• рифампицин.

В каждом неонатальном отделении должны разрабатываться собственные протоколы по использованию антибиотиков, основанных на анализе спектра возбудителей, вызывающих ранний сепсис.

Обезболивающие:
До операции показано инфузионное введение седативных, обезболивающих или миорелаксирующих препаратов:
- Диазепам или медозалам 0,1 мг/кг/час
- Промедол 0,1-0,2 мг/кг/час
- Фентанил 1-3 мкг/кг /час (для предотвращения симпатической легочной вазоконстрикции в ответ на серьезные внешние воздействия (такие, как санация трахеи).
- Атракуриума бесилат 0,5мг/кг/час
- Пипекурония бромид 0,025мг/кг/час

Послеоперационное обезболевание:
- внутривенная постоянная инфузияфентанила 5-10мкг/кг/час в сочетании с ацетаминофеном (парацетамол) ректально или внутривенно в разовой дозе 10-15 мг/кг 2-3 раза в сутки или метамизолом натрия 5-10 мг/кг 2-3 раза внутривенно;

Дозировка анальгетиков и длительность введения подбираются индивидуально в зависимости от выраженности болевого синдрома

При десинхронизации ребенка с аппаратом ИВЛ вводятся седативные препараты:
- Мидозалам (реланиум) до 0,17 мг/кг/час (с постоянной инфузией). Следует избегать применения у новорожденных до 35 недель гестации
- Фенобарбитал (10-15 мг/кг/сутки)
миорелаксанты при натяжении анастомоза:
- Листенон,ардуан;

Инфузионная терапия и парентеральное кормление:
- Большинству новорожденных должно быть начато внутривенное введение жидкостей по 70-80 мл/кг в день.
- У новорожденных объем инфузии и электролитов должен рассчитываться индивидуально, допуская 2,4-4% потери массы тела в день (15% в общем) в первые 5 дней
- Прием натрия должен быть ограничен в первые несколько дней постнатальной жизни и начат после начала диуреза с внимательным мониторингом баланса жидкости и уровня электролитов.
Если есть гипотензия или плохая перфузия 10-20 мл / кг 0,9% NaCl следует вводить один или два раза.

РАСЧЕТ НЕОБХОДИМОГО ОБЪЕМА ЭЛЕКТРОЛИТОВ
Введение натрия и калия целесообразно начинать не ранее третьих суток жизни, кальция с первых суток жизни.

РАСЧЕТ ДОЗЫ НАТРИЯ
− Потребность в натрии составляет 2 ммоль/кг/сутки
− Гипонатрийемия<130 ммоль/л, опасно < 125 ммоль/л
− Гипернатрийемия> 150 ммоль/л, опасно > 155 ммоль/л
− 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 0,58 мл 10% NaCl
− 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 6,7 мл 0,9% NaCl
1 мл 0,9% (физиологического) раствора хлорида натрия содержит 0,15 ммоль Na

КОРРЕКЦИЯ ГИПОНАТРИЕМИИ (Na< 125 ммоль/л)
Объем 10% NaCl(мл) = (135 –Naбольного) ×mтела×0.175

РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛИЯ
− Потребность в калии составляет 2 –3 ммоль/кг/сутки
− Гипокалийемия< 3,5 ммоль/л, опасно < 3,0 ммоль/л
− Гиперкалийемия>6,0 ммоль/л (при отсутствии гемолиза), опасно > 6,5 ммоль/л (или если на ЭКГ имеются патологические изменения)
− 1ммоль (мЭкв) калия содержится в 1 мл 7,5% KCl
− 1 ммоль (мЭкв) калия содержится в 1,8 мл 4% KCl
V(мл 4% КCl) = потребность в К+(ммоль) ×mтела×2

РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛЬЦИЯ
− Потребность в Са++у новорожденных составляет 1-2 ммоль/кг/сутки
− Гипокальцийемия<0,75 –0,87 ммоль/л (доношенные –ионизированный Са++), < 0,62 –0,75 ммоль/л (недоношенные –ионизированный Са++)
− Гиперкальцийемия>1,25 ммоль/л (ионизированный Са++)
− 1 мл 10% хлорида кальция содержит 0,9 ммольСа++
− 1 мл 10% глюконата кальция содержит 0,3 ммольСа++

РАСЧЕТ ДОЗЫ МАГНИЯ:
− Потребность в магнии составляет 0,5 ммоль/кг/сут
− Гипомагнийемия< 0,7 ммоль/л, опасно <0,5 ммоль/л
− Гипермагниемия> 1,15 ммоль/л, опасно > 1,5 ммоль/л
− 1 мл 25% магния сульфата содержит 2 ммоль магния

Объем инфузионной терапии может быть очень вариабельным, но редко превышает 100-150 мл/кг/сут.

Поддерживать необходимый уровень артериального давления с помощью адекватной объемной нагрузки.

Восполнение ОЦК при гипотензии рекомендуется проводить 0,9% раствором хлорида натрия по 10-20 мл/кг, если была исключена дисфункция миокарда (коллоидные и кристаллоидные растворы) и инотропных препаратов:
− дофамин 5-15 мкг/кг/мин,
− добутамин 5-20 мкг/кг/мин,
− адреналин 0,05-0,5 мкг/кг/мин.

Другие виды лечения – нет.

Хирургическое вмешательство

Подготовка к операции может продолжаться в течение одних или нескольких суток – чем более выражена пневмония, тем более пролонгирована предоперационная подготовка.

Абсолютные показания для срочной операции при атрезии пищевода:
• широкий нижний трахео-пищеводный свищ,
• сочетание атрезии пищевода с дуоденальной непроходимостью.

Относительные показания
• изолированная атрезия пищевода без свища.

В случае изолированной атрезии пищевода без свища:
• Наложение гастростомы,
• Основной этап операции – эзофагоэзофагоанастомоз - производится в отсроченном порядке в возрасте 3 мес - 2 лет при диастазе между отрезками пищевода менее 2 см.

В случае атрезии пищевода с трахео-пищеводным свищом:
• устранение трахео-пищеводного свища,
• при диастазе между отрезками пищевода менее 2 см - разделение пищеводно-трахеального свища и наложение прямого анастомоза между концами пищевода.

При большем диастазе концов пищевода – оперативное лечение проводится в два этапа:
• наложение эзофагостомы и гастростомы.
• в возрасте от 2-3 месяцев до 3 лет - пластика пищевода кишечным трансплантатом.

Во всех случаях при атрезии пищевода с трахеопищеводным свищом создается анастомоз пищевода – первичный или отсроченный. Первичный анастомоз накладывается в том случае, когда после отсечения трахеопищеводного свища от трахеи и иммобилизации сегментов их удается свести без натяжения.

При значительном диастазе между сегментами пищевода (как правило, более 2.0 см.) – принимается решение о наложении отсроченного анастомоза. 1-й этап: проводится ликвидация трахео-пищеводного свища, ушивание трахеи, ушивание нижнего сегмента и фиксацию его к грудной стенки, наложение гастростомы, дренирование ретроплеврального пространства. После операции налаживают постоянный пассивный отток слюны и частую (каждые 30 мин., к концу 2-го месяца каждые 10-15 мин.) активную аспирацию из верхнего сегмента. Через 6-8 недель проводится рентгенологическое обследование. При сокращении диастаза приступают ко 2-му этапу – реторакотомии и наложению отсроченного анастомоза.

При изолированной атрезии пищевода проводят следующие этапы лечения:
• нижняя эзофагостомия из абдоминального доступа (или гастростомия );
• загрудинная пластика пищевода в возрасте 4-6 месяцев с одновременным эзофагоколоноанастомозом на шее;
• закрытие нижней эзофагостомы (или гастростомы ).

Профилактические мероприятия:
• длительная ИВЛ (6-8 суток);
• поддержание состояния глубокого медикаментозного сна и миорелаксации;
• зонд не меняется до заживления анастомоза (10-12 суток);
• ретроплевральный дренаж удаляется на 6-е сутки;
• к 8-м суткам ребенка экстубируют и начинают энтеральное кормление;
• рентгенологическое обследование проводят на 14-15 сутки.

Дальнейшее ведение, реабилитация: на 21 сутки проводят калибровочное бужирование( до № 22 ) под контролем экрана и общим обезболиванием. Эзофагография через 3 мес.
Всем детям, оперированным по поводу врожденной атрезии пищевода, необходимо диспансерное наблюдение.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
• Свободная проходимость пищевода для пищи;
• Отсутствие дыхательных нарушений.

Госпитализация


Показания к госпитализации:
- экстренная госпитализация новорожденного по установлению диагноза [1] .

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
    1. 1) Исаков Ю.Ф., Дронов А.Ф. Детская хирургия: национальное руководство.- Москва.- ГЭОТАР-Медиа.- 2009.- 1168 стр. 2) Баиров Г.А., Срочная хирургия детей. Руководство для врачей. - Ст – Петербург: Питер, 1997.- 462 с. 3) Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus. /Reiss a T. Schaible b L. van den Houta I. Capolupo c K. AllegaertdA. van Heijst e M. Gorett Silva f A. Greenough g D. Tibboel a for the CDH EURO consortium., 2010 4) Ашкрафт К.У., Холдер Т.М., Детская хирургия. Т. 1-3, СПб,1996. 5) G.W.Holcomb, K.E.Georgeson, S.S.Rothenberg Atlas of pediatric laparoscopy and thoracoscopy.-2008.- 315 p. 6) Степанов Э.А., Разумовский А.Ю., Детская хирургия (национальное руководство), т. 2: «Торакальная хирургия». М.: Издательская группа ГЭОТАР-Медиа, 2008, 200-301. 7) Puri P., Hollwarth M.E. Pediatric Surgery. Springer, Berlin, Heidelberg, 2006. 8) Swenney B.T., Oldham K.T., Pulmonary Malformation In P.Pury, Hollwarth M.E. (eds), Pediatric Surgery, Springer Surgery Atlas Series. Springer-Verlag, Heidelberg, NewYork, 2006, 107-14/ 9) Пренатальнаяэхография. Под ред. М.В. Медведева. 1-е издание. М.: Реальное время, 2005, 341-68 10) Langston C., New concepts in the patology of congenital lung malformations. Semin. PediatricSurg., 2003, 12, 17-37

Информация


III ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Ерекешов А.А. - Главный внештатный неонатальный хирург МЗ РК, врач высшей категорий, к.м.н., доцент.
2) Біләл Р.Ә., врач высшей категорий,неонатальный хирург, к.м.н.
2) Сазонов В.Г., врач-реаниматолог АО "ННЦМД".

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Рецензенты:
Лозовой В.М. – детский хирург, д.м.н., профессор, зав. кафедрой детской хирургии АО «МУА»
Майлыбаев Б.М. – детский хирург, главный научный сотрудник отдела детской хирургии АО «ННЦМД», д.м.н., профессор

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола производится не реже, чем 1 раз в 3 года, либо при поступлении новых данных, связанных с применением данного протокола.

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную Меню
Наверх