Войти

Пороки развития пищевода у новорожденных

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014

Атрезия пищевода без свища (Q39.0), Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищем (Q39.1), Другие врожденные аномалии пищевода (Q39.8)
Врожденные заболевания, Педиатрия, Хирургия неонатальная

Общая информация

Краткое описание


Утверждено на Экспертной комиссии
по вопросам развития здравоохранения
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
протокол №6 от «05» мая 2014 года


Атрезия пищевода – это неполное формирование пищевода, часто сочетающееся с трахеопищеводным свищом. Диагноз ставят при невозможности провести назогастральный зонд в желудок. Лечение оперативное. Частота – 1 на 3000-5000 новорождённых [1].

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Пороки развития пищевода у новорожденных
Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
Q 39 Врожденные аномалии ( пороки развития ) пищевода
Q 39.0 Врожденная атрезия пищевода без свища
Q 39.1 Врожденная атрезия пищевода с трахео-пищеводным свищом
Q39.8 Другие врожденные аномалии пищевода

Сокращения, используемые в протоколе:
Er-эритроциты;
FiO2 – концентрация подаваемого кислорода
Hb– гемоглобин
Ht– гемотокрит
L-лейкоциты
NIPPV – назальная вентиляция с прерывистым положительным давлением
АЛТ –аланинаминотрансфераза
БЛД – бронхолегочная дисплазия
ВЖК – внутрижелудочковое (нетравматическое) кровоизлияние
ДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертывание
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
ИВЛ – искусственная вентиляция легких
ИТ – интенсивная терапия
ИФА–иммуноферментный анализ
ККТ – контрастная КТ
КТ – компьютерная томография
КЩС – кислотно-щелочное состояние
МВ – механическая вентиляция
МРТ – магнитно-ядерная томография
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
ОАП – открытый артериальный проток
ОЦК – объем циркулирующей крови
ПЦР – полимеразная цепная реакция
РДС − Респираторный дистресс синдром
РН – ретинопатия недоношенных
См. Н2О – сантиметров водного столба
СРАР – постоянное положительное давление в дыхательных путях
СРБ – С-реактивный белок
СУВ – синдром утечки воздуха
ТБИ – тяжелая бактериальная инфекция
ТТН – транзиторноетахипноэ новорожденных
ЧД − частота дыхания
ЧСС – частота сердечных сокращении
ЭхоКГ – эхокардиография

Дата разработки протокола: 2014 г.

Категория пациентов: новорожденные дети.

Пользователи протокола: врач детский, неонатальный хирург стационара/

Классификация


Клиническая классификация

Известно около 100 вариантов этого порока, однако выделяют три наиболее распространенных:
• атрезия пищевода и свищ между дистальной частью пищевода и трахеей (86-90%),
• изолированная атрезия пищевода без свища (4-8%),
• трахеопищеводный свищ, «тип Н» (4%).

В 50-70% случаев атрезии пищевода встречаются сочетанные пороки развития:
• врожденные пороки сердца (20-37%),
• пороки ЖКТ (20-21%),
• дефекты мочеполовой системы (10%),
• дефекты опорно-двигательного аппарата (30%),
• дефекты черепно-лицевой области (4%).

В 5-7% случаев атрезия пищевода сопровождается хромосомными аномалиями (трисомия 18, 13 и 21). Своеобразное сочетание аномалий развития при атрезии пищевода обозначены как «VATER» по начальным латинским буквам следующих пороков развития (5-10%):
• пороки позвоночника (V),
• пороки заднего прохода (А),
• трахеопищеводный свищ (Т),
• атрезия пищевода (Е),
• дефекты лучевой кости (R).
30-40% детей с атрезией пищевода не доношены до срока или имеют задержку внутриутробного развития. [2]

Диагностика


II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
• ОАК (6 параметров)
• определение газов крови
• общий анализ мочи
• коагулограмма
• определение общего белка
• определение мочевины и остаточного азота
• определение АЛТ, АСТ
• определение глюкозы
• определение билирубина
• определение калия и натрия
• определение диастазы
• определение группы крови и резус фактора
• обзорная рентгенография органов грудной клетки
• УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства
• эхокардиодоплерография
• ЭКГ
• нейросонография
• рентгенологическое обследование с контрастированием пищевода.

Диагностические критерии [3]

Жалобы и анамнез:

Пренатальная диагностика [9]: многоводие, отсутствие визуализации желудка, визуализация расширенного проксимального сегмента пищевода.

Постнатальная диагностика: большое количество пенистых выделений изо рта и носа.
Подозрение должно усилиться, если после обычного отсасывания слизи последняя продолжает быстро накапливаться в большом количестве.
Невозможность провести назогастральный зонд в желудок [3].

Физикальное обследование: у всех детей с непроходимостью пищевода к концу первых суток после рождения можно выявить довольно отчетливые нарушения дыхания (аритмия, одышку) и цианоз. Аускультативно: в легких определяется обильное количество влажных разнокалиберных хрипов. Вздутие живота указывает на имеющийся свищ между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями [3].

Лабораторные исследования:
• анализ крови на электролиты – метаболический ацидоз,
• ОАК – лейкоцитоз.

Инструментальные исследования [4]:
• Катетеризация пищевода через нос тонким рентгеноконтрастным катетером с закругленным концом. При атрезии пищевода - катетер, пройдя на глубину около 6 сантиметров, утыкается в слепой конец пищевода или, заворачиваясь, выходит через нос ребенка.

• "Проба Элефанта" (англ. elephant - слон) – воздух, введенный через зонд в слепой конец пищевода, с шумом выходит из носа.

• Обзорная рентгенография грудной клетки и органов брюшной полости:
а) безконтрастная– при атрезии рентгеноконтрастный катетер отчетливо виден в слепом отрезке пищевода. Наличие воздуха в желудке и кишечнике указывает на свищ между трахеей и абдоминальным концом пищевода. При безсвищевых формах – отсутствие газ в желудочно-кишечном тракте;
b) контрастная (контрастирование введенного зонда водорастворимыми контрастными средствами) - при атрезии четко видно слепой конец пищевода, при наличии свищей - затекание контраста в трахею.

Показания для консультации специалистов:
• генетика – наличие врожденного порока развития,
• кардиолога – исключение сопутствующей патологии со стороны сердечно-сосудистой системы,
• невролога – наличие асфиксии (по показаниям).

Дифференциальный диагноз


Дифференциальная диагностика [1,4]:
• Асфиктические состояния новорожденного, вызванные родовой травмой и аспирационной пневмонией.
• изолированный трахеопищеводный свищ.
• «асфиктическое ущемление» диафрагмальной грыжи.

Дифференциальная диагностика (рентгенологическая картина)

Атрезия пищевода Асфиктическое ущемление диафрагмальной грыжи Изолированный трахеолпищеводный свищ Асфиктические состояния новорожденного, вызванные родовой травмой и аспирационной пневмонией
При атрезии четко видно слепой конец пищевода, при наличии свищей - затекание контраста в трахею. При даче контрастного вещества орально, через 2-3 часа позволяют выявить месторасположения петель кишечника. Контрастное вещество свободно проходимо в желудок и кишечник. Возможно контрастирование трахеи. Контрастное вещество свободно проходимо в желудок и кишечник.

 


Лечение за рубежом

Вам помогут ведущие врачи Кореи, Турции, Израиля, Германии, России

 Сервис "МедЭлемент" сотрудничает с лучшими зарубежными клиниками и надежными операторами медицинского туризма. Мы подберем для вас оптимальный вариант лечения за рубежом.

Получите консультацию по лечению за рубежом сейчас!

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

Как удобнее связаться с вами?

Лечение


Цели лечения
- ликвидация трахео-пищеводного соустья с формированием анастомоза пищевода.

Тактика лечения [1,4] –

Немедикаментозное лечение:
- режим – палата интенсивной терапии,
- полное парентеральное питание до коррекции ВПР,
- комплекс мероприятий, направленных на предупреждение аспирации слюны путем постановки катетера и ее постоянной аспирации,
- профилактика рефлюкса желудочного содержимого через свищ созданием возвышенного положения ребенка.

Медикаментозное лечение [1,6]

Антибиотикотерапия

Препараты «стартовой» терапии:
• цефалоспорины 2-3-го поколения,
• аминогликозиды,
• аминопенициллины,
• макролиды;

Препараты «резерва»:
• цефалоспорины 3-4-го поколения,
• аминогликозиды 2-3-го поколения,
• карбапенемы,
• рифампицин.

В каждом неонатальном отделении должны разрабатываться собственные протоколы по использованию антибиотиков, основанных на анализе спектра возбудителей, вызывающих ранний сепсис.

Обезболивающие:
До операции показано инфузионное введение седативных, обезболивающих или миорелаксирующих препаратов:
- Диазепам или медозалам 0,1 мг/кг/час
- Промедол 0,1-0,2 мг/кг/час
- Фентанил 1-3 мкг/кг /час (для предотвращения симпатической легочной вазоконстрикции в ответ на серьезные внешние воздействия (такие, как санация трахеи).
- Атракуриума бесилат 0,5мг/кг/час
- Пипекурония бромид 0,025мг/кг/час

Послеоперационное обезболевание:
- внутривенная постоянная инфузияфентанила 5-10мкг/кг/час в сочетании с ацетаминофеном (парацетамол) ректально или внутривенно в разовой дозе 10-15 мг/кг 2-3 раза в сутки или метамизолом натрия 5-10 мг/кг 2-3 раза внутривенно;

Дозировка анальгетиков и длительность введения подбираются индивидуально в зависимости от выраженности болевого синдрома

При десинхронизации ребенка с аппаратом ИВЛ вводятся седативные препараты:
- Мидозалам (реланиум) до 0,17 мг/кг/час (с постоянной инфузией). Следует избегать применения у новорожденных до 35 недель гестации
- Фенобарбитал (10-15 мг/кг/сутки)
миорелаксанты при натяжении анастомоза:
- Листенон,ардуан;

Инфузионная терапия и парентеральное кормление:
- Большинству новорожденных должно быть начато внутривенное введение жидкостей по 70-80 мл/кг в день.
- У новорожденных объем инфузии и электролитов должен рассчитываться индивидуально, допуская 2,4-4% потери массы тела в день (15% в общем) в первые 5 дней
- Прием натрия должен быть ограничен в первые несколько дней постнатальной жизни и начат после начала диуреза с внимательным мониторингом баланса жидкости и уровня электролитов.
Если есть гипотензия или плохая перфузия 10-20 мл / кг 0,9% NaCl следует вводить один или два раза.

РАСЧЕТ НЕОБХОДИМОГО ОБЪЕМА ЭЛЕКТРОЛИТОВ
Введение натрия и калия целесообразно начинать не ранее третьих суток жизни, кальция с первых суток жизни.

РАСЧЕТ ДОЗЫ НАТРИЯ
− Потребность в натрии составляет 2 ммоль/кг/сутки
− Гипонатрийемия<130 ммоль/л, опасно < 125 ммоль/л
− Гипернатрийемия> 150 ммоль/л, опасно > 155 ммоль/л
− 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 0,58 мл 10% NaCl
− 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 6,7 мл 0,9% NaCl
1 мл 0,9% (физиологического) раствора хлорида натрия содержит 0,15 ммоль Na

КОРРЕКЦИЯ ГИПОНАТРИЕМИИ (Na< 125 ммоль/л)
Объем 10% NaCl(мл) = (135 –Naбольного) ×mтела×0.175

РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛИЯ
− Потребность в калии составляет 2 –3 ммоль/кг/сутки
− Гипокалийемия< 3,5 ммоль/л, опасно < 3,0 ммоль/л
− Гиперкалийемия>6,0 ммоль/л (при отсутствии гемолиза), опасно > 6,5 ммоль/л (или если на ЭКГ имеются патологические изменения)
− 1ммоль (мЭкв) калия содержится в 1 мл 7,5% KCl
− 1 ммоль (мЭкв) калия содержится в 1,8 мл 4% KCl
V(мл 4% КCl) = потребность в К+(ммоль) ×mтела×2

РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛЬЦИЯ
− Потребность в Са++у новорожденных составляет 1-2 ммоль/кг/сутки
− Гипокальцийемия<0,75 –0,87 ммоль/л (доношенные –ионизированный Са++), < 0,62 –0,75 ммоль/л (недоношенные –ионизированный Са++)
− Гиперкальцийемия>1,25 ммоль/л (ионизированный Са++)
− 1 мл 10% хлорида кальция содержит 0,9 ммольСа++
− 1 мл 10% глюконата кальция содержит 0,3 ммольСа++

РАСЧЕТ ДОЗЫ МАГНИЯ:
− Потребность в магнии составляет 0,5 ммоль/кг/сут
− Гипомагнийемия< 0,7 ммоль/л, опасно <0,5 ммоль/л
− Гипермагниемия> 1,15 ммоль/л, опасно > 1,5 ммоль/л
− 1 мл 25% магния сульфата содержит 2 ммоль магния

Объем инфузионной терапии может быть очень вариабельным, но редко превышает 100-150 мл/кг/сут.

Поддерживать необходимый уровень артериального давления с помощью адекватной объемной нагрузки.

Восполнение ОЦК при гипотензии рекомендуется проводить 0,9% раствором хлорида натрия по 10-20 мл/кг, если была исключена дисфункция миокарда (коллоидные и кристаллоидные растворы) и инотропных препаратов:
− дофамин 5-15 мкг/кг/мин,
− добутамин 5-20 мкг/кг/мин,
− адреналин 0,05-0,5 мкг/кг/мин.

Другие виды лечения – нет.

Хирургическое вмешательство

Подготовка к операции может продолжаться в течение одних или нескольких суток – чем более выражена пневмония, тем более пролонгирована предоперационная подготовка.

Абсолютные показания для срочной операции при атрезии пищевода:
• широкий нижний трахео-пищеводный свищ,
• сочетание атрезии пищевода с дуоденальной непроходимостью.

Относительные показания
• изолированная атрезия пищевода без свища.

В случае изолированной атрезии пищевода без свища:
• Наложение гастростомы,
• Основной этап операции – эзофагоэзофагоанастомоз - производится в отсроченном порядке в возрасте 3 мес - 2 лет при диастазе между отрезками пищевода менее 2 см.

В случае атрезии пищевода с трахео-пищеводным свищом:
• устранение трахео-пищеводного свища,
• при диастазе между отрезками пищевода менее 2 см - разделение пищеводно-трахеального свища и наложение прямого анастомоза между концами пищевода.

При большем диастазе концов пищевода – оперативное лечение проводится в два этапа:
• наложение эзофагостомы и гастростомы.
• в возрасте от 2-3 месяцев до 3 лет - пластика пищевода кишечным трансплантатом.

Во всех случаях при атрезии пищевода с трахеопищеводным свищом создается анастомоз пищевода – первичный или отсроченный. Первичный анастомоз накладывается в том случае, когда после отсечения трахеопищеводного свища от трахеи и иммобилизации сегментов их удается свести без натяжения.

При значительном диастазе между сегментами пищевода (как правило, более 2.0 см.) – принимается решение о наложении отсроченного анастомоза. 1-й этап: проводится ликвидация трахео-пищеводного свища, ушивание трахеи, ушивание нижнего сегмента и фиксацию его к грудной стенки, наложение гастростомы, дренирование ретроплеврального пространства. После операции налаживают постоянный пассивный отток слюны и частую (каждые 30 мин., к концу 2-го месяца каждые 10-15 мин.) активную аспирацию из верхнего сегмента. Через 6-8 недель проводится рентгенологическое обследование. При сокращении диастаза приступают ко 2-му этапу – реторакотомии и наложению отсроченного анастомоза.

При изолированной атрезии пищевода проводят следующие этапы лечения:
• нижняя эзофагостомия из абдоминального доступа (или гастростомия );
• загрудинная пластика пищевода в возрасте 4-6 месяцев с одновременным эзофагоколоноанастомозом на шее;
• закрытие нижней эзофагостомы (или гастростомы ).

Профилактические мероприятия:
• длительная ИВЛ (6-8 суток);
• поддержание состояния глубокого медикаментозного сна и миорелаксации;
• зонд не меняется до заживления анастомоза (10-12 суток);
• ретроплевральный дренаж удаляется на 6-е сутки;
• к 8-м суткам ребенка экстубируют и начинают энтеральное кормление;
• рентгенологическое обследование проводят на 14-15 сутки.

Дальнейшее ведение, реабилитация: на 21 сутки проводят калибровочное бужирование( до № 22 ) под контролем экрана и общим обезболиванием. Эзофагография через 3 мес.
Всем детям, оперированным по поводу врожденной атрезии пищевода, необходимо диспансерное наблюдение.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
• Свободная проходимость пищевода для пищи;
• Отсутствие дыхательных нарушений.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Атракурия бесилат (Atracurium besylate)
Диазепам (Diazepam)
Допамин (Dopamine)
Калия хлорид (Potassium chloride)
Кальция глюконат (Calcium gluconate)
Кальция хлорид (Calcium chloride)
Магния сульфат (Magnesium sulfate)
Метамизол натрия (Metamizole)
Натрия хлорид (Sodium chloride)
Парацетамол (Paracetamol)
Пипекурония бромид (Pipekuroniyu bromide)
Суксаметония хлорид (Suxamethonium chloride)
Тримеперидин (Trimeperidine)
Фенобарбитал (Phenobarbital)
Фентанил (Fentanyl)
Эпинефрин (Epinephrine)

Госпитализация


Показания к госпитализации:
- экстренная госпитализация новорожденного по установлению диагноза [1] .

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
    1. 1) Исаков Ю.Ф., Дронов А.Ф. Детская хирургия: национальное руководство.- Москва.- ГЭОТАР-Медиа.- 2009.- 1168 стр. 2) Баиров Г.А., Срочная хирургия детей. Руководство для врачей. - Ст – Петербург: Питер, 1997.- 462 с. 3) Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus. /Reiss a T. Schaible b L. van den Houta I. Capolupo c K. AllegaertdA. van Heijst e M. Gorett Silva f A. Greenough g D. Tibboel a for the CDH EURO consortium., 2010 4) Ашкрафт К.У., Холдер Т.М., Детская хирургия. Т. 1-3, СПб,1996. 5) G.W.Holcomb, K.E.Georgeson, S.S.Rothenberg Atlas of pediatric laparoscopy and thoracoscopy.-2008.- 315 p. 6) Степанов Э.А., Разумовский А.Ю., Детская хирургия (национальное руководство), т. 2: «Торакальная хирургия». М.: Издательская группа ГЭОТАР-Медиа, 2008, 200-301. 7) Puri P., Hollwarth M.E. Pediatric Surgery. Springer, Berlin, Heidelberg, 2006. 8) Swenney B.T., Oldham K.T., Pulmonary Malformation In P.Pury, Hollwarth M.E. (eds), Pediatric Surgery, Springer Surgery Atlas Series. Springer-Verlag, Heidelberg, NewYork, 2006, 107-14/ 9) Пренатальнаяэхография. Под ред. М.В. Медведева. 1-е издание. М.: Реальное время, 2005, 341-68 10) Langston C., New concepts in the patology of congenital lung malformations. Semin. PediatricSurg., 2003, 12, 17-37

Информация


III ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Ерекешов А.А. - Главный внештатный неонатальный хирург МЗ РК, врач высшей категорий, к.м.н., доцент.
2) Біләл Р.Ә., врач высшей категорий,неонатальный хирург, к.м.н.
2) Сазонов В.Г., врач-реаниматолог АО "ННЦМД".

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Рецензенты:
Лозовой В.М. – детский хирург, д.м.н., профессор, зав. кафедрой детской хирургии АО «МУА»
Майлыбаев Б.М. – детский хирург, главный научный сотрудник отдела детской хирургии АО «ННЦМД», д.м.н., профессор

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола производится не реже, чем 1 раз в 3 года, либо при поступлении новых данных, связанных с применением данного протокола.

Прикреплённые файлы

Мобильное приложение "Doctor.kz"

Ищете врача или клинику? "Doctor.kz" поможет!

Бесплатное мобильное приложение "Doctor.kz" поможет вам найти: где принимает нужный врач, где пройти обследование, где сдать анализы, где купить лекарства. Самая полная база клиник, специалистов и аптек по всем городам Казахстана.


Запишитесь на прием через приложение! Быстро и удобно в любое время дня.


Скачать: Google Play Market | AppStore

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх