Пороки развития диафрагмы у новорожденных

Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2023 (Казахстан)

Врожденная диафрагмальная грыжа (Q79.0), Другие пороки развития диафрагмы (Q79.1)
Врожденные заболевания, Неонатология, Хирургия детская, Хирургия неонатальная

Общая информация

Краткое описание


Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «28» мая 2025 года Протокол №231
 
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ДИАФРАГМЫ У НОВОРОЖДЕННЫХ

Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок развития, при котором происходит перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через естественные или патологические отверстия в диафрагме, а также путем выпячивания ее истонченного участка[1]

Водная часть
 
Код(ы) МКБ-10:
МКБ-10
Код
Название
Q 79.0
Врожденная диафрагмальная грыжа
Q79.1
Другие пороки развития диафрагмы

Дата разработки протокола: 2014 год

Дата пересмотра протокола: 2023 год.

Пользователи протокола: неонатологи, детские анестезиологи- реаниматологи, детские (неонатальные) хирурги, врачи общей практики, акушер- гинекологи.

Категория пациентов: новорожденные.
 
Сокращения, используемые в протоколе:
АЛаТ – аланинаминотрансфераза;
АСаТ – аспартатаминотрансфераза;
ВДГ – врожденная диафрагмальная грыжа;
ВЖК – внутрижелудочковое кровоизлияние;
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека;
ВПР – врожденный порок развития;
ВПС – врожденный порок сердца;
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт;
ИВЛ – искусственная вентиляция легких;
ИФА – иммуноферментный анализ;
КОС – кислотно-основное состояние;
КАМЛ – кисто-аденаматозная мальформация лёгкого;
КТ – компьютерная томография;
ЛГ –легочная гипертензия;
МАР, Рсред.– средней давление в дыхательных путях;
МЗ РК – Министерство Здравоохранения Республики Казахстан;
МНН – международное непатентованное название;
ОАП – открытый артериальный проток; ОГК – органы грудной клетки;
НиАД – неинвазивное артериальное давление;
ПЦР – полимеразная цепная реакция;
ПДКВ – постоянное положительное давление в конце выдоха;
ПМСП – первичная медико-санитарная помощь;
ППП – полное парентеральное питание;
См Н2О – сантиметры водного столба;
УЗИ – ультразвуковое исследование;
ЧСС – частота сердечных сокращений;
ЦНС – центральная нервная система;
ЭКМО – экстракорпоральная мембранная оксигенация;
EXIT – EX-utero Intrapartum Treatment procedure; HBsAg и HCV total- маркеры гепатитов В и С;
HFOV – высокочастотная осцилляторная вентиляция легких;
FiO2 – фракция кислорода во вдыхаемой газовой смеси;
Fr – частота вентиляции;
LHR – легочно-головное отношение;
PIP – пиковое давление на вдохе;
Per os – через рот;
PEEP – пиковое давление на выдохе;
РСО2 – парциальное давление углекислого газа в крови;
Ppm – миллионная доля (от англ. parts per million-частей на миллион);
SIMV – синхронизированная принудительная перемежающаяся вентиляция легких;
SpO2 – уровень насыщения крови кислородом;
NIPS – Neonatal Infant Pain Scale (шкала оценки боли у новорожденных и детей до года)
 
Шкала уровня доказательности
А
Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты.
В
Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической
ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки.
С
Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
D
Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.

Классификация


Классификация[1]

Клиническая классификация

1. Грыжи собственно диафрагмы:
  • А. Выпячивание истонченной зоны диафрагмы (истинные грыжи):
    • выпячивание ограниченной части купола;
    • выпячивание значительной части купола;
    • полное выпячивание одного купола (релаксация);
  • В. Дефекты диафрагмы (ложные грыжи):
    • щелевидный задний дефект;
    • значительный дефект;
    • отсутствие купола диафрагмы
 
2. Грыжи переднего отдела диафрагмы1:
  • передние грыжи (истинные грыжи);
  • френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи);
  • ретроградные френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)
 
3. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи):
  • эзофагеальные;
  • параэзофагеальные
 
4. По расположению поражения:
  • левосторонние (около 80%);
  • правосторонние (около 20%);
  • двусторонние (менее 1%)
 
5. По наличию осложнении:
  • осложненные;
  • неосложненные.

Диагностика


МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:
Пренатальная диагностика [5,16,17]
УЗИ плода: смещение сердца (вправо или влево), а также появление в грудной клетке органов брюшной полости (петель кишечника, желудка, селезенки или печени).

Индекс LHR (в среднем от 22 до 28 недель срока гестации): для оценки постнатального прогноза используют индекс, отражающий степень гипоплазии легких или легочно-головное отношение-LHR (lung-to-head ratio).

Индекс LHR измеряется путем вычисления отношения площади контралатерального легкого, к окружности головки плода, измеренной при сканировании в стандартной аксиальной плоскости для оценки бипариетального размера, у плода с врожденной диафрагмальной грыжей. Площадь легкого определяют путем перемножения двух наибольших взаимно перпендикулярных фрагментов легкого, измеренных на уровне четырехкамерного среза сердца плода.

Интерпретация результатов расчета Индекса LHR:
  • более 1,4 – благоприятный прогноз;
  • менее 1,4 – неблагоприятный исход;
  • менее 0,6 – летальный исход в 100% случаев.
 
Жалобы и анамнез:
  • антенатально выявленный порок развития диафрагмы;
  • нарушение дыхания с рождения, которое прогрессирует в динамике;
  • синюшность кожных покровов, усиливающаяся при крике и кормлении[1,2,3,4]

Физикальное обследование [1,2,3,4,5]
Сразу после рождения:
  • цианоз;
  • одышка;
  • тахи-/брадипноэ, апноэ, участие вспомогательной мускулатуры, раздувание крыльев носа, инспираторная одышка с участием вспомогательных дыхательных мышц;
  • запавший «ладьевидный живот»;
  • при перкуссии над областью поражения отмечается тимпанит;
  • при аускультации на стороне поражения дыхание резко ослабленное или не прослушивается;
  • сердечные тоны выслушиваются на контралатеральной половине грудной клетки;
  • асимметрия грудной клетки с выбуханием на стороне поражения с отсутствием экскурсии.


 
Лабораторные исследования:
Основные лабораторные исследования[1,2,3,9]:
  • Определение КОС (определение газов крови, электролитов и лактата):
    • респираторный ацидоз (рН капиллярной крови менее 7,35, рСО2 более 60 мм. рт.ст.);
    • метаболический ацидоз (НСО3 менее 20 ммоль/л, ВЕ более -3,5 ммоль/л, уровень лактата более 3 ммоль/л);
  • Общий анализ крови: без патологии;
  • Коагулограмма: без патологии;
  • Биохимический анализ крови (определение общего белка, альбумина, мочевины, креатинина, АЛаТ, АСаТ, глюкозы, фракций билирубина, С- реактивного белка): повышение АЛаТ, АСаТ (при ущемлении печени);
  • Общий анализ мочи: без патологии;
 
Дополнительные лабораторные исследования:
  • Определение прокальцитонина методом иммунохемилюминисцентного анализа: в пределах нормы;
  • Кровь на стерильность: стерильная;
  • ПЦР крови, мочи и слюны на TORCH-инфекции (при подозрении на течение внутриутробной специфической инфекции): отрицательный;
  • Определение концентрации антибиотика в крови (гентамицин, ванкомицин, амикацин) при проведении антибактериальной терапии: допустимая концентрация в крови;
  • Кариотипирование: отсутствие хромосомных аномалий;
  • Молекулярно-цитогенетический (хромосомный микроматричный анализ) (при сопутствующих ВПР): отсутствие микроделеции или микродупликации.
 
Основные инструментальные исследования[1,2, 3, 4, 5,9]
  • Обзорная рентгенография органов грудной полости в прямой и боковой проекциях (Рис. 1 и 2):
  • органы средостения (трахея, сердце, пищевод) смещены в противоположную от грыжи сторону;
  • со стороны диафрагмальной грыжи определяется затемнение (если воздух еще не заполнил кишечник) или заполненные воздухом кишечные петли, желудок, печень);
  • контралатеральное легкое уменьшено в размере.
              Рисунок 1 Правосторонняя ВДГ
 
Рисунок 2 Левосторонняя ВДГ
 
  • УЗИ органов грудной и брюшной полостей: наличие органов брюшной полости в грудной клетке (петли тонкого и толстого кишечника, печень, селезенка, желудок).
  • Эхокардиодопплерография: признаки легочной гипертензии, перегрузка правых отделов сердца, наличие сопутствующего ВПС.
  • ЭКГ: признаки перегрузки правых отделов сердца.
 
Дополнительные инструментальные исследования[1,2, 3, 4, 5, 9]
  • Нейросонография: с целью исключения ВЖК, ВПР ЦНС.
  • Рентгенологическое исследование ЖКТ с контрастным веществом (при сомнительных результатах обзорной рентгенографии грудной клетки): выявление контрастированного желудка и кишечника в грудной клетке.
  • КТ органов грудной клетки (при сомнительных результатах обзорной рентгенографии грудной клетки, УЗИ грудной клетки): выявление органов брюшной полости в грудной клетке.

Консультации специалистов:
  • консультация невролога   – при наличии неврологической симптоматики;
  • консультация кардиолога – при сопутствующих ВПС;
  • консультация пульмонолога  – при наличии сопутствующих патологии органов дыхания;
  • консультация генетика – при подозрении на хромосомные аномалии и синдромы;
  • консультация анестезиолога-реаниматолога – для планирования анестезиологического обеспечения во время операции;
  • консультация клинического  фармаколога – при назначении препаратов резерва;
  • консультация реабилитолога – реабилитация в послеоперационном периоде.

 

Алгоритм антенатального ведения при ВДГ и тактика в родильном зале [1,2,9,10,16,17]



Диагностический алгоритм[1,2,3,4,5]

Дифференциальный диагноз


Дифференциальная диагностика 

Дифференциальная диагностика ВДГ [1,2,3,4,5]
Диагноз
Обоснование для дифференциальной диагностики
Обследования
Критерии исключения
 
Кисты (энтерогенные, бронхогенные)
 
 
 
 
На рентгенограмме определяются кисты в плевральной полости, которые можно принять за петли кишечника
Рентгенография органов грудной клетки и брюшной полости в двух проекциях
Изолированное анэхогенное образование в плевральной полости, сопровождающееся повышением эхогенности окружающей ткани
УЗИ плевральной полости
Наличие в плевральной полости петель кишечника или паренхиматозных органов брюшной полости
Рентгенконтрастное исследование ЖКТ
При пассаже контраста по ЖКТ желудок и кишечник располагается в плевральной полости
КТ легких
Наличие в плевральной полости петель кишечника или паренхиматозных органов брюшной полости
 
 
 
 
 
Опухоль средостения (нейробластома, тератома)
 
 
 
 
На рентгенограмме определяется образование в грудной клетке, которое можно принять за тень печени или гипопневматизацию кишечника
Рентгенография органов грудной клетки и брюшной полости в двух проекциях
Изолированное анэхогенное образование в плевральной полости, сопровождающееся повышением эхогенности окружающей ткани
УЗИ плевральной полости
Наличие в плевральной полости петель кишечника или паренхиматозных органов брюшной полости
Рентгенконтрастное исследование ЖКТ
При пассаже контраста по ЖКТ желудок и кишечник располагается в плевральной полости
КТ легких
Наличие в плевральной полости петель кишечника или паренхиматозных органов брюшной полости
Кистозно- аденоматозная мальформация легкого (КАМЛ)
На рентгенограмме определяются кисты в плевральной полости, которые можно принять за петли кишечника
Рентгенография органов грудной клетки и брюшной полости в двух проекциях.
В зоне поражения множественные кисты.
 УЗИ плевральной полости
Наличие в плевральной полости петель кишечника или паренхиматозных органов брюшной полости
Рентгенконтрастное исследование ЖКТ
При пассаже контраста по ЖКТ желудок и кишечник располагается в плевральной полости
КТ легких
Наличие в плевральной полости петель кишечника или паренхиматозных органов брюшной полости
Врожденная лобарная эмфизема
На рентгенограмме грудной клетки смещение средостения в здоровую сторону, низкое стояние купола диафрагмы на стороне поражения, медиастинальная грыжа, на стороне патологии повышенная воздушность при сохраненном легочном рисунке
Рентгенография органов грудной клетки и брюшной полости в двух проекциях
Легочная паренхима со смещением
УЗИ плевральной полости
Наличие в плевральной полости петель кишечника или паренхиматозных органов брюшной полости
Рентгенконтрастное исследование ЖКТ
При пассаже контраста по ЖКТ желудок и кишечник располагается в плевральной полости
КТ легких
Повышение прозрачности легочной ткани, смещение доли легкого, уменьшение объема легкого на стороне поражения

Лечение (амбулатория)


ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ:

Немедикаментозное лечение:
Режим: общий.
Диета: грудное вскармливание.

Медикаментозное лечение: нет.

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:
Диспансеризация проводится после хирургического лечения в ПМСП по месту прикрепления у педиатра.

Динамичное наблюдение специалистами и обследование[11]:
Периодичность осмотров
Минимум лабораторно- диагностических исследований
Сроки наблюдения
осмотр СМР
осмотр врачом ПМСП
осмотр профильных специалистов
исследования
кратность
В течение 1-х 6 месяцев 1 раз в месяц.
Затем до года 1 раз в 3 месяца. Со 2-го года жизни 1раз в 6 месяцев
1 раз в 3 месяца в течение 1-го года жизни; далее со 2-го года жизни -
1 раз в 6 месяцев
1 раз в год детский хирург
Электрокардиографическое исследование (в 12 отведениях)
1 раз в год
Наблюдение до 3-х лет жизни
Рентгенография органов грудной клетки
1 раз в год

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе[1,2,3,4,5]
  • физическое развитие ребенка соответственно возрасту (весоостовые показатели);
  • отсутствие рецидива диафрагмальной грыжи;
  • отсутствие хилоторакса, ателектаза и воспаления легких;
  • отсутствие деформации грудной клетки и позвоночника;
  • отсутствие гастро-эзофагеального рефлюкса.

Лечение (стационар)


ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента [9,10]:

 
Алгоритм ухода за новорожденным с ВДГ на уровне родильного зала смотрите Приложение к настоящему клиническому протоколу.

Немедикаментозное лечение[7,8,21]
Режим:
  • Строгий лечебно-охранительный режим – обеспечить максимальный комфорт, минимизировать окружающие звуки, прикрепить табличку «СОБЛЮДАЙТЕ ТИШИНУ!»

Диета:
  • Голодная пауза. Постоянная декомпрессия желудка;
  • Грудное вскармливание после восстановления пассажа по ЖКТ.
 
Медикаментозное лечение Антибактериальная терапия[7,8]
  • Начать эмпирическую антибактериальную терапию:
    • ампициллин +гентамицин.
 
Далее антибактериальная и/или противогрибковая терапия выбирается на основании бактериологических высевов и определения чувствительности к антибиотикам/противогрибковым средствам (см. протокол «Бактериальный сепсис новорожденного»)
 
Инфузионная терапия и парентеральное питание [24]
  • Расчет суточной потребности жидкости, белков, жиров, углеводов, коррекция электролитных нарушении проводится согласно протоколу «Парентеральное питание новорожденных»
  • Введение жидкости под контролем уровня глюкозы и диуреза:
    • в первые сутки в дозе 80 мл/кг в сутки;
    • в последующие дни при адекватном диурезе и гемодинамики с увеличением на 20 мл/кг/сутки

Расчет инфузии проводится на чистый сухой вес ребенка.

Поддерживать отрицательный баланс жидкости не более 100 мл чистого отрицательного объема в сутки.
  • Общие принципы парентерального питания с первых суток жизни:
    • белок (начиная с 1,5 г/кг/сут, с увеличением до 3,5 г/кг/сут);
    • жиры (начиная с 1,0 г/кг/сут, с увеличением до 3,0 г/кг/сут);
    • углеводы (скорость утилизации 6-12 мг/кг/мин).
    • после экстубации необходимо достаточное обеспечение энергией (вплоть до 180 ккал/кг/сут).
  • Коллоидные инфузии не превосходят кристаллоидные растворы в восстановлении объема кровообращения у детей с гипотензией. Предпочтение отдается кристаллоидным растворам:
    • раствор натрия хлорида 0,9% в дозе 10 – 15 мл/кг/болюсно в течение 30 – 60 минут
  • Коллоидные препараты переливают по соответствующим показаниям (эритроцитная взвесь/масса, свежезамороженная плазма, альбумин)[15]
  • По показаниям назначить диуретическую терапию (не ранее 12 ч после рождения):
    • перед началом приема диуретических препаратов обеспечить стабильную гемодинамику;
    • назначить фуросемид в дозе 1 мг/кг каждые 8 – 24 часа по мере необходимости и в послеоперационном периоде.
 
Коррекция гемодинамических нарушений[19]
Инотропная терапия при наличие следующих симптомов:
  • артериальная гипотензия (норма АД определяется по гестационному возрасту) [20];
  • плохая  перфузия (симптом «бледного пятна» более 3 сек, холодные дистальные отделы конечностей);
  • метаболический ацидоз (рН <7,2, лактат более 3 ммоль/л);
  • стойкая гипоксемия.

ВАЖНО!
Избегать назначения альфа-адренергических препаратов (эпинефрин и норэпинефрин), поскольку они усиливают легочную и системную вазоконстрикцию, что усугубляет легочную гипертензию и ацидоз!
 
  • Добутамин является стартовым препаратом для поддержания адекватного артериального давления:
    • Начальная доза 5 мкг/кг/мин;
    • После начала инфузии производить измерение НиАД через каждые 5-15 минут;
    • При сохраняющейся гипотензии увеличить дозу на 2 мкг/кг/мин;
    • Если АД не достигает желаемого уровня, то доза добутамина увеличивается до 10 мкг/кг/мин;
    • При устойчивой гипотензии на фоне добутамина 10 мкг/кг/мин добавляется норэпинефрин или эпинефрин в начальной дозировке 0,05 мкг/кг/мин;
    • Следующим шагом является увеличение добутамина до 15 мкг/кг/мин с увеличением эпинефрина или норэпинефрина на 0,02 мкг/кг/мин;
  • Допамин применяется при умеренной гипотензии в дозировке 5- 15 мкг/кг/мин. Дальнейшее увеличение его дозы не приводит к увеличению АД, но может вызывать побочные эффекты (может усилиться вазоконстрикция и рефлекторная тахикардия).
  • Левосимендан – применяется при устойчивой гипотензии при максимальных дозах добутамина – эпинефрина/норэпинефрина, в начальной дозировке 0,05 мкг/кг/мин с максимальной дозировкой до 0,2 мкг/кг/мин. При появлении клинического эффекта необходимо на фоне применения снизить дозировку вплоть до отмены эпинефрина/норэпинефрина и снизить дозировку добутамина. Возможно пульсовое применение левосимендана на 24 часа инфузии с последующей оценкой клинического эффекта, так и постоянной инфузией в течение 7 суток.
  • Милринон: показан при снижении сердечного выброса:
    • Доза: 0,25 – 0,75 мкг/кг/мин; титровать по клиническим показаниям.
Резистентная гипотония, включая случаи, требующие инфузии эпинефрина для поддержания систолического давления, являются показанием для ЭКМО.
  • Cистемные кортикостероиды:
    • ранее применение у пациентов с ВДГ, страдающих рефрактерной гипотензией, обеспечивает улучшение исхода.
    • определить уровень кортизола в начале терапии (уровень <15 считается низким).
    • если исходный уровень кортизола низкий – назначить гидрокортизон в нагрузочной стартовой дозе 2 мг/кг/доза, поддерживающая терапия с 1 мг/кг/доза каждые 8 часов.
    • если исходный уровень кортизола нормальный или повышенный – рассмотреть возможность начала приема гидрокортизона только в качестве поддерживающей терапии по мере необходимости.
 
Обезболивание, седация и миорелаксация с целью лечебно- охранительного режима[7,8,19]
 
NB!
Обезболивание, седация и миорелаксация являются важным мероприятием для обеспечения строго лечебно-охранительного режима с целью предотвращения легочно-сосудистого криза (на фоне легочной гипертензии и/или болевого синдрома)!
 
  • Обезболивание (выбор препарата проводится  с учетом наличия в стационаре и оценки боли по шкале Neonatal Infant Pain Scale):
    • фентанил;
    • морфин;
    • парацетамол;
    • ропивакаин (для эпидуральной аналгезии);
  • Седация:
    • диазепам;
    • мидазолам;
    • дексмедетомидин;
  • Миорелаксация (по показаниям):
    • рокурония бромид;
    • атракуриум бесилат.
 
Коррекция метаболических нарушений
Гидрокарбонат натрия (УД – С) [7,8,19]:
  • Доза гидрокарбоната натрия: 0,5 – 1 мэкв/кг/доза
  • При необходимости вводить NaHCO3 медленно в течение 30 – 60 минут

Показания:
  • значительный метаболический ацидоз (рН <7,2).
ВАЖНО!
  • Гидрокарбонат натрия увеличивает риск возникновения потребности в дополнительном O2
  • Повышает системный уровень CO2 (респираторный ацидоз, увеличение потребность в вентиляционной поддержке)
  • Риск развития гипернатриемии, гипокалиемии и гипокальциемии
  • Увеличивает показание для проведения ЭКМО

Лечение легочной гипертензии
У пациентов с ВДГ при высокой легочной гипертензии рекомендуется проведения легочной вазодилататорной терапии с использованием ингаляционного оксида азота. Терапия легочной гипертензии проводится согласно клиническому протоколу МЗ РК «Стойкое фетальное кровообращение / Персистирующая легочная гипертензия у новорожденного».
 
Перечень основных лекарственных средств[13,14,15]
Фармакотерапевтическая группа
МНН
лекарственного средства
Способ применения
Уровень доказательности
Растворы для парентерального питания
Первая линия лекарственного средства
Препарат для регидратации и дезинтоксикации для парентерального применения
Раствор натрия хлорида 0,9%
внутривенно 10-15 мл/кг однократно
 
А[14,24]
Средство углеводного питания
Глюкоза
Внутривенно постоянно, 6-15 мг/кг/мин до полного перехода на энтеральное кормление
А
[14,24]
Растворы для парентерального питания
Комплекс аминокислот для парентерального питания
Внутривенно постоянно, 1,5-3,5 г/кг/сут, до полного перехода на энтеральное кормление
А [24]
Жировые эмульсии
Внутривенно постоянно, 1-3 г/кг/сут, до полного перехода на энтеральное кормление
А [24]
Вторая линия лекарственного средства
Препараты кальция
Раствор кальция глюконата
Внутривенно капельно 1–2 ммоль/кг, до полного перехода на
энтеральное кормление
Электролитные растворы
Раствор магния сульфата
Внутривенно капельно, 50 мг/кг/сут, до полного перехода на энтеральное кормление
С[14,24]
Раствор калия хлорида
Внутривенно капельно, 1 ммоль/кг, до полного перехода на энтеральное кормление
 
С[14,24]
Антибактериальные препараты
Первая линия лекарственного средства
Полусинтетический пенициллин
Ампициллин
Внутривенно, 50 – 100 мг/кг, 2 раз в сутки, курс 5 дней
А [14]
Антибиотик группы аминогликозидов
Гентамицин
Внутривенно, 2,5 – 4 мг/кг/сут, 1 раз в 24/36 часов в зависимости от срока гестации, курс 7 дней
А [14]
Сердечно-сосудистые препараты
Первая линия лекарственного средства
Бета1-адреномиметик
Добутамин
Постоянная внутривенная инфузия, 5 – 20 мкг/кг/мин
B
[14,26]
Допаминомиметический и адреномиметический препарат
Допамин
Постоянная внутривенная инфузия, 5 – 15 мкг/кг/мин
B [14]
Вторая линия лекарственного средства
Адрено- и симпатомиметики (альфа-, бета-)
Эпинефрин
Постоянная внутривенная инфузия, 0,05 – 1,0 мкг/кг/мин
B
[14,24]
Адрено- и симпатомиметики (альфа-, бета-)
Норэпинефрин
Постоянная внутривенная инфузия, 0,05 – 1,0 мкг/кг/мин
B
[14,24]
Анальгетики
Первая линия лекарственного средства
Собственно агонисты опиоидных рецепторов
Фентанил
Внутривенно болюсно до 5 – 10 мкг/кг, капельно 1 –10 мкг/кг/ч
С[14]
Вторая линия лекарственного средства
Собственно агонисты опиоидных рецепторов
Морфин
Внутривенно болюсно болюсно 0,05 – 0,2 мг/кг, капельно 0,1 – 0,15 мг/кг/ч
С [14]
Местные анестетики
Амиды
Ропивакаин
Эпидуральное введение, 0,2 мг/кг/час, не более 7 суток
B [32]
Седативные средства
Первая линия лекарственного средства
Седативное средство
Мидазолам*
Внутривенно 0,1-0,15 мг/кг
B [14]
Вторая линия лекарственного средства
Седативное средство
Диазепам
Внутривенно 5 мг/мл болюсно, 0,1-0 5 мг/кг/ч капельно
В [28]
Миорелаксанты
 
 
 
Миорелаксант недеполяризующий периферического действия
Атракурий
Внутривенно, начальная доза 0,5 мг/кг, поддерживающая 0,3 мг/кг/час
B [30]
Миорелаксанты периферического действия
Рокурония бромид
Внутривенно, начальная доза 0,6 мг/кг, непрерывная инфузия - 0,3 – 0,6 мг/кг/ч
Гемостатические средства
Первая линия лекарственного средства
Витамин К
Фитоменадион
Внутримышечно, доза 0,5 – 1 мг 1 раз в сутки. До начала энтерального питания
C [14]
Вторая линия лекарственного средства
Гемостатическое средство
Транексамовая кислота
Внутривенно капельно 10 мг/кг/ч, до остановки кровотечения
С[31]
Диуретическое средство
Лекарственное средство выбора
Диуретическое средство
Фуросемид
Внутривенно, доза 1 – 2 мг/кг, доза подбирается по диурезу
С[15]
Примечание: Гентамицин – под контролем концентрации в крови
* В соответствии с правилами применения незарегистрированных ЛС [33]
 
Перечень дополнительных лекарственных средств [18]:
Фармакотерапевтическая группа
МНН лекарственного средства
Способ применения
Уровень доказательности
 
 
Антибактериальные средства
 
 
Цефазолин
Антибиотикопрофилакти ка: 30 мг/кг однократно в течение 30 – 60 минут до хирургического разреза; повторно через 4 часа, если процедура длится >4 часов
 
 
 
 
А[14]
Антибактериальные средства
Цефуроксим
Антибиотикопрофилакти ка: 50 мг/кг в течение 60 минут до разреза; можно повторить дозу через 4 часа, если процедура длительная или имеется чрезмерная кровопотеря; максималь ная доза: 1500 мг/доза
 
А [14]
 
 
Антибактериальные средства
 
 
 
Ванкомицин
Антибиотикопрофилакти ка: 10 – 15 мг/кг однократно в течение 30-60 минут до хирургического разреза; повторно через 4 часа, если процедура  длится >4 часов
B [34]
Кардиотоническое средство негликозидной структуры
Левосимендан
Постоянная внутривенная инфузия, 0,05 – 0,2  мкг/кг/мин, курс не более 7 суток
C [27]
Селективный ингибитор фосфодиэстеразы*
Милринон
Внутривенно титровать по клиническим показаниям, доза 0,25 – 0,75 мкг/кг/мин
B [14]
 
 
 
 
 
 
 
 
Нестероидные противовоспалительные средства
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Парацетамол
Внутривенно Гестационный возраст 32 недели и более: 12,5 мг/кг/доза   внутривенно каждые 6 часов до 50 мг/кг/день при всех путях введения.
Пероральная насыщающая доза: 20 – 25 мг/кг массы тела. Поддерживающая доза: 12 – 15 мг/кг массы тела. Насыщающая доза per rectum: 30 мг/кг массы тела. Поддерживающая доза: 12 – 18 мг/кг массы тела.
Интервал введения: Доношенные новорожденные: каждые 6 часов
Недоношенные новорожденные >=32 недель гестации: каждые 8 часов.
Недоношенные новорожденные <32 недель гестации: каждые 12 часов.
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
В[14]
 
 
 
 
 
Глюкокортикостероиды
 
 
 
 
 
Гидрокортизон
первоначально 2,5 мг/кг, при необходимости повтор через 4 часа, затем по 2,5 мг/кг каждые 6 часов в течение 48 часов или пока артериальное давление не восстановится, затем доза постепенно снижается в течение как минимум 48 часов
 
 
 
 
 
 
 
B[15]
Препарат для коррекции ацидоза для парентерального применения
 
Натрия гидрокарбонат*
Внутривенно капельно, доза 0,5-1 мэкв/кг/доза, продолжать до коррекции метаболического ацидоза
 
 
 
С[14]
Седативное средство
Дексмедетомидин
Внутривенно капельно 0,2-1,4 мкг/кг/ч
B [29]
* В соответствии с правилами применения незарегистрированных ЛС [33]
 
Другие виды лечения:
 
Рекомендации по подготовке новорожденного к интенсивной терапии[7,8,9]
  • Транспортировать ребенка из родильного зала в отделение реанимации;
  • Получить исходный газовый состав крови в течение 30 минут после рождения;
  • Контроль артериального давления;
  • Установка центрального венозного доступа (следует избегать катетеризации внутренней и наружной яремных вен, если планируется проведение  ЭКМО, в связи со смещением органов средостения). Максимально быстро следует провести катетеризацию сосудов (предпочтительно) бассейна нижней полой вены:
    • по Сельдингеру;
    • венесекция;
    • транскутанно через вены нижней конечности.
  • Установка артериального катетера при проведении ЭКМО, ИВЛ или ВЧОИВЛ FiO2=1,0 в течение более 12 часов:
    • Пупочная артерия – не более 3-х суток или до оперативного вмешательства;
    • Лучевая артерия, желательно предуктально (правая рука).
  • Установить уретральный катетер для контроля диуреза.
 
Общие рекомендации к респираторной терапии[7,8,18]
  • Применяется стратегия щадящей вентиляции (допустимая гиперкапния)-целевой уровень рСО2 <65-75 мм.рт.ст., рН >7,25, лактат <3 ммоль/л;
  • Ограничить пиковое давление (PIP) до 25 смН2О;
  • Избегать чрезмерно высокого ПДКВ, начинать с +4+5 смН2О
  • Частота искусственной вентиляции легких 40-60 в минуту; длительность вдоха 0,35-0,4 сек;
  • Коррекция параметров ИВЛ проводится под контролем КОС артериальной, венозной или капиллярной крови;
  • Использовать предуктальный мониторинг сатурации для оценки насыщения кислородом:

Если предуктальный SpO2 стабильно превышает 90%, следует снизить FiO2

Если предуктальный SpO2 <85%, провести пробу iNO при 20 ppm.
  • Рассмотреть возможность проведения HFOV (высокочастотной осцилляторной вентиляции легких), если, несмотря на ИВЛ в режиме SIMV, у ребенка:
    • Стойкая гиперкапния (PCO2 >75 мм рт.ст.);
    • Стойкая гипоксемия (предуктальный SpO2 <80%);
    • Рекомендуемые параметры управления HFOV: исходный МАР 13-17 смH2O, частота 6-10 Гц, уровень амплитуды до видимой вибрации грудной клетки;
    • Оценка гипер- и/или гипоинфляции проводится по рентгенограмме ОГК (нижний край легкого должен быть на уровне 8-9 ребра);
    • В некоторых случаях HFOV может быть, как стартовая вентиляция; HFOV можно использовать для стабилизации пациента перед ЭКМО
 
  • Для определения типа вентиляционной поддержки используется индекс оксигенации (OI): OI=P mean×FiO2×100%/РаО2, где:
P mean - среднее давление в дыхательных путях в см вод. ст.;
FiO2 - фракция вдыхаемого кислорода;
PaO2 - парциальное давление кислорода в артериальной крови мм рт.
 
Интерпретация:
  • OI более 12 – показание к HFOV;
  • более 25 – показание к ингаляции оксида азота;
  • более 40 – показание для начала проведения ЭКМО.
 
Экстракорпоральная мембранная оксигенация[21,22,23] (УД-В) – комплекс устройств, позволяющих осуществлять оксигенацию крови в обход легких.

Мета-анализ рандомизированных контролируемых исследований указывает на снижение ранней смертности при использовании ЭКМО у детей с ВДГ, но не влияет на долгосрочную выживаемость.

Факторы, связанные с плохим исходом у пациентов с ВДГ:
  • Значительная гипоплазия легких; правосторонняя ВДГ; наличие печени в грыжевом мешке;
  • Сопутствующий врожденный порок сердца;
  • Другие сопутствующие врожденные аномалии, синдромы; Общие критерии отбора для инициирования поддержки ЭКМО:
  • Гипоксия более 4 часов при PaO2 < 50 мм рт. ст., PIP > 30 смН2О, MAP > 17 смН2О;
  • ИВЛ не более 7 суток;
  • Срок беременности ≈34 недели, вес при рождении ≥ 2000 г;
  • Отсутствие выраженной коагулопатии или неконтролируемого кровотечения;
  • Нет несовместимых с жизнью врожденных пороков сердца, аномалий/синдромов;
  • Отсутствие признаков острого нарушения мозгового кровообращения;

Респираторная терапия при ЭКМО
Применяется принцип сохранения функционального покоя легких. Во время проведения ЭКМО легкие раздуты, но не перерастянуты.

Уход от ЭКМО

ЭКМО прекращают, когда на обходную циркуляцию требуется менее 15 % сердечного выброса, а легкие обеспечивают уровень PaO2 выше 60 и PaCO2 ниже 40 при частоте дыхания менее 30 в 1 мин. Продолжительность сеанса может составлять от 24 часов до 2-х и более недель.

Проведение ЭКМО осуществляется по протоколу «Экстракорпоральная мембранная оксигенация как метод лечения тяжелых форм дыхательной и сердечной недостаточности».
 
Хирургическое вмешательство[1,2,3,4,5,6]
Выживаемость новорожденных с ВДГ, перенесших хирургическое лечение после предоперационной стабилизации, составляет от 80 до 90%.

Пациентам с двухсторонней гипоплазией легких проводится поддержка ЭКМО для клинической стабилизации перед, во время и/или после хирургического вмешательства.

Хирургическое вмешательство у пациентов с ВДГ проводится после стабилизации состояния не ранее 24 часов, при достижении следующих критериев:

Респираторные критерии
Параметры ИВЛ
  • PIP <25 смH20
  • MAP <17 смH20
  • FiO2 <60%
Целевые параметры оксигенации:
  • Предуктальное О2 сатурация >85%
  • Предуктальное PaO2 >60 мм рт. ст.
  • Индекс оксигенации <20
  • Уровень PCO2 <70 мм рт.ст.

Кардиоваскулярные критерии
  • потребность в дофамине <15 мкг/кг/мин
  • среднее АД в норме для гестации [26]
  • отсутствие выраженного метаболического ацидоза: Лактат < 3 ммоль/л и рН >7,25;
  • диурез> 1,5 – 2 мл/кг/час
 
ВАЖНО!
В некоторых случаях, достичь вышеуказанных  критериев  не удается, у этих детей проведение оперативного лечения не целесообразно!

Оперативное лечение.
Коррекция диафрагмальной грыжи проводится следующими методами:
  • открытый;
  • эндовидеохирургический.

Цель: восстановить целостность диафрагмы местными тканями или синтетическим материалом.
ВАЖНО!
При тяжелом состоянии и нетранспортабельности пациента в операционный блок, оперативное лечение проводится в реанимационном зале!

Открытый метод коррекции диафрагмальной грыжи:
 
Показания:
  • масса тела новорожденного менее 2,5 кг и наличие желудка и/или печени в плевральной полости;
  • достижение вышеуказанных респираторных и кардиоваскулярных критериев.

Противопоказания к операции:
Абсолютные:
  • трисомия по 18 хромосоме,
  • двусторонняя почечная агенезия,
  • некорригируемые пороки сердца.

Относительные:
  • недостижение вышеуказанных респираторных и кардиоваскулярных критериев,
  • острое нарушение мозгового кровообращения тяжелой степени.
 
Риски операции:
  • гемоторакс – гемостаз в плевральной полости, дренирование плевральной полости;
  • рецидив диафрагмальной грыжи – пластика купола диафрагмы при гипоплазии купола диафрагмы с использованием синтетического материала, повторное оперативное лечение в зависимости от состояния ребенка;
  • непроходимость желудочно-кишечного тракта – избегать травматизации петель кишечника, не допуская компрессии кишечной стенки, консервативное или оперативное лечение;
  • отторжение синтетического материала – соблюдение правил асептики, консервативная терапия или удаление.
 
Осложнения операции:
  • травматизация органов брюшной полости, сосудов – при низведении органов в брюшную полость не допускать их повреждения, хирургическое устранение дефекта, гемостатическая терапия;
  • хилоторакс – дренирование плевральной полости;
  • пневмоторакс – избегать травматизации легочной ткани, дренирование плевральной полости;
  • инфицирование послеоперационной раны – соблюдение правил асептики, местное лечение и антибактериальная терапия;
  • расхождение швов – профилактика воспалительного процесса.
 
Торакоскопическая коррекция диафрагмальной грыжи.
Показания:
  • масса тела новорожденного более 2,5 кг и отсутствие желудка и/или печени в плевральной полости.

Противопоказания к операции:
Абсолютные:
  • масса тела менее 2,5 кг и наличие желудка и/или печени в плевральной полости.
  • трисомия по 18 хромосоме,
  • двусторонняя почечная агенезия,
  • некорригируемые пороки сердца.

Относительные:
  • недостижение вышеуказанных респираторных и кардиоваскулярных критериев,
  • острое нарушение мозгового кровообращения тяжелой степени.
 
Риски операции:
  • гемоторакс – гемостаз в плевральной полости, дренирование плевральной полости;
  • рецидив диафрагмальной грыжи – пластика купола диафрагмы при гипоплазии купола диафрагмы с использованием синтетического материала, повторное оперативное лечение в зависимости от состояния ребенка;
  • непроходимость желудочно-кишечного тракта – избегать травматизации петель кишечника, не допуская компрессии кишечной стенки, консервативное или оперативное лечение;
  • отторжение синтетического материала – соблюдение правил асептики, консервативная терапия или удаление.
 
Осложнения операции:
  • травматизация органов брюшной полости, сосудов – при низведении органов в брюшную полость не допускать их повреждения, хирургическое устранение дефекта, гемостатическая терапия;
  • хилоторакс – дренирование плевральной полости;
  • пневмоторакс – избегать травматизации легочной ткани, дренирование плевральной полости;
  • инфицирование послеоперационной раны – соблюдение правил асептики, местное лечение и антибактериальная терапия;
  • расхождение швов – профилактика воспалительного процесса.
 
Дальнейшее ведение[2,3,4,5,14,19]
Послеоперационный уход:
  • строгий охранительный режим на 5 суток!
  • продолжить адекватное обезболивание и седацию, миорелаксацию по состоянию ребенка
  • взвешивать 1 раз в сутки
  • респираторная терапия: цель предуктальное SpO2 не ниже 95%
  • инфузионная терапия – от 140 мл/кг/сут и проведение полного ППП
  • контроль по ЭХОКГ каждые 48-72 часа, прицельно ОАП и ЛГ
  • кардиотоническая терапия под контролем НиАД и ЭхоКГ
  • при лево-правом сбросе на ОАП отменить Левосимендан
  • антибактериальная терапия: по чувствительности микрофлоры
  • продолжить диуретическую терапию до полного восстановления почечной функции
  • стандартная гемостатическая терапия (витамин К1, транексамовая кислота, по показаниям СЗП)
  • удаление плеврального дренажа через 3-5 дней
  • снятие швов на 7 – 10 сутки после операции
  • энтеральная нагрузка после восстановления пассажа по кишечнику (3 – 5 и более суток после операции)
  • При возникновении срыгивания и рвоты – провести диагностику и лечение согласно протоколу «Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь у детей»
 
Критерии выписки:
  • отсутствие дыхательной недостаточности (кислородонезависимость, нет признаков диспноэ);
  • восстановление работы ЖКТ (усвоение полного объема энтерального питания, регулярный стул);
  • стабильная гемодинамика (АД, ЧСС по сроку гестации, нет потребности в инотропной поддержке);
  • удовлетворительная функция почек (диурез 3-6 мл/кг/час);
  • положительная динамика веса в течение 3-х дней;
  • отсутствие инфекционного процесса;
  • отсутствие анемии тяжелой степени;
  • отсутствие осложнений.

Рекомендации: Диспансерное наблюдение по месту прикрепления (см. раздел 3.4).
 
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:
  • восстановление целостности диафрагмы: отсутствие смещения органов брюшной полости в плевральную полость и отсутствие смещения органов средостения в противоположную сторону;
  • отсутствие послеоперационных осложнений.

Госпитализация


ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ:

Показания для плановой госпитализации: нет.
 
Показания для экстренной госпитализации: ВДГ.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2023
    1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2023 - 1) Неонатальная хирургия / Под ред. Ю.Ф. Исакова, Н.Н. Володина, А.В. Гераськина – М.: Издательство «Династия», 2011. – 680 с.: ил. 332-354 2) Детская хирургия: Национальное руководство / под. ред. А.Ю. Разумовского. – 2-е изд., перераб. и доп. – Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2021. – 1280 с. : ил. 163-172. 3) Степанов Э.А., Кучеров Ю.И.//Пороки развития диафрагмы/ Руководство по педиатрии. Т.2: «Хирургические болезни детского возраста». – М.: «Династия». – 2006. – С.128-134. 4) Prem Puri: Newborn Surgery. Second Edition. London, 2003, ARNOLD.31:311 5) Prem Puri, Michael E. Höllwarth Editors. Pediatric Surgery. Second Edition. Springer. 2019. Стр 95-100, 113-119 6) Эндохирургические операции у новорожденных / А.Ю. Разумовский, О.Г. Моркушина. – М.: ООО «Издательство «Медицинское информационное агентство», 2015. – 344 с.: ил. 37-55. 7) Национальное руководство по интенсивной терапии. Под ред. Б.Р. Гельфанда, А.И. Салтанова. М.: Издательская группа ГЭОТАР-Медиа, 2009 Интенсивная терапия при врожденной диафрагмальной грыже. /Пособие для практикующих врачей. Москва. 2011. Стр 51 8) Буров А.А. Совершенствование анестезиологическиреанимационной помощи детям с врожденной диафрагмальной грыжей в условиях перинатального центра: диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук. Москва-2019 г. С. 212 9) Приказ Министра здравоохранения Республики Казахстан от 15 марта 2022 года № ҚР ДСМ-25 Об утверждении стандарта организации оказания педиатрической помощи в Республике Казахстан 31 10) Приказ министерства здравоохранения Республики Казахстан от 26 августа 2021 года № ҚР ДСМ-92 Об утверждении стандарта организации оказания акушерско-гинекологической помощи в Республике Казахстан. 11) Приказ Министерства здравоохранения РК от 25.09.2024 №73 «О внесении изменения в приказ Министра здравоохранения Республики Казахстан от 23 октября 2020 года № ҚР ДСМ-149/2020 "Об утверждении правил организации оказания медицинской помощи лицам с хроническими заболеваниями, периодичности и сроков наблюдения, обязательного минимума и кратности диагностических исследований"» 12) Приказ Министра здравоохранения Республики Казахстан от 20 октября 2020 года № ҚР ДСМ – 140 Об утверждении номенклатуры, правил заготовки, переработки, контроля качества, хранения, реализации крови, ее компонентов, а также правил переливания крови, ее компонентов 13) Казахстанский национальный лекарственный формуляр - https://knf.kz 14) NEOFAX – 2020 "Клинический справочник по лекарственной терапии новорожденных детей" 15) British National Formulary (BNF), 2022-2023 гг 16) D. Basurto1 - J. Fuenzalida, R. J. Martinez-Portilla, F. M. Russo, A. Pertierra, J. M. Martinez, J. Deprest, E. Gratacos, O. Gomez: Intrapulmonary artery Doppler to predict mortality and morbidity in fetuses with mild and moderate leftsided congenital diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet Gynecol. 2021 Oct;58(4):590-596. 17) Kazunori Masahata, Masaya Yamoto, Satoshi Umeda, Kouji Nagata, Keita Terui, Makoto Fujii, Masayuki Shiraishi, Masahiro Hayakawa, Shoichiro Amari, Kouji Masumoto, Tadaharu Okazaki, Noboru Inamura, Katsuaki Toyoshima, Yuki Koike, Taizo Furukawa, Yuta Yazaki, Akiko Yokoi, Masayuki Endo, Yuko Tazuke, Hiroomi Okuyama, Noriaki Usui. Prenatal predictors of mortality in fetuses with congenital diaphragmatic hernia: a systematic review and meta-analysis// Pediatr Surg Int, 2022 Dec; 1745-1757. 18) Aravanan Anbu Chakkarapani, Roshan Adappa, Sanoj Karayil Mohammad Ali, Samir Gupta, Naharmal B. Soni, Louis Chicoine, Helmut D. Hummler. ”Current concepts in assisted mechanical ventilation in the neonate” - Part 2: Understanding various modes of mechanical ventilation and recommendations for individualized disease-based approach in neonates//International Journal of Pediatrics and Adolescent Medicine, December 2020, Pages 201-208 19) Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus. /Reiss a T. Schaible b L. van den Houta I. Capolupo c K. AllegaertdA. van Heijst e M. Gorett Silva f A. Greenough g D. Tibboel a for the CDH EURO consortium.2010 20) Janis M Dionne. Determinants of Blood Pressure in Neonates and Infants: Predictable Variability// Hypertension, 2021 Mar 3 32 21) Zhao Kai Low, Amelia Su May Tan, Masakazu Nakao and Kok Hooi Yap: Congenital diaphragmatic hernia repair in patients requiring extracorporeal membrane oxygenation: are outcomes better with repair on ECMO or after decannulation? Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery (2020) 1–6. 22) Neysan Rafat, Thomas Schaible: Extracorporeal Membrane Oxygenation in Congenital Diaphragmatic Hernia. Frontiers in Pediatrics, August 2019, Volume 7, Article 336 23) Patrick T. Delaplain, Peter T. Yu, Louis Ehwerhemuepha, Danh V. Nguyen, Tim Jancelewicz, James Stein, Matthew T. Harting, Yigit S. Guner: Predictors of long ECMO runs for congenital diaphragmatic hernia. Journal of Pediatric Surgery, Volume 55, Issue 6, June 2020, Pages 993-997. 24) Руководство UptoDate Парентеральное питание у новорожденных и детей: https://www.uptodate.com/contents/parenteralnutrition-in-infants-andchildren?search=Parenteral nutrition in infants&source=search_result&selectedTitle=2~150&usage_type=default&display_rank=1# 25) Руководство UptoDate Управление здоровьем костей у недоношенных детей https://www.uptodate.com/contents/management-of-bonehealth-in-preterminfants?search=Calcium formulations in infants&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1 26) Руководство UptoDate: Добутамин: информация о педиатрическом препарате https://www.uptodate.com/contents/dobutaminepediatric-druginformation?sectionName=Neonatal&topicId=13243&search=Dobutamine in fants&usage_type=panel&anchor=F53462429&source=panel_search_result&sele ctedTitle=2~149&showDrugLabel=true&kp_tab=drug_pediatric&display_rank=1 27) Schroeder, L., Holcher, S., Leyens, J. et al. Evaluation of levosimendan as treatment option in a large case-series of preterm infants with cardiac dysfunction and pulmonary hypertension. Eur J Pediatr 182, 3165–3174 (2023). https://doi.org/10.1007/s00431-023-04971-9 28) Offringa M, Newton R, Nevitt SJ, Vraka K. Prophylactic drug management for febrile seizures in children. Cochrane Database Syst Rev. 2021 Jun 16;6(6):CD003031. doi: 10.1002/14651858.CD003031.pub4. PMID: 34131913; PMCID: PMC8207248. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34131913/ 29) UptoDate: Дексмедетомидин: информация о педиатрическом препарате. https://www.uptodate.com/contents/dexmedetomidine-pediatric-druginformation?sectionName=Neonatal&topicId=13128&search=Dexmedetomidine in infants&usage_type=panel&anchor=F53462422&source=panel_search_result&selectedTitle=2~132&showDrugLabel=true&kp_tab=drug_pediatric&display_rank=1# 30) UptoDate: Атракуриум: информация о педиатрическом препарате https://www.uptodate.com/contents/atracurium-pediatric-drug-33 information? sectionName=Neonatal&topicId=12862&search=atracurium in% 20 infants&usage_type=panel&anchor=F53462378&source=panel_search_result &selectedTitle=2~39&showDrugLabel=true&kp_tab=drug_pediatric&display_ra nk=1# 31) UptoDate: Транексамовая кислота: информация о педиатрическом препарате https://www.uptodate.com/contents/tranexamic-acidpediatric-druginformation?sectionName=Neonatal&topicId=12854&search=Tranexamic aci d infants&usage_type=panel&anchor=F53462610&source=panel_search_res ult&selectedTitle=2~148&showDrugLabel=true&kp_tab=drug_pediatric&displa y_rank=1# 32) UptoDate: Ропивакаин: информация о педиатрическом препарате https://www.uptodate.com/contents/ropivacaine-pediatric-druginformation?sectionName=Neonatal&topicId=12775&search=Ropivacaine in fants&usage_type=panel&anchor=F53462580&source=panel_search_result&sele ctedTitle=2~68&showDrugLabel=true&kp_tab=drug_pediatric&display_rank=1# 33) Приказ Министра здравоохранения Республики Казахстан от 15 декабря 2020 года № ҚР ДСМ-280/2020 «Об утверждении правил применения незарегистрированных в Республике Казахстан лекарственных средств и медицинских изделий для оказания медицинской помощи по жизненным показаниям конкретного пациента либо оказания медицинской помощи ограниченному контингенту пациентов с редкими (орфанными) заболеваниями и (или) состояниями». 34) Rybak MJ, Le J, Lodise TP, et al. Therapeutic Monitoring of Vancomycin for Serious Methicillin-Resistant Staphylococcus Aureus Infections: A Revised Consensus Guideline and Review by the American Society of HealthSystem Pharmacists, the Infectious Diseases Society of America, the Pediatric Infectious Diseases Society, and the Society of Infectious Diseases Pharmacists. Am J Health Syst Pharm 2020; 77:835.

Информация


ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА:

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
  1. Сакуов Женис Нуртазинович – неонатальный хирург, магистр медицинских наук, заведующий отделением неонатальной хирургии КФ «University Medical Center».
  2. Рустемов Дастан Зейноллаевич – детский хирург, заведующий программой торакальная, гепатобилиарная хирургия с трансплантацией печени КФ «University Medical Center».
  3. Кучербаева Жулдыз Арыстановна – неонатолог, анестезиолог- реаниматолог отделения неонатальной хирургии КФ «University Medical Center».
  4. Ибраев Талгат Ергалиевич – анестезиолог-реаниматолог, заместитель медицинского директора по анестезиологии и интенсивной терапии КФ «University Medical Center».
  5. Желдыбаев Нуржан Сергеевич – неонатальный хирург, врач первой категории, заведующий отделением хирургии новорожденных ГКП на ПХВ «Многопрофильная городская больница №2» акимата г. Астаны.
  6. Бисалиев Бауыржан Нурниязович – PhD, доцент кафедры детской хирургии НАО «Западно-Казахстанский медицинский университет имени Марата Оспанова».
  7. Каукенбаева Гульмира Толепбековна – неонатальный хирург, магистр здравоохранения, АО Научный центр педиатрии и детской хирургии, врач высшей категории.
  8. Жетимкаринова Гаухар Ерлановна – врач клинический фармаколог КФ «University Medical Center».
  9. Муканова Шолпан Насыровна – независимый медицинский эксперт, менеджер здравоохранения высшей категории, эксперт по методологии разработки клинических протоколов, начальник Отдела методологии и стандартизации бизнес процессов Департамента менеджмента качества КФ «University Medical Center».
  10. Исатаева Нагима Мухамедрахимовна – кандидат медицинских наук, независимый медицинский эксперт, менеджер здравоохранения высшей категории, эксперт по методологии разработки клинических протоколов, главный менеджер Отдела методологии и стандартизации бизнес процессов Департамента менеджмента качества КФ «University Medical Center».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
 
Рецензент:
1. Лозовой Василий Михайлович – доктор медицинских наук, профессор кафедры детской хирургии НАО «Медицинский университет Астана».
2. Бердиярова Гулбану Сансызбаевна – кандидат медицинских наук, заведующая отделением анестезииологии, реанимации и интенсивной терапии для новорожденных АО «Научный центр педиатрии и детской хирургии», заведующая курсом анестезиологии и реанимации Казахтанский Медицинский Университет «Высшая школа общественного здравоохранения».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр не реже 1 раза в 5 лет и не чаще 1 раза в 3 года при наличии новых методов диагностики и лечения с уровнем доказательности.

 
Приложение

Подготовка неонатальной бригады к рождению ребенка с ВДГ[10]
При выявлении у плода диафрагмальной грыжи неонатальная бригада, которая принимает роды, должна состоять как минимум из трех специалистов (2 неонатолога и медицинская сестра либо неонатолог, анестезиолог и акушерка).

Заранее проводят подготовку аппаратуры и инструментов:
  • для согревания ребенка (теплые пеленки, источник лучистого тепла)
  • для аспирации мокроты (электрический или вакуумный аспиратор, катетеры для аспирации)
  • для проведения интубации трахеи (ларингоскоп с набором клинков, интубационные трубки, проводник),
  • для проведения ИВЛ
  • для мониторинга ЧСС, НиАД, SpО2.
  • для катетеризации пупочной вены (стерильный набор для катетеризации пупочной вены), лекарственные средства:
  • для сердечно-легочной  реанимации (эпинефрин в разведении 1:10000, раствор 0,9% натрия хлорида),
  • препараты для седации ребенка.
 
Мероприятия в родильном зале[8,9,10,11]
Осушить ребенка теплой пеленкой и поместить под лучистое тепло, подключить мониторинг витальных функций (Т, ЧСС, spO2, АД);
  • Аспирировать мокроту из ротовой полости;
  • Интубация трахеи.
 
ВАЖНО!
ЗАПРЕЩАЕТСЯ масочная ИВЛ!!!
 
ВАЖНО!
При неблагоприятном прогнозе (LHR менее 1,4) провести процедуру EXIT – интубация трахеи новорожденному на не пережатой пуповине в течение 60 секунд после рождения!
Процедура EXIT проводится в родильном зале при самопроизвольных или оперативных родах.
 
  • Профилактика ранней геморрагической болезни – витамин К1 0,5-1 мг внутримышечно
Стартовые параметры ИВЛ, которая проводится с первой минуты жизни:
  • режим SIMV;
  • PIP 20 (мах 25) смН2О;
  • PEEP 4,0-5,0 смН2О,
  • Fr до 40-50 в мин (мах 70);
  • FiO2 от 0,4 сек (мах 1,0);
     
  • При рождении ребенка в асфиксии умеренной и тяжелой степени необходимо провести реанимационные мероприятия: непрямой массаж сердца, катетеризация пупочной вены, введение препаратов для сердечно- легочной реанимации;
  • Установить зонд в желудок и постоянная декомпрессия желудка;
  • Измерять предуктальную сатурацию (достигать не менее 85%);
  • Обеспечить сосудистый доступ. Оптимально для родильного зала установка пупочного венозного катетера;
  • Поместить голову ребенка у изголовья кровати в положение обратного Тренделенбурга примерно на 450;
  • Транспортировка в отделение интенсивной терапии осуществляется при ЧСС > 100, на ИВЛ в транспортном кувезе с мониторированием витальных функций, постоянная инфузия кардиотонических препаратов при снижении АД
  • Заранее предупредить отделение реанимации о поступающем ребенке.

Оценка риска транспортировки новорожденного проводится с использованием Формулы Красного креста:

Количество баллов = (Fr × PаCO2 × FiO2 × MAP × 100) / (PаO2 × 6000),
где:
Fr – частота вентиляции;
РаCО2 – парциальное давление углекислого газа в артериальной крови пациента;
РаО2 – парциальное давление кислорода в артериальной крови пациента;
FiO2 – фракция вдыхаемого кислорода;
МАР – среднее давление в дыхательных путях;
FiO2 – фракционная концентрация кислорода.

Оценка риска транспортировки:
  • до 10 баллов – транспортировку можно проводить;
  • 10 – 20 баллов – требуется наблюдение и коррекция интенсивной терапии в течение 30 – 60 минут;
  • выше 20 баллов – риск летальности во время транспортировки ребенка очень высокий.

Примечание:
Минимальная оценка ≈ 0,2 балла (не достигает 0); Максимальная оценка ≈ 65 баллов.
При всех нормальных показателях оценка по шкале приблизительно равна 1 баллу
  • При невозможности транспортировки продолжить мероприятия по стабилизации состояния новорожденного.

Прикреплённые файлы

1. ( КП_ВПРД.pdf ) читать/скачать файл

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх