Войти

Полицитемия

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Полицитемия новорожденного (P61.1)
Неонатология

Общая информация

Краткое описание


Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «15» сентября 2017 года
Протокол № 27

Полицитемия у новорожденных – синдром увеличенной концентрации клеточных элементов крови (в большей степени эритроцитов) [1]. 

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
Код Название
Р61.1 Полицитемия новорожденного

 
Дата разработки/пересмотра протокола: 2017  год.
 
Сокращения, используемые в протоколе:

ВПС Врожденный порок сердца
ЭхоКГ Эхокардиография
ОПН Острая почечная недостаточность
ОЦК Объем циркулирующей крови
РКИ Рандомизированное контролируемое испытание
МКБ Международной классификации болезней

 
Пользователи протокола: неонатологи, педиатры, акушеры-гинекологи.
 
Категория пациентов: новорожденные дети.

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследование случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное, или исследование случай-контроль, или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая клиническая практика.

Классификация


Классификация

Первичная (истинная) полицитемия

связана с поражением гемопоэтического ростка, из-за чего наблюдается неадекватно высокий рост количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов;

Вторичная полицитемия является реакцией на изменения в среде
Вторичная к трансфузии:
•                отсроченное пережатие пуповины;
•                трансфузия от плода к плоду;
•                тансфузия от матери к плоду;
•                перинатальная асфиксия;
•                нахождение ребенка ниже матери сразу после рождения.

Вторичная к внутриутробной гипоксии:
•                задержка внутриутробного развития;
•                гипертензия вызванная беременностью;
•                диабет матери;
•                курение матери;
•                ВПС матери;
•                переношенность.

Причины, связанные с плодом:
•                трисомия 13,18,21;
•                гипотироидизм, тиротоксикоз;
•                врожденная гиперплазия надпочечной железы;
•                синдром Беквита-Видемана.

Диагностика


МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Диагностические критерии

Скрининг на полицитемию новорожденных рекомендуется при следующих ситуациях:
•                новорожденный маленький к гестационному возрасту;
•                новорожденный от матери с сахарным диабетом;
•                новорожденный большой к гестационному возрасту;
•                монохориальная двойня, особенно с одним большим ребенком;
•                морфологическая картина задержки развития.
 
Физикальные данные:
Наиболее частые симптомы неонатальной полицитемии:
•                изменения цвета кожных покровов: преимущественно периферический вишневый цианоз;
•                изменения со стороны центральной нервной системы: ранние признаки: гипотония, сонливость, раздражительность, беспокойство.

Метаболические нарушения:
•                гипогликемия;
•                желтуха;
•                гипокальциемия.

Нарушения со стороны сердечно-легочной системы:
•                тахикардия, тахипное, респираторный дистресс;
•                цианоз, плетора.

Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта:
•                рвота, слабая сосание, некротически энтероколит.

Нарушения со стороны  мочевыделительной системы:
•                олигоурия.

Гематологические изменения:
•                умеренная тромбоцитопения;
•                тромбоз.
NB! Примерно в 40% случаев симптомы полицитемии слабо выражены или отсутствуют (бессимптомная гипогликемия).
 
Лабораторные исследования:
•                важным показателем является центральный венозный гематокрит, который при полицитемии превышает 65%;
•                биохимические анализы крови всегда обнаруживают гипогликемию, (уровень глюкозы снижается менее 2,2 ммоль/л.); гипокальциемию, (снижение уровня кальция в сыворотке крови до менее 1,74 ммоль/л или снижение уровня ионизированного кальция до менее 0,75 ммоль/л), гипомагниемию (снижение уровня магния менее 0,62 ммоль/л).
NB! Остальные диагностические мероприятия нацелены на выявление причины полицитемии у новорожденных. При подозрении на каждую конкретную нозологию используются свои методы диагностики.  

Инструментальные исследования:
•                рентгенография грудной клетки: кардиомегалия, отек легких (при развитии дыхательных нарушений, сердца (других частей тела по необходимости);
•                ЭхоКГ: повышение резистентности легочных сосудов, снижение сердечного выброса (при подозрении на кардиопатию и ВПС).
 
Показания для консультации специалистов: консультация кардиолога, невролога, нефролога для обсуждения тактики ведения при обнаружении врожденных пороков сердца, легких, почек.

Диагностический алгоритм:
Алгоритм ведения новорожденных с полицитемией

Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований
Диагноз
 
 
Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза первичной полицитемии
1 2 3 4
Вторичная полицитемия:
Вторичная к трансфузии: Вишневый цианоз кожных покровов,
симптомы сердечной недо-статочности, респираторные нарушения, гипербилирубинемия и др.
Ht≥65%,
Hb≥220 г/л
●отсроченное пережатие пуповины;
●трансфузия от плода к плоду;
●тансфузия от матери к плоду;
●перинатальная асфиксия;
●нахождение ребенка ниже матери сразу после рождения
       
Вторичная к внутриутробной гипоксии: Асфиксия при рождении, неврологические нарушения, ГИЭ, симптомы сердечно-сосудистой и дыха- тельной недостаточ-ности Гипогликемия ≤2,2 ммоль/л
Ht≥65%,
 
●задержка внутриутробного развития;
●гипертензия, вызванная беременностью;
● диабет матери;
●курение матери;
● ВПС матери;
● преношенность.
Причины полицитемии, связанные
с плодом:
  Ht≥65%,
Hb≥220 г/л
● трисомия
13,18,21
●гипотироидизм, тиротоксикоз;
●врожденная гиперплазия надпочечной железы;
●синдром Беквита-Видемана.

Лечение (стационар)


ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ:

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:
– в случае рождения ребенка с полицитемией в родовспомогательной организации 1-го уровня, решить вопрос о его переводе в родовспомогательную организацию 2-го или 3-го  уровней в зависимости от тяжести его состояния;
– ребенок, родившийся в родовспомогательной организации 3-го уровня, в случае реализации у него проблем 

(см. п. Диагностика: Метаболические нарушения, Нарушения со стороны сердечно-легочной системы, Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, Нарушения со стороны  мочевыделительной системы, Гематологические изменения), из родильного зала переводится ОРИТН, либо в ОПН (в палату интенсивной терапии) в зависимости от тяжести состояния.

Немедикаментозное лечение: 
•        обеспечить теплый родильный зал (температура воздуха ≥250С);
•        принять ребенка в теплые сухие пеленки, положить на живот матери, обсушить, оценить его состояние;
•        в случае рождения ребенка в асфиксии – отделить от матери, поместить под источник лучистого тепла, провести реанимационные мероприятия (см. клинический протокол «Асфиксия при рождении»);
•        при реализации у новорожденного проблем (см. п. Диагностика: Метаболические нарушения, Нарушения со стороны сердечно-легочной системы, Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, Нарушения со стороны  мочевыделительной системы, Гематологические изменения) провести лечебно-диагностические мероприятия согласно соответствующих клинических протоколов;
•        если при рождении ребенок не нуждается в реанимационных мероприятиях, его следует положить на живот матери, обеспечить контакт кожа к коже и раннее начало грудного вскармливания
    
Медикаментозное лечение:


Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Лекарственная группа Лекарственные средства Показания Уровень доказательности
0,9% раствор  натрия хлорида (физиологический раствор) _

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения): нет.

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение: зависит от выявленной причины полицитемии (см. соответствующие протоколы)

Индикаторы эффективности лечения: нормализация уровня гематокрита и состояний, обусловивших развитие полицитемии.

Госпитализация


ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: беременные с риском реализации полицитемии у их новорожденных детей (см. п.Диагностика: Скрининг на полицитемию новорожденных) госпитализируются на роды в родовспомогательный стационар 2-го или 3-го уровня.


Показания для экстренной госпитализации: смотрите протоколы по ведению беременности у женщин с  риском реализации полицитемии у их новорожденных детей (см. п.Диагностика: Скрининг на полицитемию новорожденных). 

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
    1. 1) Mackintosh TF, Walkar CH. Blood viscosity in the newborn. Arch Dis Child 1973; 48: 547-53. 2) Phibbs RH: Neonatal Polycythemia. In Rudolph AB(ed): Pediatrics, 16thed. New York: Appleton Century Crofts, 1997, pp 179. 3) Ramamurthy RS, Brans WY Neonatal Polycythemia I. Criteria for diagnosis and treatment. Pediatrics 1981; 68:168-74. 4) Wirth FH, Goldberg KE, Lubchenco LO: Neonatal hyperviscocity I. Incidence. Pediatrics 1979; 63: 833-6. 5) Stevens K, Wirth FH. Incidence of neonatal hyperviscosity at sea level. Pediatrics 1980;97:118 6) Bada HS, Korones SB, Pourcyrous M, Wong SP, Wilson WM3rd, Kolni HW, Ford DL. Asymptomatic syndrome of polycythemic hyperviscocity: effect of partial exchange transfusion. J. Pediatr 1992; 120: 579-85 7) Shohat M, Merlob P, Reisner SH: Neonatal Polycythemia. I. Early diagnosis and incidence relating to time of sampling. Pediatrics 1984; 73:7-10. 8) Shohat M, Reisner SH, Mimouni F, Merlob P. Neonatal polycythemia II. Definition related to time of sampling. Pediatrics 1984; 73:11-3. 9) Oh W. Neonatal polycythemia and hyperviscosity. Pediatr Clin North Am 1986;33:523-32 10) Linderkamp O, Nelle M, Kraus M, Zilow EP. The effect of early and late cord clamping on blood viscosity and other hematological parameters in full term neonates. Acta Pediatr 1992;81:745-50 AIIMS- NICU protocols 2007 11) Black VD, Lubchenco LO, Luckey DW, Koops BL, McGuinness GA, Powell DP, Tomlinson AL. Developmental and neurologic sequele of neonatal hyperviscocity syndrome. Peditrics 1982; 69: 426-31. 12) Goldberg K, Wirth FH, Hathaway WE, Guggenheim MA, Murphy JR, Braithwaite WR, Lubchenco LO. Neonatal hyperviscocity II. Effect of partial exchange transfusion. Pediatrics 1982; 69: 419-25. 13) Oh W, Lind J. Venous and capillary hematocrit in newborn infants and placental transfusion. Acta Pediatr Scand 1966;55:38-48 14) Villalta IA, Pramanik AK, Diaz-Blanco J, Herbst J. Diagnostic errors in neonatal polycythemia based on method of hematocrit determination. J Pediatr 1989;115:460-2 15) Deorari AK, Paul VK, Shreshta L, Singh M. Symptomatic neonatal polycythemia: Comparison of partial exchange transfusion with saline versus plasma. Indian Pediatr 1995;32:1167-71 16) de Waal KA, Baerts W, Offringa M. Systematic review of the optimal fluid for dilutional exchange transfusion in neonatal polycythaemia. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2006;91:F7-10. 17) Dempsey EM, Barrington K. Short and long term outcomes following partial exchange transfusion in the polycythaemic newborn: a systematic review. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2006;91:F2-6. 18) Black VD, Lubchenco LO, Koops BL, Poland RL, Powell DP. Neonatal hyperviscosity: randomized study of effect of partial plasma exchange transfusion on long-term outcome. Pediatrics 1985;75:1048-53.

Информация


ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1)           Чувакова Тамара Курмангалиевна – доктор медицинских наук, профессор, ведущий научный сотрудник, консультант отделения неонатологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
2)           Карин Бектурган Тынымбаевич – руководитель  отделения  неонатологии АО  «Национальный  научный  центр материнства и детства».
3)           Табаров Адлет Берикболович – начальник отдела инновационного менеджмента РГП на ПХВ «Больница медицинского центра Управление делами Президента Республики Казахстан» клинический фармаколог.
 
Указание на отсутствие конфликта интересов: конфликт отсутствует.
 
Рецензенты:
Джаксалыкова Куляш .Каликановна  –  доктор медицинских наук, профессор кафедры семейной медицины АО «Медицинский университет Астана».
 
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх