Войти

Полицитемия

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар - 2017

Полицитемия новорожденного (P61.1)
Неонатология

Анықтамасы

Анықтамасы


Денсаулық сақтау министрлігінің
Медициналық қызметтер сапасы жөніндегі біріккен комиссиясының
2017 жылғы «15» қыркүйектегі
№ 27 хаттамасымен мақұлданған

Жаңа туған нәрестелердің полицитемиясы – қанда жасушалық элементтердің (көбнесе эритроциттердің) концентрациясының жоғарылау синдромы [1]. 

КІРІСПЕ БӨЛІМ

АХЖ-10 коды (тары):

АХЖ-10
Коды Атауы
Р61.1 Жаңа туған нәрестенің полицетамиясы
 
Хаттаманы әзірлеу/қайта қарастыру күні: 2017 жыл.
 
Хаттамада пайдаланатын қысқартулар:

ТБЖА Туа біткен жүрек ақаулығы
ЭхоКГ Эхокардиография
АБЖ Асқынған бауыр жетіспеушілігі
АҚМ Айналатын қанның мөлшері
РБС Рандомизирленген бақыланатын сынамалар
АХЖ Ауруладрдығ халықаралық жіктелуі
 
Хаттаманың пайдаланушылар: неонатологтар, педиатрлар, акушер-гинекологтар.
 
Пациенттердің санаты: жаңа туған нәрестелер.
 
Дәлелділік деңгейінің шкаласы:

А Жоғары сапалы мета-талдау, РБЗ жүйелік шолу немесе жүйелік қатенің өте төмен ықтималдығы (++) бар ірі РБЗ, олардың нәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін.
В Когортты немесе жағдай-бақылау зерттеулеріне жоғары сапалы (++) жүйелік шолу немесе жүйелік қатенің өте төмен тәуекелі бар жоғары сапалы (++) когортты немесе жағдай-бақылау зерттеулері немесе жүйелік қатенің жоғары емес (+)тәуекелі бар РБЗ, олардың нәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін.
С Когортты немесе жағдай-бақылау зерттеуі немесе жүйелік қатенің жоғары емес тәуекелі бар рандомизациясыз бақыланатын зерттеу (+), олардың нәтижелері тиісті популяцияға немесе нәтижелері тиісті популяцияға тікелей қолданылмайтын жүйелік қатенің өте төмен немесе жоғары емес  тәуекелі бар РБЗ-ға (++ немесе +) қолданылуы мүмкін. 
D Жағдайлар сериясының сипаттамасы немесе бақыланбайтын зерттеу немесе сарапшылардың пікірі.
GPP Үздік клиникалық практика

Жіктемесі


Жіктеме

Біріншілік (нақты) полицитемия

гемопоэтикалық өсіндінің жарақаттануымен байланысты, оның нәтижесінде эритроциттердің, лейкоциттердің, тромбоциттердің мөлшерінің біршама жоғары өсуі байқалады.

Екіншілік полицитемия ортаның өзгеруіне реакция болып келеді:

Трансфузияға екіншілік:
•                Кіндіктің кейінгі қысылуы;
•                Ұрықтан ұрыққа трансфузия;
•                Анадан балаға трансфузия;
•                Перинаталды асфикция;
•                Туылғаннан кейін баланың анадан төмен орналасуы.

Құрсақ ішіндегі гипоксияға екіншілік:
•                Құрсақ ішіндегі дамуының тоқтауы;
•                Жүктіліктен пайда болған гипертензия;
•                Ананың диабеті;
•                Ананың темекіні шегуі;
•                Ананың ТБЖКА;
•                Жүктілікті ұзақ жүріп қоюы.
•                задержка внутриутробного развития;

Шаранамен байланасты себептер:
•                трисомия 13,18,21;
•                гипотироидизм, тиротоксикоз;
•                бүйрек үсті безінің туа біткен  гиперплазиясы;
•                Беквит-Видеман синдромы.

Диагностика


ДИАГНОСТИКАНЫҢ ЖӘНЕ ЕМДЕУДІҢ ӘДІСТЕРІ, ТӘСІЛДЕРІ ЖӘНЕ ЕМ-ШАРАЛАРЫ

Диагностикалық өлшемшарттар

Жаңа туған нәрестелердің полицетамияға скринингі келесі жағдайларда ұсынылады:
•                Гестациондық жасына жаңа туылған сәби кішкентай;
•                Жаңа туылған сәби қант диабетімен ауыратын анадан;
•                Гестанциондық жасына жаңа туылған сәби үлкен;
•                Монохориалды егізде, әсіресе бір үлкен баламен;
•                Дамуының тоқтауының морфологиялық бейнесі.
 
Физикалық деректер:
Неонаталды полицетамияның ең жиі кездесетін белгілері:
•                Тері жамылғысы түсінің өзгеруі: негізінен шетте шие түсті цианоз;
•                Орталық жүйке жүйесі жағынан өзгерістер: гипотонияның ерте белгілері, ұйықышылдық, күйзегілштік, алаңдаулық;

Метаболикалық бұзылыстар:
•                гипогликемия;
•                сары ауру;
•                гипокальциемия.

Жүрек-өкпе жүйесі жағынан бұзылыстар:
•                тахикардия, тахипті, респираторлық дистресс;
•                цианоз, плетора.

Асқазан-ішек жолы жағынан бұзылыстар:
•                құсу, нашар ему, некротикалық энтероколит.

Зәр шығару жүйесі жағынан бұзылыстар:
•                олигоурия.

Гематологиялық өзгерістер:
•                бірқалыпты тромбоцитопения;
•                тромбоз.
NB! Шамамен 40% жағдайларында полицитемия белгілері нашар көрінеді немесе білінбейді (белгілері жоқ гипогликемия).
 
Зертханалық зерттеулер:
•                маңызды белгісіне орталық тамырлы гематокрит жатады және ол полицитемия кезінде 65% асады;
•                қанның биохимиялық талдауы әрқашанда гипогликемияны (глюкозаның мөлшері  2,2 ммоль/л дейін төмендейді); гипокальциемияны, (қан ақуызында кальцидің мөлшері 1,74 ммоль/л төмене немесе иондалған кальцийдің 0,75 ммоль/л дейін төмендеу), гипомагниемияны (магнийдің мөлшері 0,62 ммоль/л дейін төмендейді) анықтайды.
NB! Қалған диагностикалық шаралар жаңа туған нәрестелерде полицитемияның себептерін анықтауға бағытталған. Әр белгілі бір нозологияға күдік туылған жағдайда өзіндік диагностикалау әдістері қолданылады.

Аспаптық зерттеулер:
•                кеуде қуысының рентгенографиясы: кардиомегалия, өкпенің ісінуі (демалу тарылған жағдайда), жүрек (дененің басқа бөліктерін қажеттілігі бойынша);
•                ЭхоКГ: өкпе тамырларының резистентілігінің жоғарлауы, жүрек шығарылымының төмендеуі (кардиопатия және ТБЖА күдік туған жағдайда).
 
Мамандардың консультациялары үшін көрсетілімдер: туа біткен жүрек, өкпе, бүйрек ақаулықтары анықталған кезде емдеу тактикасын талқылау үшін кардиологтың, неврологтың, нефрологтың консультациясы.
 
Диагностикалық алгоритм:
Полицитемиясы бар жаңа туған нәрестелерді жүргізу алгоритмі

Дифференциалды диагноз


Дифференцияалды диагноз және қосымша зерттеулердің негіздемесі 
Диагноз
 
 
Дифференциалды  диагностика үшін негіздеме Зерттеп-қараулар Алғашқы полицитемия диагнозын жоққа шығару өлшемшарттары
1 2 3 4
Екіншілік полицитемия:
Екіншілік трансфузияға: Тері жамылғыларының шиелі цианоз, жүрек жетіспеушілігінің белгілері, респираторлық бұзылыстар,
гипербилирубинемия және т.б.
Ht≥65%,
Hb≥220 г/л
●кіндігінің мерзімнен кейін қысылып қалуы;
●ұрықтан ұрыққа трансфузиясы;
●анадан балаға трансфузиясы;
●перинаталды асфиксия;
●туылғаннан кейін баланың анасынан төмен орналасуы
Екіншілік жатырішілік гипоксияға Туылу кезіндегі асфиксия, неврологиялық бұзылыстар, ГИЭ, жүрек-тамырлы және демалу жетіспеушілігінің белгілері Гипогликемия ≤2,2 ммоль/л
Ht≥65%,
 
●ішкі жатырлық дамуының тоқтауы;
●жүктіліктен пайда болған гипертензия;
● анадағы диабет;
●анасының темекі шегуі;
● ананың ТБЖА;
● мерзімнен артық жүктілік.
Шаранаға байланысты полицитемия белгілері
 
  Ht≥65%,
Hb≥220 г/л
● трисомия
13,18,21
●гипотироидизм, тиротоксикоз;
●бүйрек үсті безінің туа біткен гиперплазиясы;
● Беквита-Видеман синдромы.

Лечение (амбулатория)


АМБУЛАТОРИЯЛЫҚ ДЕҢГЕЙДЕ ЕМДЕУ ТАКТИКАСЫ: жоқ.

Лечение (стационар)


СТАЦИОНАРЛЫҚ ДЕҢГЕЙДЕ ЕМДЕУ ТАКТИКАСЫ

Пациентті бақылау картасы, пациентті бағдарлау:
– 1 дәрежелі босануға көмектесетін ұйымдарда полицетамиясы бар бала туылған кезінде оның күйіне байланысты оны 2-ші және 3-ші дәрежелі босануға көмектесетін ұйымға алмастырылады;
– 3-ші дәрежелі босануға көмектесетін ұйымда дүниеге келген баланы онда ақаулықтар анықталған кезінде және оның ауырлық күйіне байланысты босану бөлмесінен ЖТСРҚТБ, немесе ЖТСПБ (қарқынды терапия палатасына) алмастырылады;
 
Дәрі-дәрмексіз емдеу:
•                Жылы босану бөлмесін қамтамасыз ету (ауаның температурасы ≥250С);
•                Баланы таза құрғақ жөргектерге қабылдау, ананың ішіне жатқызып, құрғатып, оның күйін анықтау;
•                Баланың асфиксиямен туылуы кезінде – анасынан бөліп алып, сәулелі жылу көзінің астына жатқызып, реанимациялық шараларды жүргізу («Туылу кезіндегі асфиксия» клиникалық хаттамасын қараңыз);
•                Жаңа тауылған сәбиде ақаулықтар анықталған кезінде сәйкес клиникалық хаттамаларға байланысты емдеу-диагностикалық шараларды жүргізу (2.3-2.7 т. қара);
•                Егер туылған кезінде бала реанимациялық шараларды қажет етпесе, оны анасының ішіне жатқызып, тері теріге байланысын қамтамасыз етіп, ертеден емізу қажет.

Дәрі-дәрмектік емдеу:


Негізгі дәрілік заттардың тізбесі (100% қолдану мүмкіндігі бар):

Дәрілік топ Дәрілік заттар Көрсетілімдер Дәлелділік деңгейі
0,9% натрий хлорид ерітіндісі (физиологиялық ерітінді) _
 
Қосымша дәрілік заттардың тізбесі (100% қолдану мүмкіндігі төмен): жоқ
 
Хирургиялық араласу: жоқ

Одан әрі емдеу: полицетамияның анықталған белгілері байланысты (сәйкес хаттамаларды қара)

Емдеудің тиімділік индикаторлары: полицитемияның дамуына негіз болған гематокрит мөлшерінің және күйінің қалпына келуі.

Госпитализация


ЕМДЕУГЕ ЖАТҚЫЗУ ТИПІН КӨРСЕТЕ ОТЫРЫП, ЕМДЕУГЕ ЖАТҚЫЗУҒА АРНАЛҒАН КӨРСЕТІЛІМДЕР

Жоспарлы емдеуге жатқызуға арналған көрсетілімдер: жүкті әйелдерді олардың жаңа туылатын балаларда полицитемияның жүзеге асыру қауіптілігі болған жағдайда (Диагностикалық өлшемшарттар тармағын қара) босануға 2-ші және 3-ші дәрежелі босануға көмектесетін стационарға жатқызылады.

Шұғыл емдеуге жатқызуға арналған көрсетілімдер: жүкті әйелдерді олардың жаңа туылатын балаларда полицитемияның жүзеге асыру қауіптілігі болған жағдайда оларды жүргізу бойынша хаттаманы қараңыздар  (Диагностикалық өлшемшарттар тармағын қара). 

Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
    1. 1) Mackintosh TF, Walkar CH. Blood viscosity in the newborn. Arch Dis Child 1973; 48: 547-53. 2) Phibbs RH: Neonatal Polycythemia. In Rudolph AB(ed): Pediatrics, 16thed. New York: Appleton Century Crofts, 1997, pp 179. 3) Ramamurthy RS, Brans WY Neonatal Polycythemia I. Criteria for diagnosis and treatment. Pediatrics 1981; 68:168-74. 4) Wirth FH, Goldberg KE, Lubchenco LO: Neonatal hyperviscocity I. Incidence. Pediatrics 1979; 63: 833-6. 5) Stevens K, Wirth FH. Incidence of neonatal hyperviscosity at sea level. Pediatrics 1980;97:118 6) Bada HS, Korones SB, Pourcyrous M, Wong SP, Wilson WM3rd, Kolni HW, Ford DL. Asymptomatic syndrome of polycythemichyperviscocity: effect of partial exchange transfusion. J. Pediatr 1992; 120: 579-85 7) Shohat M, Merlob P, Reisner SH: Neonatal Polycythemia. I. Early diagnosis and incidence relating to time of sampling. Pediatrics 1984; 73:7-10. 8) Shohat M, Reisner SH, Mimouni F, Merlob P. Neonatal polycythemia II. Definition related to time of sampling. Pediatrics 1984; 73:11-3. 9) Oh W. Neonatal polycythemia and hyperviscosity. Pediatr Clin North Am 1986;33:523-32 10) Linderkamp O, Nelle M, Kraus M, Zilow EP. The effect of early and late cord clamping on blood viscosity and other hematological parameters in full term neonates. Acta Pediatr 1992;81:745-50 AIIMS- NICU protocols 2007 11) Black VD, Lubchenco LO, Luckey DW, Koops BL, McGuinness GA, Powell DP, Tomlinson AL. Developmental and neurologic sequele of neonatal hyperviscocity syndrome. Peditrics 1982; 69: 426-31. 12) Goldberg K, Wirth FH, Hathaway WE, Guggenheim MA, Murphy JR, Braithwaite WR, Lubchenco LO. Neonatal hyperviscocity II. Effect of partial exchange transfusion. Pediatrics 1982; 69: 419-25. 13) Oh W, Lind J. Venous and capillary hematocrit in newborn infants and placental transfusion. ActaPediatrScand 1966;55:38-48 14) Villalta IA, Pramanik AK, Diaz-Blanco J, Herbst J. Diagnostic errors in neonatal polycythemia based on method of hematocrit determination. J Pediatr 1989;115:460-2 15) Deorari AK, Paul VK, Shreshta L, Singh M. Symptomatic neonatal polycythemia: Comparison of partial exchange transfusion with saline versus plasma. Indian Pediatr 1995;32:1167-71 16) de Waal KA, Baerts W, Offringa M. Systematic review of the optimal fluid for dilutional exchange transfusion in neonatal polycythaemia. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2006;91:F7-10. 17) Dempsey EM, Barrington K. Short and long term outcomes following partial exchange transfusion in the polycythaemic newborn: a systematic review. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2006;91:F2-6. 18) Black VD, Lubchenco LO, Koops BL, Poland RL, Powell DP. Neonatal hyperviscosity: randomized study of effect of partial plasma exchange transfusion on long-term outcome. Pediatrics 1985;75:1048-53.

Ақпарат


ХАТТАМАНЫ ҰЙЫМДАСТЫРУ АСПЕКТІЛЕРІ

Біліктілік деректерін көрсете отырып, хаттама әзірлеушілерінің тізімі:
1)           Чувакова Тамара Курмангалиевна – медицина ғылымдарының докторы, профессор, «Педиатрия және балалар хирургиясы ғылыми орталығы» РМҚК жетекші ғылыми қызметкері, неонатология бөлімшесінің кеңесшісі;
2)           Карин Бектұрған Тынымбайұлы – «Ұлттық ана және бала ғылыми орталығы» АҚ неонаталогия бөлімшесінің басшысы.
3)           Табаров Әділет Берікболұлы – «Қазақстан Республикасының Президент істерін басқару медициналық орталығының ауруханасы» ШЖҚ РМК инновациялық менеджмент бөлімшесінің бастығы.
 
Мүдделер қақтығысының жоқтығын көрсету: жоқ.
 
Рецензенттер:
Джақсалықова Күләш Қалиқанқызы  –  медицина ғылымдарының докторы, «Астана медицина университеті» АҚ отбасылық медицина кафедрасының профессоры.
 
Хаттаманы қайта қарау шарттары: жарияланғаннан кейін және қолданысқа енгізілген күнінен бастап 5 жыл өткен соң немесе дәлелділік деңгейі бар жаңа әдістер болған кезде хаттама қайта қаралады.

Қазықтаулы файлдар

Назар аударыңыз!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх