Войти

Подслизистый фиброз полости рта (K13.5)

submucous fibrosis of tongue, oral submucous fibrosis (оральный субмукозный фиброз)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Подслизистый фиброз полости рта (K13.5)
Гастроэнтерология, Стоматология

Общая информация

Краткое описание


Подслизистый фиброз полости рта (ПФПР) - хроническое заболевание ротовой полости, характеризующееся воспалением и прогрессирующим фиброзом подслизистых тканей (собственной пластинки и глубже расположенной соединительной ткани).
 
ПФПР приводит к выраженной ригидности и в конечном итоге - к неспособности открывать рот. Наиболее часто поражается слизистая оболочка щек, но также может вовлекаться любая часть ротовой полости и даже глотка.

Состояние значительно ассоциируется с жеванием ореха пальмы арека и листьев бетеля (Индия, Юго-Восточная Азия).

Период протекания


Хроническое прогрессирующее течение.

Классификация


Классифицируется по стадиям (см. раздел "Клиническая картина").
Отдельно пациенты классифицируются для определения объема хирургического вмешательства (см. раздел "Лечение"). 

Этиология и патогенез


Патогенез подслизистого фиброза полости рта (ПФПР) не совсем ясен и считается мультифакториальным. Ряд триггеров (например, жевание бетеля, употребление красного стручкового перца, генетические и иммунные нарушения, неполноценное питание) вызывает юкстаэпителиальную воспалительную реакцию в слизистой оболочке ротовой полости, что обуславливает дальнейшее развитие патологического процесса.

Наиболее значительный триггер - жевание листьев бетеля и плодов пальмы ареки, распространенное в Индии и Юго-Восточной Азии. Роль частого употребления перца чили в возникновении ПФРР является спорной. Заболеваемость ПФРП ниже в Мексике и Южной Америке, чем в Индии, несмотря на более высокое употребление с пищей чили. Местные реакции гиперчувствительности к чили, как полагают, способствуют развитию ПФРП.  

Возникновение ПФПР у взрослых и детей, которые не имеют привычки жевать бетель или плоды ареки, указывает на роль генетических и иммунологических факторов в генезе заболевания. О роли генетической предрасположенности свидетельствует также тот факт, что ПФПР развивается у относительно небольшой части людей, употребляющих бетель. 

Наличие железодефицитной анемии, дефицит витаминов группы В и недоедание усиливают основные факторы патогенеза. У больных возникают атрофия и язвы, приводящие к образованию рубцов.  В результате дефицита питания атрофированная слизистая оболочка полости рта является более восприимчивой к воздействию чили или бетеля.
 

Эпидемиология

Пол: Все

Возраст: молодой и зрелый

Признак распространенности: Распространено

Соотношение полов(м/ж): 0.35


Оральный субмукозный фиброз редко встречается вне населения Южной Азии, жующего бетель. Во всем мире около 2,5 миллионов человек страдают ПФПР, при этом большинство случаев сосредоточено на индийском субконтиненте, особенно на юге Индии. Менее часто оральный субмукозный фиброз выявляется в других частях Азии и на островах Тихого океана.
Миграционные процессы, появление в широкой продаже различных смесей для жевания, содержащих бетель и другие компоненты, распространение моды на жевание бетеля в некоторых субкультурах Европейских стран сделали ПФПР серьезной проблемой для системы здравоохранения стран, где он ранее не встречался.

Пол. В индийских общинах распространенность варьирует в пределах 0,2-2,3% у мужчин и 1,2-4,57% у женщин. Соотношение полов зависит главным образом от региона, но, как правило, преобладают женщины. Данные, полученные из различных регионов, существенно разнятся.
Соотношение распространенности у мужчин и женщин в Дурбане (ЮАР) составляет 1:13 - 1:7,  в Пакистане - 1:2,3.  Наоборот,  исследование в Ченнаи (юг Индии) выявило преобладание мужчин в соотношении 9.9 :1,  исследование в Патне (северо-восток Индии), выявило соотношение мужчин к женщинам 2,7: 1.

Возраст. Оральный субмукозный фиброз широко распространен во всех возрастных группах, кроме детей младшего возраста. Как правило, возрастной диапазон от составляет 11-60 лет. При этом большинство пациентов имеют возраст 45-54 лет и жуют бетель не менее 5 раз в день.

Социальные слои. В эндемичных районах затронуты в той или иной степени все социальные слои.

Факторы и группы риска


- жевание бетеля и смесей, содержащих бетель;
- белково-энергетическая недостаточность;
- железодефицитная анемия;
- дефицит витаминов группы В;
- женский пол;
- мутации определенных генов.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

ограничение открывания рта; уплотнение и уменьшение языка; побеление и затвердение дна ротовой полости; эритематозные пятна СОПР; везикулы СОПР; язвы СОПР; меланиноподобная пигментация СОПР; петехии СОПР; боль и жжение во рту; парагевзия; рубцовые изменения СОПР; дисфагия;тугоухость; снижение ИМТ; бледность кожи и слизистых; палатолалия; ксеростомия; гиперсаливация; дисфагия; тугоухость; пятнистая СОПР; побеление СОПР; фиброзные тяжи СОПР

Cимптомы, течение


Симптомы подслизистого фиброза полости рта (ПФПР):
- прогрессирующая неспособность открыть рот (тризм) вследствие фиброза и рубцов рта;
- боль и жжение во рту при употреблении пряностей;
- повышенное слюноотделение или сухость во рту;
- изменение вкусовых ощущений;
- потеря слуха из-за стеноза слуховых труб;
- гнусавость;
- дисфагия при приеме твердой пищи (если поражение затронуло пищевод);
- ограничение (потеря) различных функций (например, питания или артикуляции) при отсутствии нарушений иннервации; чаще всего проявляется невозможностью сосания, свиста, умения дуть, жевания. 

Клинические проявления стадий ПФПР

I стадия. Преобладают признаки стоматита: на слизистой оболочке появляются эритематозные пятна, везикулы, язвы, меланиноподобная пигментация и петехии.

II стадия. Появляются перфорированные везикулы и язвы, заживающие с формированием рубцовой ткани.
Признак ранних поражений - побеление слизистой оболочки ротовой полости.
Поздние изменения: вертикальные и циркулярные пальпируемые фиброзные тяжи в слизистой оболочке щек и вокруг губ, которые на фоне светлой окраски придают слизистой оболочке пятнистый, мрамороподобный вид.
На этой стадии возникают следующие проявления:
- ограничение открывания рта;
- уплотнение и уменьшение языка;
- побеление и затвердение дна ротовой полости;
- фиброзирование и депигментация десен;
- уплотнение мягкого неба со снижением подвижности;
- побеление и атрофия миндалин, язычок становится сморщенным;
- западение щек, несоразмерное с возрастом или нутритивным статусом.

III стадия.  В результате субмукозного фиброза развиваются лейкоплакия, дефицит речи и слуха из-за поражения языка и евстахиевых труб. 

Диагностика


Перспективный метод диагностики подслизистого фиброза полости рта - получение фотографических изображений высокого разрешения, которые обрабатываются автоматизированной системой с применением вейвлет-преобразования перед традиционным  преобразованием Фурье. Зачастую подобные системы диагностики предраковых и раковых состояний снабжены функцией самообучения. Практическое применения подобных систем пока ограничено.

Лабораторная диагностика


Каких-либо специфических для подслизистого фиброза полости рта лабораторных тестов не существует и выявляемые нарушения могут быть связаны с вторичным недостатком питания. 
В некоторых работах отмечаются снижение уровня гемоглобина, железа и белков крови, уменьшение содержания витаминов группы В и повышение скорости оседания эритроцитов.

"Золотой стандарт" диагностики - гистологическое исследование (с окраской биоптата гематоксилином и эозином). Гистоморфологическое исследование необходимо из-за часто наблюдаемой малигнизации.

Изменения, выявляемые при морфологическом исследовании в зависимости от стадии болезни:

1. Начальная стадия:
- тонкие нити коллагена;
- выраженный отек;
- большие фибробласты;
- расширенные и полнокровные сосуды;
- воспалительные инфильтраты (преимущественно полиморфно-нуклеарные лейкоциты и эозинофилы).

2. Ранняя стадия: гиалинизация, характеризующаяся утолщенными пучками коллагена, умеренным количеством фибробластов и воспалительных клеток (главным образом лимфоцитов, эозинофилов и плазматических клеток).

3. Развернутая стадия:
- плотные пучки и полосы коллагена;
- субэпителиальная гиалинизация, распространяющаяся в подслизистые ткани (с замещением жировой или фиброваскулярной ткани);
- отек не выявляется, но определяются воспалительные клетки (лимфоциты и плазматические клетки);
- у 25% больных при биопсии выявляются дисплазия или лейкоплакия.

Иммуногистохимия. Если в процесс вовлечены мышцы, возможна окраска (трихром) по Массон (метод трехцветной окраски гемалаун-эритрозин-шафраном, позволяющий выявлять в препарате одновременно ядра клеток, мышцы, нервы, эластические волокна, соединительную ткань, хрящ и кость.)

Дифференциальный диагноз


Подслизистый фиброз полости рта (ПФПР) дифференцируют со следующими заболеваниями:
- ожоговые и/или иные посттравматические контрактуры рта;
- лейкоплакия;
- рак полости рта;
- парезы и параличи лицевого и/или других нервов (например, в результате острых нарушений мозгового кровообращения).

1. Эрозии и язвы слизистой оболочки полости рта встречаются при многих заболеваниях: инфекционных, опухолевых и воспалительных, в том числе и ревматических. Отличительная особенность ПФПР - фиброзные изменения мягких тканей с развитием спаек между слизистыми оболочками соприкасающихся поверхностей полости рта как исход заживления язв и эрозий слизистой оболочки.
 
Заболевания, при которых встречаются эрозии и язвы слизистой оболочки ротовой полости (Алекперов Р.Т., 2011)
 
Группа
 Заболевания, состояния и препараты
Стоматиты
Афтозный стоматит
Рецидивирующий стоматит Сеттона
Ревматические 
заболевания
Системная красная волчанка
Гранулематоз Вегенера
Болезнь Бехчета
Реактивный артрит
Заболевания 
желудочно-кишечного
тракта
Неспецифический язвенный колит
Болезнь Крона
Целиакия
Гематологические 
заболевания
Гистиоцитоз Х
Анемии
Кожные 
заболевания
Пузырчатка
Рубцующийся пемфигоид
Lichen planus
Пиодермия гангренозная
Многоформная эритема
Инфекционные болезни
Простой герпес
Сифилис
Гистоплазмоз
Бластомикоз
Криптококкоз
Мукормикоз 
Индуцированные 
лекарствами
НПВП
Ингибиторы АПФ
Метотрексат
Тетрациклины
Пеницилламин
Спиронолактон
Тиазидные диуретики
Другие
Саркоидоз
Плоскоклеточный рак
Травма (физическая, химическая, термическая)

2. Развитие рубцовых изменений в ротовой полости возможно при доброкачественном пемфигоиде слизистых оболочек, но при этом заболевании поражаются также глаза и кожа.
Фиброз мягких тканей ротовой полости развивается при некоторых опухолевых заболеваниях и реактивных состояниях. В большинстве этих случаев фиброз представлен в виде четко отграниченных плоских или узловых образований.

Осложнения


- лейкоплакия - выявляется более чем у 25 % больных подслизистым фиброзом полости рта;
- рак слизистой (чаще всего плоскоклеточный) - 7-8% пациентов;
- тяжелая белково-энергетическая недостаточность;
- стоматиты (чаще всего - кандидозный или вызванный вирусом герпеса).
 
Медицинский туризм

Пройти лечение в Израиле, Корее, Турции, Германии и других странах

Выбрать иностранную клинику. 

Бесплатная консультация по лечению за рубежом! 

Звоните, поможем: 8 747 094 08 08

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

Как удобнее связаться с вами?

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Звоните, поможем: 8 747 094 08 08

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

Как удобнее связаться с вами?

Лечение


Общие принципы
Лечение пациентов с подслизистым фиброзом полости рта (ПФПР) зависит от степени клинической стадии. Если болезнь обнаружена на очень ранней стадии, прекращение жевания бетеля считается достаточной мерой.
Большинство пациентов с ПФПР диагностируются на стадиях от умеренной до тяжелой. В этом случае ПФПР необратим. 
Проводится симптоматическое лечение, которое преимущественно направлено на улучшение движений рта. Не существует какого-либо единого подхода к терапии.

Диета:
- ограничение приема раздражающей пищи;
- отмена жевания бетеля;
- коррекция дефицита белков, витаминов и железа (при их выявлении).  

Поддержание гигиены полости рта - обязательное условие.

Медикаментозное лечение

1. ГКС. Ежедневное местное применение или еженедельные инъекции под слизистую оболочку. У пациентов с умеренной тяжестью поражения применение стероидов может помочь предотвратить дальнейшее повреждение.

2. Плацентарные экстракты, применяемые в связи с их предлагаемым противовоспалительным эффектом. Описаны случаи уменьшения симптоматики при применении этих экстрактов при условии отказа от жевания бетеля. В целом результаты такой терапии недостаточно изучены.

3. Гиалуронидаза. Местное использование гиалуронидазы показало более быстрое улучшение симптомов, чем применение только стероидов. Сочетание стероидов и местного применения гиалуронидазы показывает лучшие долгосрочные результаты, чем любой из этих агентов, используемых в одиночку. 

4. Гамма-интерферон. Играет важную роль в лечении пациентов с ПФПР из-за его иммунорегуляторного эффекта. Является известным антифибротическим цитокином с эффектом, обусловленным, по-видимому, изменением им синтеза коллагена.

5. Пентоксифиллин. Требует длительного применения (описаны курсы до 7 месяцев). Статистические улучшение было отмечено по всем объективным и субъективным признакам и симптомам. Необходимы дальнейшие исследования, но, теоретически, пентоксифиллин может быть использован в сочетании с другими методами лечения. 

6. Исследования других препаратов, предположительно эффективных при ПФПР, пока неоднозначны.

Хирургия
В дополнение к клинической классификации по стадиям течения, разработана система разделения пациентов с ПФПР по группам для хирургического лечения (Ханна и Андраде, 1995). 

Группа I: Самая ранняя стадия, несвязанная с ограничениями открывание рта. Интеринцизиальное расстояние (interincisal distance - расстояние между режущими кромками резцов верхней челюсти  и режущими кромками передних резцов нижней челюсти при максимально возможном открывании рта) составляет более 35 мм.

Группа II : Интеринцизиальное расстояние - 26-35 мм.

Группа III: Интеринцизиальное расстояние - 15-26 мм. Локальный фиброз на мягком небе,  крылонижнечелюстном шве и передней небной дужке.

Группа IVA : Интеринцизиальное расстояние - 15 мм и менее с обширный фиброз всей слизистой оболочки полости рта.

Группа IVB : Предраковые и злокачественные изменения, локализованные по всей слизистой оболочке.

Общие подходы (применяемые как по отдельности, так и в комбинациях): простое иссечение фиброзных полос, пересадка расщепленного кожного лоскута, формирование носогубного треугольника, височная миотомия, использование лазерной хирургии.  

Физиотерапия: упражнения для максимального открывания рта.

Прогноз


Прогноз неблагоприятный. Прогресс заболевания приводит к невозможности полноценного питания и развитию тяжелой белково-энергетической недостаточности с присоединением тяжелых осложнений.
В 7-8% случаев в течение 10 лет происходит развитие рака ротовой полости (карциномы). 

Госпитализация


Госпитализация осуществляется в плановом порядке для проведения хирургического вмешательства.

Профилактика


Отказ от жевания бетеля и смесей на его основе.

Информация

Источники и литература

  1. Вейвлет-анализ в примерах. Учебное пособие, М.: НИЯУ МИФИ, 2010
    1. Авторы: Нагорнов О.В., Никитаев В.Г., Простокишин В.М., Тюфлин С.А., Проничев А.Н., Бухарова Т.И., Чистов К.С., Кашафутдинов Р.З., Хоркин В.А.
  2. "Oral Submucous Fibrosis Follow-up" Nektarios I Lountzis
    1. http://emedicine.medscape.com -
  3. "Oral submucous fibrosis: an unusual disease" Aziz SR, Journal of the New Jersey Dental Association, №68 (2), 1997
  4. "Подслизистый фиброз полости рта" Алекперов Р.Т., журнал "Научно-практическая ревматология", №6, 2011

Информация

 


 
  •  
  •  
  •  
  •  
  •  
  •  
  •  
  •  
  •  
  •  
  •  
  •    
 

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх