Персистирующая клоака у детей

Классификация[1,6]:
В настоящее время общепризнана большинством детских хирургов Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 год), в которой нет регистрации таких понятий, как «высокие», «низкие», «промежуточные».


Классификация персистирующей клоаки:

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [2,3,6]

Диагностические критерии

Жалобы:
·          отсутствие ануса на типичном месте;
·          единый урогенитальныйканал;
·          на наличие колостомы.

Анамнез жизни:
·          наличие тератогенных факторов во время беременности(анемия,инфекционные заболевания матери в I триместре беременности,вредные привычки, применение лекарственных препаратов обладающих тератогенным фактором и другие).
 
Лабораторныеисследования (УД – В):
·          общий анализ крови – лейкоцитоз, возможно анемия, ускоренное СОЭ.
·          общий анализ мочи – лейкоцитурия, связанная с воспалительным процессом мочевыделительной системы.В поздних запущенных стадиях вторичные изменения почек со снижением функций, в связи с наличием свища в мочевыделительную систему.
·          биохимический анализ крови – возможно изменения связанные с вторичными патологиями почек (показатели креатинина,клиренс креатинина,проба Реберга, мочевина).
·          бактериальный посев мочи и на чувствительность к антибиотикам – определение микробного пейзажа, определение чувствительности к антибиотикам с целью проведения адекватной антибактериальной терапии.
·          коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ).
 
Инструментальные исследования:
·          ЭКГ – для исключения патологии сердца с целью предоперационной подготовки.
·          ЭхоКГ– для исключения возможного сопутсвующего порока развития сердечно-сосудистой системы.
·          УЗИ органов брюшной полости и почек– для исключения возможных сопутствующих пороков развития органов мочевыделительной системы.
·          Обзорная рентгенография крестца - для определениясакральногоиндекса и определенияаномалииразвитиякопчика и крестца.
 
Показания для консультации специалистов:
·          консультация  детского невропатолога – нарушение мозгового кровообращения по гипоксически-ишемическому типу, неврологическая симптоматика и симптомы поражения ЦНС, псевдобульбарные нарушения;
·          консультация неонатолога – при наличии сопутствующей патологии;
·          консультация диетолога – при подборе питательных смесей;
·          консультация  детского нефролога – лечение воспалительных изменений почек;
·          консультация детского уролога – при сочетании пороков мочевыделительной системы;
·          консультация детского гинеколога– при сочетании порока наружный и внутренних половых органов;
·          консультация  детского пульмонолога – рефлюкс-индуцированные бронхо-легочные  воспаления, аспирационные пневмонии, бронхо-обструктивный синдром, бронхиальная астма, апноэ;
·          консультация  детского оториноларинголога – сопутствующие патологии ЛОР-органов;
·          консультация  детского кардиолога – вторичные кардиомиопатии, кардиты, нестабильная гемодинамика;
·          консультация кардиохирурга – исключения врожденных пороков сердца;
·          консультация реаниматолога – ранний послеоперационный период в условиях отделения реанимации, проведения интенсивной терапии.

Диагностический алгоритм:
Алгоритм выбора метода лечения у новорожденных девочек с аноректальными аномалиями (А.Реna) (Схема 1).

Схема 1. Пациент с аноректальной мальформацией (девочки):

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Альбумин человека (Albumin human)

Амикацин (Amikacin)

Гентамицин (Gentamicin)

Дифенгидрамин (Diphenhydramine)

Метамизол натрия (Metamizole)

Метронидазол (Metronidazole)

Флуконазол (Fluconazole)

Фуразидин (Furazidin)

Фуросемид (Furosemide)

Цефтазидим (Ceftazidime)

Цефтриаксон (Ceftriaxone)

Цефуроксим (Cefuroxime)

Эртапенем (Ertapenem)

Этамзилат (Etamsylate)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,6]: все пациенты с данным диагнозом лечатся на стационарном уровне.
 
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента (схемы, алгоритмы):
 
СХЕМА МАРШРУТИЗАЦИИ ПАЦИЕНТОВ ПРИ АНОРЕКТАЛЬНЫХ МАЛЬФОРМАЦИЯХ


Немедикаментозное лечение:
·          Режим палатный, в раннем послеоперационном периоде постельный.
·          Диета: Стол №16б стол, 16 стол, высококалорийная диета с полуторным по сравнению с возрастными нормами количеством белков, витаминизированная, богатая минеральными веществами; при назначении глюкокортикоидов рацион обогащают продуктами, содержащими много солей калия и кальция.
·          уход за центральным катетером;
·          после аноректоуретровагинопластики устанавливается уретральный катетер Фоллея;
·          ежедневная перевязка 2-3 раза в день;
·          NB!подсушивание послеоперационной раны для профилактики расхождения деликатных швов;
·          промывание мочевого катетера теплым раствором фурацилина 3х4 раза в день;
·          катетер из мочевого пузыря удаляется на 10-20 сутки.
 
Медикаментозное лечение: в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов:
·          антибактериальная терапия с целью профилактики послеоперационных осложнений;
·          противовирусная терапия (по показаниям);
·          антимикотическая терапия, эубиотикотерапия – для профилактики дисбактериоза кишечника и грибковых заболеваний.
 
Перечень основных лекарственных средств:
·          цефуроксим, цефтазидим, цефтриаксон, гентамицин, амикацин, эртапенем, метронидазол, флуконазол, 50% анальгин, 1 % димедрол, этамзилат.
 
Переченьдополнительныхлекарственныхсредств:
·          альбумин 10%, 20%, фуразидин, глюкоза 5%, глкюза 10 %, глюкоза 15 %, фуросемид, аминоплазмаль, липофундин.



Хирургическое вмешательство:
1)      Заднесагитальная аноректоуретровагинопластика по Пенья.

Показания: клиническое и рентгенологическое подтверждение порока

Противопоказания:
·          острые воспаления верхних дыхательных путей;
·          острые инфекционные заболевания;
·          выраженная гипотрофия;
·          гипертермия неясной этиологии;
·          гнойные и воспалительные изменения кожи;
·          психо - неврологические нарушения;
·          абсолютные противопоказания со стороны сердечно- сосудистой системы
 
Дальнейшее ведение:
·          переход на очередной этап коррекции аноректальной мальформации.
 
Индикаторы эффективности лечения:
·          наличие неоануса, неоуретры, неовлагалища;
·          отсутствие стеноза неоануса, неоуретры, неовлагалища.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ [1,6]

Показания для плановой госпитализации: оперативная коррекция в возрасте от 10 месяцев до 1 года (для проведения основного этапа оперативного лечения) при отсутствии противопоказании сопутствующей патологии со стороны других органов и систем.

Показания для экстренной госпитализации: клиника острой кишечной непроходимости.
 

1. ( Персистирующая_клоака_у_детей.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.