Войти

Персистирующая клоака у детей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Сохранившаяся клоака (Q43.7)
Педиатрия, Хирургия детская

Общая информация

Краткое описание


Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития
от «29» июня 2017 года
Протокол № 24

Персистирующая клоака – редкая врожденная аномалия у девочек объединяющая группу врожденных пороков развития мочеполовых органов, общим для которых является слияние нижних отделов уретры, влагалища и прямой кишки в единый канал или полость, открывающаяся сзади от клитора.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
Код Название
Q43.7 Персистирующая клоака
 
Дата разработки протокола: 2017 год.
 
Сокращения, используемые в протоколе:

АЛТ аланинаминотрансфераза
АРМ аноректальные мальформации
АСТ аспартатаминотрансфераза
АЧТВ активированное частичное тромбопластиновое время
ВС вестибулярный свищ
ЗСАРП заднесагитальная аноректопластика
ИВБДВ интегрированное ведение болезней детского возраста
СОЭ скорость оседания эритроцитов
КТ компьютерная томография
МРТ магнитно-резонансная томография
МО медицинская организация
УЗИ ультразвуковое исследование
УД уровень доказательности
   
 
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, неонатологи, детские хирурги.
 
 Категория пациентов: дети (девочки)
 
Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая клиническая практика.
 

Классификация


Классификация[1,6]:
В настоящее время общепризнана большинством детских хирургов Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 год), в которой нет регистрации таких понятий, как «высокие», «низкие», «промежуточные».


Большие клинические группы Редкие локальные варианты
Промежностный свищ Дивертикул прямой кишки
Ректоуретральный свищ
(бульбарный и  простатический)
Атрезия (стеноз) прямой кишки
Ректовезикальный свищ Ректовагинальный свищ
Вестибулярный свищ Н-фистула
Клоака Другие
Атрезия без свища -
Стеноз ануса -

Классификация персистирующей клоаки:
Тип Аномалия
Тип I: Форма расстройства Смещение ануса вперед с ультракоротким УГС и нормальными женскими половыми органами
Тип II: Низкая мальформация клоаки
 
Короткий УГС - <3см (слияние ниже ЛК-линий)
Тип III: Высокая мальформация клоаки Длинный УГС – 3 см (слияние на уровне или выше ЛК-линий)
Тип IV Влагалище и прямая кишка впадает в полость мочевого пузыря
Редкие формы развития клоаки Задняя клоака у мальчиков
Экстрофия клоаки

Диагностика


МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [2,3,6]

Диагностические критерии

Жалобы:
·          отсутствие ануса на типичном месте;
·          единый урогенитальныйканал;
·          на наличие колостомы.

Анамнез жизни:
·          наличие тератогенных факторов во время беременности(анемия,инфекционные заболевания матери в I триместре беременности,вредные привычки, применение лекарственных препаратов обладающих тератогенным фактором и другие).
 
Лабораторныеисследования (УД – В):
·          общий анализ крови – лейкоцитоз, возможно анемия, ускоренное СОЭ.
·          общий анализ мочи – лейкоцитурия, связанная с воспалительным процессом мочевыделительной системы.В поздних запущенных стадиях вторичные изменения почек со снижением функций, в связи с наличием свища в мочевыделительную систему.
·          биохимический анализ крови – возможно изменения связанные с вторичными патологиями почек (показатели креатинина,клиренс креатинина,проба Реберга, мочевина).
·          бактериальный посев мочи и на чувствительность к антибиотикам – определение микробного пейзажа, определение чувствительности к антибиотикам с целью проведения адекватной антибактериальной терапии.
·          коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ).
 
Инструментальные исследования:
·          ЭКГ – для исключения патологии сердца с целью предоперационной подготовки.
·          ЭхоКГ– для исключения возможного сопутсвующего порока развития сердечно-сосудистой системы.
·          УЗИ органов брюшной полости и почек– для исключения возможных сопутствующих пороков развития органов мочевыделительной системы.
·          Обзорная рентгенография крестца - для определениясакральногоиндекса и определенияаномалииразвитиякопчика и крестца.
 
Показания для консультации специалистов:
·          консультация  детского невропатолога – нарушение мозгового кровообращения по гипоксически-ишемическому типу, неврологическая симптоматика и симптомы поражения ЦНС, псевдобульбарные нарушения;
·          консультация неонатолога – при наличии сопутствующей патологии;
·          консультация диетолога – при подборе питательных смесей;
·          консультация  детского нефролога – лечение воспалительных изменений почек;
·          консультация детского уролога – при сочетании пороков мочевыделительной системы;
·          консультация детского гинеколога– при сочетании порока наружный и внутренних половых органов;
·          консультация  детского пульмонолога – рефлюкс-индуцированные бронхо-легочные  воспаления, аспирационные пневмонии, бронхо-обструктивный синдром, бронхиальная астма, апноэ;
·          консультация  детского оториноларинголога – сопутствующие патологии ЛОР-органов;
·          консультация  детского кардиолога – вторичные кардиомиопатии, кардиты, нестабильная гемодинамика;
·          консультация кардиохирурга – исключения врожденных пороков сердца;
·          консультация реаниматолога – ранний послеоперационный период в условиях отделения реанимации, проведения интенсивной терапии.

Диагностический алгоритм:
Алгоритм выбора метода лечения у новорожденных девочек с аноректальными аномалиями (А.Реna) (Схема 1).

Схема 1. Пациент с аноректальной мальформацией (девочки):

Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:
Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
Ректовестибулярный  свищ Отсутствие анального отверстия при наличии фистулы в преддверии влагалища Общий осмотр
Per rectum
·    При осмотре отмечается свищ в преддверии влагалища;
·    Четкая дифференциация влагалища и уретры;
·    Отмечается только у девочек;
Персистирующая клоака Отсутствие анального отверстия при слияние нижних отделов уретры, влагалища и прямой кишки в единый канал Общий осмотр
 
·    При осмотре отмечается слияние нижних отделов уретры, влагалища и прямой кишки в единую полость;
·    Недоразвития половых губ;
·    Отмечается только у девочек;

Лечение (стационар)


ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,6]все пациенты с данным диагнозом лечатся на стационарном уровне.
 
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента (схемы, алгоритмы):
 
СХЕМА МАРШРУТИЗАЦИИ ПАЦИЕНТОВ ПРИ АНОРЕКТАЛЬНЫХ МАЛЬФОРМАЦИЯХ


Немедикаментозное лечение:
·          Режим палатный, в раннем послеоперационном периоде постельный.
·          Диета: Стол №16б стол, 16 стол, высококалорийная диета с полуторным по сравнению с возрастными нормами количеством белков, витаминизированная, богатая минеральными веществами; при назначении глюкокортикоидов рацион обогащают продуктами, содержащими много солей калия и кальция.
·          уход за центральным катетером;
·          после аноректоуретровагинопластики устанавливается уретральный катетер Фоллея;
·          ежедневная перевязка 2-3 раза в день;
·          NB!подсушивание послеоперационной раны для профилактики расхождения деликатных швов;
·          промывание мочевого катетера теплым раствором фурацилина 3х4 раза в день;
·          катетер из мочевого пузыря удаляется на 10-20 сутки.
 
Медикаментозное лечение: в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов:
·          антибактериальная терапия с целью профилактики послеоперационных осложнений;
·          противовирусная терапия (по показаниям);
·          антимикотическая терапия, эубиотикотерапия – для профилактики дисбактериоза кишечника и грибковых заболеваний.
 
Перечень основных лекарственных средств:
·          цефуроксим, цефтазидим, цефтриаксон, гентамицин, амикацин, эртапенем, метронидазол, флуконазол, 50% анальгин, 1 % димедрол, этамзилат.
 
Переченьдополнительныхлекарственныхсредств:
·          альбумин 10%, 20%, фуразидин, глюкоза 5%, глкюза 10 %, глюкоза 15 %, фуросемид, аминоплазмаль, липофундин.



п/п
Наименование ЛС Пути введения Доза и кратность применения (количество раз в день) Длительность применения
(количество дней)
Антибактериальные средства: b-лактамные антибиотики и другие антибактериальные средства
(антибиотики подбираются в зависимости от результата чувствительности микроба)
1. Цефуроксим (УД – В) [1,6] Внутримышечно, внутривенно. Для новорожденных суточная доза цефуроксима составляет 30-60 мг на 1 кг массы тела ребенка каждые 6-8 часов. Для детей первого года жизни и старше доза препарата составляет 30-100 мг на 1 кг массы тела в сутки каждые 6-8 часов. 10
2. Цефтазидим (УД – В) [6] Внутримышечно, внутривенно. Дозировка для детей составляет: до двух месяцев – 30 мг на кг веса внутривенно, разделенные на два раза; от двух месяцев до 12 лет – 30-50 мг на кг веса внутривенно, разделенные на три раза. 10
3. Цефтриаксон (УД – В) [6] Внутримышечно, внутривенно. Доза  для новорожденного ребенка в возрасте до двух недель: один раз в сутки 20-50 мг /кг массы тела;грудной ребенок и ребенок младшего возраста (15 дней-12 лет): один раз в сутки 20-80мг/кг;подросткам с массой тела больше, чем 50 кг назначают «взрослую» дозировку: один раз в сутки 1-2 грамма. Максимальная суточная доза при этом составляет четыре грамма. 10
4. Эртапенем
(УД – С) [6]
Внутримышечно, внутривенно. Детям в возрастеот 3 месдо 12 лет назначают в дозе 15 мг/кг 2 раза в сут (но не более 1 г/сут).
Препарат вводят путем в/в инфузии или в/м инъекции. При в/в введении длительность инфузии должна составлять 30 мин.
10
5. Амикацин
(УД – В) [6]
Внутримышечно, внутривенно. Амикацин вводят каждые 8 часов из расчета 5 мг/кг или каждые 12 часов по 7,5 мг/кг. При неосложненных бактериальных инфекциях, поразивших мочевые пути, показано применение Амикацина каждые 12 часов по 250 мг. Новорожденным недоношенным детям препарат начинают вводить в дозировке 10 мг/кг, после чего переходят на дозу 7,5 мг/кг, которую вводят каждые 18-24 часа.При внутримышечном введении терапия длится 7-10 дней, при внутривенном – 3-7 дней. 10
5. Гентамицин
(УД – В) [6]
Внутримышечно, внутривенно. Доза устанавливается индивидуально. При парентеральном введении обычная суточная доза при заболеваниях средней тяжести для взрослых с нормальной функцией почек одинакова при в/в и в/м введении — 3 мг/кг/сут, кратность введения — 2–3 раза в сутки; при тяжелых инфекциях — до 5 мг/кг (максимальная суточная доза) в 3–4 приема. Средняя продолжительность лечения — 7–10 дней. В/в инъекции проводят в течение 2–3 дней, затем переходят на в/м введение. При инфекциях мочевыводящих путей суточная доза для взрослых и детей старше 14 лет составляет 0,8–1,2 мг/кг.
Детям раннего возраста назначают только по жизненным показаниям при тяжелых инфекциях. Максимальная суточная доза для детей всех возрастов — 5 мг/кг.
7
7. Метронидазол (УД – В) [6] Внутривенно. Детям 2-5 лет - 250 мг/сут.; 5-10 лет - 250-375 мг/сут., старше 10 лет - 500 мг/сут. Суточную дозу следует разделить на 2 приема. Курс лечения - 10 дней.          Детям до 1 года - по 125 мг/сут., 2-4 года - по 250 мг/сут., 5-8 лет - по 375 мг/сут., старше 8 лет - по 500 мг/сут. (в 2 приема). 10
Противогрибковые ЛС (для профилактики дисбактериоза)
11. Флуконазол
(УД – В) [6]
Внутривенно. При в/в введении флюконазола  детям при кандидозном поражении кожи и слизистой из расчета 1 – 3 мг/кг.
При инвазивных микозах доза повышается до 6 – 12 мг/кг.
10
Симптоматическая терапия
12. Альбумин 10%.
(УД – С) [6]
Внутривенно. В/в капельно при гипоальбуминемии, гипопротеинемии. У детей альбумин назначается из расчета не более 3 мл/кг массы тела в сутки. (По показаниям) По показаниям
13. Альбумин 20%. (УД – С) [6] Внутривенно. Разовая доза для детей  составляет 0.5-1 г/кг. Препарат можно применять у недоношенных грудных детей.  (По показаниям) По показаниям
 
15. Фуросемид (УД – В) [6] Внутримышечно, внутривенно. Средняя суточная доза для внутривенного или внутримышечного введения у детей до 15 лет - 0,5-1,5 мг/кг. По показаниям
16 Этамзилат
(УД – С) [6]
Внутримышечно, внутривенно. Режим дозирования устанавливают индивидуально в зависимости от показаний. Детям назначают в дозе 10–15 мг/кг/сут в 3–4 приема. 4-6
17 Анальгин 50%(УД – С) [6] Внутримышечно, внутривенно. Детям вводят из расчета 0,1-0,2 мл 50% раствораили 0,2-0,4 мл 25% раствора на 10 кг массы тела. 3-5
18 Димедрол 1 %(УД – С) [6] Внутримышечно, внутрь В/м — по 1–5 мл 1% раствора.
Внутрь — по 0,025–0,05 г (детям — по 0,01–0,03 г) 1–3 раза в день.
 
3-5
19 Фуразидин
(УД – С) [6]
Внутрь Таблетки принимать внутрь, во время еды. Рекомендуется употребление богатой белками пищи (для подкисления мочи). В режиме лечения назначают по 2 таблетки (100 мг) 4 раза в сутки в первый день, затем – по 2 таблетки (100 мг) 3 раза в сутки. В педиатрии назначают, исходя из дозы 5-7 мг/кг/сутки. Если детям планируется продолжительное лечение, то дозировку уменьшают до 1-2 мг/кг/сутки. Курс лечения составляет от 7 до 8 дней. Через 10-15 дней после приемапоследней таблетки курс лечения повторяют при необходимости. 

 
По показаниям


Хирургическое вмешательство:
1)      Заднесагитальная аноректоуретровагинопластика по Пенья.

Показания: клиническое и рентгенологическое подтверждение порока

Противопоказания:
·          острые воспаления верхних дыхательных путей;
·          острые инфекционные заболевания;
·          выраженная гипотрофия;
·          гипертермия неясной этиологии;
·          гнойные и воспалительные изменения кожи;
·          психо - неврологические нарушения;
·          абсолютные противопоказания со стороны сердечно- сосудистой системы
 
Дальнейшее ведение:
·          переход на очередной этап коррекции аноректальной мальформации.
 
Индикаторы эффективности лечения:
·          наличие неоануса, неоуретры, неовлагалища;
·          отсутствие стеноза неоануса, неоуретры, неовлагалища.

Госпитализация


ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ [1,6]

Показания для плановой госпитализации: оперативная коррекция в возрасте от 10 месяцев до 1 года (для проведения основного этапа оперативного лечения) при отсутствии противопоказании сопутствующей патологии со стороны других органов и систем.

Показания для экстренной госпитализации: клиника острой кишечной непроходимости.
 

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
    1. 1) AlbertoPena,M.D., MarcLevitt, M.D., «Thetreatmentofanorectalmalformations», 2006. 2) Ормантаев К.С., Ахпаров Н.Н., Аипов Р.Р. Атлас аноректальных мальформаций у детей. – Алматы, 2011 г., 176 стр. 3) Ахпаров Н.Н., Смагулова Д.У., Аипов Р.Р. Новый способ наложения колостомы у детей. Вестник Казахского Национального Медицинского Университета, 2007, №2, С. 8-10. 4) Аипов Р.Р. Актуальные вопросы классификации аноректальных мальформаций у детей. Педиатрия и детская хирургия Казахстана, 2008 - №2, стр. 30-32. 5) Лёнюшкин А.И., Лукин В.В., Окулов Е.А. Аноректальные пороки развития// Бюлл. для врачей. – М, 2004. - №2(42). – С.19-31. 6) Большой справочник лекарственных средств. Под редакцией Зиганшиной Л.Е.

Информация


ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1)      Ахпаров Нурлан Нуркинович – доктор медицинских наук, заведующий отделением хирургии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
2)      Афлатонов Нуржан Бахытбекович – врач отделения хирургии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
3)      Ахтаров Кахриман Махмутжанович – врач отделения хирургии РГКП «Научный центр педиатрии и детский хирург».
4)      Рустемов Дастан Зейноллаевич – врач отделения детской хирургии Филиала КФ «UMC» Национальный научный центр материнства и детства, г. Астана.
5)      Мажитов Талгат Мансурович – доктор медицинских наук, профессор кафедры клинической фармакологии и интернатуры АО «Медицинский университет Астана», клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
 
Список рецензентов:
1)  Набиев Зохир Нарзулоевич – доктор медицинских наук, профессор, Директор Научно-клинического центра Педиатрии и детской хирургии, Таджикистан.
2) Турсункулов Бахтияр Шахайдарович – кандидат медицинских наук, детский хирург, медицинский центр «Рахат».
 
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх