Первичный гиперпаратиреоз

Классификация

Таблица 2. Клиническая классификация первичного гиперпаратиреоза [2]:

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Жалобы: на боли в костях, слабость, снижение аппетита, уменьшение роста.

Анамнез: наличие частых, неадекватных нагрузке и плохо консолидирующихся переломов, мочекаменной болезни, депрессивных состояний, полиурии, полидипсии
 
Физикальное обследование:
Осмотр: деформации скелета, костные разрастания в области костей лицевого черепа, крупных суставов, трубчатых костей, вялость, бледность, сухость кожи.

Основные клинические проявления [1-4]:
- Костно-мышечная система: боли в костях, деформации костей, патологические переломы, подагра, псевдоподагра, атрофия мышц, кальцинаты мягких тканей.
- Рецидивирующий нефролитиаз, нефрокальциноз,
- Хронический панкреатит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
- Диспептические расстройства, похудание.
- Изменения психики – депрессия, астенический синдром
- Инсипидарный синдром
- Нарушения ритма сердца, артериальная гипертензия

Лабораторные исследования:
Таблица 3. Биохимические показатели в крови и моче при ПГПТ
 
Инструментальные исследования [1,4]:
Таблица 4 Инструментальные исследования и изменения при ПГПТ
 
Показания для консультации специалистов:
Таблица 6. Показания для консультаций специалистов при ПГПТ
 
Синдром МЭН 1 - это редкое аутосомно-доминантное заболевание. Причина - мутация гена МЕN1, расположенного на длинном плече 11-й хромосомы (11q13).
МЭН 1 - наиболее частая причина наследственного ПГПТ (2-4% всех случаев ПГПТ). Именно ПГПТ часто бывает первым проявлением синдрома МЭН 1 (85%). Другие компоненты МЭН1:
1) энтеропанкреатические опухоли (60-70%): гастриномы (синдром Золлингера-Эллисона), инсулиномы, гормонально-неактивные опухоли; опухоли, секретирующие возоактивный интестинальный полипептид (ВИПомы), панкреатический полипептид;
2) аденомы гипофиза (пролактиномы, соматотропиномы, соматопролактиномы, кортикотропиномы и гормонально-неактивные аденомы);
3) опухоли в более 20 других эндокринных и неэндокринных тканях (опухоли коры надпочечника, лицевые ангиофибромы, коллагеномы, нейроэндокринные опухоли  (НЭО)  желудочно-кишечного  тракта, бронхопульмональные, тимуса и др.).
 
Синдром МЭН 2А - редкое аутосомно-доминантное заболевание. Обусловлен мутацией в гене RЕТ, расположенном у центромеры 10-й хромосомы и кодирующем тирозинкиназу RET. ПГПТ встречается в 20-30% случаев МЭН-2А.
Другие компоненты синдрома:
1) медуллярный рак ЩЖ (МРЩЖ), 97-100%;
2) феохромоцитома  (50%).
Средний возраст манифестации - 38 лет. ПГПТ никогда не бывает первым проявлением синдрома, а диагностируется значительно позже диагностики и лечения МРЩЖ, крайне редко - во время проведения тиреоидэктомии. В случае синдрома МЭН 2 приоритетным является хирургическое лечение МРЩЖ
 
Диагноз ПГПТ можно считать подтвержденным при наличии гиперкальциемии в сочетании со стойким повышением уровня ПТГ (исключив третичный гиперпаратиреоз). Кроме того, уровень ПТГ на верхней границе референсного интервала, но не выходящий за его пределы, при наличии гиперкальциемии также соответствует диагнозу ПГПТ.
 
Диагностический алгоритм ПГПТ при случайно выявленной гиперкальциемии:  

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

Таблица 7. Дифференциальный диагноз ПГПТ
 
Таблица 8.  Дифференциально-диагностические признаки различных форм гиперапаратиреоза

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Алендроновая кислота (Alendronic acid)

Денозумаб (Denozumab)

Золедроновая кислота (Zoledronic Acid)

Ибандроновая кислота (Ibandronic acid)

Цинакальцет (Cinacalcet)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

 Цель лечения ПГПТ:
- Ликвидация источника гиперпродукции ПТГ
- Нормализация или снижение содержания Са и ПТГ в крови
- Ликвидация и/или предотвращение прогрессирования костно-висцеральных нарушений
Консервативное ведение у пациентов с ПГПТ применяется при наличии медицинских противопоказаний для паратиреоидэктомии; отказе пациента от хирургического лечения; у пациентов с асимптомными формами заболевания без достаточных показаний для паратиреоидэктомии.
 
Немедикаментозное лечение:
Диетотерапия: стол №9, адекватная регидратация.
Физическая активность: Ограничение физических нагрузок, профилактика переломов.

Медикаментозное лечение
Показано при:                      
-  наличии  легких  костных  нарушений  и  незначительной  гиперкальциемии  или
нормокальциемии
- отсутствии ремиссии после оперативного лечения
- манифестном гиперпаратиреозе и наличии противопоказаний к оперативному лечению или при отказе больного от операции.
 
Таблица 9. Медикаментозное лечение ПГПТ [1-6]

Хирургическое вмешательство: нет.

Индикаторы эффективности лечения:
 - Нормализация уровня ПТГ, Са, фосфора, щелочной фосфатазы, отсутствие рецидивов.

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: нет.

Немедикаментозное лечение: смотрите Амбулаторный уровень

Медикаментозное лечение: смотрите Амбулаторный уровень

Хирургическое вмешательство [5,6]: паратиреоидэктомия, эффективность 95-98%.
«Золотым» стандартом хирургического лечения ПГПТ считается паратиреоидэктомия с применением местной анестезии. В зависимости от объема поражения ПЩЖ выполняется парциальная, субтотальная или тотальная паратиреоидэктомия.

Абсолютные показания к хирургическому лечению:
- Возраст менее 50 лет
- Невозможность длительного наблюдения под контролем врача
- Превышение содержания общего кальция в крови более чем на 0,25 ммоль/л выше верхней границы нормы
- Экскреция кальция с мочой более 400 мг в сутки при обычном рационе
- Снижение СКФ менее 60 мг/мин
- Наличие нефрокальциноза
- Минеральная плотность кости – Т-критерий менее -2,5 в любой зоне и/или перелом в анамнезе
- Рак околощитовидных желез

Осложнения после оперативного лечения
- Повреждение возвратного гортанного нерва
- Транзиторная или стойкая гипокальциемия, гипомагниемия, «синдром голодных костей».

Лечение гипокальциемического криза:
1. 1500-2000 мг Са и альфакальцидол 1-3 мг/сутки;
2. При судорогах  - глюконат кальция 80 мл с 0,9% раствором NaCl ежедневно.
 
Дальнейшее ведение: В послеоперационном периоде восстановление кальциевого обмена происходит не сразу, и пациенты нуждаются в дополнительном приеме препаратов кальция и витамина D3 .
 При достижении ремиссии:
- Клиническое наблюдение у эндокринолога, лечение остеопороза.
- Контроль активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови 1 раз в 3- 6 месяцев.
- Рентгенологический контроль 1 раз в 3 года
При рецидиве – повторные курсы лечения.
Частота рецидивов:
Спорадический гиперпаратиреоз - 5-10%
При гиперпаратиреозе в составе МЭН-синдромов – 15-25%
При раке паращитовидных желез - 32%
 
Индикаторы эффективности лечения:
- Нормализация уровня ПТГ, Са и фосфора крови, щелочной фосфатазы, отсутствие рецидивов.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:
1. При выраженной гиперкальциемии в случаях отказа от хирургического лечения госпитализировать пациента для регидратации и лечения кардиоваскулярных и неврологических осложнений ПГПТ. Регидратация проводится введением 0,9% раствора хлорида натрия для снижения токсического действия гиперкальциемии на органы-мишени, увеличения экскрецию кальция с мочой.
2. Проведение плановой операции по удалению аденомы или карциономы паращитовидной железы

Показания для экстренной госпитализации: гиперкальциемический криз.
Гиперкальциемический криз - острое осложнение ПГПТ, представляет собой тяжелую, угрожающую жизни интоксикацию кальцием. Развивается при уровне кальция в плазме, превышающем 3,5 ммоль /л.
Провоцируется:
- грубая пальпация щитовидной железы и ПЩЖ
- беременность
- прием тиазидных диуретиков, препаратов кальция и витамина D
- переломы
- инфекции
- длительный постельный режим
Клиника развивается очень быстро, нарастают симптомы обезвоживания, поражения ЦНС (психоз, ступор, кома) и ЖКТ (тошнота, неукротимая рвота, жажда, боли в эпигастрии, нередко имитирующие картину «острого живота»). Отмечается гипертермия до 40 °С, тромбозы различной локализации, ДВС-синдром, острая почечная, дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность. Симптомы нарастают лавинообразно, присоединяется анурия, развивается кома.
Лечение гиперкальциемического криза:
-  восстановление ОЦК (инфузионная терапия 0,9% раствором NaCl в объеме 3000-4000 мл/сут с поддержанием осмоляльности плазмы на уровне 280-290 мОсм/кг в сочетании с диуретиками).
- Параллельно проводится нормализация уровня кальциемии (используются бисфосфонаты).
- После нормализации состояния пациента рекомендована паратиреоидэктомия патологически измененных ПЩЖ.

1. ( Первичный_гиперпаратиреоз.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.