Оңашаланған протеинурия (педиатрия)
Версия: ҚР ДСМ клиникалық хаттамалар - 2014 (Қазақстан)
Изолированная протеинурия с уточненным морфологическим поражением. Неуточненное изменение (N06.9)
Анықтамасы
Анықтамасы
Қазақстан Республикасы
Денсаулық сақтау министрлігі
Денсаулық сақтауды дамыту
мәселелері жөніндегі
сараптау комиссиясында
2014 жылғы «4» шілдедегі
№ 10 хаттамасымен
бекітілген
Протеинурия – несепте ақуыздың қалыпты мөлшерлі жағдайдан артық пайда болуы (ЖНТ –де ≥0,033 г/л). Протеинурия – бүйректік сырқаттанудың жиі және басты белгілері ғана емес, сонымен қатар үдеуінің патогенетикалық факторы! Тәуліктік протеинурия көрсеткіші 150 мг/тәу артық болған жағдайда да патологиялық болып табылады. [1].
Хаттаманың атауы: Оңашаланған протеинурия
Хаттама коды:
ХАЖ-10 бойынша кодтар:
N06 Анықталған морфологиялық зақымдалумен оңашаланған протеинурия
N06.0 Шамалы гломерулярлы бұзушылықтар
N06.1 Ошақты және сегментарлы гломерулярлық зақымданулар
N06.2 Таралған мембраналық гломерулонефрит
N06.3 Таралған мезангиокапиллярлы пролиферативті гломерулонефрит
N06.4 Таралған эндокапиллярлық пролиферативті гломерулонефрет
N06.5 Таралған мезангиокапиллярлы гломерулонефрит
N06.6 Тығыз тұнба ауруы
N06.7 Таралған орақ тәрізді гломерулонефрит
N06.8 Басқа өзгерістер
N06.9 Анықталмаған өзгерістер
N39.1 Анықталмаған тұрақты протеинурия
N39.2 Анықталмаған ортостатикалық протеинурия
Хаттамада қолданылған қысқартулар:
АҚ - артериальды қысым
АЛТ - аланинаминотраснфераза
АСТ - аспаратаминотрансфераза
БІТУ - белсендірілген ішінара тромбопластитинді уақыт
АРБ - ангиотензинге рецепторлар блокаторлары
ГН – гломерулонефрит
ААФи – ангиотензинаударушы фермент ингибиторы
ИФТ – иммуноферментті талдау
ҚНЖ - қышқылды-негізгі жағдай
КТ – компьютерлік томография
ИФТ – иммуноферменттік талдау
ХБ – халықаралық бірліктер
ХАЖ - халықаралық аурулар жіктеуі
МПГН- мембранопролиферативті гломерулонефрит
МРТ – магниттік-резонансты томография
ЖҚТ- жалпы қан талдау
ЖНТ – жалпы несеп талдау
ПТР - полимеразды-тізбелік реакция
ШСЖ- шумақшалық сүзу жылдамдығы
ЭШЖ- эритроциттердің шөгу жылдамдығы
УДЗ - ультрадыбыстық зерттеу
ФСГС - фокальды-сегментарлы гломерулосклероз
ФЭГДС – фиброэзофагогастродуоденоскопия
СБА - созылмалы бүйрек ауруы
ЭКГ- электрокардиограмма
эхоКГ – эхокардиография
IgA - A иммуноглобулині
K/DOQI – (Kidney Disease Outcomes Quality Initiative) – Созылмалы бүйрек аурулары бойынша клиникалық тәжірибелік ұсыныстар
Хаттаманы дайындау уақыты: 2014 жыл.
Пациенттердің санаты: балалар.
Хаттаманы қолданушылар: педиатрлар, нефрологтар, жалпы тәжірибе дәрігерлері.
Жіктемесі
Клиникалық жіктелуі
Минимальды протеинурия (0,5г/тәу дейін):
· ортостатикалық;
· артериальды гипертензиямен оңашаланған протеинурия;
· гематуриямен оңашаланған протеинурия;
· альпорт синдромы
Бүйрек функцияларының қалпы бойынша:
1-кесте. СБА Созылмалы бүйрек аурулар сатысының халықаралық жүйесі (К/DOQI,2002)[3] м2
|
Сатылары |
Сипаттама |
ШСЖ (мл/мин/1,73 м2) |
| I |
Бүйректің зақымдануы  ШСЖ-пен немесе қалыпты |
≥90 |
| II |
Жеңіл  ШСЖ-пен бүйректің зақымдануы |
89-60 |
| III |
 ШСЖ –ы шамалы |
59-30 |
| IV |
 ШСЖ –ы ауыр |
29-15 |
| V | Бүйрек жеткіліксіздігі | ≤15 (диализ) |
Диагностикасы
Диагностикалық іс-шаралардың негізгі және қосымша тізімі:
Амбулаториялық деңгейде өткізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық зерттеулер:
· ЖҚТ (6 парамерде)
· ЖНТ
· Биохимиялық қан талдау (креатинин, несепнәр);
· Бүйректің УДЗ
Амбулаториялық деңгейде өткізілетін қосымша диагностикалық зерттеулер:
· Биохимиялық қан талдау (жалпы ақуыз, АЛТ,АСТ, тимол сынамасы мен қан билирубині).
Жоспарлы госпитальдауға жіберудегі жүргізуге қажетті тексерудің минимальді тізімі:
· ЖҚТ (6 парамерде)
· ЖНТ
· Биохимиялық қан талдау (жалпы ақуыз, АЛТ, АСТ, тимол сынамасы мен қан билирубині);•
· Бүйректің УДЗ.
Стационарлық деңгейде өткізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық зерттеулер:
· ЖҚТ (6 параметрде);
· ЖНТ;
· Биохимиялық қан талдау (креатинин, глюкоза, несепнәр, фосфатаза сілтілісі, жалпы ақуыз, альбуминдер, С-реактивті ақуыздар, АЛТ, АСТ, халестерин, билирубин, жоғары тығыздылықты липопротеидтер, төмен тығыздылықты липопротеидтер, триглицеридтар, калий/натрий, хлоридтер, темір, кальций, фосфор);
ПТР әдісімен В және С гепатиттер вирусын, герпетикалық инфекцияны, ЦМВИ анықтау;
ЖНТ (ортостатикалық сынама – физикалық жүктеме алдында және кейін ЖНТ);
Несепті бактериологиялық зерттеу;
Бүйректің ақуызын анықтау (сандық сынама);
Іш қуысы ағзаларының УДЗ (бүйректі – тұрған, жатқан қалыпта және физикалық жүктемеден кейін).
· Бүйрек қан тамырларының УДДГ;
Стационарлық деңгейде өткізілетін қосымша диагностикалық зерттеулер (шұғыл госпитальдау кезінде амбулаториялық деңгейде өткізілмеген диагностикалық зерттеулерду өткізу ):
· қандағы IgA анықтау;
· қандағы паратгормондарды анықтау;
· несептегі глюкозаны анықтау, сапалық және мөлшермелік сынамалар;
· несептегі фосфор, кальцийді анықтау;
· іш қуысы ағзаларының ренгенографиясы (бір кескінде);
· цистография;
· тамырішілік урография;
· ЭКГ
· эхоКГ;
· коагулограмма (протромбинді уақыт, фибриноген, тромбиндік уақыт, БІТУ, сарысудың фибринолитикалық белсенділігі);
· ФЭГДС;
· іш қуысы сегментінің КТ (несеп жолдарының бітелуін жоққа шығару үшін);
· іш қуысы мен құрсақ артындағы аймақты МРТ (несеп жолдарының бітелуін жоққа шығару үшін);
· УД бақылаудағы пункционді/аспирационді биопсия (IgA нефропатияға күдіктенген кезде, отбалық гематурияда, ауырландырылған тұқым қуалаушылықпен (отбасында - терминальды СБА дамуы кезінде) көру және есту мүшелері жағынан өзгерулерімен байланысты);
· динамикалық бүйрек сцинтиграфиясы (бүйрек паренхимасының сақталуын анықтау).
Жедел шұғыл жәрдем кезеңінде жүргізілетін диагностикалық зерттеулер: жүргізілмейді.
Диагностикалық критерийлер***
Шағымдар мен анамнез:
Шағымдар:
· абдоминальды немесе бел аурулары;
· диурез/полиурия төмендеуі;
· артериальды гипертензиядан бас ауруы;
Шағымдардың болмауы мүмкін.
Анамнез:
· туыстарда протеинурия немесе гематурия болуы ;
· отбасында түрлі сатылы СБА науқастардың болуы.
Физикальды зерттеулер:
· улану;
· анемия;
· бозару;
· құлақ мүкістігі;
· артериальды гипертензия;
· дизэмбриогенез стигмдары.
Жоғарыдағы көрсеткіштер нұсқауларының болмауы мүмкін.
Зертханалық зерттеулер:
ЖҚТ: қалыпты/ анемия;
ЖНТ:
протеинурия (дене температурасының көтерілуі және/немесе басқа да бір ауру көрінісіндегі уланумен байланыссыз қайта ЖНТ 0,033 г/л артық);
· Көру аймағындағы мүмкін гематурия (тұрақты немесе қайталамалы) 5 эритроциттен артық;
· мүмкін абактериальды лейкоцитурия (көру аймағында 7-10 артық).
· Қанды биохимиялық талдау – бүйрек жүйесінің зақымдануы мен креатининнің жас нормасынан көтерілуі (ШСЖ 90 мл/мин кем төмендеуі).
Аспаптық зерттеулер:
· бүйректің УДЗ - бүйрек тінінің эхогендігінің көтерілуі, олардың көлемінің қалыпты немесе үлкейтілген болуы;
· бүйрек тамырларының УДДГ - қанайналымының төмендеуі мүмкін, тамырлар суретінің нашарлауы/өзгерістердің болмауы;
· КТ/МРТ/тамырішілік урография/цистография: тамырлық аномалия, көлемді үдеріс, рефлюкстер, туа біткен ақаулардың болмауы.
· УД бақылаудағы пункциялық биопсия: биоптаттағы морфологиялық өзгерістер (шамалы гломерулярлы бұзушылықтар, ошақты және сегментарлы гломерулярлық зақымдану, араласқан мембраналық ГНт, араласқан мезангиокапиллярлы пролиферативті ГН, араласқан эндокапиллярлық пролиферативті ГН, араласқан мезангиокапиллярлы ГН, тығыз тұнба ауруы, араласқан орақ тәрізді ГН, басқа өзгерістер)
Мамандардың кеңесі үшін көрсетілімдер:
· генетиктің кеңесі – генетикалық кеңесу мақсатымен;
· оториноларингологтың кеңесі – созылмалы инфекция ошақтарын санациялау мақсатында;
· стоматологтың кеңесі – созылмалы инфекция ошақтарын санациялау мақсатында;
· гинекологтың кеңесі – қыздардың сыртқы жыныстық мүшелерінің инфекциясын санациялау мақсатында;
· аллергологтың кеңесі - ағзаның аллергиясы болған кезде;
· көз дәрігердің кеңесі – көру аномалиясын анықтау, микротамырлардың өзгеруін бағалау үшін;
· сурдологтың кеңесі – есту бұзушылықтарын анықтау мақсатында;
· эндокринологтың кеңесі - эндокриндік зақымдалулар болғанда және оларды дәрілік түзеу мақсатында;
· кардиологтың кеңесі – артериальды гипертензия, ЭКГ жағынан бұзушылық және басқа жағдайларды;
· инфекционистің кеңесі – зоонозды және басқада инфекциялар, вирусты гепатит болған кезде;
· урологтың кеңесі - оперативті емдеу қажеттілгі мен көрсетімдерді анықтау үшін;
анестезиолог-реаниматологтың кеңесі - ерте жастағы балалардың орта тамырларын катетерлеу, биопсия, КТ өткізу бүйрек МРТ алдында.
Дифференциалды диагноз
Гематурияның сараланған диагностикасы оның пайда болуына байланысты өткізіледі (1 сурет) [1].
Протеинурияның сараланған диагностикасының алгоритмі. 1-сурет.
Емдеу тактикасы
Дәрі-дәрмексіз емдеу:
· теңгерімделген диета, калорий, ақуызды сәйкес енгізу (1,5-2г/кг) [2].
· жалпы тәртіп;
Дәрі-дәрмекпен емдеу :
ААФи:
·
· Эналаприл, таблеткалар 5-10мг/тәу;
· фозиноприл, таблеткалар 5-10мг/тәу;
· ШСЖ 30мл/мин/1,73м2 кем төмендеген кезде ААФи тағайындалмайды [2-5].
ІІ ангиотензинінің рецепторларының антагонистері ААФИ көтере алмайтын пациенттерге немесе антигипертензивті және
антипротеинурикалық терапиясын күшейткен кезде қолданылуы мүмкін. (D деңгейі, нұсқаулар) [7-9]:
· лозаратан, таблеткалар 50 мг
· валсартан, таблеткалар 160 мг
АРБ :
· нифедипин, таблеткалар 10 мг
· амлодипин, таблеткалар 5мг.
Бактерияға қарсы [8-10]:
· цефотаксим, енгізуге арналған ерітінді дайындауға арналған ұнтақ 1 г
· цефтриаксон, енгізуге арналған ерітінді дайындауға арналған ұнтақ 1г
· амоксициллин+клавулан қышқылы, ерітінді дайындауға арналған лиофилизат 625мг
Кальций карбонаты (остеопороздың алдын алу мақсатымен) 250-500мг/тәу [22];
Темір дәрілерімен:
· темір сульфаты:
1 капсулдан, күніне 1–2 рет, (50 кг астам дене салмақты жасөспірімдерге);
1 капсулдан, күніне 1 рет,( дене салмағы 20-50 кг балаларға).
Гемопоэз ынталандырушылары: (ренальды анемияның дамуы, ШСЖ 60 мл/мин. кем төмендегенде және темір дәрілерімен емделуге бағынбаған кезде):
· эпоэтин альфа, 100-150 бірл/кг/аптасына.
Емделудің басқа түрлері:
· 3-6 айлық қолдаушы емделуге қарамастан (ААФи мен/немесе БРА қоса) протеинурия персистелуде ≥1г/тәу кезінде балық майы тағайындалады [3] (2D).
Амбулаториялық деңгейдегі дәрі-дәрмекпен емдеу:
Негізгі дәрі-дәрмектің тізімі (қолдану мүмкіндігі 100%):
· фозиноприл, таблеткалар 5-10мг;
· эналаприл, таблеткалар 5-10мг;
· балық майы капсулалар 500 мг.
Қосымша дәрілік құралдар тізімі (қолдану мүмкіншілігі 100-н аз):
· цефтриаксон б/і 500 мг флакондар;
· амоксициллин+клавулан қышқылы, таблеткалар 375 мг.
· кальций карбонаты шайналатын таблеткалар1000-3000 мг/күніне
· темір сульфаты, капсулалар 300 мг
· рекомбинантты эритропоэтин, сықпа-пісек 1000-2000 бірл;
Стационарлық деңгейдегі дәрі-дәрмекпен емдеу:
Негізгі ДҚ тізімі:
· эналаприл, тб 10 мг
· фозиноприл, таблеткалар 10мг
· балық майы, капсулалар 500 мг
Қосымша ДҚ тізімі:
· нифедипин, таблеткалар 10 мг
· цефотаксим, енгізуге арналған ерітінді дайындауға арналған ұнтақ 1 г
· цефтриаксон, енгізуге арналған ерітінді дайындауға арналған ұнтақ 1г
· амоксициллин+клавулан қышқылы, ерітінді дайындауға арналған лиофилизат 625мг
· амлодипин, таблеткалар 5мг
· атенолол, таблеткалар по 50мг
· лозаратан, таблеткалар 50мг
· валсартан, таблеткалар 160мг
· темір сульфаты, капсулалар 300мг
· кальций карбонаты шайналатын таблеткалар 1000-3000 мг/тәу.
· рекомбинантты эритропоэтин, сықпа – пісек 1000-2000 бірл.
Жедел шұғыл жәрдем кезінде көрсетілетін дәрі-дәрмекпен емдеу: жүргізілмейді
Емдеудің басқа түрлері – жүргізілмейді.
Амбулаториялық деңгейдегі емдеудің басқа түрлері
Стационарлық деңгейдегі емдеудің басқа түрлері
Жедел шұғыл жәрдем кезінде көрсетілетін емдеудің басқа түрлері
Хирургиялық араласу - жүргізілмейді.
Амбулаториялық деңгейде хирургиялық араласу
Стационарлық деңгейде хирургиялық араласу
Алдын алуы
· Профилактиканың СБА үдеу екпінін бәсеңдету болып табылады.
· анемияны емедеу мен профилактикасы – жануарлар ақуызы көлемі көп диета, анемияға қарсы дәрілерді қабылдау;
· АГ емдеу мен профилактикасы – гипертензияға қарсы дәрілерді пероральды қабылдау, емдік дене шынықтыру;
· ШСЖ сақтау – ААФи және АБР ұзақ қабылдау.
Ақпарат
Пайдаланған әдебиеттің тізбесі
-
Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
- Қолданылған әдебиеттер тізімі: 1. А.Б. Қанатбаева, Б.А. Әбеуова, К.А. Қабұлбаев және басқ. Нефрологиядағы клиникалық симпомдары мен синдромдары.(оқу құралы) Алматы, 2010, 50 пар. 2. Э. Лойман, А.Н.Цыгин, А.А.Саркисян. Балалық нефрология. Практикалық басшылық. Москва, 2010ж. 400 пар. 3. K/DOQI Бүйректің созылмалы сырқаттану бойынша клиникалық практикалық ұсыныстар: Бағалау, Классификация мен Стратификация. www.nefro.ru/standard/doqi_ckd/kdoqickd.htm 4. А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова Бала жастағы клиникалық нефрология. Дәрілерге арналған басқарушылық. //Баспа: Левша. Санкт-Петербург , 2008 жыл, 600 пар. 5. Н.А. Мухин, И.Е. Тареева, Е.М. Шилов, Л.В. Козловская Бүйрек ауруларын диагностикалау мен емдеу. Дәрілерге арналған басқарушылық. // ГЭОТАР-Медиа. Москва. 2008. 384пар. 6. Крис А.О'Каллагхан. Көрнекті нефрология // Москва. 2009.Ағылш тілінен аударылған Е.М. Шилова ред. бойынша, 128 пар. 7. Coppo R, Peruzzi L, Amore A et al. IgACE: a placebo-controlled, randomized trial of angiotensin-converting enzyme inhibitors in children and young people with IgA nephropathy and moderate proteinuria. J Am Soc Nephrol 2007; 18: 1880–1888. 8. Ferraro PM, Ferraccioli GF, Gambaro G et al. Combined treatment with renin-angiotensin system blockers and polyunsaturated fatty acids in proteinuric IgA nephropathy: a randomized controlled trial. Nephrol Dial Transplant 2009; 24: 156–160. 9. Indian Pediatric Nephrology Group. Evaluation and management of hypertension. Indian Pediatr 2007;44:103-21. 10. Paediatric nephrology / Lesley Rees . . . [et al.].—2nd ed. p. ; cm.—(Oxford specialist handbooks in paediatrics) 2013-Rev. ed. of: Paediatric nephrology/Lesley Rees, Nicolas J.A. Webb.
Ақпарат
Біліктілік мәліметтері көрсетілген, хаттаманы дайындаушыларың тізімі:
1. Б.А. Әбеуова - м.ғ.д., «Қарағанды мемлекеттік медицина университеті» ШЖҚ РМК «ФНПР педиатрия және балалар хирургиясы» кафедрасының меңгерушісі;
2. Н.Б. Ниғматуллина - м.ғ.к., «Ұлттық ана мен бала ғылыми орталығы» АҚ «Уронефрология» бөлімінің нефрологы;
3. В.Х. Алтынова - м.ғ.к., «Ұлттық ана мен бала ғылыми орталығы» АҚ «Диализ» бөлімінің меңгерушісі;
4. Н.С. Ахмадьяр - м.ғ.д., «Ұлттық ана мен бала ғылыми орталығы» АҚ клиникалық фармакологы.
Мүдделер қақтығысының жоқтығын көрсету: жоқ.
Пікір иесі:
М.С. Молдахметов - м.ғ.д., профессор, «Астана медицина университеті» АҚ «Балалар аурулары» кафедрасының меңгерушісі.
Хаттаманы қайта қарау шарттары: хаттаманы қайта қарау 3 жылдан кейін және/немесе диагностиканың жаңа әдістері пайда болғанда және/ немесе дәлелділіктің жоғарлығы артық деңгеймен емделуде.
Қазықтаулы файлдар
Назар аударыңыз!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.