Острая надпочечниковая недостаточность у детей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Аддисонов криз (E27.2)
Педиатрия, Эндокринология детская

Общая информация

Краткое описание


Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» августа 2017 года
Протокол № 26

Острая надпочечниковая недостаточность неотложное состояние, возникающее в результате резкого снижения продукции гормонов корой надпочечников, клинически проявляющееся адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания [1].

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
Код Название
Е 27.2 Аддисонов криз, адреналовый криз, адренокортикальный криз
 
Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен 2017 г).

Сокращения, используемые в протоколе:

КТ компьютерная томография
МРТ магнитно-резонансная томография
ОНН острая надпочечниковая недостаточность
ОРИТ отделение реанимации и интенсивной терапии
ХНН хроническая надпочечниковая недостаточность
 
Пользователи протокола: детские эндокринологи, врачи скорой помощи.
 
Категория пациентов: дети.
 
Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая клиническая практика.

Диагностика


МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:
Внезапное ухудшение состояния ребенка: адинамия, похолодание конечностей,  тошнота и рвота, сильные боли в животе, понос, возможны галлюцинации, обморок, кома.

Жалобы:
Из-за тяжести состояния предъявить не может.

Анамнез:
Ведущими причинами развития ОНН у новорожденных являются:
·               врожденная гипоплазия коры;
·               двустороннее кровоизлияние в надпочечники (как проявление геморрагического диатеза новорожденных);
·               врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН);
·               истощение резервных возможностей надпочечников вследствие длительной и тяжелой внутриутробной гипоксии плода, отягощенного периода адаптации (асфиксия, внутричерепная родовая травма), приводящее к перенапряжению и истощению адаптационных гипофизарно-адреналовых механизмов.

Наиболее частые причины развития ОНН у детей раннего возраста:
·               синдром Уотерхауса – Фридериксена (геморрагический инфаркт на фоне тяжелой остро текущей септической инфекции, обычно – менингококковой),
·               острый тромбоз сосудов надпочечников;
·               врожденный дефицит ферментов, ответственных за биосинтез гормонов коры надпочечников;
·               врожденная надпочечниковая ареактивность (синдром Шепарда);

Основные причины развития ОНН у детей старшего возраста:
·               ушиб области живота и поясницы;
·               декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности;
·               туберкулезное поражение коры надпочечников;
·               аутоиммунный адреналит;
·               амилоидоз;
·               саркоидоз;
·               гемохроматоз;
·               микоз;
·               резкое прекращение длительной глюкокортикоидной терапии;
·               двусторонняя адреналэктомия;
·               кровоизлияние в надпочечники;
·               антифосфолипидный синдром на фоне терапии антикоагулянтами;
·               адренолейкодистрофия;
·               ВИЧ – инфекция;
·               интубационный наркоз с применением анестетиков, нейролептаналгезия, электронаркоз.

Физикальное обследование:
Клинические проявления криза, как правило, проходят три последовательные стадии:
1 стадия - усиление слабости, гиперпигментации кожных покровов и слизистых (при первичной ХНН); головная боль, нарушение аппетита, тошнота, снижение АД;
2 стадия - резкая слабость, озноб, боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с выраженными признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД;
3 стадия - коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.
У больных с нарушением функции надпочечников в результате кровоизлияния, некрозов клинические симптомы острого гипокортицизма могут развиться без предшественников: внезапно развившееся коллаптоидное состояние,прогрессивное снижение АД, петехиальная сыпь на коже, повышение температуры тела, острая сердечная недостаточность – цианоз, одышка, учащенный малый пульс. Иногда сильные боли в животе, чаще в правой половине или околопупочной области. В некоторых случаях возникают симптомы внутреннего кровотечения.
Продолжительность аддисонического криза может быть различной - от нескольких часов до нескольких дней.

Клинические формы ОНН: сердечно-сосудистая, желудочно-кишечная и нервно-психическая.
·               сердечно-сосудистая форма – прогрессивное снижение АД, ослабление пульса, глухость сердечных тонов, усиление пигментации, в т.ч.  за счет цианоза, снижение температуры тела. Возможен коллапс.
·               желудочно-кишечная форма – потеря аппетита вплоть до отвращения к пище, тошнота, неукротимая рвота, быстрое обезвоживание организма, боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер, иногда картина острого живота. Ошибка в диагнозе и оперативное вмешательство могут быть для больных роковыми.
·               нервно-психическая форма судороги, менингиальные симптомы, бредовые реакции, затемнение сознания, ступор, обусловленные отеком мозга, развивающимся вследствие гипогликемии.
В клинической картине ОНН, кроме симптомов, свойственных кризу, всегда имеются нарушения, связанные с причинами возникновения криза: операционный стресс, инфекции.

Лабораторные исследования:
Общий анализ крови:
·               лейкоцитоз со сдвигом влево, умеренная эозинофилия, ускоренная СОЭ, сгущение крови и повышение гематокрита.
Биохимия крови:
·               гипонатриемия;
·               гиперкалиемия;
·               снижение Nа/К коэффициента до 20 и ниже (норма 32);
·               гипохлоремия.
Возможны также:
·               гипогликемия;
·               гипопротеинемия;
·               гиперкетонемия;
·               гиперазотемия.
Общий анализ мочи:
·               ацетонурия;
·               умеренная;
·               протеинурия.

Определение содержания кортизола в слюне, которое при ОНН снижено (смотрите нормы)
Норма кортизола в слюне

Время забора биоматериала Референсные значения
8.00 – 10.00 (утро) < 19,1 нмоль/л
14.30 – 15.30 (день) < 11,9 нмоль/л
23.00 – 24.00 (вечер) < 9,4 нмоль/л
 
Определение базальных уровней кортизола, альдостерона, АКТГ в плазме крови.

Уровень кортизола в сыворотке крови, нмоль/л Вероятность диагноза НН
 
< 150 Вероятен
150—500 Сомнителен
> 500 Исключается
 
При ОНН определяются низкие базальные уровни кортизола и альдостерона. Показатель АКТГ повышен. Норма АКТГ 10,0 – 60,0 нг/л.
 
Инструментальные исследования:
ЭКГ (для выявления гиперкалиемии):
·               высокий заостренный зубец Т, замедление проводимости, удлинение интервала ST и комплекса QRST.
КТ надпочечников (по показаниям):
могут быть различные поражения надпочечников, например, кровоизлияние.
 
Показания для консультации специалистов:
·               консультация кардиолога – для исключения острой сердечной недостаточности;
·               консультация хирурга – исключить острую хирургическую патологию;
·               консультация нефролога – диагностика и лечение недостаточности функции почек.
 
Диагностический алгоритм:
Схема – 1


Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

нет.
NB! Набор клинико-лабораторных признаков ОНН высоко специфичен и не встречается ни при каких других неотложных состояниях.

Онлайн-консультация врача

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

        Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

        Интерпретация результатов анализов, исследований

        Второе мнение относительно диагноза, лечения

        Выбрать врача

        Лечение

        Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
        Гидрокортизон (Hydrocortisone)
        Флудрокортизон (Fludrocortisone)

        Лечение (стационар)


        ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
        Экстренные лечебные мероприятия направлены на:
        ·               восполнение дефицита эндогенного кортизола, объема циркулирующей крови, ликвидацию гипонатриемии и гипогликемии.
         
        Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: нет.
         
        Немедикаментозное лечение:
        ·               Режим 1
        ·               Диета 1 (механически и химически щадящая углеводистая пища с добавлением питание 5 г поваренной соли), через назогастральный зонд. 

        Медикаментозное лечение:
        Немедленная заместительная терапия препаратами глюко- и минералокортикоидного действия.
        Мероприятия по выведению больного из шокового состояния.
        Предпочтение отдается препаратам гидрокортизона.
        ·               гидрокортизон болюсно (суспензия гидрокортизона) из расчета 100 мг/м2, далее в течение первых 1-2 сут в/в капельно 100-200 мг/м2/сут;
        ·               0,9% раствор NaCl с 5-10% глюкозой 450—500 мл/м2 в течение 1 ч, затем 2-3 л/м2/сут;
        ·               контроль уровней калия, натрия, глюкозы в плазме, АД, ЧСС каждые 2 ч;
        ·               после нормализации состояния и уровней калия, натрия переходят на в/м введение гидрокортизона с постепенным снижением дозы и переходом на пероральные препараты;
        ·               при дозе гидрокортизона < 50 мг/сут назначают флудрокортизон.
         
        Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

        Лекарственная группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
        глюкокортикостероиды гидрокортизон в/в, в/м, внутрь А
        минералокортикоиды флудрокортизон внутрь А

        Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения): нет.
         
        Хирургическое вмешательство: нет.
        NB! Проведение каких-либо хирургических манипуляций может привести  к смерти ребенка.
         
        Дальнейшее ведение:
        1)           пожизненная заместительная терапия препаратами глюко - и/или минералокортикоидов смотрите Клинический протокол «Хроническая надпочечниковая недостаточность»;
        2)           обучение больного самоконтролю: регулярному приему адекватных доз лекарственных препаратов, а также коррекции их дозировок при стрессах;
        3)           визиты к эндокринологу не реже 1 раза в 3 месяца (при необходимости чаще) для контроль адекватности заместительной терапии:
        ·               оценка темпов роста и массы тела, АД.
        ·               исследование калия, натрия;
        ·               АРП.

        Индикаторы эффективности лечения:
        ·               устранение клинических и лабораторных признаков гипокортицизма. 

        Госпитализация


        ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

        Показания для плановой госпитализации: нет.

        Показания для экстренной госпитализации:
        ·               все случаи ОНН являются абсолютным показание к госпитализации в ОРИТ.

        Информация

        Источники и литература

        1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
          1. 1) Федеральные клинические рекомендации по ведению детей с эндокринными заболеваниями, под общей редакцией Дедова И.И., и Петерковой В.А., М, 2014. 2) Клинический протокол диагностики и лечения острой надпочечниковой недостаточности, 2014 3) Детская эндокринология. Атлас (под ред.И.И. Дедова, В.А. Петерковой. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016 -240 стр.). 4) Базарбекова Р.Б. Руководство по эндокринологии детского и подросткового возраста – Алматы, 2014 -252 стр. 5) Stefan R. Bornstein, Bruno Allolio, Wiebke Arlt et all Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline // J Clin Endocrinol Metab (2016) 101 (2): 364-389. 6) M.B. Runke, P-E. Mullis Diagnostics of Endocrine function in Children and Adolecent. 4 th, revised and extended edition, 2011.

        Информация


        ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

        Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
        1)           Досанова Айнур Касимбековна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», секретарь РОО «Ассоциация врачей-эндокринологов Казахстана»;
        2)           Базарбекова Римма Базарбековна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», председатель РОО «Ассоциация врачей-эндокринологов Казахстана»;
        3)           Смагулова Газиза Ажмагиевна – кандидат медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой пропедевтики внутренних болезней и клинической фармакологии РГП на ПХВ «Западно-Казахстанский государственный медицинский университет им. М. Оспанова».
         
        Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
         
        Рецензенты:
        Нурбекова Акмарал Асыловна – доктор медицинских наук, профессор кафедры терапии №2 РГП на ПХВ «Казахский медицинский университет им. С.Д.Асфендиярова».
         
        Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новыхметодов с уровнем доказательности.

        Прикреплённые файлы

        Мобильное приложение "MedElement"
        • Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
        • Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

        Скачать приложение для ANDROID / для iOS

        Мобильное приложение "MedElement"
        • Профессиональные медицинские справочники
        • Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

        Скачать приложение для ANDROID / для iOS

        Внимание!

        • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
        • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
        • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
        • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
        • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
        На главную
        Наверх