Организация кетогенной диеты для лечения фармакорезистентной эпилепсии у пациентов детского возраста

5. Применение КД для лечения ФРЭ направлено на повышение контроля над припадками (снижение частоты и интенсивности эпилептических приступов). КД успешно сочетается с противоэпилептическими лекарственными средствами и работает с ними в синергии, что непосредственно улучшает терапевтический эффект.

6. Медицинские противопоказания к применению КД:

острые заболевания;

хронические заболевания в стадии обострения;

R64 Кахексия;

E61.8 Первичный системный дефицит карнитина и нарушение процессов β-окисления жирных кислот;

E80 Нарушения обмена порфирина (E 80.0 Наследственная эритропоэтическая порфирия, E 80.1 Порфирия кожная медленная, E 80.2 Другие порфирии).

7. Применение КД для лечения ФРЭ включает в себя четыре этапа:

I этап – отбор пациентов с ФРЭ для применения КД. Алгоритм выбора метода лечения пациентов детского возраста с ФРЭ проводится согласно приложению 1.

II этап – стационарный этап – инициация КД. Цель данного этапа – переход с обычного рациона на КД. Алгоритм инициации КД у пациентов детского возраста с фармакорезистентной эпилепсией проводится согласно приложению 2.

III этап – амбулаторный этап применения КД. Цель данного этапа – динамический мониторинг эффективности и безопасности применения КД для лечения ФРЭ. Оценку противосудорожного эффекта КД проводят через 1 квартал от момента инициации КД. При снижении частоты припадков более чем на 50 % относительно исходного уровня рекомендовано продолжить прием КД с последующей оценкой противосудорожного действия метода 1 раз в квартал. При отсутствии снижения частоты припадков более чем на 50 % оценивают, сохраняются ли у пациента детского возраста, больного ФРЭ, целевые уровни показателей, отражающих изменения метаболизма на фоне приема КД: кетонурия 4+, гликемия  4,2 ммоль/л. Если целевые уровни содержания кетонурии и гликемии не достигнуты, показана консультация врача-диетолога с целью коррекции рациона пациента с последующей оценкой противосудорожного действия метода через 1 квартал. Если целевые уровни содержания кетонурии достигнуты, показано прекращение диетотерапии. Мониторинг на амбулаторном этапе применения КД проводится согласно приложению 3.

 

IV этап – прекращение КД. Цель данного этапа – переход с КД на обычный рацион. Плановый выход из КД производится по специальной схеме посредством постепенного изменения соотношения нутриентов. Например, в кетогенном рационе 3:1 соотношение массы жиров к суммарной массе белков и углеводов составляет 3:1, где 3 – содержание жиров, 1 – 0,5 белки + 0,5 углеводы (точная потребность в белках и углеводах рассчитывается исходя из индивидуальных потребностей, указанных в приложении 3). При прекращении применения КД производится постепенное изменение рациона с шагом вышеуказанного соотношения 0,5 1 раз в 7–10 дней.

8. Минимальный срок применения КД для лечения ФРЭ у детей – 3 месяца, средняя продолжительность лечения 1–2 года, при необходимости прием КД может быть свыше двух лет.

9. КД формируют с учетом потребности пациента в энергии и пищевых веществах, в зависимости от пола, возраста, антропометрических данных, соматического статуса и режима физической активности. Расчет потребности пациента в энергии и пищевых веществах производят исходя из индивидуальных потребностей.

10. КД формируется с учетом нутритивного анамнеза пациента и может быть сформирована с исключением определенных продуктов. Например, содержащих глютен при целиакии или казеин при аллергии на белок коровьего молока.

11. При наличии пищевой непереносимости, подтвержденной клинико-лабораторными, инструментальными методами обследования, из рациона исключаются причинно-значимые продукты (блюда на их основе) с последующей адекватной заменой.

12. По показаниям КД может быть приготовлена в форме для зондового кормления.

13. С целью улучшения адаптации пищеварительной системы пациента к новой по химическому составу пище рекомендовано начинать КД с простых в приготовлении блюд, состоящих из нескольких ингредиентов, являющихся привычными для пациента, с постепенным расширением рациона.

14. В зависимости от сложившегося стереотипа питания пациента весь суточный рацион КД разделяется на 3–5 приемов пищи, одинаковых по своей энергетической ценности и составу нутриентов.

15. КД – это рацион, основанный на соотношении массы жиров к сумме масс белков и углеводов от 2:1 до 5:1. Соотношение нутриентов (далее – СН) 3:1 является наиболее распространенным. Необходимое СН определяет врач-невролог. Чем больше СН, тем сильнее будет активация процессов, обеспечивающих противосудорожное действие кетогенной терапии. При этом с увеличением СН прямо пропорционально увеличивается нагрузка на пищеварительную систему пациента и снижается кулинарное разнообразие КД.

16. КД формируется исходя из индивидуальных потребностей пациента в энергии, белках, углеводах, жирах и жидкости.

 

Правильно рассчитанная энергетическая составляющая рациона является одним из ключей к эффективности КД:

избыток поступления энергии блокирует процесс выработки кетоновых тел и тем самым снижает терапевтическую эффективность КД;

недостаток энергии негативно сказывается на темпах физического развития детей.

Суточная потребность пациента в энергии рассчитывается по алгоритму персонифицированного расчета суточной потребности в энергии и нутриентах согласно приложению 4.

17. Белки являются не только источником энергии, но и выполняют важную пластическую функцию в организме, поэтому при кетогенной терапии уровень потребления белка не должен быть меньше физиологического количества, требующегося для нормального роста и развития. Избыток белка в кетогенном рационе недопустим, так как это ведет к активации глюконеогенеза и блокированию кетогенеза, что снижает терапевтический эффект КД. Суточная потребность пациента в белках рассчитывается по алгоритму персонифицированного расчета суточной потребности в энергии и нутриентах согласно приложению 4.

18. В КД жиры выступают в качестве основного источника энергии. Суточная потребность пациента в жирах рассчитывается исходя из индивидуальных потребностей, указанных в приложении 4.

19. Ограничение количества потребления углеводов является неотъемлемым условием кетогенного рациона. Суточная потребность пациента в углеводах рассчитывается по алгоритму персонифицированного расчета суточной потребности в энергии и нутриентах согласно приложению 4.

20. Основным источником липидов в рационе являются богатые жирами продукты животного и растительного происхождения. В качества источника белка предпочтение отдается продуктам животного происхождения, так как они содержат незаменимые аминокислоты, необходимые для роста и развития ребенка. В качестве источника углеводов предпочтение отдается продуктам, содержащим углеводы с низким гликемическим индексом. Полностью из рациона исключаются продукты, насыщенные крахмалом или быстрыми углеводами (чистыми сахарами). В КД разрешено применение сахарозаменителей, не влияющих на уровень гликемии. При применении КД для лечения ФРЭ недопустимо поступление в организм пациента сахара с лекарственными средствами, например с сахаросодержащими сиропами. Перечень продуктов для формирования кетогенного рациона приведен в таблице 1 приложения 5.

21. Расчет суточной потребности пациента в жидкости проводится согласно таблицам 2 и 3 приложения 5.

22. С учетом риска развития гипогликемии и кетоацидоза предпринимаются следующие меры:
 

22.1. гипогликемия (снижение уровня глюкозы в крови ниже 3,0 ммоль/л; симптомы: холодный и липкий пот, сонливость, тошнота, вялость, учащение сердцебиения и дыхания): пациенту необходимо выпить или ввести внутривенно 50 мл раствора глюкозы 10 % и через 30 минут вновь измерить уровень глюкозы в крови. Уровень глюкозы в крови менее 2,0 ммоль/л требует перевода в отделение реанимации и интенсивной терапии;

 

22.2. кетоацидоз (симптомы: покраснение лица, сонливость, тошнота, вялость, учащение сердцебиения и дыхания): пациенту необходимо выпить или ввести внутривенно 50 мл 5 % раствора глюкозы. Наличие выраженного кетоацидоза (по данным кислотно-основного состояния) требует перевода в отделение реанимации и интенсивной терапии.

4. Диагноз или обоснованное предположение о наличии ФРЭ служит основанием для госпитализации пациентов в больничные организации.