Нефротический синдром

По этиологическому фактору
первичные гломерулярные болезни (первичный идиопатический нефротический синдром):
·             болезнь минимальных изменений;
·             мембранозная гломерулопатия;
·             фокально-сегментарный гломеулосклероз;
·             мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит;
·             другие пролиферативные гломерулонефриты;

вторичные гломерулопатии (вторичный нефротический синдром) в рамках:
·             инфекций: инфекционный эндокардит, сифилис, лепра, гепатиты В и С, мононуклеоз, цитомегаловирусная инфекция, ветряная оспа, ВИЧ, малярия, токсоплазмоз, шистосомиаз;
·             применения медикаментов и наркотических средств: препараты золота, пеницилламин, НПВП, препараты висмута, лития, пробенецид, высокие дозы каптоприла, параметадон, героин;
·             системных заболеваний: СКВ, синдром Шарпа, ревматоидный артрит, дерматомиозит, пурпура Шенлейн-Геноха, первичный и вторичный амилоидоз, полиартериит, синдром Такаясу, синдром Гудпасчера, герпетиформный дерматит, синдром Шегрена, саркоидоз, криоглобулинемия, язвенный колит;
·             нарушения обмена веществ: сахарный диабет, гипотиреоз, семейная средиземноморская лихорадка;
·             злокачественных новообразований: болезнь Ходжкина, неходжкинская лимфома, хронический лимфолейкоз, множественная миелома, злокачественная меланома, карциномы легких, желудка, толстой кишки, молочных желез, щитовидной железы, шейки матки, яичников и почек;
·             аллергических реакций: укус насекомых, поллиноз, сывороточная болезнь;
·             врожденные заболевания: синдром Альпорта, болезнь Фабри, нэил-пателла-синдром (синдром поражения ногтей и надколенника), серповидно-клеточная анемия, дефицит альфа1-антитрипсина;
·             другие: преэклампсия, ПМР, IgА-нефропатия, стеноз почечной артерии (редко).
 
Морфологическая: по МКБ
·             нефротический синдром, незначительные гломерулярные нарушения;
·             нефротический синдром, очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения;
·             нефротический синдром, диффузный мембранозный гломерулонефрит;
·             нефротический синдром, диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит;
·             нефротический синдром, диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит;
·             нефротический синдром, диффузный мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный) гломерулонефрит;
·             нефротический синдром, болезнь плотного осадка;
·             нефротический синдром, диффузный серповидный гломерулонефрит;
·             амилоидоз почек.

По активности:
·             полная ремиссия – протеинурия < 300мг/сут;
·             частичная ремиссия – снижение протеинурии на 50% от исходного уровня или < 2,0 г/сут;
·             рецидив – вновь возникшая протеинурия после полной ремиссии или нарастание после частичной ремиссии.
 
По состоянию функции почек:
Определение состояния функции почек основано на двух показателях — скорости клубочковой фильтрации (СКФ) и признаках почечного повреждения. Под повреждением почек понимаются структурные и функциональные изменения почек, выявленные в анализах крови, мочи (альбуминурия, протеинурия или гематурия) или при визуальных обследованиях. В зависимости от их сочетания выделяют пять стадий хронической болезни почек (ХБП). [1-3].
NB! При наличии нефротического синдрома обязательно выставляется диагноз «Хроническая болезнь почек у взрослых» с определением ее стадии, указывающей на функциональное состояние почек (смотрите КП «Хроническая болезнь почек (у взрослых)»). Стадии и классификации ХБП по уровню альбуминурии также смотрите КП «Хроническая болезнь почек (у взрослых)».

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии
Жалобы:
·             спонтанное появление и исчезновение отеков;
·             снижение диуреза;
·             появление кожной сыпи, эритемы;
·             артралгии;
·             выпадение волос;
 
Анамнез:
·             стоматиты, синуситы, риниты с кровянистым отделяемым;
·             частые пневмонии;
·             бронхиальная астма;
·             солнечная инсоляция;
·             эпизоды макрогематурии на фоне фарингита и ОРВИ;
·             эпизоды лихорадки неясной этиологии;
·             потеря веса за короткий промежуток времени, не связанная с желанием пациента;
·             наличие вирусного гепатита;
·             сопутствующие заболевания: ревматоидный артрит, хронические очаги инфекции (например: остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь и др.);
·             прием препаратов золота, висмута, лития, НПВП, пробенецид, высокие дозы каптоприла, параметадон; употребление наркотических веществ (героина);
·             у женщин – привычные выкидыши в анамнезе;
·             аллергические реакции на контрастные вещества, вакцины.
  
Этиология нефротического синдрома.



Физикальное обследование:
 
 
Лабораторные исследования:
·             анализ суточной экскреции белка в моче: протеинурия более 3,5 г/сут;
·             биохимический анализ крови: гипопротеинемия, гипоальбуминемия,
гиперлипидемия.
 
Инструментальные исследования:
 
 
 Диагностический алгоритм:

Наряду с восполнением критериев НС изменения следующих лабораторных показателей помогут в поиске причин вторичного НС.
 

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне:  см. амбулаторный уровень.
 
Диагностический алгоритм: 



Перечень основных диагностических мероприятий
·             биопсия почки;
·             морфологическая диагностика биоптата ткани почки:
a)      световая микроскопия: гистохимия с окраской PAS, по Массону трихром, серебрение по Джонсу, Конго-красный на амилоид;
b)     иммуногистохимия с набором реагентов первичных антител и вторичных антител меченных пероксидазой хрена (CD);
c)      иммунофлюоресценция с набором реагентов первичных антител меченных флюорохромом;
·             общий анализ крови – до и после биопсии почки;
·             общий анализ мочи – до и после биопсии почки;
·             суточная протеинурия или протеин/креатининовый, альбумин/креатининовый коэффициенты;
·             УЗИ почек – после биопсии;
·             коагулограмма.
 
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:  
·             электронная микроскопия биоптата ткани почки;
·             криоглобулины в сыворотке крови;
·             иммунологические методы исследования сыворотки крови: АСЛ-О, комплементы С3, С4, С50; АNA, anti-ds-DNA, p-,c-ANCA, С3-нефритический фактор, АТ к фосфолипидам, АТ к кардиолипину, анти-ГБМ-антитела, антитела к PLAR2;
·             Д-димер;
·             электрофорез белков мочи: альфа-2-макроглобулин, Ig-G, трансферрин, альбумин, альфа-1-микроглобулин, ретинол-связывающий протеин, бета-2-микроглобулин;
·             иммунофиксация белков крови на парапротеины: М-градиент, IgG, IgA, IgM, каппа, ламбда;
·             иммунофиксация белков мочи на парапротеины: Бенс-Джонса, IgG, IgA, IgM, каппа, ламбда;
·             стернальная пункция;
·             колоноскопия;
·             ФГДС;
·             рентген плоских костей черепа;
·             КТ, МРТ брюшного, грудного сегментов, органов малого таза;
·             УЗИ органов брюшной полости;
·             УЗДГ сосудов почек;
·             аудиограмма;
·             онкомаркеры: СА 15-3; СА 19-9; СА 72-4; СА 125; РЭА; АФП; Cyfra 21-1; NSE RackPack; белок S 100, ПСА;
·             ПЦР на HBV, HCV, вирус Эпштейн-Барра, ЦМВ, парвовирус-В19;
·             посев материала (моча, спинномозговая жидкость, мокрота) на микобактерии туберкулеза;
·             ИФА антитела на гельминты и паразиты;
·             токсикологические исследования: висмут, литий, параметадон, наркотические вещества (героин) в крови и моче.

Дифференциации требуют заболевания, которые протекают с выраженным отечным синдром: НС, цирроз печени, застойная хроническая сердечная недостаточность (ХСН).
 

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Альбумин человека (Albumin human)

Аторвастатин (Atorvastatin)

Валсартан (Valsartan)

Гепарин натрия (Heparin sodium)

Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide)

Индапамид (Indapamide)

Кальция карбонат (Calcium carbonate)

Кандесартан (Candesartan)

Лизиноприл (Lisinopril)

Лозартан (Losartan)

Метилпреднизолон (Methylprednisolone)

Микофеноловая кислота (Микофенолата мофетил) (Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil))

Надропарин кальция (Nadroparin calcium)

Омепразол (Omeprazole)

Периндоприл (Perindopril)

Преднизолон (Prednisolone)

Рамиприл (Ramipril)

Ритуксимаб (Rituximab)

Розувастатин (Rosuvastatin)

Симвастатин (Simvastatin)

Спиронолактон (Spironolactone)

Торасемид (Torasemide)

Фозиноприл (Fosinopril)

Фуросемид (Furosemide)

Циклоспорин (Cyclosporine)

Циклофосфамид (Cyclophosphamide)

Эноксапарин натрия (Enoxaparin sodium)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
·             достижение полной или частичной ремиссии;
·             ликвидация экстраренальных симптомов (АГ, отеки) и осложнений (электролитные нарушения, инфекции, нефротический криз).
·             замедление прогрессирования ХБП и отдаление ее терминальной стадии (диализ, трансплантация почки);
 
Немедикаментозное лечение:
Режим:
Немедикаментозное лечение:
·             режим III;
·             постельный при тяжелом состоянии пациента и наличии осложнений
·             дозированная физическая активность по 30 минут 5 раз в неделю.
·             отказ от курения;
·             отказ от алкоголя;
Диета:
·             сбалансированная, адекватное введение белка (1,5-2г/кг), калораж по возрасту;
·             при наличии отеков и АГ – ограничение употребления натрия хлорид (поваренной соли) < 1-2г/сут;
·             мониторинг уровня протеинурии по тест–полоскам 1 раз в 1-2 недели, регулярное измерение АД.
·             при нарастании протеинурии (рецидиве) определение протеин/креатининового коэффициента (для расчета суточной протеинурии) и коррекция иммуносупрессивной терапии;
·             при резистентности к проводимой иммуносупрессивной терапии проведение повторной биопсии почки в условиях стационара.
 
Медикаментозное лечение:
При наличии персистирующей гломерулярной гематурии без/с протеинурией до 1г/сут показана нефропротективная терапия в виде антигипертензивных препаратов из группы иАПФ или БРА [1] [УД-А].
Патогенетическая терапия хронического гломерулонефрита (нефротический синдром, хронический нефритический синдром) отличается в зависимости от морфологического варианта гломерулонефрита, поэтому правомочна только после проведения биопсии почки, верификации морфологического диагноза и должна продолжаться в амбулаторных условиях.

Терапия незначительных гломерулярных нарушений. Этот морфологический вариант (гломерулонефрит с минимальными изменениями – ГНМИ) встречается в 10-20% биопсии при НС у взрослых, тогда как у детей является причиной НС в 80% случаев. Поэтому, если в детской практике проведение биопсии почки требуется лишь при стероид-резистентности, тогда как у взрослых проведение биопсии почки требуется уже в дебюте НС.

Лечение дебюта. Метилпреднизолон 0,6-0,8мг/кг/сут или преднизолон 0,5-1мг/кг/сут (максимальные суточные дозы 64 и 80мг, соответственно) в течение 6-8 недель (предпочтительнее длительное назначение до 12-16 недель) в виде однократного приема в утреннее время, после приема завтрака (Уровень 1В). По достижению полной или частичной ремиссии – снижение дозы преднизолона на 5 мг каждые 3-4 дня до достижения дозы преднизолона 20-30мг/сут. Последующие 2-3 месяца прием преднизолона в альтернирующем режиме, т.е. через день с постепенным снижением дозы по 5мг каждые 1-2 недели, до достижения 10мг (Уровень 2В). Последующее снижение дозы по 2,5мг каждые 1-2 недели при альтернирующей схеме приема до полной отмены [4-6].
Более быстрое снижение дозы преднизолона возможно при появлении нежелательных явлений стероидной терапии.
Пациенты, не достигшие полной или частичной ремиссии после приема полной дозы в течение 16 недель определяются как стероид-резистентные и требуют комбинированной терапии циклоспорином-А и минимальной дозой преднизолона 0,15-0,2мг/кг/сут [5, 7-9] [УД-А].

Лечение рецидива. У 50-75% пациентов, ответивших на стероидную терапию встречаются рецидивы. При рецидиве назначается Преднизолон в дозе 60 максимум 80мг/сут в течение 4-х недель с последующим снижением по 5 мг каждые 3-5 дней до полной отмены в течение 1-2 мес [7, 8].
При частых (3 и более в течение 1 года) рецидивах или стероид-зависимой (рецидив на фоне приема стероидов) форме используется комбинированная терапия: низкие дозы преднизолона 0,15-0,20мг/кг/сут + один из следующих групп препарат: алкилирующие агенты (циклофосфамид), антиметаболиты (микофеноловая кислота, мофетила микофенолат), ингибиторы кальцинейрина (циклоспорин-А или Такролимус) [10] [УД-А].
Циклофосфамид 2мг/кг/сут, внутрь в течение 8-12 нед, под контролем числа лейкоцитов (не менее 3 х 10 9/л) + профилактика геморрагического цистита (месна) [10, 11].

Циклоспорин-А микроэмульсионная форма в дозе 3мг/кг/сут, внутрь в 2 приема, не микроэмульсионная форма в дозе 4-5мг/кг/сут, внутрь в 2 приема, при целевой С0 концентрации 100-200нг/мл  в течение 18-24 месяцев и более (Уровень 2В). [8-11].
Микофеноловая кислота, внутрь в дозе 540-720мг х 2 раза или мофетила микофенолат внутрь в дозе 750-1000мг х 2 раза в день в течение 6-26 месяцев [8].
Ритуксимаб – химерическое моноклональное антитело, используется для лечения различных морфологических вариантов НС. Рекомендуется лишь при отсутствии эффекта от выше проведенной терапии. Назначается в дозе 375мг/м² поверхности тела, 1 раз в неделю, всего №4, внутривенно, капельно после премедикации [УД-В].

При стероид-резистентности рекомендуется проведение повторной биопсии (так как не исключается трансформация в ФСГС).
При персистирующем НС несмотря на проводимую иммуносупрессивную терапию, должны назначаться иАПФ или БРА, диуретики (петлевые + тиазидоподобные + антагонисты альдостерона), статины, антикоагулянты (низкомолекулярные гепарины) для профилактики тробоэмболических осложнений.
Лечение очаговых и сегментарных гломерулярных повреждений (ФСГС). ФСГС бывает первичным и вторичным. Поэтому необходимо внимательно собрать анамнез и провести дополнительные исследования для поиска / исключения ФСГС, ассоциированного с ВГ-В, С, с ВИЧ и другими состояниями.

При установлении ФСГС в иммуносупрессивной терапии не нуждаются (Уровень 2В):
·             пациенты с диагностированной ФСГС, нормальной функцией почек и протеинурией менее 3,0г/сут (существует возможность спонтанной ремиссии);
·             пациенты со сниженной функцией почек и с протеинурией менее 3,0г/сут (не исключается, что эти пациенты к моменту диагностики ФСГС имеют снижение уровня протеинурии по сравнению с предыдущим недиагностированным периодом). [12].

Пациентам без противопоказаний к стероидной терапии назначается Метилпреднизолон или Преднизолон (Уровень 1А) в дозе 1мг/кг/сут (максимум 80мг/сут), внутрь. Длительность приема и начало снижения дозы зависят от скорости достижения полной или частичной ремиссии. Пациентам с сопутствующими заболеваниями (тяжелый остеопороз, диабет, ожирение) инициальную терапию мы рекомендуем начинать с комбинации (Уровень 2В) низкой дозы Преднизолона (0,15-0,20мг/кг/сут, максимум 15мг/сут) + Циклоспорин (2-4мг/кг/сут, разделенных на 2 приема) или Такролимус (4мг/сут, внутрь, разделенных на 2 приема). Целевой уровень концентрации С0 циклоспорина в сыворотке крови 100-175нг/мл, такролимуса 4-7нг/мл. [13-15].
При СКФ < 40мл/мин применение ингибиторов кальциневрина не рекомендуется по причине их нефротоксичности.
Для всех пациентов с ФСГС рекомендуется назначение нефропротективной терапии иАПФ или БРА (Уровень 1 В).

Пациентам с НС и ХБП рекомендуется назначение статинов (Уровень 2В). Пациентов, получающим терапию циклоспорином и статинами, необходимо  мониторировать на предмет рабдомиолиза (при взаимодействии циклоспорина и статинов). [16-18].

Лечение диффузного мембранозного гломерулонефрита. Мембранозная нефропатия (МН) является наиболее частой причиной НС у взрослых и может выявляться в 30-50% биопсированных случаев. Причиной вторичной МН могут быть инфекции (ВГ-В, С, опухолевые заболевания, в частности неходжкинские лимфомы и др, лекарства, системные заболевания). Поэтому прежде, чем приступить к патогенетической терапии, необходимо провести дополнительные исследования для поиска/исключения выше названных причин вторичной МН. В течении МН может наблюдаться спонтанная полная  ремиссия протеинурии в 5-30% случаев в течение 5 лет [18-19], частичная ремиссия – в 25-40% в течение 5 лет [16]. Терминальная стадия ХБП у нелеченных пациентов отмечается в 14% в течение 5 лет, 35% в течение 10 лет и 41% в течение 15 лет [20].
Поэтому иммуносупрессивную терапию необходимо начинать лишь в случаях необъяснимых причин повышения креатинина сыворотки крови, суточной протеинурии >4г/сут.

Иммуносупрессивная терапия включает чередование кортикостероидов (преднизолон 0,5мг/кг/сут или метилпреднизолон 0,4мг/кг/сут) в месяцы 1, 3, 5, начиная с пульс-терапии в начале каждого месяца + циклофосфамид в дозе 2-2,5мг/кг/сут, внутрь, в месяцы 2, 4, 6. Альтернативой являются  ингибиторы кальцинейрина (циклоспорин или такролимус, дозировки как и при ФСГС) в сочетании с минимальной дозой преднизолона (метилпреднизолона). ЦФ предпочтителен в случаях снижения СКФ < 30%, в других ситуациях предпочтительно начинать с ингибиторов кальцинейрина (циклоспорина, как наиболее изученного препарата при МН, по сравнению с такролимусом). Длительность лечения ИКН составляет 18-24 и более месяцев.
При отсутствии эффекта возможно применение ритуксимаба в аналогичной дозе и длительности, как и при ГНМИ.

В качестве не иммуносупрессивной терапии следует применять иАПФ, БРА, статины, диуретики (петлевые, тиазидоподобные, антагонисты альдостерона в маленькой дозе 12,5-25мг/сут), препараты для профилактики тромбоэмболических осложнений (НМГ в профилактической или терапевтической дозе).
Лечение диффузного мезангиального пролиферативного гломерулонефрита. Первая линия терапии включает нефропротективную терапию иАПФ или БРА, статины при повышении ЛПНП [УД-А]. Лечение Ig-A-нефропатии иммуносупрессантами проводится в случае протеинурии >1,0г/сут,  повышения креатинина крови и морфологических признаках активности (пролиферативные и некротизирующие изменения клубочков) при биопсии [24-29].

Иммуносупрессивная терапия монотерапию кортикостероидами, а при быстропрогрессирующем течении и находке полулуний при нефробиопсии требует проведения комбинированной иммуноспурессивной терапии кортикостероиды в дебюте в виде пульс-терапии 15мг/кг веса в/в капельно №3, затем внутрь в дозе 1мг/кг/сут 60 дней, затем 0,6мг/кг/сут 60 дней, затем 0,3мг/кг/сут 60дней + циклофосфамид 0,5мг/м², в/в капельно ежемесячно в течение 6 месяцев. Во второй линии вместо циклофосфамида возможно применение микофеноловой кислоты или микофенолата мофетил Мофетила микофенолат (не забывать тератогенное действие и при планировании беременности отказаться от данной группы препаратов). [30-31].

Лечение диффузного мезангиокапиллярного гломерулонефрита (мембранопролиферативный гломерулонефрит – МПГН).
Лечение первичного заболевания (гепатиты В и С). При МПГН 1 типа используют длительное лечение преднизолоном в альтернирующем режиме (30-60 мг/м2 / 48 час). В некоторых исследованиях показана эффективность лечение микофенолатом мофетил. [34-46].
Лечение отеков. Диуретики назначают при значительных отеках (назначение кортикостероидов обычно приводит к восстановлению диуреза на 5-10 день). Диуретики не назначают при рвоте, диарее, гиповолемии.

При длительно сохраняющихся отеках назначают фуросемид 1-3мг/кг/сут внутривенно 3 раза в день через равные промежутки времени или фуросемид 1-3мг/кг/сут внутривенно 3 раза в день. Для пациентов с рефрактерными отеками используется комбинация петлевых и тиазидоподобных диуретиков и/или калий-сберегающих диуретиков (Спиронолактон), в тяжелых случаях  - комбинация диуретиков и альбумина  [17] [УД-А].

Другие медикаменты:
·             антациды или блокаторы протонной помпы при появлении гастроинтестинальных симптомов.
·             карбонат кальция (250-500мг/сут) длительно необходим, если терапия преднизолоном продолжается более 3 месяцев [УД-В] [15].
·             обычно нет необходимости коррекции гиперлипидемии у стероидчувствительных пациентов, так как она купируется после наступления ремиссии.
 
*при возникновении инфекционных осложнений, лечение проводится согласно рекомендациям соответствующих клинических протоколов диагностики и лечения.
При наличии varicella zoster однократное введение иммуноглобулина 400мг/кг, внутривенно ацикловир (1500мг/м2/сут) 3 дня или внутрь 80мг/кг/сут 7-10 дней [16].
 
Тромбозы, имеется риск венозных, редко артериальных тромбозов. Применяются низкомолекулярные гепарины подкожно в течение длительного времени [17].
 
Артериальная гипертензия: иАПФ, блокаторы кальциевых каналов, β-блокаторы [18].
 
Гиповолемический шок бывает при назначении диуретиков, особенно когда имеется септицемия, диарея, рвота. Гиповолемический шок можно предположить при наличии разной интенсивности болей в животе, гипотензии, тахикардии, ознобе, в крови повышены уровни гематокрита, мочевины и мочевой кислоты. Восстанавливается путем срочных инфузий физиологических растворов из расчета 15-20мл/кг 20-30 минут, можно повторно. Инфузия 10% раствора альбумина (10мл/кг) или 20% раствора (0,5-1г/кг) при отсутствии эффекта после двух болюсов физ. раствора.
 
Побочные эффекты кортикостероидов: повышенный аппетит, задержка роста, риск инфекций, гипертензия, деминерализация костей, повышение глюкозы крови, катаракта
 
Перечень основных лекарственных средств:
 
Нефропротективная терапия – ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента
 
Нефропротективная терапия – блокаторы ренин-ангиотензина II
 
Иммуносупрессивная терапия
 
Диуретики
 
Антикоагулянты
 
Статины 
  
Перечень дополнительных лекарственных средств:
·             ритуксимаб – доза 375мг/м² поверхности тела, 1 раз в неделю, всего №4, внутривенно;
·             альбумин 10 % 200 мл, 20% 100 мл по потребности;
·             антациды: Омепразол (Эзомепразол) 20 мг 2 раза в день;
·             карбонат кальция 250-500 мг/сут.
 
Показания для консультации специалистов:  
·     онколога – при подозрении на паранеопластическую нефропатию;
·     фтизиатра – при подозрении на специфический процесс;
·     ревматолога – при подозрении на системное заболевание;
·     окулиста – для осмотра глазного дна;
·     хирурга – при нефротических кризах для исключения острой хирургической патологии;
·     гепатолога – при HBV-, HCV-ассоциированных гломерулонефритах;
·     невролога – при подозрении на нейролюпус, системный васкулит;
·     гематолога – при подозрении на миеломную болезнь, болезнь легких цепей;
·     инфекциониста – при длительной лихорадке, инфекциях.
 
Профилактические мероприятия
Мониторинг состояния пациента: индивидуальная карта наблюдения пациента.

Индикаторы эффективности лечения:
·             достижение полной/частичной ремиссии нефротического синдрома (купирование/уменьшение  отеков, уменьшение протеинурии до 0,5 г/сутки вплоть до исчезновения протеинурии);
·             замедление прогрессирования хронической болезни почек (стабильный уровень креатинина);
·             отсутствие инфекционных и тромботических осложнений;
·             уменьшение/отмена преднизолона.
 

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия: оценка состояния с физикальным обследованием – измерение АД, ЧСС, аускультация.

Медикаментозное лечение:
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи (смотреть клинические протоколы по соответствующим нозологиям):
·       лечение острой сердечной недостаточности (отек легких);
·       купирование гипертонического, нефротического криза;
·       диуретики при наличии перегрузки жидкостью.

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: см. амбулаторный уровень.

Немедикаментозное лечение: см. амбулаторный уровень.

Медикаментозное лечение: см. амбулаторный уровень.

Другие виды лечения:
Гемодиализ, изолированная ультрафильтрация показаны при почечной недостаточности острого периода с развитием симптомов:
·             гиперкалиемия > 6,5ммоль/л;
·             гипергидратация резистентная к диуретической терапии и риском развития отека легких;
·             метаболический ацидоз, рН <7,2;
·             анурия более 1 суток;
·             уремия (мочевина > 30ммоль/л)
до выхода из критического состояния пациента.
Плазмаферез при ГУС, ТМА, системных васкулитах с повышением креатинина сыворотки крови > 500мкмоль/л, при криоглобулинемии, множественной  миеломе, синдроме Гудпасчера – через день в течение 2-х недель непрерывным методом, с заменой 100% плазмы альбумином 10%.
 
Показания для консультации специалистов: см. амбулаторный уровень

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:   
·             нефротический криз;
·             острая сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность;
·             острый ДВС синдром и другие виды коагулопатии при нефротическом синдроме;
·             прогрессирующая острая почечная недостаточность на фоне нефротического синдрома;
·             тяжесть состояния (олигоурия, азотемия, отеки);
·             осложненная экстраренальная патология (гипертонический криз, острое нарушение мозгового кровообращения, острая сердечная и/или печеночная недостаточность, сепсис и т.д.).
 
Индикаторы эффективности лечения: см. амбулаторный уровень.

Плановая госпитализация:
·             дебют НС – для поиска возможных причин НС и верификации морфологического варианта поражения почек с последующим подбором этиотропной / патогенетической терапии;
·             резистентность к стандартной иммуносупрессивной терапии
 
Экстренная госпитализация:
·             рецидив НС – для лечения рецидива и коррекции иммуносупрессивной терапии;
·             осложнения – нефротический криз, инфекционные, тромботические, прогрессирующая почечная недостаточность;
·             быстрое прогрессирование почечной недостаточности согласно критериям острого почечного повреждения (смотрите КП «Острая почечная недостаточность»)
 

1. ( Нефротический_синдром.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.