Нефротический синдром у детей
Версия: Клинические рекомендации РФ 2013-2017 (Россия)
Общая информация
Краткое описание
Союз педиатров России
Клинические рекомендации: Нефротический синдром у детей
Нефротический синдром (НС) – клинико-лабораторный симптомокомплекс, характеризующийся протеинурией (>50 мг/кг/сут или > 40 мг/м2/час, т.е. 2,5 г/сут и более), гипоальбуминемией (<25 г/л), диспротеинемией, гиперлипидемией, отеками, в том числе полостными.[1,2,3,4,5].
Классификация
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Ежегодная частота возникновения нефротического синдрома составляет 2-7 первичных случаев на 100 000 детского населения, распространённость у детей – 12-16 случаев на 100 000 детской популяции [2].
Диагностика
Лабораторная диагностика
• Рекомендуется определение суточной экскреции белка с мочой [1,2].
• Рекомендуется определение эритроцитов и лейкоцитов в анализе мочи [1,2].
• Рекомендовано проведение биохимического анализа крови (общий белок, альбумин, холестерин, креатинин, натрий, калий, кальций) [1,2]:
• Рекомендовано исследование коагулограммы (фибриноген, уровень антитромбина III в сыворотке крови).
• Рекомендовано исследование общего анализа крови [1,2].
• Рекомендовано проведение Эхо-КГ для оценки морфометрических параметров сердца и крупных сосудов при отеках, артериальной гипертензии, для выявления гидроперикарда [1,2].
• Рекомендовано проведение ЭКГ для выявления признаков возможных электролитных нарушений [1,2].
• Рекомендовано проведение ультразвукового исследования (УЗИ) почек (с допплерографией внутрипочечных сосудов) [1,2].
• Рекомендовано проведение денситометрии поясничного отдела позвоночника или рентгенографии трубчатых костей при длительной терапии
• Рекомендовано проведение пункционной биопсии почки по показаниям с последующей световой, и, при необходимости, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопией почечной ткани для уточнения морфологии ее повреждения [1,2].
Дифференциальный диагноз
Лечение
Цели терапии:
• В диете рекомендовано поддерживать физиологический уровень потребления белка. Ограничение соли - при наличии отеков и артериальной гипертензии [2,3,4].
Лечение стероидчувствительного нефротического синдрома
• При развитии побочных эффектов на фоне проводимой стероидной терапии рекомендовано проводить альтернативную иммуносупрессивную терапию [13,14,15,16].
• Не рекомендовано для лечения часторецидивирующего и стероидзависимого нефротического синдрома назначать Азатиоприн (код АТХ: L04AX01) [11,23].
• Терапию Циклоспорином А рекомендовано проводить в течение минимум 6 месяцев [24].
• При достижении частичной ремиссии в эти сроки – рекомендуется продлить терапию ингибиторами кальциневрина (за исключением ФСГС) минимум до 12 месяцев
• При отсутствии эффекта от терапии ингибиторами кальциневрина рекомендовано назначение Микофенолата мофетила [24,25,26].
• Рекомендовано проведение терапии сверхвысокими дозами Метилпреднизолонаж,вк (код АТХ: H02AB04) 30 мг/кг, не более 1000 мг на введение или комбинированной терапии различными иммуносупрессивными препаратами по индивидуальным схемам при недостаточной эффективности предшествующей терапии [26].
• В случае развития рецидива нефротического синдрома после достижения ремиссии при СРНС, рекомендовано назначение глюкокортикостероидов или возвращение к предшествующей эффективной иммуносупрессивной терапии или назначение альтернативного иммуносупрессивного препарата для предотвращения токсического эффекта [2,5].
• Рекомендовано проведение гипотензивной и нефропротекторной терапии [25,30].
• Рекомендовано проводить лечение остеопении и остеопороза [2].
• При гипоальбуминемии ниже 20 г/л рекомендуется профилактика тромботических осложнений низкомолекулярными гепаринами (Далтепарин натрия (Код АТХ: B01AB04)) в дозе 100 МЕ/кг в сутки под контролем анти-Ха (должен поддерживаться в пределах 0,2-0,4 МЕ/мл) [31].
Прогноз
Госпитализация
Профилактика
Профилактика
Информация
Источники и литература
-
Клинические рекомендации Союза педиатров России
- 1. Амбулаторная нефрология. Ред. А.А. Баранов, Т.В. Сергеева. Москва, ПедиатрЪ, 2016 2. Детская нефрология. Ред. Э. Лойманн, А. Н. Цыгин, А. А. Саркисян. Москва, Литтера, 2010. 3. Нефрология. Национальное руководство. Ред. Н.А. Мухин. Москва, ГЭОТАР-Медиа, 2009 4. Brenner and Rector’s The Kidney / Ed. Barry M Brenner. – 7th ed. – Saunders, 2003. 5. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney inter., Suppl. 2012; 2:139-274. 6. Hodson EM, Knight JF, Willis NS et al. Corticosteroid therapy for nephrotic syndrome in children. Cochrane Database Syst Rev 2005: CD001533. 7. Feber J, Al-Matrafi J, Farhadi E et al. Prednisone dosing per body weight or body surface area in children with nephrotic syndrome: is it equivalent? Pediatr Nephrol 2009; 24: 1027–1031. 8. Abeyagunawardena AS, Trompeter RS. Increasing the dose of prednisolone during viral infections reduces the risk of relapse in nephrotic syndrome: a randomised controlled trial. Arch Dis Child 2008; 93: 226–228. 9. Gulati A, Sinha A, Sreenivas V et al. Daily corticosteroids reduce infection-associated relapses in frequently relapsing nephrotic syndrome: a randomized controlled trial. Clin J Am Soc Nephrol 2011; 6: 63–69. 10. Bagga A, Ali U, Banerjee S et al. Management of steroid sensitive nephrotic syndrome: revised guidelines. Indian Pediatr 2008; 45: 203–214. 11. Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Non-corticosteroid treatment for nephrotic syndrome in children. Cochrane Database Syst Rev 2008: CD002290. 12. Ishikura K, Ikeda M, Hattori S et al. Effective and safe treatment with cyclosporine in nephrotic children: a prospective, randomized multicenter trial. Kidney Int 2008; 73: 1167–1173. 13. Dotsch J, Dittrich K, Plank C et al. Is tacrolimus for childhood steroiddependent nephrotic syndrome better than ciclosporin A? Nephrol Dial Transplant 2006; 21: 1761–1763. 14. Leroy V, Baudouin V, Alberti C et al. Growth in boys with idiopathic nephrotic syndrome on long-term cyclosporin and steroid treatment. Pediatr Nephrol 2009; 24: 2393–2400. 15. Kranz B, Vester U, Buscher R et al. Cyclosporine-A-induced nephrotoxicity in children with minimal-change nephrotic syndrome: long-term treatment up to 10 years. Pediatr Nephrol 2008; 23: 581–586. 16. Sinha MD, MacLeod R, Rigby E et al. Treatment of severe steroiddependent nephrotic syndrome (SDNS) in children with tacrolimus. Nephrol Dial Transplant 2006; 21: 1848–1854. 17. Dorresteijn EM, Kist-van Holthe JE, Levtchenko EN et al. Mycophenolate mofetil versus cyclosporine for remission maintenance in nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2008; 23: 2013–2020. 18. Afzal K, Bagga A, Menon S et al. Treatment with mycophenolate mofetil and prednisolone for steroid-dependent nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2007; 22: 2059–2065. 19. Latta K, von Schnakenburg C, Ehrich JH. A meta-analysis of cytotoxic treatment for frequently relapsing nephrotic syndrome in children. Pediatr Nephrol 2001; 16: 271–282. 20. Boyer O, Moulder JK, Grandin L et al. Short- and long-term efficacy of levamisole as adjunctive therapy in childhood nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2008; 23: 575–580. 21. Ravani P, Magnasco A, Edefonti A et al. Short-term effects of rituximab in children with steroid- and calcineurin-dependent nephrotic syndrome: a randomized controlled trial. Clin J Am Soc Nephrol 2011; 6: 1308–1315. 22. Guigonis V, Dallocchio A, Baudouin V et al. Rituximab treatment for severe steroid- or cyclosporine-dependent nephrotic syndrome: a multicentric series of 22 cases. Pediatr Nephrol 2008; 23: 1269–1279. 23. Yoshioka K, Ohashi Y, Sakai T et al. A multicenter trial of mizoribine compared with placebo in children with frequently relapsing nephrotic syndrome. Kidney Int 2000; 58: 317–324. 24. Gipson DS, Trachtman H, Kaskel FJ et al. Clinical trial of focal segmental glomerulosclerosis in children and young adults. Kidney Int 2011; 80: 868–878. 25. Li Z, Duan C, He J et al. Mycophenolate mofetil therapy for children with steroid-resistant nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2010; 25: 883–888. 26. de Mello VR, Rodrigues MT, Mastrocinque TH et al. Mycophenolate mofetil in children with steroid/cyclophosphamide-resistant nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2010; 25: 453–460. 27. Choudhry S, Bagga A, Hari P et al. Efficacy and safety of tacrolimus versus cyclosporine in children with steroid-resistant nephrotic syndrome: a randomized controlled trial. Am J Kidney Dis 2009; 53: 760–769. 28. Hodson EM, Craig JC. Therapies for steroid-resistant nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2008; 23: 1391–1394. 29. Plank C, Kalb V, Hinkes B et al. Cyclosporin A is superior to cyclophosphamide in children with steroid-resistant nephrotic syndrome-a randomized controlled multicentre trial by the Arbeitsgemeinschaft fur Padiatrische Nephrologie. Pediatr Nephrol 2008; 23: 1483–1493. 30. Bagga A, Mudigoudar BD, Hari P et al. Enalapril dosage in steroidresistant nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2004; 19: 45–50. 31. Kerlin BA, Blatt NB, Fuh B et al. Epidemiology and risk factors for thromboembolic complications of childhood nephrotic syndrome: a Midwest Pediatric Nephrology Consortium (MWPNC) study. J Pediatr 2009; 155: 105–110 , 110 e101. 32. Abeyagunawardena AS, Trompeter RS. Increasing the dose of prednisolone during viral infections reduces the risk of relapse in nephrotic syndrome: a randomised controlled trial. Arch Dis Child 2008; 93: 226–228. 33. Gulati A, Sinha A, Sreenivas V et al. Daily corticosteroids reduce infection-associated relapses in frequently relapsing nephrotic syndrome: a randomized controlled trial. Clin J Am Soc Nephrol 2011; 6: 63–69.
Информация
Таблица 1 - Организационно-технические условия оказания медицинской помощи.
Вид медицинской помощи | Специализированная медицинская помощь |
Условия оказания медицинской помощи | Стационарно / в дневном стационаре |
Форма оказания медицинской помощи | Плановая |
Таблица 2 - Критерии качества оказания медицинской помощи.
№ | Критерий | Уровень достоверности доказательств | Уровень убедительности рекомендаций |
1 | Выполнен общий анализ мочи | D | 1 |
2 | Выполнено исследование суточной потери белка с мочой или соотношения белок/креатинин в моче | В | 1 |
3 | Выполнено определение общего белка, альбумина (A1), креатинина (D1) в сыворотке крови | A,D | 1 |
4 | Проведена терапия стандартным курсом преднизолона (при отсутствии медицинских противопоказаний) | D | 1 |
Баранов А.А., акад. РАН, профессор, д.м.н., Председатель Исполкома Союза педиатров России.
Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
Методы, использованные для анализа доказательств:
Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Таблица П1 - Оценка силы рекомендаций
Сила рекомендации | Пациенты | Клиницисты | Стандарт |
1 уровень | Большинство пациентов согласились бы следовать рекомендации, лишь небольшая часть – отказалась бы | Ведение большинства пациентов должно соответствовать рекомендации | Рекомендация может расцениваться как кандидат для разрабатывающегося стандарта |
2 уровень | Большая часть пациентов согласилась бы следовать рекомендации, но многие – отказались бы | Для различных пациентов возможны различные варианты | Рекомендации требуется дополнительное обсуждение |
Таблица П2 - Уровни доказательств
Уровень доказательности | Расшифровка | |
А | Высокий | Мы уверены, что истинный эффект соответствует предполагаемому |
В | Умеренный | Истинный эффект близок к предполагаемому, но есть вероятность различий |
С | Низкий | Истинный эффект может значительно отличаться от предполагаемого |
D | Очень низкий | Предполагаемый эффект очень неопределённый и в частом проценте случаев может быть далёк от истины |
Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем один раз в три года. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.
Приложение Б. Алгоритм ведения пациента с нефротическим синдромом

Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.