Неревматические поражения митрального клапана у детей

• митральная недостаточность;
• митральный стеноз;
• комбинированная митральная недостаточность и стеноз.

 
Митральный стеноз:

• врожденный;
• приобретенный (системная красная волчанка (СКВ), карциноид, ревматоидный артрит, мукополисахаридоз Хантера-Гурлера, болезнь Фабри, болезнь Уипла).

 
Классификация врожденного митрального стеноза анатомическая:

• типичный симметричный стеноз митрального клапана – включает аномалию нескольких частей клапанного аппарата – гипоплазия фиброзного кольца, дисплазия створок, короткие и толстые хорды;
• парашютообразный митральный клапан – аномалия, возникающая в результате укорочения и утолщения хорд, отходящих от обеих створок клапана и прикрепляющихся к единственной папиллярной мышце;
• парашютоподобный асимметричный митральный клапан – имеются 2 асимметричные папиллярные мышцы, доминирующая мышца удлинена, смещена относительно фиброзного кольца, расположена в левый желудочек (ЛЖ) выше относительно 2-ой мышцы, хорды прикрепляются к одной из них;
• клапан - «гамак» - папиллярная мышца, как мышечная структура продолжается до свободного края створки, хорды отсутствуют;
• удвоение отверстия митрального клапана (полное, неполно; симметричное, несимметричное). Часто сочетается с атриовентрикулярным септальным дефектом (АВСД), полной и неполной формой, с обструктивными левосторонними поражениями;
• надклапанная мембрана – кольцеобразная соединительнотканная структура, прикрепляющаяся к предсердной поверхности МК. Может быть частичной или полной, создает обструкцию, если перекрывает первичное отверстие митрального клапана;
• комплекс Шона – комбинация надклапанной мембраны (кольца) митрального клапана, парашютообразного МК, субаортального стеноза и коарктации аорты. Часто используют этот термин при сочетании у пациента патологии МК с обструкцией выходного тракта ЛЖ и коарктацией.

 
Классификация МС по степени выраженности:

• незначительный стеноз – средний градиент менее 5 мм рт.ст.;
• умеренный стеноз – средний градиент 6-12 мм рт.ст.;
• выраженный стеноз – средний градиент – более 13 мм рт.ст.

 
Недостаточность митрального клапана:

• врожденная;
• приобретенная (инфекционный миокардит, эндокардит, болезнь Кавасаки, СКВ, ишемическая болезнь сердца, травма, инфаркт миокарда).

 
Митральная недостаточность (анатомический субстрат):

• дилатация кольца клапана вторичная по отношению к пролапсу передней или задней створки;
• аномалии створок, включая дисплазию, патологическую морфологию створок, гипоплазия задней створки с укорочением хорд, изолированный клефт передней, задней или обоих створок, фенестрация передней створки;
• патология комиссур;
• патология хордального аппарата (длина, структура, прикрепление к мышцам);
• патология папиллярных мышц: кол-во папиллярных мышц, позиция и прикрепление хорд);
• удвоение отверстия митрального клапана (эксцентрический тип, центральный тип, истинное удвоение клапанных структур);
• митральная недостаточность в комбинации/ в составе других врожденных пороков сердца (ВПС): атриовентрикулярный септальный дефект, транспозиция магистральных артерии, аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии);
• миксоматозная дегенерация створок митрального клапана.

 
Фазы митральной недостаточности:

• острая;
• хроническая компенсированная;
• хроническая декомпенсированная.

 
Митральная недостаточность (классификация по Карпантье):

• тип I – нормальные створки и хордальный аппарат, подвижность створок сохранена (фенестрация, клефт, перфорация створок);
• тип II – пролапс створок митрального клапана, избыточное движение хорд (пролапс, синдром Марфана);
• тип III – рестрикция створок и хордального аппарата (парашютообразный МК).

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1]

Диагностические критерии

Митральный стеноз, жалобы:

• снижение толерантности к физической нагрузке у старших детей, удлинение времени кормления, затруднение при кормлении у новорожденных;
• повышенная потливость;
• частые респираторные заболевания;
• недостаточная прибавка в весе;
• одышка;
• ортопноэ;
• ночное диспное;
• хронический кашель и признаки обструкции;
• кровохарканье;
• ощущение перебоев сердцебиения;
• ускоренное сердцебиение;
• цианоз, признаки правожелудочковой недостаточности в виде увеличения печени, отеки (на поздних стадиях).

 
Недостаточность митрального клапана (неревматическая), жалобы: [1]:
может хорошо переноситься больным и на протяжении многих лет существовать бессимптомно, в случае внезапного возникновения митральной недостаточности вследствие травмы, повреждения подклапанного аппарата клинические симптомы определяются острым отеком легких:

• снижение толерантности к физической нагрузке у старших детей, удлинение времени кормления, затруднение при кормлении у новорожденных;
• повышенная потливость;
• частые респираторные заболевания;
• недостаточная прибавка в весе;
• одышка;
• приступы сердечной астмы;
• кашель с мокротой, примесью крови при развитии клиники отека легких.

 
Анамнез:

• неблагоприятное течение беременности;
• появление жалоб в раннем возрасте;
• наличие наследственной отягощенности.

 
Физикальное обследование [1,2,3,4,5]

При стенозе митрального клапана:

• уменьшение периферической пульсации при выраженном МС;
• снижение систолического АД;
• ослабление верхушечного толчка;
• пальпация пульсации ПЖ;
• пресистолическое дрожание на верхушке сердца;
• границы сердца увеличены вверх и вправо;
• митральный стеноз от незначительного до умеренного – громкий хлопающий I тон;
• при выраженном МС - ослабление 1-го тона;
• диастолический шум с пресистолической акцентуацией с точкой максимального выслушивания на верхушке, лучше выслушивается в положении «лежа на левом боку»;
• акцент или расщепление II тона над легочной артерией (при нарастании легочной гипертензии), появление III и IV тонов сердца.

 
При недостаточности митрального клапана:

• «сердечный горб» слева от грудины;
• усиленный и разлитой верхушечный толчок;
• границы сердца расширены влево и вверх;
• ослабление или отсутствие I тона;
•  раздвоение II тона на верхушке;
•  акцент II тона над легочной артерией;
•  появление дополнительного III тона на  верхушке, различной интенсивности
• систолический шум – пансистолический шум  мягкий, дующий или грубый, с точкой максимального выслушивания на верхушке сердца, иррадиация в левую подмышечную область, на спину;
• при тяжелой митральной недостаточности – систолическое дрожание на верхушке;
• при пролапсе митрального клапана – систолический клик в середине систолы и далее систолический шум регургитации.

 
Лабораторные исследования (должны оцениваться):

• повышение уровня pro-BNP (натрий- уретический пептид);
• креатинкиназа (КФК), миокардиальная фракция КФК (МВ-КФК), тропонин I;
• уровень лактата в крови – может быть повышен;
• креатинин, мочевина;
• трансаминазы (АЛТ, АСТ, билирубин) – повышение в случае циркуляторного шока/ бивентрикулярной недостаточности);
• бактериальный посев крови на стерильность – положительная культура, в случае если инфекционный эндокардит послужил причиной декомпенсации состояния.

 
Инструментальные исследования:
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:
При недостаточности митрального клапана:

• признаки застоя в малом круге кровообращения;
• увеличение тени сердца за счет левых отделов, на поздних стадиях за счет правых.

• признаки застоя в малом круге кровообращения;
• увеличение тени сердца за счет левого предсердия и правого желудочка;
• выбухание дуги легочной артерии.

• признаки депрессия ST-сегмента в левых грудных отведениях;
• инверсия зубца T в левых грудных отведениях;
• умеренные признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, а затем и правого желудочка;
• различные нарушения ритма сердца, особенно экстрасистолия, фибрилляция предсердий;
• признаки увеличения ЛП (отклонение электрической оси сердца влево, АВ-блок 1-ой степени, расширенный зубец Р в I, II, aVF, бифазный зубец Р в V1);
• признаки увеличения ЛЖ (высокий зубец R в V6, глубокий зубец S в V1, глубокий зубец Q в III или в V6 ≥ 5 мм);
• признаки гипертрофии ПЖ, при формировании легочной гипертензии (высокий зубец R в V1, глубокий зубец S в V6, qR в V1).

• изменения зубца Р – высокий, расширенный, затем появляется его расщепление в I, II и в аVL отведениях, а в отведениях V1, V2 зубец Р часто двухфазный;
• признаки гипертрофии правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо;
• нарушение процессов реполяризации.

 
ЭхоКГ:
При стенозе митрального клапана:

• расширение правого желудочка и левого предсердия, уменьшение полости левого желудочка;
• утолщение, увеличение эхоплотности митрального клапана, уменьшение амплитуды движения передней створки, однонаправленность движения обеих створок;
• увеличение скорости максимального диастолического потока более 1,3 м/с.
• определяется пиковый и средний градиент на МК.

Чрезпищеводная ЭхоКГ проводится в случае недостаточной визуализации по данным трансторокальной ЭхоКГ, либо для определения наличия тромбов при фибрилляции предсердий.
 
ЭхоКГ при недостаточности митрального клапана необходимо оценить:

• размеры дуги аорты: кольцо, синусы Вальсальвы, синотубулярное соединение, восходящая аорта;
• размер и форму фиброзного кольца митрального клапана;
• створки (количество, размеры, локализация и расположение комиссур), морфология, подвижность;
• функция створок клапана, механизм и адекватность коаптации;
• оценка подклапанного аппарата (папиллярные мышцы, признаки фиброэластоза);
• оценка левого предсердия (размеры, геометрия, движение перегородки);
• расположение папиллярных мышц;
• расширение полости левого предсердия и левого желудочка;
• признаки регургитации на митральном клапане различной степени выраженности.

 
Показания для консультации специалистов:

• консультация оториноларинголога – с целью выявления хронических очагов инфекции и их санации;
• консультация кардиохирурга – при развитии недостаточности кровообращения с целью дальнейшего проведения кардиохирургической коррекции поражения митрального клапана;
• консультация невропатолога – при наличии неврологической симптоматики;
• консультация психиатра – при наличии психосоматической симптоматики;
• консультация стоматолога – с целью выявления хронических очагов инфекции и их санации.

• адекватное высококалорийное энтеральное питание;
• ограниченный питьевой режим при наличии сердечной недостаточности;
• ограничение употребления соли при наличии сердечной недостаточности.

• Митральная регургитация (МР) незначительная – осмотр, ЭКГ, ЭХОКГ 1 раз в год;
• МР умеренной степени – осмотр, ЭХОКГ, ЭКГ 1 раз в 6 месяцев;
• МР выраженной степени – осмотр, ЭХОКГ, ЭКГ 1 раз в 3 месяца;
• При появлении нарушений ритма дополнительно – ХМЭКГ.

• МС незначительный – осмотр, ЭКГ, ЭХОКГ 1 раз в год;
• МР умеренной степени – осмотр, ЭХОКГ, ЭКГ 1 раз в 3 месяцев;
• МР выраженной степени – осмотр, ЭХОКГ, ЭКГ 1 раз в 1 месяц до операции;
• При появлении нарушений ритма дополнительно – ХМЭКГ.

• отсутствие симптомов сердечно-сосудистой недостаточности со стабилизацией гемодинамики;
• отсутствие жизнеугрожающих аритмий.

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:


Алгоритм лечение пациентов с МС


Немедикаментозное лечение
Режим:
Режим 1 – постельный;
Режим 2 – полупостельный;
Режим 3 – общий.
 
Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия/ митральная недостаточность:

• Симптомные пациенты с митральной регургитацией от умеренной до выраженной и ФВ ЛЖ > 30% (Класс I)
• Симптомные пациенты с митральной регургитацией от умеренной до выраженной и ФВ ЛЖ < 30% (Класс II b);
• Асимптомные пациенты с выраженной митральной регургитацией, хирургическая коррекция показана при наличии (Класс II а):

• ФВ ЛЖ < 60%;
• Конечно-диастолический размер левого желудочка (ЛВ КДР) – z-score > 3,0, если планируется протезирование клапана; z-score > 2,5 в случае, если вероятность успешной пластики МК > 95%;
• Расчетное систолическое давление в легочной артерии > 50 мм рт.ст.;

• Асимптомные пациенты с митральной регургитацией  от умеренной до выраженной,  в случае если планируется хирургическая коррекция по другим показаниям (Класс II а).

• митральная аннулопластика;
• комиссуропластика;
• вальвулопластика;
• укорочение хорд;
• протезирование митрального клапана;

• реконструкция клапана предпочтительнее протезирования (класс I);
• протезирование клапана показано тем пациентам, кому невозможно провести реконструкцию клапана (класс II a);
• биологический клапан для девочек, учитывая вероятность беременности в будущем.

• наличие симптомов;
• легочная гипертензия;
• степень стеноза умеренная/выраженная;
• неэффективность медикаментозной терапии.

• балонная вальвулопластика (проведение только в клиниках, имеющих большой опыт данных процедур);
• иссечение фиброзной мембраны;
• рассечение папиллярных мышц;
• фенестрация межхордального пространства;
• комиссуротомия;
• протезирование митрального клапана.

• После выписки из стационара ребенка осматривают кардиолог, врач общей практики, педиатр:
• ежемесячно в первые 3 месяца;
• затем в 1-й год - 1 раз в 3 месяца;
• в последующие годы - 1 раз в 6 месяцев, с обязательной регистрацией ЭКГ, ЭхоКГ;
• один раз в 6-12 месяцев проводится рентгенография органов грудной клетки.
• Антикоагулянтная терапия при протезировании клапана механическим протезом -  варфарин, целевое значение МНО – 2,5 – 3,5, прием пожизненно;
• Антикоагулянтная терапия при протезировании биологическим клапаном или реконструкции собственного клапана – варфарин -  целевое МНО – 2,0 – 3,0, прием 3 месяца после операции;
• Профилактика инфекционного эндокардита.

• уменьшение (купирование) симптомов сердечно-сосудистой недостаточности со стабилизацией гемодинамики;
• купирование жизнеугрожаемых аритмий;
• улучшение сердечной деятельности по клиническим и инструментальным (ЭКГ, рентгенография, ЭхоКГ) критериям - переход на амбулаторный этап лечения.

• жизнеугрожаемые нарушения ритма сердца и проводимости;
• декомпенсация сердечной недостаточности;
• развитие осложнений в виде отека легких.

 
Показания для плановой госпитализации:

• симптомы недостаточности кровообращения II-III степени;
• нарушения ритма и проводимости сердца.

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.