Неревматическая недостаточность трехстворчатого клапана (I36.1)

Различают органическую и функциональную недостаточность трикуспидального клапана.

Органическая недостаточность характеризуется грубыми морфологическими изменениями створок трехстворчатого клапана (уплотнением, сморщиванием, деформацией и обызвествлениемКальциноз (син. кальцификация, обызвествление) - отложение солей кальция в тканях организма
) и развивается чаще всего при ревматизмеРевматизм - инфекционно-аллергическая болезнь, этиологически связанная со стрептококком группы А, характеризующаяся системным воспалением соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе и рецидивирующим течением
и инфекционном эндокардитеИнфекционный эндокардит - это инфекционное полипозно-язвенное воспаление эндокарда, сопровождающееся образованием вегетаций на клапанах или подклапанных структурах, их деструкцией, нарушением функции и формированием недостаточности клапана
Подробно.

Функциональная недостаточность возникает вследствие нарушения функции клапанного аппарата (фиброзного кольца, папиллярных мышц, сухожильных нитей). Может развиваться при следующих заболеваниях и состояниях:

1. Заболевания с высокой гипертензиейГипертензия - повышенное гидростатическое давление в сосудах, полых органах или в полостях организма
в малом круге кровообращения, сопровождающейся дилатацией правого желудочка и значительным растяжением фиброзного кольца клапана:
- митральные пороки (чаще митральный стеноз);
- хроническое легочное сердце;
- хроническая сердечная недостаточность любого генеза;
- первичная легочная гипертензия;
- тромбоэмболия легочной артерии, осложненная острым легочным сердцем;
- некоторые врожденные пороки сердца (ДМППДМПП - дефект межпредсердной перегородки
, ДМЖПДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки
, открытый артериальный проток и другие);
- инфаркт миокарда правого желудочка с развитием острой правожелудочковой недостаточности.

2. Поражение папиллярных мышц и сухожильных хорд трикуспидального клапана:
- тупая травма грудной клетки с разрывом хорды или папиллярной мышцы;
- инфаркт миокарда правого желудочка с поражением папиллярной мышцы;
- другие причины.
    
Также возможна врожденная деформация клапана при  аномалии Эбштейна, дефектах атриовентрикулярного канала и др.

Патологическая физиология
Регургитация крови из правого желудоч­ка в правое предсердие достаточно быстро приводит к дилатации правого предсердия без существенной его гипертрофии. Компенса­ция порока осуществляется подобно митральной недостаточности, но компенсирующие возможности правого предсердия меньше, вследствие чего рано формируются венозная гипертензия и венозный застой с депонированиемДепонирование - 1) временное выключение каких-либо субстанций (например, форменных элементов крови, гормонов, жиров) из процессов циркуляции и обмена и их хранение в организме для последующего использования; системная реакция организма, служащая поддержанию гомеостаза; 2) накопление в тканях и органах лекарственных, радиоактивных, токсичных и других веществ, поступающих из окружающей среды
крови в печени и других органах брюшной полости.
Трикуспидальная недостаточность с большим объемом регургитации создает  волну обратного тока, приводящую к систолической пульсации яремных вен и печени. Среднее давление в полости правого предсердия повышено в 2-3 раза и более.
Как и при недостаточности митрального клапана, возможно появление относительного стеноза с небольшим градиентом диастолического давления между правым предсердием и правым желудочком (вследствие большей податли­вости к растяжению сердечной мышцы, чем фиброзного кольца). Это проявляется слабым диастолическим шумом.

По данным аутопсий, пороки трехстворчатого клапана выявляют у 15-30% больных c ревматическими пороками сердца.
Трикуспидальная недостаточность составляет 85% всех пороков трехстворчатого клапана. При эхокардиографии трикуспидальную недостаточность I степени можно выявить практически у всех здоровых людей. 
Заболеваемость и смертность, связанные с трикуспидальной регургитацией, зависят от ее причины и степени тяжести. 

Клинические детерминанты тркуспидальной регургитации: пожилой возраст (частота развития увеличивается с возрастом), женский пол, низкий индекс массы тела. 

1. ЭКГ. На электрокардиограмме выявляются признаки гипертрофии правого желудочка: увеличенная амплитуда зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях в сочетании с измененной конечной частью желу­дочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сегмента ST) в тех же отведениях, увеличение зубца Р в отведениях II, III и aVF.

2. Фонокардиография определяет снижение амплитуды I тона в области проекции клапана. Систолический шум имеет лентовидную форму и занимает всю систолу.  На вдохе и в положении на правом боку шум усиливается.

3. Рентгенологически определяются расширение верхней полой вены, преобладающее увеличение правых отделов сердца, закругление их контуров во всех проекциях, увеличение правого предсердия и желу­дочка во второй косой проекции.

4. ЭхоКГ. При эхокардиографическом исследовании выявляются расширение полости правого желудочка, признаки регургитации на трехстворча­том клапане.
По кривым давления в правом предсердии можно судить о наличии и выраженности трикуспидальной недостаточности.

Диагностика недостаточности трехстворчатого клапана основывается на признаках венозного полнокро­вия, положительного венного пульса, на обнаружении систолического шума с характерной топографией, а также на данных рентгенографии сердца.

При трикуспидальной недостаточности дифференциальная диагностика проводится с:
- легочным сердцем;
- первичной легочной гипертензией;
- карциноидным синдромом.

У больных с легочным сердцем трикуспидальная недостаточность возникает в очень поздней стадии хронических заболеваний легких, при кифосколиозе, что облегчает правильное понимание происхождения порока.

Клиника первичной легочной гипертензии: выраженная одышка, цианоз. В области легочной артерии выслушиваются резкий акцент II тона и систолический шум выброса, а позднее - диастолический шум, который появляется в результате относительной недостаточности пульмонального клапана. Признаки легочной гипертензии выявляются рентгенологически, при этом отсутствуют признаки легочной патологии и митрального стеноза. При необходимости для окончательного диагноза первичной легочной гипертензии нужна катетеризация правого сердца.

 При карциноидном синдроме могут наблюдаться симптомы трикуспидальнй недостаточности. Карциноид представляет собой маленькую опухоль из хромаффинной ткани с наиболее частой локализацией в желудочно-кишечном тракте (обычно в тонком кишечнике) или в подвздошной кишке.
Данная опухоль продуцирует вазоактивные субстанции (серотонин, брадикинин и триптофан), которые попадают в правые отделы сердца через полую вену и повреждают его эндокард, но не доходят до левых отделов, поскольку инактивируются в легких. Створки трикуспидального клапана постепенно уплотняются, утолщаются, укорачиваются и становятся недостаточными. Вследствие потери подвижности, створки устанавливаются в полузакрытом положении, что может вызывать функциональный трикуспидальный стеноз. Позже иногда поражается и клапан легочной артерии.
При карциноидном синдроме больные предъявляют жалобы на эпизоды покраснения кожи лица и верхней части туловища в ответ на эмоциональные реакции, еду, алкоголь; часто - на боли в животе, диарею.
При объективном обследовании отмечаются особый красно-фиолетовый цвет кожи, увеличение печени, отеки, асцит, позднее возникают признаки печеночной и почечной недостаточности.
Поражение трехстворчатого клапана появляется в поздней стадии болезни, когда присутствуют метастазы в печень, также продуцирующие вазоактивные вещества. Увеличение концентрации данных веществ в правом сердце увеличивает скорость формирования порока. В связи с этим следует иметь в иду возможность поражения сердца.

При аускультации выслушивается систолический шум над трехстворчатым клапаном. В ранней стадии болезни шум может отмечаться только на вдохе, а потом становится постоянным. Позднее выслушивается систолический шум изгнания на легочной артерии. Наиболее поздние аускультативные признаки - диастолические шумы трикуспидального стеноза или пульмональной недостаточности. Иногда присутствует мерцательная аритмия.
На ЭКГ обычно изменены только волны Р, редко отмечается гипертрофия правого желудочка.
На ЭхоКГ - дилатация правого желудочка, ненормальное движение межжелудочковой перегородки.
Рентгенологически в поздней стадии болезни выявляется увеличение правых отделов сердца.

Осуществляется дифференциальная диагностика недостаточности трехстворчатого клапана от недостаточности двустворчатого. При последней также отмечается расширение сердца вправо в тяжелых случаях.
Признаки поражения трехстворчатого клапана:
- хорошая слышимость систолического шума справа от грудины;
- проведение систолического шума в правую подмышечную область;
- наличие печеночного и положительного венного пульса.

Частые осложнения - мерцание предсердий, тромбирование полости правого предсердия с тромбоэмболиейТромбоэмболия - эмболия (закупорка кровеносного сосуда эмболом) сосуда оторвавшимися частями тромба
легочной артерии. В некоторых случаях могут возникать желудочно-кишечные кровотечения.

Специфическая консервативная терапия трикуспи­дальной недостаточности отсутствует.
Развивающуюся сердечную недостаточность лечат, используя общепринятые методы. Лечение направлено на уменьшение застоя в большом круге кровообращения, уменьшение объема выброса из правого желудочка, коррекцию метаболизма миокарда и гомеостаза.

По показаниям назначают:

- мочегонные препараты;
- периферические вазодилататоры;
- блокаторы В-адренорецепторов (в том числе карведилол);
- сердечные гликозиды;
- антикоагулянты;
- метаболические препараты. 

Органическая трикуспидальная недостаточность, как правило, имеет быстро прогрессирующее, рефрактерное к терапии течение. Наиболее тяжело протекает органическая трикуспидальная недостаточность, которая присоединяется к сформированному митральному пороку, так как быстро нарастают нарушения кровообращения.