Войти

Неревматическая недостаточность трехстворчатого клапана (I36.1)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Неревматическая недостаточность трехстворчатого клапана (I36.1)
Кардиология

Общая информация

Краткое описание


Недостаточность трехстворчатого клапана (трикуспидальная недостаточность) возникает в результате неполного смыкания створок клапана во время систолы желудочков, что вызывает патологическую регургитацию крови из правого желудочка в правое предсердие. 

У 60-90% здоровых лиц при проведении эхокардиографии во время систолы желудочков выявляется небольшая физиологическая регургитация крови в правое предсердие, однако обратный ток крови невелик и не находит своего подтверждения при обычном клиническом исследовании.
Патологическая регургитация при пороке трикуспидального клапана приводит к значительным нарушениям внутрисердечной гемодинамики

Чаще всего недостаточность правого предсердно-желудочкового клапана является функциональной, развивающейся вторично вследствие выраженной дилатации правого желудочка и кольца соответствующего клапана.

Классификация

Этиология и патогенез


Различают органическую и функциональную недостаточность трикуспидального клапана.

Органическая недостаточность характеризуется грубыми морфологическими изменениями створок трехстворчатого клапана (уплотнением, сморщиванием, деформацией и обызвествлением) и развивается чаще всего при ревматизме и инфекционном эндокардите.

Функциональная недостаточность возникает вследствие нарушения функции клапанного аппарата (фиброзного кольца, папиллярных мышц, сухожильных нитей). Может развиваться при следующих заболеваниях и состояниях:

1. Заболевания с высокой гипертензией в малом круге кровообращения, сопровождающейся дилатацией правого желудочка и значительным растяжением фиброзного кольца клапана:
- митральные пороки (чаще митральный стеноз);
- хроническое легочное сердце;
- хроническая сердечная недостаточность любого генеза;
- первичная легочная гипертензия;
- тромбоэмболия легочной артерии, осложненная острым легочным сердцем;
- некоторые врожденные пороки сердца (ДМПП, ДМЖП, открытый артериальный проток и другие);
- инфаркт миокарда правого желудочка с развитием острой правожелудочковой недостаточности.

2. Поражение папиллярных мышц и сухожильных хорд трикуспидального клапана:
- тупая травма грудной клетки с разрывом хорды или папиллярной мышцы;
- инфаркт миокарда правого желудочка с поражением папиллярной мышцы;
- другие причины.
    
Также возможна врожденная деформация клапана при  аномалии Эбштейна, дефектах атриовентрикулярного канала и др.

Патологическая физиология
Регургитация крови из правого желудоч­ка в правое предсердие достаточно быстро приводит к дилатации правого предсердия без существенной его гипертрофии. Компенса­ция порока осуществляется подобно митральной недостаточности, но компенсирующие возможности правого предсердия меньше, вследствие чего рано формируются венозная гипертензия и венозный застой с депонированием крови в печени и других органах брюшной полости.
Трикуспидальная недостаточность с большим объемом регургитации создает  волну обратного тока, приводящую к систолической пульсации яремных вен и печени. Среднее давление в полости правого предсердия повышено в 2-3 раза и более.
Как и при недостаточности митрального клапана, возможно появление относительного стеноза с небольшим градиентом диастолического давления между правым предсердием и правым желудочком (вследствие большей податли­вости к растяжению сердечной мышцы, чем фиброзного кольца). Это проявляется слабым диастолическим шумом.

Эпидемиология


По данным аутопсий, пороки трехстворчатого клапана выявляют у 15-30% больных c ревматическими пороками сердца.
Трикуспидальная недостаточность составляет 85% всех пороков трехстворчатого клапана. При эхокардиографии трикуспидальную недостаточность I степени можно выявить практически у всех здоровых людей. 
Заболеваемость и смертность, связанные с трикуспидальной регургитацией, зависят от ее причины и степени тяжести. 

Факторы и группы риска


Клинические детерминанты тркуспидальной регургитации: пожилой возраст (частота развития увеличивается с возрастом), женский пол, низкий индекс массы тела. 

Клиническая картина

Cимптомы, течение


Типичные жалобы при трикуспидальной недостаточности: одышка, слабость, серд­цебиение, тяжесть в правом подреберье.
Когда порок формируется у больного с ранее имевшимся митральным стенозом, уменьшаются застойные явления в малом круге кровообращения и ослабевает одышка, больной легче переносит горизонтальное положение.

При осмотре отмечается выраженный акроцианоз, иногда с желтушным оттенком.
У больных с правожелудочковой недостаточностью наблюдается "лицо Корвизара": одутловатое лицо,  желтовато-бледная кожа с акроцианозом, рот полуоткрыт, глаза тусклые. 

Вены шеи набухшие, при выраженной трикуспидальной недостаточности определяется видимая пульсация шейных вен - положительный венный пульс. 

При осмотре также выявляются такие признаки застойной сердечной недостаточности, как периферические отеки и гепатомегалия. В редких случаях при исследовании печени можно обнаружить ее пульсацию - так называемый "печеночный пульс" - симптом Фридрейхса

Еще одно из характерных клинических проявлений трикуспидальной недостаточности - не совпадающая по времени пульсация области сердца и области печени ("симптом качелей"). 

Аускультативно определяется систолический шум средней интенсивности, усиливающийся ко II тону и определяющийся у основания мечевидного отростка, слева у нижнего края грудины. Шум усиливается на вдохе (симптом Риверо-Корвалло). Возможно ослабление I тона, а также формирование патологического III тона с протодиастолическим ритмом галопа.

Диагностика


1. ЭКГ. На электрокардиограмме выявляются признаки гипертрофии правого желудочка: увеличенная амплитуда зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях в сочетании с измененной конечной частью желу­дочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сегмента ST) в тех же отведениях, увеличение зубца Р в отведениях II, III и aVF.

2. Фонокардиография определяет снижение амплитуды I тона в области проекции клапана. Систолический шум имеет лентовидную форму и занимает всю систолу.  На вдохе и в положении на правом боку шум усиливается.

3. Рентгенологически определяются расширение верхней полой вены, преобладающее увеличение правых отделов сердца, закругление их контуров во всех проекциях, увеличение правого предсердия и желу­дочка во второй косой проекции.

4. ЭхоКГ. При эхокардиографическом исследовании выявляются расширение полости правого желудочка, признаки регургитации на трехстворча­том клапане.
По кривым давления в правом предсердии можно судить о наличии и выраженности трикуспидальной недостаточности.

Диагностика недостаточности трехстворчатого клапана основывается на признаках венозного полнокро­вия, положительного венного пульса, на обнаружении систолического шума с характерной топографией, а также на данных рентгенографии сердца.

Дифференциальный диагноз


При трикуспидальной недостаточности дифференциальная диагностика проводится с:
- легочным сердцем;
- первичной легочной гипертензией;
- карциноидным синдромом.

У больных с легочным сердцем трикуспидальная недостаточность возникает в очень поздней стадии хронических заболеваний легких, при кифосколиозе, что облегчает правильное понимание происхождения порока.

Клиника первичной легочной гипертензии: выраженная одышка, цианоз. В области легочной артерии выслушиваются резкий акцент II тона и систолический шум выброса, а позднее - диастолический шум, который появляется в результате относительной недостаточности пульмонального клапана. Признаки легочной гипертензии выявляются рентгенологически, при этом отсутствуют признаки легочной патологии и митрального стеноза. При необходимости для окончательного диагноза первичной легочной гипертензии нужна катетеризация правого сердца.

 При карциноидном синдроме могут наблюдаться симптомы трикуспидальнй недостаточности. Карциноид представляет собой маленькую опухоль из хромаффинной ткани с наиболее частой локализацией в желудочно-кишечном тракте (обычно в тонком кишечнике) или в подвздошной кишке.
Данная опухоль продуцирует вазоактивные субстанции (серотонин, брадикинин и триптофан), которые попадают в правые отделы сердца через полую вену и повреждают его эндокард, но не доходят до левых отделов, поскольку инактивируются в легких. Створки трикуспидального клапана постепенно уплотняются, утолщаются, укорачиваются и становятся недостаточными. Вследствие потери подвижности, створки устанавливаются в полузакрытом положении, что может вызывать функциональный трикуспидальный стеноз. Позже иногда поражается и клапан легочной артерии.
При карциноидном синдроме больные предъявляют жалобы на эпизоды покраснения кожи лица и верхней части туловища в ответ на эмоциональные реакции, еду, алкоголь; часто - на боли в животе, диарею.
При объективном обследовании отмечаются особый красно-фиолетовый цвет кожи, увеличение печени, отеки, асцит, позднее возникают признаки печеночной и почечной недостаточности.
Поражение трехстворчатого клапана появляется в поздней стадии болезни, когда присутствуют метастазы в печень, также продуцирующие вазоактивные вещества. Увеличение концентрации данных веществ в правом сердце увеличивает скорость формирования порока. В связи с этим следует иметь в иду возможность поражения сердца.
При аускультации выслушивается систолический шум над трехстворчатым клапаном. В ранней стадии болезни шум может отмечаться только на вдохе, а потом становится постоянным. Позднее выслушивается систолический шум изгнания на легочной артерии. Наиболее поздние аускультативные признаки - диастолические шумы трикуспидального стеноза или пульмональной недостаточности. Иногда присутствует мерцательная аритмия.
На ЭКГ обычно изменены только волны Р, редко отмечается гипертрофия правого желудочка.
На ЭхоКГ - дилатация правого желудочка, ненормальное движение межжелудочковой перегородки.
Рентгенологически в поздней стадии болезни выявляется увеличение правых отделов сердца.

Осуществляется дифференциальная диагностика недостаточности трехстворчатого клапана от недостаточности двустворчатого. При последней также отмечается расширение сердца вправо в тяжелых случаях.
Признаки поражения трехстворчатого клапана:
- хорошая слышимость систолического шума справа от грудины;
- проведение систолического шума в правую подмышечную область;
- наличие печеночного и положительного венного пульса.

Осложнения


Частые осложнения - мерцание предсердий, тромбирование полости правого предсердия с тромбоэмболией легочной артерии. В некоторых случаях могут возникать желудочно-кишечные кровотечения.

Лечение


Специфическая консервативная терапия трикуспи­дальной недостаточности отсутствует.
Развивающуюся сердечную недостаточность лечат, используя общепринятые методы. Лечение направлено на уменьшение застоя в большом круге кровообращения, уменьшение объема выброса из правого желудочка, коррекцию метаболизма миокарда и гомеостаза.

По показаниям назначают:
- мочегонные препараты;
- периферические вазодилататоры;
- блокаторы В-адренорецепторов (в том числе карведилол);
- сердечные гликозиды;
- антикоагулянты;
- метаболические препараты. 


Показания к оперативному вмешательству

Оперативное вмешательство на трехстворчатом клапане обычно проводят при вмешательстве на других клапанах, в случае, когда медикаментозное лечение неэффективно. 
При недостаточности трехстворчатого клапана время выполнения хирургического лечения и оптимальная методика окончательно не определены, в основном вследствие малочисленности и противоречивости имеющихся данных. 


Показания к операции при заболеваниях трехстворчатого клапана
   
Показания Класс
Тяжелая недостаточность трехстворчатого клапана у пациентов, подлежащих хирургическому лечению клапанов левых отделов сердца IC
Тяжелая первичная недостаточность трехстворчатого клапана с наличием симптомов, несмотря на медикаментозную терапию, без тяжелой правожелудочковой недостаточности IC
Тяжелый стеноз трехстворчатого клапана
(± недостаточность трехстворчатого клапана) с наличием симптомов, несмотря на медикаментозную терапию*
IC
Тяжелый стеноз трехстворчатого клапана 
(± недостаточность трехстворчатого клапана)  у пациентов, подлежащих хирургическому лечению клапанов левых отделов сердца*
IC
Умеренная органическая недостаточность трехстворчатого клапана у пациентов, подлежащих хирургическому лечению клапанов левых отделов сердца IIaC
Умеренная вторичная недостаточность трехстворчатого клапана с дилатированным кольцом (> 40 мм) у пациентов, подлежащих хирургическому лечению клапанов левых отделов сердца IIaC
Тяжелая недостаточность трехстворчатого клапана с наличием симптомов после выполнения хирургического лечения на левых отделах сердца, при отсутствии миокардиальной, клапанной недостаточности левых отделов сердца или наличие правожелудочковой недостаточности при отсутствии тяжелой легочной гипертензии (систолическое давление в легочной артерии > 60 мм рт. ст.) IIaC
Тяжелая изолированная недостаточность трехстворчатого клапана в сочетании с минимальными симптомами или их отсутствием и прогрессивной дилатацией или ухудшением функции правого желудочка IIbC

* Перкутанное вмешательство может быть применено на первых этапах, если стеноз трехстворчатого клапана изолирован

Прогноз


Органическая трикуспидальная недостаточность, как правило, имеет быстро прогрессирующее, рефрактерное к терапии течение. Наиболее тяжело протекает органическая трикуспидальная недостаточность, которая присоединяется к сформированному митральному пороку, так как быстро нарастают нарушения кровообращения. 

Информация

Источники и литература

  1. ACC/AHA PRACTICE GUIDELINES ACC/AHA 2006 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease
  2. Внутренние болезни. В 10 книгах / пер. с англ. под ред. Браунвальда Е., Иссельбахера К.Дж., Петерсдорфа Р.Г. и др., М., Медицина, 1995
    1. Книга 5, стр. 224-257
  3. Кардиология. Национальное руководство /под редакцией Беленкова Ю.Н., Оганова Р.Г., 2007
    1. "Приобретенные пороки сердца" Шостак Н.А., Аничков Д.А., Клименко А.А. - стр. 834-864
  4. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. Некоронарогенные болезни сердца. Практическое руководство /под ред. Коваленко В.Н., К.: Морион, 2001
    1. стр. 272-325
  5. Лекции по сердечно-сосудистой хирургии /под ред. Бокерия Л.А., в 2-х т. Т. 1 -М.: Издательство НЦССХ им. Бакулева А.Н. РАМН, 1999
    1. стр. 311-328
  6. Основные положения рекомендаций ESC по диагностике и лечению клапанной болезни (приобретенных пороков) сердца (2007)

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх