Нервно-мышечный сколиоз

Версия: Клинические рекомендации РФ 2021 (Россия)

Нервно-мышечный сколиоз (M41.4)
Травматология и ортопедия, Травматология и ортопедия детская

Общая информация

Краткое описание


Разработчик клинической рекомендации:
  • Ассоциация травматологов-ортопедов России (АТОР)
  • Российская ассоциация хирургов-вертебрологов

Клинические рекомендации Нервно-мышечный сколиоз
 
Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: М41.4 Нервно-мышечный сколиоз. Сколиоз вследствие церебрального паралича, атаксии Фридрейха, полиомиелита и других нервно-мышечных нарушений

Возрастная группа: Дети и взрослые

Год утверждения: 2021

1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)
 
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Нейромышечный сколиоз - трехплоскостная деформация позвоночника, является ортопедическим осложнением группы нервно-мышечных заболеваний «с нарушением проведения нервного импульса по нервному волокну, либо связанных с нарушением нейромышечной передачи» [2].
Облачная МИС "МедЭлемент"

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран 

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

+7 938 489 44 83 / +7 707 707 07 16 / 

+375 29 602 23 56 /office@medelement.com

Облачная МИС "МедЭлемент"

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран 
  • 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Как удобнее связаться с вами?

Классификация


1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Наиболее полная этиологическая классификация сколиозов, кифозов и лордозов представлена Lonstein E.J. с соавт. (1995) [32]:
I. Идиопатические
A. Инфантильные (от 0 до 3 лет):
1. саморазрешающиеся;
2. прогрессирующие.
B. Ювенильные (от 3 до 10 лет).
C. Подростковые (старше 10 лет).
II. Нейромышечные
А. Нейропатические:
1. На почве поражения верхнего мотонейрона:
a. церебральный паралич;
b. позвоночно-мозжечковая дегенерация:
1) болезнь Friedreich;
2) болезнь Charcot-Marie-Tooth;
3) болезнь Roussy-Levy;
c. Сирингомиелия;
b. опухоль спинного мозга;
е. травма спинного мозга;
f. другие причины.
2. На почве поражение нижнего мотонейрона:
a. полиомиелит;
b. другие вирусные миелиты;
c. травма;
d. позвоночно-мышечные атрофии:
1) болезнь Werdnig-Hoffmann;
2) болезнь Kugelberg-Welander;
3) миеломенингоцеле (паралитическое).
3. Дизаутономия (синдром Riley-Day).
4. Другие.
В. Миопатические.
1. Артрогрипоз.
2. Мышечная дистрофия.
3. Врожденная гипотония.
4. Дистрофическая миотония.
5. Другие.
III. Врожденные
A. Нарушения формирования.
1. Клиновидный позвонок.
2. Полупозвонок.
B. Нарушения сегментации.
1. Односторонние.
2. Двусторонние.
C. Смешанные аномалии.
IV. Нейрофиброматоз
V. Мезенхимальная патология
A. Синдром Marfan.
B. Синдром Ehlers-Danlos.
C. Другие.
VI. Ревматоидные заболевания
A. Ювенильный ревматоидный артрит.
B. Другие.
VII. Травматические деформации
A. После перелома.
B. После хирургического вмешательства.
1. Постламинэктомические.
2. Постторакопластические.
VIII. На почве контрактур вне позвоночной локализации
A. После эмпиемы.
B. После ожогов.
IX. Остеохондродистрофические
A. Дистрофический дизрафизм.
B. Мукополисахаридоз (например, болезнь Morquio).
C. Спондилоэпифизарная дисплазия.
D. Множественная эпифизарная дисплазия.
Е. Ахондроплазия.
F. Другие.
X. На почве остеомиелита.
XI. Метаболические нарушения.
A. Рахит.
B. Несовершенный остеогенез.
C. Гомоцистинурия.
D. Другие.
XII. На почве патологии пояснично-крестцового сочленения.
A. Спондилолиз и спондилолистез.
B. Врожденные аномалии пояснично-крестцового сочленения.
XIII. На почве опухоли.
A. Позвоночного столба.
1. Остеоид-остеома.
2. Гистиоцитоз X.
3. Другие.
B. Спинного мозга (см. нейромышечные сколиозы).

Этиология и патогенез


1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
В зависимости от уровня поражения различают нейропатические и миопатические деформации позвоночника [3].

Первые, в свою очередь, подразделяются на заболевания с поражением первого и второго мотонейрона (рис. 1). К нейропатическим деформациям с поражением первого мотонейрона относят сколиозы у пациентов, страдающих детским церебральным параличом (ДЦП), сирингомиелией, опухолями центральной нервной системы. Деформации позвоночника с поражениями нижнего мотонейрона могут вызывать полиомиелит и другие миелиты вирусной этиологии, спинальные мышечные атрофиии другие заболевания. Как правило, деформация позвоночника при данной патологии носит прогрессирующий характер [4,5].

Миопатические деформации позвоночника могут наблюдаться при мышечных дистрофиях (миодистрофии Дюшена, мерозин-негативна мышечная дистрофия), миастении.

Также нейромышечный сколиоз (кифосколиоз) может развиться как на фоне опухоли спинного мозга, так и после удаления последней без адекватной стабилизации позвоночника. [6]. При таких состояниях целесообразно говорить о денервационном или паралитическом (кифосколиозе). После хирургического лечения опухолей позвоночника возможно развитие деформации, сходной по характеру с постламинэктомической или посттравматической [7,8].



Рис. 1. Схема уровней поражения нервной системы на этапах проведения нервного импульса при различных видах нейромышечных сколиозов (из атласа Spine Surgery Information Portal, Prof. Dr. med. J. Harms).

Эпидемиология


1.3 Эпидемиология заболевании или состояния (группы заболеваний или состояний)
Частота возникновения деформации позвоночника зависит от основного нейромышечного заболевания и серьезности его проявления [9].

Таблица 1. Распространенность деформаций позвоночника при нервно-мышечных заболеваниях



Суммарная распространенность нервно-мышечных болезней составляет примерно 1 на 3-3,5 тыс. населения в различных популяциях мира [10,11,12]. Сейчас в федеральном регистре РФ более 1200 пациентов, однако, если пересчитать данную статистику на численность населения РФ, то можно предположить, что в стране насчитывается около 48 тыс. больных с НМБ. Прогрессирующие мышечные дистрофии и спинальные амиотрофии являются наиболее распространенными заболеваниями из этой группы (13 - 33 больных на 100 тыс. населения и 10 больных на 100 тыс. населения соответственно [12]). 
 
Распространенность проксимальной спинальной мышечной атрофии составляет 1 на 6000 - 10 000 новорожденных [13]. Данные по распространенности заболевания в РФ отсутствуют. Частота носительства заболевания - 1/40 - 1/50 в популяции в целом [14,15]. Поданным ФГБНУ МГНЦ МИНОБРНАУКИ России частота носительства СМА в России - 1/36 человек и расчетная частота встречаемости 1 на 5184 новорожденных [16].

Сколиоз широко распространен у детей с СМА 1 и 2 типа, частота заболеваемости составляет 60-90% с началом в раннем детстве [17,18].

Общая заболеваемость сколиозом в популяции ЦП варьируется от 21% до 76% в зависимости от серии и тяжести ЦП [11,12,19,20,21,22]. Кривые обычно меньше 40°, но величина сколиоза, зависит от тяжести ЦП [11]. Заболеваемость сколиозом увеличивается с возрастом на фоне ограничения мобильности (передвижений) и формирования двигательных навыков. Persson-Bunke M. с соавт. обнаружили, что риск развития сколиоза возрастает с увеличением возраста пациентов с ЦП и уровня GMFCS (у пациентов с ЦП с GMFCSIV - V имеется риск 50% клинически умеренного или тяжелого сколиоза в 18 лет) [20]. Hagglund G. с соавт. показали, что у 8% пациентов с GMFCS V были клинические признаки сколиоза в возрасте до 5 лет, а у 75% пациентов с GMFCS V констатирована деформация позвоночника с углом Кобба >40 ° к 20 годам [23].

Гиперлордоз поясничного отдела позвоночника или кифосколиоз грудного отдела позвоночника также часто встречаются при ЦП [22]. Естественная история прогрессирования сколиоза у пациентов с ЦП показала, что начало гибкой деформации позвоночника происходит в возрасте от 3 до 10 лет с быстрым прогрессированием до жесткого сколиоза [19]. Gu с соавт. определили, что у пациентов с квадриплегией ЦП с деформацией >40° к 12 летнему возрасту вероятность прогрессирования была выше, чем у пациентов с кривой <40° к тому же возрасту [24].

Распространенность атаксии Фридрейха у представителей белой европеоидной расы оценивается от 1/20,000 до 1/50,000, сколиотическая деформация развивается у 60-79% пациентов [25].

У пациентов с МДД, которые не получают глюкокортикоиды, вероятность развития выраженного прогрессирующего сколиоза составляет приблизительно 90% [26,27], а вероятность компрессионного перелома позвонков, вызванного остеопорозом, мала. Показано, что ежедневная терапия глюкокортикоидами снижает риск развития сколиоза [28, 29], однако риск перелома позвонков возрастает [30, 31].

Клиническая картина

Cимптомы, течение


1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Клинические проявления деформации позвоночника при НМБ характеризуются формированием:
1. Сколиоза
2. Кифоза
3. Кифосколиоза
4. Поясничного гиперлордоза
5. Перекоса таза
6. Торсионной деформации грудной клетки
7. Грудного лордоза

Основные особенности течения нервно-мышечных заболеваний представлены в таблице 2 [33,34].
 
Таблица 2. Основные особенности нейромышечных болезней [120]





Диагностика


2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
Критерии установления диагноза/состояния на основании:
1. Анамнестических данных - установленное нервно-мышечное заболевание или подозрение на его наличие;
2. Данных физикального обследования - выявлены признаки деформации позвоночника во фронтальной или сагиттальной плоскостях;
3. Лабораторных исследований - подтвержденное нервно-мышечное заболевание на основании данных генетической экспертизы;
4. Инструментального обследования - подтвержденная инструментальными методами исследования деформация позвоночника.

2.1 Жалобы и анамнез
 
Рекомендуется оценивать:
- степень выраженности жалоб самого пациента и его родителей (для детей);
- время появления деформации позвоночника и динамику ее нарастания;
- темп появления и нарастания жалоб;
- историю предшествовавшего лечения;
- уровень двигательной активности, ее условия и ограничения;
- наличие сопутствующей патологии;
- получаемую лекарственную терапию или аппаратную зависимость и их сроки;
- наличие аллергии, лекарственной непереносимости [32].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств -5 ).
Комментарии: первый этап диагностики - сбор анамнеза. Необходимо выяснить, в каком возрасте и кем впервые была замечена деформация позвоночника, обращались ли родители больного к врачу, проводилось ли лечение, какое именно и в чем выражался эффект. Производится оценка активности ребенка и соответствия развития возрасту. Оценивается имеющаяся медицинская документация, ранее проведенное лечение и заключения специалистов. Уже на этом этапе есть возможность заподозрить наличие наследственно-генетического синдрома или заболевания. При выявлении стигм дизэм-бриогенеза, различных внешних признаков отклонения от нормального развития, таких как нарушение формирование органов, нарушение роста, изменение рост а волос, цвета и
влажности кожных покровов, аномалии развития и грубые отклонения от нормы по результатам общеклинических и параклинических методов обследования, пациент в первую очередь направляется на консультацию к генетику. При выявлении определенного наследственно-генетического синдрома и заболевания, назначаются дополнительные методы диагностики для определения состояния и функции различных органов и систем, которые могут быть вовлечены в патологический процесс при данном заболевании. При наличии уже известной генетической патологии - акцент в предоперационном обследовании делается на таргетные органы и системы, которые могут быть вовлечены в основное заболевание. В остальном, тактика ведения пациентов при синдромальных сколиозах, при отсутствии грубых отклонений от нормы, не отличается от таковой при врожденных идиопатических сколиозах.
 
Следующий этап - выяснение жалоб пациента. В хирургии деформаций позвоночника этот элемент обследования приобретает особое звучание. Основных жалоб обычно две - косметический дефект, связанный с деформацией позвоночника и грудной клетки, и болевой синдром, причем вовсе необязательно, чтобы больной предъявлял обе жалобы. Их при первом разговоре с пациентом может вообще не быть. Следует учитывать, что самооценка больным своего внешнего вида чрезвычайно вариабельна. Сравнительно небольшая сколиотическая деформация в 40-45° по Соbb может приносить юной пациентке
немыслимые моральные страдания, о которых она и ее родители не могут говорить иначе как со слезами. В тоже время больные со сколиозом в 90° нередко считают, что их внешний вид вполне приемлем и ни в какой коррекции не нуждается. Также оцениваются жалобы, не относящиеся на первый взгляд к деформации позвоночника, такие как сон, аппетит, питание, утомляемость, активность, одышка, мобильность и объем движения в суставах, частота простудных заболеваний, что может также натолкнуть на необходимость дообследования.

Необходимо выяснить, беспокоит ли пациента одышка, когда она отмечена впервые, при каких нагрузках отмечается и усиливается ли с годами.

2.2 Физикальное обследование
Рекомендуется оценка:
• фронтального и сагиттального баланса позвоночника;
• мобильности позвоночника с помощью тракционного теста;
• перекоса таза;
• постурального контроля самостоятельно или при помощи технических средств реабилитации (ТСР);
• наличие и степени выраженности контрактур конечностей;
• мышечной силы;
• боли по ВАШ (при ее наличии);
• ИМТ.

Функциональные шкалы HFMSE, RULM, MFM, GMFSC, CFCS and MACS (применяются опционно специалистами врачами-неврологами и врачами по медицинской реабилитации в зависимости от вида основного заболевания).

Рекомендуется при наличии сопутствующей патологии провести консультацию врача соответствующего профиля [32].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств -5 )
Комментарии: пациента рекомендовано направить на консультацию к врачу- генетику при подозрении на наследственно-генетическую патологию. При наличии подтвержденного Диагноза врачом-генетиком - назначение специфических методов дообследования, консультации узких специалистов.

Осмотр пациента врачом-неврологом - неотъемлемая и важнейшая часть клинического обследования. Врач-травматолог-ортопед и врач-невролог должны работать коллегиально, особенно если состояние пациента вызывает неоднозначное толкование. Рекомендации врача-невролога, касающиеся дополнительных методов обследования и консультаций специалистов другого профиля, должны выполняться, даже если врачу- травматологу-ортопеду это не всегда представляется целесообразным.
 
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Рекомендуется: при проведении амбулаторного и стационарного консервативного лечения назначать клинические, биохимические и иные исследования в соответствии с имеющимися клиническими проявлениями вертебральной и вне вертебральной патологии с диагностической целью [32].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)
Комментарий. Восстановление вертикального положения (стоя или сидя), стабилизация дыхательного объема, улучшение управление руками, повышение качества и, при ряде нозологий) продолжительности жизни являются целями оперативной коррекции нервно-мышечного сколиоза [3, 9, 127, 128].

Рекомендуется при подготовке и проведении хирургического лечения с диагностической целью выполнять лабораторные тесты, включающие общие (клинические) анализы крови и мочи, биохимический анализ крови общетерапевтический, коагулограмму (ориентировочное исследование системы гемостаза), определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в нетрепонемных тестах (RPR, РМП) (качественное и полуколичественное исследование) в сыворотке крови, определение антигена (HbsAg) вируса гепатита В (Hepatitis B virus) в крови, определение антител к вирусу гепатита С
(Hepatitis C virus) в крови, определение антител классов М, G (IgМ, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов М, G (IgМ, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови, определение основных групп по системе АВ0, определение антигена D системы Резус (резус-фактор) [32].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Пациентам с НМБ рекомендуются консультации специалистов:
- врача-педиатра, врача-терапевта, врача-анестезиолога-реаниматолога, врача-невролога;
- врача-генетика (при отсутствии верификации диагноза);
- врача-эндокринолога (для оценки особенностей обменных нарушений);
- других врачей-специалистов с расширением объема лабораторной диагностики [32].
Комментарии: консультация необходима всем пациентам для прогноза течения заболевания.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств -5 )

2.4 Инструментальные диагностические исследования
Рекомендовано выполнять:
 
  • Рентгенографию шейного, грудного и пояснично-крестцового отделов позвоночника с захватом таза и тазобедренных суставов Грентгенография таза') в прямой и боковой проекциях стоя (у стоячих пациентов), сидя (у сидячих пациентов) или лежа (у лежачих пациентов) для оценки фронтального и сагиттального профиля позвоночника [3,123].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств -5 ).
Комментарии: снимки в прямой проекции рекомендуется выполнять ежегодно при искривлении позвоночника менее 15-20°, и каждые б месяцев при искривлении более 20° до созревания скелета. Промежуток между проведением рентгенографии более I года увеличивает вероятность того, что прогрессирование сколиоза останется незамеченным. После созревания скелета решение о необходимости проведения рентгенографии принимается снова, на основании клинической оценки.
 
  • КТ позвоночника (перед проведением оперативного вмешательства) [3,123].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств -5 )
Комментарии: компьютерная томография дает сведения о повреждениях костной структуры позвонков, дает возможность оценить форму, размер структур позвонков и позвоночного канала, что особенно важно при планировании оперативных вмешательств. Большое внимание уделяют изучению структурных особенностей и торсии позвонков на вершине деформации, остеопении каудальных отделов пояснично-крестцового отдела и таза, которые определяют объем и планирование хирургического вмешательства.
 
  • МРТ позвоночника (при необходимости перед проведением оперативного вмешательства) [3,123].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств -5 )
Комментарии: магнитно-резонансная томография дает точные сведения о состоянии спинного мозга. Достаточно четко определяется морфология вертебрального синдрома, наличие миелопатии и вертебро-медулларного конфликта.
 
  • Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков или КТ легких (в зависимости от респираторных параметров в плане подготовки к оперативному лечению с целью оценки рекпираторной функции легких) [124].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств -5 )
 
  • ЭКГ, ЭхоКГ, холтеровское мониторирование сердечного ритма и консультация врача-специалиста (при необходимости) перед операцией для планирования рисков проведения анестезиологического пособия или седации для контроля сердечной дисфункции (гипертрофия миокарда, аритмии, различные блокады проводимости) с оптимизацией кардиотропной терапии [35,36,37].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств -5 ).
 
  • Рентгеновскую абсорбционную денситометрию поясничного отдела позвоночника и проксимальных отделов бедренных костей (рентгенденситометрия) с частотой 1 раз в год для исключения остеопороза. Также рекомендуется проведение этого исследования при подготовке к ортопедическому хирургическому вмешательству [38,125].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 3)
Комментарии: учитывая крайне ограниченную двигательную активность пациентов с другими НМБ эту рекомендацию целесообразно использовать при планировании оперативной коррекции деформации позвоночника. Однако ее доказательность крайне ограничена.
 
Д ля пациентов со СМА характерна высокая частота переломов и остеопении. Данные риски обусловлены не только мышечной слабостью и низкой подвижностью пациентов, но и тем, что ген SMN играет определенную роль в метаболизме костной ткани [38].
 
  • Пациентам со СМА 5 qI типа, а также у пациентов со СМА II типа рекомендуется чрескожный мониторинг парциального давления кислорода во время ночного сна при минимальных подозрениях (пульсоксиметрия) для выявления ночной гиповентиляции и обструктивного апноэ сна [39,124].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 2)
Комментарии: использование пульсоксиметрии в качестве единственного способа мониторинга ночной гиповентиляции считается допустимым, когда нет возможности выполнять капнографию. В норме показатели сатурации находятся в пределах 95-100%. При SpO2 ниже 90% необходимо принять неотложные меры. Сатурация между 94-90% считается пограничной. Пациентам с гиповентиляцией рекомендовано иметь дома пульсоксиметр.
 
  • Пациентам с проксимальной мышечной гипотонией и мышечной слабостью.не имеющим генетического подтверждения диагноза, рекомендуется магнитно-резонансная томография мышечной системы конечностей с целью дифференциальной диагностики СМА 5q и других нервно-мышечных заболеваний [40].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 2)
Комментарии: МРТ мышц выявляет жировое замещение мышечной ткани. Визуализируется характерный паттерн поражения - гипертрофия и относительная сохранность т. Adductor longus (длинной головки аддуктора), который является довольно специфичным для спинальной мышечной атрофии. Однако специфический паттерн поражения проявляется на поздней стадии заболевания, в самом начале заболевания и у маленьких детей выявить его довольно трудно.
 
  • Всем детям со СМА II старше 5 лет рекомендуется кардиореспираторный мониторинг для контроля над прогрессированием дыхательных нарушений [122].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств -4 ).
 
  • Пациентам со СМА 5q рекомендуется проведение полисомнографии, если есть подозрение на наличие гиповентиляции для уточнения ее характера и исключения сонных апноэ [41,124].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 2).
Комментарии: пациенты со СМА подвержены нарушению дыхания во сне, наиболее часто - гиповентиляции из-за уменьшения дыхательного объема, нарушения работы диафрагмы, снижения функции межреберных и вспомогательных мышц. Также отмечается обструктивный синдром из-за слабости мышц гортани и глотки, обусловливающий предрасположенность к коллапсу дыхательных путей.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 1).
Комментарии: оценка дыхательной функции должна включать подробный анамнез и физикальный осмотр, рентгенографию грудной клетки, оценку респираторной функции и эффективности кашля, а также на предмет расстройств дыхания, ассоциированных со сном [36,42]. Оценка дыхательной функции включает измерение ЖЕЛ, дневную пульсоксиметрию (SpO2). SpO2 менее 95% на атмосферном воздухе определяется как клинически значимое патологическое значение, требующее дополнительно оценки парциального напряясения углекислого газа.
 
  • Всем пациентам с НМЗ рекомендована консультация врача-кардиолога, имеющего дополнительную подготовку по НМЗ, с целью диагностики и лечения сердечно-сосудистой патологии [44].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств -5 ).
Комментарии: ДH — частые причины смерти, особенно при МДД [45].

2.5 Иные диагностические исследования
Рекомендуется: пациентам с атипичным вариантом СМА, если диагноз СМА 5q не подтвержден генетически, с целью дифференциального диагноза СМА 5q и других нервно-мышечных заболеваний:
  • биопсия мышц [46,126].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств -5 ).
  • патологоанатомическое (морфологическое’) исследование биопсийного (операционного) материала мышечной ткани с применением иммуногистохимических методов с целью дифференциального диагноза [46,126].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств -5 ).
Комментарии: при морфологическом исследовании биоптата мышц у больных со спинальной мышечной атрофией выявляются неспецифические признаки пучковой атрофии и группировки мышечных волокон. Большинство увеличенных мышечных волокон относятся к I типу. Все иммуногистохимические маркеры будут нормальными. Уль- траструктурные изменения также будут неспецифическими.

Лечение


3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

3.1 Консецвативное лечение

Рекомендовано:
  • Корсетное лечение применяется для поддержки ослабленного мышечного тонуса позвоночника и лечения сколиоза >20°, особенно у ребенка с быстрым ростом [47,48].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств -4 ).
Комментарии: нет межэкспертного согласия по типу корсетов, который нужно использовать у таких больных. Рекомендованы как жесткие, так и мягкие спинальные грудопоясничные ортезы с опорой на таз, нижнюю апертуру грудной клетки и с «абдоминальным окном».

Рекомендуются индивидуальные жесткие ортопедические корсеты, позволяющие поддерживать положение тела сидя, при условии, если они не нарушают легочную функцию. [13].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств -5 ).

Рекомендуется ортезирование в качестве ведущего компонента в следующих ситуациях:
- При отсутствии показаний к хирургическому лечению;
- При наличии ограничений к хирургической коррекции сколиоза у детей: ИМТ <12; остеопения (Z-критерий < -3 SD) [48,51-57].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4).
Комментарии: ортезирование (корсетирование) является паллиативным методом, который, в качестве самостоятельного метода, не способен остановить прогрессирование деформации позвоночника [48,51].

Корсеты, которые обычно используются при лечении идиопатического сколиоза, часто неэффективны у пациентов с ЦП [52,53,54].

Кроме того, пациенты не всегда соблюдают правила использования корсетов. Синдром судорог при эпилептических формах, ограничение движений грудной стенки, связанных с ношением корсетов, может усугубить существующие проблемы с легкими и может привести к пролежням. Олафссон и соавт. показали некоторые ограничения на прогрессирование кривой у амбулаторных пациентов с небольшими поясничными кривыми [55]. Накамура и соавт. продемонстрировали улучшения при сколиозе, стабильность сидения и удовлетворенность попечителя в группе пациентов, использовавших трехточечный корсет [56]. Петтерссон и Родби-Буске, изучив 251 пациента с 2800 ЦП, использовали спинальный ортез, и они пришли к выводу, что большинство детей делают это для улучшения функции (стабильность, контроль головы и функции руки / кисти), а не предотвращения деформации [57].

Рекомендуется у детей с ЦП использование сидячих опор и приспособлений для инвалидной коляски как средства для контроля деформации позвоночника [58].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств -4 ).
 
  • Рекомендуется нехирургическое лечение спастичности верхней и нижней конечности ботулиническим токсином типа А** у детей 2-17 лет с ЦП [59].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств -4 ).
Комментарии: данный метод лечения оценивался в ограниченном числе случаев пациентов с ЦП и паралитическими деформациями осевого скелета с кратким наблюдением, но с обнадеживающими результатами. Нуццо и соавт. [59] сообщили, что инъекция ботулинического токсина типа А** в вогнутую сторону у пациентов, которые нуждались в отсрочке операции, повысила эффективность лечения скобками и остановила прогрессирование кривой. Следует учитывать кратковременную эффективность ботулинического токсина типа А** и тот факт, что его нельзя использовать на более поздних стадиях из-за механического коллапса деформации позвоночника.

3.2 Хирургическое лечение
Рекомендуется хирургическая коррекция у пациентов с нейромышечным сколиозом по следующим показаниям:
  • сколиоз более 40° по Соbb (для СМА более 50°),
  • гиперкифоз или гиперлордоз более 50° по Соbb,
  • глобальный дисбаланс туловища во фронтальной и (или) сагиттальной плоскости,
  • быстрое прогрессирование сколиотической деформации (более 5° в год, для СМА>10° ежегодно),
  • потребность в вертикализации пациентов и улучшению качества жизни [60,61,62,63,64,65,66,67].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств-4 ).
Комментарии: у пациентов с ММД, которые получают глюкокортикоиды, хирургическая стабилизация оправдана в случае, если искривление во фронтальной плоскости или >30° по Коббу отклонения в сагиттальной плоскости) и скорости прогрессирования (>10° ежегодно), а также при остеопоротических переломах позвонков и сохраняющейся боли при неэффективности медикаментозной терапии этих синдромов, вне зависимости от зрелости скелета.
 
Не рекомендуется хирургическая коррекция сколиоза у пациентов с нейромышечным сколиозом при наличии следующих противопоказаний:
  • ИМТ <12;
  • остеопения (Z-критерий < -3 SD);
  • нестабильные витальные параметры [32].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств -5 ).
Комментарии: при принятии решения о хирургическом вмешательстве рекомендуется учитывать снижение функции дыхания, деформацию ребер, гиперкифоз, влияние на мобильность и функционирование пациента, наклон таза и дисбаланс туловища. Рекомендуется отложить выполнение хирургического вмешательства у детей до 4-х летнего возраста [65].

У детей в возрасте от 8 до 12 лет хирургический подход зависит от клинических данных, особенно с точки зрения скелетной зрелости и роста позвоночника.

В случаях, если перекос таза равен более 15°, у детей рекомендовано выполнять коррекцию и заднюю инструментальную фиксацию грудного и поясничного отделов позвоночника с захватом таза [68,69,70,71].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств -4 ).

Не рекомендуется: выполнение фиксации таза пациентам с возможностью ходить и при отсутствии перекоса таза у неамбулаторных пациентов. Важно поддерживать пояснично- крестцовую связь при вращательных движениях туловища во время походки [72].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств-5 ).
Комментарии: при М Д Д задняя стабилизация позвоночника оправдана только у больных, неспособных к самостоятельному передвижению, у которых искривление позвоночника более 20°, и тех, кто не получают глюкокортикоиды и уж е должны достигнуть состояния зрелости позвоночника [66,74,75].

Рекомендуется: рассмотреть возможность использования динамического (не препятствующего росту) инструментария (Dual Growing Rods, Shilla) у пациентов с незавершенным ростом скелета для стабилизации позвоночника с или без фиксации таза в зависимости от вовлечения таза в сколиотическую дугу [76,77,78,79,80,81,82,83].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств-4 ).
Комментарии: в настоящее время в качестве альтернативы традиционным системам динамической фиксации (чтобы уменьшить потребность в повторном хирургическом вмешательстве), при которых требуются последовательные хирургические удлинения, в последнее время активно используется магнитно-контролируемые удлиняющиеся стержни [84,85]. Однако количество осложнений при использовании магнитно-контролируемых удлиняющиеся стержней сопоставимо с традиционными системами [86,87].

Не рекомендуется: применение систем динамической фиксации с воздействием на позвоночник или ребра (VEPTR и его аналоги) у детей со СМА с целью коррекции деформации ребер по типу «сложенного зонта» ввиду низкой эффективности этих методов использования [88].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств -4 ).

Рекомендуется: оставить свободными один или два уровня в среднепоясничном отделе по средней линии у пациентов со СМА при планировании операции на позвоночнике для выполнения люмбальных пункций, в том числе для проведения таргетной терапии [89].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств -5 ).

Рекомендуется: проводить интраоперационный нейромониторинг состояния проводящих структур спинного мозга (ИОНМ) с контролем нервно-мышечной проводимости пациентам с НМЗ вне зависимости от двигательного статуса для снижения риска тракционной радикулопатии и сенсо-моторных нарушений [90,91,92,93].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 2).

3.3 Иное лечение
Нет.

7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
Пациент-ориентированные факторы, оказывающие негативное влияние на результаты лечения:
1. соматическое состояние больного, в т.ч. наличие острых и хронических заболеваний - ожирение, дыхательная недостаточность; сопутствующие хронические воспалительные заболевания мочевыделительной и дыхательной систем, полости рта, кожи и подкожно- жировой клетчатки; заболевания, сопровождающиеся нейро-трофическими нарушениям;
2. остеопороз;
3. иммунодефицитные состояния, в т.н. вызванных предшествовавшей терапией (глюкокортикоидные препараты, иммуносупрессия).

Заболевание-ориентированные факторы, оказывающие неблагоприятное влияние на исход заболевания:
1. неблагоприятное течение основного заболевания с прогрессированием поражения мышц;
2. развитие вторичных деформаций грудной клетки.

Потенциально неблагоприятные факторы, связанные с лечением заболевания.
1. при консервативном лечении - развитие тяжелых нейротрофических проявлений мягких тканей;
2. при хирургическом лечении - нестабильная инструментальная фиксация и раневая инфекция.

Медицинская реабилитация


4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
Рекомендуется медицинская реабилитация пациентов с деформациями позвоночника на фоне НМБ с целью улучшения двигательного статуса и независимости от окружающих, а также профилактика осложнений, связанных с гиподинамией [13,95,96,97,98].
Уровень убедительности рекомендаций - С;  уровень достоверности доказательств - 5.

Госпитализация


6. Организация оказания медицинской помощи
Хирургическая помощь больным с нервно-мышечным сколиозом оказывается в рамках высокотехнологической медицинской помощи в стационарных условиях. Консервативное лечение, в зависимости от выраженности клинических проявлений и сложности изделий, может проводиться как в амбулаторном режиме, так и в специализированном (неврологический или реабилитационный профиль коек) стационаре.

Показаниями для госпитализации в медицинскую организацию являются:
1. наличие показаний для хирургического лечения НМС;
2. развитие неврологических осложнений НМС;
3. не купируемый консервативными методами вертеброгенный болевой синдром;
4. развитие нестабильности металлоконструкции позвоночника с риском повреждения мягких тканей, в т.ч. сопровождающееся болевым синдромом и деформацией позвоночника, ухудшающей качество жизни пациента;
5. хронически (более 3 месяцев) функционирующий свищ.

Показаниями к выписке пациента из медицинского стационара является:
1. рентгенологическая картина сохранения коррекции НМС;
2. отсутствие признаков и нестабильности металлоконструкции;
3. нормализация общих лабораторных показателей (Нb, СОЭ, лейкоцитарной формулы) или их стабилизация на догоспитальном уровне; отсутствие состояний, требующих стационарного лечения;
4. отсутствие признаков инфекционно-воспалительных изменений в зоне хирургического вмешательства;
5. купирование вертеброгенного болевого синдрома до значений, не требующих назначения инъекционных обезболивающих препаратов или субъективно оцениваемых пациентом не более, чем в 3 балла ВАШ.

Дальнейшее лечение пациента с купированием или улучшением клинических проявлений основного заболевания может быть продолжено, с учетом показаний, в стационарном или амбулаторном режиме, в т.ч. в профильных (неврологическом, реабилитационных) отделениях/центрах, под наблюдением врача-хирурга и/или врача-травматолога- ортопеда.
 
Хирургическое лечение пациентов с НМЗ проводят в специализированных отделениях Федеральных НИИ в рамках высокотехнологичной медицинской помощи.

Профилактика


5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
Методами профилактики развития нервно-мышечного сколиоза являются использование ортезной/корсетной терапии и технических средств реабилитации (ТСР), информация контингентов групп риска (больные с НМЗ) о мерах профилактики вторичных ортопедических осложнений.

Рекомендуется диспансерное наблюдение пациентов с деформациями позвоночника на фоне НМБ с целью динамического наблюдения [32].
Уровень убедительности рекомендаций - С; уровень достоверности доказательств - 5.
Комментарии. Период диспансерного наблюдения пациентов с ортопедическими осложнениями НМЗ является бессрочным. Основные методы контроля - клинический осмотр, лабораторные и лучевые исследования. Критерием эффективного лечения нервно- мышечного сколиоза являются улучшение клинических и лучевых проявлений заболевания. Лучевые проявления контроля деформации при консервативном лечении - отсутствие прогрессирования деформации в пределах 20° по Соbb, отсутствие нарастания перекоса таза, улучшение костной плотности по данным рентгеновской денситометрии, чаще - проявляются через 6 - 8 мес. от начала лечения. Для больных, перенесших хирургическое лечение, лучевыми признаками эффективности является сохранение коррекции деформации, отсутствие признаков прогрессирования деформации позвоночника и нестабильности металлоконструкции, отсутствие периимплантной резорбции и наличие признаков формирование блока костных структур - позвонков, в зоне фиксации [32].

Информация

Источники и литература

  1. Клинические рекомендации Общероссийской общественной организации "Ассоциация травматологов-ортопедов России" (АТОР)
    1. Клинические рекомендации Общероссийской общественной организации "Ассоциация травматологов-ортопедов России" (АТОР) - Бакланов А.Н.. Колесов С.В.. Шавырин И.А. Хирургическое лечение тяжелых нейромышечных сколиозов у пациентов, страдающих спинальной мышечной атрофией //Хирургия позвоночника. 2011. №3. С. 31-37. D0I: 10.14531/ss2011.3.31-37. Кушель Ю.В. Роль ламинотомии и ламинопластики вснижении частоты послеоперационных кифосколиозов у детей, оперированных по поводу интрамедуллярных опухолей // Вопросы нейрохирургии. — 2007. — № 4. — С. 20— 34. 7. Колесов С.В. Хирургическое лечение тяжелых постламинэктомических деформаций позвоночника // Хирургия позвоночника. — 2006. — №2. — С. 29—32. 8. Мельников И. И. Ортопедическая коррекция вторичных деформаций позвоночника у детей и подростков: Канд. дисс. / Мельников Илья Ильич. — М., 2011. — 124 с. Щурова Е.Н., Сайфугдинов М.С., Рябых С.О. Состояние температурно-болевой чувствительности - маркер уровня риска неврологических осложнений при хирургической коррекции тяжелых деформаций позвоночника // Ортопедия, травматология и восстановительная хирургия детского возраста. - 2017. - Т. 5. - Вып. 4,- с.5- 1 5 .0 0 1 : Ю.17816/РТОК8545-15. 91. Рябых С.О., Савин Д.М., Сайфугдинов М.С. Формализация результатов интраопе- рационного нейрофизиологического контроля моторных путей спинного мозга при хирургической коррекции //Вестник хирургии им. И.И. Грекова. - 2018. - Т. 177. - №. 1. - с. 49-53. УДК 616.711-007.2-089:616.8-089-07 0 01 : 10.24884/0042-46252018- 177-1-49-53. 92. Сайфугдинов М.С., Рябых С.О. Нейрофизиологический контроль функционального состояния пирамидной системы в процессе лечения больных с деформацией позвоночника / Неврологический журнал, Том 23, № 5 (2018), с. 248-258. 001: Нйр://(!х.ао!.оге/10.18821/1560-9545-2018-23-5-248-258. Скоромец А.А., Скоромец А.П., Скоромец Т.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. СПб.Лолитехника, 2007. — 399 с. Сучкова И. «Амиотрофия невральная Шарко-Мари». Рябых С.О., Очирова П.В., Савин Д.М., Третьякова А.Н., Попков Д.А., Рябых Т.В., Щурова Е.Н., Сайфутдинов М.С. Деформации позвоночника и конечностей у пациентов с миодистрофией Дюшенна: особенности клиники, диагностики и лечения. Протокол межгосударственного консенсуса/ / Хирургия позвоночника. 2020. Т. 17. № 1. С. 61-77. Рябых С.О., Савин Д.М., Филатов Е.Ю., Медведева С.Н., Третьякова А.Н., Попков Д.А., Рябых Т.В., Щурова Е.Н., Сайфутдинов М.С. Спинальная мышечная атрофия: особенности клиники и лечения деформаций позвоночника и конечностей. Протокол межгосударственного консенсуса // Хирургия позвоночника. 2020. Т. 17. № 2. С. 79-94.

Информация


Список сокращений
МНО - международное нормализованное отношение.
АЛТ - аланинаминотрансфераза.
АСТ - аспартатаминотрансфераза.
БИПАП - от англ. Biphasic Positive Airway Pressure, ВРАР, ВiРАР.
ВАШ - визуально-аналоговая шкала Борга.
ДАГ - дистрофин-ассоциированный гликопротеиновый комплекс.
ДН - дыхательная недостаточность.
ДНК - дезоксирибонуклеиновая кислота.
ЖЕЛ - жизненная емкость легких.
ИАПФ - ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента.
ИВЛ - инвазивная вентиляция легких.
кДа - килодальтон.
КТ - компьютерная томография.
КФК - креатинфосфокиназа (синоним - креатинкиназа).
КЩС - кислотно-щелочной состав крови.
ЛДГ - лактатдегидрогеназа.
МРТ - магнитно-резонансная томография.
НИВЛ - неинвазивная вентиляция легких.
ОФВ1 - объем форсированного выдоха за первую секунду маневра форсированного выдоха.
ПДЕ - потенциалы двигательных единиц.
ПМДД - прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна.
ПМДБ - прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера.
ПСВ - пиковая скорость выдоха.
ПСК - пиковая скорость кашля.
ПФМ - программа физического менеджмента.
РНК - рибонуклеиновая кислота.
СИПАП - от англ. Constant Positive Airway Pressure, СРАР.
СМА - спинальная мышечная атрофия.
СМА I - спинальная мышечная атрофия, тип I.
ТСР - технические средства реабилитации.
ФЖЕЛ - функциональная жизненная емкость легких.
УУР - уровень убедительности рекомендаций.
УДД - уровень достоверности доказательств.
ЭКГ - электрокардиография.
ЭМГ - электромиография.
ЭНМГ - электронейромиография.
ЭХО-КГ - эхокардиография.
MLPA - мультиплексная амплификация лигированных зондов (от англ. Mи1йр1ех Ligation-dependent Probe Amplification).
NIРРV - неинвазивная вентиляция легких положительным давлением (от англ. NoninvasivePositivePressureVentilation).
НFМSЕ - «Hammersmith Function Motor Scale Expanded», шкала функциональной двигательной активности Хаммерсмита для больных СМА.
RULM - «Revised Upper Limb Module», пересмотренный модуль оценки моторной функции верхних конечностей при СМА.
МFМ - «Моtоr Function measure», шкала для оценки двигательной функции у больных с нервно-мышечными заболеваниями.
6MWT - «6 minute walk test», тест 6-минутной ходьбы.
АDL - «activities of dail yliving», повседневная жизнь (активность).
 
Термины и определения
Нервно-мышечные болезни (НМБ) - обширная группа генетических гетерогенных заболеваний, основными клиническими проявлениями которых являются слабость и атрофии различных групп мышц.

Гиперкифоз - превышение границы нормальных параметров грудного отдела позвоночника в сагиттальной плоскости (>40°).

Гипокифоз - уплощение грудного кифоза за пределы нижней границы его нормальных параметров (<20°), но без формирования грудного лордоза.

Горб (gibbus) - островершинный угловой кифоз.

Кифоз - изменение формы сегмента позвоночника в сагиттальной плоскости с формированием деформации, выпуклостью, обращенной дорсально; аномальный кифоз.

Кифосколиоз - сочетание сколиотической деформации с истинным гиперкифозом. Ротационная деформация в сочетании с кажущимся кифозом не должна обозначаться этим термином.

Мышечная дистрофия - мышечная дистрофия Дюшенна и мышечная дистрофия- Беккера являются Х-сцепленными рецессивными расстройствами, характеризующимися прогрессирующей слабостью проксимальных мышц, вызванной дегенерацией мышечных волокон. Дистрофия Беккера имеет позднее начало и вызывает более легкие симптомы.

Спинальные мышечные атрофии (СМА) - группа наследственных заболеваний детского возраста, впервые описанных Werdnig в 1891 г. Заболевание проявляется симметричной атрофией нижних моторных нейронов передних рогов и корешков спинного мозга, что вызывает прогрессирующий паралич на фоне нарушения нервно-мышечной передачи.

Проксимальная спинальная мышечная атрофия 5q (СМА) - тяжелое аутосомно- рецессивное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся прогрессирующими симптомами вялого паралича и мышечной атрофии вследствие дегенерации а- мотонейронов передних рогов спинного мозга [1].

Амиотрофия (болезнь Фридрейха, болезнь Шарко-Мари-Тута, болезнь Руси-Леви): эквинусная деформация стоп («конская» стопа»), кифосколиоз; нарушение походки, почерка, дизартрия, слабость в ногах; нарушение и потеря слуха, нарушение глубокой чувствительности, мышечная атрофия постепенно нарастает, атрофия зрительного нерва, катаракта, нарушение функций тазовых органов, деменция, сахарный диабет, гипогонадизм, нарушения ритма, изменения предсердно-желудочковой и внутри желудочковой проводимости. Популяционная частота: 2,7:100000. Соотношение полов: не известно. Тип наследования: аутосомно-рецессивный [121].

Врожденные структурные миопатии — гетерогенная группа генетически детерминированных заболеваний с разными типами наследования и многообразием вариантов течения. Происходит нарушение функции мышц. Общими признаками врожденных структурных миопатий являются ранний дебют (с рождения или с первых месяцев жизни), генерализованная мышечная гипотония, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, атрофии мышц и структурные аномалии скелета. Как правило, не прогрессирующее течение.

Мышечные дистрофии представляют собой клинически неоднородную группу расстройств, которые все имеют общие клинические характеристики прогрессирующей мышечной слабости. Термин “дистрофия”, используемый в его самом строгом патологическом смысле, относится к хроническим и тяжелым миопатическим изменениям в мышцах. Большинство мышечных дистрофий имеют общие патологические признаки фиброза и замещения жировой ткани, особенно на поздних стадиях заболевания. Клинически и генетически разнообразная группа наследственных нарушений структуры поперечнополосатой мускулатуры, в том числе и сердечной, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабостью и истощением. Прогрессирующим двигательным дефицитом.

ДЦП - детский церебральный паралич.

ЦП - церебральный паралич.

Spina bifida - незаращение позвоночного канала за счет нарушения слияния дуг (spina bifida posterior) или тел (spina bifida anterior) позвонков.
 
Spina bifida aperta (открытое расщепление остистого отростка) - один из синонимов общего обозначения врожденных дефектов невральной трубки - комбинированных пороков развития позвоночного канала, спинного мозга и его оболочек: спинномозговых грыж (миелоцеле), липоменингоцеле и рахишизиса.
 
Spina bifida occulta (закрытое расщепление остистого отростка) - нарушение слияния дуг позвонков, не сопровождающееся формированием спинномозговой грыжи.
 
Risser тест -количественный тест, определяющий стадию оссификации эпифизов гребней подвздошных костей, который начинается в области передней верхней ости и продолжается в дорсальном направлении до задней верхней ости. Течение процесса определяет стадии костного созревания и продолжается в среднем в течение двух лет. По Risser гребень подвздошной кости делится на 4 части, и стадийность процесса выгладит следующим образом: Risser-0 (отсутствие тени эпифиза), Risser-1 (оссификация в пределах 25% гребня), Risser-2 (оссификация в пределах 50% гребня), Risser-3 (оссификация в пределах 75% гребня), Risser-4 (полная оссификация гребня), Risser-5 (слияние эпифиза и тела подвздошной кости). Risser-4 соответствует завершению роста позвоночного столба.
 
GМFСS - международная система классификации моторных функций пациентов с ДЦП старше двух лет, которая оценивает общую функциональную активность пациента в привычной для него среде и степень ее ограничения. Принципиально важно, что оценивается именно повседневный уровень активности, а не максимально возможный, демонстрируемый только во время исследования.
 
МАСS - Manual Ability Classification System, классификация нарушений функции руки.
 
СFСS - Communication Function Classification System , Шкала коммуникативных возможностей.

FМS - Functional Mobility Scale, Функциональная шкала двигательной активности.

EDACS - Eating and Drinking Ability Classification System, Шкала возможности энтерального питания.

КТ - компьютерная томография.

МРТ - магнитно-резонансная томография.

ЭНМГ - электронейромиография.

НМБ - нервно-мышечные болезни.

Коррекция и инструментальная фиксация позвоночника - хирургическое вмешательство, в ходе которого выполняется коррекция и стабилизация сегментов позвоночника фиксирующими устройствами.

Критерии оценки качества медицинской помощи



Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций


1- Российская ассоциация хирургов-вертебрологов (RASS); 2- ассоциация травматологов-ортопедов России (АТОР); 3- глобальная ассоциация специалистов по патологии позвоночника AOSpine.

Конфликт интересов:
Авторы заявляют об отсутствие конфликта интересов.
 
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
 
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
1. Врачи травматологи-ортопеды.
2. Врачи нейрохирурги.
3. Врачи неврологи.
4. Врачи хирурги.

Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)



Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)



Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)



Порядок обновления клинических рекомендаций.
Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию - не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.
 
Приложение Б. Алгоритмы действий врача



Приложение В. Информация для пациента

Нет.

Приложение Б. Алгоритмы действий врача



Приложение В. Информация для пациента

Нет.
 
Приложение Г1 - ГN Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях

Название на русском языке: Бальная оценка силы мышц

Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией) [118]:

Тип (подчеркнуть): шкала оценки

Назначение: оценка силы мышц

Содержание (шаблон):



Название на русском языке: Визуальная аналоговая ш кала боли (цифровая)

Оригинальное название (если есть): Visual Analog Scale

Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): [119]

Тип (подчеркнуть): шкала оценки

Назначение: оценка выраженности болевого синдрома

Содержание (шаблон):


Прикреплённые файлы

Мобильное приложение "MedElement"
  • Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
  • Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение "MedElement"
  • Профессиональные медицинские справочники
  • Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх