Войти

Нарушение плотности и структуры кости (педиатрия)

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014

Аневризматическая костная киста (M85.5), Другие кисты костей (M85.6), Фиброзная дисплазия (ИЗБИРАТЕЛЬНАЯ, ОДНОЙ КОСТИ)
Педиатрия, Травматология и ортопедия детская

Общая информация

Краткое описание


Рекомендовано Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «12» декабря 2014 года протокол № 9

К нарушениям плотности и структуры кости относится фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости). Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости) – это врожденное системное заболевание, характеризующееся триадой: поражением костей, преждевременным половым созреванием у девочек, бурыми пигментными пятнами на коже. [1,2].

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Нарушение плотности и структуры кости
Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
M85.0 Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости)
M85.5 Аневризматическая костная киста
M85.6 Другие кисты костей

Сокращения, используемые в протоколе:
ВИЧ - вирус иммунодефицита человека;
ВОП – врач общей практики;
ИФА – иммуноферментный анализ;
КТ – компьютерная томография;
МНО – международное нормализованное отношение;
МРТ - магнитно-резонансная томография;
ОАК – общий анализ крови;
ЭКГ – электрокардиография;
ЭхоКГ – эхокардиография.

Дата разработки протокола: 2014 год.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: педиатры, детские хирурги, детские травматологи – ортопеды, детские онкологи, врачи общей практики, медицинские реабилитологи (физиотерапевты, врач ЛФК).
 

Классификация

 
Клиническая классификация [1,2]

По форме:
• полиоссальную;
• монооссальную;
• регионарную.

По характеру изменений в кости:
• очаговую;
• диффузную.
 

Диагностика


Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
• рентгенография пораженной конечности в 2-х проекциях.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
• ЭКГ;
• КТ (для детального изучения патологических изменений костных структур, позволяющая уточнить диагноз, установить выраженность патологических изменений фиброзной дисплазии и наблюдать за динамикой процесса, делая повторные снимки через некоторое время).

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
• определение группы крови;
• определение резус фактора;
• ОАК;
• общий анализ мочи;
• коагулограмма (длительность кровотечения и время свертывания, протромбин, фибриноген, реакция адгезии и агрегации тромбоцитов);
• биохимический анализ крови (общий белок, аланинаминотрансфераза, общий холестерин, билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, глюкоза, калий, натрий, фосфор, кальций, хлор);
• ЭКГ4
• ИФА на ВИЧ;
• маркеры на гепатиты (В,С) методом ИФА.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
• определение группы крови;
• определение резус фактора;
• рентгенография поражённой конечности в 2-х проекциях (в целях исключения патологического перелома и повреждения конечности).

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
• ОАК;
• общий анализ мочи;
• коагулограмма (длительность кровотечения и время свертывания, протромбин, фибриноген, реакция адгезии и агрегации тромбоцитов);
• биохимический анализ крови (общий белок, аланинаминотрансфераза, общий холестерин, билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, глюкоза, калий, натрий, фосфор, кальций, хлор);
• КТ (для детального изучения патологических изменений костных структур, позволяющая уточнить диагноз, установить выраженность патологических изменений фиброзной дисплазии и при других видах кист, наблюдение за динамикой процесса);
• МРТ (для выявления изменений в мягких тканях);
• ЭКГ;
• гистологическое обследование (для выявления характера патологического процесса и исключения злокачественных новообразований).

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
Жалобы: на хромоту, боли и ограничение движений в придлежащих суставах.

Анамнез:
с резкими деформациями скелета больные рождаются редко. Симптомы фиброзной дисплазии появляются обычно в детском возрасте и характеризуются разнообразием, это:
• или незначительные болевые ощущения чаще в бедрах;
• или появление деформации и ее нарастание;
• или патологический перелом вследствие сильной и неадекватной травмы.

Физикальное обследование:
• нарушение походки при наличии патологического очага в нижних конечностях;
• ограничение движений в прилежащих суставах.
При полиоссальной форме фиброзной дисплазии наиболее часто поражаются большеберцовая, бедренная, малоберцовая, плечевая, лучевая, локтевая кости.
Частота поражения (по мере убывания) плоских костей: кости таза, кости черепа, позвонки, ребра, лопатка. Сравнительно часто поражаются кости стопы и кисти (но не кости запястья).

Лабораторные исследования [2,3]:
У больных с фиброзной дисплазией значительные нарушения глюкокортикоидной функции коры надпочечников: «Уровень кальция при всех видах болезни повышен, но не пропорционально обширности поражения костной ткани; при этом экскреция кальция с мочой снижена по сравнению с нормой. Более выражено снижение при полиоссальной форме, чем при монооссальной. При ограниченных формах болезни фосфатурия снижена, при обширных поражениях костной ткани отмечается лишь тенденция к снижению. Общий аминазот и общий оксипролин мочи повышены при обширных процессах, причем при синдроме Олбрайта и полиоссальной форме с распространенными очагами поражения экскреция аминокислот достоверно выше».

Инструментальные исследования:
• Рентгенография: фиброзная дисплазия бедренной, большеберцовой, плечевой и лучевой костей, высокий процент поражения приходится и на долю ребер. В длинных трубчатых костях очаг всегда развивается в метафизе и медленно переходит на середину диафиза, а эпифиз первично никогда не поражается и даже в далеко зашедших случаях остается интактным.
Дефект кости (или ряд дефектов) располагается эксцентрически или центрально в корковом веществе под надкостницей. Остеопороза или атрофии не бывает. Внутренняя поверхность корки шероховатая, а наружная – гладкая.
• КТ исследования пораженной конечности: выявляются четкие границы патологического очага, степень вовлечения кортикального слоя кости.
• МРТ исследование: вовлечение патологического процесса прилежащих тканей

Показания для консультации узких специалистов:
• консультации онколога (при наличии образований костного скелета для исключения злокачественных образований);
• консультация фтизиатра (для исключения туберкулеза костей);
• консультация кардиолога (при наличии изменений на ЭКГ, ЭхоКГ, при болях в области сердца);
• консультация педиатра/ВОП (при сопутствующей соматической патологии);
• консультация психолога (при наличии изменений в психологическом статусе);
• консультация генетика (при наличии наследственных отягощающих факторов и заболеваний);
• консультация эндокринолога (при наличии эндокринных расстройств);
• консультация оториноларинголога (с целью выявления и санации хронических очагов инфекции);
• консультация стоматолога (с целью выявления и санации хронических очагов инфекции).
 

Дифференциальный диагноз


Таблица 1 Дифференциальная диагностика [1,2]

 

Признак
Остеофиброзная дисплазия Гигантоклеточная репаративная гранулёма кости Болезнь Педжета Высокодиф-
ференцированная центральная остеосаркома
Проявление деформации пораженной конечности редкое диспластическое заболевание, поражающее большеберцовуюреже-малоберцовую кости у детей и подростков. доброкачественное, локально-деструктивное заболевание неизвестной этиологии. Наиболее часто это поражение локализуется в нижней челюсти, затем, по мере убывания, в верхней челюсти, в костях кистей и стоп, и наиболее редко—в костях позвоночника. патологическое состояние, в ходе которого нарушается процесс нормального синтеза или восстановления костей в результате внешних и внутренних воздействий саркома, злокачественные клетки которой происходят из костной ткани и продуцируют эту ткань. В некоторых из этих опухолей доминируют хондробластические или фибробластические компоненты.
Признаки выявляемые лучевыми методами диагностики Выявляют множественные просветления с очагами склерозирования кортикального слоя большеберцовой кости. выявляется деструкция остеолитического характера, вздутие кортикального слоя, чаще без его разрушения и периостальной реакции. Наиболее типична видимая на снимках груботрабекулярная перестройка костной ткани. Костные перекладины утолщаются, группируются в пучки, вследствие чего вся структура кости приобретает грубый вид ячейки между костными перекладинами становятся крупными метафизарная локализация в длинных трубчатых костях; наличие склеротических и литических очагов в кости, наличие васкуляризации; очаги патологического остеобразования в мягких тканях; нарушение целостности надкостницы с образованием "козырька" или "треугольника Кодмена"; игольчатый периостит - "спикулы" (разрастание периоста в виде иголочек, расположенных перпендикулярно поверхности кости); рентгенография легких позволяет выявить макрометастазы

 

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

Как удобнее связаться с вами?

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Турции, Израиле, Германии и других странах

Выбрать иностранную клинику

Бесплатная консультация по лечению за рубежом! Оставьте заявку ниже

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

Как удобнее связаться с вами?

Лечение


Цели лечения:
• устранение деформации конечности, косметического дефекта;
• восстановление нарушенных функций конечностей;
• улучшение качества жизни.

Тактика лечения [2]

Немедикаментозное лечение:
Диета: общий стол №15;
Режим: общий.

Медикаментозное лечение

Антибактериальная терапия:
с целью профилактики послеоперационных осложнений:
• цефалоспорины 1 поколения: цефазолин, 50-100 мг/кг, внутривенно, однократно за 30-60 минут до операции;

с целью лечения послеоперационных осложнений (курс 5-7 дней):
• цефалоспорины 2 и 3 поколения:
цефуроксим, 50-100 мг/кг/сут., в 3-4 введения; внутримышечно или внутривенно;
или цефтриаксон, 20-75 мг/кг/сут., в 1-2 введения, внутримышечно или внутривенно;
или цефаперазон, 50-100 мг/кг/сут., в 2-3 введения, внутримышечно или внутривенно;
 линкозамиды:
линкомицин
внутримышечно, 10 мг/кг/сут, через каждые 12 ч.,
внутривенное капельное введение в дозе 10-20 мг/кг/сут., в одно или несколько введений при тяжелых инфекциях и детям от 1 месяца и старше;
• гликопептиды:
ванкомицин: 15 мг/кг/сут., не более 2 г/сут. в 4 введения, внутривенно, каждая доза должна вводиться не менее 60 мин.

Обезболивающая терапия (в послеоперационный период)
ненаркотические анальгетики:
• парацетамол, 200 мг, таблетки - из расчета 60 мг на 1 кг массы тела ребенка, 3-4 раза в сутки. Интервал между приемами должен быть не менее 4 часов. Максимальная суточная доза 1,5 г - 2,0 г;
суппозитории парацетамола ректальные 125, 250 мг – разовая доза составляет 10-15 мг/кг массы тела ребёнка, 2-3 раза в сутки, через 4-6 часов;
суспензия парацетамола 120 мг/5 мл, для приема внутрь – разовая доза препарата составляет 10-15 мг/кг массы тела, 4 раза в сутки, интервал между каждым приемом - не менее 4 ч. (доза для детей в возрасте от 1 до 3 мес. определяется индивидуально).
сироп парацетамола для приема внутрь 2,4% 50 мл – детям от 3 до 12 месяцев по ½ -1 чайной ложки (60 -120 мг); от 1 года до 6 лет по 1-2 чайной ложки (120-240 мг); от 6 лет до 14 лет по 2-3 чайной ложки (240-360 мг), 2 – 3 раза в сутки.
Максимальная продолжительность лечения парацетамолом при применении в качестве анальгетика не более 3 дней.

• суспензия ибупрофена 100 мг/5мл - 200 мл, для приема внутрь, 7-10 мг/кг массы тела, максимальная суточная доза - 30 мг/кг. Интервал между приемами препарата не должен быть менее 6 часов. Продолжительность лечения не более 5 дней, в качестве обезболивающего средства.

опиоидные анальгетики:
• трамадол 50 мг/мл -2 мл в растворе для инъекций,
детям от 1 до 14 лет: от 1 мг/кг до 2 мг/кг веса внутривенно, внутримышечно или подкожно. Внутривенные инъекции следует вводить очень медленно или они должны быть разведены в инфузионном растворе и введены путем инфузии. Дозу можно повторить с интервалом в 4-6-часов;
• тримеперидин 2% -1 мл в растворе для инъекций, детям старше 2 лет, дозировка составляет 0.1 - 0.5 мг/кг массы тела. Противопоказано детям до 2-х лет;
• морфин 2% 1 мл:
от 2-х до 3-х лет разовая доза составляет 0,1 мл (1 мг морфина), суточная – 0,2 мл (2 мг морфина);
3-4 года: разовая доза - 0,15 мл (1,5 мг), суточная – 0,3 мл (3 мг);
5-6 лет: разовая доза – 0,25 мл (2,5 мг), суточная – 0,75 мл (7,5 мг);
7-9 лет: разовая доза – 0,3 мл (3 мг), суточная – 1 мл (10 мг);
10-14 лет: разовая доза 0,3-0,5 мл (3-5 мг), суточная – 1-1,5 мл (10-15 мг).

Инфузионная терапия кристаллоидными растворами с целью замещения и коррекции водно-электролитного обмена:
• раствор натрия хлорида 0,9% - вводят 20-30 мл/кг,
• декстрозы 5% - в первый день вводят 6 г глюкозы/кг/сут., в последующем – до 15г/кг/сут.

Препараты крови с заместительной целью, в зависимости от периоперационной кровопотери:
• свежезамороженная плазма (при дефиците объёма циркулирующей крови более 25-30 %, обусловленное кровопотерей, при МНО плазмы более 1,5 (норма 0,7-1,0), переливание внутривенно в дозе 10-20 мл/кг массы);
• эритроцитарная взвесь (при дефиците объёма циркулирующей крови более 25-30 %, гематокрите менее 24 %, снижение гемоглобина ниже 70-80 г/л, обусловленное кровопотерей, возникновении циркуляторных нарушений показано переливание в дозе 10-20 мл/кг массы тела.
• тромбоконцентрат (при снижении уровня тромбоцитов ниже 50*10/9, на фоне возникшего кровотечения, с дальнейшим поддержанием уровня тромбоцитов 100*10/9 - переливание внутривенно 1 доза на 10 кг массы).

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: не проводится.

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятности проведения):
Антибиотики:
• цефазолин 500 мг порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения

Нестероидные протвовоспалительные средства:
• парацетамол, таблетки 200 мг;
• парацетамол, суппозитории ректальные 125, 250 мг;
• парацетамол суспензия для приема внутрь 120 мг/5 мл;
• парацетамол сироп для приема внутрь 2,4% 50 мл;
• ибупрофен, суспензия для приема внутрь 100 мг/5мл - флакон 200 мл со шприцем дозирующим.

Анальгетики:
• трамадол - 50 мг/мл -1 мл раствор для инъекций;
• тримепиридин – 1 или 2% - 1 мл раствор для инъекций;
• морфин – 1% - 1 мл, раствор для инъекции.

Плазмозамещающие и перфузионные растворы:
• натрия хлорид 0,9% - 500, 400, 200 мл раствор для внутривенной инфузии;
• декстроза 5% - 500, 400, 200 мл раствор для внутривенной инфузии;

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятность проведения):
Антибиотики:
• цефуроксим, порошок для приготовления раствора для инъекций и инфузий 750мг и 1.5г.;
• цефтриаксон, порошок для приготовления раствора для инъекций 0,5 г и 1,0 г.;
• цефаперазон, порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения 1.0 г.;
• линкомицин, раствор для внутривенного и внутримышечного введения, 300 мг/мл.;
• ванкомицин, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий, 500 мг, 1000 мг.

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.

Другие виды лечения

Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне:
• охранный режим (ограничение активных физических нагрузок, не бегать, не прыгать, нагрузки на пораженную конечность умеренные);
• ЛФК;
• физиолечение.

Другие виды, оказываемые на стационарном уровне:
• перевязки;
• физиолечение;
• ЛФК (разработка суставов во избежание контрактур).

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях [2,3,4]:
• резекция пораженного участка костной ткани;
• пластика и замещение дефекта трансплантатом;
• наложение металлоконструкций;
• удаление металлоконструкций.

Показания к операции (наличие 2 или более ниже перечисленных критериев):
• наличие опухолевидного новообразования;
• наличие жалоб;
• прогрессирование деформации пораженной конечности;
• наличие укорочения и патологической деформации поражённой конечности [2].

Абсолютные противопоказания к операции:
• наличие хронических сопутствующих заболеваний (сердца, почек, печени и др.), в стадии суб и декомпенсации требующих специализированного лечения;
• психические расстройства, неадекватность пациента.

Относительные противопоказания к операции:
• наличие свежого патологического перелома на месте новобразования,
• наличие острых сопутствующих соматических заболеваний,
• наличие гнойно-воспалительных хирургических заболеваний.

Профилактические мероприятия:
• профилактика гнойных послеоперационных осложнений:
• предоперационная антибиотикопрофилактика, санация послеоперационных ран, перевязки).
• профилактика рецидива заболевания (в послеоперационном периоде носить гипсовые повязки, лангеты и тутора, ортопедическую обувь, применение современных аллотрансплантатов для замешения патологического очага);
• профилактика миграции металлоконструкций (точное выполнение методики операций, использование качественных, зарегистрированных в Республике Казахстан металлоконструкций и инструментов).

Дальнейшее ведение:
• лечебное положение;
• перевязки;
• обезболивающая терапия;
• ЛФК;
• диспансерный учет ортопеда поликлиники, с частотой посещения наблюдения 1 раз в 3 месяца до 2-х лет, после - 2 раз в год до 18 лет.
Рекомендации по навыкам здорового образа жизни: плавание.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:
• улучшение функционального объёма движений в суставах;
• улучшение опорно-динамической функции;
• создание благоприятных условий для последующего роста и развития конечности, улучшение качества жизни.
 

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Ванкомицин (Vancomycin)
Декстроза (Dextrose)
Ибупрофен (Ibuprofen)
Концентрат тромбоцитов (КТ)
Линкомицин (Lincomycin)
Морфин (Morphine)
Натрия хлорид (Sodium chloride)
Парацетамол (Paracetamol)
Плазма свежезамороженная
Трамадол (Tramadol)
Тримеперидин (Trimeperidine)
Цефазолин (Cefazolin)
Цефоперазон (Cefoperazone)
Цефтриаксон (Ceftriaxone)
Цефуроксим (Cefuroxime)
Эритроцитная взвесь

Госпитализация

 
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации*** (плановая, экстренная)

Показания для экстренной госпитализации: не проводится.

Показания для плановой госпитализации:
• прогрессирование деформации пораженной конечности;
• наличие патологического перелома пораженной конечности;
• нарушение функций конечности;
• хромота при наличии патологического процесса на нижних конечностях.
 

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2014
    1. 1) «Диагностика патологии костно-суставной системы», Берченко Г.Н., ЦИТО, М.; 2) «Костная патология детского возраста», Волков М.В. Руководство для врачей.—М.: Медицина, 1968. - 495 с.; 3) Зацепин С.Т., Костная патология взрослых: Руководство для врачей.— М.: Медицина, 2001. - 640 с.; 4) Ортопедия: Национальное руководство/ под руководством. С.П. Миронова, Г.П. Котельникова. М.: ГЭОТАР. Медиа 2008. 832С.6.

Информация


Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Нагыманов Болат Абыкенович, к.м.н., доцент, АО "Национальный научный центр материнства и детства", заведующий отделением травматологии-ортопедии и вертебрологии №1, главный внештатный детский травматолог-ортопед МЗ РК;
2) Харамов Исамдун Каудунович, к.м.н., заведующий отделением травматологии и ортопедии Республиканской детской клинической больницы "Аксай" при РГП на ПХВ "Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова;
3) Бектасов Жарылкасын Куанышбекович, заведующий отделением травматологии и ортопедии ГКП на ПХВ «Городская детская больница №2» г. Астаны;
4) Дробышева Людмила Васильевна, врач – реабилитолог Республиканской детской клинической больницы "Аксай" при РГП на ПХВ "Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова";
5) Дюсембаева Назигуль Куандыковна, доцент кафедры общей и клинической фармакологии АО «Медицинский университет Астана», врач терапевт высшей категории, врач клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствуют.

Рецензенты: 
Дуйсенов Нурлан Булатович д.м.н. врач ортопед Университетской клиники «Аксай» Казахского Национального Медицинского Университета.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие и/или при наличии новых методов и направлений лечения с уровнем доказательности.
 
Мобильное приложение "Doctor.kz"

Ищете врача или клинику? "Doctor.kz" поможет!

Бесплатное мобильное приложение "Doctor.kz" поможет вам найти: где принимает нужный врач, где пройти обследование, где сдать анализы, где купить лекарства. Самая полная база клиник, специалистов и аптек по всем городам Казахстана.


Запишитесь на прием через приложение! Быстро и удобно в любое время дня.


Скачать: Google Play Market | AppStore

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх