Миастения гравис: протокол медицинских вмешательств

Версия: Клинические протоколы 2024 (Узбекистан)

Myasthenia gravis (G70.0), Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса (G70), Врожденная или приобретенная миастения (G70.2), Другие миастенические синдромы при опухолевом поражении (C00-D48+) (G73.2*), Другие нарушения нервно-мышечного синапса (G70.8), Миастенические синдромы при других болезнях, классифицированных в других рубриках (G73.3*), Миастенические синдромы при эндокринных болезнях (G73.0*), Нарушение нервно-мышечного синапса неуточненное (G70.9), Токсические нарушения нервно-мышечного синапса (G70.1)
Неврология, Неврология детская

Общая информация

Краткое описание


Приложение
к приказу № 401
от «25» декабря 2024 года
Министра Здравоохранения Республики Узбекистан
 
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН ТАШКЕНТСКИЙ ПЕДИАТРИЧЕСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ
 
НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОТОКОЛЫ ПО НОЗОЛОГИИ «МИАСТЕНИЯ ГРАВИС»
 
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ МЕДИЦИНСКИХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ ПО НОЗОЛОГИИ «МИАСТЕНИЯ ГРАВИС»

Вводная часть
 
Дата разработки и пересмотра протокола: 2024 год, дата пересмотра 2027 г. или по мере появления новых ключевых доказательств. Все поправки к представленным рекомендациям будут опубликованы в соответствующих документах.
 
Ответственное учреждение по разработке данного клинического протокола и стандарта: Ташкентский педиатрический медицинский институт

Кодирование по МКБ-10
G70
Myasthenia gravis и другие нарушения нервно- мышечного синапса
G70.0
Myastenia gravis
G70.1
Токсические нарушения нервно-мышечного синапса
G70.2
Врожденная или приобретенная миастения
G70.8
Другие нарушения нервно-мышечного синапса
G70.9
Нарушение нервно-мышечного синапса неуточненное
G73
Поражения нервно-мышечного синапса и мышц при болезнях, классифицированных в других рубриках
G73.0
Миастенические синдромы при эндокринных болезнях
G73.2
Другие миастенические синдромы при опухолевом поражении (C00-D48)
G73.3
Миастенические синдромы при других болезнях, классифицированных в других рубриках
https://mkb-10.com/index.php?pid=5292

Лечение


Хирургическое вмешательство:
Тимэктомия:
https://www.mediasphera.ru/issues/endoskopicheskaya-khirurgiya/2023/3/1102572092023031062

Показанием к оперативному лечению:
  • злокачественные формы;
  • прогрессирующая форма;
  • миастеническое состояние в зависимости от степени выраженности дефекта.

При локальных формах подходят избирательно.

Противопоказания к тимэктомии:
  • тяжелые декомпенсированные соматические заболевания;
  • старческий возраст.

До оперативного лечения обязательна предоперационная подготовка:
  • общеукрепляющая терапия;
  • проведение лечебного плазмафереза;
  • при необходимости – курс глюкокортикостероидов.
     
Другие виды лечения:
Рентгеновское облучение вилочковой железы, когда противопоказана тимэктомия (как альтернатива тимэктомии).
Гамма-терапия на область тимуса. Данный метод применяют у пациентов, которым в силу тех/иных обстоятельств невозможно провести тимэктомию, а также как метод комплексной терапии после удалении тимомы (особенно в случаях инфильтрации опухоли в расположенные рядом органы). Суммарную дозу гамма-облучения подбирают индивидуально (в среднем 40-60 Грей).
 
Противопоказания гамма-терапии:
  • дети пубертатного периода.

Методы экстракорпоральной иммунокоррекции (гемосорбция и плазмаферез – смотрите клинический протокол диагностики и лечения «Лечение кризов»). Можно использовать такие методы, как гемосорбция/энтеросорбция (угольные сорбенты СУМС 15-30 мг/кг веса 3 раза в сутки в течение 2-3 недель).
 
Проведение плазмафереза/плазмасорбции:
Основные показания для проведения плазмафереза:
  • миастенический криз;
  • острое течение миастении;
  • начальная стадия стероидной терапии в связи с возможным обострением заболевания.

Обследование больного перед плазмаферезом включает:
  • оценку состояния жизненно важных функций;
  • полный клинический анализ крови (в том числе тромбоциты, гематокрит);
  • определение группы крови и резус-фактора;
  • серологические тесты на сифилис, ВИЧ, вирус гепатита В;
  • определение концентрации общего белка, белковых фракций;
  • определение основных показателей свёртываемости крови;
  • клинический анализ мочи.
 
Как правило, плазмаферез проводится курсом на протяжении 1-2 недель с кратностью 2-5 операций. Прерывистый плазмаферез приводит к улучшению после проведения 3 – 4 сеансов.

Противопоказаний к применению плазмафереза нет.

Показания для консультации специалистов:
  • консультация терапевта – при необходимости/в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне – установление/исключение терапевтического заболевания (артериальная гипертензия, пневмония), коррекция показателей гемодинамики, электролитного баланса в ходе проводимой терапии;
  • консультация эндокринолога – при необходимости/в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне с целью коррекции терапии гормональных и электролитных нарушений;
  • консультация торакального хирурга – при решении вопроса об оперативном лечении;
  • консультация реаниматолога – для решения вопроса о переводе в отделение реанимации и интенсивной терапии.
     
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
  • появление и нарастание симптомов миастенического криза;
  • нестабильность гемодинамики;
  • нарушение функции дыхания.

Индикаторы эффективности лечения:
  • компенсация витальных нарушений;
  • устранение метаболических нарушений, возникающих вследствие гипоксии и оксидантного стресса;
  • снятие обострения миастенического процесса;
  • полная или достаточная компенсации двигательных нарушений на фоне АХЭ препаратов.
     
Дальнейшее ведение.
  • диспансерное наблюдение в поликлинике по месту жительства. Проведение первичной и вторичной профилактики при миастении (см. амбулаторный уровень).

Информация

Источники и литература

  1. Клинические протоколы, руководства, рекомендации Министерства здравоохранения Республики Узбекистан 2024
    1. Клинические протоколы, руководства, рекомендации Министерства здравоохранения Республики Узбекистан 2024 - 1. Ветшев П.С., Ипполитов Л.И., Меркулова Д.М., Животов В.А. Хирургическое лечение тимом у больных генерализованной миастенией // Хирургия. – 2003. – №10. – С.15-20. ссылка 2. Ветшев П.С., Санадзе А.Г., Сиднев Д.В. Животов В.А. Антитела к титину у больных с миастенической и не миастенической тимомой // Хирургия. – 2007. – №6. – С.42-48. ссылка 3. Ланцова В.Б., Сепп Е.К. Иммунобиохимические особенности IgG антител при миастении // Бюл. Эксперим. биол. и мед. – 2002. – Т. 133. – №6. – С.678-680. ссылка 4. Санадзе А.Г., Сиднев Д.В., Гехт Б.М., Хлебникова Н.Н., Чугунова Н.А., Щербакова Н.И. Антитела к ацетилхолиновому рецептору в диагностике миастении и других форм, связанных с патологией нервно-мышечной передачи. Неврологический журнал. – М.: Медицина. – 2003. – Т.8. – Приложение.1. – С.19-20. ссылка 5. Санадзе А.Г. Миастения и миастенические синдромы. М. Литера, 2012. –250 с. ссылка 6. Сиднев Д.В., Санадзе А.Г., Щербакова Н.И., Давыдова Т.В., Гильванова О.В., Галкина О.И., Кононенко Ю.В. Антитела к мышцам (антититиновые антитела) в диагностике миастении, сочетающейся с тимомой // Неврологический журнал. – Т.8. – Приложение 1. – 2003. – С.21-23. ссылка 7. Сиднев Д.В., Карганов М.Ю., Щербакова Н.И., Алчинова И.Б., Санадзе А.Г. Антитела к ацетилхолиновому рецептору у больных с различными клиническими формами миастении и миастеническим синдромом Ламберта-Итона // Журнал неврологии и психиатрии имени С.С. Корсакова. – 2006. – Т.106. – №1. – С.55-58. ссылка 8. Aarli J.A., Stefansson K., Marton L., Wollmann R.L. Patient with myasthenia gravis and thymoma have in their sera IgG autoantibodies against titin // Clin. Exp. Immunol. – 1990. – V.82. – №.2. – P.284-288. ссылка 9. Aarli J., Skeie G., Mygland A., Gilhus N. Muscle striation antibodies in myasthenia gravis. Diagnostic and functional significance // Ann. N.Y. Acad. Sci. – 1998. – V. 841. – P.505-515. ссылка 10. Aarli J.A. Titin, thymoma, and myasthenia gravis. // Arch. Neurol. – 2001. – Jun. – V.8. – №.6. – P.869-870. ссылка 11. Aarli J.A., Romi F., Skeie N.G. Myasthenia Gravis in Individuals over 40 //– 2003. – V.998. – P.424-431. ссылка 12. Barohn RJ, McIntire D, Herbelin L, Wolfe GI, Nations S, Bryan WW. Reliability testing of the quantitative myasthenia gravis score // Ann. N.Y. Acad. Sci. – 1998. – V.841. – P.769-772. ссылка 13. Beekman R., Kuks J.B., Oosterhuis H.J. MG: diagnosis and follow-up of 100 consecutive patients // Neurol. – 1983. – V.244. – №.2. – P.112-118. ссылка 14. Buckley C., Newsom – Davis J., Willcox N., Vincent A. Do titin and cytokine antibodies in MG patients predict thymoma or thymoma recurrence? // J. Neurology. – 2001. – V.57. – №9. – P.1579-1582. ссылка 15. Carlson B., Wallin J., Pirskanen R. et al. Different HLA DR-DQ assosiations in subgroups of idiopathic Myasthenia Gravis// Immunogenetics. – 1990. – V.31. – P.285- 290. ссылка 16. Chen X.J., Qiao J., Xiao B.G., Lu C.Z. The significance of titin antibodies in myasthenia gravis-correlation with thymoma and severity of myasthenia gravis. // Neurol. – 2004. – Aug. – V. 251. – №.8. – P.1006-1011. ссылка 17. Dhall G., Ginsburg H.B., Bodenstein L., Fefferman N.R., Greco M.A., Chang M.W., Gardner S. Thymoma in children: report of two cases and review of literature // J Pediatr Hematol Oncol. – 2004. – V.26. – №10. – P.681-685. ссылка 18. Evoli A., Batocchi A.P., Tonali P. A. Practical guide to the recognition and management of Myasthenia gravis // J. Drugs. - 1996. – V.52. – №.5. – P.662-670. ссылка 19. Janossy G., Bofill M., Tredosiewicz L. Cellular differentiation of lymphoid subpopulations and their microinviron // In: The Human Thymus / Ed. H.K. M?ullerHermelink. – 1986. – Berlin. - Springer Verlag. – 1986. – P.89-127. ссылка 20. Kondo K, Monden Y. Myasthenia gravis appearing after thymectomy for thymoma // Eur. Cardiothorac. Surg. – 2005. –V. 28. – P. 22-25. ссылка 21. Kuks J.B., Limburg P.C., Horst G., Oosterhuis H.J. Antibodies to skeletal muscle in myastrenia gravis. Prevalence in non-thymoma patiens // J. Neurol. Sci. – 1993. – V.120. – P.78-81. ссылка 22. Kusner L.L., Mygland A., Kaminski H.J. Ryanodine receptor gene expression thymomas // Muscle & Nerve. – 1998. – V.21. – №10. – P.1299-1303. ссылка 23. Labiet S., Kolmerer B. Titin: giant proteins in charge of muscle ultrastructure and elasticity // J. Sci.1995. – V.270. – P.293-296. ссылка 24. Lennon V.A., Ermilov L.G., Szurszewski J.H., Vernino S. Immunization with neuronal nicotinic acetylcholine receptor induces neurological autoimmune disease // J. Clin. Invest. - 2003. – V.111. – P.907-913. ссылка 25. Lindstrom J., Lambert E.H. Content of acetylcholine receptor and antibodies bound to receptor to myasthenia gravis, experimental autoimmune myasthenia gravis and EatonLambert syndrome // Neurol. (Minneap.). – 1978. – V.28. – P.130-138. ссылка 26. Lindstrom J. Nicotinic Acetylcholine receptors in Health and Disease // Molecular Neurobiology. – 1997. – V.15. – №2. – Р.193-222. ссылка 27. Lindstrom J. Acetylcholine receptor and myasthenia // Muscle & Nerve. – 2000. – №23. – P.453-477. ссылка 28. Luebke E., Freiburg A., Skeie G.O., Kolmerer B., Labeit S., Aarli J.A., Gilhus N.E. Striational autoantibodies in miasthenia gravis patients recognize I-band titin epitopes // J. Neuroimmunol. – 1988. – V.81. – №1-2. – P.98-108. ссылка 29. Marx A., Osborne M., Tzartos S., Geuder K., Shalke B., Nix W., Kirchner T., MullerHermelink H. // A striational muscle antigen and myasthenia gravis- associated thymomas share an acetylcholine receptor epitope // Dev. Immunol. – 1992. – V.2. – P.77-83. ссылка 30. Suresh A. B., Asuncion R. M. D. Myasthenia Gravis // StatPearls Publishing/ — 2020. ссылка 31. Bardhan M., Dogra H., Samanta D. Neonatal Myasthenia Gravis // StatPearls Publishing. — 2020. ссылка 32. Finnis M. F., Jayawant S. Juvenile Myasthenia Gravis: A Paediatric Perspective // Autoimmune Dis. — 2011: 404101. ссылка 33. Sharma S., Lal V., Prabhakar S., Agarwal R. Clinical profile and outcome of myasthenic crisis in a tertiary care hospital: A prospective study // Ann Indian Acad Neurol. — 2013; 16 (2): 203-207. ссылка

Информация


Список авторов:
  1. Маджидова Ё.Н.. - д.м.н., профессор, заведующая кафедрой неврологии, детской неварологии с мед.генетикой ТашПМИ; Узбекистан, г. Ташкент
  2. Азимова Н.М.. - к.м.н., доцент кафедры неврологии, детской неварологии с мед.генетикой ТашПМИ; Узбекистан, г. Ташкент
  3. Абдусаттарова Г.Ш. -ассистент кафедры неврологии детской неварологии с мед.генетикой ТашПМИ; Узбекистан, г. Ташкент
  4. Рахимбаева Г.С. – профессор, заведующая кафедрой неврологии ТМА; Узбекистан, г. Ташкент
  5. Ким И.Г. – заведующая отделением неврологии 7 городской больницы, главный невролог города Ташкент; Узбекистан, г. Ташкент.

Рецензенты:
  1. Кайшибаева Г.С. – зам. Председатель общества неврологов Казахстана, к.м.н. (PhD), директор института неврологии и нейрореабилитации имени Смагула Кайшибаева; Казахстан
  2. Абдуллаева Н.Н. – д.м.н., профессор кафедры неврологии СамГМУ; Узбекистан, г. Самарканд

Клинический протокол обсужден и рекомендован к утверждению путем достижения неформального консенсуса на заключительном Совещании рабочей группы с участием профессорско-преподавательского состава высших учебных заведений, членов ассоциации неврологов Узбекистана, организаторов здравоохранения, врачей региональных учреждений.
 
Руководитель рабочей группы- Маджидова Ё.Н.. - д.м.н., профессор, заведующая кафедрой неврологии, детской неварологии с мед.генетикой ТашПМИ
Клинический протокол рассмотрен и утвержден Ученым Советом Ташкентского педиатрического медицингского института 202 года
 
Председатель Ученого Совета – Ректор ТашПМИ д.м.н., профессор Б.Т. Даминов
 
Данный клинический протокол и стандарт был разработан при организационной и методической поддержки под руководством заместителя министра д.м.н., Ф.Шарипова, Начальника управления медицинского страхования Ш.Алмарданова, начальника отдела разработки и внедрения клинических протоколов и стандартов Ш.Нуримовой, Главным специалистом отдела Г.Джумаевой, ведущим специолистам отдела Н. Рахимовой.
 
Список сокращений:
АХР – ацетилхолиновые рецепторы
КТ – компьютерная томография
МРТ – магнитно-резонансная томография
РИА – радиоиммунный анализ
ИФА – иммуноферментный анализ
АД – артериальное давление
ЧД – частота дыхания
КОС – кислотно-основное состояние
ГОМК – гамма-окси-масляная кислота
ЖЕЛ – жизненная емкость легких
МОВ – минимальный объем вдоха
ДО – дыхательный объем
БАС – боковой амиотрофический склероз
ИВЛ – искусственная вентиляция легких
М – миастения
ЭМГ – электромиография
Ig – иммуноглобулин

Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
УДД Расшифровка
1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа
 
2		 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа
 
3		 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования
4 Несравнительные исследования, описание клинического случая
5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов
 
Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств
УДД Расшифровка
1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа
2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа
3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в  т.ч. когортные исследования
4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль»
5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов
 
Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств
УУР Расшифровка
 
A		 Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными)
 
B		 Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
 
C		 Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

Прикреплённые файлы

1. ( МИАСТЕНИЯ_ГРАВИС_2024.pdf )
Отправить файл себе на почту

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх