Мегаколон, долихоколон

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
   1. 1) Ачкасов С.И. Аномалии развития и положения толстой кишки. Клиника, диагностика, лечение. Дисс. д-ра мед. наук. М. 2003. 294 с; The Large Intestine: Physiology, Pathophysiology, and Disease. Edited by S.F. Phillips, J.H. Pemberton, P.G. Shorter. New York, Mayo Foundation, 1991. P. 10. 2) Corman M.L. Colon and Rectal Surgery. Philadelphia : Lippincott, 1984. P.129-134; 3) The Large Intestine: Physiology, Pathophysiology, and Disease. Edited by S.F. Phillips, J.H. Pemberton, P.G. Shorter. New York, Mayo Foundation, 1991. P.10. 4) N. Ergashev, N.Nazarov Diagnosis and Treatment of Congenital Megalodolichocolon. // Medical and Health Science Journal, -V.9, 2011, P.83-8. 5) Pena A, Levitt MA. Pediatric Surgical Problems. In: Corman ML, ed. Colon and Rectal Surgery. 5th ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins; 2005:555-603. 6) Pena A, Bischoff A. Hirchsprung disease. In: Pena A, Bischoff A, eds. Surgical treatment of colorectal problems in children. Cham, Switzerland: Springer International Publishing; 2015:399-436. 7) Воробьев Г.И. Мегаколон у взрослых (клиника, диагностика и хирургическое лечение). Диссертация докт. мед наук. Москва, 1982. 402 с. 8) Preston DM, Lennard-Jones JE, Thomas BM. Towards a radiologic definition of idiopathic megacolon. Gastrointest Radiol. 1985; 10: 167-9. 9) Практическое руководство по диагностике и лечению запоров Всемирной организации гастроэнтерологов (2007). www.worldgastroenterology.org/ guidelines/global-guidelines/constipation 10) Воробьев Г.И., Жученко А.П., Ачкасов С.И., Капуллер Л.Л., Бирюков О.М. Возможности модификации биопсии стенки прямой кишки по Свенсону в диагностике пороков развития интрамуральной нервной системы у взрослых. Хирургия, 2005, № 10, с. 4 - 7. 11) Siproudhis L, Le Gall R, Ropert A, Reignier A, Heresbach D, Raoul JL, Renet C, Bretagne JF, Gosselin M. Does manometric megarectum have a symptomatic role in patients complaining of dyschezia? Gastroenterol Clin Biol 1993; 17: 162-167. 12) Gladman MA, Knowles CH. Novel concepts in the diagnosis, pathophysiology and management of idiopathic megabowel. Colorectal Dis. 2008 Jul;10(6):531-8. 13) Туликова А.П., Подмаренкова Л.Ф., Елисеева М.В., Румянцев В.Г. Функциональное обоснование применения физических факторов воздействия в лечении нарушений моторно-эвакуаторной функции толстой кишки. Российский журнал Гастроэнтерологии, гепатологии и колопроктологии, 1995, №3, т. 5, с.71-76.; 14) Хаммад Е.В. Хронический запор (тактика совершенствования диагностики и лечения). Дис. канд. мед. наук, М.,1997, 134 с. 15) Mimura T, Nicholls T, Storrie JB, Kamm MA. Treatment of constipation in adults associated with idiopathic megarectum by behavioural retraining including biofeedback. Colorectal Dis 2002; 4: 477-82. 16) Allescher H.D. Laxatives and prokinetics – good or bad? In: Constipation and anorectal insufficiency. Falk Symposium 95. Kluwer Academic Publishers; 1997; p. 121–129. 17) Яковенко Э.П., Н.А.Агафонова. Механизмы развития запоров и методы их лечения. Клинические перспективы гастроэнтерологии, гепатологии, 2003, №3, С 25-32 18) Muller-Lissner S.A., Kamm M.A., Scarpignato C., Wald A. Myths and misconceptions about chronic constipation. Am J Gastroenterol 2004; 99: 1 -11. 19) Kamm MA, Dudding TC, Melenhorst J, Jarrett M, Wang Z,Buntzen S, Johansson C, Laurberg S, Rosen H, Vaizey CJ, Matzel K, Baeten C. Sacral nerve stimulation for intractable constipation. Gut, 2010; 59: 333-340. 20) Thomas GP, Dudding TC, Rahbour G, Nicholls RJ, Vaizey CJ. Sacral nerve stimulation for constipation.Br J Surg, 2013, Jan;100(2):174-181. 21) Руководство по неотложной хирургии органов брюшной полости. Под ред. В.С.Савельева. М. М.: Триада-Х, 2004. - 640 с. 22) Ачкасов С.И., Саламов К.Н., Капуллер Л.Л., Зароднюк И.В., Кабанова И.Н., Елисеева М.В. Запоры при аномалиях развития и положения толстой кишки у взрослых. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии, 2000, N2, с. 58-62. 23) Руководство по неотложной хирургии органов брюшной полости. Под ред. В.С.Савельева. М. М.: Триада-Х, 2004. - 640 с. 24) Ачкасов С.И., Саламов К.Н., Капуллер Л.Л., Зароднюк И.В., Кабанова И.Н., Елисеева М.В. Запоры при аномалиях развития и положения толстой кишки у взрослых. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии, 2000, N2, с. 58-62. 25) Feng Y, Jianjiang L. Functional outcomes of two types of subtotal colectomy for slow-transit constipation: ileosigmoidal anastomosis and cecorectal anastomosis. Am J Surg 2008; 195: 73-77. 26) Knowles CH, Scott M, Lunniss PJ. Outcome of colectomy for slow transit constipation. Ann Surg, 1999; 230: 627-638. 27) Nylund G, Oresland T, Fasth S, Nordgren S. Long-term outcome after colectomy in severe idiopathic constipation. Colorectal Dis 2001; 3: 253-258.; 28) Riss S, Herbst F, Birsan T, Stift A. Postoperative course and long term follow up after colectomy for slow transit constipation--is surgery an appropriate approach? Colorectal Dis 2009; 11: 302-307. 29) Zutshi M, Hull TL, Trzcinski R, Arvelakis A, Xu M. Surgery for slow transit constipation: are we helping patients? Int J Colorectal Dis, 2007; 22: 265-269. 30) Pfeifer J., Agachan F., Wexner S.D. Surgery for constipation. A review. Dis. Colon Rectum. 1996; 39. P. 444-460

  
Методы оперативного лечения  при осложненном мегаколон
При неэффективности попыток ликвидации непроходимости кишки консервативными методами пациенту показано срочное хирургическое вмешательство. Если кишка, формирующая заворот, жизнеспособна выполняется деторсия. В последующем больной обследуется и в плановом порядке оперируется в соответствии с вышеизложенными принципами. В случае нарушения кровоснабжения кишки, наличии перфорации и/или перитонита, выполняется резекция пораженного участка без первичного анастомоза. В дальнейшем, после обследования и уточнения функционального состояния оставшихся отделов, возможна восстановительная операция.
(заворот, инвагинация, узлообразование) проводят в соответствии с принципами терапии странгуляционной кишечной непроходимости. В случае невозможности разрешения осложнения с помощью консервативных мероприятий, должна быть предпринята срочная операция.

При сохранении жизнеспособности участка кишки, вовлеченного в заворот, инвагинат или образование узла, объем операции может быть ограничен деторсией заворота (расправлением инвагината или узла). В случае стойкого нарушения кровоснабжения ободочной кишки, в том числе с развитием некроза, производят ее резекцию. Объем резекции и способ завершения операции определяют на основании протяженности поражения, тяжести состояния больного и степени выраженности кишечной непроходимости и сопутствующих заболеваний (УД-D) [23].
Выполнение фиксирующих операций (мезосигмопликация, сигмопексия, цекопексия) нецелесообразно, так как последние сопровождаются неудовлетворительными функциональными результатами и не исключают рецидива осложнения (УД-D) [24].

Пациенты, перенесшие срочные вмешательства по поводу осложненного долихоколон, должны подвергнуться полноценному комплексному обследованию, после чего может быть предложена плановая операция. В случае отсутствия признаков нарушения транзита по толстой кишке у больных с осложненным долихоколон, возможно выполнение сегментарной резекции удлиненного отдела ободочной кишки. При сочетании осложненного долихоколон с запорами должна быть предложена субтотальная резекция ободочной кишки или колэктомия (УД-D) [26].
 
ДЕТОРСИЯ  ЗАВОРОТА  ТОЛСТОЙ  КИШКИ.
 
Цель проведения процедуры/вмешательства:
Ликвидация кишечной непроходимости и восстановление пассажа

Показания и противопоказания для проведения процедуры/ вмешательства:
Показанием является заворот толстой кишки на фоне мегаколон или долихоколон,являющийся причиной развития кишечной непроходимости.
Противопоказана при развитии явных признаков нарушения жизнеспособности кишки по критериям – цвет, блеск поверхности, перистальтика, пульсация сосудов:

см. амбулаторный уровень.

Методика проведения процедуры/вмешательства:
Хирургический доступ – лапаротомический или лапароскопический.
После ревизии и установления заворота кишки при условии сохранения жизнеспособности проводится разворот петли кишки в направлении обратном завороту, при наличии спаек, проводится их предварительное рассечение. По возможности выполняют трансанальную интубацию толстой кишки с целью ее декомпрессии. Операцию завершают санацией (при необходимости) и дренированием брюшной полости, ушиванием раны/ран передней брюшной стенки.  

Индикаторы эффективности:
Ликвидация кишечной непроходимости, восстановление кишечного пассажа, отсутствие угрозы развития осложнений.
 
РЕЗЕКЦИЯ  ТОЛСТОЙ  КИШКИ   без  ПЕРВИЧНОГО  АНАСТОМОЗА.
 
Цель проведения процедуры/вмешательства:
Ликвидация кишечной непроходимости, удаление нежизнеспособного участка кишки и восстановление пассажа, санация брюшной полости.

Показания и противопоказания для проведения процедуры/ вмешательства:
Показание - Наличие нежизнеспособного участка толстой кишки на фоне непроходимости, перитонита.
Противопоказания  – агональное состояние пациента.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
См. амбулаторный уровень.

Методика проведения процедуры/вмешательства:
Хирургический доступ – лапаротомический.
После ревизии и установления протяженности пораженного участка определяют проксимальный и дистальный уровень резекции и объем удаляемой части (резекция сигмы, гемиколэктомия, резекция поперечно-ободочной кишки, резекция печеночного или селезеночного угла ободочной кишки, либо сочетанные варианты). Следует учитывать, что уровень нарушения кровообращения в кишке лежит за пределами видимого участка ишемии, соответственно требуется отступать от границы некроза 20-40 см в проксимальном и 10-20 см в дистальном направлении, цифры усредненные, практический уровень резекции зависит от степени кишечной непроходимости, особенностей кровообращения различных сегментов толстой кишки.  Производят мобилизацию удаляемой части кишки, путем рассечения париетального листка брюшины (при правосторонней или левосторонней гемиколэктомии), перевязку сосудов в мезоколон с предварительным вскрытием брюшинного листка и сохранением лимфатических узлов. Отделение сальника производят после аналогичной перевязки сальниковых сосудов. По уровню резекции с обеих сторон накладывают по два зажима, между которыми кишку рассекают, удаляя резецируемый сегмент. Далее проксимальный конец выводится в на переднюю брюшную стенку через отдельный разрез и формируется кишечная стома. Дистальный конец ушивается с формированием культи, либо также выводится в виде стомы (зависит от длины остающегося дистального конца). 
Операцию завершают санацией (при необходимости) и дренированием брюшной полости, ушиванием раны передней брюшной стенки.   

Индикаторы эффективности:
Восстановление кишечного пассажа, отсутствие угрозы развития осложнений.
 
Метод оперативного вмешательства при неосложненном мегаколон
Принципы хирургического лечения долихоколон с нарушением транзита по толстой кишке соответствуют таковым при лечении медленно транзитных запоров.
Лечение должно быть максимально консервативным, поскольку хирургическое лечение запоров имеет неоднозначные функциональные результаты и сопровождается относительно высоким риском осложнений, свойственных для операций на толстой кишке. В частности, общая частота послеоперационных осложнений составляет, в среднем, 20% (2-71%), при этом летальность достигает 2,6% (0%-15%)(УД-С) [25,26,27,28,29].
Показанием к хирургическому вмешательству является неэффективность консервативной терапии при выраженном нарушении качества жизни.
Хирургическое лечение долихоколон подразумевает резекцию толстой кишки в объеме субтотальной резекции или колэктомии с формированием илеоректального анастомоза (приложение 1).
Субтотальная резекция ободочной кишки характеризуется лучшими функциональными результатами, по сравнению с колэктомией, но вместе с тем более высокой частотой рецидивов запоров (УД-В) [30].
В качестве альтернативы резекции ободочной кишки может быть сформирована постоянная кишечная стома
При невозможности необходимой подготовки кишки, возможно выполнение двухэтапного лечения, первым этапом формируется цекостомия или илеостомия для выключения пассажа по толстой кишке, а на втором этапе производится резекция.
 
СУБТОТАЛЬНАЯ  РЕЗЕКЦИЯ  с  ФОРМИРОВАНИЕМ ИЛЕОРЕКТАЛЬНОГО АНАСТОМОЗА.

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Цель проведения вмешательства:
Восстановление кишечного пассажа.

Показания и противопоказания для проведения вмешательства:
Мегаколон при отсутствии эффекта от консервативной терапии и угрозе развития осложнений.
Противопоказания – стандартные для плановой операции на органах брюшной полости.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
См. амбулаторный уровень.

Хирургический доступ –  лапаротомический или лапароскопический.
После ревизии и установления протяженности пораженного участка определяют проксимальный и дистальный уровень резекции и объем удаляемой части (при субтотальной – проксимально на уровне подвздошной кишки, дистальный – на уровне ректосигмоидного отдела). Производят мобилизацию толстой и подвздошной кишок типично, как и при выполнении резекций соответствующих сегментов толстой кишки. После удаления толстой кишки между терминальным концом подвздошной и культей прямой кишки, сразу же под ректосигмоидным ее изгибом формируется анастомоз. При значительном несоответствии просветов анастомозируемых концов кишок в косом направлении иссекается противобрыжеечный край подвздошной кишки.
Для декомпрессии зоны анастомоза и профилактики несостоятельности швов возможно формирование разгрузочной илеостомы, которая закрывается после заживления анастомоза или трансанальная интубация с проведением трубки за зону анастомоза. Операцию завершают санацией (при необходимости) и дренированием брюшной полости, ушиванием раны передней брюшной стенки.  

Индикаторы эффективности:
Восстановление кишечного пассажа, отсутствие угрозы развития осложнений.