Войти

Лимфостаз

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Лимфангит (I89.1), Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках (I89.0), Наследственная лимфедема (Q82.0), Синдром постмастэктомического лимфатического отека (I97.2)
Болезни системы кровообращения, Хирургия

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «30» ноября 2015 года
Протокол № 18
 

Лимфостаз (лимфедема, лимфатический отек) – врожденное или приобретенное заболевание, характеризующееся стойким отеком, который сопровождается уплотнением кожи, заметным утолщением конечностей, в дальнейшем приводит к образованию язв и развитию слоновости. Лимфостаз возникает вследствие нарушения баланса между образованием лимфы и ее оттоком от капилляров и периферических лимфатических сосудов в тканях конечностей и органов, до основных лимфатических коллекторов и грудного протока[1- 6].

Название протокола: Лимфостаз.
 
Код протокола:
 
Код(ы) МКБ-10:
I89.0 Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках. Лимфангиэктазия.
I89.1 Лимфангит. Лимфангит: БДУ,  хронический, подострый.
I97.2 Синдром постмастэктомического лимфатического отека. Элефантиаз. Облитерация лимфатических сосудов обусловленная мастэктомией.
Q82.0 Наследственная лимфедема.
 
Сокращения, используемые в протоколе:

CDTполная противоотечная терапия (CompleteDecongestiveTherapy)
ISLInternationalsocietyoflymphology
КТкомпьютернаятомография
КТАкомпьютерно-томографическая ангиография
МРАмагнитно-резонансная ангиография
МРТмагнитно-резонансная томография
МСКТАмультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография
УЗАСультразвуковое ангиосканирование
УЗИультразвуковое исследование
 
Дата разработки протокола: 2015 год.
  
Категория пациентов:
взрослые, дети.
 
Пользователи протокола: ангиохирургии, терапевты, врачи общей практики.
 

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:
Классы рекомендаций:
Класс I – польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны
Класс II – противоречивые данные и/или расхождение мнений по  поводу пользы/эффективности лечения
Класс IIа – имеющиеся данные  свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс IIb – польза / эффективность менее убедительны
Класс III – имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может  быть вредным
 

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким  (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая фармацевтическая практика.
 

Классификация



Клиническаяклассификация:
Классификация международного сообщества лимфологов ISL (theinternationalsocietyoflymphology).
 
Таблица №1. Классификация по стадиям заболевания [7]
 

Стадия Определение
0 (или Ia) Скрытая или суб-клиническое состояние, когда клинически отек не определяется, несмотря на имеющиеся нарушения транспорта лимфы, характеризуется незначительными изменениями в тканях соотношение жидкость / состав, а также изменениями в субъективных симптомах
1 стадия (легкая) Характеризуется наличием систематических проходящих незначительньных отеков ближе к вечерним часам, которые практически исчезают к утру или после отдыха. Отеки увеличиваются в результате интенсивных физических нагрузок или длительного пребывания в неподвижном состоянии. Клиническая картина: консистенция тестоватая, при надавливании остается ямка. Кожа не изменена, легко смещается, бледная.
2 стадия (средняя тяжесть) Характерно наличие неисчезающих отеков, которые сохраняются и после ночного отдыха. Клиническая картина отмечается разрастанием соединительной ткани, натянутостью кожи, уплотнением, плохой смещаемость, при надавливании не остается ямки, появляется болевой синдром.
3 стадия (тяжелая форма) Нарушения лимфооттока обретают необратимый характер, в пораженных тканях происходят фиброзно-кистозные изменения, развивается слоновость. Пораженная конечность теряет контуры и пропорции. Присоединяются гиперкератоз, папилломатоз, разрастание ткани в виде бесформенных бугров («подушек»), разделенных глубокими складками. Характерны повышенная потливость и гипертрихоз на больной стороне Могут развиваться сопутствующие заболевания и осложнения: деформирующий остеоартроз, контрактуры, экземы, лимфорея при повреждениях кожи (при этом отек может уменьшаться), трофические язвы, возможно развитие гнойно-септической инфекции.
 
Таблица №2. Классификация по этиологической причине.
 

Первичная лимфедема Идиопатическая или как результат нарушения развития лимфатической системы:
Аплазии / атрезии;
Гипоплазии;
Гиперплазии ;
Фиброз лимфатических узлов;
Отсутствие лимфатических сосудов, узлов.
Вторичная лимфедема Доброкачественные и злокачественные опухоли лимфатической системы.
Травмы (механические повреждения, ожоги, радиационное облучение и т.д.) с повреждением лимфатических сосудов и лимфоузлы.
Малоподвижный образ жизни пациента (в основном, у лежачих больных).
Хронические заболевания, приводящие к венозной недостаточности и лимфостазу конечностей, осложняющиеся посттромбофлебитической болезнью, чаще всего у пожилых людей.
Стафилококковые и паразитарные инфекции.
Рожистое воспаление нижних конечностей.
Ожирение.
Синдром Клиппель-Треноне.
Микрососудистые нарушения на фоне других заболеваний.

Диагностика



Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне[7]:
•  УЗАС.
 
 Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне[7]:
•         магнитно-резонансная томография/лимфоангиография;
•         компьютерная томография/ангиография;
•         генетическое тестирование для определения наследственных синдромов.
 
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
 
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне: нет.
 
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне: нет.
 
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет
 
Диагностические критерии постановки диагноза:

Жалобы на:
·          отеки;
·          поражение кожи;
·          трофические нарушения.

Анамнез жизни:
·          наследственный и семейный анамнез;
·          хирургические вмешательства и травмы;
·          наличие онкологических заболеваний;
·          воспалительные процессы;
·          заболевания вен и артерий;
·          путешествие за рубежом;
·          иммобилизация на фоне ортопедических или неврологических процессов;
·          прием лекарственных препаратов.

Анамнез заболевания:
·               длительность заболевания;
·               время появления отека;
·               продолжительность обратимого этапа;
·               факторы приведшие к развитию процесса (беременность, выраженная нагрузка на конечность в течение ограниченного промежутка времени, незначительная травма, иногда небольшое повреждение кожных покровов (укус насекомого, царапина);
·               первоначальная локализация периферических отеков (дистальный или центральный);
·               болезненность;
·               частота инфекционных осложнений.
 
Физикальное обследование:

Осмотр:
·          локальные или распространенные отеки;
·          симметрия или асимметрия в области отека;
·          разница в длине конечностей;
·          локализация отека: дистальный, проксимальный, общий, наличие деформаций связанных с отеком;
·          наличие: варикозно-расширенных вен, телеангиоэктазий, флебэктатической короны;
·          нарушения со стороны сердечно-сосудистойсистемы: дисплазии, эупноэ, ортопноэ, тахипноэ, цианоз, бледность, синюшность, мраморность, гиперемия, блестящий, сухость, потливость, кожи;
·          клинические особенности: эритема (рожистое воспаление, грибковое поражение, эритродермия), гиперкератоз, эктазия лимфатических сосудов, лимфатические кисты, свищи лимфатических протоков, грибковые инфекции, наличие кожных складок;

Пальпация:
·          измерение объема конечностей;
·          признак Стеммера – кожу на тыле II пальца стопы невозможно собрать в складку, ткани уплотнены;
·          пальпация пульса;
·          венозное наполнение;
·          признаки флебита:
·          неврологические нарушения и дефициты;
·          ортопедические нарушения.
 
Лабораторные исследования: нет
 
 Инструментальные исследования [8-10]:
•                ультразвуковое дуплексное и допплеровское исследование сосудов;
•                магнитно-резонансная томография/лимфоангиография;
•                компьютерная томография/ангиография;
Наличие интерстициального отека тканей, наличие блока лимфатического оттока.
 
 Показания для консультации узких специалистов:
·               консультация узких специалистов при наличии показаний.

Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз:
Основные заболевания требующие дифференциальной диагностики с лимфедемой представлены в таблице№3.

Таблица №3. Дифференциальная диагностика отеков.
  ХВН Венозный тромбоз Лимфедема (ЛЭ) «Нефротический» отек «Сердечный» отек Ортостатический отек «Суставной» отек Отек беременных
Локализация поражения Чаще двусторонняя Односторонняя Первичная ЛЭ — чаще двусторонняя; вторичная ЛЭ —чаще односторонняя Всегда двусторонняя Всегда двусторонняя Всегда двусторонняя Чаще
двусторонняя
На обеих нижних конеч­ностях
Локализация отека Нижняя треть голени, над- и окололоды­жечнаязона.стопа отекает очень редко Отек всей голени (± отек всего бедра) Характерный отек тыла стопы + отек Iолени (± отек бедра) Голень, окололоды­жечная область(± тыл стопы) Голень,
окололодыжечная область (± тыл стопы)
Нижняя треть голени, окололодыжечная область, может быть отек тыла стопы В зоне
пораженного
сустава
Нижняя треть голени
Характер отека Мягкий Отек подкожной клетчатки не выра­жен, увеличен объем мышц Мягкий вначале, плотный на поздних стадиях Мягкий Мягкий; плотным становится при длительно сущест­вующей НК Мягкий Мягкий Мягкий
Оттенок кож­ных покровов в зоне отека От обычного до цианотичного Слегка цианотичный Бледный Бледный Розоватый Бледный Обычный Бледный
Суточная динамика Преходящий (исчезает утром) Обьем конечности в остром периоде не меняется На ранних стадиях уменьшается, но не исчезает утром; на поздних стадиях динамика отсутствует Нет Нет Связан с нахождени­ем в неподвижном ортостазе. исчезает с восстановлением дви­гательной активности Нет Преходящий
Варикозное
расширение
вен
Очень часто Не характерно Не характерно Не характерно* Не характерно* Не характерно* Не характерно" Не характерно*
Трофические расстройства У 10-15 % пациентов Нет Нет Нет* Нет* Нет* Нет* Нет
Дополни­тельные критерии На момент осмотра отек существует или периодически появляется уже в течение длительного времени (недели, месяцы, годы) Отек появляется внезапно, обычно за несколько дней до обращения к врачу, нарастает в течение нескольких часов или дней При первичной ЛЭ отек появляется в возрасте до 35 лет, при вторичной ЛЭ — чаще после 40 лет Выраженные признаки основною заболевания Выраженные признаки
основною
заболевания
Всегда есть прямая связь с многочасо­вым нахождением в неподвижном орто- статическом поло­жении Выраженныйболевой синдром.
Ограничениедвижений.
«Стартовые»боли и
скованность
Возникает во второй половине беременности. Не сопровожда­ется болевым синдромом.

Лечение


Цели лечения:
·          увеличение качества жизни.
 
Тактика лечения:
Направлена уменьшение/стабилизацию отека пораженной конечности, симптоматическое лечение при поражении кожных покровов.
 
Немедикаментозное лечение:
Режим – I или II или III или IV (в зависимости от тяжести состояния)
Диета: общая
 
Программа полной противоотечной терапии:
Полная противоотечная терапия (CompleteDecongestiveTherapy (CDT))
Компоненты CDT:
·                   мануальный лимфодренаж (MLD);
·                   компрессионная терапия(Компрессионное белье должно заменяться каждые 4-6 месяцев);
·                   комплекс упражнений;
·                   уход за кожей;
·                   обучение по уходу за болезнью, подбору и использованию компрессионного белья.
Компрессионная терапия: рекомендованы эластическими изделия низкой степени растяжения: предпочтительнее компрессионный трикотаж. Эластичные бинты при неправильном применении могут быть бесполезны или вызвать ухудшение состояния [7].
Рекомендуется назначение компрессионного белья с классом компрессии от 20 до 60 мм. рт. ст. 2-4 степени компрессии.
 
Таблица №4. Выбор класса компрессионного изделия

1 класс компрессии
18-21 мм.рт.ст
- ретикулярный варикоз, телеангиэктазии
- функциональные флебопатии, синдром "тяжелых ног"
- профилактика варикоза у беременных
2 класс компрессии
23-32 мм.рт.ст
- ХВН без трофических расстройств (2–3 классов по СЕАР), в том числе у беременных
- состояния после флебэктомии или склерооблитерации
- для профилактики тромбоза глубоких вен в группах риска, в т.ч. у оперированных больных
3 класс компрессии
34-36 мм.рт.ст
- ХВН с трофическими расстройствами (4–5 классов по СЕАР)
- острый поверхностный тромбофлебит как осложнение варикозной болезни
- тромбоз глубоких вен
- посттромбофлебитическая болезнь
- лимфовенозная недостаточность
4 класс компрессии
>46 мм.рт.ст
- Лимфедема
- Врожденные ангиодисплазии
 
Тщательная гигиена и уход за кожей (очищение, смягчающие лосьоны с низким рН) имеют первостепенное значение при всех подходах к лечению.
 
Медикаментозное лечение:
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:
•      специфического лечения нет.
•      антибактериальная терапия – при наличии трофических язв, с учетом результатов посева на чувствительность к антибиотикам.
 
 Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:нет.
 
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи:нет
 
Другие виды лечения:
Пневмокомпрессионная терапия.
Рекомендуется проведение пневмокомпрессионной терапии под давлением, в диапазоне от 30-60 мм рт.ст., в зависимости от индивидуальных особенностей. Низкое давление считается более предпочтительным, для снижения риска осложнений. Продолжительность 1 процедуры – один час. Пневмокомпрессионная терапия используется вместе с CDT (Фаза II). Для сохранения контроля над заболеванием, между процедурами рекомендуется использовать компрессионное белье.
 
Хирургическое вмешательство:нет
 
Хирургическое вмешательство:
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях: нет.
 
 
 Дальнейшее ведение:
·               наблюдение у ангиохирурга1 раз в год;
·               УЗАС раз в год;
 
 Индикаторы эффективности лечения.
·               уменьшение объема пораженной конечности;
·               повышение качества жизни.

Госпитализация


Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации

Показания для экстренной госпитализации: нет.
 
Показания для плановой госпитализации: нет.

Профилактика


Профилактические мероприятия:
Соблюдение режима питания, ограничение приема углеводов. При избыточном весе гипокалорийная диета и нормализация веса обязательны
Систематически осуществлять гигиенический уход за кожей, опасаясь любых повреждений конечности, которые могли бы быть воротами внедрения инфекции (порез, царапина, ожог, укус, ссадина, мозоль, заусенец и т. д)
Избегать по возможности инвазивных процедур (забор крови, инъекции) из больной конечности
Не допускать физических перегрузок конечностей, термических и прочих ожогов, избыточной инсоляции.
Обеспечивать приподнятое положение пораженной конечности во время ночного сна и не менее чем часовой отдых с приподнятой больной конечностью в течение дня.
Постоянно использовать компрессионный трикотаж, подобранный индивидуально.
Проводить регулярные занятия лечебной гимнастикой, рекомендованной больному в стационаре, по 10-15 минут несколько раз в день.
Посещать плавательный бассейн не менее 1 раза в неделю.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
    1. Список использованной литературы: 1. Foldi E, et al. (2005).The Science of Lymphoedema Bandaging in Calne, S. Editor. European Wound ManagementAssociation (EWMA). Focus Document: Lymphoedema Bandaging in Practice. London: MEP Ltd, 2-4 2. Casley-Smith, J. (1995). Alterations of untreated lymphedema and its grades over time. Lymphology, 28,174-185 3. MacLaren, J. (2001). Skin changes in lymphoedema: pathophysiology and management options. Int J PalliatNurs, 7, 381-388 4. Yasuhara, H. (1996). A study of the advantages of elastic stockings for leg lymphedema. IntAngiol, 15, 272-277 5. Olszewski, W. (2010) Tissue fluid pressure and flow in the subcutaneous tissue in lymphedema-hints for manual and pneumatic compression therapy. Phlebolymphology. 17, 144-50 6. Brice, G et al (2002) Analysis of the phenotypic abnormalities in lymphoedema-distichiasis syndrome in 74 patients with FOXC2 mutations or linkage to 16q24. J Med Genet, 39, 478-483. 7. The diagnosis and treatment of Peripheral lymphedema: 2013 consensus document of the international society of lymphology. 8. Astrom K et al.(2001) Imaging of primary, secondary and mixed forms of lymphedema. ActaRadiol. 42 409-416 9. Deltombe T et al. (2007) Reliability and limits of agreement of circumferential, water displacement and optoelectricvolumetry in the measurement of upper limb lymphedema. Lymphology 40, 26-34 10. Szuba, A et al (2003) Diagnosis and treatment of concomitant venous obstruction in patients with secondary lymphedema. J VascInterventRadiol. 13,799-803

Информация


Список разработчиков протокола:

1)           Коспанов Нурсултан Айдарханович – кандидат медицинских наук, АО  «Научный Национальный Центр Хирургии имени А.Н.Сызганова», заведующий отделом ангиохирургии, главный внештатный ангиохирург МЗ  и СР РК.
2)           Сейдалин Назар Каримович - кандидат медицинских наук, АО “Nazarbayevuniversity”, консультант.
3)           Азимбаев Галимжан Сайдулаевич – докторант PhD, АО  «Научный Национальный Центр Хирургии имени А.Н.Сызганова», ангиохирург отделения рентгенхирургии.
4)           Юхневич Екатерина Александровна – магистр медицинских наук, докторант PhD, РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет», врач клинический фармаколог, ассистент кафедры клинической фармакологии и доказательной медицины.
 
Конфликт интересов: отсутствует.
 
Рецензенты:
Конысов Марат Нурышевич – доктор медицинских наук, КГП на ПХВ «Атырауская городская больница", главный врач.
 
 Условия пересмотра протокола:пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх