Лимфангиома у новорожденных

Классификация [1,2]

Классификация лимфангиом:

- Доброкачественная лимфангиома:
·             капиллярная;
·             кавернозная;
·             кистозная (гигрома).

- Лимфангиомиома.

- Системный лимфангиоматоз:
·             простые лимфангиомы;
·             кавернозные;
·             кистозные.   

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

Жалобы: нет.

Анамнез: наличие в семье рождения детей с пороками развития и хромосомными аномалиями.
 
Инструментальные исследования (Пренатальная диагностика):
 
·  УЗД плода со II триместра беременности. При эхографическом исследовании лимфангиома представлена множественными кистозными образованиями мягких тканей. Отличительная особенность лимфангиомы – выраженный наружный контур. Другой важный дифференциально-диагностический признак лимфангиомы – отсутствие внутриопухолевого кровотока при оценке образования в режиме цветового допплеровского картирования. В редких случаях лимфангиомы могут иметь в своей структуре солидный компонент [3].
 
Диагностический алгоритм: нет.

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии [5,1-3]
Жалобы и анамнез: нет.

Физикальное обследование:
·            наличие опухолевидного образования бугристого вида, тестообразной консистенции.

Лабораторные исследования:
·            специфичных для данной патологии как правило, не бывают.

Инструментальные обследования:
·            ультразвуковая диагностика – выявляется мультилокулярное, преимущественно кистозное анэхогенное образование, которое содержит перегородки различной толщины. Применительно к хилотораксу/хилоперитонеуму при УЗИ определяется наличие большого скопления жидкости в плевральной или брюшной полостях;
NB! УЗИ эффективно для подтверждении диагноза, особенно при поверхностном поражении и в меньшей степени для определения степени распространения образования в глубокие слои шеи, грудную полость, брюшную полость и забрюшинное пространство.
·             компьютерная томография с контрастированием – образование пониженной плотности, округлой/овальной формы с неровными краями и неоднородной структурой;
·             МРТ головы и шеи – преимущественно определяется точный источник кровоснабжения сосудистого новообразования вплоть до мелких коллатералей и контрколлатералей.
 
Диагностический алгоритм: 



Перечень основных диагностических мероприятий:
·             общий анализ крови;
·             определение газов крови;
·             общий анализ мочи;
·             коагулограмма;
·             развернутый биохимический анализ крови (определения общего белка, мочевины, остаточного азота, АЛТ, АСТ, глюкозы, билирубина, калия, натрия, тимоловая проба);
·             определения группы крови и резус фактора;
·             ИФА на HBsAg и HCV total;
·             ИФА на ВИЧ;
·             ЭКГ;
·             Нейросонография.
 
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
·             Исследование крови на стерильность с изучением морфологических свойств и идентификацией возбудителя и чувствительности к антибиотикам на анализаторе;
·             ИФА на цитомегаловирус;
·             ИФА на микоплазмоз;
·             ИФА на герпес IgM;
·             Иммунограмма;
·             Ангиопульмонография;
·             Бронхография.

Дифференциальный диагноз лимфангиомы с гемангиомой и пигментными родимыми пятнами [4].
 

Показание для консультации специалистов (Пренатальный консилиум):
·            консультация врача-генетика –
·            консультация акушера-гинеколога –
·            консультация неонатального хирурга –
·            консультация неонатолога –
При проведении консилиума беременная женщина и члены ее семьи информируются о характере поражения плода, возможных исходах беременности, прогнозе для жизни и здоровья ребенка. При наличии показаний даются рекомендации по поводу прерывания беременности.

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
Лечение лимфангиомы в основном проводится хирургическими методами. Суть оперативной методики в полном иссечение патологической ткани. Если лимфангиома для новорожденных не представляет серьезных опасений, то операцию откладывают на некоторое время, пока ребенок не подрастет и не окрепнет. Зачастую достаточно дождаться конца первого года жизни. В случаях, когда лимфангиома располагается неглубоко, операцию можно проводить в течение первых шести месяцев жизни ребенка.
NB! Планирование родоразрешения: дети с лимфангиомой до 3-х см. в диаметре могут быть рождены через естественные родовые пути [4]. Оперативное родоразрешение показано в случае обнаружение лимфангиомы большого размера, кистозного характера для исключения интранатальной травмы и кровотечения [4].
 
Хирургическое вмешательство:
·  Пункция кистозной полости лечебная диагностическая [6,1-3,5]:
Показания: кистозная форма, с целью уменьшения объема и склерозирования;
Противопоказания: абсолютных противопоказаний нет.
·  Удаление лимфангиомы [7,1-3]:
Показания: простая, кистозная и кавернозная формы;
Противопоказания: риск анестезиологического пособия превышает риск хирургического вмешательства.
·  Склерозирующая терапия (любым склерозирующим препаратом) [8]:
Показания: капиллярная и кистозная формы лимфангиомы;
Противопоказания: индивидуальная непереносимость препарата.
·  Комбинированное лечение (хирургическое лечение с склерозирующей терапией):
Показания: объемные лимфангиомы, вовлекающие несколько анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами [9];
Противопоказания: риск анестезиологического пособия превышает риск хирургического вмешательства, индивидуальная непереносимость препарата.

Медикаментозное лечение: нет.

Немедикаментозное лечение: нет.

Другие виды лечения: нет.
 
Показание для консультации специалистов:
·             консультация невролога – назначение терапии при выявлении изменении со стороны центральной нервной системы (гидроцефалии, вентрикуломегалии, гипоксически – ишемического поражения головного мозга) на НСГ или при сочетании пороков развития центральной нервной системы;
·             консультация кардиолога – назначение консервативной терапии при выявлении гемодинамических нарушениях;
·             консультация ортопеда-вертебролога – при выявлении патологии скелета и позвоночника;
·             консультация уролога – при выявлении патологии мочеполовой системы.
 
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
·             нестабильность гемодинамических показателей;
·             нестабильность со стороны дыхательной системы, сердечно- сосудистой системы, наличие выраженной неврологической симптоматики;
·             нарушение сознания;
·             отсутствие/неадекватное спонтанное самостоятельное дыхание, кислородозависимость;
·             выраженные метаболические нарушения;
·             нуждается в полном парентеральном питании.
 
Индикаторы эффективности лечения
·           отсутствие/уменьшение опухоли;
·           отсутствие послеоперационных осложнений (сепсиса);
·           отсутствие признаков воспаления послеоперационной раны-несостоятельность швов;
 
Дальнейшее ведение [10-12]:
·             всем детям, оперированным по поводу лимфангиомы, необходимо диспансерное наблюдение. Распределение пациентов в диспансерные группы и объем лечебно-диагностических мероприятий осуществляется на основании отдаленного результата через 1 год после операции;
·             диспансеризацию «по обращению» можно рекомендовать только у детей с хорошим результатом оперативного лечения – первая группа. Какого-либо дополнительного лечения у них не требуется. Необходимо лишь ежегодное амбулаторное обследование, неспецифическая иммунопрофилактика острых респираторных заболеваний, лечебная физическая культура.
·             у пациентов, входящих во вторую и третью диспансерные группы (удовлетворительный и неудовлетворительный результат), необходимо не менее 2 раз в год стационарное обследование и лечение в соответствии с выявленной патологией и рекомендациями детского хирурга, гастроэнтеролога. Диспансеризация таких детей должна быть «активной и целенаправленной» (УД – B). 

Показания для плановой госпитализации: нет.

Показания для экстренной госпитализации:
·  наличие опухоли/опухолеподобного образования, приводящего к деформации близлежащих тканей.  

1. ( Лимфангиома_у_новорожденных.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.