Войти

Көзшарасының қатерлі жаңатүзілімдер

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар - 2017

Глазницы (C69.6), Поражение глаза и его придаточного аппарата, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций (C69.8), Слезной железы и протока (C69.5)
Онкология

Анықтамасы

Анықтамасы


Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігінің
Медициналық қызметтер сапасы бойынша біріккен комиссияның
2017 жылғы «10» қарашадағы
№ 32 хаттамасымен мақұлданған

Көзшарасының қатерлі жаңа түзілімдер – орбитаның қатерлі жарақаттануы.
NB!  Хаттамада орбитаның метостатикалық ісіктері қарастырылмаған.
Орбитаның қатерлі жаңатүзілімдері барлық ісіктердің шамамен 1/3 бөлігін құрайды. Олар бірінші, екінші дәрежелі (көршілес анатомиялық құрылымдардан орбитаға өсіп енетін, көбнесе мұрынның қосалқы қуыстарынан) және метостатикалық болып келеді. Орбитаның алғашқы қатерлі ісіктерінен көзжас безі, саркома және лимфома обыры жиі кездеседі [9,21] (УД А). 
Орбитаның анатомиялық бөлігі – көз алмасы және оның қосымша ағзалары – бұлшықеттер, сіңірлер және фасциялар, көз шарасының сүйек қабығы, май өзектері, қабақ, коньюктива, көзжас аппараты (көзжасы безі, арнашалар, қабы). 

Кіріспе бөлімі

АХЖ-10 хаттамасының коды (тары):

АХЖ-10
Коды Атауы
С 69.5 Көз жасы безі мен жолының қатерлі жаңа түзілімдері
С 69.6 Көзшарасының қатерлі жаңатүзілімдері
С 69.8 Бір немесе одан да жоғары жоғарыда аталған шоғырларының тыс шығатын көз және қосалқы аппаратының зақымдалуы
 
 
Хаттаманы әзірлеу/қайта қарастыру күні: 31.03.2017 

Хаттаманы пайдаланушылар: онколог дәрігерлері, офтальмологтар, жақ-бет сүйектерінің хирургтары, отоларингологтар, жалпы хирургтар, ЖПД.
 
Пациенттердің санаты: ересектер.
 
Дәлелділік деңгейінің шкаласы:

А Жоғары сапалы мета-талдау, РБЗ-ны жүйелік шолу немесе жүйелік қатенің өте төмен ықтималдығы (++) бар ірі  РБЗ, олардыңнәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін.
В Когортты немесе жағдай-бақылау зерттеулерін жоғары сапалы (++) жүйелік шолу немесе жүйелік қатеніңөте төмен тәуекелі бар жоғары сапалы (++) когортты немесе жағдай-бақылау зерттеулері немесе жүйелік қатенің жоғары емес (+) тәуекелі бар РБЗ, олардың нәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін. 
С Когортты немесе жағдай-бақылау зерттеуі немесе жүйелік қатенің жоғары емес тәуекелі бар рандомизациясыз бақыланатын зерттеу, олардың нәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін немесе жүйелік қатенің өте төмен немесе жоғары емес тәуекелі бар (++ немесе +) РБЗ, олардың нәтижелері тиісті популяцияға тікелей қолданыла алмайды.
D Жағдайлар сериясының сипаттамасы немесе бақыланбайтын зерттеу не сарапшылардың пікірі.
GPP Үздік клиникалық практика.

Жіктемесі


Қазіргі уақытта көзжас безінің және көзшарасы саркомасының ісігі үшін ғана ТNM  бойынша клиникалық жіктеме әзірленген [37] (УДА).
Көзжасы безі ісігінің клиникалық жіктемесі.
ТNM клиникалық жіктемесі
Т – алғашқы ісік
Тх – алғашқы ісіктің бағалануы мүмкін емес
То – алғашқы ісік анықталмады
Т1 – 2,5 см дейінгі өлшемді ісік, көз жасы безі шегінде шектелген
Т2 – 2,5-5 см өлшемді ісік, көз жасы безі шегінде шектелген
Т3 – сүйек қабығын жарақаттайтын ісік
Т3а – көзжасы шұңқырының жарақаттануы бар 5 см дейінгі өлшемді ісік
Т3b – көзжасы шұңқырының жарақаттануы бар 5 см і өлшемді ісік
Т4 – сүйектің жарақаттануы бар немесе жоқ көз шарасының жұмсақ тініне, көз жүйкесіне немесе көз алмасына таралған ісік, көз шарасынан тыс таралған және бас миын қоса көршілес тіндер мен ағзаларының жарақатануы бар ісік.  Әр жағдайда көзжасы безінің ісігі диагнозын гистологиялық расталуы және ісіктің гистологиялық түрінбөліп алуы қажет
Көз саркомасының клиникалық жіктелуі
Төменде берілген жіктеме жұмсақ тіндер саркомасына және көзшарасының  сүйектері үшін ғана қолданылады. Әр жағдайда диагноздың гисталогиялық расталуы және ісіктің гистологиялық түрін бөлінуі қажет.
ТNM клиникалық жіктелуі:
Т – алғашқы ісік
Тх – алғашқы ісіктің бағалануы мүмкін емес
То- алғашқы ісік анықталмады
Т1 – 15  мм дейінгі өлшемді ісік
Т2 – 15  мм жоғары өлшемді ісік
Т3 – көзшарасының қабырғаларын және/немесе оның басқа да тіндерін жарақаттануы бар кез келген өлшемді ісік  
Т4 – көз шарасы немесе көршілес құрылымдарын – қабақтың, самай шұңқырының, мұрын қуысының, мұрынның қосалқы қуыстарының және/немесе бас миының жарақаттануы бар ісік
N1 – регионарлы метостазалар таралған
Регионарлы лимфалық түйіндер
Орбита үшін регионарлы лимфалық түйіндерге құлақ маңындағы лимфотүйіндер, жақ асты, мойынның тамырлы-жүйкелі шоғырының бойында орналасқан мойын лимфалы түйіндері жатады.
 

N – регионарлы лимфалық түйіндер

N х –регионарлы лимфалық түйіндердің күйін бағалау үшін мәліметтер жеткіліксіз  
– регинарлы лимфалық түйіндердің метостатикалық жарақаттану белгілері жоқ
N1 – ең жоғары өлшеуде бір лимфалық түйіндегі жарақаттану жағында 3 см және одан да төмен метостазалар  
N2 – ең жоғары өлшеуде бір немесе бірнеше  лимфалық түйіндегі жарақаттану жағында 6 см дейінгі метостазалар  немесе ең жоғары өлшеуде мойынның лимфалық түйіндеріндегі екі жағынан немесе қарама-қарсы бөлігінде 6 см дейінгі метостазалар
N2а – ең жоғары өлшеуде бір лимфалық түйіндегі жарақаттану жағында 6 см дейінгі метостазалар 
N2b – ең жоғары өлшеуде бірнеше лимфалық түйіндегі жарақаттану жағында 6 см дейінгі метостазалар
N2с – ең жоғары өлшеуде лимфалық түйіндегі екі жағынан немесе қарама-қарсы жағынан 6 см дейінгі метостазалар 
N3 – ең жоғары өлшеуде лимфалық түйінде 6 см жоғары метостазалар
М – алшақтаған метостазалар
МХ – алшақтаған метостазаларды анықтау үшін мәліметтер жеткіліксіз
М 0 – алшақтаған метостазалардың белгілері жоқ
М1 – алшақтаған метостазалар бар
Патоморфологиялық жіктелуі рТ – рТ дәрежесін бөлу өлшемшарттары Т дәрежелі өлшемшарттарына сәйкес келеді  
 
Орбитаның ісігі кезінде сатылар бойынша топтау – қазіргі уақытта әзірленбеген.
Тәжірибеде халықаралық тәжірибеде қабылданған қатерлі ісіктер сатысының жалпы сипаттамалары қолданылады.
·                    0 саты – «insitu обыры» (обыр орнында).  Бұл кішігірім ісік және ол көршілем тіндерге өспейді. Ол бір тепе-теңдікте орналасады, әр уақытта бірдей көлемде ісік жасушалары өліп, қайтадан түзіледі.
·                    I, II, III саты –  саты нөмері жоғары болған сайын, алғашқы ісіктің өлшемдері, регинарлы лимфалық түйіндерге және көршілес ағзаларға таралуы  соғұрлым үлкен болады;
·                    IV саты – алшақтаған метостазалардың таралуымен сипатталады.

Диагностика


ДИАГНОСТИКАНЫҢ ӘДІСТЕРІ, ТӘСІЛДЕРІ ЖӘНЕ ЕМШАРАЛАРЫ

Диагностикалық өлшемшарттары:
Берілген шектелуі бар ісіктердің ерте диагностикасы симптомдарсыз жүруіне байланысты күрделі.  Жеке анатомиялық облыстар арасындағы тығыз байланыс бас ми сүйегінің ауа өтетін жолдар және табиғи саңылаулары бойынша ісіктің тез таралуына әкеледі, бұл оның емдеу ерекшеліктерін анықтайды [21,18,9, 10] (УД А).
Орбита саркомдарының ең ерте және жиі кездесетін симптомдарына біріншіден жоғарғы қабағының ауыспалы, кейін тұрақты  ісігі жатады. Бірінші симптомы диплопия болуы мүмкін, кейін, ауырлық сезімталдылық, көз алмасының қозғалысы кезінде ауырсыну, бет, бас облысында парестезия жатады. Саркоманың көрінбелі сатысы экзофтальмен, көз алмасының алмасуы және қозғалуының шектелуімен сипатталады [8,9,10, 21] (УДА).

Шағымдар:
·                   жоғарғы қабағының ісігіне;
·                   жоғарғы қабағының төмен түсуі (птоз);
·                   орбитада ісікті түзілімнің пайда болуы;
·                   көз алмасы қозғалысының бұзылуы, қилы көзділік;
·                   көз алмасының қызаруы;
·                   экзофтальм (проптоз, протрузия);
·                   көздің, бастың ауруы;
·                   көз көруінің соқырлыққа дейін төмендеуі;
·                   орбитаның самайлы қабырғасының сүйектік ақаулығы;
·                   бетінің  деформациясы.

Анамнез: 
I-II сатыжоғарғы қабағының қабынусыз ісінуінің есебінен көз саңылауының өзгеруіне шағымдар, хемозбен бірге жүретін шамалы птоз. Жоғарғы орбиталды-пальпералды қатпарларының тегістелуі. Көзжасы безінің капсуласы арқылы көршілес орналасқан тіндеріне ісіктің өсіп кетуіне байланысты науқастарда экстраокулярлы бұлшықеттерінің  функциялары бұзылады, қилы көзділік пайда болып, жан жаққа көздің қозғалуы бұзылады. Көз алмасының ісігімен компрессия және оның артқы-алдынғы иінінің ұзаруы миопитикалық астигматизмге әкеледі. Экзофтальм және көз алмасының ауытқуы әлі де нашар көрінген. Саусақтармен орбитаның жоғарғы және жоғарғы-сыртқы шетінен тегіс емес, төбешікті беті бар қозғалмайтын тығыз түзілімді анықтауға болады.
КТ анқталатыны – көзжас безі облысында анықсыз және тегіс емес контурлары бар бұрыс пішінді қосымша ісікті түзілімдерді, екінші сатыда сүйек тіні учаскесінің деструкциясы орын алуы мүмкін.
III саты – мұрынға немесе төменге қарай алмасуы бар экзофтальмге шағымдар, репозияциясы күрделенген. Саусақтармен жоғарғы-сыртқы квадрантта – қасында орналасқан тіндерге қарағанда алмаспайтын төбешікті түзілім. Периневралды таралуына тенденция бар. Ісікпен сезімталды жүйкелерді компрессиялау есебінен орбитада қатты ауырсынуға шағымдар болады. КТ-да – контрастік күшейтусіз: гомогенді құрылымы бар изодесті үлкен түзілім, ізбестенуілері жоқ. Өлшемдері үлкейген орбитаның фонында деструкциясы бар маңында орналасқан сүйекті құрылыстар жоғары сыртқы, жоғары және төменгі орбитаның қабырғаларында таралады. МРТ Т1-ВИ-да: гомогенді құрылымды үлкен құрылым, изоқарқынды МР-белгі. Т2-ВИ-да: МР-белгінің қарқындылығы варибелді: көбнесе изоқарқынды, гипоқарқынды ісіктер әдетте гипоцеллюлярлы болып келеді және базалиодты типшеге жатады. Семиотиктің УДЗ: көзжасы безінің эхоқұрылымы біртексіз, маңында орналасқан сүйекті құрылыстардың эрозивті өзгеруі, изо немесе гипоэхогенді түзілімдер.
IV саты – мұрын жаққа алмасқан көрінбелі экзофтальмге шағымдар, репозиция – кенет қиындалған, көбнесе кездеспейді. Бас ауруына, птоз, көз алмасының қозғалысының шектелуіне шағымдар. Пациент көз алмасының қызаруына шағымданады (коньюктиваның қызыл хемозы), көз көру жүйкесінің аторофиясының есебінен көз көруі соқырлыққа дейін төмендейді.
КТ немесе МРТ келесі анықталады – орбитаның ішін алып жатқан қосымша ісікті түзілім және ол келесі аталған кез келген құрылымға таралуы мүмкін: маңдайлы қуысқа, самай асты шұңқырына, бас ми сүйегінің қуысына. Регионарлы лимфатүйіндеріне, өкпе, омыртқаға метостазалар таралуы мүмкін.
Аурудың кез келген сатыларында зертханалық көрсеткіштер қалыпты шегінде болуы мүмкін.

Физикалды зерттеулер  :
·                   беттің сыртын, бетінің симметриясын және конфигурациясын тексеру(жұмсақ тіндерінің, ағзаның  ісікті деформациясы есебінен бетінің ассиметриясы, ісіктің өсуі және инфильтрациясы, ағзаның функционалды әрекеттілігінің бұзылуы);
·                   көз алмаларының орналасу дәрежесін анықталуы бар экзофтальмометрия;
·                   орбитаның саусақтармен зерттеу, көз алмасының жан жаққа қозғалуының бұзылуын анықтау;
·                   визометрия – екі көздің көру дәрежесін анықтау;
·                   тонометрия – көздің ішіндегі қысымын анықтау;
·                   периметрия (көрсетілімдер бойынша) – көз өрісінің бұзылуын анықтау;
·                   жақ асты облысын, мойнның екі жағының лимфалық түйіндерін саусақтармен тексеру (лимфотүйіндерде регионарлы метостазалардың барын немесе жоғын анықтау үшін).
 
Зертханалық зерттеулер:
·                   цитология орбита, лимфатүйіннің түзілімдерінің жұқаинелі аспирациялық биопсиясынан (ЖИАБ) құралады, ісіктен мазок-таңбасын дайындау және ісіктің морфологиялық құрылымын анықтау үшін ісікті цитологиялық зерттеу; цитологиялық зерттелуі бар ЖИАБ орбитаның алдынғы бөлігінде ісіктің шоғырлануы кезінде мүмкін.
NB! Ісік орбитаның жоғарғы бөлігінде орналасқан кезінде аспирацияны жүргізу көзді зақымдалу қауіптілігімен жанасып келеді [6,9,17] (УДА).
Меланомуға күдік болған кезінде ЖИАБ көз шарасының ісігін диссеминациялау қауіптілігінен жүргізуге болмайды [9,10,6, 17] (УД А).
·                   гистология – ісіктің морфологиялық құрылымын және оның қатерлік дәрежесін анықтау мақсатында орбитаның ісігінен ісікті тіннің биопсиясынан құралады (гистологиялық дифференцирлеу G).
 
Аспаптық зерттеулер:
·                   орбитаның, мұрын қуысының, мұрынның қосалқы қуысының, жоғарғы жақ, торлы лабиринт жасушаларының КТ/МРТ – ісікті үрдісінің шоғырлануын, оның маңында орналасқан ағзалар мен тіндеріне таралуын анықтау үшін;
·                   орбитаның УДЗ – ісіктің эхо-құрылымын және ісіктің васкуризациялау дәрежесін анықтау үшін;
·                   кеуде қуысы ағзаларының рентгенографиясы – көкіректе алшақтаған метостазаларының немесе басқа да ілеспелі аурулардың жоқтығын анықтау үшін;
·                   орбита ісігінің, лимфатүйіннің пункциондық биопсиясы, ісіктен мазок-таңбаларды дайындау және ісіктің морфологиялық құрылымын анықтау үшін ісіктің цитологиялық зерттелуі;
·                   ісіктің морфологиялық құрылымын және оның қатерлік дәрежесін анықтау мақсатында орбитадан, лимфатүйіндерден ісікті тінінің биопсиясы (гистологиялық  дифференцирлеу G);
·                   интраоталық диагностика – ісікті тінінің биопсиясы, ісіктен мазок-таңбасын дайындау және алшақтаған тінінің шұғыл гистологиялық зерттелуі.
·                    
Мамандардың консультациясына арналған көрсетілімдер:
·                   салалық мамандарының консультация – көрсетілімдер бойынша.

Дифференциалды диагноз


Дифференциалды диагноз және қосымша зерттеулердің негіздемесі [9,13,38,39](УД А):
Диагнозы Дифференциалды диагностика үшін негіздеме Зерттеулер Диагнозды шектеу өлшемшарттары  
Орбитаның ісіктәріздес ауруы, миозит, Вегенер гранулометрозы, саркоидоз
 
Жалғантумор –  қабыну тәріздес түзілім, ол орбитаның кез келген жерінде шоғырлануы мүмкін. Қатерлі ісіктен жалғантумордан ерекшеленетін айырықша симптомдар жоқ. Орбитаның жоғарғы бөлігінде үрдіс шоғырлаған кезінде – көрудің бұзылуы, оптикалық нейропатия
 
КТ-да өлшемдері бойынша кенет үлкейген, ісікті экстраокулярлы бұлшықеттер, ретробульбарлы өзектің ісінуі, ауырсынатын экзофтальм.
Орбитаның сүйекті қабырғаларының бұзылу белгілері жоқ, бұл әдетте обыр кезінде байқалады.
Дифференциалды диагностика морфологиялық қорытынды негізінде жүргізіледі.
 
Клиникалық: безгексіз немесе қанда лейкоциттердің мөлшері көтерусіз ауырсынатын проптоз.
Жалғанумордан орбитаның қатерлі ісігінің айырмашылығы обыр кезінде экзофтальм біржақты, көз алмасының ауытқуы жаралану орнынан қарама-қарсы бөлігінде болады. Жалғантумор кейде билатералды болуы мүмкін.
 
Вегенер гранулематозы Аутоимунды сипаттағы ауыр паталогия. Бірқалыпты басталып, үш сатымен өтеді.бірінші сатыда – жоғарғы тыныс алу жолдарының, ортаңғы құлақ және көру ағзаларының жарақаттануы орын алады. Кейін ішкі ағзалар зақымдалады, үнемі қалтырап, дене салмағы төмендейді. Үшінші саты – өкпе-жүрек пен бүйрек жетіспеушілігі белгілері бар термальды болып келеді. Көру және өмір үшін  болжамдар ауыр. Триада сипатты: жоғарғы және төменгі тынысалу жолдарында некротикалық гранулемалар, гломерулонефрит және кротизирленбейтін васкулит Орбиталардың КТ, МРТ, пунктаттың морфологиялық зерттелуі бар орбитаның пункционды биопсиясы.
Бүйректің КТ, ОГК, УДЗ
Дифференциалды диагностика морфологиялық қорытынды негізінде жүргізіледі.
 
Рентгенографиялық сурет кезінде шырышты қабығының карциомаларында кортикалды пластинканың дефектісіне ие. Кратертәріздес дефектінің сүйектік шеттері әдетте анық емес, лакунатәріздес пішінді. Сүйек жағынан  реактивті өзгерістерге карцинома ұшырамайды. Орбитаның карционамасы кезінде Вегенер ауруына сипатты симтомдар триадасы жоқ
 
 
Саркаидоз Жүйелік гранулометрозды ауру, табиғаты белгісіз. Орбитаның таңдаулы жері жарақаттануы мүмкін. Орбитаның жоғарғы бөлігінде таралған саркаидозды гранулемаларды диагностикалау күрделі
 
Дифференциалды диагностика морфологиялық қорытынды негізінде жүргізіледі.
 
 Симптомдар триадасы сипатты болып келеді: терінің түйіндік пен түйіндер түрінде жарақаттануы, медиастеналды денопатия және қолдар саусақтарының дисталды фалангаларының сүйектерінің ажырауы
 
Орбитаның демоидты өсіндісі 5 жасқа дейінгі балаларда пайда болады, бірақ олардың 40% ғана 18 жастан кейін көмекке жүгінеді. Өте баяу өседі. Көбнесе есүйекті тігістер жағында, көбнесе орбитаның жоғарғы ішкі квадрантында орналасады. Көбнесе экзофтальды қалыптастырмайды. Жоғарғы қабағының ауырусыз ісінуі өсіндінің орналасуына сәйкес келеді. Бірақ оның бір түрі – орбитаның дорбатәріздес дермоидты өсіндісі ауысуы бар экзофтальмға әкелуі мүмкін.
 
КТ сүйекті қабырғаларының өзгеруі ғана емес, сонымен қатар капсуласы бар өсінді де көрінеді. Дифференциалды диагностика морфологиялық қорытынды негізінде жүргізіледі.
 
Сәулелеу диагностикасы: ең сипатты белгісі: түзілімнің паренхимасы ішінара немесе толық май тінімен көрсетілген. Көз шарасының жоғарғы бөлігінде, көбнесе маңдайлы-жақтық тігіс облысында  шоғырланатын анық контурлары бар көлемдің түзілімдер контрасты жинамайды. Өсінідінің орналасу белдемінде сүйекті шетінің жұқалануы және тереңдеуі. Дорбатәріздес өсінді кезінде орбита өлшемдерінде үлкейген, жақ өсіндісінің артқы қабырғасында – сопақ сүйекті ақаулық.
Көзжасы безінің қатерлі ісігі кезінже – бұлшықет конусынан тыс жоғарғы-латералды квадрантта шоғырланатын инвазивті ісік.
 
Көзжасы безінің плеоморфты аденомасы
 
Көзжасы безінің ең тараған қатерсіз ісігі: 2% орбитаның барлық  жаңатүзілімдері, 50% көзжасыбезінің жаңа түзілімдері. 95% жоғары орбитаның барлық қатерсіз жаңа түзілімдері. Орбитаның КТ, МРТ, пунктаттың морфоллогиялық зерттелуі бар орбитаның пункциондық биопсиясы.
Сәулелеу диганостикасы: типтік симптом – жақын орналасқан сүйек құрылымдарының ремоделдеуі бар оның диффуздық үлкеюімен бірге жүретін көзжасы безінің көлемдік түзілуі. Орбитаның алдынғы жоғарғы экстраконалды сегментінің шоғырлануы, көбтеген жағдайларда ісік көзжасыбезінің орбиталды бөлігінде қалыптасады.
Дифференциалды диагностика морфологиялық қорытынды негізінде жүргізіледі.
 
Баяу үдемелі аурусыз проптоз: көз алмасының төменге және медиалды ауытқуы.
Семиотиканы УДЗ:
А-сканирлеу – ішкі құрылымы дұрыс, эхогенділік орташадан жоғарғыға дейін.
В-сканирлеу – тегіс контурлары бар түзілімдер, жалғанкапсуламен қоршалған, серпімді емес, құрамында өсінді қоспалары болуы мүмкін. Ъ
Семиотиканың  КТ: көзжасы шұңқырын қалыптастыратын сүйекті құрылымдарының экскавациясы (2/3 жағдайларында). Нүктелі ізбестену ісіктің қалындығында (1/3 жағдайларында).
 
Лимфопролиферативті аурулар:: лимфоидты гиперплазия, неходжкинскті
лимфома.
 
Оларға қатерсіз, сонымен қатар қатерлі ісіктер де кіреді.
Лимфоидті гиперплазия (10-40%): реактивті гиперплазия, қатерсіз поликлональды, атипикалық гиперплазия.
Көз шарасының ең тараған лимфомасына шырышты қабығына ұқсас лимфоидты тінінен қалыптасатын лимфома (MALT), В-жасушаларынан диффузды іріжасушалы лимфомасы, әдетте жүйелік димфопролиферативті үрдіс; басқалары:  Буркитта лимфомасы, Т- жасушалы лимфома. Орбитаның алдыңғы экстраконалды бөлімінде шоғырланады; түзілу орталығы жоғарғы латералды квадрантта орын алады, көз шарасының басқа да бөлімшелеріне таралады. Үрдіске жиі көзжасы безі ұшырайды. 25% жағдайларында ісіктің жоғары гистологиялық классы кезінде екі көз шарасы да зақымдалады. Интраконалды бұлшықеттеріне немесе көру жүйкелеріне таралуы бар өсуінің диффузды инфильтративті түрлері кездеседі.
 
Обрдың КТ, МРТ, регинарлы белдемдерінің лимфотүйіндерінің УДЗ. Қанның биохимиялық анализі: ЛДГ, сілтілі фосфотаза. Пунктаттың цитологиялық зерттелуі ақпараттарды бермейді, ИГХ бар гистологиялық зерттеулер қажет.
 
Дифференциалды диагностика морфологиялық қорытынды негізінде жүргізіледі.
 
Ең сипатты белгілері: орбитаның алдыңғы бөлігінде симтомдарсыз түзілімдер. 50% жағдайларында көз алмасы төменге қарай ауысқан. Коньюктива жарақаттанған кезінде ісік офтальмоскопиялық тексеру кезінде байқалады. Терінің зақымдалуы сипатсыз (оның болуы Т-жасушалы лимфомалар және лейкоздар үшін сипатты). Көзшарасының лимфопролиферативті аурулардың шамамен 50%  жүйелік нехождинксті лимфомаға асқынады. Басқа шоғырланатын НХЛ жанасып келеді.
 
 
Орбитаның кавернозды гемангиомасы
 
Қарқынды түрде констрасты заттарды жинақтайтын кеңейтілген тамырлардан құралған орбитаның көлемдік түзілімі. 80% жағдайларында интраконалды шоғырланады. Компремирленген жанасқан құрылымдардан құралған жалғанкапсуламен шектеледі.
 
УДЗ-де – гиперэхогендік біртексіз ретробульбарлы түзілімдер. Доплерография кезінде оның құрылымында төмендетілген қан айналымы және тқмен резистентілік анықталады. Контрасты бар МРТ-да – орталық бөлімдерімен конрасты заттың  ерте гомогенді емес жиналуы, ол уақыт өте келе бірқалыпты болып кетеді. Дифференциалды диагностика морфологиялық қорытынды негізінде жүргізіледі.
 
Симптомдар: ауырусыз проптоз, диплопия, көз көруінің төмендеуі, ВГД жоғарлауы. Көз түбінде – көзторы стриясы. Науқастардың жасы 10-60 жас. Аяқ асты регресске бейім болатын капилярлы гемангиомаларға қарағанда баяу өседі, үдемелі өлшемдері үлкееді. Кейбір жағдайларда орбита құрылымын қысады және сүйектің ремоделдеуіне әкеледі. Жүктілік кезінде тез өсіп кетеді.
 
Көз жүйкесінің менингиомасы Қатерсіз, баяу өсетін ісік, көз жүйкесінің интраорбиталды бөлігінен қабығының торлы жасушаларынан өседі. Көзшарасының барлық менингиомаларынан 10% алғашқы, 90% екінші дәрежелі болады және орбитаға жанасқан құрылымдарынан түзеледі (краниорбиталды).
Пішіні: тібілярлы
(65%)> аяқшада (25%)>ұршықтәріздес (10%). Жүйкенің айналасында пайда болады. Сирек эксцентрлі немесе аяғы бар.
КТ-да – қималарында жолақты немесе нүктелі тармақталу.
Дифференциалды диагностика морфологиялық қорытынды негізінде жүргізіледі.
 
 
Сипаттық көрінуі: біржақты көрудің төмендеуі, проптоз. Жиі орташа және үлкен жастағы әйелдер ауырады. Трамвай релсьтерінің рентгенологиялық мимптомасы гиподенсті көрі жүйкесінің жақтары бойынша контрасты заттың жиналуын көрсетеді. Сипатты белгісі – көрі жүйкесінің дисталды бөлігінің қабығының астында ми жұлын сұйықтығының жиналуы – периоптикалық өсінді.
 

Лечение (амбулатория)


АМБУЛАТОРИЯЛЫҚ ДЕҢГЕЙДЕ ЕМДЕУ ТАКТИКАСЫ
Ауру анықталып, уақытылы онкологиялық диспансерге салалық маманға бағытталған жағдайдада ауруханаға дейінгі емдеу симптоматикалық болады.
 
Дәрі-дәрмексіз емдеу:
·               III режим;
·               Диета№ 15 үстел.
 
Дәрі-дәрмекпен емдеу:
Негізгі дәрілік заттардың тізбегі: 

№ п/п Дәрілік заттың ХПА Қолдану тәсілі ШМ
Көздің алдыңғы бөлігінің о/к ісінуін профилактикалау үшін микробқа қарсы заттар
 
1. Тобрамицин 0,3%,
Көз тамшылары
2 тамшыдан күніне 6 рет, 10 күн С [6]
 
 
Синтетикалық глюкокортикостеродит көз және көзшарасының о/к ісінуін профикалактикалау үшін қабынуға қарсы, аллергияға қарсы, десенбилизирлеуші зат.
 
2. дексаметазон 0,4%, көз тамшылары, көз жақпа майы 0,1%, 2 тамшыдан, күніне 2-3 рет, 10 күн. Жақпа майын төменгі қабаққа күніне 2 рет. С [6]
Көз және көз шарасының отадан кейінгі ісінуін профилактикалау үшін антибактериалды заттар
3. цефазолин  500 мг, 1000 мг б/і, күніне 1 рет, 7 күн С [6]
көз және көзшарасының о/к ісінуін профикалактикалау үшін микробтарға қарсы заттар
4. метронидазол 500 мг т/і, күніне 1 рет, 5 күн С [6]
көз және көзшарасының о/к ісінуін профикалактикалау үшін қабынуға қарсы заттар
5. натрий диклофенагі 0,1%  /5,0 мл 2 тамшыдан күніне 3 рет, 15 күн С [6]
Жүйелік қолдану кезінде қабынуға қарсы, аллергияға қарсы, десенбилизирлеуші, шокқа қарсы, улануға қарсы және иммунодепрессивті әрекет етеді
6. метилпреднизолон 125 мг, 500 мг т/і күніне 1 рет, 3 күн   Д–С [6]

Хирургиялық араласу: жоқ.
 
Кейінгі жүргізу:
·                   Диаспансерлі бақылаудың мақсаты келесі жатады:
1)                Ағзаларды сақтау терапиясы кезінде асқынуларды алдын ала ескеру (көру жүйкесінің атрофиясы, кератит, көз мүзгегінің ксерозы) орбитаның экзентерациясынан кейін – екінші рет инфекцияның, қан кетуінің алдын ала ескеру;
2)                 Метастазаларды, ісіктің рецидивін алдын ала анықтау және ООД онкологқа уақыты бағыттау;
·               Онкохиругта онкодиспансерде  бақылау – бірінші жыл ішінде әр 3 ай сайын 1 рет (4 рет қабылдау), кейін жарты жылда 1 рет (жылына 2 рет);
·               Көз алмасы сақталған жағдайларда тұрғылықты орны бойынша офтольмологта амбулаторлық дәрежеде бақылану – бірінші жыл ішінде әр 3 ай сайын 1 рет (4 рет қабылдау).
Емделген науқастарға диспансерлік бақылану:
·               Емдеу аяқталғаннан кейін бірінші жыл бойы – әр 3 айда 1 рет;
·               Емдеу аяқталғаннан кейін екінші жыл бойы – әр 6 айда 1 рет;
·               Емдеу аяқталғаннан кейін үшінші жыл бойы – әр 3 жылда 1 рет.
Зерттеу әдістері:
·               жергілікті бақылау – әр тексеру кезінде;
·               регионарлы лимфалы түйіндерді саусақпен тексеру – әр тексеру кезінде;
·               кеуде қуысы ағзаларының рентгенографиялық зерттелуі – жылына бір рет;
·               құрсақ қуысының ағзаларын ультрадыбысты зерттеу – 6 айда бір рет (алғашқы таралған және метостатикалық ісіктер кезінде);
·               тұрғылықты орны бойынша онкологтың бақылануы (алшақтаған ісік белдемін тексеру, перифириялық лимфотүйіндерін тексеру);
·               кеуде қуысының ағзаларының рентгенографиясы – 1 жыл бақылау бойы 3 айда 1 рет, екінші бақылау жылында 6 айда 1 рет, 3 бақылау жылында жылына 1 рет.
·               лимфалық түйіндердің УДЗ – 1 жыл бақылау бойы 3 айда 1 рет, екінші бақылау жылында 6 айда 1 рет, 3 бақылау жылында жылына 1 рет.
 
Емдеу тиімділігінің индикаторлары:
Ағзаларды сақтау терапиясынан кейін:
Ісіктің, белгілерінің, ісік регрессияның, МТС доқтығының нақты белгілері.
·                   экзофтальмның жоқтығы;
·                   деформация және қилы көзділіктің жоқтығы;
·                   көзде екі еселенуді жою;
·                   көз алмасының қозғалғыштығын қалпына келтіру;
·                   периорбитаның ісігін төмендету.

Орбитаның экзентрациясынан кейін:
·                   қалдық ісігінің жоқтығы, метостазалар мен рецидивтің жоқтығы туралы УДЗ мәліметтері;
·                   алшақтаған метостазалар жоқтығы туралы КТ, МРТ мәліметтері;
·                   ЖҚА, ЖЗА, қанның биохимиялық көрсеткіштерінің қанағаттандыратын көрсетілімдері;
·                   Орбитаның отадан кейінгі жарасының бірқалыпты жазылуы (ірінсіз);
·                   Науқастың салыстырмалы қанағаттанарлық күйі.

Лечение (стационар)


СТАЦИОНАРЛЫҚ ДЕҢГЕЙДЕ ЕМДЕУ ТАКТИКАСЫ

Емдеу мақсаты:
·               диагнозды нақтылау;
·               ісікті ошақты және метостазаларды жою;
·               толық немесе ішінара регрессияға қол жеткізу, ісікті үрдісті тұрақтандыру.
 
Мультидисциплинарлә тәсіл:
Пациент үшін алғашқы бағалау және емдеу жоспарын шығару берілген топты пациенттерді емдеуду тәжірибесі бар дәрігерлердің мультидисциплинарлы топты (МДТ) қажет етеді. Сонымен қатар радиакалды хирургияны, СТ және ХТ жүргізу және салдарын жою үшін берілген ауруды білетін мамандармен жүзеге асырылу қажет – оларға бас және мойын ісіктерінің хирург-онкологы, офтальмоонколог, радиолог және химиотерапевт.
 
5.1 Жүргізу тактикасы:      

Гистологиялық түрі  TNM бойынша сатысы Емдеу тактикасы
 Жазық жасушалы карцинома                                        Т1-Т2,N0                       Ота-орбитотомия, +ПХТ(4-6 курс)                  
аденокарцинома
 Көзжасы безінің обыры
инфантилдіэмбрионалды  карцинома.                                                                                                                                                                                                                                    Т3-4,N0, Т,N кез келген сатысы +          Ота (ісікті алып тастау, экзентерация)                                                                                                           +ПХТ+ЛТ
 
Қатерлі фиброзды                                         гистиоцитома.                            
NB! NCCN конференциясының материалдары бойынша, АҚШ, 2006.
 
Сатысына байланысты орбитаның қатерлі ісігін емдеу:
I–II саты (Т1–2 N0).
Жинақталған емдеу: әртүрлі жолдармен оталық араласу, кейін ошаққа ҚОМ 60-70 Гр дистанционды сәулелеу терапиясы. Төмен дифференциалды ісіктер кезінде – ісік жағынан регионарлы метостазалар белдемін ҚОМ 66-70 Гр сәулелендіру, кейінгі оталық емдеумен полихимиотерапияның неоадьюватты курстары, отадан кейінгі кезеңнен кейін полихимиотерапияның рецидивке қарсы курстар [32,59,46,49,47,26,67] (УД А);
 
III саты (Т1–2 N1 M0).
Жинақталған емдеу: сыртқы жағынан ота + отадан кейінгі төсекте алғашқы ісікке ҚОМ 60-70 Гр дистанционды сәулелеу терапиясы. Ісік жағындағы регионарлы метастазалар белдемін ҚОМ 50 Гр сәулелендіреді. Сәулелеу терапиясының тиімділігі жеткіліксіз болған жағдайда – радикалды мойынды диссекция. Отадан кейін кезеңде полихимотерапияның рецидивке қарсы адъювантты курстары [32,59,46,49,47,26,67] (УД А);
 
III–IV А саты (Т3–4  N0–3 M0).
І нұсқау: Жинақталған емдеу – негізгі ошаққа ҚОМ -70 Гр дистанционды сәулелеу терапиясымен әртүрлі жолдармен оталық араласу және зимиотерапияның адъювантты курстары [32,59,46,49,47,26,67] (УД – А);
II нұсқа: Отаға қарсы көрсетілімдер немесе отадан науқас бас тартқан кезінде полихимиотерапияның неоадъювантты курстары, ошаққа ҚОМ 60-70 Гр және жаралану жағынан регионарлы лимфалық түіндер ошағына 66-70 Гр дистанционды сәулелеу терапиясы (N0) [2,32,59] (УД А);
III нұсқа: Негізгі ошаққа ҚОМ 50-70 Гр неоадъювантты полихимиотерпаия және сәулелеу терапиясы  [3,22,33] (УД В);
IVнұсқа: Радиомодифицрленген қасиеттер фонында отадан кейін сәулелеу терапиясы + әртүрлі жолдармен ота, кейін полихимиотерапияның оталық курстары [33] (УД А), [3] (УД В);
 
IVB саты Паллиативті сәулелеу терапиясы немесе ООД жағдайларында химиотерапия  [33,59] (УД А).
Клиникалық анықталатын регионарлы метостазаларды емдеу:
Регионарлы метостазалар кезіндегі хирургиялық араласу алғашқы сатылау кезінде ісіктің таралу дәрежесін анықтау. Бұл ұсыныстар алғашқы ісікке отаның бір бөлігі болатын мойын диссекциясын жүргізуде қолданылады. Негізінен алғашқы ісікті алып тастауды жүргізетін пациенттерде мойын диссекциясын жарақаттану облысында жүргізеді, себебі бұл лимфатүйіндер ісікті жаралануына жоғары қауіптілігіне ие.
Мойын диссекциясының түрі (радикалды, модифицирленген немесе селективті) отаға дейінгі клиникалық сатылау және хирургтың  ұсынысына сәйкес анықталады. Ол алғашқы отаға дейінгі сталыдауға негізделген
·                   N1 – селективті немесе модифицирленген радикалды мойын диссекциясы;
·                   N2 - селективті немесе модифицирленген радикалды мойын диссекциясы;
·                   N3 – модифицирленген немесе радикалды мойын диссекциясы.
Рецедивті метостатикалық обырларды емдеу:
Ота жасайтын алғашқы обырды қайтадан радикалды алып тастау керек, егер ол техникалық тұрғыдан мүмкін болатын болса, сонымен қатар емдеуден кейін регионарлы метостазалы рецидив кезінде көмектесуші отаны жасау қажет. Регионарлы метостазалар кезінде және алдыңғы емдеу болмаған кезінде формалды мойын диссекциясын немесе модифицирленген диссекцияны жүргізу қажет және ол клиникалық жағдайларға байланысты анықталады. Клиникалық негізделгендерге сонымен қатар отасыз емдеу де жатады [32,59] (УД А).
 
Дәрі-дәрмексіз емдеу:
·                   Консервативті емдеу жүргізу кезіндегі науқастың режимі – жалпы. Ерте отадан кейінгі кезеңде – төсек немесе жартылау төсекті (отаның көлемінен және іліспелі патологияларға байланысты). Отадан кейінгі кезеңде – палаталы.
·                   Диета –№15 үстел, хирургиялық емдеуден кейін №1 үстел, іліспелі паталогия қант диабеті кезінде №9 үстел.
·                   Сәулелеу және химиотерапиялық емдеу ісіктің сипаттамасына және науқастың жалпы күйіне байланысты болатын факторларға тәуелді. Химиотерапияның негізгі мақсаттарына ісіктен емделу, ағзалардың функцияларын сақтау немесе қалпына келтіру, емдеу күрделіктерін төмендеу. Емдеудің жақсы қорытындысын алу үшін әдетте мультидисциплинарлы тәсілдер қажет. Химиотерапевтік және сәулелеу емделуі жақсы ұйымдастырылған және берілген науқастар контингентін емдеу және  болатын күрделіктердің ерекшеліктерін білетін химиотерапевтермен және радиологтармен бақылануы қажет.
Сәулелеу терапиясының мақсатына қалдық ісігінің сәулелендіруден кейінгі регрессия (сәулелендірудің радикалды бағдарламасы) немесе рецидивке жол бермеу.
Орбитаның қатерлі ісіктері кезіндегі сәулелеу терапиясының әдістемелері:
·                   2 өлшемді конверциалды (стандартты) сәулелеу  терапиясы (2DRTC);
·                   3 өлшемді  конформды сәулелеу терапиясы (3DCRT);
·                   қарқынды-үлгіленген сәулелеу терапиясы (IMRT);
·                   бейнелер бойынша басқарылатын сәулелеу терапиясы (IGRT);
·                   интраоталық сәулелеу терапиясы (IORT) (берілген технология қазіргі уақытта қолданылмайды).
Қазіргі уақытта сәулелеу терапиясының стандартына 2D-RTC-2-өлшемді конвенциалды (қарапайым, стандартты) сәулелеу терапиясы, 3D CRT – конформды сәулелеу терапиясы, IMRT- қарқынды-үлгіленген сәулелеу терапиясы, IGRT – бейнелер бойынша басқарылатын және 3D сәулелеуді жоспарлауды қажет ететін және көпжапырақшалы коллиматорлары бар жолақты жылдамдатқыштарды қолдануды қажет ететін сәулелеу терапиясы қолданылып келеді. СТ емдеудің жеке түрі ретінде және басқа әдістермен, көбнесе хирургиялық әдістермен қолданылады. Қазіргі уақытта отаға дейінгі және отадан кейінгі СТ топтарында жергілікті бақылау, алшақтаған метастазалау және жалпы өміршеңдігі  бойынша айырықша ерекшеліктері жоқ.
СТ терапия радиологпен ісіктің цитологиялық немесе гистологиялық, ал жиі иммуногистохиялық түрін анықтағаннан кейін тағайындалады.

Сәулелеу терапиясы үшін жалпы қарсы көрсетілімдерге келесілер жатады:
·                   диагноздың морфологиялық верификациясының жоқтығы;
·                   некроздың, ісіктің ыдырауы немесе одан қан кетуінің болуы, клиникалық және көзбен тексеру диагностиканың әдістерінің мәліметтері бойынша (КТ, МРТ);
·                   жүрек-тамырлы, тыныс және басқа да жүйелер жағынан ауыр іліспелі паталогияның асқынуы және декомпенсациясы;
·                   бақыланбайтын психомоторлы қозу, науқастың лайықсыз тәртібі;
·                   соңғы 9 ай ішінде асқынған миокард инфаркті, асқынған бас ми ішіндегі қан кеті (инсуль);
·                   науқастың жалпы ауыр күйі, Карнов шкаласы бойынша белсеңділігі 50 баллдан төмен, Глазго шкаласы бойынша күйі 12 баллдан төмен.

Сәулелеу терапиясына жалпы көрсетілімдеріне  келеслер жатады:
·                   морфологиялық анықталған диагноз – қатерлі немесе қатерсіз ісік, отадан немесе биопсиядан кейін (ашық, стереотаксикалық);
·                   ісікті оталық емдеу немесе биопсияны (ашық немесе стереотаксалы) жүргізу мүмкін болмағандықтан морфологиялық верификациясыз клиникалық-аспаптық зерттеу әдістері (контрастікпен және/немесе ПЭТ/КТ бар КТ/МРТ) негізінде анықталған клиникалық диагнозы кезінде;
·                   ерте жүргізілген сәулелеу компоненті қолданған жинақты немесе кешенді емдеуден кейінгі ісіктің рецидивтері және қайта өсуі кезінде.
 
Процедураны жүргізуге қойылатын талаптар
Емдеуді жүргізуге арналған шарттар:
Халыққа онкологиялық көмекті көрсететін медициналық ұйымдардың сәулелеу терапиясы бөлімшелерінде (радиологиялық бөлімшелер) жұмыс істейтін қызметкерлер құжаттармен расталған сәйкес білім және мамандандырылуға ие болып, А тобының қызметкерлеріне жату қажет. Сәулелеу терапевт дәрігері (радиолог) радиациондық қауіпсіздік бойынша күрстардан жүйелі түрде өтіп отыру қажет. ҚР нормативті-құқықтық актілеріне сәйкес радиациялық қауіпсіздіктің барлық санитарлы нормалар мен ережелерін сақтау міндетті болып келеді.

Жабдықтауға, шығын материалдарына, дәрі-дәрмектерге қойылатын талаптар:
·                   медициналық электрондарды жолақты күшейткіштері 120 жапырақшасынан кем емес MLC (көпжапырақшалы коллиматор),  детектор панелдерінің 1024 x 768 пикселді ажыратымдылығы бар EPID жүйесімен жабдықталған болуы қажет;
·                   медициналық электрондарды жолақты күшейткіштері 120 жапырақшасынан кем емес MLC,  детектор панелдерінің 1024 x 768 пикселді ажыратымдылығы бар EPID жүйесімен жабдықталған болуы қажет;
·                   СВСТ мүмкін болатын функциясы бар рентгендік ынталандандырушы;
·                   үстелге арнайы жазық декалы қоспасы бар 80 см төмен емес виртуалды ынталандандырушы функциясы және аппаратурасы бар компьютерлік томограф;
·                   дозиметриялық жоспралау жүйесі, нұсқасы Eclipse 10.0 төмен емес;
·                   ақпараттандырушы-басқарушы жүйесі Aria;
·                   тұрақтандырушы және иммобилдеуші қосындылары бар стандартты жиынтық;
·                   дозиметриялық қондырғылардың стандартты жиынтығы.

Емдеуді жүргізу үшін пациенттерді дайындауға қойылатын талаптар: IMRT станционарлы және стационарлы алмастырушы жағдайларында жүргізіледі. IMRT процедурасын жүргізу үшін пайиентті дайындаудың арнайы шарттары жоқ.

Ісікке сәулелеу терапиясының әсер етуінің биологиялық үлгісінен шыға отырып теориялық тұрғыдан негізделген терапияға отадан кейінгі сәулелеу терапиясы жатады. Сәулелеу ісіктің биологиялық белсеңділігін төмендетеді, оның девитализациясына әкеледі, бұл жергілікті рецидивтің және метостазалардың пайда болу қауіптілігін біршама төмендетеді, абластикалық отаның және ісікті резекциялануының жоғарлауы есебінен (ісіктің жалпы көлеміннің кішіреюі, «жалғн капсуланың» түзілуі, жаңа түзілімдерідің қозғалғыштығының жоғарлауы) есебінен хирургиялық араласу үшін қолайлы жағдайларды жасайды. Қосындылық ошақты мөлшері 40-50 Гр, бір реттік мөлшері аптасына екі рет 4,5 Гр немесе күн сайын 2 Гр құрастыру қажет. Ота мен сәулелеудің басталуы арасындағы арақашықтық 3 аптадан аспауы қажет [10] (УД А).

Отадан кейін сәулелендіру белдемі отадан кейінгі тыртықтан, қалдық ісіктен немесе алынып тасталған жаңа түзілімдердің орнынан құрастырылуы қажет.  Отадан кейінгі сәулелеу терапиясын толық отадан кейінгі тыртық қалыптасқаннан кейін 2-3 аптадан кейін жүргізеді, ҚОМ 50-70 Гр, жаңатүзілімнің гистологиялық түріне байланысты болады [10] (УДА).

Қосындылық кезінде СТ мөлшері неопластикалық үрдісінің сатысына тәуелді болып 40-тан 70 Гр арасында өзгереді (фракция үшін 1,5-1,8, 2 Гр) [10] (УД А).
Конформды сәулелеу терапиясы (3D-CRT) – жоғары нақтылықты дистанционды сәулелеу терапиясының техникасы, ісіктің үш өлшемді мөлшерін анықтауда және критикалық ағзалардың анатомиясына негізделген.
Конформды сәулелеу терапиясына келесілер жатады:
·                   3D-CRT, IMRT (intensity-modulatedradiationtherapy – қарқындылығы бойынша үлгіленген сәулелеу терапиясы);
·                   IGRT (imageguidedradiationtherapy – суреттер бойынша түзетілетін сәулелеу терапиясы).

Конформды сәулелеу  (3D-конформды сәулелеу немесе 3D-CRT), бұл жағдайда суәлелеу көлемнінің пішіні ісіктің пішініне (конфигурациясы) біршама ұқсатылған. Бір жағынан, сәулеленудің дәлденуі (нақтылығы) жүргізіледі – бұл сәулелеу көлеміне бұрыс пішінсіз болып келетін ісіктің барлық бөліктері түседі, ал екінші жағынан – селективтігі – ісікті қоршаған қалыпты тіндер мен критикалық ағзалардың сәулеленуі шектелген. Критикалық ағзаларға келесілер жатады: көз алмасы (R  және  L), көрі жүйкесі (R  және  L), көру жүйкесінің хиазмасы, көздің қарашығы  (R  және  L), ми бағанасы және бас миы.  Критикалық ағзалар үлкен суәлелену мөлшерін алмас және ісікке жоғары энергетикалық рентген сәулелерінің шоғыры жеткізілген кезінде ҚОМ  ең жоғарғы шектік мөлшерінен аспас үшін критикалық ағзалар коллиматордың жапырақшаларымен жабылатын. Олардың төзімділігі халықаралық хаттамаларға сәйкес анықталады: RTOG/EORTC, TD5/5 және TD50/5, QUANTEC және басқалар [48,54,63,66] (УД А).    

3D - CRT, IMRT, IGRT кезінде дәлденуін және селективтіліктің қосылуына байланысты сәулелеу жүктемесін салыстырмалы мөлшеріне қарағанда төмендеу, бірақ 2D-сәулелеу конформсыз (конвенционалды) емес болуының есебінен қоршаған сау тіндер жағынан сәулелелу зақымдалу саны аз [60] (УД А).  
3D-CRT, IMRT, IGRT дұрыс жүргізу үшін сәйкес емдеуші қондырғылар, РКТ немесе МР  көмегімен алынған алғашқы ісіктің және оны қоршаған құрылымдардың нақты бейнесі, ынталандандырушы және емдеу үстелінде науқастың қатан иммобизациясы болып,  ағзалар мен тіндерінің мүмкін болатын физиологиялық қозғалуын ескерілуі қажет [50,64] (УД А).

Конфенцияалды сәулелеу терапиясы кезінде науқастарды сәулелендірудің қарапайым әдістері қолданылады (стандарты блоктарды, болюстарды, сыналарды және т.б. қолдана отырып сәулеленудің тікбұрышты өрістері). Топометриялық дайындығы кезінде емдеу өрісінің шекараларын және орталығын таңдау науқас терісіне проекциялау негізінде жүзеге асырылады, ал сәулелендірудің өзін жоспарлау бір (орталық – нысананың орталық деңгейінде) немесе сирек – көлденең компьютерлік томограммалар негізінде дайындалған бірнеше көлденең қималарында жүргізіледі. Таңдап алынған сәулелену жоспары симуляторда тексеріліп, дистанционды емдеу қондырғыларында – электрондардың жолақты күшейткішінде жүзеге асырылады, оны балаларда немесе гамма-терапевттік аспаптарда жүргізген дұрыс. Бұл жағдайда радиациялық өрісінің қалыптасуы қондырғының алғашқы коллиматорларының көмегімен (жолақты күшейткіш немесе гамма-терапевтік аспаптармен), ал емдеу өрісі – қалыпты ағзалар мен тіндерді қорғайтын (экрандайтын) арнайы (сирек – жеке) қорғасыныды блоктарды қолдануымен жүргізіледі.

Конфенциалды сәулеленуге (2D)  қарағанда конформды сәулелеу терапиясы 2-5 мм қадаммен жасалатын компьютерлік немесе магниттік-резонансты томограммалар пакетінің негізінде орындалған, таңдап алынған  емдеу мөлшерінің  міндетті үш өлшемді жоспарлауын талап етеді. 2D сәулеленумен салыстырғанда 3D CRT, IMRT, IGRT жақсартылған жоспарларды келесі салыстырмалы нұқсаулармен сипаттауға болады: өмірге маңызды ағзалардың  ісіктерін бірақлыпты сәулелеудің және/немесе өмірге маңызды ағзалар мен тіндерге сәулелеу жүктемелерін төмендетудің жақсы көрсеткіштері.
Қондырғыларды жетілдіруге көп жапырақшалы коллиматрды (MLC) құрастыру да жатады және ол компьютердің көмегімен жапырақшалардың қалыптастырушы радиациялық өрістерін алмастыруға және ісіктің пішініне сәйкес келетін күрделі конфигурацияларды жасауға мүмкіндік береді. Технологиялық әдістерінің біршама кеңеюіне MLC көмегімен сәулелеу бағыты өзгерген кезінде радиациялық өрісінің конфигурациясын динамикалық өзгерту, сонымен қатар шоғырдың қарқындылығының модуляциясын жүзеге асруға, яғни қарқындылығы (IMRT) бойынша үлгіленген сәулелеу терапиясын жүргізуге мүмкін берді [48,63,58,64] (УДА).

Нысана көлемі үш әртүрлі болатын көлемдерге бөлінген:  (а) көрінбелі ісік немесе ісіктің жалпы көлемі (GTV – grosstumorvolume), (б) нысананың клиникалық көлемі (CTV – clinicaltargetvolume) – GTV көлемі + ісіктің микроскопиялық таралуы, және (в) нысананың жоспарланған көлемі (PTV – planningtargetvolume) – CTV + геометриялық қателіктерді және басқа факторларды ескеретін көлем. GTV және CTV клиникалық-анатомиялыққ түсініктеме болып, олар әдісті және емдеу техникасын таңдау кезінде анықталады.. PTV ағзалардың, ісіктің және пациенттің алмасуын немесе қозғалуын бақылау, сәулелеу шоғырының реттеу кезіндегі нақтылықсыздықты және/немесе пацциентті бекітуді және басқа да анықталмаған факторларды бақылау үшін CTV айналасындағы  қосылатын арнайы өрістерінің тапсырмасымен анықталады. PTV статикалық білім болады және бұл геометриялық концепция емдеуді жоспарлау үшін және  мөлшерін ерекшелендіру үшін қолданылады. PTV өлшемі және конфигурациясы GTV/CTV көлеміне және ағзалар және ісіктердің қозғалысымен, емдеу техникасының техникалық аспектілерімен (мысалы, пациентті бекіту) негізделген тиімділікке байланысты болады  [66,53,54,55,48] (УД А).
 
3D CRT, IMRT, IGRT дайындау және жүргізу:
Науқаста сәулелеу терапиясын қолдану қажеттілігі туралы шешім қабылданғаннан кейін емдеудің жоспарланған үрдісі үшін негізі бар мәліметтер ретінде – ісікті үрдісінің ең таралғандығы бейнеленетін рентгендік компьютерлік және/немесе магниттік-резонансты томограммалар талданылады.  РКТ және/немесе МР көмегімен сәулеленудің жүргізу уақытында ісіктің күйі (алдында емдеу жүргізілген болса үрдістегі динамикасы) нақтыланады. Үш өлшемді үлгілеу мүмкіндіктері ісіктің және оны қоршаған қауіпті ағзаларды қосатын,  қалыпты ағзалар мен тіндердің көлемдері және өзара орналасуын нақты анықтауға мүмкіндік береді.
Сәулелеу алдындағы дайындық кезінде ісіктің және қоршаған ағзалар мен тіндерінің орналасуы және көлемдері рентгендік симуляторларда және РКТ немесе сирек МР анықталады. Жасына және масасыз күйіне байланысты және дене орналасуын бекіту және кейін емдеу кезінде орналасуын қайталау үшін пациенттержі медакаментозды ұйықыға жіберген жөн. Жарық және лазерлік ортақтандыру көмегімен науқастың денесінде тіректі белгілер қойлады және олар арқылы сәулелеу сеанстарын жүргізу үшін науқас жатқызылады. Дайындау және емдеудің барлық сатыларында науқастың бірдей орналасуын қайталау өте маңызды, оған әртүрлі жабдықтаушылар көмектеседі. Сәулелеу облыстарын сканирлеу кезінде алынған бейнелер жсопарлау жүйесіне жіберіледі, онда сәулелеу тапсырмасының негізінде (сәулелеу мөлшері, мақсаттары, бір реттік және қосындылық мөлшері, фракцирлеу режимдері, қауіптілік ағзалары және т.б.) сәулелеу параметрлері (сәулелеу түрі және энергиясы, мөлшері, бағытталуы және шоғырлар саны және т.б.) мөлшерлік таралуы, қорғаушы блоктарды, коллиматорларды және компенсаторларды (қалыпты тіндерді экрандау үшін)  қолдану мақсаттылығы анықталады.

Емдеу бағдарламасы жасалғаннан кейін емдеу аспабында сәулелеудің таңдап алынған  жоспары тексеріледі – рентгендік симуляторлар немесе КТ-симуляторлары көмегімен сәулелендіруші облыстың көзбен көріп отырып бақылау арқылы науқастың сәулелендіру жағдайлары көрсетіледі. Сәулелендіру үрдісін ұқсату таңдап алынған сәулелеудің компьютерлік  жоспарын нақты емдеу үрдісімен салыстыруға және қажет жағдайларында оны түзетуге мүмкіндік береді. Емдеу жоспары бекітілгеннен кейін сәулелеу терапиясының курсы басталады. Сәулелендіру жиі 2-6 апта бойы жүргізілетіндіктен, емдеу параметрлерін тексеру және қажет жағдайларда оны түзету бірнеше рет жүргізілуі мүмкін.

Орбитаның саркомалары сәулелеу терапиясына шамалы сезімталды. Сирек жағдайларда СТ паллиативті мақсатпен ауырсыну синдромын басу және ісіктің уақытша өсуін тоқтату үшін жүргізіледі.

Ересектерде саркомаларды кешенді емдеуде берілген ісік иондаушы сәулеленуге біршама аз сезімталды, сондықтанда ҚОМ 70 Гр төмен болмауы тиіс.
Орбитаның қатерлі саркомаларын емдеудің жиынтықты әдісінің жоғары тиімділігіне қарамастан (6 жылдық өміршеңдігі 93% құрайды) 10% дейінгі рабдомиосаркомалар химио, сонымен қатар сәулелеу терапиясына рефракторлы болуы мүмкін.
Көзжасы безінің обыры кезінде отадан кейінгі кезеңде СТ рецидивтердің санын төмендетуге мүмкіндік береді. Қалыпты фракциондау кезінде ҚОМ 65 Гр төмен емес [10,50,60] (УД А).

Ісікті ең жоғарғы көлемде кесіп алу арқылы орбитамияның, сәулелеу терапияның және химиотерапиының көмегімен орбитаның қатерлі ісіктерді жинақталған ағзаларды сақтаумен емдеу әдісі ұсынылған өнертабысының біршама ұқсастығы ретінде қабыладанады. Он жоюшы экзентерация алдында бірқатар артықшылықтарға ие. Ол емдеу компонентің күшейтуге мүмкіндік береді. Орбитада ісікті жасушалардың қалып кету жағдайларында сәулелеу терапиясы олардың өлуіне әкеледі. Сонымен қатар оның бірқатар кемшіліктері де бар.

Біріншіден, дистанционбдық гамма-терапия бірқатар ерте және кеш асқынуларға әкелуі мүмкін. Ерте асқынуларға сәулеленуден кейінгі кератиттер, керотопатия, дерматиттер, иридоциклиттер, нейроретинопатия жатады.

Сәулеленуден кейінгі кеш асқынуларға дамитын гипоплазия немесе реконструктивті хирургияны қажет ететін бет облыстарының тіндерінің ассиметриясы, тістердің деформациялануы, катаракталардың дамуына  мен көздің мүйізқабығының өзгеруіне байланысты көру функциясының төмендеуі, көз жүйкесінің атрофиясы жатады.

Екіншіден, сәулелеу терапиясы бірқатар жағдайларда қайталанатын ісіктердің (саркома, карционома, лейкемия) дамуына әкеледі. Үшіншіден, ісіктердің кецбір гистогенетикалық түрлері деструкцияның сәулелеу механизмдеріне резистентілікті де көрсету мүмкін.
 
Дәрі-дәрмекпенемдеу:
Химиотерапия – қатерлі обырлы ісіктердің дәрі-дәрмектермен емделуі және ол арнайы дәрілік заттар, цитостатиктердің көмегімен обыр жасушаларын жоюға немесе өсуінің төмендеуіне бағытталған
Обырды химиотерапиямен емдеу жүйелі түрде, белгілі бір сұлба бойынша жүргізіледі және ол жеке таңдап алынады. Әдетте, ісіктердің химиотерапия сұлбалары ағзаның зақымдалған тіндері қалпына келі үшін қабылдау арасында үзілістері болатын белгілі дәрілік заттар жиынтығын қабылдаудың бірнеше курстарынан құралады.
Тағайындау мақсаттары бойынша ерекшеленетін химиотерапияның бірнеше түрі бар:
·               ісіктердің неоадъювантті химиотерапиясы отаға дейін, отаны жүргізу үшін отаға жатпайтын ісіктерді кішірейту, сонымен қатар отадан кейін тағайындау үшін дәрілік заттарға обыр жасушаларының сезімталдылығын анықтау мақсатымен жүргізіледі;
·               адъювантті химиотерапия хирургиялық емдеуден кейін метастазаларды алдын ала ескеру және рецидив қауіптілігін төмендету үшін жүргізіледі;
·               емдік химиотерапия метостатикалық обырлы ісіктерді төмендету үшін тағайындалады.
Ісіктің шоғырлануы және түріне байланысты химиотерапия әртүрлі сұлбалар бойынша тағайындалып, өзінің ерекшеліктеріне ие болады.

Химиотерапияға көрсетілімдер:
·               цитологиялық немесе гистологиялық верифицирленген орбитаның қатерлі ісіктері;
·               резекталды емес ісіктерді емдеу үшін;
·               регионарлы лимфалық түйіндердегі метостазалар;
·               ісіктің рецидиві;
·               пациентте қанның қанағаттанарлық бейнесі: гемоглобин мен гематокриттің қалыпты көрсеткіштері, гранулоциттердің абсолюттік сандары – 200 жоғары, тромбоциттер – 100 000 жоғары.
·               бауыр, бүйрек, тыныс алу жүйесі мен ЖТЖ функцияларын сақтау үшін;
·               отаға келмейтін ісікті үрдісті отаны жасауға болатын ісіктің түріне алмастыру мүмкіндігі;
·               пациенттің отадан бас тартуы;
·               ісіктің қолайсыз гистологиялық түрлері кещінде емдеудің алшақтаған нәтижелерінің жақсаруы (төмендифференциалды, дифференциалды емес) [33] (УД А).

Химиотерапияға қарсы көрсетілімдер:
Химиотерапияға қарсы көрсетілімдерді екі топқа бөлуге болады:
·               абсолюттік;
·               салыстырмалы.

Абсолюттік қарсы көрсетілімдер:
·               гипертермия >38 градус;
·               декомпенсация сатысындағы аурулар (жүрек-тамыр жүйесінің, тыныс алу жүйесінің, бауырдың, бүйректің);
·               асқынған инфекциялық аурулар кезінде;
·               психикалық аурулар кезінде;
·               бір немесе бірнеше мамандармен расталған берілген емдеу түрінің тиімсіздігі,
·               ісіктің ыдырауы (қан кету қауіптілігі);
·               Карнов шкаласы бойынша науқастың ауыр күйі 50% және төмен.

Салыстырмалы қарсы көрсетілімдер:
·               жүктілік;
·               ағзаның улануы;
·               өкпенің белсеңді туберкулезі;
·               қан құрамының тұрақты патологиялық өзгеруі (анемия, лейкопения, тромбоцитопения);
·               кахексия.

Төменде орбитаның морфологиялық верифицирленген қатірлі ісігі кезінде ең жиі қолданылатын полихимиотерапияның режимдері берілген. Олар кейін хирургиялық араласуы немесе сәулелеу терапиясы жүргізілетін неоадъювантты (индукциялық) химиотерапияны, сонымен қатар адъювантты полихиотерапияны жүргізу кезінде, сонымен қатар рецидивтер немесе метостатикалық ісіктер кезінде де  қолдануы мүмкін. Іскке қарсы дәрілік терапияның көрсетілімдерін және сұлбасын таңдау ісіктің гистологиялық түріне байланысты болады: аденокистозды карционамы (60% құрайды), қатерлі фиброзды гистиоцинома, хемодектома (параганглиома), терінің қатерлі ісіктері және конъюктивтер (жазық жасушалы обыр) және саркома (орбитаның барлық қатерлі ісіктерінің 11-ден 26% дейін құрайды). Саркомалардың тінніңтүрлеріне байланысты лейомиосаркомалар, ангиосаркомалар, нейросаркомалар, липосаркомалар, остеосаркомалар, хондросаркомалар болып бөлінеді. 

Жазықжасушалы обыр кезінде қолданылатын негізгі жиынтықтарға қазіргі күнде 5-фторурацилі бар цисплатин (ПФ) және цисплантин мен 5-фторурацилі бар доцетаксел (ДПФ) жатады. Химиодәрілердің осы жиынтықтары барлық ірі көптеген орталықты зерттеулер үшін жазықжасушалы обырды емдеуде әртүрлі химиодәрілерді қолдану тиімділігімен салыстырғанда «алтын стандарт» болып келеді [33,61] (УД А).
Таргетті дәрілер арасында қазіргі уақытта клиникалық тәжірибеге цетуксимаб кірген [33, 61] (УД А).

Жазық жасушалы обыр кезінде ең белсеңді ісікке қарсы заттарға 1 және 2 жолақтар кезінде туынды платиналар  (цисплатин, карбоплатин) туынды фторпиримидиндер (5 фторурацил), антрациклиндер, таксандар – паклитаксел, доцетаксел жатады. Аденокистозды карциона және жазық жасушалы обыр кезінде тиімді дәрілік заттарға тағы да доксорубицин, капецитабин, блеомицин, винкристин, циклофосфамид жатады.
Жазықжасушалы обыр кезінде  неоадъювантты, адъювантты сонымен қатар жеке полихимиотерапияны жүргізу кезінде химиодәрілердің келесі сұлбалалары мен жиынтықтары қолданылуы мүмкін:

PF:
·               цисплатин  75-100 мг/м2 т/і, 1-ші күн;
·               5 фторурацил 1000 мг/м2 24  сағаттық т/і инфузиямен (96 сағаттық үзіліссіз инфузия) 1-4 күндері; курстың қайталануы әр 21 күн сайын.
CpF:
·               карбоплатин (AUC 5,0-6,0) т/і, 1-ші күн;
·               5 фторурацил 1000 мг/м2 24 – сағаттық т/і  инфузиямен (96 сағаттық үзіліссіз инфузия) 1 – 4 – күндері; курстың қайталануы әр 21 күн сайын.
PCap:
·               цисплатин 75мг/м2 т/і 1-ші күн;
·               капецитабин 1000мг/м2 ішке қабылдау арқылы күніне екі рет, 1-14 күндері;
курстың қайталануы әр 21 күн сайын.
PP:
·               паклитаксел 175мг/м2, т/і, 1-ші күн;
·               цисплатин 75мг/м2, т/і, 2-ші күн;
курстың қайталануы әр 21 күн сайын.
PC:
·               паклитаксел 175мг/м2, т/і, 1-ші күн;
·               карбоплатин (AUC 6,0), т/і, 1-ші күн;
курстың қайталануы әр 21 күн сайын.
ТР:
·               доцетаксел 75мг/м2, т/і,1-ші күн;
·               цисплатин – 75мг/м2, т/і, 1-ші күн;
курстың қайталануы әр 21 күн сайын.
ТPF:
·               доцетаксел 75 мг/м2, т/і, 1-ші күн;
·               цисплатин 75 – 100мг/2, т/і, 1-ші күн;
·               5 фторурацил 1000 мг/м2, 24 сағаттық тамыр ішіне инфузиясымен (96 сағаттық үзіліссіз инфузия), 1-4 күннен;
курстың қайталануы әр 21 күн сайын.
PPF:
·               паклитаксел 175 мг/м2, т/і, 1 –ші күн 3 сағаттық инфузия;
·               цисплатин 75мг/2, т/і, 2-ші күн;
·               5 фторурацил 500мг/м2, 24 сағаттық тамыр ішіне инфузияымен (120  сағаттық үзіліссіз инфузия),1-5 күндері;
курстың қайталануы әр 21 күн сайын.
·               цетуксимаб 400 мг/м2, т/і (инфузия 2 сағат ішінде), 1 курстың 1-ші күні, цетуксимаб 250 мг/м2, т/і (инфузия 1 сағат ішінде), кейінгі курстардың 8,15күндері және 1,8 және 15-ші күндері;
·               цисплатин 75 – 100 мг/м2, т/і, 1-ші күн;
·               5-фторурацил 1000 мг/м2, 24 сағаттық тамыр ішіне инфузиясымен (96 сағаттық үзіліссіз инфузия) 1 – 4 – күндері;
Гематологиялық көрсеткіштерінің қалпына келуіне байланысты курстың қайталануы әр 21 күн сайын.
CAP(а):
·               цисплатин 100 мг/м2, т/і, 1 күн;
·               циклофосфамид 400 – 500 мг/м2, т/і 1 күн;
·               доксорубицин 40 – 50 мг/м2, т/і, 1 күн ь;
курстың қайталануы әр 21 күн сайын.
PBF:
·               5 – фторурацил 1000 мг/м2, т/і 1,2,3,4 күндері;
·               блеомицин 15 мг, 1,2,3 күндері;
·               цисплатин 120 мг 4 күн;
курстың қайталануы әр 21 күн сайын.
МРF:
·               метотрексат 20 мг/м2, 2 және 8 күндері;
·               фторурацил 375 мг/м2, 2 және 3 күндері;
·               цисплатин 100 мг/м2, 4 күн;
курстың қайталануы әр 21 күн сайын
NB! Алғашқы ісігінің резектабелдігіне және рецедивтілігіне жеткен кезінде хирургиялық емдеу химиодәрілерді соңғы енгізуден кейін 2 аптадан кейін жүргізілуі мүмкін.

Таргеттік терапия:
Таргетті терапияны жүргізу үшін негізгі көрсетілімдерге келесілер жатады:
·               сәулелеу терапиясымен бірге бас және мойынның жергілікті-таралған жазық жасушалы обыры;
·               алдыңда жүргізілген химиотерапияның тиімсіздік жағдайларында бас және мойынның рецидивтелген немесе метостатикалық жазық жасушалы обыры;
·               алдыңда жүргізілген химиотерапияның тиімсіздік жағдайларында бас және мойынның рецидивтелген немесе метостатикалық жазық жасушалы обырының монотерапиясы.

Цетуксимаб  апатасына 1 рет  400 мг/м2 мөлшерінлде енгізеді (бірінші  инфузия) 120 – минуттік инфузия түрінде, кейін  250 мг/м2 мөлшерінде 60 – минуттік инфузия түрінде.
Сәулелеу терапиясымен бірге Цетуксимабты қолдану кезінде цетукисмабпен емдеуді сәулелеу терапиясын бастағанға дейін 7 күннен бастау ұсынылған және сәулелеу терапиясы аяқталған дейін дәріні апта сайын енгізуді жалғастыру қажет [33,46,61,62] (УД А).
Химиотерапиямен бірге бас және мойынның рецидивтелген немесе метостатикалық жазық жасушалы обыры бар пациенттерде платина дәрісінің негізінде (6 циклға дейін) цетуксимаб аурудың үдемелеу белгілері пайда болғанға дейін демеуші терапия ретінде қолданылады. Химиотерапия цетуксимаб аяқталғаннан кейін 1 сағаттан кейін ғана басталады.
Цетуксимабты енгізуге тері реакцияларының даму жағдайларында терапияны редуцирленген мөлшершерде дәріні қолдану арқылы бастайға болады (екінші реакциядан кейін 200 мг/м2 және үшіншіден кейін 150 мг/м2 ).

Монорежимде химиотерапияны келесі жағдайларда жүргізу ұсынылған:
·               кәрі жастағы жағдайы нашарлаған науқастарда;
·               қантүзілімінің төменкөрсеткіштерінде;
·               алдыңғы химиотерапия курстарынан кейін көрінбелі токсикалогиялық эффект кезінде;
·               химиотерапияның паллиативті курстарын жүргізу кезінде;
·               жоғары асқыну қауіптілігі бар іліспелі паталогиялар болған кезінде.

Монохимиотерапия сұлбасы:
·               доцетаксел 75 мг/м2, т/і, 1-ші күн;
Курстың қайталануы әр 21 күн сайын.
·               паклитаксел 175 мг/м2, т/і, 1-ші күн;
әр 21 күнде қайталау.
·               метотрексат 40 мг/м2, т/і, немесе б/і 1 күн;
курстың қайталануы әр апта сайын.
·               капецитабин 1500 мг/м2, ішке қабылдау күн сайын 1-14 күндері;
Курстың қайталануы әр 21 күн сайын.
·               винорельбин 30 мг/м2, т/і 1 күні;
курстың қайталануы әр апта сайын
·               цетуксимаб 400 мг/м2, т/і (инфузия 2 сағат ішінде), 1-ші енгізу, кейін цетуксимаб 250 мг/м2, т\і (инфузия 1 сағат ішінде) аптасайын;
Курстың қайталануы әр апта сайын.
·                   метотрексат, винорельбин, капецитабин монорежимде көбнесе екінші жолақ ретінде қолданылады.  

Остеосаркома, хондросаркомемезенхималды дедиференцирленген, қатерлі фиброзды гистиоцитом кезінде химиодәрілердің келесі сұлбалары және жиынтықтары қолдануы мүмкін [16,19,33,43,46,61] (УД А):
·               HD MTX:
-              жоғары мөлшерлі метотрексат12 г/м2, т/і кальция фолинатпен бірге 2 аптада 1 рет, 8 апта ішінде.
·               AI:
-              ифосфамид 2 г/м2, 1-5-ші күндері т/і;
-              доксорубицин 75 мг/м2, 72 сағаттық инфузия, т/і.
·               IE:
-              ифосфамид 1800 мг/м2, 1-5-ші күндері т/і;
-              этопозид 100 мг/м2, 1-5 күндері.
·               GemTax:
-              гемцитабин 675 мг/м2, т/і, 90-минуттік инфузия 1 және 8 күндері;
-              доцетаксел 75 мг/м2, 8-ші күні.

MAID:
·               месна ОД 8000 мг/м2, 96-сағаттық инфузия түрінде (2000 мг/м2, тәулігіне 4 рет)
·               доксорубицин 60 мг/м2, 72-сағаттық инфузия түрінде, т/і
·               ифосфамид 6000 мг/м2, 72-сағаттық инфузия түрінде немесе  2000 мг/м2 бойынша т/і 4-сағаттық инфузия түрінде, 1-3 күндері.
·               дакарбазин 900 мг/м2, 72-сағаттық инфузия түрінде, доксорубицинмен бірге ерітілген.
Арақашықтығы  3-4 апталар.

ADIC:
·               доксорубицин 90 мг/м2, 96-сағаттық инфузия түрінде, т/і;
·               дакарбазин 900 мг/м2, 96-сағаттық инфузия түрінде, доксорубицинмен бірге ерітілген.   
Арақашықтығы 3-4 апталар.

CyADIC:
·               циклофосфамид 600 мг/м2, т/і 1-ші күні
·               доксорубицин 60 мг/м2, 96-сағаттық инфузия түрінде т/і
·               дакарбазин 1000 мг/м2, 96-сағаттық инфузия түрінде, доксорубицинмен бірге ерітілген.
Арақашықтығы 3-4 апталар.

Монохимиотерапия:
·               доксорубицин 60-75 мг/м2, т/і 1р/3 апта [33,43,16,57,61] (УДА);
·               доксорубицин 30 мг/м2, 1-3-ші күндері;
·               ифосфамид 5 мг/м2 т/і немесе т/і инфузия 1-ші күні немесе 1,6-2,5 г/м2/тәу 5 күн ішінде Меснамен бірге  20% + 100% есебінен ифоссфамид мөлшерінен онымен бірге;
·               120 минут  1-ші және 8-ші күндері әр 21 күнде инфузияның тұрақты жылдамдығымен  9-10 мг/м2/мин;
·               пазопаниб 800 мг, күніне 1 рет ішіне, ұзақ уақыт бойы (асқынуға дейін). Жұмсақ тіндерінің саркомасы бар пациенттерге (липосаркомалар және GIST басқа) асқыну кезінде неоадъювантты немесе адъювантты немесе адъювантты терапия басталғаннан кейін 12 ай ішінде. Жеке төзімділікке байланысты дәрілік заттың күнделікті мөлшері 200 мг қадамымен төмендеуі немесе жоғарлауы мүмкі, бұл жағдайда тәуліктің мөлшері 800 мг аспауы қажет. 
·               трабектедин 1,3 мг/м2, 24-х сағаттық инфузия түрінде.
 
Негізгі дәрілік заттардың тізбегі

Дәрілік заттар Мөлшері, реттілігі, енгізу әдісі ДД
Алкилеуші агенттерплатинаның кешенді қосындылары  
Цисплатин 75-100 мг/м2, ерітінді, т/і А
карбоплатин AUC 5-6, т/і А
Алкилеуші агенттер – хлорэтиламиндер  
циклофосфамид 600 мг/м2, т/і А
Алкилеуші агенттер – триазиндер  
Дакарбазин 900 мг/м2, 72-96 сағаттық инфузия түрінде, т/і А
Пиримидин антагонистері - фторпиримидиндер  
5 фторурацил 1000 мг/м2, 24 – сағаттық т/і инфузия (96 сағаттық үзіліссіз инфузия) 1-4 – ші күндері, т/і А
Микроқұбыршалы ингибиторлар – таксандар  
доцетаксел 75 мг/м2, ерітінді, т/і А
паклитаксел 175 мг/м2,  т/і А
Антиметаболиттер – фолий қышқылының антагонисттері  
метотрексат 20-40 мг/м2, т/і, б/і А
Пиримидин антагонистері – фторпиримидинтер  
капецитабин 1500 мг/м2, 1-14 күндері, таблеткалар, ішке А
Микроқұбыршалы ингибиторлар – барвинка алколоидтары  
винорельбин 30 мг/м2, т/і А
Моноклоналды антиденелер өсу факторларына және олардың рецепторларына  
цетуксимаб 400 мг/м2, 1-ші енгізу, кейін цетуксимаб 250 мг/м2, апта сайын, т/і А
Ісікке қарсы  антибиотиктер – антрациклиндер.  
доксорубицин 60 мг/м2, 96-сағаттық инфузия түрінде, т/і А
Ісікке қарсы  антибиотиктер – флеомициндер.  
блеомицин 15 мг 1,2,3 күндері ,т/і, б/і А
Алкилеуші агенттер– хлорэтиламиндер  
Ифосфамид 6000 мг/м2, 72-сағаттық инфузия түрінде, т/і А
Акролеин андидотары  
Месна 8000 мг/м2, 96-сағаттық инфузия түрінде, т/і А
Антиметоболиттер – цитидин аналогтары  
Гемцитабин 1200 мг/м2, 1-ші және 8-ші күндері, т/і А
Протеинкиназ ингибиторларының кіші молекулалары  
Пазопаниб 800 мг, күніне 1 рет ұзақ, таблеткалар, ішке А
Микроқұбыршалы ингибиторлар - алкалоидтар  
Трабектедин 1,3 мг/м2, 24-сағаттық инфузия түрінде, т/і В
 
Қосымша дәрілік заттардың тізбегі:

Дәрілік заттар Мөлшері, реттілігі, енгізу әдісі ДД
Антиэметикалық  терапия  
ондансетрон 24-16мг химиотерпия басталғанға  30 минутқа бұрын, 1-ші күн А
апрепитант 125мг 1-ші күні ХТ басталғанға дейін 1 сағат бұрын,  80мг (танертен) 2-ші және  3-ші күні А
дексаметазон 12мг ХТ в 1-ші күн ХТ басталғанға дейін 30 мин бұрын, 8мг (танертен) ішке  2-ші күн, 3-ші күні және 4-ші күні А
Антибактериалды терапия  
цефазолин 1,0 гр, 1,0 гр-нан, күніне 3 рет, 7 күн, б/і В
цефтазидим 1,0 гр, 1,0 гр-нан, күніне 3 рет, 7 күн, б/і В
цефтриаксон 1,0 гр, 1,0 гр-нан, күніне 2 рет, 7 күн, б/і В
цефуроксим натрия 1,0 гр, 1,0 гр-нан, күніне 2 рет, 7 күн, б/і В
цефепим 1,0 гр, 1,0 гр-нан,  күніне 2 рет, 7 күн, б/і В
имипенем + циластатин 500 мг, күніне 2 рет, 5-7 күн, б/і А
амикацин 500 мг, 10мг/кг мөлшерінен, күніне 2 рет, 7 күн, б/і В
ципрофолоксацин 100 мг, 100 мг-нан, күніне 2 рет, 5 – 7 күн, т/і  В
офлоксацин 0,2 гр, 0,2 гр-нан, күніне 2 рет, 7 күн, т/і В
метронидазол 100 мл, 100 мл-ден, күніне 2 рет, 5 күн, флакондар, т/і В
Зеңге қарсы терапия  
флуконазол 100  мг, 100 мг-нан, т/і,  бір реттік,  флакондар, б/і В
Плазмоалмастырғыштар  
гидроксиэтилкрахмал Күніне 1 рет 3 күнге дейін, т/і А
декстран 400 мл, 400  мл-ден, күніне 2 рет 2 – 3 күн, т/і А
Парентералды қоректену.  Регидратационды  терапия  
парентералды қоректену үшін аминоқышқылдардың кешені 500 мл, 500 мл-ден, күніне 1 рет,  5 – 7 күн, т/і А
декстроза 5% - 400  мл, 400 мл-ден, т/і күніне 2 рет, 5 – 7 күн, т/і А
натрия хлориді 0,9% - 400 мл, по 400 мл т/і 2 – күніне 3 рет, 5 – 7 күн, т/і А
Аналгетики  
кетопрофен 1мл, по 1 мл, б/і 2 – күніне 3 рет 5 – 7 күн, т/і В
диклофенак натрия 2 – күніне 3 рет, 7 – 10 дней, б/і В
трамадола гидрохлорид 1 мл, по 1мл 2 – күніне 3 рет, б/і А
Гормоналды терапия  
преднизолон 30 мг, 30 – 60 – 90 мг-нан, күніне 1 рет,  1 – 5 күн, т/і  А
дексаметазон 4 мг, 4 – 8 – 12 – 16 – 20 мг-нан, күніне 1 рет 1 – 5 күн А
адам инсулині 40 ЕД, 4 – 6 ЕД 1, күніне 1 рет, 2 – 10 күн А
Спазмолитиктер (NB! * ҚР территориясында тіркелгеннен кейін қолдану)  
платифиллинагидротартарарат* 1,0  мл, 1 мл-ден 1-күніне 3 рет, 1-7 күн, б/і, т/і В
Бронхолитиктер    
аминофиллин 10 мл, 6 – 10 мг/кг/тәу, күніне 3 рет,10 күн, б/і А
теофиллин 0,2 гр, по 0,2 гр, күніне 2–4 рет, 10 – 15 күн,   таблеткалар ішіне В
Антикоагулянттар  
надропарин кальция 0,3 мл, 0,3 мл-ден күніне 1 рет,  п/к В
эноксапарин натрия 0,2 мл, 0,2 мл-ден күніне 1 рет,  п/к В
гепарин 10 мың. ЕД,  5000-10000 ЕД-дан, мл-ден күніне 1 рет, т/і немесе п/к А
Жүрек айнуына қарсы заттар    
метоклопрамид 10 мг, 10 – 20 мг-нан, күніне 1–2 –3 рет, 1 – 5 күн, б/і, т/і А
Муколитикалық  терапия  
амброксол 2 мл, 2 мл-ден, күніне 3 рет, 7–10 күн,  б/і А
Седативті терапия  
неостигминаметилсульфат 1,0 мл, 1мл-ден, 1 – күніне 2 рет, 1 – 10 күн, б/і В
Жаропонижающая терапия  
Ацетилсалицилді қышқыл 0,5 гр, по 0,5 гр, күніне 2 рет,  таблетки, внутрь А
парацетамол 0,5 гр, по 0,5 гр, күніне 3 рет, таблетки, внутрь А
Гемостатикалық терапия  
Аминокапронды қышқыл 5% -100 мл, 100 мл-ден, күніне 1 рет, 1 – 5 күн, т/і А
этамзилат 12,5% - 2 мл,  2 мл-ден, күніне 2 рет, 1 – 5 күн, б/і А
Диуретикалық  терапия  
фуросемид 1%  2 мл, 2 мл-ден 1-күніне 3 рет, 1 –5 дней, б/і А
спиронолактон 100 мг, 100 мг-нан, күніне 1 рет, 5 – 14 күн, ішке В
Антианемиялық  терапия  
темір(III) гидроксид полиизомальтозад 100-200 мг-нан б/і, т/і аптасына 3-5 рет, б/і, т/і А
темір (III) гидроксид декстран 100-200 мг-нан б/і, т/і аптасына 3-5 рет, б/і, т/і А
Эпоэтиндер  
эпоэтин-альфа 40000МЕ/1мл-дан аптасына 1рет, п/к А
эпоэтин-бета 30000МЕ/кг аптасына 1 рет, п/к А
дарбэпоэтин альфа 500мкг 21 күнде 1 рет,п/к А
Гемопоэтикалық  терапия  
филграстим 0,5млн ЕД (5 мкг) 1кг-ға п/к тәулігіне 1 рет немесе 5-7-күннен бастап, п/к, т/і А
ленограстим 150мкг (5мкг/кг) тәулігіне 1 рет, нейтрофилдердің тұрақты деңгейіне жеткенге дейін п/к, т/і А
пегфилграстим* 6мг  21 күнде 1 рет, п/к А
Гранулоцитарлы-макрофагалды колониеынталандандырушы факторлар  
молграмостим* 5-10мкг/кг күнсайын, 7-10 күн, п/к А
Антигистаминді  терапия  
дифенгидрамин 1 мл – 10 мг, 10 мг, күніне 1 – 2 рет, б/і А
хлоропирамин 25 мг, 25 мг-нан, күніне 3 – 4 рет, таблеткалар, ішке А
Седативті терапия  
неостигминаметилсульфат 1,0 мл, 1 мл-ден, 1 – күніне 2 рет, 1 – 10 күн, б/і В
Жақпа майлы және майлы заттар  
хлорамфеникол+метилурацил 40 гр,  күніне 20-40 мг-нан В
Антисептикалық заттар  
идроксиметилхиноксалиндиоксид 10 мг/мл для наружного применения, по 20 мл в день
повидон йоды 250 мл, күніне 30 мл-ден
бриллианттік жасыл 1%-10 мл, күніне 2-3 мл-ден, сыртқа
этанол 70%, күніне  3-5 мл-ден сыртқа
октенидинди гидрохлориді 250 мл, күніне 20-30 мл-ден сыртқа
сутегі тотығы 3%-40 мл, күніне 5 -1 мл-ден сыртқа
 

Химиосәулелеу терапиясы:
Біруақытта химиосәулелеу терапиясын жүргізу кезінде химиотерапия курстарының келесі сұлбалары ұсынылған [69,70,71,72,73] (УД А):
·                   цисплатин 20-40 мг/м2, т/і аптасайын, сәулелеу терапиясын жүргізу кезінде;
·                   қосындылық ошақты мөлшерде сәулелеу терапиясы 66-70Гр. Бір реттік ошақты мөлшері  - 2 Грх5 фракция аптасына;
·                   карбоплатин (AUC 1,5-2,0) т/і, аптас сайын,  сәулелеу терапиясын жүргізу кезінде;
·                   қосындылық ошақты мөлшері 66-70 Гр сәулелеу терапиясы. Бір реттік ошақты мөлшері - 2 Грх5 фракция аптасына;
·                   цетуксимаб 400 мг/м2, т/і тамшылап (инфузия 2 сағат ішінде), сәулелеу терапиясының басталуына дейін 1 апта бұрын, кейін цетуксимаб 250 мг/м2, т/і ( инфузия 1 сағат ішінде) сәулелеу терапиясын жүргізу кезінде апта сайын.

Резекталды емес ісікті емдеу:
Біруақытта химиотерапия немесе сәулелеу терапиясы:
·                   цисплатин 100 мг/м2 алшақтаған ісіктің орнына ҚОМ 70 Гр (РОМ 2 Гр) және зақымдалу жағында регионарлы лимфалық түйіндер облысына ҚОМ 44-64 Гр (үлкен метостазаларда 70 Гр дейін) сәулелеу терапиясын жүргізу фонында 1-ші, 22-ші және 43-ші күндерінде пред және псотгидратациясы бар жылдамдығы 1 мг/мин ішкі тамырға инфузия [48,10] (УД А);
·                   алғашқы сікті ошағына ҚОМ 70 Гр және регионарлы лимфалық түйіндерге ҚОМ 44-64 Гр (үлкен метостазаларда 70 Гр дейін) дистанционды сәулелеу терапиясы. Төмен мөлшерлі ісіктерде (N0) регионарлы лимфалық түйіндер сәулеленбейді.
Егер емдеу аяқталғаннан кейін ісік резектабелді болатын болса, радикалды хирургиялық араласуды жүргізу мүмкіндігі пайда болады [48,10] (УД А).
 

Хирургиялық араласу:
Хирургиялық емдеу  ағзаларды сақтаушы (орбитаның ісігін кесіп алуымен орбитамияның әртүрлі түрлері) және жоюшы (орбитаның экзентрациясы).

Хирургиялық араласудың түрлері [7,8,9,10] (УД А):
·          орбитаның ісігін кесіп алатын транскутанды орбитамия (үстінгі, ішкі, астынғы);
·          орбитаның ісігін кесіп алатын транскъюктивалды орбитамия;
·          орбитаның ісігін кесіп алатын сүйек асты үсті  орбитамиясы;
·          орбитаның ісігін кесіп алатын сыртқы немесе сүйекті-пластикалық орбитамия;
·          Киллин бойынша, Смит бойынша қол жетуімен орбитаның ісігін кесіп алу;
·          транскраниалды қол жетуімен орбитаның ісігін кесіп алу;
·          қабағын сақтаумен (сақтаусыз) орбитаның экзентерациясы;
·          орбитаның сүйекүсті, сүйек астыүсті экзентерациясы ;
·          мұрын қуысында  ісікті алып тастау арқылы орбитаның кеңейтілген экзентерациясы (мұрынның ампутациясымен және отадан кейінгі ақаулықты пластикасымен);
·          орбитаның экзентерациясымен жоғарғы жағының кеңейтілген резекциясы;
·          мойындылимфалы диссекциясының әртүрлі түрлері;
·          ақаулықтың пластикасымен бет сүйегінің ісігін кесіп алу (ВСМП).

Хирургиялық емдеуге көрсеткіштер:
·          орбитаның цитологиялықнемес гистологиялық верифицирленген ҚЖТ;
·           орбитаның ЖИАБ орындау қиындылығымен байланысты верификацияның жоқтығы кезінде емдеу-диагностикалық оталар жүргізіледі – оталық материалды экспресс-гистологиялық зерттелуі бар орбитамия;
·          Оталық емдеуге қарсы көрсетілімдер болмаған жағдайда.
Қатерлі ісіктер бойынша барлық хирургиялық араласулар жалпы анестезиямен жүргізіледі.

Орбитаның ҚЖТ кезінде хирургиялық емделуге қарсы көрсетілімдер:
·          науқаста отаны жүргізу мүмкіндігі жоқ белгілер және ауыр іліспелі паталогияда;
·          орбитаның дифференциалды емес ісіктері, оларда алтернатива ретінде сәулелеу терапиясы немесе химиотерапия ұсынылуы мүмкін;
·          басқа шектелуі бар отаны жүргізу мүмкіндігі жоқ ісікті үрдістің синхронды болуы және таралуы, мысалы, өкпе обыры және т.б.
·          тыныс алу, жүрек-тамырлы, зәр шығарушы жүйесінің, ішек-қарын жолының созылмалы декомпренсивті немесе /және асқынған функционалды бұзылуы;
·          жалпы наркоз кезінде қолданылатын дәрілік заттарға аллергия;
·          кең гематогенді метастазалар, диссеменирленген ісікті үрдісінің белгілері.

Ісікке ота жүргізуге мүмкіндігі жоқ белгілер:
·          ісікпен келесі құрылымдарды зақымдау нашар болжаммен байланысты немесе Т4b сатысы ретінде жіктеледі (мысалы, отаны жүргізуге мүмкіндігінің жоқтығы таза шетін алумүмкінсіздігімен байланысты);
·          орбитаның сүйекті құрылымдарының біршама жарақаттануы, ісікті үрдісінің жұтқыншаққа, қанаттаңдайлы, самай асты шұңқырына, қатты ми қабықшасына  таралуымен және бас миының зақымдалуы;
·          көз жүйкесінің арнасы арқылы жоғарғы көз саңылауына, вхиазмаға, ішкі ұйқы безіне тура таралуы;
·          метостазалардың көкірекке, омыртқа алды фасциясына немесе мойын омыртқаларына тура таралуы.
 
Кейінгі жүргізу:
Бақылау мерзімдері:
·                   бірінші жарты жылдық – ай сайын;
·                   екінші жарты жылдық – әр 1,5–2 айда;
·                   екінші жылы –3–4 айдан кейін;;
·                   үшінші-бесінші жылдары – 4–6 айдан кейін;
·                   бес жылдан кейін –6–12 айдан кейін;
Емделу тиімділігін бағалау келесі зерттеу әдістерінің негізінде жүргізіледі:
·                   сыртқы тексеру;
·                   визометрия;
·                   саңылаулы шамдар биомикроскопия;
·                   офтальмоскопия;
·                   экзофтальмометрия;
·                   ісік орнының УДЗ;
·                   мойын УДЗ;
·                   кеуде қуысының ағзаларын рентгенологиялық зерттеу;
·                   орбиталардың, бас миының, мұрын қуысының, мұрынның қосалқы қуысының КТ, МРТ;
·                   құрсақ қуысы ағзаларының УДЗ.
·                   Рецидивті ісігінің осы учаскесіне қол жетімді қайталамалы цитологиялық немесе гистологиялық зерттеулер.

Ауру рецидивтерін емдеу.
Жергілікті рецидивтер хирургиялық және жиынтықты түрде емделеді. Резекталды емес рецидивтер және алшақтаған метостазалар кезінде паллиативті химотерпия немесе суәлелеу терапиясы жүргізіледі. Регионарлы лимфогенді метостазалар хирургиялық әдіспен емделеді (радикалды мойын лимфодиссекциясы)  [32,59] (УД А).
Резидуалды ісік болған жағдайда алғашқы ісікті ошақ облысына ҚОМ 70 Гр (РОМ 2 Гр) отадан кейінгі сәулелеу терапиясы бар радикалды хирургиялық араласу жүргізіледі (оңтайлы гнұсқа). Сонымен қатар сәулелелу немесе біруақытта химиотерапияны жүргізілуі де мүмкін. Егер клиникалық және аспаптық зерттеулерде резидуалды ісік анықталмайтын болса, радикалды бағдарламамен кесіп алынған ісіктің орнында сәулелеу терапиясы жүргізіледі. Емдеу нұсқсы ретінде отадан кейінгі сәулелеу терапиясы бар қайталанбалы хирургиялық араласу жүргізілуі де мүмкін [32] (УД А).

Орбитаның қатерлі ісіктері бар науқастарға паллиативті көмек:
·               Көрінбелі ауырсыну синдромында емделу «Созылмалы ауырсыну синдромымен ілесетін инкуребелді сатыдағы созылмалы үдемелі ауруы бар науқастарға көрсетілетін паллитивті көмек» хаттаманың ұсыныстарымен сәйкес жүзеге асырылады.
·               Қан кету жағдайында емделу «Қанкету синдромымен ілесетін инкуребелді сатыдағы созылмалы үдемелі ауруы бар науқастарға көрсетілетін паллитивті көмек» хаттаманың ұсыныстарымен сәйкес жүзеге асырылады.

Профилактикалық шаралар:
Емдеудің ерте басталуы, оның үзіліссіздігі, жиынтықты сипаттамасы, науқастың жекелігін ескеру, пациенттің белсеңді еңбекке қайта араласуы.

Алғашқы профилактика:
·               темекі шегу, ішімдікпен күресу;
·               рационалды тамақтану;
·               физикалық белсеңділігінің жоғарлауы және артық салмақпен күресу;
·               канцерогенді химиялық және физикалық факторларының әсерін төмендету (өңдіру, табиғи ортасы, тұрмысы);
·               инфекциялық канцерогенді факторларының әсерінің профилактикасы.

Екінші дәрежелі  профилактика:
·               қауіптілік топтарын бақылау;
·               обырға дейінгі ауруларды, қабыну үрдістерін  анықтап, емдеу.

Уүшінші дәрежелі профилактика:
Ісікке қарсы емдеуден кейін имміндық жүйені қалпына келтіруге мүмкіндік беретін дәрілік заттарды қолдану (антиоксиданттар, поливтаминді кешендір), витаминдерге, ақуыздарға бай толық қоректену режимі, зиянды әдеттерден бас тарту (темекі шегі, ішімдік ішу). Вирусты инфекциялар мен іліспелі аурулардың профилактикасы, онкологтарда жиі профилактикалық тексерулер, жиі диагностикалық процедуралар (өкепінің рентгенографиясы, бауыр, бүйрек, мойынның лимфотүйіндерінің УДЗ).
 
Хаттамада сипатталған емдеу тиімділік индикаторлары және қауіпсіз диагностикалау мен емдеу әдістері:
·               «ісікке жауап» – жүргізілген емдеуден кейін ісіктің регрессиясы;
·               Рецидивсіз өміршендігі (үш және бес жылдық);
·               ЕСОG-ДДСҰ шкаласы бойынша және Карнов шкаласы бойынша пациенттің «өмір сапасы»;
 
ДДСҰ өлшемшарттары бойынша жүргізілген емдеуден тиімділік келесідей бағаланады:
·               толық эффектісі – 4 апта мерзіміне барлық зақымдалу ошақтарының жойылуы;
·               ішінара эффектісі – басқа ошақтардың үдемеленуі жоқ барлық немесе жеке ісіктердің 50% жоғары немесе тең төмендеуі;
·               тұрақтануы – (өзгеріссіз) жаңа ошақтарының жоқтығында 50% төмендеуі немесе 25% жоғарлауы;
·               үдеуі – бір немесе бірнеше ісіктердің көлемінің 25% жоғарлауы немесе жаңа зақымдалу ошақтарының пайда болуы.
 
Соңғ күтілетін нәтиже – өмірді сақтап алу.
Еделу мерзімі – 14-20 күн.
Емдеу спасының өлшемшарттары:
Орбитаның құрамындағысын кесіп алу, қабыну симптомдарының жоқтығы, өмірді сақтап қалу.
Жаңатүзілімдерінің рецидиві. Дистанционды метостазалар.
Еңбек, демалу және қалпына келу режиміне талаптар.
Науқастар 4-6 апта еңбекке жарамсыз. Кейінгі емделу. 

Госпитализация


ЕМДЕУГЕ ЖАТҚЫЗУДЫҢ ТИПІН КӨРСЕТЕ ОТЫРЫП, ЕМДЕУГЕ ЖАТҚЫЗУҒА АРНАЛҒАН КӨРСЕТІЛІМДЕР

Жоспарлы емдеуге жатқызуға арналған көрсетілімдер:
·                   науқаста ІІ клиникалық топпен мамандырылған емдеуді қажет ететін орбитаның морфологиялық верифицирленген қатерлі ісіктің болуы;
·                   морфологиялық верификациясы жоқ науқастар, бірақ емдеу-диагностикалық оталарды жүргізу үшін орбитаның қатерлі ісігінің клиникалық-диагностикалық мәліметтері бар.
 
Шұғыл емдеуге жатқызуға арналған көрсетілімдер:
·                   науқаста ІІ клиникалық топпен қан кету немесе ауырсыну синдромы бар мамандырылған емдеуді қажет ететін орбитаның морфологиялық верифицирленген қатерлі ісіктің болуы.

Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
    1. 1) Аветисов С.Э., Харлап С.И., Маркосян А.Г. және басқалар. Көзжасы безінің орбиталды бөлігінің нормада және паталогия кезіндегі ультрадыбысты кеңістікті клиникалық талдау // «Орбитаның аурулары, ісіктері және травмалық зақымдалуы» халықаралық симпозиумның ғылыми еңбектер жинағы. 2) Адильбаев Г.Б., Ким Г.Г., Кайбаров М.Е., Мухамбетов М.М., Садыков С.С. Жоғарғы жақтық қуысты обырдан кешенді емдеу кезіндегі радиомодификациясы бар неоадъювантты полихимиотерапияның және сәулелеу терапиясының маңыздылығы // ТМД онколог пен радиологтарының V съезді, 14-16 мамыр, Ташкент 2008. С. 149; 3) Адильбаев Г.Б., Ким Г.Г., Мухамбетова Г.А. Жоғарғы жақтық қуыстың жергілікті таралған обырын кешенді емдеудің нәтижелерін жақсарты жолдары // Н. Н. Блохина атындағы РОНЦ хабаршысы РАМН, 2009г. т. 20, №2 (қосымша 1),с.54, Бас және мойынның ісіктері бойынша Еуропалық конгресс, 2009 ж., Минск, Беларусь 4) Азнабаев М.Т., Габдрахманова А.Ф. Көзжас безінің ісіктерінің клиникасы және сәулелеу диагностикасы // Офтальмология мәселелері. – 2004.– № 1. – С.41 – 44. 5) Амирян А.Г. «Көзжасы безінің ісіктері: олардың өсуі басталған кезіндегі клиникалық картинасының ерекшеліктері», «Орбитаның аурулары, ісіктері және травмалық зақымдалуы» халықаралық симпозиумның ғылыми еңбектер жинағы, бет 55., Москва 2005ж 6) Бровкина А.Ф., Жильцова М.Г., Каплина А.В. Көру ағзаларының диагностикасында жұқа инелі аспирациялық биопсия: дәрігерлерге арналған әдістеме.- Мәскеу.- 2000.- с. 7) Бровкина А.Ф. Көз жүйекесінің менингиомасы //РМЖ (клиникалық офтальмология), 2001. - Том 2. — № 1. — С. 3—4. 8) Бровкина А.Ф. Көзшарасының аурулары//Көз аурулары. Копаева В.Г. басшылығымен — М.: Медицина, 2002.- С. 411-449. 9) Бровкина А.Ф. Офтальмоонкология: дәрігерлерге арналған нұсқаулық. — М.:Медицина, 2002. - 424 с. 9) Бровкина А.Ф. Орбита аурулары. — 2-ші басылым. — М.: МИА, 2008. 256 с. проф. А. Ф. Бровкин редакциясымен. Көру ағзаларының ісікті және ісік тәріздес аурулары: ғылыми-тәжірибелік конференциясының еңбектер жинағы., 1-3 қараша./– Мәскеу, 2010. – 216 с. 10) Бровкина А.Ф. Көру ағзаларының ісіктерін емдеудегі сәулелеу терапиясы. Клин. Офтальмология, 2003, т.4, №1, 15-19. 11) Ваганов А.А., Ростовцев М.В.,. Иванов К. А. Орбиталды жаңатүзілімдерді диагностикалауда компьютерлік және магниттік-резонансты томографиялардың мүмкіндіктері //ХХІ ғасырдың рентгенорадиологиясы: мәселелер және үміттер : тез.докл. VIII Жалпыресейлік рентгенологтар мен радиологтардың съезі. — Челябинск — Мәскеу, 2001.- С. 222. 12) Важенин А.В., Панова И.Е. Онкоофтальмологияның таңдаулы сұрақтары. М.: РАМН, 2006. - 156 с. 13) Вальский В.В. КТ мәліметтері бойынша көру жүйкесінің дифференциалды диагностикасының мүмкіндіктері туралы // «Орбитаның аурулары, ісіктері және травмалық зақымдалуы» халықаралық симпозиумның ғылыми еңбектер жинағы. - М., 2005. - С. 67 – 70. 14) Саркомаларды зерттейтің шығыс-еуропалық тобы. www.eesg.ru 15) Жильцова М.Г. Көру ағзаларының диагностикасында жұқа инелі аспирациялық биопсия: мед. ғыл. канд. диссер... автореф.– М., 2002.– 18 с. 16) Зотова А.С. «Орбитаның алғашқы жаңа түзілімдері: клиникалық-сәулелеу диагностикасының құрылымдары және алгоритмдері» диссерт. авторефераты, 2008г 17) Жұмсақ тіндерінің қатерлі ісіктері және тері меланомасы: И. А. Гилязутдинов, Р. Ш. Хасанов, И. Р. Сафин, В. Н. Моисеев — Мәскеу, Тәжірибелік Медицина, 2010 г.- 204 с. 18) Кайназарова М.А., Адильбаев Г.Б., Трущенко О.Ю. «Көзжасы безінің қатерлі ісігінің клиникалық-диагностикалық картинасының ерекшеліктері. Тәжіребилеуші дәрігерге нені білу қажет?» «Онкология Казахстана» Журнал, қаңтар 2017 ж. бет. 176-179 19) «Орбитаның қатерлі ісіктерін диагностикалау және емдеу тактикасы» клиникалық ұсыныстар, РФ ДСМ «Гельмгольц атындағы көз ауруларының МҒЗИ» ФГБУ қызметкерлері: Саакян С.В., профессор, м.ғ.д., РФ еңбегі сіңген дәрігері, Офтальмоонкология және радиология бөлімінің бастығы және басқалар., 24 қыркүйек 2015 г. Мәскеу. www.avo-portal.ru 22) Кропотов М.А. Бас және мидың алғашқы обыры бар науқастарды жалпы емдеу принциптері. Н.Н. Блохина атын. РОНЦ РАМН Мәскеу қ.. Тәжірибелік онкология Т4, №1-2003г 20) Кульбакин Д.Е. Краниоорбитофасциалды ісіктері бар пациенттерді хирургиялық емдеу және реабилитацияның заманауи аспектілері. Н.И. Пирогов атындағы 67-ші халықаралық ғылыми студенттік конференциясының материалдары бойынша (Томск, 2008 жыл) проф. Новицкого В.В. және м.ғ.д. Огородова Л.М. редакциясымен. 21) Радиология бойынша жалпы нұсқаулық: ағыл. аударыл..: 2 т. / HolgerPettersson редакциясымен, М D, - М.: РА «Спас», 1996. - Том 1. - 668 с. 22) Онкология. Под ред. Чиссова В.И., Дарьяловой С.Л., М.И. Давыдова - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. - 1072 23) Пачес А.П. Бас және мойынның ісіктері. Клиникалық нұсқаулық. Бесінші басылым. Мәскеу 2013г. с 322-339; 24) Ісікті ауруларының химиотерапиясы бойынша нұсқаулық. Н.И. Переводчикова, В.А. Горбунова редакциясымен. 4-ші басылым, кеңейтілген және толтырылған. Тәжірибелік медицина. Мәскеу 2015ж.; 25) "Москәу көз клиникасыңын" сайты: http://mgkl.ru/patient/stati/ekzenteratsiya-glazni 26) «Орбитаның аурулары, ісіктері және травмалық зақымдалуы» халықаралық симпозиумның ғылыми еңбектер жинағы Мәскеу, 2005 . 27) Онкология бойынша анықтама. Джимми Кэсседи, Дональда Биссет, Роя А.Дж. Спенс, Миранды Пейн редакциясымен. Ағылшыннан аударған проф. В.А. Горбунова. 2010 г 28) TNM Атлас К. Виттекинд, Ф.Л.Грин, Р.В.П. Хаттер, М. Климпфингер, Л.Х.Собин, 2007. 29) Труфанов Г.Е., Бурлаченко Е.П. Көз және көзшарасы ауруларының сәулелеу диагностикасы. С-Петербург, «Элби-СПб», 2009 30) Трухачева Н.Г. Орбита ісіктерінің кешенді диагностикасында офтальмосонография. Автореф. Дис. к.м.н.– Томск, 2008 31) Черекаев В.А., Решетов И.В., Давыдов Д.В. және басқалар. / краниоорбиталды ісіктердің клиникалық картинасы және топографиялық анатомия // Рессейдің онкологиялық журналы. – 2007. – №2. с14-20 32) Шуголь О.М. Краниоорбитофасциалды областың жаңатүзілімдері (нейроофтальмологиялық симптоматика, хирургиялық емдеу): мед.ғыл.канд.диссер...автореф. - Челябинск, 2006. - 24 с. 33) American Joint Committee on Cancer (AJCC). AJCC Cancer Staging Manual, 7th ed. Edge S.B., Byrd D.R., Carducci M.A. et al., eds. NewYork: Springer; 2009; 34) Blay J.Y. Trabectedin’s contribution to the treatment of sarcomas. ExpertRevAnticancerTher. 2013: 13 (6, Suppl 1): s3-9. doi: 10.1586/era.13.48. 35) http://GlazKakAlmaz.ru/wp_content/uploads/2015/01/Sleznaya_zheleza_1.jpghttp://yaviju. Com/stroenie-glaza/sleznaya-zheleza-glavnyi- uvlazhnitel-glaza.htm. 36) http://www.med-ed.virginia.edu/courses/rad/radbiol/index.htm 37) TDF Plan: Biological Models. http://www.eyephysics.com/tdf/models.htm 38) http://ozradonc.wikidot.com/radiobiology:contents 39) *International Union Against Cancer (UICC). TNM Classification of Malignant Tumours, 7th ed. Sobin L.H., Gospodarowicz M.K., Wittekind Ch., eds. New York: Wiley-Blackwell; 2009. 40) Members of the Sarcoma Disease Site Group «Adjuvant Chemotherapy Following Complete Resection of Soft Tissue Sarcoma in Adults» Evidence-based Series 11-2 Version 2 – EDUCATION AND INFORMATION 2014, Канада 41) https://www.cancercare.on.ca/common/pages/UserFile.aspx?fileId=34382 42) Murphy B.A Carcinoma of the head and neck. In: Handbook of cancer chemotherapy. Skeel R.Т., Khleif S.N. (eds). 8 th Edition. Lippincott Williams & Wilkins.2011: 69-63; 43) NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: head and neck. AvailableatAccessedMarch 2011; 44) NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology, Version 1.2015, 45) NCCN, Clinical Practice Guidelines in Oncology: head and neck ver. 1, 2017 46) Pignon J.-P., le Maitre A., Maillard A. et al. Meta-analysis of chemotherapy in head and neck cancer (MACH-NC): an update on 93 randomised trials and 17,346 patients. RadiotherOncol. 2009; 92:4-14. 47) Practical essentials of IMRT, second edition, K.S. Clifford Chao (USA) Lippincott Williams&Wilkins 48) Perez and Brady`s Principles and Practice of Radiation Oncology, 5th edition 49) Target Volume Delineation for Conformal and Intensity-Modulated Radiation Therapy» Radiation Oncology. L.W. Brady, S.E. Combs, J.J. Lu 50) Trigo J, Hitt R, Koralewski P, et al. Cetuximabmonotherapy is active in patients (pts) with platinum-refractory recurrent/metastatic squamous cell carcinoma of the head and neck (SCCHN): Results of a phase II study (abstract). ASCO Annual Meeting Proceedings (post-meeting edition). J ClinOncol 2004; 22:5502 51) Posner M.R., Hershor D.M., Blajman C.R. et al. Cisplatin and fluorouracil alone or with docetaxel in head and neck cancer. N Engl J Med. 2007; 357 (17): 1705-1715 52) Blanchard P., Bourhis J., Lacas B. et al. Taxan-Fluorouracil as induction chemotherapy in locally advanced head and neck cancers: an individual patient data meta-analysis of the meta-analysis of chemotherapy in head and neck cancer group. J ClinOncol. 2013; 31(23): 2854-2860;

Ақпарат


Хаттамада пайдаланылатын қысқартулар: 
т/і тамыр ішіне
б/і бұлшықет ішіне
АЛТ аланинаминотрансфераза
АСТ аспартатаминотрансфераза
БІТУ белсеңдірілген ішінара тромбопластинді уақыт
АИТВ адамның иммунтапшылығы вирусы
КІҚ қөз іші қысымы
ІМК ішкі мойындырық көктамыры
ЖММК жоғары-мамандырылған медициналық көмек
Гр грей
КЖД көру жүйкесінің дискісі
АДД ауыр дәрежедегі дисплазия
ІҚЖ ішек қарын жолы
ҚЖТ қатерлі жаңа түзілімдер
КЖ көру жүйкесі
КЖТД көру жүйкесінің тоқтаған дискісі
ИФА иммуноферменттік анализ;
КТ компьютерлік томография
СТ сәулелеу терапиясы
МРТ магниттік-резонансты томография
МДТ мультидисциплинарлік топ
ХТҚ халықаралық тұрақтанған қатынастар
ІМК ішкі мойындырық көктамыры
ООД облыстық онкологиялық диспансер
ҚМҚ қосалқы мұрын қуысы
ПТИ протромбинді индекс;
ПЭТ позитронды-эмиссионды томография
ҚОМ қосындылы-ошақты мөлшері
ЖТЖ жүрек-тамырлы жүйесі
БОМ бір реттік ошақты мөлшері
ФФМӨт фасциальды-футлярлы мойын өзегінің тілінуі  
ХТ химиотерапия
БжМІО бас және мойын ісіктерінің орталығы
ЭКГ электрокардиография
ЭХОКГ эхокардиография; жүрек УДЗ
Rh қанның резус факторы
РФМК фибрин-мономердің еритін кешендер
МҚП мұздатылған қатырылған плазма
TNM TumorNodulusMetastasis – қатерлі жаңа түзілімдердің халықаралық жіктемесі
2D RTC 2D Radiotherapy Convetnional-2 өлшемді конвенциалды (қарапайым, стандартты) сәулелеу терапиясы  
3D CRT 3D ConformalRadiotherapy) – 3 өлшемді конформды СТ
PTV PlanningTargetVolume – жоспарланған нысана көлемі
CTV СlinicalTargetVolume –  клиникалық нысана көлемі
GTV GrossTumorVolume – тексеру және рентгенография мәліметтері бойынша клиникалық анықталатын алғашқы ісік
ОR organrisk – қауіп-қатерлі ағзалар
MLC MultileafCollimator – көп жапырақшақты коллиматор
IORT IntraoperativeRadiotherapy – интраоталы сәулелеу терапиясы
IMRT IntensityModulateRadiotherapy – қарқынды-модулді сәулеле терапиясы
IGRT ImageGuidedRadiotherapy – бейнелер бойынша басқарылатын сәулелеу терапиясы
ECLIPSE Эклипс дозиметрлік жоспарлау жүйесі
DICOM DigitalImagingandCommunicationsinMedicine – зерттелген пациенттердің медициналық бейнелерін және құжаттарын құрастыру, сақтау, жіберу және көрсетудің салалық стандарты
CBCT ConeBeamComputedTomography) – кең шоғырмен компьютерлік томография
Aria Ариа ақпараттық-басқарушы жүйесі


ЕНГІЗІЛЕТІН ХАТТАМАНЫҢ ҰЙЫМДАСТЫРУШЫЛЫҚ АСПЕКТІЛЕРІ

Біліктілік деректерін көрсете отырып,хаттаманы әзірлеушілердің тізімі:
1)                Адильбаев Галым Базенович – медицина ғылымдарының докторы, пофессор, «Қазақ ғылыми-зерттеу онкология және радиология институты» ШЖҚ РМК.
2)                Кайназарова Майра Азимхановна  – бас және мойын ісіктері орталығының дәрігер-офтольмологы,  «Қазақ ғылыми-зерттеу онкология және радиология институты» ШЖҚ РМК.
3)                БалмухановаАйгуль Владимировна – медицина ғылымдарының докторы, профессор, офтольмолог/онколог дәрігері, ҚР ҰҒА корреспондент мүшесі, «С.Д. Асфендияров атындағы Қазақ ұлттық медицина университеті» ШЖҚ РМК клиникалық жұмысы бойынша департамент директоры.
4)                Смагулова Калдыгуль Кабаковна – медицина ғылымдарының докторы, ДСХТ бөлімшесінің меңгерушісі, химиотерапевт, жоғарғы санаттағы дәрігер, «Қазақ ғылыми-зерттеу онкология және радиология институты» ШЖҚ РМК.
5)                Трущенко Олег Юрьевич – «Қазақ ғылыми-зерттеу онкология және радиология институты» ШЖҚ РМК, бас және мойын ісіктері орталығының дәрігер-радиологы.
6)                Табаров Адлет Берикболович – клиникалық фармаколог, «Қазақстан Республикасы Президенттің ісін басқару медициналық орталығының ауруханасы» ШЖҚ РМК инновациялық менеджмент бөлімшесінің бастығы.
 
Мүдделер қақтығысының жоқтығын көрсету: жоқ.
 
Рецензенттер:
1)           Адылханов Тасболат Адылханович – медицина ғылымдарының докторы, Семей қаласының Мемлекеттің медициналық университетінің онкология және визуалды диагностика кафедрасының меңгерушісі.
 
Хаттаманы қайта қарау шарттары: жарияланғаннан кейін және қолданысқа енгізілген күнінен бастап 5 жыл өткен соң немесе дәлелділік деңгейі бар жаңа әдістер болған кезде хаттама қайта қаралады.

Қазықтаулы файлдар

Мобильное приложение "Doctor.kz"

Ищете врача или клинику? "Doctor.kz" поможет!

Бесплатное мобильное приложение "Doctor.kz" поможет вам найти: где принимает нужный врач, где пройти обследование, где сдать анализы, где купить лекарства. Самая полная база клиник, специалистов и аптек по всем городам Казахстана.


Запишитесь на прием через приложение! Быстро и удобно в любое время дня.


Скачать: Google Play Market | AppStore

Назар аударыңыз!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх