Войти

Критические врожденные пороки сердца у новорожденных

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Аномалия развития коронарных сосудов (Q24.5), Аномалия эбштейна (Q22.5), Атрезия аорты (Q25.2), Атрезия клапана легочной артерии (Q22.0), Атрезия легочной артерии (Q25.5), Врожденный стеноз аортального клапана (Q23.0), Врожденный стеноз клапана легочной артерии (Q22.1), Дискордантное желудочково-артериальное соединение (Q20.3), Коарктация аорты (Q25.1), Общий артериальный ствол (Q20.0), Синдром левосторонней гипоплазии сердца (Q23.4), Синдром правосторонней гипоплазии сердца (Q22.6), Стеноз аорты (Q25.3), Стеноз легочной артерии (Q25.6), Тотальная аномалия соединения легочных вен (Q26.2), Удвоение входного отверстия желудочка (Q20.4)
Болезни системы кровообращения, Врожденные заболевания

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «30» сентября 2015 года
Протокол № 10
 
 
Название протокола: Критические врожденные пороки сердца у новорожденных

Врожденные пороки сердца (ВПС) - внутриутробные аномалии развития сердца (в т. ч. его клапанов, перегородок) и крупных сосудов [1,2].

Критический порок сердца – ВПС, сопровождающийся развитием критического состояния [3].
Характерная особенность критических ВПС – отсутствие или слабая выраженность компенсаторных реакций. Если не проводится экстренная терапия (например введение простогландинов) или не выполняется оперативная коррекция, ребенок погибает в течение 1-ых дней или недель жизни [8].

Критическое состояние – это состояние, сопровождающееся острым дефицитом сердечного выброса, быстрым прогрессированием сердечно-сосудистой недостаточности, тканевой гипоксией с развитием декомпенсированного метаболического ацидоза [4]
 
Код протокола:
 
Коды заболеваний по МКБ -10:
Q20.0  – Общий артериальный ствол
Q20.3  – Дискордантное желудочково-артериальное соединение
Q20.4  – Удвоение входного отверстия желудочка
Q22.0  – Атрезия клапана легочной артерии
Q22.1  – Врожденный стеноз клапана легочной артерии
Q22.5  – Аномалия Эбштейна
Q22.6  – Синдром правосторонней гипоплазии сердца
Q23.0  – Врожденный стеноз аортального клапана
Q23.4  – Синдром левосторонней гипоплазии сердца
Q24.5  – Аномалия развития коронарных сосудов
Q25.1  – Коарктация аорты
Q25.2  – Атрезия аорты
Q25.3  – Стеноз аорты
Q25.5  – Атрезия легочной артерии
Q25.6  – Стеноз легочной артерии
Q26.2  – Тотальная аномалия соединения легочных вен
 
Сокращения, используемы в протоколе:
АВСДатриовентрикулярный септальный дефект
АДартериальное давление
АКаортальный клапан
АТКатрезия трикуспидального клапана
ВИЧвирус иммунодефицита человека
ВПСврожденный порок сердца
ДМЖПдефект межжелудочковой перегородки
ДМППдефект межпредсердной перегородки
ИФАиммуноферментный анализ
МККмалый круг кровообращения      
ОАПоткрытый артериальный проток
ОООоткрытое овальное окно
ПЦРполимеразная цепная реакция
СГЛСсиндром гипоплазии левого сердца
СДРсиндром дыхательных расстройств
СЛАстеноз легочной артерии
ТАДЛВтотальный аномальный дренаж легочных вен
ТМСтранспозиция магистральных сосудов
ТФТетрада Фалло
ЭКГэлектрокардиография
 
Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 год.
 
Категория пациентов: новорожденные, дети.
 
Пользователи протокола: детские кардиологи, неонатологи, детские кардиохирурги, детские анестезиологи-реаниматологи, педиатры, врачи общей практики.
 

Классификация


Клиническая классификация:

Клиническая классификация врожденных пороков сердца у новорожденных и грудных детей:

Анатомо-физиологическая классификация ВПС:
·          ВПС с артериовенозным сбросом, бледного типа, сопровождающиеся перегрузкой малого круга кровообращения (ДМЖП, ДМПП, ОАП, АВСД);
·          Пороки с веноартериальным сбросом – пороки синего типа (тетрада Фалло (ТФ),  атрезия трикуспидального клапана (АТК));
·          ВПС, сопровождающий обструкцией кровотоку (стеноз аортального клапана  (САК), стеноз легочной артерии (СЛА), коарктация аорты).
 
Синдромальная классификация ВПС у новорожденных и детей первого года жизни [3,4]:
·          ВПС, сопровождающиеся артериальной гипоксемией (хроническая гипоксемия, гипоксемический приступ, гипоксемический статус);
·          ВПС, проявляющиеся преимущественно сердечной недостаточностью (острая сердечная недостаточность, застойная сердечная недостаточность, кардиогенный шок);
·          ВПС, проявляющееся нарушениями ритма сердца (постоянная тахикардия, полная атриовентрикулярная блокада, пароксизмальная тахикардия).
 
У новорожденных и детей первого года жизни целесообразно выделять состояния, зависящие от функционирования фетальных коммуникаций – ВПС, при которых гемодинамика, обеспечение адекватного кровотока, оксигенация тканей возможны только при сохранении функционирующих фетальных коммуникаций (открытое овальное окно (ООО), ОАП, аранциев проток) [1,2,3]. При естественном закрытии  указанных коммуникаций возникает критическая ситуация, которая реализуется либо через синдром прогрессирующей артериальной гипоксемии, либо через синдром сердечной недостаточности.

Гемодинамическая классификация ВПС у новорожденных и детей первого года жизни [1,2,5]):
·          Системная дуктус-зависимая гемодинамика – состояние, при котором функционирование большого круга кровообращения полностью зависит от наличия ОАП (коарктация аорты, критический стеноз аорты, синдром гипоплазии левого сердца);
·          Легочная дуктус-зависимая гемодинамика -  состояние, при котором функционирование  малого круга кровообращения полностью зависит от наличия ОАП (ТМС, атрезия ЛА, атрезия ТК, тетрада Фалло с критическим стенозом ЛА, критическая форма аномалии Эбштейна;
·          Форамен-зависимые ВПС – ВПС, связанные с регламентирующим влиянием овального окна на гемодинамику (синдром гипоплазии правых и левых отделов сердца, тотальный аномальный дренаж легочных вен, ТМС). Размер ООО при этих пороках во многом определяет величину системного выброса;
·          Ductus-venosus зависимый ВПС – Ифракардиальная форма тотального аномального дренажа легочных вен; (отток крови из коллектора в вертикальную вену, затем в портальную, затем через венозный проток в НПВ). Данный порок является абсолютным показанием для экстренного кардиохирургического вмешательства;
·          ВПС, не зависящие от фетальных коммуникаций (ВПС с большими лево-правыми шунтами). Первые дни жизни для данных пациентов не являются критичными.
 
Классификация критических состояний:
Классификацией, объединяющей патофизиологические аспекты и клинические проявления ВПС, является схема прогноза критических состояний, предложенная Л.М. Миролюбовым [3].
 
Рисунок № 1: Прогноз критических состояний при ВПС у новорожденных 

Прогноз критических состояний при ВПС у новорожденных

 
Классификации ВПС по возможности радикальной коррекции (Turley K. et al., 1980):

1 группа – пороки, при которых возможна только радикальная коррекция: стеноз аорты, стеноз лёгочной артерии, ТАДЛВ, трёхпредсердное сердце, коарктация аорты, открытый артериальный проток, дефект аортолёгочной перегородки, ДМПП, стеноз или недостаточность митрального клапана;

2 группа – пороки, при которых целесообразность радикальной или паллиативной операции зависит от анатомии порока, возраста ребёнка и опыта кардиологического центра: различные варианты ТМС, атрезия лёгочной артерии, общий артериальный ствол, тетрада Фалло, АВСД, ДМЖП;

3 группа –  пороки, при которых в грудном возрасте возможны только паллиативные операции: единственный желудочек сердца, некоторые варианты отхождения магистральных сосудов от правого или левого желудочка со стенозом лёгочной артерии, атрезия трёхстворчатого клапана, атрезия митрального клапана, гипоплазия желудочков сердца. 

Этиология и патогенез

К основным причинам развития критического состояния относятся [4]:
1)      Резкая обструкция кровотока (легочный стеноз, аортальный стеноз,
коарктация аорты, синдром гипоплазии левого сердца);
2)       Неадекватный возврат крови к левому сердцу (тотальный аномальный дренаж легочных вен, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой);
3)       Закрытие открытого артериального протока (ОАП) при дуктус-зависимом кровообращении;
4)       Выраженная гиперволемия малого круга кровообращения (МКК) и объемная перегрузка сердца (общий артериальный ствол, большой дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), недостаточность атриовентрикулярных клапанов;
5)       Выраженная артериальная гипоксемия (транспозиция магистральных сосудов (ТМС), атрезия легочной артерии);
6)       Ишемия или гипоксия миокарда (аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии, транспозиция магистральных сосудов).

Клиническая картина

Cимптомы, течение


Диагностические критерии постановки диагноза:
Сроки манифестации клинических проявлений ВПС напрямую зависят от гемодинамики порока и физиологических изменений кровотока, происходящих в организме ребенка после рождения, и представлены в таблице № 1 (приложение № 1) [3,6]. 

Жалобы и анамнез:
 При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на следующие аспекты:
·          Инфекционные заболевания у матери;
·          Недоношенность, при наличии с указанием степени;
·          Отягощенный акушерский диагноз;
·          Оценка по шкале Апгар при рождении;
·          Время развития ухудшения состояния - через некоторое время после рождения –ВПС с гемодинамикой, зависящей от фетальных коммуникаций;
 
Физикальное обследование:
Наличие стигм эмбриогенеза, признаков генетических заболеваний.
Наличие цианоза:
Наличие цианоза зависит от уровня гемоглобина, сродства гемоглобина к кислороду, концентрации насыщенного кислородом гемоглобина периферической крови.
·          Акроцианоз развивается при сатурации кислорода – 85-90%;
·          Тотальный цианоз – развивается при сатурации кислорода – 80%;
·          Центральный цианоз может быть обусловлен сердечной или легочной патологией;
·          Признак центрального или истинного цианозацианоз слизистых оболочек;
·          Дифференцированный цианоз: если цианоз более выражен на  нижней половине туловища -  вероятно наличие у ребенка предуктальной коарктации аорты; при выраженном цианозе рук и верхней половины туловища можно заподозрить транспозицию магистральных артерий.
Пальпация прекордиальной области – патологическая пульсация прекордиальной области может быть единственным  симптомом ВПС у новорожденных;
Аускультация сердца – оценивается ритмичность тонов сердца, первый и второй тоны, наличие расщепления, раздвоения, акцентов тонов над магистральными сосудами, наличие шумов и определение их характеристик [4,5].
·          функциональные шумы – шум изгнания с интенсивностью от 1/6 до 2/6, с максимумом  в проекции клапана легочной артерии и с иррадиацией в подмышечную область и на спину.
·          Систолический шум по левому краю грудины средней интенсивности – пороки с лево-правым сбросом, комбинированные пороки, обычно шум появляется на 6-7-ой день жизни.
·          Небольшой систолический шум с распространением  в межлопаточную область – коарктация аорты.
·          Шум выслушивается в род. зале, интенсивный, грубый – стеноз аортального клапана, стеноз легочного клапана, недостаточность атриовентрикулярных клапанов (критический вариант аномалии Эбштейна).
·          Усиление I тона – ВПС с повышением кровотока через митральный (ОАП, ДМЖП, НМК) или трикуспидальный клапаны (ДМПП, аномальный дренаж легочных вен).
·          Усиление аортального компонента II тона – тетрада Фалло;
·          ослабление аортального компонента II тона – недостаточность аортального клапана;
·          ослабленный II тон – тетрада Фалло, Аномалия Эбштейна;
·          отсутствие физиологического расщепления II тона – ОАС, выраженные стенозы и атрезии клапанов аорты и легочной артерии;
Пульсация периферических артерий – у новорожденного необходимо определение пульса и его характеристик (наполнение, напряжение, ритмичность) на всех периферических артериях [4,5].
·          Ослабление пульсации на бедренных артериях при сохранении пульсации на плечевых  - наличие ВПС с системной дуктус-зависимой гемодинамикой  (критическая коарктация аорты).
·          Симметричное снижение пульса на периферических сосудах – критический аортальный стеноз, СГЛС;
·          Высокий альтернирующий пульс – ОАП, аортальная недостаточность.
·          Пульс может быть различного наполнения на отдельных конечностях из-за разного объемного кровотока – обычно это встречается при патологии дуги аорты и ее ветвей.
Артериальное давление [1,3]:
·          Снижение артериального давления (АД) на нижних конечностях, градиент давления между правой рукой и ногой – 20-30 мм рт.ст.   - коарктации аорты, перерыва дуги аорты. У новорожденных обычно имеется физиологический градиент давления между верхними и нижними конечностями,  у 16% из них - достигает 20 мм рт.ст., но  быстро снижается в первые дни жизни. При истинной коарктации градиент в динамике обычно нарастает.
·          Системная гипотония – характерна для  стеноза аорты, синдрома гипоплазии  левого сердца.
Симптомы сердечной недостаточности [1,2,3]:
·          утомляемость при кормлении, удлинение времени кормления;
·          медленная прибавка истинного веса
·          повышенная потливость;
·          одышка – для ВПС характерно сочетание одышки и тахикардии;
·          признаки правожелудочковой недостаточности – гепатомегалия (печень при пальпации выступает из-под края реберной дуги более, чем на 3 см);
·          периферические отеки.

Диагностика


Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

Основные  (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
·          физикальный осмотр;
·          определение наличия цианоза;
·          подсчет ЧД в минуту;
·          подсчет ЧСС в минуту;
 
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне (в счучае обращения в поликлинику):
·          пульсоксиметрия;
·          ЭКГ.
 
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: (роды на дому, ранняя выписка из родильного дома)
Госпитализация проводится в экстренном порядке без проведения исследований в кардиохирургический центр (в случае нахождения в учреждении родовспоможения):
·          ОАК;
·          ОАМ;
·          Биохимия крови: АЛТ, АСТ, билирубин, мочевина, креатинин, общий белок, СРБ;
·          ЭКГ;
·          Рентгенография органов грудной клетки;
·          ЭХОКГ;
·          кал на патологическую  флору;
·          ИФА  на маркеры гепатитов В и С;
·          ИФА на ВИЧ.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на  стационарном уровне (родильный дом, перинатальный  центр):
·          измерение артериального давления на руках и ногах с определением градиента давления между верхними и нижними конечностями;
·          суточный баланс жидкости;
·          пульсоксиметрия (с определением сатурации кислорода на всех конечностях и расчетом градиента между правой руками и ногами) – в качестве скрининга всем новорожденным;
·          ОАК;
·          ОАМ;
·          биохимический анализ крови: АЛТ, АСТ, билирубин, мочевина, креатинин, общий белок, СРБ;
·          коагулограмма;
·          определение КЩС крови;
·          ЭКГ;
·          рентгенография органов грудной клетки;
·          ЭХОКГ;
 
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (родильный  дом, перинатальный центр):
·          микробиологическое исследование (мазок из зева, носа, пупочной раны и т.д.);
·          кал на патологическую  флору;
·          Кровь на стерильность.
·          ИФА на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M;
·          ПЦР на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M
·          НСГ;
·          УЗИ органов брюшной полости;
·          УЗИ плевральной полости;
·          Осмотр глазного дна.
·          КТ-ангиография сердца и магистральных сосудов.
 
Кратность проведения исследований и сроки проведения представлены в таблице № 2.
Таблица 2.  Основные мероприятия/дополнительные мероприятия:
вид
исследования
кратность
проведения
сроки проведения
  Основные исследования
1. Ежедневный осмотр каждый день в утренние часы, повторно при изменении состояния
2. контроль  температуры тела каждый день постоянно (мониторирование жизненно-важных параметров)
3. контроль АД каждый день постоянно (мониторирование жизненно-важных параметров)
4. контроль Sat O2 каждый день постоянно (мониторирование жизненно-важных параметров)
5. контроль диуреза ежедневно в течение суток
5. ОАК  7 раз с интервалом 2-3 дня, дополнительно при изменении состояния, либо в случае необходимости контроля выявленных изменений;
 
6. ОАМ 7 раз с интервалом 2-3 дня, дополнительно при изменении состояния, либо в случае необходимости контроля выявленных изменений;
 
7. Биохимия крови (определение уровня белка, электролитов, АЛТ, АСТ, билирубин общий и прямой, мочевина, креатинин, глюкоза)  4 раза с интервалом 3-4 дня, дополнительно при изменении состояния, либо в случае необходимости контроля выявленных изменений с интервалом 5 дней;
 
8. КЩС крови ежедневно  в случае необходимости несколько раз в день в зависимости от состояния, проведения терапии кардиотоническими препаратами
9. определение коагуляционного статуса: коагуляционный профиль (ПВ – ПО – МНО, фибриноген, АЧТВ, ПТИ), агрегация тромбоцитов 1 раз 1 раз при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния
11 контроль МНО по необходимости
 
12. ЭКГ 3 раза с интервалом 5 дней, дополнительно при изменении состояния, либо в случае необходимости контроля выявленных изменений с интервалом 1 день;
13.    ЭХОКГ 2 раза с интервалом 7-10 дней, дополнительно при изменении состояния, либо в случае необходимости контроля выявленных изменений с интервалом 5 дней;
14. рентгенография органов грудной клетки 1  раз при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния, в случае проведения ИВЛ по необходимости.
  Дополнительные исследования
1. ИФА на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M 1 раз  после рождения в случае наличия подозрения на возможное инфицирование, повторно через 10 дней в парных сыворотках при положительном результате 1-го скрининга
2. ПЦР на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M 1 раз  при положительных результатах ИФА скрининга для определения активности процесса
3. Мазок из зева и носа, посев биологических жидкостей на чувств. к антибиотикам 1 раз при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния, либо в случае необходимости мониторинга проводимой антибактериальной терапии
4. кал на патологическую флору 1 раз  в случае планируемого перевода в другие стационары
5. кровь на стерильность   по показаниям
6. УЗИ плевральной  полости 1 раз при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния.
7. УЗИ органов брюшной полости и почек 1 раз при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния.
8. НСГ 1-2 раза при поступлении, дополнительно при изменении состояния, контроля выявленных изменений
21. осмотр глазного дна 2 раза при поступлении и через 10 дней, дополнительно при изменении состояния
 
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи ( в случае родов на дому, ранней выписки):
·          Физикальный осмотр;
·          Определение наличия цианоза;
·          Подсчет ЧД в минуту;
·          Подсчет ЧСС в минуту;
·          Пульсоксиметрия;
·          ЭКГ.

Инструментальные исследования:
1.                Пульсоксиметрия: исследование рекомендуется проводить как скрининговое абсолютно всем новорожденным. Алгоритм оценки результатов исследования представлен на рисунке № 1 (приложение № 2).
Методика проведения скрининкговой пульсоксиметрии представлена в приложение № 3.
2.                Электрокардиография (ЭКГ) [3,4]:
При проведение ЭКГ должны быть оценены следующие параметры:
·            Ритм;
·            Электрическая ось сердца;
·            Продолжительность основных зубцов и интервалов;
·            Признаки перегрузки предсердий и желудочков;
·            Признаки ишемии миокарда;
ЭКГ считается неспецифичным методом при диагностике ВПС, тем не менее можно выделить несколько признаков, позволяющих с большой долей вероятности заподозрить тот или иной порок:
·          Цианоз + отсутствие шумов + признаки гипертрофии правых отделов – ТМС либо атрезия легочной артерии;
·          Цианоз + отклонение ЭОС влево – атрезия трикуспидального клапана;
·          Зубец Q в отведении V1 – СГЛС;
·          Отклонение ЭОС влево у новорожденных – АВСД;
·          Грубые нарушения процессов реполяризации по типу ишемии – аномальное отхождение коронарных артерий;
·          ЭКГ признаки АВ-блокады при врожденной АВ-блокаде.
3.                Рентгенография органов грудной клетки:
Оценка рентгеновского снимка должна включать в себя следующие аспекты:
·                   кардиоторакальный индекс как параметр оценки изменений размеров сердца;
·                   форма тени сердца;
·                   изменение  легочного рисунка (артериальная легочная гиповолемия, венозная легочная гиперволемия);
·                   висцеральный статус (положение печени и желудочного пузыря);
·                   расположение дуги аорты (правая, левая дуга аорты);
·                   аплазия/гипоплазия тимуса.
Существуют, как минимум 3 характерные конфигурации сердца при ВПС [1,2,3]:
·          небольшое сердце в виде «деревянного башмачка» - при Тетраде Фалло или трикуспидальной атрезии;
·          «яйцо, лежащее на боку» - при  транспозиции магистральных сосудов;
·          «снежная баба» - при супракардиальной форме тотального аномального дренажа легочных вен.
Для оценки гемодинамических нарушений необходимо оценить характер легочного рисунка:
·          Усиленный легочный рисунок – характерен для пороков со сбросом слева-направо и поступлением повышенного объема крови в ЛА (ДМЖП, ОАП, полная форма АВСД, дефект аортолегочной перегородки и т.д.);
·          Обедненный легочный рисунок  - при пороках сердца со стенозом или атрезией легочной артерии (ТФ, единственный желудочке сердца со стенозом ЛА, изолированный стеноз ЛА и т.д.). Однако при большом поступлении крови  через ОАП легочный рисунок может быть практически нормальным;
·          Изменения легочного рисунка по типу венозного застоя – обструкция легочных вен, митральный стеноз, левожелудочковая недостаточность.
Эхокардиография: золотой стандарт диагностики ВПС. проводится квалифицированным сертифицированным специалистом, позволяет проводить топическую диагностику порока.
Критерии диагностики – согласно протоколу проведения ЭХОКГ и ЭХО признакам ВПС.
 
Показания для консультации специалистов:
·          Консультация детского кардиолога: наличие симптомов, либо синдромов (артериальной гипоксемии, легочной гипертензии, сердечной недостаточности), позволяющих заподозрить ВПС у новорожденного;
·          Консультация кардиохирурга: наличие ВПС, подтвержденного по данным ЭХОКГ и других лабораторно-интсрументальных методов исследования, требующего проведения оперативной коррекции в экстренном/срочном порядке, либо в ближайшие месяцы жизни;
·          Консультация аритмолога:наличие нарушений ритма сердца (пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла), диагностированные клинически, по данным ЭКГ и ХМЭКГ.
·          Консультация невропатолога: наличие эпизодов судорог, наличие парезов, гемипарезов и других неврологических нарушений;
·          Консультация инфекциониста: наличие признаков инфекционного заболевания (выраженные катаральные явления, диарея, рвота, сыпь, изменение биохимических показателей крови, положительные результаты ИФА исследований на внутриутробные инфекции, маркеры гепатитов);
·          Консультация оториноларинголога: носовые кровотечения, признаки инфекции верхних дыхательных путей,  тонзиллиты, синуситы;
·          Консультация гематолога: наличие анемии, тромброцитоза, тромбоцитопении, нарушение свертываемости, другие отклонения гемостаза;
·          Консультация нефролога: наличие данных за ИМВП, признаки почечной недостаточности, снижение диуреза, протеинурия.
·          Консультация пульмонолога: наличие сопутствующей патологии легких, снижение функции легких;
·          Консультация офтальмолога: воспалительные заболевания органов зрения, нарушения зрения,  плановый осмотр глазного дна.
·          Консультация генетика: при наличии фенотипических признаков генетической/хромосомной патологии.

Лабораторная диагностика


Лабораторные исследования:
·        ОАК: эритроцитоз, повышение уровня Нв – при пороках «синего» типа;
·        КЩС:
·        повышение уровня лактата >2,2;
·        признаки метаболического ацидоза снижение pH крови <7,35;
·        дефицит оснований – BE > -4,0;
·        для оценки степени выраженности сердечной недостаточности – уровень натрийуретического пептида – pro-BNP (нормальные значения - < 125 пг/мл).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз:
Чаще всего у новорожденных в критическом состоянии приходится проводить дифференциальную диагностику между патологией сердечно-сосудистой и дыхательной систем, и в том и в другом случае главными симптомами являются наличие цианоза, одышка. При наличие у новорожденного выраженного цианоза для дифференцировки его генеза (легочный или сердечный) проводится  проба с вдыханием 100% кислорода (nitrogen washout test, гипероксидный тест).
 
Методика выполнения пробы:
На правой руке (предуктально) производится забор артериальной (лучевая артерия) или капиллярной крови на газовый состав и КЩС. Назначается инсуффляция кислорода (100%) через маску в течение 10-15 минут, затем вновь производится контрольный забор артериальной или капиллярной крови на газовый состав и КЩС.
Признается, что гипероксидный тест не приводит к закрытию ОАП и его проведение не противопоказано при подозрении на наличие дуктусзависимой патологии. Однако отсутствие эффективности кислородотерапии указывает на вероятность дуктусзависимого кровообращения. Поэтому после проведения гипероксидного теста у новорожденного с подозрением на дуктусзависимое кровообращение необходимо тотчас прекратить подачу кислорода. Такие дети нуждаются в незамедлительной внутривенной инфузии  простагландина Е1 [3,7].
     Дифференциальные признаки патологии сердечно-сосудистой и дыхательной систем представлены в таблице № 2 [3,7].
 
Таблица № 2: Критерии дифференциальной диагностики патологии дыхательной и сердечно-сосудистой систем у новорожденных.
Симптом патология дыхательной системы патология ССС
цианоз умеренной степени
 выраженности
·     возможен дифференцированный цианоз;
·     тотальный выраженный цианоз.
кислородная проба при наличии
цианоза
артериальное значение  Pa02  после инсуффляции О2 обычно становится выше 150 мм рт.ст.
 
Pa02 не повышается выше 100 мм рт.ст. (и не повышается более чем на 10-30 мм рт.ст.  от исходных значений) 
улучшение состояния, уменьшение цианоза, повышение сатурации О2 до 90-100% ·     ухудшение состояния, нарастание цианоза – легочная дуктус-зависимая гемодинамика;
·     снижение системного давления – дуктусзависимая системная гемодинамика.
одышка ЧСС в пределах возрастной нормы, Либо учащение незначительно тахикардия
 
Для облегчения дифференциальной диагностики ВПС предлагается алгоритм, представленный на рисунке № 2, приложение №4.  
Кроме того, у этой группы пациентов необходимо проведение дифференциальной диагностики между ВПС и персистирующей легочной гипертензией новорожденных. В таблице № 3 указаны факторы, свидетельствующие о вероятном наличие у новорожденного персистирующей легочной гипертензии (ПЛГН) [1,2,7].
 
Таблица № 3: Признаки вероятной персистирующей гипертензии новорожденных. 
Беременность •         Пренатально  диагностированная гипоплазия легких
•         Наличие признаков амнионита
Роды •         Перинатальная асфиксия
•         Аспирация меконием
•         Септицемия
•         Респираторный дистресс-синдром
Обзорная рентгенография органов грудной клетки •         Признаки РДС
•         Пневмоторакс
•         Пневмония
Течение Фазы временного повышения сатурации >95%, paO2 >100 мм рт.ст. на фоне подачи кислорода
Лабораторные параметры Признаки ВУИ:
•         Лейкоцитоз
•         Лейкопения
•         Тромбоцитопения
•         ↑ С-реактивный белок

Лечение


Цели лечения:
·          обеспечение стабильной гемодинамики;
·          обеспечение адекватного системного кровотока;
·          обеспечение адекватного легочного кровотока;
·          обеспечение адекватной оксигенации;
·          достижение значений сатурации 75-85% при цианотических ВПС;
·          появление пульсации на бедренных артериях при пороках с обструкцией системного кровотока.
 
Тактика лечения:

Немедикаментозное лечение:

Базовые принципы лечения: температурный, лечебно-охранительный режимы, принципы вскармливания) соответствуют общим принципам, принятым в отделениях реанимации новорожденных.

Следует обеспечить:
·          Комфортный температурный режим, при необходимости – седация для снижения метаболических потребностей организма.
·          Регулярное удаление слизи из дыхательных путей.
·          При необходимости – пункция периферической или центральной вены.

Следует избегать:
·          Использования пупочного катетера более 4 дней (риск тромбоза).

Мониторинг:
Следует обеспечить:
·          Мониторинг ЧСС, ЧДД, АД, оксигенации крови, температуры;
·          Ежедневное взвешивание пациента.
·          Мониторинг баланса жидкости.
·          Мониторинг лабораторных параметров: общего анализа крови и мочи, глюкозы в крови, электролитов, мочевины и креатинина, КЩС. Кратность забора анализов зависит от стабильности состояния пациента.

Коррекция объема циркулирующей крови (ОЦК):
Следует обеспечить:
·          Ограничение поступающей в организм жидкости и/или стимуляцию диуреза. При наличии сердечной недостаточности общий объем жидкости (включая кормление) не должен превышать 70% от суточной возрастной нормы.
·          При внутривенном введении простагландина Е1 необходимо аккуратное восполнение дефицита ОЦК, возникающего вследствие вазодилатации.
Следует избегать:
·          Объемной перегрузки.

Питание:
Следует обеспечить:
·          Щадящий режим кормления (сцеженным грудным молоком или смесями) – частыми малыми дозами через зонд;
·          Расчет килокалорий в сутки: 140-200 ккал/кг/сутки.
·          Следует избегать:
·          Парентерального вместо энтерального питания.
·          У пациентов с дуктус-зависимой легочной циркуляцией при наличии большого ОАП (сатурация > 85% на фоне введения простагландина Е1) следует крайне осторожно наращивать объем кормления из-за риска развития НЭК вследствие обкрадывания системной перфузии.

Респираторная поддержка и ИВЛ:
У пациентов с подозрением на дуктус-зависимую гемодинамику
Следует обеспечить:
·          Насыщение крови кислородом на уровне 75-85% на фоне адекватной механики дыхания и отсутствия метаболического ацидоза.
Следует избегать:
·          Инсуффляции кислорода у пациента с дуктус-зависимой гемодинамикой;
·          Искусственной вентиляции легких и значений pCO2 < 45 мм рт.ст.; при необходимости проводить ИВЛ с FiО2 21%;
·          Значений сатурации > 85%.
 
Медикаментозная терапия:

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: не проводится. Избегать подачи кислорода до установления диагноза.
 
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне: (родильный дом, перинатальный центр).
Принципы адекватной терапии критических ВПС на основании имеющейся у пациента  гемодинамики [1,2,7] отражены в таблице №3:

Таблица № 3: Адекватная медикаментозная терапия в зависимости от типа гемодинамики критического ВПС.
Гемодинамика Адекватная терапия
Дуктус-зависимая легочная циркуляция •      Кислородотерапия не показана
•      Титрование простагландина Е1
•      Коррекция КЩС
•      При необходимости ИВЛ – ее проведение воздухом
Дуктус-зависимая  системная циркуляция •      Кислородотерапия не показана
•      Соблюдение точного гидробаланса с ограничением поступления жидкости.
•      Титрование простагландина Е1
•      Коррекция КЩС
•      При необходимости ИВЛ – ее проведение воздухом
•      Необходимость поддержания нормокапнии (pCO2 35‐45 мм рт.ст., особенно при проведении ИВЛ). Оптимальные параметры газов крови и КЩС: рН 7,4; pCO2 40 мм рт.ст.; PO2 40 мм рт.ст.
•      Кардиотоники
•      Диуретики
•      Исключение применения вазодилятаторов
Форамен-зависимая циркуляция •      Кислородотерапия
•      Кардиотоники
•      Диуретики
•      Вазодилататоры
•      Ограничение инфузионной терапии
Легочная гиперволемия •      Кардиотоники
•      Диуретики
•      Ограничение инфузионной терапии
•      При ОАП большого диаметра – индометацин в/в или ибупрофен внутрь
 
Медикаментозное лечение, оказываемое на уровне родильного дома/перинатального центра:
Основным препаратом терапии критических ВПС до поступления в кардиохирургический центр является простагландин Е1.

Рекомендации по лечению дуктус-зависимых ВПС простагландином Е1 (алпростадил):
Новорожденным с подозрением на наличие дуктус-зависимого ВПС назначается препараты  простагландина Е1 (для поддержания ОАП в открытом состоянии [5,8,9].
Простагландин Е1 является эффективным вазодилататором, поддерживающим ОАП в открытом состоянии и способным вызвать реканализацию физиологически закрывшегося ОАП.
Показанием для назначения простагландина Е1 является:
·          Наличие дуктусзависимого ВПС, диагностированного в антенатальном периоде;
·          Подозрение на наличие критического ВПС, сопровождающегося цианозом и ослаблением пульсации периферических артерий;
·          Режим введения:
·          Стартовая доза простагландина Е1 должна составлять 0,01 - 0,02 мкг/кг/мин. При отсутствии эффекта (нет прироста уровня сатурации кислорода, ацидоз по данным анализа КЩС крови) следует пошагово увеличивать дозировку на 30-50% каждые 20 минут до достижения целевых параметров. Значения сатурации <70% можно считать достаточными при отсутствии лактатацидоза (значение лактата < 2 ммоль/л).
·          У новорожденного в критическом состоянии доза  ступенчато может быть увеличена до 0,1 мкг/кг/мин. При этом следует перевести пациента на ИВЛ, так как при такой дозировке препарата высок риск развития апноэ.
·          Простагландин Е1 может вводиться через центральный или периферический венозный катетер. Для предотвращения болюсного введения препарата дополнительная инфузия должна вводиться через второй венозный доступ.
 
Таблица № 5: Основные лекарственные препараты, применяемые при лечение новорожденных  с критическими ВПС: 
название
препарата
форма
выпуска
дозировка длительность
применения
1 Вазодилататоры:
  Алпростадил лиофилизат
 для
 приготовления
инфузионного
раствора,
1 ампула – 20 мкг
0,01 – 0,1
мкг/кг/мин,
путем
титрования
10 дней
      0,1 – 0,2
мкг/кг/мин путем
титрования
по строгим показаниям
(фармакологическая реканализация
ОАП
 
2. Кардиотонические препараты:
  Добутамина
 гидрохлорид
раствор для инфузий,
1 флакон
50 мл/250 мг
5-15 мкг/кг/мин 10 дней
  допамина
гидрохлорид
Концентрат для приготовления раствора для инфузий
1 мл/ 5 мг
1 ампула – 5 мл
2-20 мкг/кг/мин 10 дней
3. Мочегонные средства
  фуросемид 1 ампула  10 мг 0,5 – 1 мг/кг
 разовая доза
 3-4 раза
в сутки
10 дней
  спиронолактон 1 т. 25 мг 2-4 мг/кг/сутки 10 дней
4. Ингибиторы АПФ      
  каптоприл 1 т. 25 мг 0,1-0,5
мг/кг/сутки
10 дней
  эналаприл 1 т. 2,5 мг 0,1 – 0,5
мг/кг/сутки
10 дней
5. блокаторы адренорецепторов
  карведилол 1 т. 6,25 мг 0,1 -0,8
мг/кг/сутки
10 дней
  пропранолол 1 т. 10 мг 1 мг/кг/сутки 10 дней
6. Сердечные гликозиды
  дигоксин 1 т. 250 мкг дозировки
представлены в таблице № 5
10 дней
7. растворы для внутривенных инфузий
  натрия хлорид 0,9% раствор для инфузий,
 1 фл. – 100 мл,
200 мл
10 мл/кг 10 дней
  глюкоза раствор для
инфузий 5%, 10%
1 флакон – 100 мл
200 мл
10 мл/кг 10 дней
  натрия гидрокарбонат
4%
раствор для инъекций,
1 ампула – 20 мл
дозировка
по результатам
КЩС крови
по
 потребности
 
 

4. Антибактериальные препараты      
  Цефазолин 100 мг/кг в сутки
В 2-4 приема в/в
10 дней 20%
  Цефуроксим 100 мг/кг в сутки в 2-4 приема в/в 10 дней 50%
  Цефтазидим 100 мг/кг/сутки 10 дней 20%
  Амикацин 10-15 мг/кг/сутки
В 2 введения в/в
7-10 дней 10%
5. Диуретики      
  Фуросемид 0,5 – 1 мг/кг разовая доза 3-4 раза в сутки 14 дней 80%
  спиронолактон 2-4 мг/кг в сутки в 2 приема перорально
в 8.00, в 12.00
14 дней 100%
6. Ингибиторы АПФ      
  каптоприл 0,1-0,5 мг/кг в сутки в 3 приема 14 дней 30%
  эналаприл 0,1-0,5 мг/кг/сутки 14 дней 50%
7. блокаторы – β-адренорецепторов      
  карведилол 0,1-0,8 мг/кг в сутки в 2 приема 14 дней 30%
  анаприлин 1 мг/кг/сутки в 3 приема 14 дней 20%
  метопролол 5 мг/кг/сутки в 2 приема 14 дней 10%
8. Растворы для
в/венных инфузий
     
  натрия хлорид 0,9% 10 мл/кг 14 дней 100%
  глюкоза раствор для
инфузий 10%
10 мл/кг 14 дней 100%
  Комплекс аминокислот для парентерального питания   14 дней; 10%
  Гидрокарбонат натрия Расчет на основании показателей КЩС По потребности 30%
 
Таблица № 6: Дозы дигоксина в зависимости от возраста.
возраст ежедневная поддерживающая доза мкг/кг/сутки
PO IV
недоношенные новорожденные 5 3-4
доношенные новорожденные 8-10 6-8
 
Перечень дополнительных лекарственных средств с указанием формы выпуска:
·          Силденафил -  1 т. 25 мг;
·          Левосимендан -  0,25% концентрат для инфузионного р-ра во флаконах по 5 и 10 мл;
·          аминокислоты для парентерального питания, 10% раствор - 1 флакон – 1000 мл;
·          цефазолин – порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения, 1 флакон – 500 мг;
·          цефуроксим - порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения, 1 флакон – 750 мг;
·          цефтриаксон - порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения, 1 флакон – 1000 мг;
·          амикацин - р-р д/в/в и в/м введения 500 мг/2 мл;
 
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: не проводится. Избегать подачи кислорода до установления диагноза.
 
Другие виды лечения:

Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне: не проводится.

Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне: не проводится.

Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне: не проводится.
 
Хирургическое вмешательство:

Хирургическое лечение, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.
 
Хирургическое лечение, оказываемое в стационарных условиях:
Хирургическая коррекция критических ВПС осуществляется в условиях высокоспециализированных кардиохирургических центрах республиканского уровня. Вид коррекции определяется анатомией порока и тяжестью состояния пациента.
В случае выявления у новорожденного критического ВПС, осуществляется перевод его в специализированный кардиохирургический  стационар для проведения оперативной коррекции. Порядок перевода пациента представлен ниже.

Организация перевода пациента в кардиохирургический стационар.
Перевод пациента в кардиохирургический стационар осуществляется после предварительного согласования даты госпитализации с заведующим детским кардиохирургическим отделением или лицом, его заменяющим, по телефону и/или интернету. Особенности терапии и транспортировки должны быть заранее обсуждены с заведующим отделением детской реанимации. В выписке, предоставляемой для решения вопроса о переводе ребенка в кардиохирургический стационар, должны быть отражены следующие данные:
·          паспортные данные матери и ребенка;
·          заключение пренатальной диагностики;
·          семейный анамнез;
·          акушерский анамнез (угроза прерывания беременности, беременность на фоне инфекции, недоношенность, наличие аспирации меконием);
·          наличие стигм дизэбриогенеза, указывающих на наличие генетических синдромов;
·          состояние ребенка при рождении;
·          динамика развития симптомов;
·          наличие цианоза при рождении или сроки его появления;
·          результаты гипероксидного теста;
·          наличие/отсутствие пульсации периферических артерий;
·          данные измерения АД и сатурации на всех конечностях;
·          наличие/отсутствие шумовой симптоматики и ее изменение в динамике;
·          наличие/отсутствие гепатомегалии;
·          наличие/отсутствие других пороков  развития, которые требуют экстренной хирургической помощи (атрезия пищевода, атрезия хоан, атрезия ануса,  диафрагмальные грыжи и др.);
·          наличие/отсутствие у ребенка гемолитической болезни новорожденных;
·          показатели газов, КЩС и лактата артериальной или капиллярной крови;
·          описание обзорной рентгенографии органов грудной клетки (кардиоторакальный индекс, форма сердца, сосудистый рисунок легочных полей);
·          заключение ЭКГ (ритм, положение ЭОС, перегрузка отделов сердца, наличие ишемических изменений);
·          заключение эхокардиографии;
·          результаты всех проведенных обследований, включая заключения специалистов (по показаниям);
·          состояние ребенка на момент перевода в кардиохирургический стационар с указанием ЧСС, АД, ЧДД, сатурации, неврологической симптоматики, при наличии – указать данные НСГ;
·          при нахождении ребенка на ИВЛ - указать параметры ИВЛ;
·           при установке и смене внутривенных катетеров необходимо указать место и время их установки;
·          в переводном эпикризе указать  отсутствие  контактов с инфекционными заболеваниями; при наличии - указать данные микробиологических исследований;
·          терапия, проводимая новорожденному за все время нахождения  в роддоме или отделении патологии новорожденных.
·          Транспортировка пациента из одного лечебного учреждения в другое должна осуществляться специализированной детской реанимационной бригадой, на реанимобиле, оборудованном аппаратурой, необходимой для регистрации основных жизненных параметров (АД, ЧСС, температура, насыщение крови кислородом) и проведения ИВЛ, реанимационных мероприятий. Транспортировка пациентов из городов и районов отличных от места нахождения кардиохирургического центра осуществляется по линии сан. авиации.

Особенности транспортировки пациентов с критическими ВПС:
Транспортировка пациента на фоне внутривенной инфузии простагландина Е1:
·          Новорожденные с тяжелой гипоксемией, ацидозом и сердечно-сосудистой недостаточностью нуждаются в ИВЛ во время транспортировки.
·          Простагландин Е1 является препаратом выбора для обеспечения стабильной транспортировки новорожденных с дуктусзависимыми ВПС, поэтому следует обеспечить его непрерывное внутривенное введение с помощью перфузора. Необходимо иметь запасные источники питания для перфузора (заряженные аккумуляторы, батарейки).
·          Во время транспортировки у пациента должно быть 2 венозных доступа.
·          Сопровождающий врач должен владеть техникой интубации трахеи у новорожденных и иметь при себе необходимые инструменты (интубационные трубки, ларингоскоп, мешок Амбу, лейкопластырь и т.д.).
Показания к ИВЛ во время транспортировки:
·          Тяжелая гипоксемия, ацидоз, тяжелая сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность;
·          Продолжающиеся эпизоды апноэ во время введения простагландина Е1;
·          Плановый перевод на ИВЛ для транспортировки, если доза простагландина Е1 превышает 0,025 мкг/кг/мин.
 
Индикаторы эффективности лечения:
·          Пациент не требует подачи кислорода;
·          Пациент не нуждается в инотропной поддержке;
·          Отсутствуют жизнеугрожающие нарушения ритма;
·          Уровень артериального давления соответствует возрастной норме;
·          Нормальные параметры КЩС;
·          Сатурация кислорода в периферической крови не ниже 75%;

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации**

Показания для госпитализации в стационар амбулаторного пациента (роды на дому, ранняя выписка из родильного дома):

·          Наличие цианоза у новорожденного;
·          Наличие признаков сердечно-сосудистой недостаточности (отказ от  груди, тахикардия, одышка);
·          Рекомендуется следовать принципам ИВБДВ.

Показания для плановой/экстренной госпитализации в кардиохирургический стационар в случае нахождения ребенка в учреждении родовспоможения:
·          наличие у ребенка ВПС с гемодинамикой, зависящей от функционирования фетальных коммуникаций (ООО, ОАП, аранциев проток);
·          нарастающая сердечно-сосудистая недостаточность.

Профилактика


Профилактические мероприятия:
Профилактика ВПС осуществляется на этапе планирования беременности, а так в первом триместре беременности согласно протоколу ведения беременных женщин.
 
Дальнейшей ведение:
Дальнейшей ведение будет определяться анатомией порока и видом выполненной оперативной коррекции.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
    1. 20. Список использованной литературы: 1) Davia G Nichols, Ross M. Ungerleider, Philipp J. Spevak, William J. Greeley “Critical heart disease in Infants and Children” – Elsevier, 2010 y. – 1024 p. 2) Richard A. Jonas “Comprehensive surgical management of congenital heart disease” – second edition, CRC Press, 2014 y. – 704 p. 3) Миролюбов Л.М. Врожденные пороки сердца у новорожденных и детей первого года жизни. – Казань, 2008. – С. 32.; 4) Шарыкин А.С. «Врожденные пороки сердца», руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов.» - Москва, Теремок, 2005 г., - 381 стр. 5) Walter H. Johnson and James H. Moller “Pediatric Cardiology” - 2008 Blackwell Publishing Ltd., - 306 p. 6) Myung K. Park, R. George, Md, Mph Troxler “Pediatric Cardiology for Practitioners 4th edition” - (February 15, 2002) by Mosby – 642 p. 7) Зиньковский М.Ф. «Врожденные пороки сердца». – Киев, Книга плюс, 2009 г. – 1169 с. 8) Constantini Mavrodius, M , Willis J. Potts Professor of Surgery “pediatric Cardiac Surgery”. - 2003, Mosby, Inc. – 889p. 9) “Consensus on timing of intervention for common congenital Heart disease” – Working group on management of congenital Heart disease in India, - Indidan Pediatrics, vol. 45, - February 17, 2008.

Информация


Список разработчиков протокола:
1)      Горбунов Дмитрий Валерьевич – кандидат медицинских наук АО «Национальный научный кардиохирургический центр» заведующий детским кардиохирургическим отделением.
2)      Иванова-Разумова Татьяна Владимировна – кандидат медицинских наук АО «Национальный научный кардиохирургический центр» заведующий отделением детской реабилитации.
3)      Жубанышева Карлыгаш Биржановна – кандидат медицинских наук АО «Национальный научный центр материнства и детства» главный внештатный неонатолог МЗСР РК.
4)      Ибраев Талгат Ергалиевич – АО «Национальный научный кардиохирургический центр» заведующий отделением детской анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии.
5)      Тулеутаева Райхан Есенжановна – кандидат медицинских наук РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет города Семей», заведующая курсом клинической фармакологии, врач – клинический фармаколог. 
 
Конфликт интересов: отсутствует.
 
Рецензенты: Куатбеков Кайрат Ниеталиевич – кандидат медицинских наук, ГКП на ПХВ «Центр перинатологии и детской кардиохирургии» Управления здравоохранения города Алматы, заведующий отделением детской кардиохирургии, врач – кардиохирург высшей квалификационной кардиохирургии, главный специалист по детской кардиохирургии Управление здравоохранения города Алматы.
 
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.


Приложение 1.
Таблица № 1. Сроки манифестации ВПС.
Время манифестации варианты ВПС
шок в родильном доме ·      Синдром гипоплазии левого сердца с интактной МПП;
·      Транспозиция магистральных сосудов с интактной МЖП и интактной МПП/рестриктивным ООО;
первые 3 дня жизни ·      Критический стеноз аорты;
·      Тяжелая форма аномалии Эбштейна;
·      Синдром гипоплазии левого сердца;
·      Транспозиция магистральных сосудов с интактной МЖП;
·      Атрезия легочной артерии с интактной МЖП;
·      Перерыв дуги аорты;
·      Обструктивные форма тотального аномального дренажа; Легочных вен (ТАДЛВ);
·      Тетрада Фалло с отсутствующим клапаном легочной артерии
4-14 дней ·     Тетрада Фалло;
·     Атрезия трикуспидального клапана;
·     Транспозиция магистральных сосудов с ДМЖП;
·     Дефект межжелудочковой перегородки;
·     Стенозлегочной артерии;
·     Коарктация аорты;
·     Большой открытый артериальный проток;
·     Дефект аортолегочной перегородки;
·     Общий артериальный ствол;
·     Единственный желудочек со стенозом легочной артерии;
3-18 неделя ·     Полная форма атриовентрикулярного септального дефекта;
·     Тетрада Фалло с невыраженным СЛА;
·     Большой дефект межжелудочковой перегородки;
·     Тотальный аномальный дренаж легочных вен;
·     Аномальноеотхождениелевойкоронарнойартерии;
·     Транспозициямагистральныхсосудов с ДМЖП и без СЛА;
·     Единственный желудочек без стеноза легочной артерии;
4-12 месяцев ·      Небольшой дефект межжелудочковой перегородки;
·      Небольшой открытый артериальный проток;
·      Дефект межпредсердной перегородки
·      Некритическая коарктация аорты;
·      Некритический стеноз легочной артерии;
·      Некритический стеноз аорты;
 
 
Приложение 2.
 
 Рисунок 1. Алгоритм проведения скрининговой пульсоксиметрии новорожденным 

Алгоритм проведения скрининговой пульсоксиметрии
новорожденным

Приложение 3.
 
Методика проведения пульсоксиметрии у новорожденных.
 
Сатурацию кислорода в периферической крови необходимо определять портативным пульсоксиметром либо при помощи монитора на обеих верхних и обеих нижних конечностях при первичном измерении, при повторном на правой руке и правой ноге, если не выявлены дополнительные особенности.

Таблица № 2: Методика проведения пульсоксиметрии новорожденных (23).
Время проведения 1-2-е сутки жизни
Оборудование Пульсоксиметр с неонатальным датчиком, позволяющим измерять сатурацию с погрешностью 2-4%
Условия Дыхание атмосферным воздухом
Место измерения Стопа (постдуктальное измерение)
Время измерения 2 минуты
Интерпретация ≥96% - норма
<96% - патология
Документация История болезни и выписной эпикриз
Дальнейшие действия Норма → стандартное ведение новорожденного;
Патология → повторное исследование через 1 час:
·        Норма →  стандартное ведение новорожденного;
·        Патология → консультация детского кардиолога + эхокардиография в обязательном порядке.


Приложение 4. 
 
Дифференциальная диагностика ВПС у новорожденных
 


 

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх