Кистозная болезнь почек у детей
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014
Общая информация
Краткое описание
Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения
Кистозная болезнь почек – это заболевание почек, характеризующееся наличием в паренхиме почек кист, разделенных как самой почечной тканью, так и соединительно-тканными прослойками [2].
Синонимы: цилиопатии, кистозные заболевания почек.
Коды по МКБ10 [1]:
Сокращения, используемые в протоколе:
Дата разработки протокола: 2014 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: педиатры, нефрологи, врачи общей практики.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 290 клиник из 4 стран
- 1 место - 800 руб / 4500 тг в мес.
- Регистратура + Касса - 15 800 руб / 79 000 тг в год
Узнать больше
+7 938 489 44 83 / +7 707 707 07 16
office@medelement.com

Автоматизация клиники быстро и недорого!
- С нами работают 290 клиник из 4 стран
- Подключение 1 рабочего места - 800 руб / 4500 тг в месяц
- Узнать больше о системе
Классификация
Классификация почечных кист [3]:
I. Кистозные дисплазии почек:
II. Поликистозная болезнь почек:
III. Гломерулярная кистозная болезнь
IV. Медуллярные почечные кисты:
V. Простые почечные кисты и мультилокулярная кистозная нефрома
VI. Приобретенные кисты почек.
По состоянию функции почек:
Стадия | Описание | СКФ (мл/мин/1,73м2) |
I | Повреждение почек с нормальной или ↑СКФ | ≥90 |
II | Повреждение почек с легким ↓СКФ | 89 - 60 |
III | Умеренное ↓СКФ | 59 - 30 |
IV | Тяжелое ↓СКФ | 29 - 15 |
V | Почечная недостаточность | ≤15 (диализ) |
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ, ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:
рост (см) х коэффициент
СКФ = -------------------------------------
креатинин плазмы
(креатинин в мкмоль/л)
новорожденные 33-40
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.
Жалобы и анамнез
Анамнез
АРПКП: гипоплазию легких, специфические черты лица (эпикант, приплюснутый нос, срезанный подбородок, крыловидные кожные складки, низко расположенные уши) деформации верхних и нижних конечностей (искривление костей, косолапость, врожденные вывихи бедра).
Физикальное обследование
Лабораторные исследования:
КТ/МРТ – большие размеры почек, кисты различных размеров в почках и/или печени.
УЗДГ сосудов почек и печени – нарушение кровотока.
Показания для консультации специалистов (с указанием цели консультации)
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика КЗП у детей проводится в соответствии с таблицами 2 и 3.
Таблица 2. Синдромы, сопровождающиеся кистозными заболеваниями почек [2,5]
Заболевание | Наследование | Клинические проявления (помимо почечных кист) |
Синдром Бардет-Бидл | АРТ | Тучность, гипогонадизм, дегенерация сетчатки, нарушенеи когнитивной функции, полидактилия, почечная дисфункция |
Бронхио-ото-ренальный синдром (БОР) | АДТ (большая вариабельность экспрессии) | Бронхиальные кисты/фистулы, порок развития внешнего уха, околоушные впадинки (pits), нарушение слуха, почечная дисфункция |
Синдром Жубера | АРТ | Гипоплазия мозжечка, задержка развития, неврологические симптомы, фиброзные изменения печени |
Синдром Меккеля-Грубера | АРТ | Аномалии центральной нервной системы, полидактилия, фиброкистозное поражение печени |
Синдром Жена (асфиксическая торакальная дистрофия) | АРТ | Сильно сжатая грудная клетка с дыхательной недостаточностью, аномалии скелета, полидактилия, врожденный фиброз печени |
Синдром почечных кист и диабета | АДТ (большая вариабельность, часто спонтанные мутации) | Сахарный диабет молодого зрелого возраста, аномалии половых органов, гиперурикемия, нарушении функции печени |
Таблица 3. Характеристика аутосомно-рецессивного и аутосомно-доминантного поликистоза почек [2,5]
Критерии | АРПКП | АДПКП |
Частота | 1 : 20 000 | 1 : 400 – 1000 |
Гистопатология почек | Массивно, симметрично увеличенные почки (бобовидные). | В целом увеличенные, но обычно в меньшей степени почки. |
Локализация кист | Расширенные собирательные трубочки и дистальные канальцы. | Кисты, исходящие из всех участков нефрона, включая клубочки. |
УЗИ и диаметр кист | Сначала гранулярная структура «соль-перец», повышенная эхогенность коркового и мозгового слоев из-за небольших часто невидимых кист (обычно < 2 мм); с возрастом кисты увеличиваются до многих см аналогично АДПКП. |
Кисты различных размеров в корковом и мозговом слоях (обычно много больших кист у взрослых).
В начале кисты обычно небольшие, однако могут достигать многих см в раннем детстве.
|
Патология печени | Обязательна: аномалия развития пограничной пластинки/врожденный фиброз печени с гиперплазией желточного протока и портальным фиброзом (как при болезни Кароли) | Кисты печени часто у взрослых, редко у детей. Иногда аномалии развития пограничной пластинки/ врожденный фиброз печени. |
Сопутствующие аномалии | Редко кисты и/или фиброз поджелудочной железы | Кисты поджелудочной железы и других эпителиальных органов; внутричерепные аневризмы у примерно 8 % |
Основные клинические проявления | Пери-/неонатальный период: респираторный дистресс в 30-50%. В случае выживания – почечная недостаточность, портальная гипертензия и др. | Проявления на 3-5 декадах в виде АГ, протеинурии, гематурии и/или почечной недостаточности. В приблизительно 2% - начало в раннем детстве. |
Риск для сибсов | 25% | 50% (за исключением спонтанных мутаций) |
Риск для детей пациента | < 1% (если брак неродственный или нет заболевания в семьях здоровых супругов) | 50% (также для пациентов со спонтанной мутацией) |
Больные члены семьи | Часто похожая клиническая картина у сибсов (в приблизительно 20% большие внутрисемейные вариации) | Различные проявления, часто похожие в семье. В случае раннего начала аналогичные сроки проявления в 50%. |
Родители (почки) | Без патологии | Обычно один из родителей старше 30 лет имеет кисты в обеих почках, кроме случаев спонтанных мутаций |
Прогноз | Неблагоприятный с респираторным дистресс-синдромом в перинатальных случаях. Более благоприятный у выживших новорожденных с развитием тХПН у 15% в детстве. Часто тяжелые осложнения портальной гипертензии |
В случае ранней манифестации более благоприятный, чем при АРПКП. Во «взрослых» случаях тХПН у 50% в возрасте 60 лет.
Средний возраст тХПН 53 и 69 лет при наличии мутации гена PKD1 и гена PKD2 - соответственно
|

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!
Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб
Интерпретация результатов анализов, исследований
Второе мнение относительно диагноза, лечения
Выбрать врача
Лечение
Тактика лечения***
Немедикаментозное лечение (режим, диета):
Медикаментозное лечение
Лечение артериальной гипертензии:
Таблица 4 Лечение инфекций мочевой системы
Антибиотики | Дозировка (мг/кг/сут) |
Парентеральные | |
Цефтриаксон | 75–100, в 1–2 введения внутривенно |
Цефотаксим | 100–150, в 2-3 введения внутривенно |
Амоксициллин + Клавулановая кислота
амоксициллин + клавуланат)
|
50-80 по амоксициллину, в 2 введения внутривенно |
Пероральные | |
Цефиксим | 8, в 2 приема (или однократно в день) |
Амоксициллин + Клавулановая кислота (Ко-амоксиклав)
|
30–35 по амоксициллину, в 2 приема |
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.
Другие виды лечения: не проводятся.
Хирургическое вмешательство: не проводится.
Дальнейшее ведение:
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Амлодипин (Amlodipine) |
Амоксициллин (Amoxicillin) |
Атенолол (Atenolol) |
Валсартан (Valsartan) |
Железа сульфат (Ferric sulfate) |
Кальция карбонат (Calcium carbonate) |
Клавулановая кислота (Clavulanic acid) |
Лозартан (Losartan) |
Фозиноприл (Fosinopril) |
Цефиксим (Cefixime) |
Цефотаксим (Cefotaxime) |
Цефтриаксон (Ceftriaxone) |
Эналаприл (Enalapril) |
Эпоэтин бета (Epoetin Beta) |
Госпитализация
Показания для плановой госпитализации: КЗП с артериальной гипертензией, и/или с анемией, ИМС, снижением СКФ.
Информация
Источники и литература
-
Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
- 1) Международная классификация болезней. Краткий вариант, основанный на Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра, принятой 43-ей Всемирной Ассамблеей Здравоохранения. МКБ – 10. 2) Э. Лойман, А.Н.Цыгин, А.А.Саркисян. Детская нефрология. Практическое руководство. Москва, 2010г. 3) J.M.Kissane в книге Pediatric Nephrology-2012/ Rev. ed. of: Paediatric nephrology/Lesley Rees, Nicolas J.A. Webb 4) K/DOQI Клинические практические рекомендации по Хроническому Заболеванию Почек: Оценка, Классификация и Стратификация. 2012. www.nefro.ru/standard/doqi_ckd/kdoqickd.htm 5) Канатбаева А.Б., Абеуова Б.А., Кабулбаев К.А. и др. Клинические симптомы и синдромы в нефрологии (учебное пособие)// Алматы, 2010, 50 стр. 6) Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста. Руководство для врачей.//Издательство: Левша. Санкт-Петербург , 2008 год, 600 стр. 7) Мухин Н.А., Тареева И.Е., Шилов Е.М., Козловская Л.В. Диагностика и лечение болезней почек. Руководство для врачей// ГЭОТАР-Медиа. Москва. 2008. 384стр. 8) Крис А.О'Каллагхан. Наглядная нефрология // Москва. 2009. Перевод с англ. под ред. Е.М. Шилова, 128 стр. 9) Jafar TH, Schmid CH, Landa M et al. Angiotensin-converting enzyme inhibitors and progression of nondiabetic renal disease. A meta-analysis of patient-level data. Ann Intern Med 2001; 135: 73–87. 10) Indian Pediatric Nephrology Group. Evaluation and management of hypertension. Indian Pediatr 2007;44:103-21. 11) Paediatric nephrology / Lesley Rees [et al.].—2nd ed. p. ; cm.—(Oxford specialist handbooks in paediatrics) 2012.Rev. ed. of: Paediatric nephrology/Lesley Rees, Nicolas J.A. Webb.
Информация
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.
Рецензенты:
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.