Войти

Кистозная болезнь печени (Q44.6)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Кистозная болезнь печени (Q44.6)
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание


Кистозная болезнь печени представляет собой образование многочисленных, диффузно расположенных кист в паренхиме печени. Возможно сочетание с кистами общего желчного протока.

Классификация


Поликистозная болезнь - заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, проявляющееся, в основном, поликистозом почек в сочетании с кистами печени у 33% больных.

Поликистозная болезнь у детей - редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, которое сопровождается формированием кист в печени и почках. Гепатомегалия проявляется часто с рождения. Повреждение почек обычно является причиной уменьшения продолжительности жизни больных.
 

Этиология и патогенез


Кистозная болезнь печени является врожденным, наследуемым заболеванием.

Печень может иметь нормальный или значительно увеличенный размер (гепатомегалия) в зависимости от количества и величины кист. 
Кисты могут локализоваться в од­ной доле (обычно в левой) или располагаться диффузно. Может быть значительно деформирована поверхность печени.

Минимальный размер кист составляет величину булавочной головки, объем наиболее крупных превышает 1 л. Диаметр кист редко превышает 10 см.
Наиболее крупные кисты, вероятно, об­разуются при разрыве септ, разделяющих сосед­ние кисты, и на разрезе печень может напоми­нать пчелиные соты. Полости имеют тонкие стенки, внутри них находится прозрачная или коричневая жидкость, образующаяся при разрушении эле­ментов крови. Желчь в просвете отсутствует, так как кисты не сообщаются с желчными путями. Кисты могут осложняться кровотечением или присоединением инфекции.
 
Гистологически дольковая структура печени сохранена, гепатоциты не изменены. Кис­тозные участки располагаются вместе с желчными протоками и билиарными микрогамартомами в портальных зонах, окружены соединительно­тканными капсулами и выстланы цилиндрическим или кубическим эпителием.

Эпидемиология


По некоторым данным встречается у женщин в 8 раз чаще чем у мужчин. Часто (в 50% случаев) сочетается с поликистозом почек.

Факторы и группы риска


Наличие поликистоза почек.

Клиническая картина

Cимптомы, течение


В 92% случаев протекает бессимптомно. Зачастую поражение печени выявляется случайно при проведении сканирования или аутопсии. Поводом для обследования может служить какое-либо другое заболевание или поликистоз почек. В случае двустороннего увеличения почек и неровно­сти их контуров может возникнуть подозрение на сопутствую­щий поликистоз печени.

Клинические симптомы обычно появляются на четвертом или пятом десятилетии жизни. У рожав­ших женщин кисты обычно более крупные. Чаще всего клинические проявления бывают обуслов­лены сопутствующим поликистозом почек.

Основные симптомы:
- больных беспокоят дискомфорт и тупые боли в животе;
- при надавливании на область желудка и двенадцатиперстной кишки появляются неприят­ные ощущения в желудке, тошнота, метеоризм, иногда рвота;
- причиной острой боли могут быть разрыв кисты или кровоизлияние в нее;
- редко - асцит, обструктивная желтуха и нарушение венозного оттока от печени.

При обследовании печень может не пальпиро­ваться, но может быть очень большой и заполнять значительную часть брюшной полости. Печень имеет плотный край и неровную поверхность. Дифференциация кист с другими видами узлов в печени затруднена.
Функция печени не нарушена, поскольку гепа­тоциты не поражаются; селезенка не увеличена. В некоторых случаях наблюдается обструкция воротной вены с варикозным расширением вен пищевода и кро­вотечением из них. 

Диагностика


УЗИ, КТ.

Лабораторная диагностика


Возможно повышение ак­тивности щелочной фосфатазы (ЩФ) и g-глутамилтранспептидазы, но уровень билирубина в сы­воротке нормальный.

Дифференциальный диагноз

 
Следует дифференцировать с простыми кистами печени и опухолями печени. 

Осложнения


Разрыв кисты, кровоизлияние в кисту, инфицирование кисты.
Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

Как удобнее связаться с вами?

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Турции, Израиле, Германии и других странах

Выбрать иностранную клинику

Бесплатная консультация по лечению за рубежом! Оставьте заявку ниже

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

Как удобнее связаться с вами?

Лечение


Чрескожное или полостное (при развитии осложнений) вмешательство. При чрескожном вмешательстве пункцию кист сочетают с введением в них склерозирующего раствора.  Чрескожная склеротерапия противопоказана, если киста сообщается с желчными протоками или брюшной полостью.
При некупируемых болях или анорексии показана трансплантация печени.

Прогноз


Прогноз определяется поликистозом почек. За 1999-2007 в США было зарегистрировано 135 смертельных случаев,  в которых кистозная болезнь печени была указана в качестве основной причины смерти (это в среднем в 50 раз меньше, чем смертность от поликистоза почек).

Госпитализация


Только для оперативного вмешательства.

Информация

Источники и литература

  1. Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
  2. Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей, руководство, Медицина, 1988
  3. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей, М.:Гэотар, 1999
Паллиативная помощь в Казахстане

Анкетирование РЦРЗ МЗ РК

Приглашаем специалистов, оказывающих паллиативную помощь, принять участие в опросе с 10 октября по 15 ноября 2018 года

Заполнить анкету

Анкетирование "Паллиативная помощь в РК"

РЦРЗ МЗ РК приглашает специалистов, оказывающих паллиативную помощь, принять участие в опросе с 10 октября по 15 ноября 2018 года

Цель опроса: определение условий работы и возможностей для развития врачей паллиативной помощи в Казахстане. Выскажите свое мнение, замечания и предложения!

Заполнить анкету

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх