Кардиоспазм и ахалазии кардии: протокол диагностики и лечения
мегаэзофагус, долихоэзофагус, идиопатическое расширение пищевода
Версия: Клинические протоколы 2024 (Узбекистан)
Ахалазия кардиальной части (K22.0)
Гастроэнтерология, Хирургия
Общая информация
Краткое описание
Приложение 1
к приказу № 290
от «9» сентября 2024 года
Министерства здравоохранения Республики Узбекистан
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН
РЕСПУБЛИКАНСКИЙ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫЙ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР ХИРУРГИИ ИМЕНИ АКАДЕМИКА В.ВАХИДОВА
НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОТОКОЛЫ ПО НОЗОЛОГИИ «КАРДИОСПАЗМ И АХАЛАЗИИ КАРДИИ»
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ПО НОЗОЛОГИИ «КАРДИОСПАЗМ И АХАЛАЗИИ КАРДИИ»
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Код(ы) по МКБ-10/11:
МКБ-10
|
|
K22.0
|
Кардиоспазм и ахалазии кардии
|
|
https://mkb-10.com/index.php?pid=10131
|
Дата разработки и пересмотра протокола: 2024 год, планируемая дата пересмотра 2027 год или по мере появления новых ключевых доказательств. Все поправки к предоставленным рекомендациям будут опубликованы в соответствующих документах.
Ответственное учреждение по разработке данного клинического протокола и стандарта: Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр хирургии имени академика В. Вахидова
Пользователи протокола по данной нозологии:
-организаторы здравоохранения
-врачи общей практики,
-гастроэнтерологи,
-хирурги,
-неврологи,
-радиологи.
Категория пациентов в данной нозологии: взрослые и дети.
ОСНОВНАЯ ЧАСТЬ.
Введение
Введение
Ахалазия кардии представляет собой первичное нарушение двигательной функции пищевода, проявляющееся нарушением расслабления нижнего пищеводного сфинктера и дефектами перистальтики его грудного отдела. Этиология остается неизвестной [10].
Рассматриваются три основные гипотезы развития болезни: генетическая, инфекционная и аутоиммунная. Клинические проявления болезни — затруднение прохождения твёрдой и жидкой пищи по пищеводу, срыгивание, в некоторых случаях боль в грудной клетке, при тяжёлом течении — кашель и уменьшение массы тела. Дифференциальный диагноз проводят с: кардиоэзофагеальным раком, пептической стриктурой, мембранами и кольцами пищевода, неврогенной анорексией и ишемической болезнью сердца при наличии боли в грудной клетке. При рентгено-контрастном исследовании обнаруживают расширение и деформацию пищевода, конусовидное сужение в области нижнего пищеводного сфинктера, задержку контрастной массы в пищеводе, отсутствие газового пузыря желудка [14;23].
При эндоскопии выявляют дилатацию и девиацию просвета пищевода, наличие в нем остатков пищи, жидкости и слизи, равномерность раскрытия кардии при инсуффляции воздуха и возможность проведения эндоскопа в желудок. «Золотым стандартом» обследования пациентов с подозрением на ахалазию является манометрия [16].
В клинических рекомендациях впервые в отечественной литературе представлены новейшие подходы к диагностике ахалазии кардии с помощью метода манометрии пищевода высокого разрешения с использованием современной Чикагской классификации. Эта классификация выделяет три типа ахалазии кардии, и её использование позволяет существенно повысить точность прогноза результатов лечения[13;16].
Клинические рекомендации содержат детальное описание всех существующих на сегодняшний день методов лечения ахалазии кардии и кардиоспазма (консервативные, эндоскопические, оперативные), которые направлены на расширение кардии и снижение ее тонуса для улучшения прохождения пищи через область пищеводно-желудочного перехода[3;5].
Рассматриваются три основные гипотезы развития болезни: генетическая, инфекционная и аутоиммунная. Клинические проявления болезни — затруднение прохождения твёрдой и жидкой пищи по пищеводу, срыгивание, в некоторых случаях боль в грудной клетке, при тяжёлом течении — кашель и уменьшение массы тела. Дифференциальный диагноз проводят с: кардиоэзофагеальным раком, пептической стриктурой, мембранами и кольцами пищевода, неврогенной анорексией и ишемической болезнью сердца при наличии боли в грудной клетке. При рентгено-контрастном исследовании обнаруживают расширение и деформацию пищевода, конусовидное сужение в области нижнего пищеводного сфинктера, задержку контрастной массы в пищеводе, отсутствие газового пузыря желудка [14;23].
При эндоскопии выявляют дилатацию и девиацию просвета пищевода, наличие в нем остатков пищи, жидкости и слизи, равномерность раскрытия кардии при инсуффляции воздуха и возможность проведения эндоскопа в желудок. «Золотым стандартом» обследования пациентов с подозрением на ахалазию является манометрия [16].
В клинических рекомендациях впервые в отечественной литературе представлены новейшие подходы к диагностике ахалазии кардии с помощью метода манометрии пищевода высокого разрешения с использованием современной Чикагской классификации. Эта классификация выделяет три типа ахалазии кардии, и её использование позволяет существенно повысить точность прогноза результатов лечения[13;16].
Клинические рекомендации содержат детальное описание всех существующих на сегодняшний день методов лечения ахалазии кардии и кардиоспазма (консервативные, эндоскопические, оперативные), которые направлены на расширение кардии и снижение ее тонуса для улучшения прохождения пищи через область пищеводно-желудочного перехода[3;5].
Прогноз заболевания благоприятный при своевременной диагностике и лечении; уровень ремиссии в течении 10 лет после проведённой пневмокардиодилатации составляет 75–90%. Однако больные требуют постоянного амбулаторного наблюдения в связи с риском развития рака пищевода (3–8% наблюдений) [20].
Определение:
Ахалазия кардии (achalasia cardiac) - нейро-мышечное заболевание пищевода, неясной этиологии, характеризующееся нарушением рефлекторного раскрытия кардиального отверстия при глотании, прогрессирующим снижением тонуса тубулярного отдела пищевода, нарушением его перистальтики и дисфагией. В основе патогенеза АК лежит постепенная дегенерация нейронов межмышечного нервного (ауэрбаховского) сплетения, предположительно связанная с врожденной его недостаточностью или инфекцией, локализующейся непосредственно в стенке пищевода.
Классификация
Клиническая классификация:
В мировой практике известно около двадцати различных классификаций АК. Мы приведем лишь самые распространенные [9].
I. По этиологии заболевания
I. По этиологии заболевания
-
Первичная ахалазия кардии (идиопатическая);
-
Вторичная ахалазия кардии (симптоматическая).
II. Классификация по рентгенологическим признакам
1 тип: выявляется умеренное сужение дистального отдела пищевода, циркулярные мышцы при этом находятся одновременно и в состоянии гипертрофии, и дистрофии. Отмечается расширение пищевода умеренной степени выраженности овальной или цилиндрической формы. Встречается приблизительно в 60% всех случаев.
2 тип: дистальный отрезок пищевода значительно сужен, мышечная оболочка атрофична, имеются прослойки соединительной ткани. Над этим участком пищевода имеется выраженное расширение. Сам орган принимает S-образную форму.
Первый тип АК способен переходить во второй, между ними могут существовать промежуточные формы.
III. Классификация Б. В. Петровского (1962 г.) – наиболее часто используемая в клинической практике (основана на данных рентгенологического и эндоскопического исследований):
I (начальная) — пищевод не расширен, рефлекс раскрытия кардии сохранен, моторика пищевода усилена и дискоординирована;
II стадия - рефлекс раскрытия кардии отсутствует, отмечается нерезкое расширение пищевода до 4—5 см;
III стадия - рубцовые изменения мышечных слоёв кардии, выраженные супрастенотическое расширение пищевода до 6—8 см, задержка в нем жидкости и пищи, отсутствие пропульсивной моторики;
IV стадия - резко выраженный стеноз кардии с выраженной дилатацией пищевода, часто S-образной формы, и эзофагитом, периэзофагитом, фиброзным медиастинитом.
IV. Классификация ахалазии кардии в зависимости от типа двигательных нарушений со стороны грудного отдела пищевода и НПС (манометрическая классификация).
Согласно Чикагской классификации нарушений моторики пищевода 4 пересмотра [82] нарушения перистальтики со стороны гладкомышечного отдела пищевода у больных с ахалазией может быть представлено тремя основными типами (таблица 1).
-
Ахалазия* I типа: полное отсутствие сокращений в грудном отделе пищевода, интраболюсное давление не повышено;
-
Ахалазия* II типа: отсутствие перистальтических сокращений наряду с сохранением тонуса стенок пищевода, обуславливающего тотальное повышение интраболюсного давления как минимум в 20% глотков;
-
Ахалазия* III типа: спастические неперистальтические сокращения гладкомышечного отдела пищевода как минимум в 20% глотков.
При этом следует отметить, что в данном случае термин «ахалазия» отражает форму нарушений двигательной функции пищевода, а не нозологическую форму «Ахалазия кардиальной части пищевода» (код K22.0 по МКБ).
Типы ахалазии в соответствии с Чикагской классификацией четвертого пересмотра [82]
Тип ахалазии
|
Повышение суммарного давления расслабления НПС
IRP >15 мм рт.ст. |
Двигательная функция грудного отдела пищевода
|
Дополнительные критерии
|
I
|
Да
|
Отсутствие сократимости
|
Нет
|
II
|
Да
|
Отсутствие перистальтики, тонус стенок пищевода сохранен
|
Тотальное повышение интраболюсного давления
|
III | Да |
Отсутствие перистальтики, спастические сокращения |
Нет |
https://www.mediasphera.ru/issues/dokazatelnaya-gastroenterologiya/2023/1/1230522602023011066 |
Диагностика
ДИАГНОСТИКА ЗАБОЛЕВАНИЯ ИЛИ СОСТОЯНИЯ (ГРУППЫ ЗАБОЛЕВАНИЙ ИЛИ СОСТОЯНИЙ), МЕДИЦИНСКИЕ ПОКАЗАНИЯ И ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ МЕТОДОВ ДИАГНОСТИКИ.
КРИТЕРИИ УСТАНОВЛЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ ИЛИ СОСТОЯНИЯ
Диагноз устанавливается на основании сочетания данных анамнеза, клинической̆ картины, типичных рентгенологических и эндоскопических изменений, с учетом данных эзофагоманометрии (https://kokb.kurgan-med.ru/docs/18.%20%D0%90%D1%85%D0%B0%D0%BB%D0%B0%D0%B7%D0%B8%D1%8F%20%D0%BA%D0%B0%D1%80%D0%B4%D0%B8%D0%B8.pdf
-
Ключевыми клиническими симптомами АК служат стойкая дисфагия, имеющая длительный анамнез, регургитация непереваренной пищи, потеря веса.
-
Характерными рентгенологическими признаками АК являются конусовидное сужение в области НПС («мышиный̆ хвостик» или «птичий̆ клюв»), расширение пищевода, отсутствие газового пузыря желудка, замедление эвакуации контрастного вещества из пищевода в желудок.
-
Эндоскопические признаки АК на ранних стадиях заболевания неспецифичны, в запущенных стадиях на ЭГДС выявляются расширение и девиация просвета пищевода, наличие в нем остатков пищи, жидкости и слизи. Кардия плотно сомкнута, с трудом раскрывается при инсуффляции воздуха.
-
Манометрическими признаками АК являются повышение суммарного давления расслабления НПС более 15 мм рт. ст. и отсутствие нормальных перистальтических сокращений в грудном отделе пищевода.
Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств — IV).
Жалобы и анамнез
-
Рекомендуется тщательный сбор жалоб и анамнеза пациента с целью выявления факторов, которые являются важной частью обследования пациентов с подозрением на АК и могут повлиять на выбор тактики лечения [10].
Уровень убедительности рекомендаций — B (уровень достоверности доказательств — IIb).
Комментарии:
Наиболее часто встречающимися симптомами АК являются дисфагия (> 90%), регургитация непереваренной пищи (76-91%), респираторные осложнения (ночной кашель - 30% и аспирация - 8%), боль в груди (25-64%), изжога (18-52%) и потеря веса (35-91%) [1]. Боль в грудной клетке возникает преимущественно у пациентов с АК II типа и хуже поддается консервативному лечению, по сравнению, например, с дисфагией или регургитацией [1].
Известно, что изжога является основным симптомом гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ) и вызвана раздражением слизистой пищевода соляной кислотой, которая попадает на слизистую пищевода во время рефлюкса. У пациентов с АК изжога может быть вызвана скоплением кислого пищевого содержимого в просвете пищевода, а также образованием лактата в результате брожения пищевых масс.
Однако симптоматика АК не является специфической, что приводит к поздней диагностике заболевания (с задержкой до 5 лет с момента появления первых клинических проявлений) [15].
Физикальное обследование
Наиболее часто встречающимися симптомами АК являются дисфагия (> 90%), регургитация непереваренной пищи (76-91%), респираторные осложнения (ночной кашель - 30% и аспирация - 8%), боль в груди (25-64%), изжога (18-52%) и потеря веса (35-91%) [1]. Боль в грудной клетке возникает преимущественно у пациентов с АК II типа и хуже поддается консервативному лечению, по сравнению, например, с дисфагией или регургитацией [1].
Известно, что изжога является основным симптомом гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ) и вызвана раздражением слизистой пищевода соляной кислотой, которая попадает на слизистую пищевода во время рефлюкса. У пациентов с АК изжога может быть вызвана скоплением кислого пищевого содержимого в просвете пищевода, а также образованием лактата в результате брожения пищевых масс.
Однако симптоматика АК не является специфической, что приводит к поздней диагностике заболевания (с задержкой до 5 лет с момента появления первых клинических проявлений) [15].
Физикальное обследование
-
Рекомендуется всем больным с подозрением на АК физикальное обследование (осмотр, перкуссия, пальпация, аускультация органов дыхания и живота) с обязательной оценкой нутритивного статуса (https://core.ac.uk/download/pdf/53876529.pdf).
Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств — IV).
Комментарий. При физикальном обследовании необходимо обращать внимание не только на различные клинические проявления АК, включая дефицит питания, но наличие осложнений заболевания, в первую очередь со стороны органов дыхания (как результат аспирации).
Лабораторные диагностические исследования
Лабораторные диагностические исследования
-
Рекомендуется выполнять развернутые клинический и биохимический анализы крови и клинический анализ мочи.
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV).
Комментарии. Всем пациентам выполняется клинический анализ крови; биохимический анализ крови (минимальный перечень: общий белок, глюкоза, мочевина, креатинин, общий и прямой билирубин, АлАТ, АсАТ, натрий, калий).
В общем (клиническом) анализе крови следует особенно обращать внимание на наличие признаков воспаления, что может свидетельствовать о возможно возникшем осложнении, связанным с аспирацией (лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, повышение СОЭ).
Общий анализ мочи проводят в том числе и с целью определения кетоновых тел, которые обнаруживают в моче при длительном голодании [7].
Общий анализ мочи проводят в том числе и с целью определения кетоновых тел, которые обнаруживают в моче при длительном голодании [7].
-
Рекомендуется в случае подготовки пациента к хирургическому лечению дополнительно выполнять коагуллограмму, анализы крови на ВИЧ, гепатиты В и С, определять группу крови и резус фактор.
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV).
Инструментальные диагностические исследования
Рентгенологическая и эндоскопическая диагностика
-
Рекомендуется всем пациентам с АК проводить рентгенологическую и эндоскопическую диагностику.
Уровень убедительности рекомендаций — A (уровень достоверности доказательств — Ib).
Комментарии: На ранней стадии заболевания эндоскопическое и рентгенологическое исследования являются менее чувствительными по сравнению с манометрией, и позволяют установить диагноз не более, чем у 50% пациентов [13]. Однако, эндоскопия и лучевые методы исследования играют существенную роль в дифференциальной диагностике АК с псевдоахалазией и онкологическими заболеваниями пищевода [10]. Рентгеноскопия позволяет исключить структурные аномалии, эпифренальные дивертикулы, оценить диаметр пищевода и выявить характерную для АК картину: затруднение прохождения контрастного вещества в желудок, сужение кардиального сегмента пищевода особой формы («пламя свечи», «хвост морковки»). Как правило, дополнительно выявляется супрастенотическое расширение пищевода, отсутствие газового пузыря желудка. Степень расширения просвета пищевода, видоизменение его формы («веретенообразная», «S-образная», «мешковидная») служат рентгенологическими критериями для отнесения конкретного случая к определенному типу АК [84]. Эндоскопическое исследование при АК необходимо для верификации диагноза и выявления сопутствующего эзофагита. При эзофагоскопии определяется равномерное концентрическое сужение просвета пищевода. Отмечается стойкий спазм кардии желудка, супрастенотическое балонообразное расширение пищевода с наличием застойной жидкости и пищевых масс. В нижней трети пищевода слизистая оболочка может быть умеренно гиперемирована, отечна. Нередко, при выраженном расширении пищевода, выявляется истонченная слизистая оболочка с серым оттенком, с подчеркнутым сосудистым рисунком, определяются признаки застойного эзофагита, включая эрозивно- язвенные изменения. При начальных стадиях АК эндоскоп достаточно легко проходит через кардию в желудок и часть пациентов отмечают уменьшение дисфагии после исследования. Чаще всего введение эндоскопа в желудок затруднено, а порою невозможно [16].
Манометрия
-
Манометрию рекомендуется выполнять пациентам с начальными стадиями АК, а также для проведения дифференциального диагноза с другими функциональными заболеваниями пищевода в случае возникновения сомнений в правильности постановки диагноза АК.
Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – III).
Комментарии:
Манометрия позволяет выявить такие признаки АК, как отсутствие перистальтики пищевода, иногда с повышенным внутрипищеводным давлением из-за застоя пищи и слюны, а также неполную релаксацию НПС при глотании (остаточное давление > 10 мм рт. ст.) [7]. В настоящее время все чаще используется манометрия высокого разрешения (МВР), которая позволяет детально регистрировать распределение давления от глотки к желудку и считается золотым стандартом диагностики АК в западной литературе [10].
На основе данных, полученных после внедрения в практику МВР, была создана новая классификация заболевания [12]. Кроме того, был введен новый параметр для количественной оценки релаксации НПС - интегрированное давление релаксации [13]. Верхний предел нормы составляет 10 мм рт. ст.; для ахалазии I-го типа - 15 мм рт. ст.; для ахалазии II типа – 17 мм рт. ст. [12]. Технология выполнения МВР постоянно совершенствуется. При этом появились и другие методики, например, Rapid Drink Challenge, которая, благодаря своей высокой чувствительности, позволяет более тщательно оценить состояние моторики пищевода [18].
В соответствии с Чикагской классификацией нарушений двигательной функции пищевода 4 пересмотра [12] ахалазия подразделяется на 3 подтипа (в зависимости от типа нарушений перистальтики грудного отдела пищевода).
Манометрия позволяет выявить такие признаки АК, как отсутствие перистальтики пищевода, иногда с повышенным внутрипищеводным давлением из-за застоя пищи и слюны, а также неполную релаксацию НПС при глотании (остаточное давление > 10 мм рт. ст.) [7]. В настоящее время все чаще используется манометрия высокого разрешения (МВР), которая позволяет детально регистрировать распределение давления от глотки к желудку и считается золотым стандартом диагностики АК в западной литературе [10].
На основе данных, полученных после внедрения в практику МВР, была создана новая классификация заболевания [12]. Кроме того, был введен новый параметр для количественной оценки релаксации НПС - интегрированное давление релаксации [13]. Верхний предел нормы составляет 10 мм рт. ст.; для ахалазии I-го типа - 15 мм рт. ст.; для ахалазии II типа – 17 мм рт. ст. [12]. Технология выполнения МВР постоянно совершенствуется. При этом появились и другие методики, например, Rapid Drink Challenge, которая, благодаря своей высокой чувствительности, позволяет более тщательно оценить состояние моторики пищевода [18].
В соответствии с Чикагской классификацией нарушений двигательной функции пищевода 4 пересмотра [12] ахалазия подразделяется на 3 подтипа (в зависимости от типа нарушений перистальтики грудного отдела пищевода).
-
Ахалазия I типа: полное отсутствие сокращений в грудном отделе пищевода, интраболюсное давление не повышено;
-
Ахалазия II типа: отсутствие перистальтических сокращений наряду с сохранением тонуса стенок пищевода, обуславливающего тотальное повышение интраболюсного давления как минимум в 20% глотков;
-
Ахалазия III типа: спастические неперистальтические сокращения гладкомышечного отдела пищевода как минимум в 20% глотков.
Существует гипотеза, что описываемые подтипы ахалазии являются не тремя разными формами, а последовательными этапами развития данного заболевания [7]. Считается, что на начальной стадии болезни (возникающей при постепенной гибели ингибирующих мотонейронов межмышечных нервных ганглиев) наблюдаются изменения моторики по типу спастической ахалазии (III тип), затем, по мере гибели возбуждающих нейронов и угнетения сократительной функции пищевода наблюдается картина ахалазии II типа. При тотальной гибели двигательных нейронов межмышечного сплетения возникают изменения моторики, описываемые, как ахалазия I типа, сопровождающиеся значительным расширением пищевода, его S-образной деформацией [13].
У некоторых больных с характерными симптомами ахалазии, могут наблюдаться нормальные перистальтические сокращения пищевода, несмотря на значительное повышение суммарного давления расслабления НПС (IRP>15 мм рт.ст.). Такое нарушение моторики пищевода относится согласно Чикагской классификации к «обструкции пищеводно-желудочного соединения» (EGJ outflow obstruction) [12].
Пациентам с обструкцией пищеводно-желудочного соединения необходимо проведение дополнительных уточняющих исследований: компьютерной томографии органов грудной клетки и брюшной полости, эндосонография. В ходе обследования манометрическое заключение «обструкция пищеводно-желудочного соединения» вероятнее всего трансформируется в диагноз «ахалазия кардии» или будет выявлена органическая обструкция зоны пищеводно-желудочного соединения (стриктура или опухоль пищевода, эозинофильный эзофагит, скользящая аксиальная или параэзофагеальная диафрагмальная грыжа и др.) [7, 13].
В США и Европе манометрия входит в обязательный стандарт обследования пациентов с АК. Однако, следует отметить, что манометрия - инвазивная методика, которая зависит от исследователя и далеко не всегда доступная пациентам. В то же время, начиная со второй стадии АК, данные рентгенологического и эндоскопического исследования позволяют установить правильный диагноз.
Амбулаторный этап диагностики
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
|
*ОАК; *ОАМ; *биохимический анализ крови (БХАК): общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, общий и прямой билирубин, АЛТ, АСТ, глюкоза, K, Na, Ca; *коагулология (АЧТВ, ПВ, ПТИ, МНО, фибриноген А, фибриноген В, время свертываемости); определение группы крови по системе АВ0; определение резус-фактора крови; анализ крови на ВИЧ методом ИФА; анализ крови на сифилис; определение HBsAg в сыворотке крови методом ИФА; определение суммарных антител к вирусу гепатита С (HCV) в сыворотке крови методом ИФА;
|
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
|
анализ крови на онкомаркер СА 19-9 (при подозрении на онкопроцесс); эндоскопическая фиброэзофагогастроскопия (ЭФЭГС) с биопсией слизистой нижней трети пищевода (при подозрении на малигинизацию) эзофагоманометрия (для оценки перистальтической активности в дистальных отделах пищевода и состояния НЭС); КТ органов грудной клетки и средостения (для уточнения размеров расширенного пищевода и сдавлений соседних органов); эхокардиография;
|
https://abdominalkey.com/of-different-treatment-modalities-and-treatment-algorithm-for-esophageal-achalasia/
Стационарный этап диагностики
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
|
ОАК; ОАМ (для определения признаков сопутствующих патологии почек); биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, билирубин, АЛТ, АСТ, глюкоза); ЭКГ для исключения сердечной патологии; УЗИ органов брюшной полости (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почки). обзорная рентгенография органов грудной клетки; контрастная рентгенография (рентгеноскопия) пищевода и желудка с барием (в положении стоя); эндоскопическая фиброэзофагогастроскопия (ЭФЭГС).
|
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
|
анализ крови на онкомаркер СА 19-9 (при подозрении на онкопроцесс); эндоскопическая фиброэзофагогастроскопия (ЭФЭГС) с биопсией слизистой нижней трети пищевода (при подозрении на малигинизацию) эзофагоманометрия (для оценки перистальтической активности в дистальных отделах пищевода и состояния НЭС); КТ органов грудной клетки и средостения (для уточнения размеров расширенного пищевода и сдавлений соседних органов); эхокардиография;
|
https://abdominalkey.com/of-different-treatment-modalities-and-treatment-algorithm-for-esophageal-achalasia/
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз
В случае сомнений в диагнозе АК рекомендуется проводить дифференциальный диагноз с раком пищевода и кардии, эзофагоспазмом, рубцовыми стриктурами пищевода, склеродермией, дефектами эмбриональной реканализации (кольца Шатцки), метастатическим и опухолевым поражением средостения
(http://xn---- 9sbdbejx7bdduahou3a5d.xn-p1ai/upload/proect_nkr_ahalasia_cardio.doc).
(http://xn---- 9sbdbejx7bdduahou3a5d.xn-p1ai/upload/proect_nkr_ahalasia_cardio.doc).
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV).
Иные диагностические исследования
В случае подготовки пациента к хирургическому лечению рекомендуется выполнить электрокардиографию, обзорную рентгенографию органов грудной клетки, спирометрию, ультразвуковое исследование сосудов нижних конечностей, консультацию терапевта, по показаниям - сосудистого хирурга и других профильных специалистов в соответствии с принятыми стандартами подготовки пациентов к хирургическому вмешательству.
Диагноз
|
Основа сравнительной диагностики
|
Обследование
|
Критерии диагностического исключения
|
Ахалазия кардии
|
Больной отмечает эпизодическую задержку пищи в пищеводе (за грудиной) с последующим проваливанием ее в желудок. По мере прогрессирования патологии случаи задержки учащаются. В поздних стадия развивается более стойкая и длительная задержка (эти ощущения зачастую возникают в случае сильной тревоги, волнения или психического расстройства).
|
ЭГДФС
|
При I стадии АК определяется нестойкий, непостоянный кардиоспазм, без расширения просвета пищевода; При II стадии АК определяется сомкнутая кардия, раскрывающаяся при инсуфляции воздухом, с расширением просвета пищевода до 3-4 см; При III стадии АК определяется эксцентрично расположенная, сомкнута кардия с расширением просвета пищевода до 5-7 см; При IV стадии АК определяется девиация кардиального жома, расширение пищевода до 10 см и более с остатками пищи в его просвете. Отсутствие опухолевых клеток
|
|
|
Морфологическое исследование биоптата
|
Отсутствие опухолевых клеток
|
|
|
Рентгенологическое исследование
|
При I стадии отмечается периодическое отсутствие раскрытия кардиального жома (НЭС) в ответ на глоток бариевой взвеси, перистальтика пищевода сохранена, его просвет не расширен; При II стадии кардиальный жом находится в состоянии стойкого спазма, сокращения стенок не имеют перестальтического характера, отмечается расширение просвета пищевода до 3-5 см; При III стадии стойкий спазм кардиального жома сохраняется, перистальтика пищевода значительно снижается, орган расширяется до 5-7 см, в просвете определяется большое количество застойного содержимого; При IVстадии отмечается стеноз кардиального жома, резкое расширение просвета (до 10-12 см), иногда наблюдается «S» образная девиация пищевода, в просвете которой большое количество слизи и пищевых масс. Пищевод находится в состояния атонии.
|
Послеожоговый рубцовый стеноз
|
Больной указывает, что дисфагии предшествовал факт приема внутрь кислоты, щелочи или др. химического или термического агента случайно или суицидальной целью.
|
ЭГДФС
|
При ожоге пищевода стриктура выглядит как плотная рубцовая воронка, округлой, овальной или прямоугольной формы, просвет иногда может быть прикрыт складкой неизменённой слизистой. Виден чёткий переход неизменённой слизистой в стриктуру. При стриктурах с диаметром просвета менее 0,6 см эпителий в течение месяца после ожога отсутствует. Такая стриктура покрыта толстым налётом фибрина. После его удаления обнажается ярко-красная (рубцовая) ткань, кровоточащая, реже бледные стенки (зрелая рубцовая ткань).
|
|
|
Морфологическое исследование биоптата
|
Отсутствие опухолевых клеток
|
|
|
Рентгенологическое исследование
|
Определяется сужение воронкообразной формы с гладкими контурами. Стриктуры бывают короткими (до 3 см) и длинными (более 3 см) захватывающими нередко пищевод на всем протяжении (тотальное поражение). Степень сужения определяется по диаметру бариевой струйки, а также по быстроте прохождения контраста и длительности задержки его над местом сужения. Выше места стриктуры в зависимости от длительности ее существования развивается супрастенотическое расширение.
|
Рак пищевода
|
Больной замечает, что дисфагии предшествовала потеря в весе, с последующим нарастающим нарушением проходимости пищи через пищевод.
|
ЭГДФС
|
При язвенной (блюдцеобразной) форме рака вначале образуется небольшой узелок в слизистой оболочке пищевода, который быстро изъязвляется. Далее формируется раковая язва, имеющая овальную форму, с плотными, выступающими, подрытыми краями, располагающаяся по длиннику пищевода. При узловой (грибовидной, бородавчатопапилломатозной) форме рака определяется образование в виде цветной капусты, что разрастаясь, обтурирует просвет пищевода, вызывая дисфагию. При распаде выглядит как язвенный рак. При инфильтрирующем (скиррозном) раке определяется циркулярное сужение. Разрастаясь, опухоль обтурирует просвет пищевода, иногда полностью. Она может изъязвляться, при этом вокруг нее развивается воспалительный процесс.
|
|
|
Морфологическое исследование биоптата
|
Наличие опухолевых клеток: аденокарциномы или плоскоклеточного рака
|
|
|
Рентгенологическое исследование
|
Отмечается потеря эластичности стенки пищевода в зоне расположения новообразования. Здесь определяется неровность контуров с небольшим краевым дефектом наполнения и деформация продольных складок пищевода. На более поздних стадиях заболевания наблюдается значительное сужение просвета пищевода, в виде извитого и ригидного канала с изъеденными контурами. Выше опухоли развивается супрастенотическое расширение, степень которого зависит от длительности и прогрессирования опухолевого процесса.
|
Лечение (амбулатория)
Тактика лечения на амбулаторном уровне
В настоящее время не существует этиотропного лечения АК, все существующие методы лечения направлены лишь на паллиативное устранение симптомов заболевания
(http://xn----9sbdbejx7bdduahou3a5d.xn--p1ai/upload/proect_nkr_ahalasia_cardio.doc)
Уровень убедительности рекомендаций — A (уровень достоверности доказательств — Ia).
Комментарии:
Лечение АК направлено на устранение функционального барьера в виде не раскрывающегося нижнего пищеводного сфинктера и может осуществляться как консервативными (в отдельных случаях с помощью лекарственных средств), так и хирургическими методами [13, 15, 23, 18].
Лечение АК направлено на устранение функционального барьера в виде не раскрывающегося нижнего пищеводного сфинктера и может осуществляться как консервативными (в отдельных случаях с помощью лекарственных средств), так и хирургическими методами [13, 15, 23, 18].
Цели лечения:
- цель консервативного лечения АК: устранение дисфагии путем медикаментозного угнетения повышенного тонуса кардии;
- цель эндоскопического лечения АК: инструментальное (баллонная кардиодилатация (БКД), пероральная эндоскопическая миотомия (ПОЭМ), стентирование) или лекарственное (инъекция ботулинового токсина А (БТА) в мышцы НЭС, эндоскопическая склеротерапия) расширение кардии;
- цель хирургического лечения АК – восстановление проходимости кардии путем видеолапароскопической или открытой эзофагокардиомиотомии (ЭКМ), резекции рубцово-измененного пищеводно-желудочного перехода или экстирпации пищевода (IV стадия АК), при неоперабельности больных (IVстадия АК с кахексией) наложение гастростомии. (Казахстан — Врачам — Информация для специалистов — Гастроэнтерология — Алгоритмы ведения пациентов — Ахалазия кардии.)
Медикаментозное лечение
Медикаментозное лечение играет незначительную роль в лечении АК и должна использоваться на самых ранних стадиях заболевания; или для облегчения симптомов заболевания до начала хирургического лечения; или в случае, когда пациент не может быть оперирован в силу различных причин.
Уровень убедительности рекомендаций — A (уровень достоверности доказательств — Ia).
Комментарии:
Целью медикаментозного лечения АК является облегчение функциональной обструкции нижней части пищевода путем расслабления нижнего пищеводного сфинктера. Для консервативного лечения АК используются нитраты и блокаторы кальциевых каналов [17,19]. Блокаторы кальциевых каналов и нитраты длительного действия эффективны в снижении давления в области НПС и поэтому временно уменьшают дисфагию, но при этом не улучшают его релаксацию и перистальтику гладкой мускулатуры пищевода [20]. В своем обзоре Wen et al. (2004) ссылаются на два рандомизированных исследования по оценке эффективности применения нитратов при АК [19]. Авторы пришли к выводу, что нельзя дать однозначные рекомендации по применению нитратов для лечения АК [19].
Основными ограничениями этих препаратов являются короткая продолжительность действия, неполное облегчение симптомов, а также снижение эффективности при длительном применении [19]. Кроме того, их применение в 30% случаев сопровождается развитием таких побочных эффектов, как гипотония, головная боль и головокружение, что еще больше ограничивает их использование [19]. К нифедипину со временем развивается лекарственная толерантность [14]. Поэтому применение лекарственных средств ограничивается симптоматическим лечением пациентов с АК с целью облегчения их состояния на время ожидания начала хирургического лечения и в случаях высокого риска операции или отказа пациента от хирургического лечения. Медикаментозная терапия может быть применена и в самом начале развития болезни, когда только появились первые симптомы АК [14,21]. Кроме того, применение лекарственных препаратов может облегчить болевой синдром в грудной клетке, который вызван АК [19].
В связи с тем, что замедление перистальтики пищевода и, как следствие, задержка его опорожнения при АК делают непредсказуемой абсорбционную кинетику и эффективность перорально применяемых лекарств, нитраты и блокаторы кальциевых каналов рекомендовано применять сублингвально.
Целью медикаментозного лечения АК является облегчение функциональной обструкции нижней части пищевода путем расслабления нижнего пищеводного сфинктера. Для консервативного лечения АК используются нитраты и блокаторы кальциевых каналов [17,19]. Блокаторы кальциевых каналов и нитраты длительного действия эффективны в снижении давления в области НПС и поэтому временно уменьшают дисфагию, но при этом не улучшают его релаксацию и перистальтику гладкой мускулатуры пищевода [20]. В своем обзоре Wen et al. (2004) ссылаются на два рандомизированных исследования по оценке эффективности применения нитратов при АК [19]. Авторы пришли к выводу, что нельзя дать однозначные рекомендации по применению нитратов для лечения АК [19].
Основными ограничениями этих препаратов являются короткая продолжительность действия, неполное облегчение симптомов, а также снижение эффективности при длительном применении [19]. Кроме того, их применение в 30% случаев сопровождается развитием таких побочных эффектов, как гипотония, головная боль и головокружение, что еще больше ограничивает их использование [19]. К нифедипину со временем развивается лекарственная толерантность [14]. Поэтому применение лекарственных средств ограничивается симптоматическим лечением пациентов с АК с целью облегчения их состояния на время ожидания начала хирургического лечения и в случаях высокого риска операции или отказа пациента от хирургического лечения. Медикаментозная терапия может быть применена и в самом начале развития болезни, когда только появились первые симптомы АК [14,21]. Кроме того, применение лекарственных препаратов может облегчить болевой синдром в грудной клетке, который вызван АК [19].
В связи с тем, что замедление перистальтики пищевода и, как следствие, задержка его опорожнения при АК делают непредсказуемой абсорбционную кинетику и эффективность перорально применяемых лекарств, нитраты и блокаторы кальциевых каналов рекомендовано применять сублингвально.
Уровень убедительности рекомендаций — B (уровень достоверности доказательств — III).
Комментарии: При АК наиболее широко используются нифедипин (10-30 мг) сублингвально за 30-45 минут перед едой и изосорбида динитрат (5 мг) сублингвально за 10-15 минут перед едой. Нифедипин блокирует внутриклеточное поступление кальция и тем самым снижает давление в области НПС на 30-60% [17,19].
Применение инъекций ботулинического токсина при АК безопасно, но эффективность этого метода ограничена, особенно в долгосрочной перспективе.
В целом, следует признать медикаментозную терапию АК малоэффективной.
Применение инъекций ботулинического токсина при АК безопасно, но эффективность этого метода ограничена, особенно в долгосрочной перспективе.
В целом, следует признать медикаментозную терапию АК малоэффективной.
Список основных лекарственных препаратов:
Таблица- 1
Таблица- 1
Список основных лекарственных препаратов
|
|||
Фармакотерапевтическая группа
|
Название МНН
|
Способ применения
|
Уровень доказательности
|
Антисекреторный препарат– ингибитор протонной помпы
|
Омепрозол
|
10, 20 мг внутрь, до еды 7-30 дней
|
https://cyberleninka.r u/article/n/diagnostik a-i-lechenie-ahalaziipischevoda
|
Антисекреторный препарат – блокатор гистаминовых рецепторов
|
Ранитидин
|
150 мг, 300 мг 50 мг 2 раза в день или 300 мг на ночь внутрь, 7- 30 дней
|
https://cyberleninka.r u/article/n/diagnostik a-i-lechenie-ahalaziipischevoda
|
Спазмолитическое средство
|
Дротаверин
|
40 мг, 80 мг внутрь по мере купирования спазма
|
https://www.gastro.ru /userfiles/R_AhalKar d_2016.pdf
|
папаверина гидрохлорид
|
40–60 мг в таблетках, 1–2 мл 2% в ампулах 3–4 раза в сутки внутрь, п/к, в/м по мере купирования спазма
|
https://www.gastro.ru /userfiles/R_AhalKar d_2016.pdf
|
|
Блокатор кальциевых каналов
|
изосорбида динитрат
|
20 мг, 40 мг 3 раза в сутки внутрь по мере купирования спазма при гиперкинетической форме АК
|
https://www.gastro.ru /userfiles/R_AhalKar d_2016.pdf
|
нитроглицерин
|
500 мг однократно сублингвально до купирования спазма при выраженных спастических болях
|
https://www.gastro.ru /userfiles/R_AhalKar d_2016.pdf
|
|
Прокинетик
|
домперидон
|
10 мг 1-3 раза внутрь по мере купирования спазма при гипокинетической форме АК
|
https://www.gastro.ru /userfiles/R_AhalKar d_2016.pdf
|
Список вспомогательных лекарственных препаратов
Таблица-2
Таблица-2
Список вспомогательных лекарственных препаратов
|
|||
Фармакотерапевтическая группа
|
Название МНН
|
Способ применения
|
Уровень доказательности
|
Анальгетики
|
кетопрофен
|
100 мг/2 мл в ампулах 2-3 раза внутримышечно 2-3 дня
|
https://www.gastro.ru /userfiles/R_AhalKar d_2016.pdf
|
Растворы для инфузий
|
натрия хлорид
|
400 мл - 0,9% раствора 1-2 раза в/в в зависимости от показания
|
https://www.gastro.ru /userfiles/R_AhalKar d_2016.pdf
|
декстроза
|
400 мл - 5%, 10% - раствор 1 раз в/в в зависимости от показания
|
https://www.gastro.ru /userfiles/R_AhalKar d_2016.pdf
|
|
гидроксиэтилкрахмал (ГЭК) 6%, 10% - 400мл
|
250 – 500 мл/сут 1-2 раза внутривенно длительность зависит от показаний ОЦК.
|
https://www.gastro.ru /userfiles/R_AhalKar d_2016.pdf
|
|
Антибиотики и антибактериальные средства
|
цефтриаксон
|
средняя суточная доза составляет 1– 2 г. 1 раз в сутки или 0,5–1 г каждые 12 ч. 1-2 раза в\м, в/в 7-14 (зависит от течения заболевания)
|
https://www.gastro.ru /userfiles/R_AhalKar d_2016.pdf
|
цефоперазон
|
средняя суточная доза для взрослых — 2–4 г, при тяжелых инфекциях — до 8 г ; для детей — 50–200 мг/кг каждые 12 часов в\м, в/в 7-10 дней
|
https://www.gastro.ru /userfiles/R_AhalKar d_2016.pdf
|
Лечение (стационар)
Лечение АК хирургическим методом в условиях стационара
Виды хирургического вмешательства [1, 4, 5, 7, 8, 14, 16]:
- открытая или видеолапароскопическая ЭКМ по E. Heller;
- открытая или видеолапароскопическая ЭКМ по E. Heller c передней фундопликацией по Dor;
- открытая или видеолапароскопическая резекция кардии с эзофагогастро-пластикой;
- открытая, видеоассестированная или видеолапароскопическая экстирпация пищевода с гастропластикой по Черноусову или по Lews;
- эндоскопическая или видеоассестированная гастростомия (при неоперабельности больных с IVстадей АК).
Показания для плановой операции:
- наличие диагностированной АК I-IVстадий;
- случаи неэффективности или рецидивирования заболевания после медикаментозной и/или эндоскопической(БКД, инъекция БТА, склеротерапия) коррекции АК (УД 1а) [13; 16;18; 20];
- после эндоскопического стентирования IVстадии АК, как этап предоперационной подготовкиАК (УД 1а) [21].
Противопоказания к операции:
- сердечно-сосудистая недостаточность III-IV степени;
- тяжелые формы сопутствующих заболеваний (декомпенсированный сахарный диабет, обострение язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, почечная и/или печеночная недостаточность, острый инфаркт миокарда, ОНМК, врожденные и приобретенные пороки сердца с декомпенсацией, декомпенсированная дыхательная недостаточность);
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:
Список основных лекарственных препаратов
|
|||
Фармакотерапевтическая группа
|
Название МНН
|
Способ применения
|
Уровень доказательности
|
Антисекреторный препарат– ингибитор протонной помпы
|
Омепрозол
|
10, 20 мг внутрь, до еды 7-30 дней
|
https://cyberleninka.r u/article/n/diagnostik a-i-lechenie-ahalaziipischevoda
|
Антисекреторный препарат – блокатор гистаминовых рецепторов
|
Ранитидин
|
150 мг, 300 мг 50 мг 2 раза в день или 300 мг на ночь внутрь, 7- 30 дней
|
https://cyberleninka.r u/article/n/diagnostik a-i-lechenie-ahalaziipischevoda
|
Спазмолитическое средство
|
Дротаверин
|
40 мг, 80 мг внутрь по мере купирования спазма
|
https://www.gastro.ru /userfiles/R_AhalKar d_2016.pdf
|
папаверина гидрохлорид
|
40–60 мг в таблетках, 1–2 мл 2% в ампулах 3–4 раза в сутки внутрь, п/к, в/м по мере купирования спазма
|
https://www.gastro.ru /userfiles/R_AhalKar d_2016.pdf
|
|
Блокатор кальциевых каналов
|
изосорбида динитрат
|
20 мг, 40 мг 3 раза в сутки внутрь по мере купирования спазма при гиперкинетическо й форме АК
|
https://www.gastro.ru /userfiles/R_AhalKar d_2016.pdf
|
нитроглицерин
|
500 мг однократно сублингвально до купирования спазма при выраженных спастических болях
|
https://www.gastro.ru /userfiles/R_AhalKar d_2016.pdf
|
|
Прокинетик
|
домперидон
|
10 мг 1-3 раза внутрь по мере купирования спазма при гипокинетической форме АК
|
https://www.gastro.ru /userfiles/R_AhalKar d_2016.pdf
|
Ботулинический токсин типа A
|
Ботулинический токсин типа A
|
20-25 ед - 1 мл в ампулах 1 раз субмукозно в мышцы НЭС
|
средства, влияющие на нервно-мышечную передачу Казахстан — Врачам — Информация для специалистов — Гастроэнтерология — Алгоритмы ведения пациентов — Ахалазия кардии.
|
Антикоагулянты
|
Эноксапарин
|
20мг 1 раз в сутки п/к 7 дней
|
антикоагулянт прямого действия (для профилактики тромбозов) Казахстан — Врачам — Информация для специалистов — Гастроэнтерология — Алгоритмы ведения пациентов — Ахалазия кардии.
|
Список вспомогательных лекарственных препаратов
|
|||
Фармакотерапевтическая группа
|
Название МНН
|
Способ применения
|
Уровень доказательности
|
Анальгетики
|
кетопрофен
|
100 мг/2 мл в ампулах 2-3 раза внутримышечно 2-3 дня
|
https://www.gastro.ru /userfiles/R_AhalKar d_2016.pdf
|
Растворы для инфузий
|
натрия хлорид
|
400 мл - 0,9% раствора 1-2 раза в/в в зависимости от показания
|
https://www.gastro.ru /userfiles/R_AhalKar d_2016.pdf
|
декстроза
|
400 мл - 5%, 10% - раствор 1 раз в/в в зависимости от показания
|
https://www.gastro.ru /userfiles/R_AhalKar d_2016.pdf
|
|
гидроксиэтилкрахмал (ГЭК) 6%, 10% - 400мл
|
250 – 500 мл/сут 1-2 раза внутривенно длительность зависит от показаний ОЦК.
|
https://www.gastro.ru /userfiles/R_AhalKar d_2016.pdf
|
|
Антибиотики и антибактериальные средства
|
цефтриаксон
|
средняя суточная доза составляет 1– 2 г. 1 раз в сутки или 0,5–1 г каждые 12 ч. 1-2 раза в\м, в/в 7-14 (зависит от течения заболевания)
|
https://www.gastro.ru /userfiles/R_AhalKar d_2016.pdf
|
цефоперазон
|
средняя суточная доза для взрослых — 2–4 г, при тяжелых инфекциях — до 8 г ; для детей — 50–200 мг/кг каждые 12 часов в\м, в/в 7-10 дней
|
https://www.gastro.ru /userfiles/R_AhalKar d_2016.pdf
|
|
Препараты компонентов крови
|
свежезамороженная плазма
|
в/в капельно
|
препараты компонентов крови Казахстан — Врачам — Информация для специалистов — Гастроэнтерология — Алгоритмы ведения пациентов — Ахалазия кардии.
|
Госпитализация
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:
Показания для плановой госпитализации:
- наличие диагностированной АК I – IVстадий [1-8].
Показания для экстренной госпитализации:
- нет.
Информация
Источники и литература
-
Клинические протоколы, руководства, рекомендации Министерства здравоохранения Республики Узбекистан 2024
- Клинические протоколы, руководства, рекомендации Министерства здравоохранения Республики Узбекистан 2024 - 1. Аллахвердян А. С., Анипченко А. Н. Видеоэндоскопические операции при запущенных формах ахалазии кардии //Современная наука: актуальные проблемы теории и практики. Серия: Естественные и технические науки. 2021. № 6. С. 166-170. http://nautehjournal.ru/index.php/ru/m/60 2. Ахалазия кардии: современные представления об этиологии, патогенезе, клинической картине и диагностике / Ю.В. Евсютина [и др.] // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. – 2014. – С. 2-14. https://www.gastroscan.ru/literature/authors/7707 3. Бурмистров М.В., Сигал Е.И., Шарапов Т.Л., Иванов А.И., Бакиров М.Р. отдаленные результаты эндохирургического лечения ахалазии кардии //Эндоскопическая хирургия. 2016. Т. 22. № 5. С. 3-6 4. Лапароскопическая кардиомиотомия по Геллеру с фундопликацией по Дору - стандарт лечения ахалазии кардии у детей Журнал: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2021;(9): 48-53 https://www.mediasphera.ru/journal/khirurgiya-zhurnal-im-n-i-pirogova 5. Кайбышева В.О., Морозов С.В., Федоров Е.Д., Исаков В.А., Шаповальянц С.Г. Ахалазии кардии. Роль данных манометрии пищевода высокого разрешения в выборе метода лечения // ЭиКГ. 2019. №5 (165). URL: https://cyberleninka.ru/article/n/ahalazii-kardiirol-dannyh-manometrii-pischevoda-vysokogo-razresheniya-v-vybore-metoda-lecheniya (дата обращения: 28.09.2021). https://cyberleninka.ru/article/n/ahalazii-kardii-rol-dannyhmanometrii-pischevoda-vysokogo-razresheniya-v-vybore-metoda-lecheniya 6. Оскретков В.И., Балацкий Д.В., Гурьянов А.А. Функциональное состояние кардии после различных методов лечения ахалазии пищевода // Хирург. 2016. № 3. С. 13-18 https://www.mediasphera.ru/issues/dokazatelnayagastroenterologiya/2019/4/1230522602019041044 7. Периоперационное ведение больных с торакальной патологией / Аллахвердян А. С., Анипченко А. Н.//Монография – М. : Пантори, 2017. – 101-113 с. – ISBN 978-5-921800- 33-5 https://dissov.msmsu-portal.ru/ 8. Различные эндоскопические методы лечения ахалазии кардии / М.П. Королев [и др.] // Вестник Санкт-Петербургского университета. Серия 11. Медицина. – 2016. – № 2. – С. 20- 28. https://vestnik.spbu.ru/s11.html 9. Разумовский А.Ю., Алхасов А.Б., Митупов З.Б., Чубко Д.М. Лапароскопическая кардиомиотомия по геллерус фундопликацией по дору-стандарт лечения ахалазии кардии у детей. российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2020. т. 10. № s. с. 131. https://rps-journal.ru/jour/index/index/ru_RU 10. Тозлиян Е. В., Сухоруков В. С., Захарова Е. Ю., Харабадзе М. Н. Клинический полиморфизм синдрома Олгрова (синдром «трех А») у детей, возможности ранней диагностики и подходы к терапии. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2016; 1: 56-63 https://www.ped-perinatology.ru/jour 11. Шишин К.В., Казакова С.С., Недолужко И.Ю., Васнев О.С., Березина О.И., Орлова Н.В., Павлов М.В. Сравнительные результаты поэм и лапароскопической кардиомиотомии //Доказательная гастроэнтерология. 2018. Т. 7. № 1. С. 99a-100 https://www.mediasphera.ru/issues/dokazatelnaya-gastroenterologiya 12. Черноусов А.Ф., Хоробрых Т.В., Ветшев Ф.П. и др. Комплексное лечение больных с ахалазией кардии и кардиоспазмом с учётом психосоматических расстройств //Клиническая медицина. - 2018. Т. 96. № 5. - С. 419-426. https://www.clinmedjournal.com/jour?locale=ru_RU 13. Barbieri L. A., Hassan C., Rosati R., Romario U. F., Correale L., Repici A. Systematic review and meta-analysis: Efficacy and safety of POEM for achalasia. United European Gastroenterol J. 2015; 3(4): 325–334. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4528214/ 14. Duffield JA, Hamer PW, Heddle R, Holloway RH, Myers JC, Thompson SK. (2016) Incidence of Achalasia in South Australia Based on Esophageal Manometry Findings. Clin Gastroenterol Hepatol 15(3):360–365. doi: https://doi.org/10.1016/j.cgh.2016.05.036.https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27266979/ 15. Herbella FA, Patti MG. (2015) Laparoscopic Heller myotomy and fundoplication in patients with end-stage achalasia. World J Surg 39: 1631–1633CrossRefPubMedGoogle Scholar. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25566981/ 16. Hungness ES, Sternbach JM, Teitelbaum EN, Kahrilas PJ, Pandolfino JE, Soper NJ. (2016) Per-oral Endoscopic Myotomy (POEM) After the Learning Curve: Durable Long-term Results With a Low Complication Rate. Ann Surg 264: 508–517, doi: https://doi.org/10.1097/SLA.0000000000001870. 17. Inoue H, Minami H, Kobayashi Y, Sato Y, Kaga M, Suzuki M, Satodate H, Odaka N, Itoh H, Kudo S Peroral endoscopic myotomy (POEM) for esophageal achalasia. Endoscopy 42:265- 271. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20354937/ 18. Inoue H, Minami H, Kobayashi Y, Sato Y, Kaga M, Suzuki M, Satodate H, Odaka N, Itoh H, Kudo S Peroral endoscopic myotomy (POEM) for esophageal achalasia. Endoscopy 42:265- 271. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20354937/ 19. Jung HK, Hong SJ, Lee OY, Pandolfino J, Park H, Miwa H, Ghoshal UC, Mahadeva S, Oshima T, Chen M, Chua ASB, Cho YK, Lee TH, Min YW, Park CH, Kwon JG, Park MI, Jung K, Park JK, Jung KW, Lim HC, Jung DH, Kim DH, Lim CH, Moon HS, Park JH, Choi SC, Suzuki H, Patcharatrakul T, Wu JCY, Lee KJ, Tanaka S, Siah KTH, Park KS, Kim SE; Korean Society of Neurogastroenterology and Motility. 2019 Seoul Consensus on Esophageal Achalasia Guidelines. J Neurogastroenterol Motil. 2020 Apr 30;26(2):180-203. doi: 10.5056/jnm20014. Erratum in: J Neurogastroenterol Motil. 2021 Jul 30;27(3):441-442. PMID: 32235027; PMCID: PMC7176504. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31180516/ 20. De León A.R., de la Serna J.P., Santiago J.L., Sevilla C., Fernández-Arquero M., de la Concha E.G., Nuñez C., Urcelay E., Vigo A.G. Association between idiopathic achalasia and IL23R gene. Neurogastroenterol. Motil. — 2010 — V. 22 (7). — P. 734-738 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20367798/ 21. Marin I, Serra J. (2016) Patterns of esophageal pressure responses to a rapid drink challenge test in patients with esophageal motility disorders. Neurogastroenterol Motil 28(4):543–553, doi: https: // doi.org /10.1111 /nmo.12749. Epub 2015 Dec 21. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26686375/ 22. O'Rourke A. K., Lazar A., Murphy B., Castell D., Martin-Harris B. Utility of Esophagram versus High-Resolution Manometry in the Detection of Esophageal Dysmotility. Otolaryngol Head Neck Surg. 2016; 154(5): 888–891 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6370298/#:~:text=Esophagram may be useful in,disorders regardless of esophagram results. 23. Saleh CM, Ponds FA, Schijven MP, Smout AJ, Bredenoord AJ. (2016) Efficacy of pneumodilation in achalasia after failed Heller myotomy. Neurogastroenterol Motil 28(11):1741– 1746Google Scholar. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27401049/ 24. Schneider AM, Louie BE, Warren HF, Farivar AS, Schembre DB, Aye RW. (2016) A Matched Comparison of Per Oral Endoscopic Myotomy to Laparoscopic Heller Myotomy in the Treatment of Achalasia. J Gastrointest Surg 20(11):1789–1796, Epub 2016 Aug 11. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27514392/ 25. Schoenberg MB, Marx S, Kersten JF, Rösch T, Belle S, Kähler G, Vassiliou MC, Lüth S, von Renteln D. (2013) Laparoscopic Heller myotomy versus endoscopic balloon dilatation for the treatment of achalasia: a network meta-analysis. Ann Surg 258: 943–952 https://www.researchgate.net/publication/289039561_Laparoscopic_Heller_myotomy_versus_en doscopic_balloon_dilation_for_the_treatment_of_achalasia_A_network_meta-analysis 26. Von Rahden BHA, Filser J, AlNasser M, Germer CT. (2017) Verfahrenswahl bei der Achalasie: Endoskopisch oder laparoskopisch? Chirurg 88(3):204–210, doi: https://doi.org/10.1007/s00104-016-0365-0. 27. Yadlapati R, Kahrilas PJ, Fox MR, Bredenoord AJ, Prakash Gyawali C, Roman S, Babaei A, Mittal RK, Rommel N, Savarino E, Sifrim D, Smout A, Vaezi MF, Zerbib F, Akiyama J, Bhatia S, Bor S, Carlson DA, Chen JW, Cisternas D, Cock C, Coss-Adame E, de Bortoli N, Defilippi C, Fass R, Ghoshal UC, Gonlachanvit S, Hani A, Hebbard GS, Wook Jung K, Katz P, Katzka DA, Khan A, Kohn GP, Lazarescu A, Lengliner J, Mittal SK, Omari T, Park MI, Penagini R, Pohl D, Richter JE, Serra J, Sweis R, Tack J, Tatum RP, Tutuian R, Vela MF, Wong RK, Wu JC, Xiao Y, Pandolfino JE. Esophageal motility disorders on high-resolution manometry: Chicago classification version 4.0©. Neurogastroenterol Motil. 2021 Jan;33(1):e14058. doi: 10.1111/nmo.14058. PMID: 33373111; PMCID: PMC8034247 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33373111/ 28. Yung Lee, Karanbir Brar, Aristithes G. Doumouras, Dennis Hong Peroral endoscopic myotomy (POEM) vs Laparoscopic Heller myotomy. Annals of surgery.-2017.- №20.-Р.1-9 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4486039/
Информация
В разработке клинического протокола и стандарта внесли вклад: Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр хирургии имени академика В. Вахидова
Список основных авторов, дополнительного коллектива авторов:
Руководитель рабочей группы
|
Исмаилов Сайдимурад Ибрагимович
Директор ГУ «РСНПМЦХ имени академика В.Вахидова», д.м.н., профессор |
Ответственные исполнители
|
Низамходжаев Зайниддин Махаматович
Руководитель отделения хирургии пищевода и желудка ГУ «РСНПМЦХ имени академика В.Вахидова», д.м.н., профессор. |
Лигай Руслан Ефимович
Главный научный сотрудник отделения хирургии пищевода и желудка ГУ «РСНПМЦХ имени академика В.Вахидова», д.м.н. |
|
Омонов Расулжон Рахмонович
Заведующий отделением отделения хирургии пищевода и желудка ГУ «РСНПМЦХ имени академика В.Вахидова», к.м.н. |
|
Файзуллаев Охунжон Абдусатторович
Врач-хирург отделения хирургии пищевода и желудка ГУ «РСНПМЦХ имени академика В.Вахидова». |
|
Абдукаримов Абдурашид Дильшод угли
Врач-хирург отделения хирургии пищевода и желудка ГУ «РСНПМЦХ имени академика В.Вахидова». |
|
Исоков Султонали Хўжамурод ўғли
Врач-хирург отделения хирургии пищевода и желудка ГУ «РСНПМЦХ имени академика В.Вахидова». |
Рецензенты:
Рецензенты:
|
Попов Арсен Юрьевич
Заведующий отделением 1-хирургии в клинике НИИ Краевая клиническая больница № 1 имени профессора Очаповского, д.м.н. |
Хакимов Мурод Шавкатович
Заведующий кафедрой факультетской и госпитальной хирургии Ташкентской медицинской академии, д.м.н., профессор |
Клинический протокол рассмотрен и утвержден на заседании Ученого Совета ГУ «РСНПМЦХ имени академика В.Вахидова» № 10 от «26» декабря 2023 г. Техническая экспертная оценка и редактирование:
-
Руководитель отделения Гепатобилиарной хирургии и трансплантации печени №1, главный хирург при Министерстве Здравохранения РУз д.м.н. профессор - Акбаров Миршавкат Миралимович.
-
Руководитель отделения Взрослой кардиохирургии д.м.н. профессор – Алиев Шерзод Махмудович.
Данный клинический протокол и стандарт был разработан при организационной и методической поддержке под руководством заместителя министра д.м.н., Ф.Р. Шарипова, Начальника управления медицинского страхования Ш.К. Алмарданова, начальника отдела разработки клинических протоколов и стандартов д.м.н. С.А. Убайдуллаевой, Главных специалистов отдела разработки клинических протоколов и стандартов Ш.Р. Нуримовой и Г.Т. Джумаевой.
Выписка из протокола заседания Координационного совета при Минздраве РУз (дата, № )
Сокращения, используемые в протоколе:
АК
|
ахалазия кардии
|
ГЭР
|
гастро-эзофагеальный рефлюкс
|
МПВР
|
манометрия пищевода высокого разрешения
|
НПС
|
нижний пищеводный сфинктер
|
ПОЭМ
|
пероральная эндоскопическая миотомия
|
УДД
|
уровень достоверности доказательств
|
УЗИ
|
ультразвуковое исследование
|
УУР
|
уровень убедительности рекомендаций
|
ЭГДС
|
эзофагогастродуоденоскопия
|
ЭКГ
|
электрокардиография
|
HLA
|
Human Leukocyte Antigens (главный комплекс
гистосовместимости) |
IRP
|
integrated relaxation pressure (суммарное давление
расслабления НПС) |
Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
УДД
|
Расшифровка
|
1 |
Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа
|
2
|
Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа
|
3
|
Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования
|
4
|
Несравнительные исследования, описание клинического случая
|
5
|
Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов
|
Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств
УДД
|
Расшифровка
|
1
|
Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа
|
2
|
Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа
|
3
|
Нерандомизированные сравнительные исследования, в т. ч. когортные исследования
|
4
|
Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль»
|
5
|
Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов
|
Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств
УУР
|
Расшифровка
|
A |
Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными)
|
B |
Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
|
С
|
Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
|
Организационные аспекты протокола:
- информация об отсутствии конфликта интересов: нет.
- данные экспертов: Руководитель отделения Гепатобилиарной хирургии и трансплантации печени №1, главный хирург при Министерстве Здравохранения РУз д.м.н. профессор - Акбаров Миршавкат Миралимович; Руководитель отделения Взрослой кардиохирургии д.м.н. профессор – Алиев Шерзод Махмудович.
- указание условий пересмотра протокола: через 3 или 5 лет после его разработки или при наличии новых методов с уровнем доказательности (сбор заявок на разработку и пересмотр протоколов; формирование списка тем протоколов; приоритезация темы протоколов; разработка и пересмотр протоколов; размещение проектов протоколов на сайте разработчиков протоколов, проведение открытого обсуждения проектов протоколов с последующим их рецензированием; экспертная оценка проектов протоколов; одобрение и рекомендации к использованию протоколов на заседании Комиссии с последующим размещением одобренных протоколов на сайте уполномоченного органа). Планируемая дата пересмотра 2028 год или по мере появления новых ключевых доказательств. Все поправки к предоставленным рекомендациям будут опубликованы в соответствующих документах.
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.