Инсулома (инсулинома)
Версия: ҚР ДСМ клиникалық хаттамалар - 2017 (Қазақстан)
Анықтамасы
Анықтамасы
Денсаулық сақтау министрлігінің
Медициналық қызметтер сапасы жөніндегі біріккен комиссиясының
2017 жылдың «18» тамыздағы
№ 26 хаттамасымен мақұлданды
Инсулома– бұл Лангерганс аралшықтарының инсулин бөлуші ісігі.
КІРІСПЕ БӨЛІМ
АХЖ-10 коды (тары):
АХЖ-10 | |
Код | Атауы |
Е 16.1 | Инсулома |
Хаттаманы әзірлеу/қайта қарау күні: 2013 жыл (2017жыл қайта қаралған).
Хаттамада пайдаланылатын қысқартулар:
КТ – компьютерлік томография
МРТ – магнитті-резонанстық томография
Хаттаманы пайдаланушылар: жалпы практика дәрігерлері, терапевттер, эндокринологтар, хирургтар, психиатрлар.
Пациенттердің санаты: анамнезде қайталанылған гипогликемиясы бар пациенттер
Дәлелділік деңгейінің шкаласы:
А | Жоғары сапалы мета-анализ, РБЗ-дің жүйелік шолу немесе сәйкес популяцияға таралу мүмкіндігі бар жүйелік қателер нәтижелерінің өте төмен ықтималдылығы бар (++) ірі РБЗ. |
В | Когортты немесе жағдай-бақылау зерттеулеріне жоғары сапалы (++) жүйелік шолу немесе жүйелік қатенің өте төмен тәуекелі бар жоғары сапалы (++) когортты немесе жағдай-бақылау зерттеулері немесе жүйелік қатенің жоғары емес (+)тәуекелі бар РБЗ, олардың нәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін. |
С | Когортты немесе оқиға-бақылау зерттеуі, немесе бақыланбалы рандомизациясыз жүйелік қатенің (+) жоғары емес қаупі бар зерттеу. Сәйкес популяцияға нәтижелері таралу мүмкіндігі бар немесе нәтижелері сәйкес популяцияға тікелей таратыла алмайтын жүйелік қатенің(++ және +) өте төмен немесе жоғары емес қаупі бар РБЗ. |
D | Жағдайлар сериясының сипаттамасы немесе бақыланбайтын зерттеу немесе сарапшылардың пікірі. |
GPP | Үздік клиникалық практика. |
Жіктемесі
Жіктеме[1]:
Инсулома:
· қатерсіз;
· қатерлі;
· шекаралық.
Гистологиялық құрылымы бойынша:
· қомақты;
· альвеолярлық;
· трабекулярлық;
· аденоматәріздес;
· аралас.
Диагностикасы
ДИАГНОСТИКАНЫҢ ЖӘНЕ ЕМДЕУДІҢ ӘДІСТЕРІ, ТӘСІЛДЕРІ ЖӘНЕ ЕМ-ШАРАЛАРЫ
Диагностикалық өлшемшарттар
Шағымдар және анамнез:
· Ерте таңғы сағаттарда немесе кезекті тағам қабылдауды өткізіп алған уақытта естен тану ұстамасының дамуы;
· Ұстамалар пайда болғалы бері салмақ қосылуы.
Ұстамалардың ерте белгілері:
· әлсіздік;
· тершеңдік;
· ерін, тіл шаншуы;
· бас айналуы;
· енжарлық;
· ұйқышылдық және т.б..
Өзіне естен тану ұстамаларын, гликемияның кенет төмендеуін, ұстамаларды 40% глюкозаны қан тамыры ішіне жіберу арқылы ұстаманы жоюды қосатын Уиппл Триадасы.
Физикалық қарап-зерттеу:
Дененің артық салмағы. Гиперпаратиреозбен, мигипофиздің аденомасымен, бүйрекүсті бездерінің аденомасымен, тері асты липомаларымен, милицтің ангиофибромасымен, коллагендермен (І типті көптеген эндокриндік неоплазиясы) мүмкін үйлесімі.
Зертханалық зерттеулер:
Ұстамалар кезінде гликемияның 2,22—2,78 ммоль/л дейін төмендеуі, қанда С-пептидті инсулин және проинсулиннің деңгейлерінің жоғарылауы.
Ашығумен сынама:
· кешкі астан кейін 72 сағат ішінде өткізіледі. Қандай да бір тағам қосылмайды (алынып тасталынады). Тек қана суды тұтыну рұқсат етіледі.
· Глюкоза, инсулин, проинсулин және С-пептид деңгейлерін анықтау үшін қан тамырынан қан сынамасы алынады.
· Содан соң әрбір 4 сағат сайын глюкометрдің көмегімен капиллярлық қандағы глюкоза деңгейі 3,3 ммоль/л-ден төмен болмағанша анықталады. Осыдан кейін қанда глюкоза деңгейін анықтау сағат сайын жүргізіліп отырады. Ол 2,7 ммоль/л жеткенде, сарысудағы глюкоза, инсулин, проинсулин және С-пептид деңгейлерін қайта анықтау үшін қан сынамасы алынады. Әрдайым нейроглюкопения белгілерінің пайда болу мүмкіндігін қадағалап отырады.
· Қанда глюкоза деңгейінің 2,7 ммоль/л-ден төмендеген және нейроглюкопения белгілері пайда болған кезде немесе 72-сағаттық ашығу аяқталған кезінде глюкоза, инсулин, проинсулин және С-пептид, ацетон, сондай-ақ несепнәр сульфанил туындысын (жасанды гипогликемияның жоқ екенін растау үшін) анықтау үшін соңғы қан сынамасы алынады.
Содан соң тойымды таңғы ас және тәтті сусындар беріледі. Науқастың санасының шатасуы кезінде 40% глюкоза ерітіндісі сорғалатып құйылады.
Инсулин секрециялаушы ісіктері бар науқастардың қандарында глюкоза деңгейінің төмендеуі инсулин бөлінуін тоқтатпайды, сондықтан ол қанда глюкозаның деңгейі 2,5 ммоль/л ден төмендеуіне қарамастан жоғары болып қала береді.
Инсулин/глюкоза> 37 қатынасы гиперинсулинизмнің барын көрсетіп тұрады.
С-пептид және проинсулин деңгейлері бірінші сынамадағыдай соңғы қан сынамасында да жоғары болып тұрады.
С-пептидті басумен тест. 1 сағат ішінде науқастың қан тамыры ішіне 0,1 ЕД/кг есебі бойынша инсулин құйылады. Инсулиноманың барын С-пептидтің кем дегенде 50% төмендеуімен болжауға мүмкін болады.
Аспаптық зерттеулер:
· Ісік оқшаулануын анықтау үшін қадамы 5мм кем емес қарама-қарсылықпен жасалатын Ұйқы безінің КТ немесе МРТ.
· Қажет болған жағдайда эндоскопиялық УДЗ жүргізуге болады. Егер ісік 1,5 см.-ден аз болса және сондықтан көрінбесе кальций глюконатымен ынталандыру жағдайында асқазан-он екі елі ішек ішіне, көкбауырлық немесе жоғары шажырқайлық тамырға енгізілетін селективті ангиография өткізіледі, ал инсулин деңгейін бауырдағы тамырдан алынған қаннан анықтайды. Кальций инсулиннің қалыпты Лангерганс аралшықтарына әсер етпей тек инсулиномадан шығуын ынталандырады.
Егер кальцийді асқазан-он екі елі ішек күре тамырына енгізу арқылы инсулин деңгейі жоғарыласа, онда ісік ұйқы безінің шоғырбасында, егер бұл кальцийді жоғары шажырқайлық күретамырға енгізгенде болса, онда ілмекше өсіндіде, ал егер кальцийді көкбауыр күретамырына енгізген жағдайда денеде немесе құйрықта орналасады.
Отаішілік УДЗ-бен және тәжірибелі хирургтың ұйқы безін пальпация арқылы зертеуді қосқанда, бұндай зерттеулер инсулиноманы 98% жағдайда анықтауға мүмкіндік береді.
Маман консультациялары үшін көрсетілімдер:
· Хирург консультациясы – хирургиялық әрекеттердің дұрыс немесе бұрыстығы сауалын шешу үшін.
10% науқастарда отадан кейінгі кезеңде онкологтың консультациясын қажет ететін инсуломаның қатерлі түрлері анықталуы мүмкін.
Диагностикалық алгоритм: жоқ.
Дифференциалды диагноз
Дифференциалды диагноз және қосымша зерттеулер негіздемесі:
Диагноз | Дифференциалды диагностикаға арналған негіздеме | Зерттеп-қараулар | Диагнозды жоққа шығару өлшемшарттары |
Незидобластоз | Гипогликемия ұстамалары | Көрсететін әдістер (КТ, МРТ, УДЗ) | Ұйқы безінің түзілуін анықтау |
Емдеу тактикасы (амбулатория)
АМБУЛАТОРИЯЛЫҚ ДЕҢГЕЙДЕ ЕМДЕУ ТАКТИКАСЫ
Дәрі-дәрмексіз емдеу: жоқ.
Дәрі-дәрмекпен емдеу:
Гипогликемия ұстамаларының алдын алу үшін бағыттталған ота жасалғанға дейін, сондай-ақ ота жасалмайтын қатерлі ісіктері бар науқастарда симптомдық құралдар қолданылады.
Негізгі дәрілік заттардың тізбесі (100% қолданылу мүмкіндігі бар):
Фармакологиялық топ | ДЗ халықаралық патенттелмеген атауы | Қолданылу тәсілі | Дәлелділік деңгейі |
соматостатин аналогтары |
Октреотид Ланреотид |
бастапқы мөлшерде 0,05мг, тәулігіне 1-2 рет, әр 10-14 күн сайын б/і 30 мг. |
А А |
Патогенетикалық терапия құрамындағы (қолданылу мүмкіндігі 100% кем) (ота алдылық кезеңдегі ауыр гипогликемиялық жағдайларда) қосымша дәрілік заттардың тізбесі:
Фармакологиялық топ | ДЗ халықаралық патенттелмеген атауы | Қолданылу тәсілі | Дәлелділік деңгейі |
40% декстроза | 40% декстроза | 40-60 мл қ/т сорғалатылып | А |
глюкагон | глюкогон | қ/т, п/қ, б/і 1,0 мг | А |
Глюкортикоидтар | Преднизолон | ішке 30-60 мг/тәулік | - |
Хирургиялық араласу: жоқ.
Әрі қарай емдеу:
Қатерлі түрлер кезінде химиятерапияның құрамдас түрлерін өткізуге мүмкін болады.
Емдеудің тиімділік индикаторлары:
· Еңбекке жарамдылықтың толық қалыпқа келуімен бірге гипогликемиялық ұстанымдарды жоқ қылу.
Емдеу тактикасы (стационар)
СТАЦИОНАРЛЫҚ ДЕҢГЕЙДЕ ЕМДЕУ ТАКТИКАСЫ
Дәрі-дәрмексіз емдеу:
· Ота жасалғанға дейін ақуыздар мен көмірсулары жеткілікті тағамдармен жиі тамақтану (тәулігіне 8-10 рет) ұсынылады. Түнгі гипогликемияның алдын алу үшін науқастардың кешкі асы ақуызды тағамдардан (ірімшік, ет, сүзбе) болуы дұрысырақ. Науқастың өзінде әрдайым гипогликемияның алғашқы белгілері кезінде гипогликемиялық ұстамасының дауымының алдын алатын жеңіл сіңетін көмірсулар (қант, кәмпиттер, тәтті піспенан) болуы тиіс.
Дәрі-дәрмекпен емдеу:
Гипогликемия ұстамаларының алдын алу үшін бағыттталған ота жасалғанға дейін, сондай-ақ ота жасалмайтын қатерлі ісіктері бар науқастарда симптомдық құралдар қолданылады.
Негізгі дәрілік заттардың тізбесі (100% қолданылу мүмкіндігі бар):
Фармакологиялық топ | ДЗ халықаралық патенттелмеген атауы | Қолданылу тәсілі | Дәлелділік деңгейі |
соматостатин аналогтары |
Октреотид Ланреотид |
бастапқы мөлшерде 0,05мг, тәулігіне 1-2 рет, әр 10-14 күн сайын б/і 30 мг. |
А А |
Патогенетикалық терапия құрамындағы (қолданылу мүмкіндігі 100% кем) (ота алдылық кезеңдегі ауыр гипогликемиялық жағдайларда) қосымша дәрілік заттар тізбесі:
Фармакологиялық топ | ДЗ халықаралық патенттелмеген атауы | Қолданылу тәсілі | Дәлелділік деңгейі |
40% декстроза | 40% декстроза | 40-60 мл қ/т сорғалатылып | А |
глюкагон | глюкогон | қ/т, п/қ, б/і 1,0 мг | А |
Глюкортикоидтар | Преднизолон | ішке 30-60 мг/тәулік | - |
Хирургиялық араласу:
1) Инсулиноманың энуклеациясы немесе ұйқы безінің корпокаудалдық резекциясы;
Көрсетілімдер:
· Инсуломаның бар болуы
Қарсы көрсетілімдер:
· жоқ
Әрі қарай емдеу:
· Отадан кейінгі кезең: жиі кездесетін гипергликемияға байланысты алғашқы 2-3 күнде тамақтануға дейін 4-6 бір. есебінде теріге қысқа мерзімге әсер ететін инсулин белгіленеді.
Қатерлі түрлер кезінде химиятерапияның құрамдас түрлерін өткізуге мүмкін болады.
Емдеу тиімділігінің индикаторлары:
· Толық еңбекке жарамдылықтың қалпына келтірілуімен қатар гипогликемиялық ұстамалардың жойылуы.
Ауруханаға жатқызу
ЕМДЕУГЕ ЖАТҚЫЗУ ТИПІН КӨРСЕТУМЕН ЕМДЕУГЕ ЖАТҚЫЗУҒА АРНАЛҒАН КӨРСЕТІЛІМДЕР
Жоспарлы емдеуге жатқызуға арналған көрсетілімдер:
· Гипогликемияның тұрақты белгілерінің болуы
Шұғыл емдеуге жатқызуға арналған көрсетілімдер:
· гипогликемиялық команың дамуы
Ақпарат
Пайдаланған әдебиеттің тізбесі
-
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
- 1) ДэвидГарднер, ДолоресШобек "Базисная и клиническая эндокринология", М., 2010, стр. 367-372. 2) Эндокринол¬огияподред. Н.Лавина, Инсулинома¬, М., 1999, с. 688-702. 3) Балаболкин¬ М.И.,Клебанова Е.М.,¬ Креминская¬ В.М. Дифференци¬альная диагностик¬а и лечение эндокринны¬х заболевани¬й (руководст¬во), М., 2002, с.508-515. 4) ДэвидГарднер, ДолоресШобек "Базисная и клиническая эндокринология", М., 2015. 5) Клинический протокол диагностики и лечения «Инсулома», 2015 6) Robert T. Jensen, Guillaume Cadiot,Maria L. Brandi ENETS Consensus Guidelines for the Management of Patients with Digestive Neuroendocrine Neoplasms: Functional Pancreatic Endocrine Tumor Syndromes, 2012
Ақпарат
ХАТТАМАНЫ ҰЙЫМДАСТЫРУ АСПЕКТІЛЕРІ
Біліктілік деректерін көрсете отырып, хаттама әзірлеушілерінің тізімі:
1) Базарбекова Римма Базарбекқызы – медицина ғылымдарының докторы, профессор, «Қазақ медициналық үздіксіз білім беру университеті» АҚ эндокринология кафедрасының меңгерушісі, «Қазақстанның дәрігер-эндокринологтар ассоциациясы» РҚБ төрайымы;
2) Досанова Айнұр Қасымбекқызы – медицина ғылымдарының кандидаты, «Қазақ медициналық үздіксіз білім беру университеті» АҚ эндокринология кафедрасының ассистенті, «Қазақстанның дәрігер-эндокринологтар ассоциациясы» РҚБ хатшысы;
3) Раисова Айгүл Мұратқызы – медицина ғылымдарының кандидаты, «Кардиология және ішкі аурулар ғылыми-зерттеу институты» ШЖҚ РМК терапия бөлімшесінің меңгерушісі.
4) Смағұлова Ғазиза Ажмағықызы – медицина ғылымдарының кандидаты, доцент, «М. Оспанов атындағы Батыс Қазақстан Мемлекеттік медицина университеті» ШЖҚ РМК ішкі аурулар пропедевтикасы және клиникалық фармакология кафедрасының меңгерушісі.
Мүдделер қақтығысының жоқтығын көрсету:жоқ.
Рецензенттер:
1) Нұрбекова Ақмарал Асылқызы – медицина ғылымдарының докторы, «С.Д. Асфендияров атындағы Қазақ медицина университеті» ШЖҚ РМК №2 терапия кафедрасының профессоры.
Хаттаманы қайта қарау шарттарын көрсету: жарияланғаннан кейін және қолданысқа енгізілген күнінен бастап 5 жыл өткен соң немесе дәлелділік деңгейі бар жаңа әдістер болған кезде хаттама қайта қаралады.
Қазықтаулы файлдар
Назар аударыңыз!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.