Иммундық тромбоцитопения және жүктілік

Иммунды тромбоцитопенияның клиникалық жіктелуі [1,2,3,4]:

Пайда болу тетігі бойынша:
-алғашқы иммундық тромбоцитопения
-қайталамалы иммундық тромбоцитопения (жүйелі қызыл жегі, фосфолипидке қарсы белгі, вирусты инфекциялар, оған қоса вирусты С гепатиті, цитомегаловирусты инфекция мен АИТВ, кейбір дәрі-дәрмектердің әсеріне байланысты).

Ағымы бойынша:
-жіті түрі (6 айдан кем емес)
-созылмалы түрі (сирек қайталануымен, жиі қайталануымен, үздіксіз  қайталануымен).

Кезең бойынша аурулар мынадай болады:
-асқыну (криз)
-клиникалық қалпына келтіру (тромбоцитопения сақталу кезінде геморрагиялық белгі көріністерінің болмауы)
-клиникалық-гематологиялық ауру бетінің қайтуы.

Диагностикалық іс-шаралардың негізгі және қосымша тізімі

Негізгі [1,2,4]:
-қан тобы мен резус-факторы.
-ҚЖА
-НЖА
-қанның қоюлану уақыты
-қанның биохимиялық талдауы (жалпы ақуыз, креатинин, АЛаТ, АСаТ, несепнәр, билирубин (жалпы, тікелей)
-коагулограмма
-Д-димерлер
-госпитальдау және одан әрі көрсетімдер бойынша құрсақ қуысы мүшелеріне, көкбауырға УДЗ жүргізу;
-іштегі нәрестенің КТГЗ
-іштегі нәрестенің УДЗ
-допплерометрия
-мамандар кеңесі: терапевт, гематолог.

Қосымша [1,2,4]:
-қан сарысуының темірі, ферритин ;
-В12 дәрумені, фолий қышқылы
-сүйек кемігін гистологиялық зерттеу
-перифериялық қан лимфоциттерін иммунды фенотиптеу
-фосфолипидке қарсы денелер
-нативті және денатурлы ДНК-ға антиденелер
-нуклеарға қарсы фактор
-перифериялық лимфа бездерінің УДЗ
-сүйек кемігін цитологиялық зерттеу
-АИТВ-ке ИФТ, вирусты В және С гепатиттерінің маркерлері
-қан сарысуы мен несепнәрді иммунды химиялық зерттеу (қан сарысуының еркін жеңіл тізбектері, қан сарысуы мен тәуліктік несепті иммунды бекітумен электрофорез). Иммунды химиялық зерттеуді жүргізу мүмкіндігі болмаған кезде -  сарысу ақуыздарының электрофорезі, иммуноглобулиндер деңгейі
-Кумбс тікелей сынамасы, гаптоглобин
-жүректің УДЗ
-құрсақ қуысы органдарының МРТ
-өзге мамандардың кеңес беруі: кардиолог, невропатолог, эндокринолог, нефролог, гепатолог.

Жоспарлы госпитальдау алдында өткізілетін тексерулердің ең аз тізімі [1,2,4]:
-қанның жалпы талдауы
-қан тобы мен резус-факторы
-несепттің жалпы талдауы;
-АИТВ-ке ИФТ, вирусты В және С гепатиттерінің маркерлері
-қанның биохимиялық анализі (жалпы ақуыз, креатинин, АЛаТ, АСаТ, несепнәр, билирубин);
-нативті және денатурлы ДНК-ға қарсы денелер
-коагулограмма;
-ЭКГ;
-іштегі ұрықтың КТГЗ;
-іштегі ұрықтың УДЗ;
-іштегі ұрықтың допплерометриясы;
-анықталған диагноз кезінде – сүйек кемігінің цитологиялық зерттеу нәтижелері
-мамандар кеңесі: терапевт, гематолог.
 
Диагностикалық  критерийлер [2]:
ИТ үшін 100 х 109/л кем емес тромбоциттердің төмендеуіеде геморрагиялық сипаттарының болуы.

Шағымдары: Мерзімдік мұрыннан қан ағуына, тіс етінің қансырауына, етеккірінің ұзақтығына, көптігіне, теріде геморрагиялық бөртпе мен қан кетуінің пайда болуына шағымдану. Анемия қосылған кезінде әлсіздікке, шаршағыштыққа, бас айналуына шағымдану.

Физикальды зерттеу:
экстравазаттар қол мен аяқ терісінде, әсіресе аяқтың, іштің, төстің терісінде және дененің басқа учаскелерінде орналасады.

Зертханалық зерттеулер:
қанның клиникалық таладуында ауырлығы әртүрлі деңгейдегі тромбоцитопения анықталады. Асқыну кезеңінде тромбоциттердің деңгейі 1-Зх104/мкл шегінде ауытқып тұрады, алайда 40% жағдайда жеке тромбоциттер анықталады. Гемостазды зерттеуде құрылымдық және хронометриялық гипокоагуляция анықталады.

Аспаптық зерттеулер:
сүйек кемігі пунктатында мегакариоциттер мөлшерінің ұлғаюы байқалады.

Мамандар кеңесін алуға көрсетімдер:
геморрагия мен анемияның өсуі, неврологиялық белгілердің пайда болуы көрсетімдер болып табылады.

Сараланған диагноз:
дәрі-дәрмектердің (диуретиктер, антибиотиктер, антикоагулянттар), инфекциялардың (В және С гепатиттері, АИТВ), аллергияның, сондай-ақ қанның өзге ауруларының (ауыр лейкоз, мегалобластты анемия) әсер етуіне негізделген тромбоцитопения белгілерімен стационар жағдайында дифференциалды диагностикалау жүргізіледі.
 

Емдеу мақсаты:
сәйкес гемостазды қамтамасыз ететін тромбоциттер деңгейіне қол жеткізу, жүктіліктің барлық кезеңі бойы ауыратын әйел адамның өміріне қауіп төндіретін ауыр қансыраудың алдын алу иммунды тромбоцитопенияны емдеудің мақсатты болып табылады [1,4]
 
Емдеу тәсілі [1,2,]:

Дәрі-дәрмексіз емдеу:  еңбек және демалыс режимін сақтау 
 
Дәрі-дәрмекпен емдеу:

Негзігі дәрілік заттардың тізімі (қолдану ықтималы 100% тең):
-преднизолон – 25 мг/мл ерітінді, тамыр және бұлшықет ішіне
-дексаметазон – 4 мг/мл ерітінді
-ритуксимаб концентраты – тамыр іші инфузияларына ерітінді әзірлеу үшін 10 мг/мл, 50 мл
-мифепристон – таблеткада, 200 мг
-диазепам - 5 мг/мл 2 мл ерітінді, тамыр және бұлшықет ішіне
-цефтриаксон – инъекциялар үшін ерітінді әзірлеуге арналған ұнтақ, 1000 мг
-окситоцин – 5БІРЛ/мл 1 мл инъекциялар үшін ерітінді
-карбетоцин - 1000 мкг/мг инъекциялар үшін ерітінді
-мизопростол - таблеткада, 0,2 мг
-трамадол - 100 мг/2 мл инъекциялар үшін ерітінді
-натрий хлориді – инфузиялар үшін ерітінді, 0,9% 400 мл

Қосымша дәрілік заттар тізімі (қолдану мүмкіншілігі 100%-дан аз):

-винкристин – инъекция үшін 100%   ерітінді әзірлеуге арналған немесе тамыріші енгізуге арналған 1 мл ерітінді әзірлеуге үшін лиофирлизиленген ұнтақ
-винбластин – инъекция үшін  5 мг ерітінді әзірлеуге арналған; лиофирлизиленген ұнтақ
-цитарабин – инъекция үшін  100 мг ерітінді әзірлеуге арналған, инъекциялар және инфузиялар үшін 100мг/5 мл лиофирлизиленген ұнтақ
-циклоспорин – капсула 100 мг, бауыр функциялары бұзылған немесе жүкті әйелдерге қолдану мүмкіндігімен
-элтромбопаг – таблеткалар, 25 мг
-эноксапарин – шприцтегі 4000 анти-Ха МЕ/0,4 мл инъекция үшін ерітінді
-надропарин – алдын ала толтырылған шприцтерде 5700 МЕ анти-Ха /0,6 мл инъекция үшін ерітінді
-цефазолин – инъекция үшін 1 г ерітінді жасауға арнлаған ұнтақ
-цефепим – инъекция үшін 1 г ерітінді жасауға арналған ұнтақ
-гентамицин – инъекция үшін 80 мг/2 мл 2 мл ерітінді
-метранидазол – инфузия үшін 0,5% 100 мл ерітінді
-ампициллин – инъекция үшін  1000 мг ерітінді әзірлеуге арналған ұнтақ
-лидокаин – инъекция үшін 2% 2 мл ерітінді
-кетамин – инъекция үшін 50 мг/ мл 2 мл ерітінді
-севофлуран – ингаляция үшін 250 мл сұйықтық/ерітінді
-суксаметоний йодиді – инъекция үшін 2% 5 мл ерітінді
-атракурий безилаты – инъекция үшін 25 мг 2,5 мл ерітінді
-фентанил – инъекция үшін 0,005% 2 мл ерітінді
-морфин – инъекция үшін 1% 1 мл ерітінді
-сукцинирленген желатин - инфузия үшін 4% 500 мл ерітінді
 
Емдеудің алғашқы легі
Клиникалық тромбоцитопения көріністері болғанда емдеуді алғашқы екі триместр ішінде бастайды. 20-30 мың/мкл-ге тең тромбоциттер деңгейі қауіпсіз деп есептеледі.
Жүктілік кезіндегі иммунды тромбоцитопенияны емдеудің алғашқы жолының нұсқалары – кортикостероидтер, тамырішілік адам иммуноглобулины. Екінші жол цитостатикалық әрекетімен дәрі-дәрмектер және спленэктомиялар ана үшін ықтимал пайдасы мүмкін тәуекелден артқан кезде тағайындалып қолданылады.
Емдеудің алғашқы легіне глюкокортикостероидтер, тамырішілік адам иммуноглобулин жатады.

Глюкокортикостероидтер УД [lb] [4]
Кортикостероидтерді тағайындау иммунды тромбоцитопениямен ауыратын пациенттерді стандартты жеке емдеу болып табылады.
Тромбоциттер деңгейінің 30-50x109/л мөлшерінен астам өсуіне дейін және геморрагиялық белгінің жойылуына қол жеткізгенге дейін т/і немесе ішіне тәулігіне 0,5-2 мг/кг мөлшерінде преднизолон тағайындалады. Бұл бірнеше күннен бірнеше аптаға дейінгі уақытты талап етеді. Жауапқа қол жеткізе отырып емдеу сол мөлшерде жалғастырылады және 22 күннен кейін преднизолон бір сәтте тоқтатылады. Преднизолонмен емдеу 3-4 аптадан аспауы тиіс. Тиімділігі болмаған жағдайда емдеудің  үшінші аптасының аяғына таман емдеудің екінші легін таңдау жөніндегі мәселе талқылануы тиіс.  Ұзақ мерзімді, бірнеше ай бойы преднизолонмен емдеуге рұқсат берілмейді.   Кортикостероидтердің, соның ішінде преднизолон молшерлері емдеу жолына тәуелсіз және парентеральды емдеуден ішкі қабылдауға және керісінше ауысу кезінде қайтадан есептелмейді. Кортикостероидтерді тағайындаудың ұзақтығы төрт аптадан аспауға тиіс, әсіресе емдеуге әсері жоқ пациенттерге қатысты.

Тамырішілік иммуноглобулин
Тамырішілік иммуноглобулин 1-2 тәулік ішінде 1 г/кг 1-2 рет мөлшерінде (жақсырақ) немесе 5 күн бойы  тәулігіне 0,4 г/кг мөлшерінде тағайындалады. Емдеу тиімділігі тұрақсыз және тамыріші жасалған иммуноглобулин әсерінің ұзақтығы әдетте шамалы. Бұл препаратты оталық араласуға, соның ішінде спленэктомияға дайындау мақсатында тағайындау ұсынылады.
Қалыпты адам иммуноглобулині [IgG+ IgM+ IgA]. (Пентаглобин) – адам иммуноглобулині, орташа тәуліктік мөлшері 1 г/кг, 5 күнге – 350 г. деп есептегенде.
Қалыпты адам иммуноглобулині (Октагам) - адам иммуноглобулині, есептегенде орташа тәуліктік мөлшері 1 г/кг, 5 күнге – 350 г.
Тромбопоэтин рецепторларының антагонистері - Тромбопоэтин рецепторларының антагонистері спленкэтомиядан кейін қайталау кезінде немесе оны орындауға қарама-қайшылықтардың болуы кезінде ұсынылады. Рефрактерлі иммунды тромбоцитопенияны емдеу кезінде тромбопоэтин антагонистерінің ең дәлелденген тиімділігі бар.

Емдеудің екінші легі
Пациенттер үшін емдеудің алғашқы жолының тиімділігі болмаған кезде спленэктомияны орындау мүмкіндігін қарастыру ұсынылады. Спленэктомияны жүргізуге қарама-қайшы көрсеткіштер болған жағдайда дәрімен емдеудің екінші легі тағайындалады (1-кестені қараңыз).
 
1-кесте. Иммунды тромбоцитепениясы бар егде пациенттердегі емдеу терапиясының екінші желісі
 
Ауыр кетудің дамуы кезінде мына дәрілер қолданылады:
-қан препараттары: тромбоконцентрат, эритроцитарлық жиын, СЗП.
-эптаког альфа (белсендендірілген) - НовоСэвен: рекомбинантты коагуляциялық фактор Vila., 90 мкг/кг.
-протеаза ингибиторлары – транексам қышқылы – максималды мөлшері 750 мг. гемостаз бақылауымен.

Емдеудің өзге түрлері:
-плазмаферез (алғашқы терапия әдісі ретінде тағайындалады) УД (В)(4)
 
Хирургиялық араласу
Спленэктомия
Өте ауыр жағдайларда және кешенді консервативті емдеу тиімсіз болғанда, тромбоциттарға қарсы AT өндіру көзі және тромбоциттерді бұзушы ағза ретінде көкбауырды отамен алып тастау көрсетілген. Спленэктомияның тиімділігі - 80%. 20% қайталану байқалады.
Босану:
Табиғи босану жолдары арқылы ГКС қалқалауымен босануды жүргізу. Кесарь тілігін жасау жолымен босандыру акушерлік көрсетімдерге байланысты және өмірлік көрсетімдер бойынша бір мезетте спленэктомия қажет болғанда негізгі ауырудың тоқтатылмайтын қан кетумен ауыр асқынуы немесе орталық жүйке жүйесіне қан кету қауіпі төнгенде жүргізіледі.
 
Емдеу тиімділігі мен диагностикалау және емдеу әдістерінің қауіпсіздік индикаторлары
-иммунды тромбоцитопения кезінде босанудан/ота жасау жолымен босандырудан кейін қатты қансыраулардың жиілігі.
-иммунды тромбоцитопения кезінде босанудан/ота жасау жолымен босандырудан кейін гематрансфузиялардың жиілігі.

  

Госпитальдауға көрсетімдер
Тромбоцитопения болғанда тексеруге және босандыруға жоспарлы госпитальдау.
Геморрагиялық белгісімен тромбоцитопенияда. Шұғал госпитальдау.

1. ( 17_Иммундық_тромбоцитопения_және_жүктілік.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.