Войти

Диагностика и лечение детского населения с заболеваниями эндокринной системы

Версия: Клинические протоколы (Беларусь)

46,xx истинный гермафродит (Q99.1), Амилоидоз (E85), Болезни щитовидной железы, связанные с йодной недостаточностью, и сходные состояния (E01), Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов (E25.0), Гиперпаратиреоз и другие нарушения паращитовидной [околощитовидной] железы (E21), Гиперфункция гипофиза (E22), Гипопаратиреоз (E20), Гипопаратироидизм, возникший после медицинских процедур (E89.2), Гипопитуитаризм (E23.0), Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур (E89.3), Другие адреногенитальные нарушения (E25.8), Другие нарушения внутренней секреции поджелудочной железы (E16), Другие нарушения надпочечников (E27), Другие нарушения полового созревания (E30.8), Другие формы гипотиреоза (E03), Другие формы нетоксического зоба (E04), Задержка полового созревания (E30.0), Инсулинзависимый сахарный диабет (E10), Инсулиннезависимый сахарный диабет (E11), Медикаментозный гипопитуитаризм (E23.1), Нефрогенный несахарный диабет (N25.1), Ожирение (E66), Остеопороз без патологического перелома (M81), Остеопороз при эндокринных нарушениях (E00-E34+), Остеопороз с патологическим переломом (M80), Первичный гиперальдостеронизм (E26.0), Синдром врожденной йодной недостаточности, микседематозная форма (E00.1), Синдром врожденной йодной недостаточности, неврологическая форма (E00.0), Синдром врожденной йодной недостаточности, смешанная форма (E00.2), Синдром иценко-кушинга (E24), Синдром клайнфелтера, кариотип 47,xxy (Q98.0), Синдром тернера (Q96), Субклинический гипотиреоз вследствие йодной недостаточности (E02), Тиреоидит (E06), Тиреотоксикоз [гипертиреоз] (E05), Туберкулез надпочечников (E35.1*), Эндокринные и метаболические нарушения, возникшие после медицинских процедур, не классифицированные в других рубриках (E89)
Педиатрия, Эндокринология детская

Общая информация

Краткое описание

Приложение
к приказу
11.09.2013 № 947
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь


КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОТОКОЛЫ
диагностики и лечения детского населения
с заболеваниями эндокринной системы
при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях

Диагностика

 

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

Как удобнее связаться с вами?

Лечение

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОТОКОЛЫ
диагностики и лечения детского населения с заболеваниями эндокринной системы
при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях
 
 
Наимено­вание
нозологи­ческих форм
заболева­ний
(шифр по МКБ-10)
Уро­вень
оказа­ния
медицинской
по­мощи
Объемы оказания медицинской помощи Исход
заболе­вания
Диагностика Лечение
обязательная минималь­ная
крат­ность
дополнительная (по показаниям) необходимое сред­няя
длительность
1 2 3 4 5 6 7 8
Синдром
врожденной йодной
недостаточности,
неврологическая
форма
Эндемический кретинизм,
неврологическая
форма
(Е00.0)
Районный
уроввень
(далее-
РУ)
Масса и длина тела,
окружность головы
Пальпация щитовидной железы
Ультразвуковое исследование (далее-
УЗИ) щитовидной
железы
Общий анализ крови
При каждом
посещении врача
2 раза/год
1 раз/год
1 раз/год
Консультация врача-
невролога
Гормональное исследование крови:
тиреотропный гормон (далее-ТТГ)
Электрокардиограмма (далее-ЭКГ)
Определение костного возраста: рентгенография
кисти и лучезапястного
сустава (коленных суставов у детей до 1 года)
Левотироксин натрия
внутрь:
0-3 месяца жизни - 10-15
мкг/кг/сут,
3-6 месяцев жизни - 8-10
мкг/кг/сут,
6-12 месяцев - 6-8
мкг/кг/сут,
1-5 лет - 4-6 мкг/кг/сут,
6-12 лет - 3-5 мкг/кг/сут,
>12 лет - 2-4 мкг/кг/сут
Консультация на областном уровне (далее-ОУ)
Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение стационара: - при выявлении заболева­ния для назначения замес­тительной гормональной терапии;
- по медицинским показа­ниям
Постоянно Медикаментозная компенсация функции
ОУ Гормональное исследование крови: ТТГ, свободный ти­роксин (далее-св.Т4) Биохимическое исследование крови: общий холестерин (далее-ОХ), триглицериды (далее-ТГ) липопротеины вы­сокой плотности (далее-ЛПВП), ли­попротеины низкой плотности (далее- ЛПНП), глюкоза, аланинаминотранс-фераза (далее- АлАТ), аспартаминотрансфераза (далее-АсАТ Определение кост­ного возраста: рентгенография кисти и лучезапястного сус­тава (коленных сус­тавов у детей до 1 года)
Консультация врача- невролога
1 раз/год (по
показа­ниям чаще)
1 раз/год
1 раз/год (по
показа­ниям чаще)
1 раз/год (по
показаниям чаще)
Общий анализ крови Гормональное исследование крови: антитела к ти­реоидной пероксидазе (далее-АТ к ТПО, при выявле­нии однократно), фоликулостимулирующий гормон (далее-ФСГ), лютеинизирующий гормон (далее-ЛГ), пролактин, эстрадиол (девочки), тестостерон (мальчики) Консультация врачей: акушера-гинеколога, офталь­молога, кардиолога, невро­лога Левотироксин натрия внутрь:
  1. 3 месяца жизни - 10-15 мкг/кг/сут,
3-6 месяцев жизни - 8-10 мкг/кг/сут,
6-12 месяцев - 6-8 мкг/кг/сут,
  1. 5 лет - 4-6 мкг/кг/сут, 6-12 лет - 3-5 мкг/кг/сут, >12 лет - 2-4 мкг/кг/сут
Консультация на Респуб­ликанском уровне (далее- РеспУ) при неэффектив­ности терапии, отсутствии компенсации заболевания Госпитализация в специа­лизированное эндокринологическое отделение стационара:
-при выявлении заболева­ния для назначения заместительной гормональной терапии;
-по медицинским показа­ниям.
Постоянно Медикаментозная
ком­пенсация
функ­ции
РеспУ     Гормональное исследование крови: ТТГ, св.Т4, АТ к ТПО,пролактин, ФСГ, ЛГ, эстрадиол, инсулиноподоб­ный фактор роста-1 (далее- ИФР-1), тестостерон Биохимическое исследование крови: глюкоза, общий белок, АлАТ, АсАТ, креа­тинин, ОХ, ТГ, ЛПВП, ЛПНП, электролиты (ионы калия, натрия, кальция, ио­низированного кальция), железо, трансферрин, ферритин
УЗИ щитовидной железы и региональных лимфатических узлов
МРТ (КТ) области гипофи­за
Двойная рентгеновская абсорбциометрия Консультация врачей: гинеколога-эндокринолога, офтальмолога, невролога, гематолога
Левотироксин натрия внутрь:
  1. 3 месяца жизни - 10-15 мкг/кг/сут,
3-6 месяцев жизни - 8-10 мкг/кг/сут,
6-12 месяцев - 6-8 мкг/кг/сут,
  1. 5 лет - 4-6 мкг/кг/сут, 6-12 лет - 3-5 мкг/кг/сут, >12 лет - 2-4 мкг/кг/сут Госпитализация в специа­лизированное эндокрино­логическое отделение стационара по медицин­ским показаниям
Постоянно Медикаментозная
ком­пенсация
функ­ции
Синдром врожден­ной йодной недостаточности, микседематозная форма Эндемиче­ский кретинизм: гипотирео­идный микседематозная форма (Е00.1) РУ Масса и длина тела, окружность головы
Пальпация щитовид­ной железы УЗИ щитовидной железы
Общий анализ крови
При каж­дом
посе­щении вра­ча
2 раза/год
1 раз/год
1 раз/год
Консультация врача- невролога
Гормональное исследование крови: ТТГ ЭКГ
Определение костного возраста: рентгенография кис­ти и лучезапястного суста­ва (коленных суставов у детей до 1 года)
Левотироксин натрия внутрь:
  1. 3 месяца жизни - 10-15 мкг/кг/сут,
3-6 месяцев жизни - 8-10 мкг/кг/сут,
6-12 месяцев - 6-8 мкг/кг/сут,
  1. 5 лет - 4-6 мкг/кг/сут, 6-12 лет - 3-5 мкг/кг/сут, >12 лет - 2-4 мкг/кг/сут
Консультация на ОУ Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение стационара:
-при выявлении заболева­ния для назначения замес­тительной гормональной терапии;
-по медицинским показа­ниям
Постоянно Медикаментозная
ком­пенсация
функ­ции
ОУ Гормональное исследование крови: ТТГ, св. ТБиохимическое исследование крови: ОХ, ТГ, ЛПВП, ЛПНП, глюкоза, АлАТ, АсАТ Определение кост­ного возраста: рентгенография кисти и лучезапястного сус­тава (коленных сус­тавов у детей до 1 года)
Консультация врача- невролога
1 раз/год (по
показаниям чаще)
1 раз/год
1 раз/год (по
показа­ниям чаще)
1 раз/год (по
показа­ниям чаще)
Общий анализ крови Гормональное исследование крови: АТ к ТПО (при выявлении однократно), ФСГ, ЛГ, пролактин, эст­радиол (девочки), тесто­стерон (мальчики) Консультация врачей: гинеколога-эндокринолога, офтальмолога, кардиолога, невролога Левотироксин натрия внутрь:
  1. 3 месяца жизни - 10-15 мкг/кг/сут,
3-6 месяцев жизни - 8-10 мкг/кг/сут,
6-12 месяцев - 6-8 мкг/кг/сут,
  1. 5 лет - 4-6 мкг/кг/сут, 6-12 лет - 3-5 мкг/кг/сут, >12 лет - 2-4 мкг/кг/сут
Консультация на РеспУ при неэффективности те­рапии, отсутствии ком­пенсации заболевания Госпитализация в специа­лизированное эндокринологическое отделение стационара:
-при выявлении заболева­ния для заместительной гормональной терапии;
-по медицинским показа­ниям
Постоянно Медикаментозная
ком­пенсация
функ­ции
РеспУ     Гормональное исследование крови: ТТГ, св.Т4, АТ к ТПО
пролактин, ФСГ, ЛГ, эстрадиол, ИФР-1, тестосте­рон Биохимическое исследование крови: глюкоза, общий белок, АлАТ, АсАТ, креа­тинин, ОХ, ТГ, ЛПВП, ЛПНП, электролиты (ионы калия, натрия, кальция, ионизированного кальция), железо, трансферрин, ферритин
УЗИ щитовидной железы и региональных лимфатических узлов
МРТ (КТ) области гипофи­за
Двойная рентгеновская абсорбциометрия Консультация врачей: акушера-гинеколога, офтальмолога, невролога, ге­матолога
Левотироксин натрия внутрь:
0-3 месяца жизни - 10-15 мкг/кг/сут,
3-6 месяцев жизни - 8-10 мкг/кг/сут, 6-12 месяцев - 6-8 мкг/кг/сут,
1-5 лет - 4-6 мкг/кг/сут, 6-12 лет - 3-5 мкг/кг/сут, >12 лет - 2-4 мкг/кг/сут
Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделе­ние стационара по меди­цинским показаниям
Постоянно Медикаментозная
ком­пенсация
Синдром врожден­ной йодной недостаточности, смешанная форма Эндемиче­ский кретинизм,
смешанная
форма
(Е00.2)
РУ Масса и длина тела, окружность головы
Пальпация щитовид­ной железы УЗИ щитовидной железы
Общий анализ крови
При каж­дом
посе­щении вра­ча
2 раза/год
1 раз/год
1 раз/год
Консультация врача- невролога
Гормональное исследование крови: ТТГ ЭКГ
Определение костного возраста: рентгенография кисти и лучезапястного сустава (коленных суставов у детей до 1 года)
Левотироксин натрия внутрь:
  1. 3 месяца жизни - 10-15 мкг/кг/сут,
3-6 месяцев жизни - 8-10 мкг/кг/сут,
6-12 месяцев - 6-8 мкг/кг/сут,
  1. 5 лет - 4-6 мкг/кг/сут, 6-12 лет - 3-5 мкг/кг/сут, >12 лет - 2-4 мкг/кг/сут Консультация на ОУ Госпитализация в специа­лизированное эндокрино­логическое отделение стационара:
    -при выявлении заболева­ния для назначения заместительной гормональной терапии;
    -по медицинским показа­ниям
Постоянно Медикаментозная
ком­пенсация
функ­ции
ОУ Гормональное исследование крови: ТТГ, св.ТБиохимическое исследование крови: ОХ, ТГ, ЛПВП, ЛПНП, глюкоза, АлАТ, АсАТ Определение кост­ного возраста: рентгенография кисти и лучезапястного сус­тава (коленных сус­тавов у детей до 1 года)
Консультация врача-невролога
1 раз/год (по
показа­ниям чаще)
1 раз/год
1 раз/год (по
показа­ниям чаще)
Общий анализ крови Гормональное исследование крови: АТ к ТПО (при выявлении однократно), ФСГ, ЛГ, пролактин, эстра­диол (девочки), тестостерон (мальчики)
Консультация врачей: гинеколога-эндокринолога, офтальмолога, кардиолога
Левотироксин натрия внутрь:
  1. 3 месяца жизни - 10-15 мкг/кг/сут,
3-6 месяцев жизни - 8-10 мкг/кг/сут,
6-12 месяцев - 6-8 мкг/кг/сут,
  1. 5 лет - 4-6 мкг/кг/сут, 6-12 лет - 3-5 мкг/кг/сут, >12 лет - 2-4 мкг/кг/сут
Консультация на РеспУ при неэффективности те­рапии, отсутствии ком­пенсации заболевания
Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение стационара:
-при выявлении заболева­ния для заместительной гормональной терапии;
-по медицинским показа­ниям
Постоянно Медикаментозная
ком­пенсация
функ­ции
РеспУ     Гормональное исследование крови: ТТГ, св.Т4, АТ к ТПО, пролактин, ФСГ, ЛГ, эстрадиол, ИФР-1, тесто­стерон
Биохимическое исследование крови: глюкоза, общий белок, АлАТ, АсАТ, креа­тинин, ОХ, ТГ, ЛПВП, ЛПНП, электролиты (ионы калия, натрия, кальция, ионизированного кальция), железо, трансферрин, фер- ритин
УЗИ щитовидной железы и региональных лимфатических узлов
МРТ (КТ) области гипофи­за
Двойная рентгеновская абсорбциометрия Консультация врачей: акушера-гинеколога, офтальмолога, невролога, ге­матолога
Левотироксин натрия внутрь:
  1. 3 месяца жизни - 10-15 мкг/кг/сут,
3-6 месяцев жизни - 8-10 мкг/кг/сут,
6-12 месяцев - 6-8 мкг/кг/сут,
  1. 5 лет - 4-6 мкг/кг/сут, 6-12 лет - 3-5 мкг/кг/сут, >12 лет - 2-4 мкг/кг/сут Госпитализация в специа­лизированное эндокрино­логическое отделение стационара по медицин­ским показаниям
Постоянно Медикаментозная
ком­пенсация
функ­ции
Болезни щитовид­ной желе­зы, связанные с йодной недостаточностью, и сходные состояния (Е01)
Диффузный (эндемиче­ский) зоб, связанный с йодной недостаточно­стью (Е01.0) Нетоксиче­ский диф­фузный зоб (Е04.0)
Другие
уточненные
формы нетоксического зоба
(Е04.8)
Дисгормональный зоб
(Е07.1)
Зоб (эндемический),
связанный с
йодной недостаточностью, неуточненный
(Е01.2)
Нетоксический зоб
неуточненный (Е04.9)
РУ Пальпация щито­видной железы УЗИ щитовидной железы и региональ­ных лимфатических узлов 1 раз/год
2 раза/год в
течение 1-го года,
далее - 1 раз/год
Гормональное исследование крови: ТТГ (при выяв­лении, далее - по показани­ям), АТ к ТПО (при выяв­лении однократно)
Общий анализ крови ЭКГ
Калия йодид внутрь - 90 мкг/сут детям младшего возраста (0-5 лет 11 мес), 150 мкг/сут детям школьного возраста (6-12 лет), 200 мкг/сут школь­никам старше 12 лет.
При отсутствии умень­шения объема щитовид­ной железы и /или нали­чия зоба II степени по данным УЗИ назначение левотироксина натрия внутрь 1,5-2 мкг/кг/сут под контролем УЗИ щи­товидной железы (каж­дые 6-ть месяцев) не ме­нее до 6-12 месяцев в за­висимости от объема щи­товидной железы. Консультация на ОУ при неэффективности терапии
По показаниям не ме­нее года Умень­шение разме­ров зо­ба,
выздоровление
ОУ Пальпация щитовидной железы
УЗИ щитовидной
железы и региональных лимфатических
узлов
1 раз/год
1 раз/год
Гормональное исследование крови:
ТТГ, св.Т4, АТ к ТПО
КТ загрудной области
Калия йодид внутрь - 90
мкг/сут дети младшего
возраста (0-5 лет 11 мес),
150 мкг/сут школьный
возраст (6-12 лет), 200
мкг/сут школьники старше 12 лет
При отсутствии уменьшения объема щитовидной железы и /или наличия зоба II степени по
данным УЗИ назначение
левотироксина натрия
внутрь 1,5-2 мкг/кг/сут
под контролем УЗИ щитовидной железы (каждые 6-ть месяцев) не менее до 6-12 месяцев в зависимости от объема щитовидной железы.
Консультация на РеспУ при неэффективности терапии
По показаниям не менее
года
Уменьшение
размеров зоба, выздоровление
РеспУ УЗИ щитовидной железы и регио­нальных лимфати­ческих узлов с доп­плерографией 1 раз/год Гормональное исследование крови:
ТТГ, св.Т4,АТ к ТПО КТ загрудной области Сцинтиграфия щитовидной железы
Консультация врача- хирурга при компрессионном синдроме
Калия йодид внутрь - 90 мкг/сут дети младшего возраста (0-5 лет 11 мес), 150 мкг/сут школьный возраст (6-12 лет), 200 мкг/сут школьники стар­ше 12 лет
При отсутствии умень­шения объема щитовид­ной железы и /или нали­чия зоба II степени по данным УЗИ назначение левотироксина натрия внутрь 1,5-2 мкг/кг/сут под контролем УЗИ щи­товидной железы (каж­дые 6-ть месяцев) не ме­нее до 6-12 месяцев в зависимости от объема щитовидной железы
   
Многоузло­вой (эндемический) зоб,связан­ный с йодной недостаточностью (E01.1)
Нетоксиче­ский одноузловой зоб (Е04.1)
Нетоксиче­ский многоузловой зоб (Е04.2)
РУ Пальпация щито­видной железы УЗИ щитовидной железы
Гормональное исследование крови: ТТГ, АТ к ТПО
2 раза/год
2 раза/год
1 раз при выявлении
Гормональное исследование крови: св.Т4 При нарушении функции щитовидной железы - см. соответствующий раздел (гипотиреоз или тирео­токсикоз)
Консультация на ОУ для проведения тонкои­гольной пункционной ас­пирационной биопсии, (далее-ТПАБ), консультация врача- хирурга
По показаниям не ме­нее года Умень­шение разме­ров зо­ба,
выздоровление
ОУ УЗИ щитовидной железы и региональ­ных лимфатических узлов с допплеро­графией
ТПАБ щитовидной железы под контро­лем УЗИ
Консультация врача- онколога
1 раз/год
1 раз при выявлении, далее - по медицин­ским пока­заниям
1 раз при выявлении, далее - по медицин­ским пока­заниям
Гормональное исследование крови: ТТГ, св.Т4, св.Т3, АТ к ТПО
Сцинтиграфия щитовидной железы
КТ/МРТ загрудной области
При нарушении функции щитовидной железы - см. соответствующий раздел (гипотиреоз или тирео­токсикоз)
Консультация на РеспУ по медицинским показа­ниям
По показаниям не ме­нее года Умень­шение разме­ров зо­ба,
выздоровление
РеспУ УЗИ щитовидной железы и региональ­ных лимфатических узлов с допплеро­графией 1 раз/год ТПАБ щитовидной железы под контролем УЗИ Гормональное исследование крови: ТТГ, св.Т4, св.Т3, АТ к ТПО, кальцитонин Сцинтиграфия щитовидной железы
КТ /МРТ загрудной области
Консультация врача-
онколога
Хирургическое лечение по показаниям Супрессивная терапия: левотироксин натрия внутрь 2,0-2,3 мкг/кг/сут под контролем ТТГ 1 раз в 6-8 недель до медика­ментозной компенсация функции щитовидной железы По показаниям не ме­нее года Умень­шение разме­ров зо­ба,
выздоровление
Другие болезни щитовидной
железы,
связанные с
йодной недостаточностью, и
сходные
состояния
Приобретенный гипотиреоз
вследствие
недостатка
йода БДУ
(Е01.8)
РУ Масса и длина тела
Пальпация щитовидной железы
УЗИ щитовидной
железы
Определение костного возраста: рентгенография кисти и
лучезапястного сустава
2 раза/год
2 раза/год
1 раз/год
1 раз/год
Гормональное исследова-
ние крови: ТТГ
Общий анализ крови
ЭКГ
Заместительная терапия:
левотироксин натрия
внутрь детям от 1 до 12
лет 3-4 мкг/кг/сут, подросткам - 1-2 мкг/кг/сут.
Лечение проводится под
контролем ТТГ 1 раз в 6-8
недель до медикаментозной компенсации функции щитовидной железы.
Консультация на ОУ
Постоянно
в зависимости от
функции
щитовидной
железы
Компенсация
функции
ОУ УЗИ щитовидной
железы и региональных лимфатических
узлов
Гормональное исследование крови:
ТТГ, св.Т4, АТ к ТПО
1 раз/год
при выявлении, по
достижении компенсации
функции - 1 -2
раза/год 1 раз при выявлении, далее - по показаниям
Биохимическое исследование крови: глюкоза, холестерин, триглицериды
Гормональное исследование крови: ФСГ, ЛГ, пролактин, эстрадиол (девочки), тестостерон (мальчики)
ЭКГ
Консультация врачей: гинеколога-эндокринолога,
невролога
Заместительная терапия:
левотироксин натрия
внутрь детям от 1 до 12
лет 3-4 мкг/кг/сут, подросткам - 1-2 мкг/кг/сут.
Лечение проводится под
контролем ТТГ 1 раз в 6-8
недель до медикаментозной компенсации функции щитовидной железы.
Консультация на РеспУ при неэффективности те­рапии, отсутствии ком­пенсации заболевания
Постоянно в зависимос­ти от функции щитовид­ной же­лезы Компенсация
функции
РеспУ     Гормональное исследование крови: ТТГ, св.Т4, АТ к ТПО, пролактин, ФСГ, ЛГ, эстрадиол (девочки), ИФР- 1, тестостерон (мальчики) Биохимическое исследование крови: глюкоза, общий белок, АлАТ, АсАТ, ОХ, ТГ, ЛПВП, ЛПНП, элек­тролиты (ионы кальция, ионизированного кальция), железо трансферрин, ферритин
УЗИ щитовидной железы и региональных лимфатических узлов
Консультация врачей: акушера-гинеколога, офталь­молога, невролога
Заместительная терапия: левотироксин натрия внутрь детям от 1 до 12 лет 3-4 мкг/кг/сут., подросткам - 1-2 мкг/кг/сут. Лечение проводится под контролем ТТГ 1 раз в 6-8 недель до медикаментозной компенсации функ­ции щитовидной железы. Постоянно в зависимос­ти от функции щитовид­ной же­лезы Ком­пенсация
функ­ции
Субклини­ческий гипотиреоз
вследствие
йодной недостаточности (Е02)
РУ Масса и длина тела Пальпация щитовидной железы
УЗИ щитовидной
железы и региональных лимфатических
узлов
2 раза/год
2 раза/год
1 раз/год
Гормональное исследование крови: ТТГ
ЭКГ
Консультация врача-
невролога
Левотироксин натрия внутрь детям от 1 до 12
лет 3-4 мкг/кг/сут, подросткам - 1-2 мкг/кг/сут.
Лечение проводится под
контролем ТТГ 1 раз в 6-8
недель до медикаментозной компенсации функции щитовидной железы.
Затем прием калия йоди­да в профилактических возрастных дозировках Консультация на ОУ при неэффективности терапии, отсутствии компен­сации заболевания
6-12
месяцев
Нормализация функции и размеров
щитовидной
железы
ОУ УЗИ щитовидной
железы и региональных лимфатических
узлов
Гормональное исследование крови
высокочувствительным методом: ТТГ,
св.Т4,
АТ к ТПО
1 раз/год
при выявлении, по
достижении компенсации
функции -
1 -2
раза/год
1 раз при
выявлении, далее - по
показаниям
Гормональное исследование крови: ФСГ, ЛГ, пролактин, эстрадиол (девочки), тестостерон (мальчики)
ЭКГ
Консультация врачей: акушера-гинеколога, невролога
Левотироксин натрия
внутрь детям от 1 до 12
лет 3-4 мкг/кг/сут, подросткам - 1-2 мкг/кг/сут.
Лечение проводится под
контролем ТТГ 1 раз в 6-8
недель до медикаментозной компенсации функции щитовидной железы.
Затем прием калия йодида в профилактических
возрастных дозировках
Консультация на РеспУ
при неэффективности терапии, отсутствии компенсации заболевания
6-12
месяцев
Нормализация функции и размеров
щитовидной
железы
РеспУ     Гормональное исследование крови высокочувствительным методом: ТТГ,
св.Т4, АТ кТПО
пролактин, ФСГ, ЛГ, эстрадиол, ИФР-1, тестостерон
Биохимическое исследование крови: глюкоза, общий
белок, АлАТ, АсАТ, ОХ,
ТГ, ЛПВП, ЛПНП
УЗИ щитовидной железы и региональных лимфатических узлов
Консультация врачей: акушера-гинеколога, офталь­молога, невролога
Левотироксин натрия
внутрь детям от 1 до 12
лет 3-4 мкг/кг/сут, подросткам - 1-2 мкг/кг/сут.
Лечение проводится под
контролем ТТГ 1 раз в 6-8
недель до медикаментозной компенсации функции щитовидной железы.
Затем прием калия йодида в профилактических
возрастных дозировках
6-12 месяцев Нормализация функции и размеров
щитовидной
железы
Врожденный гипотиреоз с
диффузным
зобом
(Е03.0)
РУ Масса и длина тела
Оценка нервно-
психического развития
УЗИ щитовидной
железы
Определение костного возраста: рентгенография кисти и лучезапястного сус­тава (коленных сус­тавов у детей до 1 года)
2 раза/год
2 раза/год
1 раз/год
1 раз/год
Гормональное исследование крови: ТТГ
Общий анализ крови
ЭКГ
Консультация врача-
невролога
Левотироксин натрия
внутрь детям 0-3 месяца
- 10-14 мкг/кг/сут,
3-6 месяцев - 8-12
мкг/кг/сут,
6-12 месяцев - 6-8
мкг/кг/сут,
1-5 лет - 4-6 мкг/кг/сут,
6-12 лет - 3-5 мкг/кг/сут,
12 лет - 2-4 мкг/кг/сут Коррекция дозы каждые 6 мес. под контролем ТТГ Консультация на ОУ Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение стационара:
-при выявлении заболева­ния для назначения замес­тительной гормональной терапии;
-по медицинским показа­ниям
Постоянная
заместительная
тера­пия
Медикаментозная
ком­пенсация функции
ОУ УЗИ щитовидной железы и региональ­ных лимфатических узлов
Гормональное исследование крови: ТТГ, св.Т4, АТ к ТПО
Биохимическое исследование крови: АлАТ, АсАТ, ОХ, ТГ, глюкоза Консультация врача- невролога
  1. раз/год
  2. раза/год (по показаниям чаще)
1 раз/год 1 раз/год
Консультация врача- оториноларинголога (нейросенсорная тугоухость при синдроме Пендреда) Левотироксин натрия внутрь детям 0-3 месяца - 10-14 мкг/кг/сут,
3-6 месяцев - 8-12 мкг/кг/сут,
6-12 месяцев - 6-8 мкг/кг/сут,
1-5 лет - 4-6 мкг/кг/сут, 6-12 лет - 3-5 мкг/кг/сут, 12 лет - 2-4 мкг/кг/сут Коррекция дозы каждые 6 мес. под контролем ТТГ Консультация на РеспУ при неэффективности терапии, отсутствии компенсации заболевания Госпитализация в специа­лизированное эндокринологическое отделение стационара:
-при выявлении заболева­ния для назначения замес­тительной гормональной терапии;
-по медицинским показа­ниям
Постоянная
заместитель­ная
тера­пия
Медикаментозная
ком­пенсация
функ­ции
РеспУ     Гормональное исследование крови: ТТГ, св.Т4, АТ кТПО, пролактин, ФСГ,
ЛГ, эстрадиол (девочки), ИФР-1, тестостерон (мальчики)
Биохимическое исследование крови: глюкоза, АлАТ, АсАТ, креатинин, ОХ, ТГ, ЛПВП, ЛПНП, электролиты (ионы кальция, кальция ионизированного), железо, трансферрин, ферритин УЗИ щитовидной железы и региональных лимфатических узлов
Консультация врачей: акушера- гинеколога, офтальмолога, невролога
Левотироксин натрия внутрь детям 0-3 месяца - 10-14 мкг/кг/сут,
3-6 месяцев - 8-12 мкг/кг/сут,
6-12 месяцев - 6-8 мкг/кг/сут,
1-5 лет - 4-6 мкг/кг/сут, 6-12 лет - 3-5 мкг/кг/сут, 12 лет - 2-4 мкг/кг/сут Коррекция дозы каждые 6 мес. под контролем ТТГ Госпитализация в специа­лизированное эндокринологическое отделение стационара по медицин­ским показаниям
Постоянная
заместитель­ная
тера­пия
Медикаментозная
ком­пенсация
функ­ции
Врожден­ный гипотиреоз без зоба (Е03.1) РУ Масса и длина тела
Оценка нервнопсихического разви­тия
УЗИ щитовидной железы
Определение кост­ного возраста: рентгенография кисти и лучезапястного сус­тава (коленных сус­тавов у детей до 1 года)
2 раза/год 2 раза/год
1 раз/год 1 раз/год
Гормональное исследование крови: ТТГ Общий анализ крови ЭКГ
Консультация врача- невролога
Левотироксин натрия внутрь детям 0-3 месяца - 10-14 мкг/кг/сут,
3-6 месяцев - 8-12 мкг/кг/сут,
6-12 месяцев - 6-8 мкг/кг/сут,
1-5 лет - 4-6 мкг/кг/сут, 6-12 лет - 3-5 мкг/кг/сут, 12 лет - 2-4 мкг/кг/сут Коррекция дозы каждые 6 мес. под контролем ТТГ Консультация на ОУ Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение стационара:
-при выявлении заболева­ния для назначения замес­тительной гормональной терапии;
-по медицинским показа­ниям
Постоянная
заместитель­ная
тера­пия
Медикаментозная
ком­пенсация
функ­ции
ОУ УЗИ щитовидной железы и региональ­ных лимфатических узлов
Гормональное исследование крови: ТТГ, св.Т4, АТ к ТПО
Биохимическое исследование крови: АлАТ, АсАТ, ОХ, ТГ, глюкоза Консультация врача- невролога
1 раз/год
2 раза/год (по показа­ниям чаще)
1 раз/год 1 раз/год
Консультация оториноларинголога (нейросенсорная тугоухость при синдроме Пендреда) Левотироксин натрия внутрь детям 0-3 месяца - 10-14 мкг/кг/сут,
3-6 месяцев - 8-12
мкг/кг/сут,
6-12 месяцев - 6-8 мкг/кг/сут,
1-5 лет - 4-6 мкг/кг/сут, 6-12 лет - 3-5 мкг/кг/сут, 12 лет - 2-4 мкг/кг/сут Коррекция дозы каждые 6 мес. под контролем ТТГ Консультация на РеспУ при неэффективности терапии, отсутствии ком­пенсации заболевания Госпитализация в специа­лизированное эндокринологическое отделение стационара:
-при выявлении заболева­ния для назначения замес­тительной гормональной терапии;
-по медицинским показа­ниям
Постоянная
заместитель­ная
тера­пия
Медикаментозная
ком­пенсация
функ­ции
РеспУ     Гормональное исследование крови: ТТГ, св.Т4, АТ кТПО, пролактин, ФСГ, ЛГ, эстрадиол (девочки), ИФР-1, тестостерон (маль­чики)
Биохимическое исследование крови: глюкоза, АлАТ, АсАТ, креатинин, ОХ, ТГ, ЛПВП, ЛПНП, электролиты (кальций, кальций ионизированный), железо , трансферрин, ферритин УЗИ щитовидной железы и региональных лимфатических узлов
Консультация врачей: акушера-гинеколога, офтальмолога, невролога
Левотироксин натрия внутрь детям 0-3 месяца - 10-14 мкг/кг/сут,
3-6 месяцев - 8-12 мкг/кг/сут,
6-12 месяцев - 6-8 мкг/кг/сут,
1-5 лет - 4-6 мкг/кг/сут, 6-12 лет - 3-5 мкг/кг/сут, 12 лет - 2-4 мкг/кг/сут Коррекция дозы каждые 6 мес. под контролем ТТГ Госпитализация в спе­циализированное эндокринологическое отделе­ние стационара по меди­цинским показаниям
Постоянно
в зависимости от
функции
щитовидной
железы
Нормализация
функции
щито­видной
железы
Гипотире­оз, вызванный медикаментами и другими экзогенными вещест­вами (Е03.2)
Постинфекционный гипотиреоз (Е03.3)
Атрофия
щитовидной железы
(приобретенная)
(Е03.4)
Другие
уточненные
гипотиреозы (Е03.8)
РУ Масса и длина тела Пальпация щито­видной железы УЗИ щитовидной железы и региональ­ных лимфатических узлов 2 раза/год 2 раза/год
1 раз/год
Гормональное исследование крови: ТТГ ЭКГ
Консультация врача- невролога
Левотироксин натрия внутрь детям от 1 до 12 лет 3-4 мкг/кг/сут., подросткам - 1-2 мкг/кг/сут. Лечение проводится под контролем ТТГ 1 раз в 6-8 недель до медикаментозной компенсации функ­ции щитовидной железы. Консультация на ОУ Постоянно в зависимос­ти от функции щитовид­ной же­лезы Нормализация
функ­ции
щито­видной
железы
ОУ УЗИ щитовидной
железы и региональных лимфатических
узлов
Гормональное исследование крови
высокочувствительным методом: ТТГ,
св.Т4,
АТ к ТПО
1 раз/год
при выявлении, по
достижении компенсации
функции -
1 раз/год
1 раз при
выявлении,
далее - по
показаниям
Гормональное исследование крови: ФСГ, ЛГ, пролактин, эстрадиол (девочки), тестостерон (мальчики)
ЭКГ
Консультация врачей: аку-
шера-гинеколога, невролога
Левотироксин натрия
внутрь детям от 1 до 12
лет 3-4 мкг/кг/сут., под-
росткам - 1-2 мкг/кг/сут.
Лечение проводится под
контролем ТТГ 1 раз в 6-
8 недель до медикаментозной компенсации
функции щитовидной
железы
Консультация на РеспУ
при неэффективности терапии, отсутствии компенсации заболевания
Постоянно в зависимос­ти от функции щитовид­ной же­лезы Нормализация
функ­ции
щито­видной
железы
РеспУ     Гормональное исследование крови: ТТГ, св.Т4, АТ
кТПО, пролактин, ФСГ,
ЛГ, эстрадиол (девочки),
ИФР-1, тестостерон (мальчики)
Биохимическое исследование крови: глюкоза, АлАТ,
АсАТ, ОХ, ТГ, ЛПВП,
ЛПНП
УЗИ щитовидной железы и
региональных лимфатических узлов
Консультация врачей: акушера-гинеколога, офталь­молога, невролога
Левотироксин натрия
внутрь детям от 1 до 12
лет 3-4 мкг/кг/сут., подросткам - 1-2 мкг/кг/сут.
Лечение проводится под
контролем ТТГ 1 раз в 6-
8 недель до медикаментозной компенсации
функции щитовидной
железы
Постоянно в зависимос­ти от функции щитовид­ной же­лезы Нормализация
функ­ции
щито­видной
железы
Тиреоток­сикоз [гипертиреоз] (Е05) РУ Масса и длина тела
Пальпация щитовид­ной железы
УЗИ щитовидной железы и региональ­ных лимфатических узлов
Общий анализ крови
Гормональное исследование крови: ТТГ, св. Т4,
Биохимическое исследование крови: глюкоза, АлАТ, АсАТ,
ЭКГ
Консультация врачей: офтальмолога,
невролога
1 раз при выявлении, далее - по показаниям 1 раз при выявлении, далее - по показаниям 1 раз при выявлении, далее - по показаниям 1 раз в 10 дней до нормализа­ции функ­ции, далее 1 раз в 3 ме­сяца
1 раз при выявлении, далее - по показаниям
1 раз при выявлении, далее - по показаниям
1 раз при
выявлении,
далее - по
показаниям
1 раз при
выявлении,
далее - по
показаниям
Гормональное исследование крови: АТ к ТПО Консультация врача- кардиолога Тиреостатические лекар­ственные средства: про­изводное тиомочевины - тиамазол 0,1 -1 мг/кг/сутки внутрь
Р-адреноблокаторы внутрь: атенолол 0,5-1 мг/кг/сут или метопролол 0,5-1 мг/кг/сут или пропранолол 1 мг/кг/сут
Консультация на ОУ Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделе­ние стационара:
-при выявлении или ре­цидиве заболевания
1,5-2
года
1-3
мес
при
выявле­-
нии или
реци­диве
забо­левания
Медикоментозная
ком­пенсация
Ремис­сия
Реклассификация
диагно­за
ОУ Общий анализ крови
Гормональное исследование крови:
ТТГ
св. Т4
УЗИ щитовидной
железы и региональных лимфатических
узлов с допплерографией
Консультация врача-
офтальмолога
1 раз в 10 дней до
нормализации функции, далее 1 раз в 3 месяца
при выявлении, далее 1 раз в 3 месяца 1 раз в месяц до достижения компенсации, далее 1
раз в 3 месяца через 6 месяцев после выявления, далее по
показаниям1 раз при
выявлении, далее по
показаниям
Биохимическое исследование крови: глюкоза, общий
белок, ЩФ, АлАТ, АсАТ,
креатинин, электролиты
(ионы кальция, ионизированного кальция)
Гормональное исследование крови: св. Т3, антитела
к рецептору ТТГ ( далее -
АТ р ТТГ)
КТ загрудинной области
Сцинтиграфия щитовидной
железы
КТ орбит
Консультация врачей: хирурга, кардиолога
Тиреостатические лекарственные средства: производное тиомочевины -
тиамазол 0,1 -1
мг/кг/сутки внутрь
Р-адреноблокаторы
внутрь: атенолол 0,5-1
мг/кг/сут или метопролол
0,5-1 мг/кг/сут или пропранолол 1 мг/кг/сут
Левотироксин натрия
внутрь (при схеме «блокируй и замещай»)
1 мкг/кг/сут, начиная с 4­6-й недели лечения тиреостатиками
Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделе­ние стационара:
-при выявлении или ре­цидиве заболевания
Определение показаний для хирургического лече­ния
Консультация на Респ. У:
-при тиреотоксикозе, не поддающемся компенсации тиреостатиками;
-при сочетании с тяжелой аутоиммунной офтальмо­патией
1,5-2
года
1-3
мес
привыявлении или
рецидиве
заболевания
Ремиссия
Реклассификация
диагноза
РеспУ Гормональное исследование крови:
ТТГ
св. Т4, св.Т3
Консультация врача- офтальмолога
при выявлении, далее 1 раз в 3
месяца до
достижения
компенсации
1 раз в ме­сяц до достижения компенсации, далее 1 раз в 3 ме­сяца
1 раз, далее по показаниям
Биохимическое исследование крови: электролиты
(ионы калия, кальция, ионизированного кальция,
фосфора)
Гормональное исследование крови: св. Т3, АТ к ТПО, АТрТТГ, кортизол, АКТГ, пролактин, СТГ, ИФР-1
Сцинтиграфия щитовидной железы
ТПАБ щитовидной железы под контролем УЗИ КТ загрудинной области КТ орбит
МРТ области гипофиза Двойная рентгеновская аб- сорбциометрия Консультация врачей: хи­рурга, кардиолога, невроло­га
Тиреостатические лекар-
ственные средства: производное тиомочевины -
тиамазол 0,1 -1,0
мг/кг/сутки внутрь
Р-адреноблокаторы
внутрь: атенолол 0,5-1 мг/кг/сут или метопролол 0,5-1 мг/кг/сут или пропранолол 1 мг/кг/сут
Левотироксин натрия внутрь (при схеме «бло­кируй и замещай»)
1 мкг/кг/сут, начиная с 4­6-й недели лечения тиреостатиками При аутоиммунной оф­тальмопатии по решению консилиума индивидуально: пульс-терапия с применением глюкокор­тикоидных средств (далее-ГКС): по 150-250 мг метипреднизолона в/в капельно №3 через день или внутрь преднизолон 0,5-1 мг/кг/сут или метилпреднизолон 0,4-0,8 мг/кг/сут внутрь с последующим снижением дозы ГКС до полной отмены Определение показаний для хирургического лече­ния щитовидной железы и радийодотерапии
Определение показаний для лучевой терапии на параорбитальную область и показаний для хирурги­ческого лечения при вы­раженной аутоиммунной офтальмопатии в неак­тивной стадии
1,5-2 года
1-3 мес
привыявле­нии
или
рецидиве
забо­левания
Ремиссия
Реклассификация
диагноза
Острый тиреоидит
(Е06.0)
РУ Пальпация щитовид­ной железы (размеры и наличие болезнен­ности)
Общий анализ крови
УЗИ щитовидной железы и региональ­ных лимфатических узлов
Термометрия
ЭКГ
Консультация врача- хирурга
1 раз при выявлении, далее - по показаниям
1 раз в 7- 10 дней до купирования воспаления
1 раз при выявлении, далее - по показаниям ежедневно до выздо­ровления 1 раз при выявлении, далее - по показаниям при выявлении
Консультация врачей: оториноларинголога Госпитализация в хирур­гический стационар ОУ 14-21 день Выздоровление
ОУ Общий анализ крови
УЗИ щитовидной железы и региональ­ных лимфатических узлов
Термометрия
1 раз в 10 дней до купирования воспаления
1 раз при выявлении, далее - по показаниям
ежедневно до выздоровления
Гормональное исследование крови: св. Т4, ТТГ, АТ к ТПО
Сцинтиграфия щитовидной железы, области шеи Консультация врачей: отоларинголога, хирурга
Госпитализация в хирур­гический стационар ОУ 14-21 день Выздоровление
РеспУ Общий анализ крови
УЗИ щитовидной железы и региональ­ных лимфатических узлов 
Термометрия
1 раз в 10 дней до купирования воспаления
1 раз при выявлении, далее - по показаниям
ежедневно до выздоровления
Общий анализ крови
Сцинтиграфия щитовидной железы, области шеи
Гормональное исследование крови: св. Т4, св. Т3, ТТГ, АТкТПО, АТрТТГ,
УЗИ щитовидной железы и
рег. л/у
КТ области шеи и загрудного пространства
Консультация врачей: хирурга, оториноларинголога
Госпитализация в хирур­гический стационар РеспУ 14-21 день Выздоровление
Подострый
тиреоидит
(Е06.1)
РУ Пальпация щитовид-
ной железы (размеры
и наличие болезнен-
ности)
Общий анализ крови
УЗИ щитовидной
железы и региональ-
ных лимфатических
узлов
Термометрия
ЭКГ
1 раз при
выявлении,
далее - по
показаниям
1 раз в 10
дней до ку-
пирования
воспаления
1 раз при
выявлении,
далее - по
показаниям
Ежедневно
1 раз при
выявлении,
далее - по
показаниям
Консультация врачей: ото-
ларинголога, педиатра
Преднизолон внутрь 0,5-1
мг/кг/сут или метилпред-
низолон 0,4-0,8 мг/кг/сут
внутрь в течение 2-3 не-
дель с последующим по-
степенным снижением
дозы (под контролем
СОЭ)
Нестероидные противо-
воспалительные лекарст-
венные средства внутрь:
диклофенак 50-150 мг/сут
или ибупрофен 600мг/сут
под контролем СОЭ
Консультация на ОУ при
неэффективности терапии
До ликвида-
ции
воспалитель-
ного
процесса
до 6
ме-
сяцев
 
Выздоровление
ОУ Общий анализ крови
УЗИ щитовидной
железы и региональ-
ных лимфатических
узлов с дошлерографией
1 раз в 10 дней до купирования воспаления
1 раз при
выявлении, 
далее - по 
показаниям
ТПАБ щитовидной железы
под контролем УЗИ
Гормональное исследование крови: св. Т4, ТТГ, АТ к ТПО
Сцинтиграфия щитовидной железы, области шеи 
Консультация врачей: ото-
риноларинголога, хирурга
Преднизолон внутрь 0,5-1    
РеспУ     Общий анализ крови Сцинтиграфия щитовидной железы, области шеи Гормональное исследова­ние крови: св.Т4; св. Т3, ТТГ, АТкТПО, АТрТТГ
ТПАБ щитовидной железы под контролем УЗИ Консультация врачей: ото-
риноларинголога, хирурга,
невролога
Преднизолон внутрь 0,5-1 мг/кг/сут или метилпред- низолон 0,4-0,8 мг/кг/сут внутрь в течение 2-3 не­дель с последующим по­степенным снижением дозы (под контролем СОЭ)
Нестероидные противо­воспалительные лекарственные средства внутрь:
диклофенак 50-150 мг/сут
или
мелоксикам 7,5-15 мг/сут
или
ибупрофен 600мг/сут или нимесулид 100-200 мг/сут Определение показаний
для хирургического лече-
ния при рецидивировании заболевания
До ликвида-
ции воспали-
тель­ного процесса
до 6 месяцев
Выздоровление
Тиреоидит
(Е06.3
Е06.2)
РУ Пальпация щитовид-
ной железы (размеры
и наличие болезнен-
ности)
Общий анализ крови
УЗИ щитовидной
железы и региональ-
ных лимфатических
узлов
Гормональное ис-
следование высоко-
чувствительным ме-
тодом: ТТГ, АТкТ-
ПО
1 раз при
выявлении
1 раз при
выявлении
1 раз при
выявлении,
далее-по
показаниям
1 раз при
выявлении,
далее-по
показаниям
Гормональное исследова-
ние крови высокочувстви-
тельным методом: св. Т4
Консультация врачей: ото-
риноларинголога, офталь-
молога
При сохраненной функ-
ции щитовидной железы
лечение не проводится
В стадии тиреотоксикоза:
Р-адреноблокаторы
внутрь: атенолол 0,5-1
мг/кг/сут или метопролол
0,5-1 мг/кг/сут или про-
пранолол 1 мг/кг/сут
Лечение проводится под
контролем АД, пульса, св.
Т4,ТТГ
В стадии гипотиреоза:
левотироксин натрия
внутрь
Консультация на ОУ
3 года с реклас-
сифи-
кацией
диагно-
за
Выздоровле-
ние Ремиссия
Реклассифи-
кация
диагноза
ОУ     Гормональное исследова­ние крови: св. Т3, св.Т4,
ТТГ, АТкТПО, Биохимическое исследова­ние крови: глюкоза, АсАТ, АлАТ, ОХ, ТГ
УЗИ щитовидной железы и региональных лимфатиче­ских узлов
ТПАБ щитовидной железы под контролем УЗИ Сцинтиграфия щитовидной железы
КТ орбит
Консультация врачей: оф­тальмолога, оториноларин­голога, кардиолога, хирурга
При сохраненной функ­ции щитовидной железы лечение не проводится В стадии тиреотоксикоза: Р-адреноблокаторы внутрь: атенолол 0,5-1 мг/кг/сут или метопролол 0,5-1 мг/кг/сут или про- пранолол 1 мг/кг/сут Лечение проводится под контролем АД, пульса, св. Т4,ТТГ
В стадии гипотиреоза: ле­вотироксин натрия внутрь При компрессии органов шеи определение показа­ний для хирургического лечения
Консультация на Респ.У при неэффективности те­рапии
3 го­да с ре- классифика- цией диаг­ноза Выздоровление
Ремиссия
Реклассифи-
кация
диагно­за
РеспУ     Гормональное исследова­ние крови высокочувстви­тельным методом: св. Т3, св. Т4, ТТГ, АТкТПО, АТрТТГ
УЗИ щитовидной железы и
региональных лимфатиче­ских узлов с допплерографией
ТПАБ щитовидной железы под контролем УЗИ
Сцинтиграфия щитовидной железы
КТ орбит
КТ загрудненного пространства
Консультация врачей: офтальмолога, хи-
рурга
При сохраненной функ­ции щитовидной железы лечение не проводится В стадии тиреотоксикоза: Р-адреноблокаторы внутрь: атенолол 0,5-1 3 го­да с
реклассифи-
фика
Выздоровление
Ремиссия
Реклассифи-
кация
диагно­за
Инсулинза­висимый сахарный диабет (СД 1 тип): лабильный с началом в молодом возрасте с наклонностью к кетозу тип 1 (Е10) РУ Масса и длина тела Определение содер­жания глюкозы в крови
Определение содер­жания кетоновых тел в моче
Самоконтроль уров­ня гликемии Определение содер­жания гликирован- ного гемоглобина (далее-НвА1с) с ис­пользованием методов с коэффициен­том вариации менее 4%
Общий анализ крови Общий анализ мочи Определение содер­жания альбумина в суточной моче (мик­роальбуминурия)
Биохимическое ис­следование крови: общий белок, общий ОХ, ТГ, АсАТ, АлАТ, креатинин Осмотр стоп
Осмотр мест инъек­ций Измерение уровня АД
ЭКГ
Консультация врача- офтальмолога
Консультация врача- невролога
2 раза/год
2 раза при выявлении, далее по показаниям
При выяв­лении, да­лее по по­казаниям
Не менее 4 раз в сутки
1 раз в 6 месяцев
1 раз в год
1 раз в год
1 раз в год
через 5 лет (дети стар­ше 11 лет через 2 го­да) после манифеста­ции СД при отсутствии воспали­тельных изменений в общем анализе мо­чи
1 раз в год
2 раза в год, при нали­чии жалоб
При каж­дом посещении вра­ча
При каж­дом посе­щении вра­ча
1 раз в год
1 раз в год, при нали­чии жалоб
1 раз в год, при нали­чии жалоб
Определение содержания кетоновых тел в крови Определение содержания фруктозамина УЗИ органов брюшной по­лости
Консультация врачей: пе­диатра, аллерголога (при непереносимости препара­тов инсулина)
Обучение в «Школе диа­бета»
Диетотерапия- диета Д (близкий аналог номер­ной системы диет -диета № 9).
Расчет хлебных единиц производится в соответ­ствии с приложением 1 к настоящему протоколу Базис-болюсный режим инсулинотерапии челове­ческими генно­инженерными инсулина- ми или аналогами инсу­лина (расчет суточных доз инсулинотерапии в соответствии с приложе­нием 2)
Лечебная физкультура (далее-ЛФК) Консультация на ОУ Госпитализация в специа­лизированное эндокрино­логическое отделение стационара:
-при выявлении заболева­ния для назначения инсу­линотерапии;
-для обучения в школе диабета;
-по медицинским показа­ниям
Постоянно Улучшение
состоя­ния
Ком­пенсация
(целе­вой
уровень
НвА1с
менее
7,5%
при отсутствии
тяже­лых
гипогликемий)
ОУ Самоконтроль уров­ня гликемии Определение содер­жания НвА1с с ис­пользованием мето­дов с коэффициен­том вариации менее 4%
Общий анализ крови Общий анализ мочи Определение содер­жания альбумина в суточной моче (мик­роальбуминурия) Биохимическое ис­следование крови: общий белок, ОХ,
ТГ, ЛПВП, ЛПНП, АсАТ, АлАТ, креа­тинин
Осмотр мест инъек­ций
Осмотр стоп
Измерение уровня АД
Консультация врача- офтальмолога
Консультация врача-невролога
Не менее 4 раз в сутки
1 раз в 6 месяцев
1 раз в год
1 раз в год
1 раз в год
через 5 лет (дети стар­ше 11 лет- через 2 го­да) после манифеста­ции СД при отсутствии воспали­тельных изменений в общем анализе мо­чи
1 раз в год
При каж­дом посе­щении вра­ча
2 раза в год, при нали­чии жалоб
При каж­дом посе­щении вра­ча
1 раз в год, при нали­чии жалоб
1 раз в год, при нали­чии жалоб
Определение содержания глюкозы, кетоновых тел, фруктозамина в крови Скорость клубочковой фильтрации (далее-СКФ) Гормональное исследова­ние крови: С-пептид Суточное мониторирование уровня глюкозы системой CGMS
Электронейромиография УЗИ органов брюшной по­лости
Консультация врачей: пси­хотерапевта, подотерапев- та, нефролога, кардиолога,
акушера-гинеколога (уро­лога)
Обучение в «Школе диа­бета»
Диетотерапия- диета Д (близкий аналог номер­ной системы диет - диета № 9). Расчет хлебных единиц производится в соответствии с приложе­нием 1 к настоящему протоколу.
Базис-болюсный режим инсулинотерапии челове­ческими генно­инженерными инсулина- ми или аналогами инсу­лина (расчет суточных доз инсулинотерапии в соответствии приложени­ем 2 к настоящему про­токолу)
ЛФК
Консультация на РеспУ Госпитализация в специа­лизированное эндокрино­логическое отделение стационара:
-при выявлении заболева­ния для назначения инсу­линотерапии;
-для обучения в школе диабета;
-по медицинским показа­ниям.
Постоянно Улуч­шение
состоя­ния
Ком­пенсация
(целе­вой
уровень
НвА1с
менее
7,5%
при отсутствии
тяже­лых
гипогликемий)
РеспУ Определение содер-
жания НвА1с с ис-
пользованием мето-
дов с коэффициен-
том вариации менее
4%
Осмотр мест инъек-
ций
Осмотр стоп
Измерение уровня
АД
1 раз в
6месяцев
При каж-
дом посе-
щении вра-
ча
2 раза в год,
при нали-
чии жалоб
При каж-
дом посе-
щении вра-
ча
Определение содержания
глюкозы, кетоновых тел,
фруктозамина в крови
Биохимическое исследова-
ние крови: общий белок,
общий билирубин, ОХ, ТГ,
ЛПВП, ЛПНП, АсАТ,
АлАТ, креатинин, электро-
литы (ионы кальция, иони-
зированного кальция, ка-
лия, натрия).
Определение содержания в
крови диабет-
ассоциированных антител
Гормональное исследова-
ние крови: С-пептид
Суточное мониторирование
уровня глюкозы системой
CGMS
УЗИ органов брюшной по-
лости
Электронейромиография
Функциональные тесты для
диагностики автономной
нейропатии
Консультация врачей: ге-
нетика, невролога, офталь-
молога, подотерапевта, нефролога, кардиолога, акушера-гинеколога (уро­лога)
Сцинтиграфия почек молога, подотерапевта, нефролога, кардиолога, акушера-гинеколога (уро­лога)
Сцинтиграфия почек
Обучение в «Школе диа-
бета»
Диетотерапия- диета Д
(близкий аналог номер-
ной системы диет - диета
№ 9). Расчет хлебных
единиц производится в
соответствии с приложе-
нием 1 к настоящему
протоколу.
Базис-болюсный режим
инсулинотерапии челове-
ческими генно-
инженерными инсулина-
ми или аналогами инсу-
лина (расчет суточных
доз инсулинотерапии в
соответствии приложени-
ем 2 к настоящему про-
токолу).
ЛФК
Назначение лекарствен-
ных средств аналогов ин-
сулина на бесплатной ос-
нове
Определение показаний
для проведения инсули- нотерапии с использова­нием инсулиновой пом­пы, находящейся на ба­лансе государственных организаций здравоохра­нения Республики Бела­русь
Госпитализация в специа­лизированное эндокрино­логическое отделение стационара по медицин­ским показаниям
Постоянно Улучшение
состояния
Компенсация
(целевой
уровень
НвА1с
менее
7,5%
при отсутствии
тяжелых
гипогликемий)
Гипопаратиреоз(Е 20):
Идиопати­ческий гипопаратиреоз (Е20.0)
Другие формы гипопаратиреоза (Е20.8)
Гипопаратиреоз неуточненный
(Е20.9)
Гипопаратиреоз, возникший по­сле меди­цинских процедур (Е89.2)
РУ Масса и длина тела Биохимическое ис­следование крови: электролиты (ионы кальция, фосфора), ЩФ
УЗИ щитовидной железы и региональ­ных лимфатических узлов
ЭКГ
2 раза/год
2 раза в год
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
1 раз в год
Общий анализ крови Общий анализ мочи Биохимическое исследова­ние крови: ионизированный кальций
Гормональное исследова­ние: паратгормон (далее- ПТГ)
УЗИ органов брюшной по­лости
Консультация врача- невролога
Комбинированные лекар­ственные средства (кар­бонат кальция (500-2000 мг/сут и холекальцеферол 400-1200 МЕ/сут).
Активные метаболиты ви­тамина Д3 (кальцитриол — 0,5-2 мкг/сут) внутрь под контролем уровня общего и/или ионизированного кальция в сыворотке кро­ви
При паратиреоидной те­тании: кальция глюконат 10% раствор от 1 до 5 (10) мл в/в медленно в течение 2-3-х минут Консультация на ОУ и РеспУ
Постоянно
(за­мести-
тельная
тера­пия)
Стабилизация
Улуч­шение
состоя­ния
ОУ Биохимическое ис­следование крови: электролиты (ионы кальция, ионизиро­ванного кальция) Гормональное ис­следование крови: ПТГ, кортизол, ТТГ
Консультация врача- невролога
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
Гормональное исследова­ние крови: Т4св., АТ ТПО Суточная экскреция каль­ция с мочой
Костная денситометрия УЗИ органов брюшной по­лости
Электронейромиография Консультация врачей: гене­тика, психиатра, нефролога
Комбинированные лекар­ственные средства: кар­бонат кальция (500-2000 мг/сут) и холекальцефе- рол (400-1200 МЕ/сут). Активные метаболиты ви­тамина Д3 (кальцитриол — 0,5-2 мкг/сут) внутрь под контролем уровня общего и/или ионизированного кальция в сыворотке кро­ви
При паратиреоидной те­тании: кальция глюконат 10% раствор от 1 до 5 (10) мл в/в медленно в течение 2-3-х минут Консультация на РеспУ
Постоянно Стаби­лизация
Улуч­шение
состоя­ния
РеспУ Биохимическое ис­следование крови: электролиты (ионы кальция, фосфора)
Г ормональное ис­следование крови: ПТГ
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям Гормональное исследова­ние крови: ТТГ, св. Т4, кор­тизол, АКТГ, кальцидиол Суточная экскреция каль­ция с мочой
УЗИ органов брюшной по­лости
Костная денситометрия
КТ (МРТ) шеи и средосте­ния
Сцинтиграфия паращито­видных желез Консультация врачей: он­колога, хирурга
Комбинированные лекар­ственные средства: кар­бонат кальция (500-2000 мг/сут) и холекальцефе- рол (400-1200 МЕ/сут). Активные метаболиты ви­тамина Д3 (кальцитриол — 0,5-2 мкг/сут) внутрь под контролем уровня общего и/или ионизированного кальция в сыворотке кро­ви
При паратиреоидной те­тании: кальция глюконат 10% раствор от 1 до 5 (10) мл в/в медленно в течение 2-3-х минут Решение вопроса о транс­плантации паращитовид­ных желез
Постоянно Стаби­лизация
Улуч­шение
состоя­ния
Псевдогипопаратиреоз (Е20.1) РУ Масса и длина тела Биохимическое ис­следование крови: электролиты (ионы кальция, фосфора) УЗИ щитовидной железы и региональ­ных лимфатических узлов
ЭКГ
2 раза/год
2 раза/год
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
1 раз/год
Общий анализ крови Общий анализ мочи Биохимическое исследова­ние крови: общий белок, электролиты (ионизирован­ный кальций)
Гормональное исследова­ние крови: ПТГ R-графия трубчатых костей голени (костей кисти) и мягких тканей УЗИ органов брюшной по­лости
Консультация врача- невролога
Комбинированные лекар­ственные средства: кар­бонат кальция (500-2000 мг/сут) и холекальцефе- рол (400-1200 МЕ/сут). Активные метаболиты ви­тамина Д3 (кальцитриол — 0,5-4 мкг/сут) внутрь под контролем уровня общего и/или ионизированного кальция и фосфора в сы­воротке крови При паратиреоидной те­тании: кальция глюконат 10% раствор от 1 до 5 (10) мл в/в медленно в течение 2-3-х минут Консультация на ОУ или РеспУ Постоянно Стабилизация
Улуч­шение
состоя­ния
ОУ Биохимическое ис­следование крови: электролиты (ионы кальция, фосфора, ионизированного кальция), ЩФ Гормональное ис­следование крови: ПТГ
Консультация врача- нефролога (уролога), врача-невролога
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
Двукратно с интерва­лом 2 не­дели
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
Гормональное исследова­ние крови: АКТГ, кортизол, ТТГ, св. Т4 , АТПО
Суточная экскреция каль­ция с мочой
УЗИ органов брюшной по­лости
Костная денситометрия Консультация врачей: гене­тика, психиатра, нефролога
Комбинированные лекар­ственные средства: кар­бонат кальция (500-2000 мг/сут) и холекальцефе- рол (400-1200 МЕ/сут). Активные метаболиты ви­тамина Д3 (кальцитриол — 0,5-4 мкг/сут) внутрь под контролем уровня общего и/или ионизированного кальция и фосфора в сы­воротке крови При паратиреоидной те­тании: кальция глюконат 10% раствор от 1 до 5 (10) мл в/в медленно в течение 2-3-х минут Консультация на РеспУ Постоянно Стаби­лизация
Улуч­шение
состоя­ния
РеспУ Биохимическое ис­следование крови: электролиты элек­тролиты (ионы каль­ция, фосфора, иони­зированного каль­ция), ЩФ Гормональное ис­следование крови: ПТГ При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
Гормональное исследова­ние крови: АКТГ, кортизол, ТТГ, Т4
Суточная экскреция каль­ция с мочой
Костная денситометрия Сцинтиграфия щитовидной и паращитовидных желез Консультация врачей: гене­тика, офтальмолога, психи­атра
Комбинированные лекар­ственные средства: кар­бонат кальция (500-2000 мг/сут) и холекальцефе- рол (400-1200 МЕ/сут). Активные метаболиты ви­тамина Д3 (кальцитриол —
0,5-4 мкг/сут) внутрь под контролем уровня общего и/или ионизированного кальция в сыворотке кро­ви
При паратиреоидной те­тании: кальция глюконат 10% раствор от 1 до 5 (10) мл в/в медленно в течение 2-3-х минут
Постоянно Стаби­лизация
Улуч­шение
состоя­ния
Первичный
гиперпаратиреоз
(Е21.0)
Другие формы гиперпаратиреоза (Е21.2)
РУ Масса и длина тела Биохимическое ис­следование крови: электролиты (ионы- кальция, фосфора) УЗИ щитовидной железы и региональ­ных лимфатических узлов 
УЗИ почек
R-графия трубчатых костей голени (кос-
тей кисти)
2 раза/год
2 раза/год
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
Общий анализ крови Общий анализ мочи Биохимическое исследова­ние крови: электролиты (ионизированный кальций) Гормональное исследова­ние: ПТГ (двукратно)
УЗИ органов брюшной по­лости
Ограничение потребления кальция с пищей, обиль­ное питье
Консультация на ОУ и/или РеспУ
В зависимос-ти от
функцио- нального со­стоя­ния
Ремис­сия
Выздоровление
ОУ Биохимическое ис-
следование крови:
электролиты (ионы
иониизированного
кальция, фосфора,
калия, натрия), ЩФ,
глюкоза, АсАТ,
АлАТ, ОХ, ТГ,
ЛПВП, ЛПНП
Гормональное ис-
следование крови:
ПТГ
УЗИ органов брюш-
ной полости
При вери-
фикации
диагноза,
далее - по
показаниям
Двукратно
с интерва-
лом 2 не-
дели
При вери-
фикации диагноза, далее - по показаниям
Общий анализ мочи
Суточная экскреция каль-
ция с мочой
ЭКГ
ЭХО-кардиография
Сцинтиграфия щитовидной
железы и паращитовидных
желез
ФГДС
Костная денситометрия
Консультация врачей: хи-
рурга, гастроэнтеролога,
гематолога, психотерапев-
та, нефролога, онколога
Ограничение потребления
кальция с пищей, обиль-
ное питье
Консервативная терапия:
бисфосфонаты: алендро-
новая кислота 70 мг в не-
делю (по решению конси-
лиума с привлечением
главного внештатного
детского эндокринолога
Минздрава)
Определение показаний
для хирургического лече-
ния
Консультация на РеспУ
В зависимости от
формы
заболевания
Стабилизация
или выздоровление
РеспУ Гормональное ис-
следование крови:
ПТГ
Костная денситометрия
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации диагноза, далее - по показаниям
Гормональное исследова-
ние: остеокальцин, Р-Кросс
Лапс
Суточная экскреция каль-
ция, фосфора с мочой
Сцинтиграфия паращито-
видных желез
УЗИ органов брюшной по­лости
Консультация врачей: хи­рурга, генетика, гематолога, ревматолога, гастроэнтеро­лога, онколога
Ограничение потребления
кальция с пищей, обиль-
ное питье
Консервативная терапия:
бисфосфонаты: алендро-
новая кислота 70 мг в неделю (по решению конси­лиума с привлечением главного внештатного детского эндокринолога Минздрава)
Определение показаний для хирургического лече­ния
В зависимости от формы заболевания Стабилизация
Вторичный гиперпаратиреоз, не классифи­цированный в других рубриках (Е21.1) Исключено вторичный гиперпаратиреоз почечного происхождения (N 25.8) РУ Биохимическое ис­следование крови: креатинин, АлАТ, АсАТ, общий белок, электролиты (ионы кальция, фосфора), ЩФ
УЗИ щитовидной железы и региональ­ных лимфатических узлов
УЗИ органов брюш­ной полости
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
Биохимическое исследова­ние крови: электролиты (ионизированный кальций) ФГДС
Консультация врача- терапевта
Активные метаболиты ви­тамина Д3 (кальцитриол — 0,5-2 мкг/сут) внутрь под контролем уровня общего и/или ионизированного кальция в сыворотке кро­ви
Консультация на ОУ
Постоянно Улуч­шение
состоя­ния
ОУ Биохимическое исследование крови: электролиты (ионы кальция, фосфора)
Гормональное ис­следование крови: ПТГ
При верификации диагноза, далее - по показаниям
Двукратно с интерва­лом 2 не­дели
УЗИ щитовидной железы и
региональных лимфатиче­ских узлов ФГДС
УЗИ органов брюшной по­лости
Суточная экскреция каль­ция с мочой
Гормональное исследова­ние крови: витамин Д (кальцидиол)
Сцинтиграфия паращито­видных желез Колоноскопия КТ (МРТ) шеи и средосте­ния
Костная денситометрия Консультация врача- нефролога, гастроэнтероло­га
Активные метаболиты витамина Д3 (кальцитриол — 0,5-2 мкг/сут) внутрь под контролем уровня общего и/или ионизированного кальция в сыворотке кро­ви
Консультация на РеспУ
Постоянно Улуч­шение
состоя­ния
РеспУ Гормональное ис­следование крови: ПТГ, витамин Д (кальцидиол)
Костная денситомет­рия
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по
Биохимическое исследова­ние крови: электролиты (ионы кальция, фосфора) Суточная экскреция каль­ция с мочой
Сцинтиграфия паращито­видных желез
Консультация врачей: гема­толога, гастроэнтеролога, невролога, нефролога, онколога, травматолога- ортопеда
КТ органов брюшной по­лости
КТ (МРТ) шеи и средосте­ния
Активные метаболиты ви­тамина Д3 (кальцитриол - 0,5-2 мкг/сут) внутрь под контролем уровня общего и/или ионизированного кальция в сыворотке кро­ви Постоянно Улуч­шение
состоя­ния
Акромега­лия и гипофизарный гигантизм (Е22.0) РУ Длина тела Определение скоро­сти роста
Определение уровня глюкозы в крови
ЭКГ
Рентгенограмма кис­ти и запястья (кост­ный возраст)
Консультация врача- офтальмолога 
Измерение АД
При вери­фикации диагноза, далее по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее по показаниям
При верификации 
диагноза, далее по показаниям
При каж­дом посе­щении вра­ча
Биохимическое исследова­ние крови: общий белок, АлАТ, АсАТ, мочевина, креатинин, электролиты (ионы калия, кальция), ЩФ ПТТГ
Гормональное исследова­ние крови: пролактин, ТТГ, св. Т4, кортизол, ФСГ, ЛГ, тестостерон (мальчики), эс­традиол (девочки)
УЗИ щитовидной железы и региональных лимфатиче­ских узлов
УЗИ органов брюшной по­лости
УЗИ органов малого таза КТ (МРТ) области гипофи­за
Консультация врача- акушера-гинеколога
Медикаментозная тера­пия:
Агонисты дофамина: бромокриптин 2,5-10 мг/сут внутрь или кабер- голин 0,5-4,5 мг в неделю Консультация на ОУ или РеспУ
Постоянно
до
выздоров-ления
Ком­пенсация функ­ции или выздоровление
ОУ КТ (МРТ) гипофиза с контрастировани­ем
УЗИ щитовидной железы
Консультация врача- офтальмолога (глаз­ное дно, поля зре­ния), врача-акушера- гинеколога(уролога)
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
Консультация генетика (кариотип)
ПТТГ
ЭКГ
Биохимическое исследова­ние крови: электролиты (ионизированный кальций), ЩФ
Гормональное исследова­ние крови: ТТГ, св. Т4, кор­тизол, пролактин
УЗИ щитовидной железы и региональных лимфатиче­ских узлов
УЗИ органов брюшной по­лости
УЗИ органов малого таза УЗИ молочных желез
ЭХО-кардиография Костная денситометрия
Агонисты дофамина: бромокриптин 2,5-10 мг/сут или каберголин 0,5-4,5 мг в неделю Консультация на РеспУ Постоянно
до
выздоров-
ления
Ком­пенсация функ­ции или выздоровление
РеспУ Определение уровня
СТГ на фоне ПТТГ с
1,75 г глюкозы на 1
кг массы тела
Гормональное ис-
следование крови:
АКТГ, ИРФ-1, СТГ
МРТ области гипо-
физа с контрастиро-
ванием
Консультация врача-
офтальмолога (глаз-
ное дно, компью-
терная периметрия)
При верификации
диагноза,
далее по
показаниям
1 раз/год
(по показа-
ниям чаще)
1 раз/год
(по показа-
ниям чаще)
1 раз/год
(по показа-
ниям чаще)
Гормональное исследова-
ние крови: ТТГ, св. Т4, кор-
тизол, пролактин, ФСГ, ЛГ,
тестостерон (мальчики), эс-
традиол (девочки), прогес-
терон
Биохимическое исследова-
ние крови: АлАТ, АсАТ,
креатинин, электролиты
(ионы кальция, кальция ио-
низированного, фосфора)
ЩФ
УЗИ органов малого таза
Двойная рентгеновская аб-
сорбциометрия
Консультация врача- акушера-гинеколога
Агонисты дофамина:
бромокриптин 2,5-10
мг/сут или каберголин
0,5-4,5 мг в неделю, при
неэффективности терапии
назначение аналогов со-
матостатина
Определение показаний
для нейрохирургического
лечения, лучевой терапии
при наличии объемного
образования гипофиза
Постоянно
до
выздоров-
ления
Ком­пенсация функ­ции или выздоровление
Другие состояния гиперфункции гипофиза
Преждевременное
половое созревание
центрального происхождения (Е22.8)
РУ Масса и длина тела
Оценка стадии по-
лового развития (по
Таннеру)
Рентгенография
кисти и лучезапяст-
ного сустава (кост-
ный возраст)
2 раза/год
2 раза/год
1 раз/год
Гормональное исследова-
ние крови: ФСГ, ЛГ, эстра-
диол, тестостерон, пролак-
тин, ТТГ, свободный Т4
УЗИ органов малого таза
(яичек)
МРТ (КТ) области гипофи-
за
Консультация врачей: оф-
тальмолога, невролога
Аналоги гонадотропин-
рилизинг гормона: трип-
торелин 3,75 мг в/м 60-
100 мкг/кг 1 раз в 28 дней
Консультация на ОУ или
РеспУ
До
достижения
возраста
нормального
пубертата
Улучшение
состояния
ОУ КТ (МРТ) гипофиза с контрастировани­ем
УЗИ органов малого таза (яичек)
Консультация вра­чей: офтальмолога (глазное дно, поля зрения), акушера- гинеколога (уроло­га), невролога
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
Консультация врача- нейрохирурга Аналоги гонадотропин- рилизинг гормона: трип- торелин 3,75 мг в/м 60 - 100 мкг/кг 1 раз в 28 дней Консультация на РеспУ До
достижения
воз­раста
нор­мального
пубертата
Улуч­шение
состоя­ния
РеспУ Гормональное ис­следование крови: дегидроэпиандро- стерон (далее- ДГЭА), 17 оксипро- гестерона (далее-17- ОПГ), АКТГ, корти­зола
Проба с аналогом- гонадотропин- рилизинг гормона (трипторелином)
Консультация вра­чей: гинеколога- эндокринолога (уро­лога), офтальмолога (глазное дно, ком­пьютерная перимет­рия)
КТ (МРТ) гипофиза с контрастировани­ем
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по
показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
КТ надпочечников
УЗИ щитовидной железы УЗИ молочных желез Консультация врача- нейрохирурга
Аналоги гонадотропин- рилизинг гормона: трип- торелин 3,75 мг в/м 60 - 100 мкг/кг 1 раз в 28 дней Определение показаний для первичного назначе­ния или отмены аналогов- гонадотропин-рилизинг гормона, нейрохирурги­ческого лечения при объ­емном образовании головного мозга До
достижения
воз­раста
нор­мального
пубертата
Улуч­шение
состоя­ния
Гипогонадотропный
гипогонадизм
(Е23.0)
РУ Масса и длина тела Оценка стадии по­лового развития (по Таннеру) Рентгенография кисти и лучезапяст­ного сустава (кост­ный возраст) 2 раза/год
2 раза/год
1 раз/год
Гормональное исследова­ние крови: ФСГ, ЛГ, эстра­диол (девочки), тестосте­рон (мальчики), пролактин, ТТГ, св.Т4
УЗИ органов малого таза (яичек)
МРТ (КТ) области гипофи­за
Консультация врачей: оф­тальмолога, невролога, ото­риноларинголога (обоня­ние)
Рекомбинантный челове­ческий хорионический гонадотропин 1000-2000 ЕД 2 раза/нед в/м Этрогены: эстрадиол 0,02­0,1 мг/сут внутрь с пере­ходом на циклическую терапию эстрогенами и прогестагенами (девочки) по назначению врача- акушера-гинеколога на ОУ или Респ.У; пролонгированные лекар­ственные средства эсте­ров тестостерона 1-й год
терапии 50 мг в/м 1 раз в 3-4 недели, 2-й -100 мг в/м 1 раз в 3-4 недели, 3-й и далее 250 мг 1 раз в 3 -4 недели в/м (мальчики) Консультация на ОУ или РеспУ
Постоянно Улуч­шение
состоя­ния
ОУ Гормональное ис-
следование крови:
ФСГ, ЛГ, эстрадиол,
тестостерон, про-
лактин, ТТГ, св.Т4,
АКТГ, кортизол
Консультация вра-
чей: офтальмолога
(глазное дно, поля
зрения), акушера-
гинеколога(уроло-
га), невролога, ото-
риноларинголога
(обоняние)
МРТ (КТ) области
гипофиза с контра-
стированием
При вери-
фикации
диагноза,
далее - по
показаниям
При вери-
фикации
диагноза,
далее - по
показаниям
При вери-
фикации
диагноза,
далее - по
показаниям
Проведение тестов с хо-
рионическим гонадотропи-
ном
УЗИ органов малого таза
(яичек)
Консультация врача-
генетика (определение ка-
риотипа)
Рекомбинантный челове-
ческий хорионический
гонадотропин 1000-2000
ЕД 2 раза/нед в/м
Этрогены: эстрадиол 0,02-
0,1 мг/сут внутрь с пере-
ходом на циклическую
терапию эстрогенами и
прогестагенами (девочки)
по назначению врача-
акушера-гинеколога на
ОУ или Респ.У;
пролонгированные лекар-
ственные средства эсте-
ров тестостерона 1-й год
терапии 50 мг в/м 1 раз в
3-4 недели, 2-й -100 мг
в/м 1 раз в 3-4 недели, 3-й
и далее 250 мг 1 раз в 3 -4
недели в/м (мальчики) Консультация на РеспУ
Постоянно Улуч­шение
состоя­ния
РеспУ Тест с хориониче­ским гонадотропи­ном
Проба с аналогом- гонадотропин- рилизинг гормона (трипторелином)
УЗИ органов малого таза (яичек)
Консультация врача- генетика (определе­ние кариотипа)
МРТ области гипо­физа с контрастиро­ванием
Консультация вра­чей: офтальмолога (глазное дно, ком­пьютерная перимет­рия), гинеколога- эндокринолога (уро­лога)
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
Гормональное исследова­ние крови: ИРФ-1, АКТГ Рекомбинантный челове­ческий хорионический гонадотропин 1000-2000 ЕД 2 раза/нед в/м Этрогены: эстрадиол 0,02­0,1 мг/сут внутрь с пере­ходом на циклическую терапию эстрогенами и прогестагенами (девочки) по назначению врача- акушера-гинеколога Респ.У;
пролонгированные лекар­ственные средства эсте­ров тестостерона 1-й год терапии 50 мг в/м 1 раз в 3-4 недели, 2-й -100 мг в/м 1 раз в 3-4 недели, 3-й и далее 250 мг 1 раз в 3 -4 недели в/м (мальчики)
Постоянно Улуч­шение
состоя­ния
Идиопати­ческая недостаточ­ность гормона роста (Е23.0) РУ Масса и длина тела, пропорции тела Оценка стадии по­лового развития (по Таннеру) Рентгенография кисти и запястья (костный возраст) 4 раза/год
2 раза/год
1 раз/год
Глюкоза крови Гормональное исследова­ние крови: ТТГ, св.Т4, пролактин, кортизол, ФСГ, ЛГ, тестостерон (мальчи­ки), эстрадиол (девочки) Консультация врачей: оф­тальмолога, невролога Соматропин: начальная доза 0,17 мг/кг/нед п/к, при снижении скорости роста дозу увеличить до 0,25 мг/кг/нед п/к В пубертатном периоде - 0,3 мг/кг/нед п/к Консультация на ОУ (РеспУ) Постоянно Улуч­шение
состоя­ния
ОУ Гормональное ис­следование крови: ФСГ, ЛГ, пролактин, кортизол, тес­тостерон (мальчи­ки), эстрадиол (де­вочки), ТТГ, св. ТМРТ (КТ) гипофиза с контрастировани­ем
Консультация вра­чей: офтальмолога (глазное дно, поля зрения), невролога
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
УЗИ органов малого таза (яичек)
УЗИ щитовидной железы Консультация врачей: ней­рохирурга, генетика (ка­риотип)
Соматропин: начальная доза 0,17 мг/кг/нед п/к, при снижении скорости роста дозу увеличить до 0,25 мг/кг/нед п/к В пубертатном периоде - 0,3 мг/кг/нед п/к Консультация на РеспУ Госпитализация в спе­циализированное эндок­ринологическое отделе­ние РеспУ для проведе­ния стимуляционных Постоянно Улуч­шение
состоя­ния
РеспУ Стимуляционные пробы с инсулином, клонидином (леводопой, глюкагоном)
Гормональное ис­следование крови: ИФР-1, АКТГ
МРТ (КТ) гипофиза с контрастировани­ем
Консультация вра­чей: офтальмолога (глазное дно, ком­пьютерная перимет­рия)
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
  Соматропин: начальная доза 0,17 мг/кг/нед п/к, при снижении скорости роста дозу увеличить до 0,25 мг/кг/нед п/к В пубертатном периоде - 0,3 мг/кг/нед п/к Определение показаний для первичного назначе­ния и отмены соматропи- на
Г оспитализация в спе­циализированное эндок­ринологическое отделе­ние РеспУ для проведе­ния стимуляционных проб с инсулином, кло- нидином (леводопой, глюкагоном)
Постоянно Улуч­шение
состоя­ния
Изолированная недостаточность:
гонадотропина
гормона
роста
других
гормонов
гипофиза
Пангипопитуитаризм
Гипофизарная
(ый):
кахексия
низкорослость [карликовость]
(Е23.0)
РУ Масса и длина тела,
пропорции тела
Оценка стадии по-
лового развития (по
Таннеру)
Рентгенография
кисти и запястья
(костный возраст)
Контроль уровня АД
Определение уровня
глюкозы в крови
Общий анализ мочи
УЗИ щитовидной
железы и региональ-
ных лимфатических
узлов
УЗИ органов малого таза
Консультация врача- офтальмолога
4 раза/год
2 раза/год
1 раз/год
При каждом
посещении врача
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При вери­фикации диагноза,
далее - по
показаниям
При вери­фикации диагноза,
далее - по
показаниям
Биохимическое исследова-
ние крови: АлАТ, АсАТ,
креатинн, общий белок,
ОХ, ТГ, электролиты (ио-
ны калия, натрия)
Относительная плотность
удельного веса мочи (про-
ба по Зимницкому)
Гормональное исследова-
ние крови: ТТГ, св. Т4, кор-
тизол, ФСГ, ЛГ
КТ (МРТ) гипофиза
ЭКГ
Консультация врачей: ото-
риноларинголога (обоня-
ние), невролога, акушера-
гинеколога, уролога
Лечение по мере необхо-
димости в соответствии с
выраженностью наруше-
ний функций эндокрин-
ной системы
При недостаточности го-
надотропных гормонов:
рекомбинантный челове-
ческий хорионический
гонадотропин 1000-2000
ЕД 2 раза/нед в/м;
этрогены: эстрадиол 0,02-
0,1 мг/сут внутрь с пере-
ходом на циклическую
терапию эстрогенами и
прогестагенами (девочки)
по назначению врача-
акушера-гинеколога
Респ.У;
пролонгированные лекар-
ственные средства эсте-
ров тестостерона 1-й год
терапии 50 мг в/м 1 раз в
3-4 недели, 2-й -100 мг
в/м 1 раз в 3-4 недели, 3-й
и далее 250 мг 1 раз в 3 -4
недели в/м (мальчики)
При недостаточности ан-
тидиуретического гормо­на (далее - АДГ) десмо-прессин 0,1-0,6 мг/сут под контролем удельной плотности мочи и объема выпиваемой жидкости При гипотиреозе: левоти­роксин натрия внутрь:
  1. 3 месяца жизни - 10-15 мкг/кг/сут,
3-6 месяцев жизни - 8-10 мкг/кг/сут,
6-12 месяцев - 6-8 мкг/кг/сут,
  1. 5 лет - 4-6 мкг/кг/сут., 6-12 лет - 3-5 мкг/кг/сут, >12 лет - 2-4 мкг/кг/сут под контролем св. Т4 При надпочечниковой недостаточности: гидро­кортизон 8 -12 мг/м /сут под контролем АД, массы тела
Консультация на ОУ или РеспУ
Постоянно Улучшение
состоя­ния
ОУ Гормональное ис­следование крови: ТТГ, св.Т4, пролактин, тестостерон, эс­традиол, кортизол, ЛГ, ФСГ
Биохимическое ис-
следование крови:
электролиты (ионы
кальция, ЩФ, АсАТ,
АлАТ, ОХ, ТГ
МРТ (КТ) гипофиза
с контрастировани-
ем
Консультация вра-
чей: офтальмолога,
оториноларинголога
(обоняние), невроло-
га
При вери­фикации диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
Общий анализ крови Анализ мочи по Зимницко- му
УЗИ щитовидной железы и региональных лимфатиче­ских узлов
УЗИ органов малого таза
(яичек)
ЭКГ
Консультация врача-
акушера-гинеколога (уро-
лога)
Консультация врачей: пси-
хотерапевта, генетика (ка-
риотип)
Лечение по мере необхо­димости в соответствии с выраженностью наруше­ний функций эндокрин­ной системы.
При недостаточности гонадотропных гормонов:
рекомбинантный челове-
ческий хорионический
гонадотропин 1000-2000
ЕД 2 раза/нед в/м;
этрогены: эстрадиол 0,02-
0,1 мг/сут внутрь с пере-
ходом на циклическую
терапию эстрогенами и
прогестагенами (девочки) по назначению врача-
акушера-гинеколога
Респ.У;
пролонгированные лекар-
ственные средства эсте-
ров тестостерона 1-й год терапии 50 мг в/м 1 раз в 3-4 недели, 2-й -100 мг в/м 1 раз в 3-4 недели, 3-й и далее 250 мг 1 раз в 3 -4 недели в/м (мальчики)
При недостаточности ан-
тидиуретического гормо­на (далее - АДГ) десмо- прессин 0,1-0,6 мг/сут под контролем удельной плотности мочи и объема
выпиваемой жидкости При гипотиреозе: левоти­роксин натрия внутрь:
  1. 3 месяца жизни - 10-15 мкг/кг/сут,
3-6 месяцев жизни - 8-10 мкг/кг/сут,
6-12 месяцев - 6-8 мкг/кг/сут,
  1. 5 лет - 4-6 мкг/кг/сут., 6-12 лет - 3-5 мкг/кг/сут, >12 лет - 2-4 мкг/кг/сут под контролем св.Т4,
При надпочечниковой недостаточности: гидро­кортизон 8 -12 мг/м /сут под контролем АД, массы тела
Консультация на РеспУ Госпитализация в спе­циализированное эндок­ринологическое отделе­ние по медицинским по­казаниям
Постоянно Улуч­шение
состоя­ния
РеспУ Гормональное ис­следование крови: пролактин, ФСГ, ЛГ, тестостерон,эстра­диол, прогестерон, кортизол, АКТГ, ТТГ, св. Т4, ИФР-1 МРТ области гипофиза с контрастированием
Консультация врача-
офтальмолога (глаз-
ное дно, компьютер-
ная периметрия)
Консультация вра-
чей: гинеколога-
эндокринолога (уро-
лога)
При вери­фикации диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
Биохимическое исследова­ние крови: общий белок, АлАТ, АсАТ, креатинин, ОХ, ТГ, ЛПВП, ЛПНП, электролиты (ионы калия, натрия, кальция, ионизиро­ванного кальция, фосфора), ЩФ
Гормональное исследова-
ние крови: св. тестостерон
Свободный кортизол в су-
точной моче
Свободный кортизол в
слюне
УЗИ щитовидной железы и
региональных лимфатиче-
ских узлов
Двойная рентгеновская аб-
сорбциометрия
Консультация врача-
нейрохирурга
Лечение по мере необхо­димости в соответствии с выраженностью наруше­ний функций эндокрин­ной системы.
При недостаточности го­надотропных гормонов: рекомбинантный человеческий хорионический
гонадотропин 1000-2000
ЕД 2 раза/нед в/м;
этрогены: эстрадиол 0,02-
0,1 мг/сут внутрь с пере-
ходом на циклическую
терапию эстрогенами и
прогестагенами (девочки)
по назначению врача-
акушера-гинеколога
Респ.У;
пролонгированные лекар-
ственные средства эсте-
ров тестостерона 1-й год
терапии 50 мг в/м 1 раз в
3-4 недели, 2-й -100 мг в/м 1 раз в 3-4 недели, 3-й и далее 250 мг 1 раз в 3 -4 недели в/м (мальчики)
При недостаточности ан-
тидиуретического гормо­на (далее - АДГ) десмо- прессин 0,1-0,6 мг/сут под контролем удельной плотности мочи и объема
выпиваемой жидкости При гипотиреозе: левоти­роксин натрия внутрь:
0-3 месяца жизни - 10-15 мкг/кг/сут,
3-6 месяцев жизни - 8-10 мкг/кг/сут,
6-12 месяцев - 6-8 мкг/кг/сут,
1-5 лет - 4-6 мкг/кг/сут., 6-12 лет - 3-5 мкг/кг/сут, >12 лет - 2-4 мкг/кг/сут под контролем св.Т4,
При надпочечниковой недостаточности: гидро­кортизон 8 -12 мг/м2/сут под 
контролем АД, массы
тела
Определение показаний для первичного назначе­ния или отмены соматро- пина, нейрохирургическо­го лечения
Госпитализация в спе­циализированное эндок­ринологическое отделе­ние по медицинским по­казаниям
Постоянно Улучшение
состоя­ния
Несахарный диабет
Е 23.1,
Е89.3 (исключен
нефрогенный несахарный
диабет(N
25.1)
РУ Определение уровня
глюкозы в крови
Общий анализ мочи
Суточный диурез с
определением отно-
сительной плотности
мочи
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
Биохимическое исследова-
ние крови: креатинин, элек-
тролиты (ионы калия, на-
трия), ЩФ
Гормональное исследова-
ние крови: ТТГ, кортизол
КТ (МРТ) области гипофи-
за
Анализ мочи по Зимницко-
му
ЭКГ
Консультация врачей: ото-
риноларинголога, невроло-
га, офтальмолога
Заместительная терапия:
препараты задней доли
гипофиза: десмопрессин -
внутрь 0,2-0,6 мг 2-3
раза/сут
Консультация на ОУ или
РеспУ
Постоянно Улучшение
самочувствия
Компенсация
функции
ОУ Биохимическое ис-
следование крови:
электролиты (ионы
калия, натрия)
КТ (МРТ) области
гипофиза с контра-
стированием
Консультация вра-
чей: офтальмолога,
оториноларинголога,
невролога
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
Суточный диурез с опреде-
лением относительной
плотности мочи
Анализ мочи по Зимницко-
му
Гормональное исследова-
ние крови: ТТГ, св. Т4,
АКТГ
УЗИ щитовидной железы и
региональных лимфатиче-
ских узлов
УЗИ органов малого таза
(яичек)
Консультация врача-
психотерапевта, генетика
(по показаниям)
Заместительная терапия:
препараты задней доли
гипофиза: десмопрессин -
внутрь 0,2-0,6 мг 2-3
раза/сут
Консультация на РеспУ
Госпитализация в спе-
циализированное эндок-
ринологическое отделе-
ние по медицинским по-
казаниям
Постоянно Улучшение
самочувствия
Компенсация
функции
РеспУ МРТ области гипофиза с контрастированием
Консультация врачей: офтальмолога,
невролога
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
Биохимическое исследова-
ние крови: электролиты
(ионы калия, натрия)
Гормональное исследова-
ние крови: ТТГ, св. Т4, про-
лактин, ФСГ, ЛГ, тестосте-
рон (мальчики), эстрадиол
(девочки), прогестерон (де-
вочки), кортизол, АКТГ
Консультация врача- нейрохирурга
Заместительная терапия:
препараты задней доли
гипофиза: десмопрессин 
внутрь 0,2-0,6 мг 2-3
раза/сут
Госпитализация в спе-
циализированное эндок-
ринологическое отделе-
ние по медицинским по-
казаниям
Постоянно Улучшение
самочувствия
Компенсация
функции
Болезнь
Иценко-Кутттинга. гипофизарного происхождения
(Е24.0)
Периферический гиперкортицизм
Другие виды гиперсекреции
коры надпочечников
(Е27.0)
(актгэктопированный
синдром
гиперкортицизма)
Другие
уточненные
нарушения
надпочечников
(Е27.8)
Болезнь
надпочечников неутонченная
(Е27.9)
РУ Общий анализ крови
Определение уровня
глюкозы в крови
Биохимическое исследование крови:
АлАТ, АсАТ, мочевина, креатинин,
электролиты (ионы
калия, натрия, кальция), ЩФ
ЭКГ
Общий анализ мочи
При верификации
диагноза,
далее по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее по
показаниям
Пероральный глюкозотолерантный тест (далее ПГТТ)
УЗИ органов брюшной полости
Фиброгастродуоденоскопия
Гормональное исследование крови: кортизол
КТ области надпочечников
R-графия позвоночника
Консультация врачей: офтальмолога, акушера-гинеколога (уролога), невролога
Симптоматическая терапия:
- антигипертензивные лекарственные средства
внутрь (каптоприл 0,3-0,5
мг/кг /сут, эналаприл 0,1-
0,6 мг/кг/сут или лизиноприл 0,08-0,6 мг/сут или
атенолол 0,5-1 мг/кг/сут,
метопролол 0,5-1
мг/кг/сут, пропранолол 1
мг/кг/сут под контролем
АД)
- сахароснижающие лекарственные средства
(метформин с 500 мг/сут
с постепенным увеличением дозы в течение 3-4
нед до 1500-2000 мг/сут
и/или инсулинотерапия
под контролем уровня
гликемии, гликированных
белков)
- лечение остеопороза:
комбинированные препараты кальция (500-2000
мг/сут) и витамина Д3
(200-1200 МЕ/сут) внутрь
- бисфосфонаты: алендроновая кислота 70 мг 1
раз в неделю (по решению
консилиума с привлечением главного внештатного детского эндокринолога Минздрава)
Консультация на ОУ или
Респ.У
Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделе­ние по медицинским по­казаниям
Постоянно Улучшение
самочувствия
Компенсация
функции
ОУ Биохимическое исследование крови:
ОХ, ТГ, ЛПВП,
ЛПНП, электролиты
(ионы кальция, ионизированного кальция, фосфора), ЩФ
Гормональное исследование крови: кортизол,
ФСГ, ЛГ, пролактин, эстрадиол, прогесте­рон, тестостерон Консультация вра­чей: офтальмолога, акушера-гинеколога (уролога)
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
Анализ крови на содержание HbAlc
Гормональное исследование крови: АКТГ
УЗИ органов малого таза
Костная денситометрия
МРТ области гипофиза
КТ области надпочечников
Консультация врача- невролога
Симптоматическая терапия:
- антигипертензивные лекарственные средства
внутрь (каптоприл 0,3-0,5
мг/кг /сут, эналаприл 0,1-
0,6 мг/кг/сут или лизино-
прил 0,08-0,6 мг/сут или
атенолол 0,5-1 мг/кг/сут, метопролол 0,5-1 мг/кг/сут, пропранолол 1 мг/кг/сут под контролем
АД)
  • сахароснижающие ле­карственные средства (метформин с 500 мг/сут с постепенным увеличе­нием дозы в течение 3-4 нед до 1500-2000 мг/сут и/или инсулинотерапия под контролем уровня гликемии, гликированных белков)
  • лечение остеопороза: комбинированные препа­раты кальция (500-2000 мг/сут) и витамина Д3 (200-1200 МЕ/сут) внутрь
  • бисфосфонаты: аленд- роновая кислота 70 мг 1 раз в неделю (по решению консилиума с привлече­нием главного внештатного детского эндокринолога Минздрава) Консультация на Респ.У Госпитализация в спе­циализированное эндокринологическое отделе­ние по медицинским показаниям
Постоянно Улучшение
самочувствия
Компенсация
функции
РеспУ Суточный анализ
мочи на свободный
кортизол (двукратно)
или свободный кортизол в слюне (двукратно) или малая
дексаметазоновая
проба (1мг, 2 мг дексаметазона)
МРТ области гипофиза с контрастированием
Биохимическое исследование крови:
ОХ, ТГ, ЛПВП,
ЛПНП, электролиты
(ионы кальция, ионизированного кальция, фосфора), ЩФ
Гормональное исследование крови:
определение уровня
адренокортикотропного гормона (далее
АКТГ), альдостерона, дигидроэпиандростерона (далее - ДГЭА), ЛГ, ФСГ, пролактина, прогес­терона и эстрадиола по фазам цикла Консультация врача- нейрохирурга, врача- офтальмолога
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации диагноза, далее - по показаниям
Циркадный ритм секреции
кортизола
Большая дексаметазоновая
проба
КТ области надпочечников
Анализ крови на содержание HbAlc
Консультация врачей: акушера-гинеколога, радиолога
УЗИ органов малого таза
Агонисты дофаминовых
рецепторов - бромокриптин 2,5-7,5 мг/сут или каберголин 0,5-4,5 мг/нед
Ингибитор стероидогенеза: кетоконазол 400-1200
мг/сут внутрь
Антагонист альдостерона:
спиронолактон 1 мес-12
лет - 1-3 мг/кг в сутки в 1-2 приема; 12-18 лет - 50-100 мг/сут в 1-2 приема;
до 9 мг/кг в сутки (максимальная суточная доза
400 мг) внутрь
Симптоматическая терапия:
- антигипертензивные лекарственные средства
внутрь (каптоприл 0,3-0,5
мг/кг /сут, эналаприл 0,1-0,6 мг/кг/сут или лизино прил 0,08-0,6 мг/сут или атенолол 0,5-1 мг/кг/сут,
метопролол 0,5-1
мг/кг/сут, пропранолол 1 мг/кг/сут под контролем АД)
  • сахароснижающие ле­карственные средства(метформин с 500 мг/сут с постепенным увеличением дозы в тече­ние 3-4 нед до 1500-2000 мг/сут и/или инсулиноте­рапия под контролем уровня гликемии, гликированных белков)
  • лечение остеопороза: комбинированные препа­раты кальция (500-2000 мг/сут) и витамина Д3 (200-1200 МЕ/сут) внутрь
  • бисфосфонаты: аленд- роновая кислота 70 мг 1 раз в неделю (по решению консилиума с привлече­нием главного внештатного детского эндокринолога Минздрава) Определение показаний для лучевой терапии на область гипофиза Определение показаний для хирургического лечения
  • Госпитализация в спе­циализированное эндок­ринологическое отделе­ние по медицинским показаниям
Постоянно Улучшение
состояния
Стабилизация
Врожденные адреногенитальные
нарушения,
связанные с
дефицитом
ферментов
Врожденная гиперплазия
надпочечников
Дефицит
21-гидроксилазы
Врожденная гиперплазия
надпочечников, вызывающая
потерю соли (Е25.0)
РУ Масса и длина тела
Общий анализ крови
Биохимическое исследование крови:
мочевина, электролиты (ионы калия,
натрия, хлора), глюкоза
Контроль АД
УЗИ гонад (яичек
или органов малого
таза)
УЗИ надпочечников
Рентгенограмма
кисти и лучезапястного сустава
1 раз/месяц
1 раз/год
При верификации
диагноза,
далее по
показаниям
При каждом посещении врача
1 раз/год
1 раз/год
1 раз/год
Гормональное исследование крови: кортизол, тестостерон
КТ области надпочечников
Консультация врача акушера-гинеколога (уролога)
Препараты группы глюкокортикоидов и минералокортикоидов в зависимости от формы заболевания.
Глюкокортикоиды- гидрокортизон лекарственное средство выбора, 12-15 мг/м2/сут внутрь,
назначение преднизолона
(10 мг/м2/сут) внутрь
возможно при закрытых
зонах роста
Минералокортикоиды
(при сольтеряющей форме): флудрокортизон в
дозе 0,05-0,3 мг/сут
внутрь под контролем
АД, уровней калия, натрия
Консультация на ОУ
Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение:
-при установлении диаг­ноза
-по медицинским показа­ниям
Постоянно Улучшение
состояния
ОУ Биохимическое исследование крови: креатинин, электро­литы (ионы калия, натрия, хлора, каль­ция)
Гормональное исследование крови: кортизол, тестосте­рон
КТ области надпочечников
Консультация акушера-гинеколога
(уролога)
1 раз/год
1 раз/год
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
Гормональное исследование крови: 17-ОН прогесте­рон, ЛГ, ФСГ, ДГЭА
УЗИ органов малого таза
Консультация врача- генетика (кариотип)
Препараты группы глюкокортикоидов и минералокортикоидов в зависимости от формы заболевания.
Глюкокортикоиды- гид­рокортизон лекарствен­ное средство выбора, 12­15 мг/м /сут внутрь. назначение преднизолона (10 мг/м2/сут) внутрь возможно при закрытых зонах роста. Минералокортикоиды (при сольтеряющей фор­ме): флудрокортизон в дозе 0,05-0,3 мг/сут внутрь под контролем АД, уровней калия, на­трия
Консультация на РеспУ при неэффективности те­рапии, отсутствии ком­пенсации заболевания
Постоянно Улучшение
состояния
РеспУ Биохимическое исследование крови: креатинин, электро­литы (ионы калия, натрия, хлора, каль­ция, ионизированно­го кальция, фосфора)
Гормональное ис­следование крови: ДГЭА, ЛГ, ФСГ, 17- ОПГ, АКТГ, корти­зол, альдостерон, тестостерон, андростендион, прогестерон
Консультация врача-
акушера-гинеколога
(уролога)
1 раз/год
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
УЗИ органов малого таза МРТ области гипофиза с контрастированием
КТ области надпочечников Консультация врача- генетика (кариотип)
Препараты группы глюкокортикоидов и минералокортикоидов в зависимости от формы заболевания.
Глюкокортикоиды- гид­рокортизон лекарствен­ное средство выбора, 12­15 мг/м /сут внутрь. назначение преднизолона (10 мг/м /сут) внутрь возможно при закрытых зонах роста. Минералокортикоиды (при сольтеряющей фор­ме): флудрокортизон в дозе 0,05-0,3 мг/сут внутрь под контролем АД, уровней калия, на­трия
Определение показаний для хирургического лече­ния, по показаниям - пла­стика наружных половых органов (девочки) Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделе­ние:
-при установлении диаг­ноза
-по медицинским показаниям
Постоянно Улучшение
состояния
Первичный
гиперальдостеронизм
(Е26.0)
Синдром
Конна
Первичный
альдостеронизм, обусловленный
гиперплазией надпочечников
(двусторонний)
РУ Общий анализ мочи
Биохимическое исследование крови:
креатинин, электролиты (ионы калия,
натрия)
ЭКГ
Измерение АД
Самоконтроль АД
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
2 раза/год
2 раза/год
При каждом посещении врача
Ежедневно
Анализ мочи по Зимницкому
Консультация врачей: нефролога (уролога), кардиолога, офтальмолога
УЗИ органов брюшной полости
КТ области надпочечников
Ограничение поваренной
соли
Антагонисты альдостерона: новорожденные - 1-
2 мг/кг в сутки в 1-2
приема; 1 мес-12 лет - 1-3
мг/кг в сутки в 1 -2 приема; 12-18 лет - 50-100
мг/сут в 1-2 приема;
(максимальная суточная
доза 400 мг) внутрь
Симптоматическое лечение: антигипертензивные
лекарственные средства
внутрь (каптоприл 0,3-0,5
мг/кг /сут, эналаприл 0,1-
0,6 мг/кг/сут или лизино-
прил 0,08-0,6 мг/сут или атенолол 0,5-1 мг/кг/сут, метопролол 0,5-1 мг/кг/сут, пропранолол 1 мг/кг/сут под контролем АД)
При глюкокортикоид- подавляемом гиперальдо­стеронизме - дексамета- зон 0,5-1 мг/сут внутрь на ночь
Консультация на ОУ или РеспУ
Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделе­ние:
-при установлении диаг­ноза
-по медицинским показа­ниям
Постоянно Восстановление
здоровья
Улучшение
состояния
ОУ Биохимическое исследование крови: АлАТ, АсАТ, глюко­за, креатинин, элек­тролиты (ионы ка­лия, натрия)
Гормональное исследование крови: кортизол
КТ области надпочечников
Измерение АД
Самоконтроль АД
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При верификации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При каж­дом посе­щении вра­ча
Ежедневно
Холтеровское мониторирование АД
ЭХО-кардиография Консультация врачей: кардиолога, офтальмолога
Ограничение поваренной соли
Антагонисты альдостерона: новорожденные - 1­2 мг/кг в сутки в 1-2 приема; 1 мес-12 лет - 1-3 мг/кг в сутки в 1 -2 прие­ма; 12-18 лет - 50-100 мг/сут в 1-2 приема; (максимальная суточная доза 400 мг) внутрь Симптоматическое лече­ние: антигипертензивные лекарственные средства внутрь (каптоприл 0,3-0,5 мг/кг /сут, эналаприл 0,1­0,6 мг/кг/сут или лизино- прил 0,08-0,6 мг/сут или атенолол 0,5-1 мг/кг/сут, метопролол 0,5-1 мг/кг/сут, пропранолол 1 мг/кг/сут под контролем
АД)
При глюкокортикоид- подавляемом гиперальдо­стеронизме - дексамета- зон 0,5-1 мг/сут внутрь на ночь
Консультация на РеспУ Г оспитализация в специализированное эндокринологическое отделе­ние:
-при установлении диаг­ноза
-по медицинским показа­ниям
Постоянно Восстановление
здоро­вья
Улуч­шение
состояния
РеспУ Диагностические
пробы с нагрузкой
изотоническим раствором хлорида натрия; ортостатическая с фуросемидом;
антоганистами альдостерона (спиролактон)
Гормональное исследование крови:
альдостерона (мониторирование)
Консультация врачей: кардиолога, офтальмолога, хирурга
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
Гормональное исследование крови: активность ренина плазмы
КТ надпочечников
Ограничение поваренной
соли
Антагонисты альдостерона: новорожденные - 1-
2 мг/кг в сутки в 1-2
приема; 1 мес-12 лет - 1-3
мг/кг в сутки в 1 -2 приема; 12-18 лет - 50-100
мг/сут в 1-2 приема;
(максимальная суточная
доза 400 мг) внутрь
Симптоматическое лечение: антигипертензивные
лекарственные средства внутрь (каптоприл 0,3-0,5
мг/кг /сут, эналаприл 0,1-
0,6 мг/кг/сут или лизиноприл 0,08-0,6 мг/сут или
атенолол 0,5-1 мг/кг/сут,
метопролол 0,5-1 мг/кг/сут, пропранолол 1 мг/кг/сут под контролем АД)
При глюкокортикоид-
подавляемом гиперальдостеронизме - дексаметазон 0,5-1 мг/сут внутрь на ночь
Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделе­ние:
-при установлении диаг­ноза
-по медицинским показа­ниям
Определение показаний для хирургического лече­ния
Постоянно Восстановление
здоро­вья
Улуч­шение
состояния
Задержка
полового
созревания
Конститу­
циональная
задержка
полового
созревания
(Е30.0)
РУ Масса и длина тела Оценка стадии по­лового развития (по Таннеру) Рентгенография кисти и лучезапяст­ного сустава (кост­ный возраст) 2 раза/год
2 раза/год
1 раз/год
Биохимическое исследование крови: общий белок, креатинин, глюкоза, элек­тролиты (ионы кальция, фосфора), АлАТ, АсАТ
Гормональное исследова­ние крови: ТТГ УЗИ органов малого таза (яичек)
УЗИ щитовидной железы МРТ (КТ) области гипофи­за
Консультация врачей: офтальмолога, невролога
Полноценное питание Адекватная физическая активность
Консультация на ОУ или РеспУ
До нача­ла полового созревания Выздоровление с пол­ным восстановлением физиологиче­ского про­цесса или функ­ции
ОУ Гормональное исследование крови: ТТГ, св.Т4, пролактин, тестостерон, эстрадиол, кортизол,
ЛГ, ФСГ
Биохимическое исследование крови:
электролиты (ионы
кальция), ЩФ,
АсАТ, АлАТ, ОХ,
ТГ
МРТ (КТ) области
гипофиза с контрастированием
Консультация врачей: офтальмолога,
невролога, акушера-
гинеколога
Короткий тест с хорионическим гонадотропином (далее- ХГ)
1 раз/год
1 раз/год
При верификации
диагноза
При верификации
диагноза
При верификации
диагноза
Пролонгированный тест с ХГ
Консультации врача-
оториноларинголога (обоняние)
Консультация врача-
генетика (определение кариотипа)
Лечебно­диагностический тест с рекомбинантным человеческим хорионическим
гонадотропином (1500
МЕ в/м через день № 3
и/или № 7)., затем на-
блюдение в течение 3-х
мес.
Консультация на ОУ или
РеспУ
До нача­ла полового созрезрева
ния
Выздоровление с полным
восстановлением физиологического
процесса
или функции
РеспУ Определение уровней ДГЭА, ИФР-1 в
сыворотке крови
Пролонгированный
тест с ХГ
Консультация врачей: гинеколога-эндокринолога (уро­лога)
МРТ (КТ) области гипофиза с контрастированием
При верификации
диагноза
При верификации
диагноза
1 раз/год
При вери­фикации диагноза
Тест с аналогом гонадотропин рилизинг гормона (трипторелином) Половые стероиды в малых дозах:
препараты эстеров тестостерона по 50-100 мг 1 раз в 3-4 недели в/м, курс 3-6 месяцев (мальчики); эстрадиол 2 мкг/сут. внутрь ежедневно, курс 3 - 6 месяцев
(девочки) под контролем скорости роста и динами­ки полового созревания
До начала
полового сосозрезревания
Выздоровление с полным
восстановлением физиологического
процесса
или функции
Другие на­рушения полового созревания Прежде­временное телархе (Е30.8) РУ Масса и длина тела
Оценка стадии по­лового развития (по Таннеру) Рентгенография кисти и лучезапяст­ного сустава (кост­ный возраст)
2 раза/год
2 раза/год
1 раз/год
Гормональное исследование крови: ТТГ УЗИ органов малого таза УЗИ щитовидной железы Консультация врача акушера-гинеколога Наблюдение с обязатель­ным контролем скорости роста и костного возраста Консультация на ОУ До нор­мализации
размеров
молочных
же­лез
Выздоровление с пол­ным восстановлением физиологиче­ского
про­цесса
или функ­ции
ОУ Гормональное исследование крови: ТТГ, св.Т4, пролактин, эстрадиол, ЛГ, ФСГ
УЗИ органов малого таза
Консультация врача акушера-гинеколога
При вери­фикации диагноза, далее по показаниям
1 раз/год (по показа­ниям чаще)
1 раз/год
МРТ области гипофиза с контрастированием Консультация: генетика, офтальмолога, невролога Наблюдение с обязатель­ным контролем скорости роста и костного возраста Консультация на РеспУ при прогрессии скорости роста, костного возраста, полового созревания До нор­мализации
размеров
молочных
же­лез
Выздоровление с полным
восстановлением физиологического
процесса
или функции
РеспУ Консультация врача
гинеколога-
эндокринолога
1 раз/год УЗИ органов малого таза МРТ области гипофиза с контрастированием
Проба с аналогом гонадотропин-рилизинг гормоном (трипторелином)
  До нор­мализации
размеров
молочных
же­лез
Выздоровление с полным
восстановлением физиологического
процесса
или функции
Ожирение, обусловленное избыточным
поступлением энергетических
ресурсов
(Е66.0)
Ожирение,
вызванное
приемом
лекарственных
средств
(Е66.1)
РУ Анамнез (семейный, характер питания,
физические нагрузки)
Скорость набора
массы тела (кг/мес.)
Расчет индекса массы тела (далее-ИМТ)
Окружность талии
(далее-ОТ)
Оценка стадии полового развития
(Таннер)
Исследование уровня глюкозы в крови Измерение АД
ЭКГ
Биохимическое исследование крови:
АсАТ, АлАТ, холестерин, ТГ
При верификации
диагноза
При каждом посещении врача и самоконтроль
При каждом посещении врача
При каждом посещении вра­ча
При каждом посещении вра­ча
2 раза/год
При каж­дом посе­щении вра­ча
1 раз/год
При верификациидиагноза,
далее 1 раз/год
ПТТГ с 1,75 г глюкозы/ кг массы тела
УЗИ внутренних органов
УЗИ щитовидной железы
Консультация врачей: офтальмолога, невролога
Диета с ограничением калорий (на 30% за счет
углеводов и жиров)
Дробный режим питания
(в зависимости от возраста)
Дозированные физические нагрузки (постепенное расширение нагрузок
с 20 минут до 1 часа каждые 2 недели)
Подвижные виды спорта
(плавание, игры, бег, езда
на велосипеде)
Консультация на ОУ
До нормализации
массы тела
Выздоровление с полным
восстановлением физиологического
процесса
или функции
ОУ Проведение ПТТГ с
1,75 г глюкозы на 1
кг массы тела
Гормональное исследование крови:
св.Т4, ТТГ, эстрадиол, тестостерон, ЛГ,
ФСГ, пролактин,
кортизол, инсулин
Биохимическое исследование крови:
мочевая кислота,
ОХ, ТГ, ЛПВП,
ЛПНП, АсАТ, АлАТ
1 раз/год
1 раз/год
1 раз/год
КТ (МРТ) области гипофиза
Суточное мониторирование артериального давления
Консультация врачей: генетика, уролога (акушера-гинеколога)
Диета с ограничением
калорий (на 30% за счет
углеводов и жиров)
Дробный режим питания
(в зависимости от возраста)
Дозированные физические нагрузки (постепенное расширение нагрузок
с 20 минут до 1 часа каждые 2 недели)
Подвижные виды спорта
(плавание, игры, бег, езда
на велосипеде)
Консультация на Респ.У
при неэффективности те­рапии
До нормализации массы
тела
Выздоровление с полным
восстановлением физиологического
процесса
или функции
РеспУ Исследование уровня ИРИ в крови на
фоне ПТТГ с 1,75 г
глюкозы на 1 кг
массы тела
Гормональное исследование крови:
АКТГ, кортизол
1 раз/год
При верификации
диагноза,
далее по
показаниям
Суточный анализ мочи на
свободный кортизол (двукратно) или свободный
кортизол в слюне (двукратно) или малая дексаметазо-
новая проба (1 мг, 2 мг дексаметазона)
МРТ области гипофиза с контрастированием
Определение уровней
ДГЭАС, ИФР-1, лептина в
сыворотке крови
УЗИ органов малого таза
(яичек)
Двойная энергетическая
рентгеновская абсорбциометрия по программе состав тела
Консультация врачей: гинеколога-эндокринолога
(уролога)
Диета с ограничением
калорий (на 30% за счет
углеводов и жиров)
Дробный режим питания
(в зависимости от возраста)
Дозированные физические нагрузки (постепенное расширение нагрузок
с 20 минут до 1 часа каждые 2 недели)
Подвижные виды спорта
(плавание, игры, бег, езда
на велосипеде)
Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение для исключения осложненных форм заболевания
До нормализации массы
тела
Выздоровление с полным
восстановлением физиологического
процесса
или функции
Крайняя степень
ожирения,
сопровождаемая альвеолярной
гиповентиляцией
Пикквикский синдром
(Е66.2)
РУ Анамнез (семейный,
характер питания,
физические нагрузки)
Скорость набора
массы тела (кг/мес.)
Расчет ИМТ, измерение ОТ
Оценка стадии полового развития
(Таннер)
Исследование уровня глюкозы в крови
Измерение АД
ЭКГ
Биохимическое исследование крови:
АсАТ, АлАТ, ОХ,
ТГ
При верификации
диагноза
При каждом посещении врача и самоконтроль
При каждом посещении врача
При каждом посещении врача 2 раза/год
При каждом посещении врача 1 раз/год
При верификации
диагноза, далее 1 раз/год
ПТТГ с 1,75 г глюкозы на 1
кг массы тела
УЗИ органов брюшной полости
УЗИ щитовидной железы
Консультация врачей: офтальмолога, невролога
Диета с ограничением
калорий (на 30% за счет
углеводов и жиров)
Дробный режим питания
(в зависимости от возраста)
Дозированные физические нагрузки (постепенное расширение нагрузок с 20 мин. до 1 часа каждые 2 недели)
Метформин : начальная
доза 500 мг/сут. Коррекцию дозы проводят в соответствии с ответом на метформин с интервалами не менее 1 нед. Максимальная суточная доза 2 г в 2-3 приема (применяют у детей старше 10-
летнего возраста)
Физиотерапевтическая
терапия: ванны, душ, бассейн, массаж
Определение массы тела
каждые 7 дней
Симптоматическая терапия (по показаниям)
Консультация на ОУ при неэффективности терапии
Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделе­ние по медицинским по­казаниям
До нормализации
массы
тела.
Улучшение
состояния
ОУ Гормональное исследование крови:
кортизол, ТТГ, св
Т4, эстрадиол (девочки), тестостерон
(мальчики), ЛГ,
ФСГ, пролактин,
ИРИ
ПТТГ с 1,75 г глюкозы на 1 кг массы тела
УЗИ органов малого таза (яичек) Консультация гене­тика (кариотип) Консультация вра­чей: невролога, оф­тальмолога Эхо-КГ
1 раз/год
1 раз/год
1 раз/год
1 раз/год
1 раз/год
1 раз/год
Исследование уровня ИРИ
в крови на фоне ПТТГ с
1,75 г глюкозы на 1 кг массы тела
Суточное мониторирование артериального давления
КТ/МРТ области гипофиза
с контрастированием Консультация врача- кардиолога
Диета с ограничением калорий (на 30% за счет углеводов и жиров)
Дробный режим питания (в зависимости от возраста)
Дозированные физические нагрузки (постепенное расширение нагрузок с 20 мин. до 1 часа каждые 2 недели)
Метформин : начальная доза 500 мг/сут. Коррек­цию дозы проводят в со­ответствии с ответом на метформин с интервала­ми не менее 1 нед. Мак­симальная суточная доза 2 г в 2-3 приема ( приме­няют у детей старше 10­летнего возраста) Физиотерапевтическая терапия: ванны, душ, бас­сейн, массаж Определение массы тела каждые 7 дней Симптоматическая тера­пия (по показаниям) Консультация на Респ при неэффективности терапии
Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделе­ние по медицинским по­казаниям
Донормализации
массы
тела.
Улучшение
состояния
РеспУ Биохимическое исследование крови:
ЛПВП, ЛПНП, ОХ,
ТГ, креатинин, электролиты (ионы калия, натрия, ионизированного кальция)
Исследование уровня ИРИ в крови на
фоне ПТТГ с 1,75 г
глюкозы на 1 кг
массы тела
Гормональное исследование крови:
кортизол (мониторирование),
АКТГ
Эхо-КГ
Консультация врача-
хирурга
2 раза/год
1 раз/год
1 раз/год
1 раз/год
1 раз/год
При неэффективности медикаментозного лечения
Определение уровня лептина в сыворотке крови Рентгенография органов
грудной клетки
МРТ области гипофиза с
контрастированием
УЗИ органов малого таза
(яичек)
Двойная энергетическая
рентгеновская абсорбциометрия по программе состав тела
Консультация врачей: гинеколога-эндокринолога
(уролога)
Диета с ограничением калорий (на 30% за счет углеводов и жиров)  Дробный режим питания (в зависимости от возраста) Дозированные физические нагрузки (постепенное расширение нагрузок с 20 мин. до 1 часа каждые 2 недели Метроформин: начальная доза 500 мг/сут. Коррекцию дозы проводят в соответствии с ответом на метформин с интервалами и менее 1 нед. Максимальная суточная доза 2г в 2-3 приема (пременяют у детей старше 10-летнего возраста) Физиотерапевтическая терапия: ванны, душ, бассейн, массаж Назначение препаратов периферического действия, уменьшающих поступление энергии за счет снижения всасывания питательных веществ в кишечнике: ингибитор кишечной липазы (орлистат) по решению конси­лиума с привлечением главного внештатного детского эндокринолога Минздрава.
Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделе­ние по медицинским по­казаниям
При отсутствии эффекта от терапевтических ме­роприятий показана бариатрическая хирургия
До
нормализации
массы тела.
Улучшение
состояния
Инсулиннезависимый сахарный диабет (сахарный диабет 2 тип) (Е11.0) РУ Определение содержания глюкозы в крови натощак
Самоконтроль уров­ня гликемии Определение НвА1с с использованием методов с коэффициентом вариации менее 4%
Общий анализ крови Общий анализ мочи Определение содержания альбумина в суточной моче (микроальбуминурия)
Биохимическое исследование крови:
общий белок, ОХ,
ТГ, АсАТ, АлАТ,
креатинин
Антропометрия:
масса тела с расчетом ИМТ, окружность талии
Осмотр стоп
Измерение уровня
АД
ЭКГ
Консультация врача-
офтальмолога
2 раза при выявлении, далее - по показаниям
Не менее 4 раз в сутки
1 раз в 6 месяцев
1 раз/год
1 раз/год
1 раз/год при отсутствии воспалительных изменений в
общем анализе мочи
1 раз/год
При каждом посещении врача и самоконтроль
2 раза/год
и при наличии жалоб
При каждом посещении врача
1 раз/год
1 раз/год и
при наличии жалоб
Пероральный тест толерантности к глюкозе Определение кетоновых тел, фруктозамина в крови Анализ мочи по Нечипоренко
УЗИ органов брюшной полости
Консультация врачей: педиатра, невролога
Обучение в «Школе диа­бета»
Изменение образа жизни: -диетотерапия- диета Д (близкий аналог номер­ной системы диет - диета № 9). Расчет хлебных единиц производится в соответствии с приложе­нием 1 к настоящему протоколу. Повышенное содержание в пище гру­боволокнистой клетчатки (30 г/сут)
-адекватная физическая нагрузка.
Медикаментозная терапия:
пероральные гипогликемичекие средства:
- бигуаниды:
метформин: начальная
доза 500 мг/сут. Коррекцию дозы проводят в соответствии с ответом на метформин с интервалами не менее 1 нед. Максимальная суточная доза 2 г в 2-3 приема (применяют у детей старше 10-летнего возраста)
- инсулинотерапия базальный инсулин начиная с 1-4 ЕД/сут п/к с дальнейшей титрацией дозы
по уровню гликемии; интенсификация инсулино-
терапии в зависимости от
уровня НвА1с до базис-болюсного режима инсулинотерапии (0,5-1,5
МЕ/кг/сут п/к)
- при нарушении функции печени: гепатопротекторы, эссенциальные фосфолипиды
  • коррекция артериальной гипертензии (достижение целевого возрастного уровня АД)
  • гиполипидемические ле­карственные средства при нарушении липидного обмена:
аторвастатин в начальной дозе 10 мг в сутки, при необходимости через 2-4 нед. после начала терапии дозу увеличивают до 20 мг/сут внутрь (дети старше 10 лет) Консультация на ОУ Г оспитализация в эндокринологическое отделе­ние по медицинским по­казаниям
Постоянно Улуч­шение состоя­ния Компенсация (целе­вой уро­вень НвА1с менее 7,5% при отсутствии
тяжелых
гипогликемий)
ОУ Определение содержания глюкозы в крови натощак
Самоконтроль уров­ня гликемии Определение НвА1с с использованием
методов с коэффициентом вариации
менее 4%
Общий анализ крови
Общий анализ мочи
Определение содержания альбумина в
суточной моче (микроальбуминурия)
Биохимическое исследование крови:
общий белок, ОХ,
ТГ, АсАТ, АлАТ,
креатинин
Антропометрия:
масса тела с расчетом ИМТ, окружность талии
Осмотр стоп
Измерение уровня
АД
ЭКГ
Консультация врача- офтальмолога
Консультация врача- невролога
2 раза при выявлении, далее по показаниям
Не менее 4 раз в сутки
1 раз в 6месяцев
1 раз/год
1 раз/год
1 раз/год
при отсутствии воспалительных изменений в
общем анализе мочи
1 раз/год
При каждом посещении врача и самоконтроль
2 раза/год
и при наличии жалоб
При каждом посещении врача
1 раз/год
1 раз/год и при нали­чии жалоб
1 раз/год и при нали­чии жалоб
Определение содержания глюкозы, кетоновых тел, фруктозамина в крови СКФ
Гормональное исследование крови: С-пептид, ИРИ Суточное мониторирование уровня глюкозы системой CGMS
ЭКГ
Электронейромиография
УЗИ органов брюшной полости
Консультация врачей: кардиолога, психотерапевта,
подотерапевта, нефролога,
гинеколога (уролога), кардиолога
Обучение в «Школе диа­бета»
Изменение образа жизни: -диетотерапия- диета Д (близкий аналог номер­ной системы диет - диета № 9). Расчет хлебных единиц производится в соответствии с приложением 1 к настоящему
протоколу. Повышенное
содержание в пище грубоволокнистой клетчатки
(30 г/сут)
-адекватная физическая
нагрузка.
Медикаментозная терапия:
пероральные гипогликемичекие лекарственные
средства:
- бигуаниды:
метформин: начальная
доза 500 мг/сут. Коррекцию дозы проводят в соответствии с ответом на метформин с интервалами не менее 1 нед. Максимальная суточная доза 2 г в 2-3 приема (применяют у детей старше 10-
летнего возраста)
- инсулинотерапия базальный инсулин начиная
с 1-4 ЕД/сут п/к с дальнейшей титрацией дозы
по уровню гликемии; интенсификация инсулино-терапии в зависимости от уровня НвА1с до базис­болюсного режима инсулинотерапии (0,5-1,5 МЕ/кг/сут п/к)
  • при нарушении функции печени: гепатопро- текторы, эссенциальные фосфолипиды
  • коррекция артериальной гипертензии (достижение целевого возрастного уровня АД)
  • гиполипидемические ле­карственные средства при нарушении липидного обмена:
аторвастатин в начальной дозе 10 мг в сутки, при необходимости через 2-4 нед. после начала терапии дозу увеличивают до 20 мг/сут внутрь (дети старше 10 лет) Консультация на Рес У при неэффективности те­рапии
Госпитализация в эндокринологическое отделе­ние по медицинским показаниям
Постоянно Улуч­шение
состоя­ния
Ком­пенсация
(целевой
уровень
НвА1с
менее 7,5%
при отсутствии
тяжелых
гипогликемий)
РеспУ Определение НвА1с
с использованием
методов с коэффициентом вариации
менее 4%
Осмотр стоп
Измерение уровня
АД
1 раз в 6 месяцев
2 раза/год
и при наличии жалоб
При каждом посещении врача
Определение содержания
глюкозы, кетоновых тел,
фруктозамина в крови
Биохимическое исследование крови: общий белок,
ОХ, ТГ, ЛПВП, ЛПНП,
АсАТ, АлАТ, креатинин,
электролиты (ионы кальция, ионизированного
кальция, калия, натрия)
Определение содержания
диабет-ассоциированных
антител
Гормональное исследование крови: С-пептид, ИРИ
Суточное мониторирование
уровня глюкозы системой
CGMS
УЗИ органов брюшной полости
Электронейромиография
Функциональные тесты для
диагностики автономной
нейропатии
Консультация врачей: генетика, педиатра, кардиолога,
невролога, гинеколога
(уролога)
Обучение в «Школе диабета»
Изменение образа жизни:
-диетотерапия- диета Д
(близкий аналог номерной системы диет - диета
№ 9). Расчет хлебных
единиц производится в
соответствии с приложением 1 к настоящему
протоколу. Повышенное
содержание в пище грубоволокнистой клетчатки
(30 г/сут)
-адекватная физическая
нагрузка.
Медикаментозная терапия:
пероральные гипогликемичекие лекарственные
средства:
- бигуаниды:
метформин: начальная
доза 500 мг/сут. Коррекцию дозы проводят в соответствии с ответом на метформин с интервалами не менее 1 нед. Максимальная суточная доза 2 г в 2-3 приема (приме­няют у детей старше 10­летнего возраста)
  • инсулинотерапия: ба­зальный инсулин, начиная с 1-4 ЕД/сут п/к с даль­нейшей титрацией дозы по уровню гликемии; интенсификация инсулино­терапии в зависимости от уровня НвА1с до базис­болюсного режима инсулинотерапии (0,5-1,5 МЕ/кг/сут п/к)
  • при нарушении функции печени: гепатопротекторы, эссенциальные фосфолипиды.
  • коррекция артериальной гипертензии (достижение целевого возрастного уровня АД)
  • гиполипидемические ле­карственные средства при нарушении липидного обмена:
аторвастатин в начальной дозе 10 мг в сутки, при необходимости через 2-4 нед. после начала терапии дозу увеличивают до 20 мг/сут внутрь (дети старше 10 лет)
Госпитализация в эндокринологическое отделе­ние по медицинским по­казаниям
Постоянно Улучшение
состояния
Компенсация
(целевой
уровень
НвА1с
менее 7,5%
при отсутствии
тяжелых
гипогликемий)
Гиперпро­
лактинемия
(Е22.1)
Гиперфункция гипофиза неуточненная (Е22.9)
РУ УЗИ органов малого таза
Консультация врача акушера-гинеколога
Консультация врача офтальмолога
Биохимическое исследование крови: общий белок, АлАТ, АсАТ, креатинин, глюкоза, ОХ, ТГ
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При верификации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При верификации диагноза, далее - по показаниям
ЭКГ
Гормональное исследование крови: пролактин, ФСГ, ЛГ, тестостерон, эстрадиол, прогестерон, ТТГ, св.Т4, кортизол
УЗИ щитовидной железы и региональных лимфатических узлов
КТ (МРТ) области гипофи­за
Медикаментозная тера­пия:
Агонисты дофамина: бромокриптин 2,5-10 мг/сут внутрь или каберголин 0,5-4,5 мг в неделю Консультация на ОУ или Респ.У
Постоянно
до
выздоровления
Ком­пенсация функ­ции или выздоровление
ОУ Гормональное исследование крови:
пролактин, ФСГ, ЛГ,
тестостерон, эстрадиол, прогестерон,
ТТГ, св. Т4, кортизол
Биохимическое исследование крови:
липидограмма
КТ (МРТ) области
гипофиза
с контрастированием
Консультация врачей: офтальмолога
(глазное дно, поля
зрения), акушера-
гинеколога (уролога)
При верификации
диагноза,
далее по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
Биохимическое исследование крови: общий белок,
АлАТ, АсАТ, креатинин,
глюкоза, электролиты (ионы ионизированного кальция), ЩФ
УЗИ щитовидной железы и
региональных лимфатических узлов
УЗИ органов малого таза
УЗИ молочных желез
ЭХО-кардиография
Костная денситометрия
Агонисты дофамина:
бромокриптин 2,5-10
мг/сут или каберголин
0,5-4,5 мг в неделю
Консультация на РеспУ
Постоянно
до
выздоровления
Компенсация
функции или
выздоровление
РеспУ Гормональное исследование крови:
пролактин
МРТ области гипофиза с контрастированием Консультация вра­чей: офтальмолога (компьютерная периметрия), акушера- гинеколога
При верификации
диагноза,
далее по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее по показаниям
Гормональное исследование крови: ТТГ, св. Т4, кортизол, АКТГ, ИФР-1, СТГ,
ФСГ, ЛГ, тестостерон, эстрадиол, прогестерон, макропролактин
УЗИ органов малого таза
Биохимическое исследование крови: АлАТ, АсАТ, креатинин, электролиты (ионы кальция, ионизиро­ванного кальция, фосфора), ЩФ
Двойная рентгеновская абсорбциометрия
Медикаментозная терапия
Агонисты допаминовых
рецепторов: бромокриптин 2,5-10 мг/сут или каберголин 0,5-4,5 мг в неделю
Определение показаний
для нейрохирургического лечения или показаний для лучевой терапии при объемном образовании гипофиза
Постоянно
до выздоровления
Компенсация
функции или
выздоровление
Синдром неадекватной секреции антидиуретиче­ского гор­мона (Е22.2) РУ Общий анализ мочи
Суточный диурез с определением относительной плотности мочи
Биохимическое исследование крови: глюкоза, общий бе­лок, мочевина, элек­тролиты (ионы ка­лия, натрия)
ЭКГ
Рентгенография ор­ганов грудной по­лости
Консультация врача- невролога
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При верификации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям 
При верификации диагноза, далее - по показаниям При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
Гормональное исследование крови: кортизол, ТТГ, св. Т4
УЗИ органов брюшной полости
КТ (МРТ) головного мозга Консультация врачей: нефролога (уролога), психоте­рапевта
Ограничение потребления жидкости до 800-1000 мл/сут
При острой выраженной гипонатриемии назначают раствор 3% хлорида на­трия в сочетании (1- 5мл/кг) с фуросемидом под контролем концен­трации натрия - повыше­ние концентрации со скоростью 0,5-1 ммоль/л/час до достижения концен­трации 125 ммоль/л Минералокортикоид: флудрокортизон в дозе 0,05-0,3 мг/сут под кон­тролем АД, уровней калия, натрия
Консультация на ОУ или РеспУ
Постоянно Улуч­шение состоя­ния или стаби­лизация
ОУ Суточный диурез с определением относительной плотности
Осмолярность мочи
Биохимическое исследование крови: электролиты (ионы калия, натрия), мо­чевина, креатинин КТ (МРТ) головного мозга с контрастиро­ванием
Консультация врача- нефролога (уролога)
Консультация врача- психотерапевта
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При верификации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При верификации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При верификации диагноза, далее - по показаниям
Общий анализ мочи Биохимическое исследование крови: глюкоза, общий белок, ОХ, ТГ, креатинин, АлАТ, АсАТ Гормональное исследование крови: ЛГ, ФСГ, эстра­диол, прогестерон, ТТГ, св. Т4, кортизол
УЗИ органов брюшной полости
КТ органов грудной полости, брюшной полости Консультация врачей: невролога, психиатра
Ограничение потребления жидкости до 800-1000 мл/сут
При острой выраженной гипонатриемии назначают раствор 3% хлорида на­трия в сочетании (1- 5мл/кг) с фуросемидом под контролем концен­трации натрия - повыше­ние концентрации со скоростью 0,5-1 ммоль/л/час до достижения концен­трации 125 ммоль/л Минералокортикоид: флудрокортизон в дозе 0,05-0,3 мг/сут под кон­тролем АД, уровней калия, натрия Консультация на РеспУ при неэффективности терапии
Постоянно Улуч­шение состоя­ния или стаби­лизация
РеспУ Гормональное исследование крови: ТТГ, св. Т4, альдостерон, кортизол, вазопрессин Диагностическая проба с водной на­грузкой При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям Биохимическое исследование крови: общий белок, ОХ, ТГ, мочевина, креати­нин, электролиты (ионы ка­лия, натрия)
Осмолярность крови Осмолярность мочи
МРТ области гипофиза с контрастированием
УЗИ органов брюшной по­лости
Консультация врачей: нефролога (уролога), невроло­га, психотерапевта
Ограничение потребления жидкости до 800-1000 мл/сут
При острой выраженной гипонатриемии назначают раствор 3% хлорида на­трия в сочетании (1- 5мл/кг) с фуросемидом под контролем концен­трации натрия - повыше­ние концентрации со скоростью 0,5-1 ммоль/л/час до достижения концен­трации 125 ммоль/л Минералокортикоид: флудрокортизон в дозе 0,05-0,3 мг/сут под кон­тролем АД, уровней калия, натрия
Постоянно Улуч­шение состоя­ния или стаби­лизация
Первичная
недостаточность коры
надпочечников
(Е27.1)
Амилоидоз
(Е85)
Медикаментозная
недостаточность коры
надпочечников
(Е27.3)
Болезнь
Аддисона
туберкулезной этиологии (А18.7)
Гипофункция коры
надпочечников (мозгового
слоя), возникшая после медицинских
процедур
(Е89.6)
Другая и
неуточненная недостаточность
коры надпочечников
(Е27.4)
РУ Общий анализ крови
Исследование уровня глюкозы в крови
Биохимическое исследование крови:
общий белок, креатинин, электролиты
(ионы калия, натрия)
ЭКГ
УЗИ внутренних органов
Измерение АД
Самоконтроль АД
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При каждом посещении врача
Ежедневно
Определение уровня кортизола
КТ области надпочечников
Лекарственные средства
группы глюкокортикоидов и минералокортикоидов в зависимости от
формы заболевания.
Глюкокортикоиды- гидрокортизон лекарственное средство выбора, 12-15 мг/м2/сут внутрь, назначение преднизолона (10 мг/м2/сут внутрь)
возможно при закрытых
зонах роста
Минералокортикоиды
(при сольтеряющей форме): флудрокортизон в
дозе 0,05-0,3 мг/сут
внутрь под контролем
АД, уровней калия, натрия
Консультация на ОУ
Постоянно
(заместительная
терапия)
Компенсация
функции
Улучшение
состояния
ОУ Гормональное исследование крови:
кортизол
КТ области надпочечников
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
год
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
год
Биохимическое исследование крови: креатинин, глюкоза, электролиты (ионы
калия, натрия), Fe
Гормональное исследование крови: определение
ФСГ, ЛГ, эстрадиол, тестостерон, ТТГ, св. Т4, АТ к ТПО, АКТГ
УЗИ органов малого таза
МРТ области гипофиза
Консультация врача-
фтизиатра
Лекарственные средства
группы глюкокортикоидов и минералокортикоидов в зависимости от
формы заболевания.
Глюкокортикоиды- гидрокортизон лекарственное средство выбора, 12-
15 мг/м2/сут внутрь, назначение преднизолона
(10 мг/м2/сут внутрь)
возможно при закрытых
зонах роста Минералокортикоиды (при сольтеряющей фор­ме): флудрокортизон в дозе 0,05-0,3 мг/сут внутрь под контролем АД, уровней калия, натрия
Консультация на Респ. У
Постоянно
(заместительная
терапия)
Компенсация
функции
Улучшение
состояния
РеспУ Гормональное исследование крови:
кортизол, АКТГ
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям год
Суточная моча на свободный кортизол
Суточный ритм кортизола,
АКТГ
Биохимическое исследование крови: креатинин, глю­коза, электролиты (ионы калия, натрия), Fe
Гормональное исследова­ние крови: ФСГ, ЛГ, эстра­диол, тестостерон, ДГЭА, ТТГ, св. Т4, АТ к ТПО
УЗИ органов малого таза УЗИ внутренних органов
КТ области надпочечников МРТ области с контрастированием
Консультация врачей: дерматовенеролога, фтизиатра
Лекарственные средства
группы глюкокортикоидов и минералокортикоидов в зависимости от
формы заболевания.
Глюкокортикоиды- гид­рокортизон лекарствен­ное средство выбора, 12­15 мг/м /сут внутрь, на­значение преднизолона (10 мг/м /сут внутрь) возможно при закрытых зонах роста Минералокортикоиды (при сольтеряющей фор­ме): флудрокортизон в дозе 0,05-0,3 мг/сут внутрь под контролем АД, уровней калия, на­трия
Постоянно
(заместитель­ная
тера­пия)
Компенсация
функции
Улуч­шение
состоя­ния
Гиперфункция мозгового слоя надпочеч­ников (Е27.5) РУ Биохимическое исследование кров: глюкоза, общий бе­лок, креатинин, электролиты (ионы калия, натрия)
ЭКГ
УЗИ органов брюш­ной полости
Измерение АД
Самоконтроль
1 раз/год
2 раза/год
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям год
При каждом посе­щении вра­ча
Ежедневно
Общий анализ крови Общий анализ мочи
УЗИ органов малого таза ЭХО-кардиография
КТ области надпочечников Консультация врача- терапевта, врача-невролога
а1-блокаторы: доксазозин начальная доза 1 мг/сут, однократно, с постепен­ным увеличением дозы (через 1-2 нед) до 2 мг/ сут внутрь под контролем уровня АД Консультация на ОУ По показаниям, в зависимос­ти от формы
забо­левания
Ком­пенсация
функ­ции
Улуч­шение
состоя­ния
ОУ КТ области надпочечников
Консультация врачей: офтальмолога
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
год
Общий анализ крови
Общий анализ мочи
ЭКГ
Биохимическое исследование кров: глюкоза, общий
белок, креатинин, электролиты (ионы калия, натрия)
Гликированный гемоглобин
УЗИ органов малого таза
ЭХО-кардиография
Цистоскопия
Рентгенография органов
грудной полости Консультация врачей: уролога, невролога, онколога, кардиолога
а1-блокаторы: доксазозин
начальная доза 1 мг/сут,
однократно, с постепенным увеличением (через 1-2 нед) до 2 мг /сут внутрь под контролем
уровня АД
Консультация на РеспУ
Г оспитализация в специализированное эндокринологическое отделение
РеспУ по медицинским
показаниям
По показаниям, в зависимос­ти от формы
забо­левания
Ком­пенсация
функ­ции
Улуч­шение
состоя­ния
РеспУ Гормональное исследование крови
метанефрины, норметанефрины
Консультация врача-
хирурга (онколога)
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по показаниям
ЭКГ
УЗИ органов малого таза
УЗИ брюшной полости
ЭХО-кардиография
Сцинтиграфия надпочечников
КТ области надпочечников
а1-блокаторы: доксазозин
начальная доза 1 мг/сут,
однократно, с постепенным увеличением (через
1-2 нед) до 2 мг /сут
внутрь под контролем
уровня АД
Определение показаний для хирургического лече­ния при наличии объем­ного образования надпо­чечников
По показаниям, в зависимос­ти от формы
забо­левания
Реклассификация 
формы
забо­левания
Реклассификация
Улуч­шение
состоя­ния
Выздоровление
Другие формы гипогликемии (Е16.1)
Гипогликемия неуточненная (Е16.2)
Увеличен­ная секреция глюкагона (Е16.3)
Другие
уточненные
нарушения
внутренней секреции поджелудочной железы (Е16.8)
Нарушение внутренней секреции поджелудочной железы неуточненное (Е16.9)
РУ Многократное исследование уровня глюкозы крови в те­чение суток (про­филь)
Биохимическое исследование крови: АсАТ, АлАТ, били­рубин, креатинин, амилаза, электроли­ты (ионы калия, на­трия), общий белок УЗИ органов брюшной полости
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При верификации диагноза, далее - по показаниям
ЭКГ
Электроэнцефалография
(далее-ЭЭГ)
Рентгенография органов грудной полости ФГДС
КТ органов брюшной полости
Консультация врача- невролога
Дробное питание с мед­ленно усвояемыми угле­водами - 6-8 раз/сут (3­основные приема, 3-5 и более перекусов)
При потере сознания: глюкоза 20% - 20-80 мл в/в струйно до полного восстановления сознания Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение по медицинским показаниям Консультация на ОУ или РеспУ
По показаниям, в зависимос­ти от
формы
забо­левания
Улуч­шение
состоя­ния
ОУ Суточное мониторирование глюкозы крови
КТ поджелудочной железы, печени
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
УЗИ органов брюшной полости
ЭЭГ
Гормональное исследование крови: ИРИ, С-пептид
Рентгенография органов грудной полости
КТ (МРТ) головного мозга Суточное мониторирование глюкозы (CGMS)
ФГДС
Колоноскопия Консультация врачей: гастроэнтеролога, онколога, невролога, генетика
Дробное питание с мед­ленно усвояемыми угле­водами - 6-8 раз/сут (3­основные приема, 3-5 и более перекусов) Синтетический соматостатин: октреотид, начальная доза 0,05 мг 1-2 раза/сутки с увеличением дозы до 0,1-0,2 мг 3 раза/сутки п/к под контролем гликемии При потере сознания: глюкоза 20% - 20-80 мл в/в струйно до полного восстановления сознания или глюкагон 10% 0,1 - 0,2 мг/кг п/к Консультация на РеспУ По показаниям, в зависимости от
формы
забо­левания
Улуч­шение
состоя­ния
РеспУ Гормональное исследование крови: иммунореактивный инсулин (далее- ИРИ),
С-пептид
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям Гормональное исследование крови: ТТГ, св.Т4, АКТГ, кортизол, ФСГ, ЛГ, СТГ, ИФР-1, проинсулин УЗИ органов брюшной полости УЗИ органов малого таза
Колоноскопия КТ поджелудочной железы и органов забрюшинного пространства КТ-ангиография поджелудочной железы МРТ головного мозга Консультация врачей: невролога, психиатра, психо­терапевта, онколога, гене­тика
Дробное питание с мед­ленно усвояемыми угле­водами - 6-8 раз/сут (3­основные приема, 3-5 и более перекусов)
При потере сознания: глюкоза 20% - 20-80 мл в/в струйно до полного восстановления сознания или глюкагон 10% 0,1 - 0,2 мг/кг п/к Синтетический соматостатин : октреотид, на­чальная доза 0,05 мг 1-2 раза/сутки с увеличением дозы до 0,1-0,2 мг 3 раза/сутки под контролем гликемии, гормона роста и/или ИФР1 При неэффективности соматостатина: диазоксид 5-15мг/кг/сут внутрь в 2 - 3 приема
Определение показаний для хирургического лече­ния при органическом гиперинсулинизме
По показаниям, в зависимос­ти от формы
забо­левания
Улуч­шение
состоя­ния
Дисфунк­ция яичников (Е28)
Синдром
Тернера
(Q96)
Чистый гонадный
дисгенез
(Q99.1)
Нарушение
функции
яичников,
возникшее
после медицинских
процедур
(Е89.4)
Синдром
андрогенной резистентности
(Е34.5)
РУ Определение уровня глюкозы в крови УЗИ органов малого
таза
УЗИ органов брюшной полости
Консультация врача акушера-гинеколога
При вери­фикации диагноза,
далее по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее по
показаниям
Биохимическое исследование крови: АлАТ, АсАТ, ОХ, ТГ, электролиты (ионы
калия, натрия, кальция, ионизированного кальция,
фосфора)
ЭКГ
Гормональное исследование крови: ФСГ, ЛГ, эстрадиол, прогестерон, тестостерон, пролактин по фазам
менструального цикла
УЗИ щитовидной железы и
региональных лимфатических узлов
КТ области надпочечников
Консультация врача-
генетика (кариотип)
Лечение у врача акушера- гинеколога: заместительная гормональная терапия
(эстрогены, гестагены)
- 1-й год - монотерапия
эстрогенами:
Этинилэстрадиол 0,1
мкг/кг 1 раз/сутки 6 месяцев, затем 0,2-0,3 мкг/кг 1
раз/сутки 6 месяцев;
170-эстрадиол внутрь 1 мг
1 раз/сутки 12 месяцев;
гель 0,5 мг на кожу нижней части передней
брюшной стенки 1 раз/сут
постоянно или эстрадиола
валерат внутрь 1мг 1
раз/сутки 12 месяцев по
назначению врача акушера-гинеколога на
ОУ или РеспУ
Консультация на ОУ или
Респ.У
По пока заниям, в
зависимости от
формы
заболевания
Ком­пенсация
функции
Восстановление
менструального
цикла и
фертильности
ОУ Гормональное исследование: ФСГ,
ЛГ, эстрадиол, прогестерон, тестостерон, пролактин по
фазам менструального цикла
УЗИ органов малого
таза
Консультация врача-
акушера-гинеколога
(уролог)
Определение уровня
глюкозы в крови
Консультация врача-
генетика (кариотип)
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза
Биохимическое исследование крови: глюкоза, АлАТ,
АсАТ, электролиты (ионы
калия, натрия, кальция, ионизированного кальция,
фосфора), ОХ, ТГ, ЛПВП, ЛПНП, мочевая кислота
Гормональное исследование: ТТГ, св. Т4, ПТГ, 17-ОПГ
ЭХО-кардиография
УЗИ щитовидной железы и
региональных лимфатических узлов
УЗИ молочных желез
МРТ области гипофиза с
контрастированием
КТ области надпочечников
Лечение у врача акушера-
гинеколога: заместительная гормональная терапия
(эстрогены, гестагены)
- 1-й год - монотерапия
эстрогенами: Этинилэстрадиол 0,1
мкг/кг 1 раз/сутки 6 меся-
цев, затем 0,2-0,3 мкг/кг 1
раз/сутки 6 месяцев;
170-эстрадиол внутрь 1 мг
1 раз/сутки 12 месяцев;
гель 0,5 мг на кожу нижней части передней
брюшной стенки 1 раз/сут
постоянно или эстрадиола
валерат внутрь 1мг 1
раз/сут 12 месяцев по назначению врача акушера-
гинеколога
Консультация на Респ.У
По показаниям, в
зависимости от
формы
заболевания
Компенсация
функции
Восстановление
менструального
цикла и
фертильности
РеспУ Гормональное исследование крови:
ФСГ, ЛГ, эстрадиол,
прогестерон, тестостерон, ДГЭА, 17
ОПГ, пролактин по
фазам менструального цикла, ПТГ, ТТГ
Цитологическое исследование вагинального мазка
УЗИ органов малого
таза (мониторинг созревания фолликула)
Консультация врача акушера-гинеколога
(уролога)
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
Биохимическое исследование крови: АлАТ, АсАТ,
электролиты (ионы калия,
натрия, кальция, ионизированного кальция, фосфора),
ЩФ, ), ОХ, ТГ, ЛПВП,
ЛПНП, мочевая кислота
Гормональное исследование крови: секс-стероидсвязывающий глобулин, остеокальцин, Р-Кросс
УЗИ щитовидной железы и
региональных лимфатических узлов
МРТ области гипофиза с
контрастированием
Консультация врача-
генетика
Лапароскопия с биопсией
гонад
Лечение у врача акушера-
гинеколога: заместительная гормональная терапия
(эстрогены, гестагены)
- 1-й год - монотерапия
эстрогенами:
Этинилэстрадиол 0,1
мкг/кг 1 раз/сутки 6 месяцев, затем 0,2-0,3 мкг/кг 1
раз/сутки 6 месяцев;
17Р-эстрадиол внутрь 1 мг
1 раз/сутки 12 месяцев;
гель 0,5 мг на кожу нижней части передней
брюшной стенки 1 раз/сут
постоянно или эстрадиола
валерат внутрь 1мг 1
раз/сутки 12 месяцев по
назначению врача акушера-гинеколога на ОУ или РеспУ
Определение показаний к
хирургическому лечению
По показаниям, в
зависимости от
формы
заболевания
Компенсация
функции
Восстановление
менструального
цикла и фертильности
Дисфункция яичек
(Е29)
Синдром
Клайнфелтера (Q98.0)
Гипофункция яичек,
возникшая
после медицинских
процедур
(Е89.5)
РУ Биохимическое исследование крови:
билирубин, общий
белок, креатинин,
АлАТ, АсАТ, глюкоза
УЗИ яичек и органов
малого таза
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
Общий анализ крови
Биохимическое исследование крови: ОХ, ТГ, электролиты (ионы калия, натрия, кальция)
ЭКГ
КТ области надпочечников
Консультация врачей: офтальмолога (поля зрения),
уролога
Гормональное исследование крови: ЛГ, ФСГ, пролактин, ТТГ, тестостерон,
эстрадиол, кортизол
Консультация врача-генетика (кариотип)
Заместительная терапия
андрогенами: пролонгированные препараты эстеров тестостерона 1-й год
терапии 50 мг в/м 1 раз в
3-4 недели, 2-й -100 мг
в/м 1 раз в 3-4 недели, 3-й
и далее постоянная заместительная гормональная
терапия.
250 мг 1 раз в 3 -4 недели
в/м
Консультация на ОУ или
Респ.У
По показаниям, в
зависимости от
формы
заболевания
Компенсация
функции
ОУ Гормональное исследование крови: ЛГ, ФСГ, пролактин, ТТГ, тестостерон, эстрадиол, кортизол УЗИ яичек и органов малого таза
УЗИ грудных желез
Консультация врача- уролога
Консультация врача- генетика (кариотип)
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям При верификации диагноза, далее - по показаниям При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям При верификации диагноза, далее - по показаниям При вери­фикации диагноза Биохимическое исследование крови: глюкоза, креа­тинин, ОХ, ТГ, электроли­ты (ионы калия, натрия, кальция)
КТ (МРТ) области гипофи­за (по показаниям с контрастированием)
КТ области надпочечников Консультация врачей: генетика (кариотип), невролога, офтальмолога (поля зрения)
Заместительная терапия андрогенами: пролонги­рованные препараты эсте­ров тестостерона 1-й год терапии 50 мг в/м 1 раз в 3-4 недели, 2-й -100 мг в/м 1 раз в 3-4 недели, 3-й и далее постоянная замес­тительная гормональная терапия.
250 мг 1 раз в 3 -4 недели в/м
Консультация на Респ.У
По показаниям, в зависимос­ти от
формы
забо­левания
Ком­пенсация
функ­ции
РеспУ Гормональное исследование крови: ЛГ, ФСГ, пролактин, тестостерон,эстрадиол
УЗИ яичек и органов
малого таза
Консультация врача-
уролога
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза, далее - по показаниям
Гормональное исследование крови: св. тестостерон, андростендион, секс- стероидсвязывающий глобулин
МРТ области гипофиза с
контрастированием
КТ области надпочечников
Костная денситометрия
Консультация врача-
генетика
Заместительная терапия андрогенами: пролонги­рованные препараты эсте­ров тестостерона 1-й год терапии 50 мг в/м 1 раз в
3-4 недели, 2-й -100 мг
в/м 1 раз в 3-4 недели, 3-й
и далее постоянная заместительная гормональная
терапия.
250 мг 1 раз в 3 -4 недели
в/м
Попоказаниям, в
зависимости от
формы заболевания
Ком­пенсация
функции
Остеопороз
с патологическим переломом
(М80)
Остеопороз
без патологического
перелома
(М81)
Остеопороз
при эндокринных нарушениях
(М82.1)
РУ Биохимическое исследование крови:
общий белок, глюкоза, электролиты (ионы кальция), ЩФ,
креатинин, АлАТ,
АсАТ
Консультация врача акушера-гинеколога
(уролога)
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
Общий анализ мочи
Биохимическое исследование крови: электролиты
(ионы ионизированного
кальция, фосфора)
Протеинограмма
УЗИ органов малого таза
Гормональное исследование крови: ЛГ, ФСГ, ТТГ,
ПТГ, пролактин, тестостерон, эстрадиол, кортизол,
св. Т4
УЗИ щитовидной железы и
региональных лимфатических узлов
R-графия пояснично-крестцового отдела Консультация врачей: хирурга, невролога
Комбинированные препараты кальция (1000-1500
мг/сут) и витамина Д3
(400-800 МЕ/сут)
Консультация на ОУ или
РеспУ
Длительно, от 12 мес. - постоянно Улучшение состояния, стабилизация костной массы
ОУ Биохимическое исследование крови: глюкоза, электроли­ты (ионы калия, на­трия, кальция, ионизированного кальция, фосфора), ЩФ Гормональное исследование крови: ЛГ, ФСГ, ТТГ, ПТГ, пролактин, тестосте­рон, эстрадиол, кор­тизол, св. Т4 УЗИ щитовидной железы и региональ­ных лимфатических узлов
Консультация вра­чей: травматолога- ортопеда, акушера- гинеколога
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям При верификации диагноза, далее - по показаниям
Общий анализ мочи Суточная экскреция кальция, фосфора с мочой Костные маркеры: остеокальцин, Р- Кросс Лапс
УЗИ органов малого таза R-графия пояснично­крестцового отдела позвоночника
КТ позвоночника Сцинтиграфия паращитовидных желез Костная денситометрия Консультация врачей: невролога, гастроэнтеролога
Комбинированные препа­раты кальция (1000-1500 мг/сут) и витамина Д(400-800 МЕ/сут) Консультация на Респ.У Длительно, от 12 мес. - постоянно Улучшение
состоя­ния,
стаби­лизация
костной
массы
РеспУ Биохимическое исследование крови: общий белок, глюко­за, электролиты (ионы калия, натрия,
кальция, ионизированного кальция,
фосфора), ЩФ
Гормональное исследование крови:
ЛГ, ФСГ, ТТГ, ПТГ,
пролактин, тестостерон, эстрадиол, кортизол,
Консультация врача акушера-гинеколога
Костная денситомет­рия
При вери­фикации диагноза, далее - по показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
При верификации
диагноза,
далее - по
показаниям
1 раз/год
Биохимическое исследование крови: альбумин, гло­булины, ), ОХ, ТГ, ЛПВП, ЛПНП Гормональное исследование крови: АКТГ, витамин
Д, кальцитонин
Костные маркеры:
остеокальцин, Р- Кросс
Лапс
Суточная экскреция кальция и фосфора с мочой
Анализ мочи на белок Бен-
Джонса
УЗИ органов брюшной полости
УЗИ органов малого таза
МРТ позвоночника
Сцинтиграфия паращитовидных желез
Комбинированные препа­раты кальция (1000-1500 мг/сут) и витамина Д3 (400-800 МЕ/сут) По решению консилиума
с привлечением главного
детского эндокринолога
Минздрава лекарственные
средства, угнетающие костную резорбцию: - алендроновая кислота 70 мг 1
раз в неделю
Длительно, от 12 мес.
- постоянно
Улуч­шение
состоя­ния, стабилизация
костной
массы


 

Приложение 1
к протоколу диагностики и лечения детского населения с заболеваниями эндокринной системы при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях

Расчет хлебных единиц (ХЕ) в течение суток:
Суточный каллораж = 1000 + (n*100), где n - возраст ребенка (лет)
Углеводы нерафинированные - 50-60%; Белки - 15-20%; Жиры - 25-30%
1 ХЕ (хлебная единица) = 12 г углеводов
 

Возраст 1-3 года 4-6 лет 7-10 лет 11-14 лет (мальчики) 11-14 лет (девочки) 15-18 лет (мальчики) 15-18 лет (девочки)
1-й завтрак 2 3 3-4 5 4-5 5 5
2-й завтрак 1,2 2 2 2 2 2 2
Обед 2 3 4 5 4-5 5-6 4-5
Полдник 1 1 2 2 2 2 2
1-й ужин 1,5 2 2-3 2-3 2-3 3-4 3-4
2-й ужин 1,5 2 2 2 2 2 2
Общее кол- во ХЕ 10-11 12-13 15-16 18-20 16-17 19-21 18-20
 


Приложение 2
к протоколу диагностики и лечения детского населения с заболеваниями эндокринной системы при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях

Доза инсулина подбирается индивидуально под контролем гликемического профиля:

Средняя суточная потребность в инсулине у детей составляет (ISPAD Clinical Practice Consensus Guidelines, 2009):

  • фаза манифестации 0,5-1,0 ЕД/кг
  • фаза ремиссии (“медовый месяц”)- 0,3 - 0,5 ЕД/кг
  • фаза ремиссии лабильная - 0,5 - 0,8 ЕД/кг
  • постремиссия - >0,8 ЕД/кг
  • препубертатные дети (кроме “медового месяца”) - 0,7 - 1,0 ЕД/кг
  • во время пубертата - 0,8 - 1,5 ЕД/кг Распределение суточной дозы инсулина:
  • 2 инъекции инсулина в сутки: 2/3 дозы - утром, 1/3 - вечером, из них 1/3 дозы инсулина короткого действия, 2/3 - среднего действия

             Соотношение базальный / болюсный инсулин в зависимости от возраста:

  • Дети 35/65
  • Подростки 40/60
  • Взрослые 50/50

Информация

Источники и литература

  1. Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов
  2. www.minzdrav.gov.by

Информация

Организации-разработчики:

Учреждение образования «Белорусский государственный медицинский университет»
Государственное учреждение образования «Белорусская медицинская академия последипломного образования»



Организационно-методическая группа по подготовке клинических протоколов диагностики и лечения детского населения с заболеваниями эндокринной системы при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях
 
Богдан Е.Л. начальник отдела медицинской помощи матерям и детям Министерства здравоохранения Республики Беларусь
Неверо Е.Г. главный педиатр Министерства здравоохранения Республики Беларусь
Гавриленко Л.Н. главный внештатный клинический фармаколог Министерства здравоохранения Республики Беларусь, доцент кафедры клинической фармакологии ГУО «Белорусский государственный медицинский университет»
Черновицкий М.А. главный внештатный специалист по лабораторной диагностике Министерства здравоохранения Республики Беларусь, заведующий лабораторией ГУ РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии
Кот Т.И. ведущий научный сотрудник государственного учреждения ГУ РНПЦ медицинских технологий, информатизации, управления и экономики здравоохранения
 
 
Исполнители-разработчики клинических протоколов диагностики и лечения детского населения с заболеваниями эндокринной системы при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях
 
Солнцева А.В. главный внештатный детский эндокринолог Министерства здравоохранения Республики Беларусь, доцент 1-й кафедры детских болезней УО «Белорусский государственный медицинский университет»
Шепелькевич А.П. главный внештатный эндокринолог Министерства здравоохранения Республики Беларусь, доцент кафедры эндокринологии УО «Белорусский государственный медицинский университет»
Романовский А.А доцент кафедры эндокринологии ГУО «Белорусская медицинская академия последипломного образования»
Бурко И.И. доцент кафедры эндокринологии ГУО «Белорусская медицинская академия последипломного образования»
Кислая Е.И. главный внештатный детский эндокринолог КЗ МГИК, заведующая амбулаторным отделением УЗ «2 городская детская клиническая больница» г. Минска
Сарнацкая И.В. главный внештатный детский эндокринолог Могилевской области, заведующая эндокринологическим отделением УЗ «Могилевская областная детская больница»

 

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх