Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть

Версия: Клинические рекомендации РФ 2018-2020 (Россия)

Возвратная желудочковая аритмия (I47.0), Другая и неуточненная преждевременная деполяризация (I49.4), Другие уточненные нарушения сердечного ритма (I49.8), Желудочковая тахикардия (I47.2), Нарушение сердечного ритма неуточненное (I49.9), Остановка сердца (I46), Пароксизмальная тахикардия неуточненная (I47.9), Преждевременная деполяризация желудочков (I49.3), Фибрилляция и трепетание желудочков (I49.0)
Кардиология, Кардиология детская

Общая информация

Краткое описание


Разработчик клинической рекомендации
Российское кардиологическое общество (РКО) при участии
• Всероссийского научного общества специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции (ВНОА)
• Всероссийской общественной организации «Ассоциации детских кардиологов России»
• Общества холтеровского мониторирования и неинвазивной электрокардиологии

Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ

Клинические рекомендации
Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть

Год утверждения (частота пересмотра): 2020

Возрастная категория: Взрослые, Дети

Год окончания действия: 2022
ID: 569

Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Желудочковые нарушения ритма (ЖНР) или Желудочковая тахиаритмия (ЖТА) – обобщенное название расстройств сердечного ритма, при которых источник эктопической активности или круга риентри находится ниже пучка Гиса, т. е. в его ветвях, сети Пуркинье или в миокарде желудочков.

Неустойчивая желудочковая тахикардия (НУЖТ) – 3 и более комплекса QRS, продолжительностью < 30 сек.

Устойчивая желудочковая тахикардия – ЖТ, продолжительностью ≥ 30 сек.

Мономорфная ЖТ – ЖТ при наличии одинаковой конфигурации QRS-комплексов

Полиморфная ЖТ – нестабильная, меняющаяся конфигурация QRS-комплексов

Электрический шторм – более 3 эпизодов ЖТ/ФЖ в течение 24 часов

Трепетание желудочков – ритмичные, высокоамплитудные, уширенные электрические отклонения желудочков с частотой более 250 в мин., волны Т не определяются.

Фибрилляция желудочков – хаотическая электрическая активность в виде полиморфных осцилляций, постоянно изменяющихся по своей конфигурации, амплитуде, продолжительности и частоте, диапазон которой составляет от 300 и выше в 1 мин.

Внезапная смерть – непредвиденное смертельное событие, не связанное с травмой и возникающее в течение 1 ч с момента появления симптомов у практически здорового человека. Если смерть произошла без свидетелей, о внезапной смерти говорят в том случае, если погибший находился в удовлетворительном состоянии за 24 ч до смерти.

Внезапная сердечная смерть (ВСС) – термин применяется, если внезапная смерть возникла у субъекта с известным при жизни врожденным или приобретенным потенциально фатальным заболеванием сердца, или патология сердечно-сосудистой системы была выявлена на аутопсии и могла быть причиной смерти, или если очевидные экстракардиальные причины смерти по данным аутопсии не выявлены, и нарушение ритма служит наиболее вероятной причиной смерти.

Внезапная остановка сердца (ВОС) – непредвиденная остановка кровообращения, возникающая в течение 1 ч с момента появления острых симптомов, которая была устранена с помощью успешных реанимационных мероприятий (например, дефибрилляции) – «предотвращенная остановка сердца».

Идиопатическая желудочковая тахиаритмия – событие, когда клиническое обследование пациента не позволило выявить заболевания, потенциально ассоциированные с желудочковой тахиаритмией.

Первичная профилактика ВСС – мероприятия, направленные на снижение риска ВСС у лиц, имеющих повышенный риск ВСС, но без анамнеза угрожающих жизни аритмий или предотвращенной остановки сердца.

Вторичная профилактика ВСС – мероприятия, направленные на снижение риска ВСС у лиц, имеющих анамнез угрожающих жизни аритмий или предотвращенной остановки сердца.

Синдром Бругада – наследственный синдром из группы каналопатий, с типичной ЭКГ- картиной и высоким риском развития ФЖ и ВСС.

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ) – редкая наследственная каналопатия, характеризующаяся адренергически-индуцируемой двунаправленной и полиморфной ЖТ.

Нервно-мышечные заболевания – группа наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующим первичным поражением нервных волокон (нейропатии) или скелетной мускулатуры (миопатии и миодистрофии). Вовлечение сердечной мышцы и проводящих путей вариабельно, и не коррелирует с выраженностью неврологической и миопатической симптоматики.

Некомпактный миокард – особый вид кардиомиопатии, который характеризуется выраженной трабекулярностью и глубокими межтрабекулярными углублениями левого и/или правого желудочка, а также часто сочетается с тонким компактным эпикардиальным слоем миокарда. Диагноз ставится на основании эхографических и/или МРТ-критериев (при сооотношении толщины некомпактного слоя к компактному > 2). Многие пациенты с некомпактным миокардом ЛЖ абсолютно бессимптомны, но возможны сочетания со всеми известными видами кардиомиопатий, с прогрессией до ХСН, тромбоэмболии, аритмии или ВСС в анамнезе.

Интервал QT – отражает электрическую систолу желудочков (время в миллисекундах от начала комплекса QRS до конца зубца Т). Его продолжительность зависит от пола (у женщин QT длиннее), возраста (с возрастом QT удлиняется) и частоты сердечных сокращений (ЧСС) (обратно пропорционально). Для объективной оценки интервала QT в настоящее время пользуются корригированным (с поправкой на ЧСС) интервалом QT (QTc), определяемым по формулам Базетта и Фредерика. В норме QTc составляет 340–450 мс для женщин и 340–430 мс для мужчин. Патологическим считается при значении более 500 мс.

Синдром удлиненного интервала QT (СУИQT) – самый частый наследственный синдром из группы каналопатий (частота 1:3000 – 1:2500 населения), характеризующийся удлинением интервала QT и жизнеугрожающими желудочковыми аритмиями, в основном провоцируемыми адренергической активацией.

Синдром короткого интервала QT (СКИQT) – редкая наследственнная каналопатия, характеризующаяся укорочением интервала QT и повышенным риском развития жизнеугрожающих аритмий.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ-10)

I46. Остановка сердца
I46.0. Остановка сердца с успешным восстановлением сердечной деятельности
I46.1. Внезапная сердечная смерть, так описанная
I46.9. Остановка сердца неуточненная

I47. Пароксизмальная тахикардия
I47.0. Возвратная желудочковая аритмия
I47.2. Желудочковая тахикардия
I47.9. Пароксизмальная тахикардия неуточненная

I49. Другие нарушения сердечного ритма
I49.0. Фибрилляция и трепетание желудочков
I49.3. Преждевременная деполяризация желудочков
I49.4. Другая и неуточненная деполяризация
I49.8. Другие уточненные нарушения сердечного ритма
I49.9. Нарушение сердечного ритма неуточненное
Облачная МИС "МедЭлемент"

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран 

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

+7 938 489 44 83 / +7 707 707 07 16 / 

+375 29 602 23 56 /office@medelement.com

Облачная МИС "МедЭлемент"

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран 
  • 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Как удобнее связаться с вами?

Стоматологическая выставка CADEX-2022

13-15 октября, Алматы, "Атакент"

600 брендов, более 150 компаний-участников из 20 стран.
Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

ПОЛУЧИТЬ ПРИГЛАСИТЕЛЬНЫЙ БИЛЕТ

Классификация


Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Классификация желудочковых нарушений ритма сердца основана на нескольких ключевых положениях.

Целесообразно выделение следующих видов клинически значимых желудочковых аритмий:
- желудочковая экстрасистолия (ЖЭ – актуальна классификация по B. Lown и M. Wolf, а также M. Ryan) [26, 27]
- неустойчивая желудочковая тахикардия (НУЖТ)
- устойчивая желудочковая тахикардия (УЖТ):
- мономорфная ЖТ
- полиморфная ЖТ
- постоянно рецидивирующая/некупирующаяся ЖТ и электрический шторм
- фибрилляция / трепетание желудочков (ФЖ/ТЖ)

По этиологии: отсутствие или наличие основного структурного заболевания сердца.
  • Идиопатические желудочковые аритмии при отсутствии структурного заболевания сердца («доброкачественные»).
  • Желудочковые аритмии при отсутствии явного структурного заболевания сердца при наличии врожденных синдромов или т. н. каналопатий – «злокачественные»: синдром удлиненного интервала QT, синдром Бругада, катехоламинзависимая полиморфная желудочковая тахикардия, синдром короткого интервала QT, синдром ранней реполяризации желудочков.
  • Желудочковые аритмии при отсутствии явного структурного заболевания сердца при наличии обратимых метаболических или лекарственных причин (например, вторичный синдром удлиненного интервала QT).
  • Желудочковые аритмии при наличии структурного заболевания сердца.

Большое значение для клинической практики имеет риск-стратификация (табл. 1).

Таблица 1. Классификация желудочковых аритмий J.T. Bigger (1984)

Этиология и патогенез


Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Основными механизмами ЖТА являются:
- механизм повторного входа волны возбуждения (риентри);
- ускоренный нормальный автоматизм;
- аномальный автоматизм;
- триггерная активность, индуцированная ранней или поздней постдеполяризацией.

Формирование условий для возникновения феномена риентри в миокарде желудочков, в виде зон замедленного проведения возбуждения, участков мышцы сердца с разными по величине рефрактерными периодами, обычно связано с патологическими изменениями в миокарде. Поэтому пароксизмальная ЖТ в подавляющем большинстве случаев осложняет течение тяжелых заболеваний сердца, таких как ИБС, особенно при наличии постинфарктных рубцов и хронической аневризмы левого желудочка, воспалительные заболевания миокарда, кардиомиопатии (дилатационная, гипертрофическая, аритмогенная дисплазия миокарда правого желудочка и др.), инфильтративные заболевания миокарда.
Остановка сердца, как механизм ВСС, в абсолютном большинстве случаев (более 80%) возникает в результате ФЖ или ЖТ, существенно реже (менее 20%) – в результате асистолии [205].

Эпидемиология


Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Внезапная сердечная смерть как необратимый исход и результат внезапной остановки сердца достигает 50% среди других исходов у лиц 35–50 лет, преимущественно мужского пола, однако в последнее время наблюдается тенденция к увеличению доли лиц женского пола, а также подросткового и юношеского возраста. Риск ВСС выше у мужчин и увеличивается с возрастом в связи с большей распространенностью ИБС среди пожилых людей [8]. Число случаев ВСС варьируется от 1,4 на 100 тыс. человеко-лет (95% ДИ – 0,95–1,98) у женщин и до 6,68 на 100 тыс. человеко-лет (95% ДИ – 6,24–7,14) у мужчин. Число случаев ВСС среди молодого поколения составляет 0,46–3,7 на 100 тыс. человеко-лет [9], что трансформируется в 1100–9000 смертей в Европе и 800–6200 смертей в США каждый год [10].

Данные о распространенности ВСС в России ограничены, в том числе особенностями регистрации ВСС в разных странах. Доля ВСС во всех возрастных группах составила 49,1% (15 420 из 31 428 вскрытий, или 123,3 на 100 тыс. населения в год). При этом распространенность ВСС в возрасте от 1 до 45 лет составила 27,5% (2790 из 10 132 вскрытий) [11]. Однако более близкими к реальности представляются значения 200–250 тыс. человек в год [12].

Почти в половине случаев остановка сердца у лиц старше 40 лет происходит без известных заболеваний сердца, однако большинство из них при этом имеют недиагностированную ИБС [13]. Снижение заболеваемости ИБС и другими видами сердечной патологии привело к уменьшению количества случаев ВСС почти на 40% [14]. Согласно некоторым исследованиям, существует генетическая предрасположенность к внезапной смерти. Описано прогностическое значение семейного анамнеза внезапной смерти – при наличии одного случая внезапной смерти в семье относительный риск (ОР) внезапной смерти составляет 1,89, а при двух случаях внезапной смерти в семье ОР возрастает до 9,44 (р=0,01) [15, 16, 17]. В когортном подысследовании в рамках Фрамингемского исследования показано, что при наличии семейного анамнеза ВСС вероятность внезапной смерти возрастает на 50% (ОР – 1,46; 95% ДИ – 1,23–1,72) [17, 18]. Описано, что семейный анамнез внезапной смерти значительно чаще встречается у лиц, реанимированных после ФЖ, чем в контрольной группе (ОШ – 2,72; 95% ДИ – 1,84–4,03) [19]. Сходство результатов этих исследований указывает на возможность генетической предрасположенности к внезапной смерти, которая может существовать даже при отсутствии диагностированного наследственного заболевания. В связи с этим необходимы исследования, нацеленные на обнаружение молекулярно-генетических маркеров, способных предсказывать случаи ВСС в общей популяции.

Бдительность по отношению к электрокардиографическим (ЭКГ) и эхокардиографическим признакам наследственных аритмогенных заболеваний является важной частью клинической практики и позволяет своевременно выявить лица с высоким риском ВСС. Однако до сих пор нет единого мнения о том, должен ли такой тщательный подход распространяться на массовый скрининг населения на наличие риска ВСС. В Италии и Японии введены системы ЭКГ-скрининга в целях выявления лиц с наследственными аритмогенными заболеваниями, не имеющих какой-либо симптоматики [20, 21]. Как в Европе и США, так и в России обязательным является скрининг спортсменов перед соревнованиями, согласно требованиям Международного олимпийского комитета [22, 23, 24], хотя последнее исследование в Израиле показало отсутствие изменений в частоте случаев ВСС у профессиональных спортсменов после введения скрининга [25].

Скрининг ближайших родственников жертв внезапной смерти позволяет выявить лица в зоне риска, назначить соответствующее лечение и тем самым предотвратить другие случаи внезапной смерти в этой семье.

Клиническая картина

Cимптомы, течение


Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Клинические проявления желудочковых тахиаритмий могут существенно различаться – от абсолютной бессимптомности до сердцебиения, дискомфорта в груди, загрудинной боли, удушья, головокружения, пресинкопальных и синкопальных состояний, полной остановки кровообращения. Учащенное сердцебиение, предобморочное состояние и обмороки – три наиболее важных симптома, которые требуют тщательного сбора анамнеза и дополнительного обследования для исключения ЖТА.

Диагностика


Диагностика

Критерии установки диагноза:
Диагностическое обследование при подозрении на желудочковые нарушения ритма включает следующие этапы:
- тщательное изучение жалоб, истории заболевания и семейного анамнеза;
- осмотр и физикальное обследование;
- лабораторно-инструментальные методы исследования: более простые на первом этапе и сложные – на втором этапе обследования (по показаниям);
- патологоанатомическое исследование и молекулярный анализ жертв внезапной сердечной смерти;
- генетическое тестирование;
- визуализирующие методики и морфологические исследования.

Жалобы и анамнез
  • Рекомендуется при опросе пациента с ЖЭ оценить тяжесть клинических проявлений ЖЭ [26, 27].
ЕОК IС (УУР С, УДД 5).
Комментарий. Характер клинической симптоматики ЖЭ, а также ее значение для прогноза здоровья и жизни пациентов зависят от форм проявления самой экстрасистолии, но в еще большей степени – от основного заболевания, как причины ее возникновения. Редкая одиночная ЖЭ у лиц, не имеющих признаков органической патологии со стороны сердца, может протекать бессимптомно или малосимптомно, проявляясь лишь ощущением перебоев со стороны сердца, периодически беспокоящих пациентов. Частая экстрасистолия с периодами бигеминии, особенно у пациентов со сниженными показателями сократительной функции сердца (ИБС, кардиомиопатии, другие формы поражения миокарда), помимо перебоев, может приводить к снижению артериального давления, появлению чувства слабости, головокружению, появлению и нарастанию одышки.

  • При опросе пациента со структурным заболеванием сердца, имеющего высокий риск желудочковых аритмий, рекомендуется целенаправленно выяснять наличие жалоб, которые потенциально могут быть обусловлены пароксизмальными желудочковыми аритмиями [26, 27].
ЕОК IС (УУР С, УДД 5).
Комментарий. Тяжесть клинических проявлений зависит от частоты сердечных сокращений во время пароксизма, наличия или отсутствия структурного заболевания сердца и сопутствующей патологии (например, атеросклероз брахиоцефальных артерий).

  • Желудочковые нарушения ритма рекомендуется рассматривать в качестве одной из вероятных причин синкопальных состояний у пациентов со структурным заболеванием сердца, особенно у пациентов, перенесших острый инфаркт миокарда, со сниженной фракцией выброса левого желудочка [26, 27].
ЕОК IС (УУР С, УДД 5).
 
  • При опросе пациента рекомендуется рассматривать СУИQT и катехоламинергическую полиморфную ЖТ в качестве возможных причин кардиогенных синкопальных состояний, возникающих на высоте физической или эмоциональной нагрузки, особенно у молодых пациентов, не имеющих структурного заболевания сердца. [26, 27, 453, 450].
ЕОК I B (УУР С, УДД 5).
Комментарий. При сборе анамнеза пациентов с СУИQT рекомендуется уделять также внимание принимаемым пациентом лекарственным препаратам, поскольку удлинение интервала QT могут вызывать многие некардиологические лекарственные средства (постоянно обновляемый перечень представлен на сайте https://crediblemeds.org/; также актуальная информация о побочных эффектах медикаментозных препаратов представлена на сайте https://www.drugs.com/).

  • У пациентов, у которых предполагается или имеется ЖТА, рекомендован сбор семейного анамнеза, нацеленный на выявление случаев внезапных и необъяснимых смертей (например, утопление) среди родственников I-II степеней родства в молодом возрасте с целью оценки вероятности генетически детерминированных желудочковых нарушений ритма сердца [26, 27].
ЕОК IС (УУР С, УДД 5).

Физикальное обследование
  • Всем обследуемым пациентам рекомендуется проводить следующие стандартные измерения, в соответствии с действующими рекомендациями:
- антропометрические показатели (рост, вес, индекс массы тела, окружность талии);
- термометрия и оценка состояния кожных покровов;
- оценка наличия отеков и их распространенности;
- определение уровня систолического и диастолического АД;
- пальпация пульса на периферических артериях с оценкой частоты и регулярности ритма;
- оценка набухания и пульсации шейных вен, что может свидетельствовать о наличии венозного застоя;
- аускультация сердца, сонных, почечных и бедренных артерий для выявления патологических шумов;
- пальпация щитовидной железы: размеры, болезненность, подвижность [26, 28].
ЕОК IС (УУР С, УДД 5).
Комментарий. В дополнение к основным показателям рекомендовано оценивать специфические изменения с целью исключения обратимых причин, которые потенциально могут быть ассоциированы с желудочковыми нарушениями ритма. Важным является скрининг кожных проявлений редких системных воспалительных (склеродермия, саркоидоз) и инфекционных заболеваний (болезнь Чагаса, боррелиоз и др.) [29, 30, 31, 32].

  • Выявление признаков гемодинамической нестабильности (снижения артериального давления) рекомендовано при физикальном обследовании пациентов с пароксизмальными нарушениями ритма сердца [33, 34].
ЕОК IС (УУР С, УДД 5).
Комментарий. При подавляющем большинстве желудочковых нарушений ритма сердца при физикальном обследовании пациентов вне пароксизма какие-либо изменения не отмечаются. Внеочередные сердечные сокращения (экстрасистолы) могут быть отмечены при подсчёте пульса, измерении артериального давления или аускультации сердца пациента. В редких случаях при обследовании пациентов с врождённым СУИQT или АКПЖ возможно обнаружение аномалий органов чувств (врождённая глухота) и костно-суставной системы.

Лабораторные диагностические исследования
В рамках обследования целесообразно проведение стандартного лабораторного минимума, включающего общеклинический и биохимический анализ крови для определения уровня общего сердечно-сосудистого риска, с контролем дополнительных параметров, позволяющих подтвердить или исключить преходящие корригируемые нарушения, потенциально значимые для возникновения желудочковых нарушений ритма сердца.

  • Рекомендуется проведение общего (клинического) и биохимического анализа крови в рамках первичного обследования и в процессе динамического наблюдения у всех пациентов с желудочковыми тахиаритмиями для исключения сопутствующих заболеваний [594, 596].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5).
 
  • Рекомендуется проведение исследование уровня креатинина, натрия, калия, глюкозы, общего белка, С-реактивного белка, активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы, общего билирубина, мочевой кислоты в крови у всех пациентов с желудочковыми тахиаритмиями в рамках первичного обследования и в процессе динамического наблюдения для исключения сопутствующих заболеваний [597-604].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5).
 
  • Во всех случаях у пациентов с ЖТА рекомендовано обследование на подтверждение или исключение преходящих (модифицируемых) факторов, значимых для возникновения желудочковых аритмий (прием сердечных гликозидов, антиаритмических препаратов, уровень калия и магния в сыворотке крови, признаки острого инфаркта миокарда, гипертиреоз и др.) [26, 27, 605, 606, 607].
ЕОК IС (УУР С, УДД 5).

  • Пациентам со значимым удлинением интервала QT на ЭКГ рекомендовано проведение комплекса анализов для выявления преходящих причин (например, гипотиреоза, гипокалемии, приема лекарственных препаратов, метаболических нарушений, применения разнообразных диет и др.) [26, 27, 605, 606, 607].
ЕОК IС (УУР С, УДД 5).
 
  • Пациентам, у которых на ЭКГ регистрируется Бругада-паттерн, рекомендовано проведение комплекса анализов для выявления преходящих причин (например, острого коронарного синдрома, тромбоэмболии лёгочной артерии, перикардита и др).[26, 27].
ЕОК IС (УУР С, УДД 5).

Инструментальные диагностические исследования

Скрининг пациентов с предполагаемыми или доказанными ЖТА
Стандартная ЭКГ в 12-ти отведениях может способствовать выявлению признаков наследственных заболеваний, связанных с ЖА и ВСС, таких как каналопатии (синдром удлиненного интервала QT и синдром короткого интервала QT, синдром Бругада, КПЖТ) и кардиомиопатии (АКПЖ и ГКМП). На структурную патологию сердца указывают такие ЭКГ- признаки, как блокада пучка Гиса, атриовентрикулярная (АВ) блокада, гипертрофия желудочка и зубец Q, характерный для ишемической болезни сердца или инфильтративной кардиомиопатии. Электролитные нарушения и эффекты различных лекарственных препаратов могут привести к нарушению реполяризации и/или удлинению комплекса QRS.

Из инструментальных методов диагностики чаще всего используют эхокардиографию, которая – по сравнению с магнитно-резонансной томографией (МРТ) и компьютерной томографией (КТ) сердца – является менее дорогостоящей, более доступной и позволяет с высокой точностью диагностировать заболевания миокарда, клапанов сердца или врожденные пороки сердца, связанные с ЖА и ВСС [40]. Кроме того, у большинства пациентов она позволяет оценить систолическую функцию ЛЖ и региональное движение сердечной стенки.

  • Выполнение ЭКГ (расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных) в 12-ти отведениях рекомендовано всем пациентам при прохождении обследования на предмет выявления желудочковых аритмий (ЖА) [26].
ЕОК IA (УУР А, УДД 1).
 
  • Проба с дозированной физической нагрузкой рекомендована пациентам, если известно или предполагается, что желудочковые аритмии провоцируются физической нагрузкой, для установки диагноза, определения прогноза оценки результатов медикаментозной терапии или аблации. [26, 27, 44].
ЕОК IA (УУР С, УДД 5).
 
  • Эхокардиография для оценки функции ЛЖ и ПЖ и выявления структурной патологии сердца рекомендована всем пациентам с предполагаемыми или доказанными ЖТА или имеющим высокий риск развития тяжелых ЖА или ВСС [27, 41, 43].
ЕОК IА (УУР С, УДД 5).
Комментарий. Эхокардиографию следует выполнять всем пациентам при наличии ЖА и подозрении на структурную патологию сердца, а также у пациентов с высоким риском развития ЖА или ВСС, например, при дилатационной, гипертрофической или правожелудочковой кардиомиопатии, а также у пациентов, переживших острый инфаркт миокарда, или у родственников пациентов с наследственными заболеваниями с высоким риском ВСС.

  • Нагрузочный стресс-тест (электрокардиография/эхокардиография/перфузионная однофотонная эмиссионная компьютерная томография с физической нагрузкой) рекомендован пациентам с ЖА, имеющим среднюю или высокую вероятность ИБС, исходя из возраста или симптомов, с целью провокации ишемических изменений или желудочковых аритмий, а также для уточнения диагноза и прогноза при наличии ЖТА, индуцированных физической нагрузкой, или подозрении на данную патологию, включая катехоламинергическую полиморфную ЖТ [41, 43, 44, 45].
ЕОК IB (УУР С, УДД 5).
Комментарий. Некоторым пациентам показана эхокардиография с лекарственной или физической нагрузкой («стрес-ЭХО»), в том числе пациентам, у которых ЖА может быть спровоцирована ишемией, а также тем, кто не переносит физические нагрузки или имеет изменения ЭКГ в покое, что ограничивает точность ЭКГ для определения ишемии.
 
  • Выполнение МРТ или КТ сердца у пациентов с желудочковыми аритмиями рекомендовано в случаях, когда эхокардиография не дает точной информации о функции ЛЖ и ПЖ и/или о структурных изменениях сердца. [26, 27].
ЕОК IA (УУР С, УДД 5).

  • При редких симптомах (к примеру, синкопальные состояния) и невозможности регистрации ЭКГ во время эпизода холтеровским мониторированием рекомендовано использование наружного или имплантируемого кардиомонитора для долговременной регистрации электрической активности проводящей системы сердца с целью выявления возможных транзиторных аритмий, способных вызывать такие симптомы [36, 37].
ЕОК IA (УУР В, УДД 3).
Комментарий. Кардиомониторы имплантируемые, которые постоянно мониторируют сердечный ритм и регистрируют события за период времени, измеряемый годами, могут осуществлять запись автоматически в соответствии с заранее установленными критериями. Такие устройства дают ценную информацию для диагностики серьезных тахиаритмий и брадиаритмий у пациентов с угрожающими симптомами (например, синкопальные состояния).

  • Сигнал-усредненная ЭКГ рекомендована для улучшения диагностики АКМП ПЖ у пациентов с диагностированными желудочковыми нарушениями ритма или имеющих высокий риск развития жизнеугрожающих желудочковых аритмий [38, 39].
ЕОК IB (УУР В, УДД 2).
Комментарий. С помощью сигнал-усредненной ЭКГ (СУ-ЭКГ) удается улучшить соотношение сигнал-шум для поверхностной ЭКГ таким образом, что становятся видны низкоамплитудные сигналы (микровольтаж) в конце комплекса QRS, которые также называют «поздними потенциалами». Поздние потенциалы указывают на области измененного миокарда с замедленным проведением – возможный субстрат для ЖТА по механизму риентри. Использование СУ-ЭКГ полезно с целью дифференциальной диагностики структурных патологий сердца, таких как АКПЖ, у пациентов с ЖА.

  • МРТ сердца или КТ следует рассматривать в качестве диагностического метода у пациентов с ЖА, если эхокардиография не позволяет точно оценить функцию ЛЖ и ПЖ и/или структурные изменения [26, 27].
ЕОК IIA B (УУР С, УДД 5).
Комментарий. Точное определение ФВЛЖ возможно также с помощью вентрикулографии сердца или компьютерно-томографической вентрикулографии, что особенно ценно для пациентов, у которых этот показатель не удается определить во время эхокардиографии.

Инвазивные методы диагностики
  • Коронарную ангиографию рекомендуется рассмотреть для подтверждения или исключения наличия гемодинамически значимых стенозов коронарных артерий у пациентов с жизнеугрожающими ЖА или переживших ВСС, которые имеют среднюю или высокую вероятность ИБС, учитывая возраст и симптомы [26, 27, 43, 45, 46].
ЕОК IIA C (УУР C, УДД 5).
 
  • Рентгеноконтрастная вентрикулография и/или биопсия миокарда правого желудочка рекомендуется для диагностики АКПЖ и миокардита в случае, если диагноз не может быть поставлен или исключён на основании результатов других неинвазивных исследований и сохраняются подозрения на наличие АКПЖ или миокардита [27, 46].
ЕОК IIA C (УУР C, УДД 5).

Внутрисердечное электрофизиологическое исследование
Внутрисердечное электрофизиологическое исследование (ЭФИ) с ПСЖ используется для оценки индукции ЖТ, картирования потенциальной области аблации, оценки рисков повторных эпизодов ЖТ или ВСС, а также для выявления причин потери сознания, возможно связанных с нарушениями ритма, и для определения показаний к применению имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ИКД***).
 
  • Пациентам, имеющим характерные клинические проявления, но не имеющим ЭКГ, зарегистрированных во время приступов, а также в случаях, когда диагноз не может быть однозначно поставлен на основании ЭКГ, зарегистрированной во время пароксизма, для индукции ЖТ и верификации диагноза рекомендуется проведение внутрисердечного ЭФИ. [26, 27].
ЕОК I B (УУР С, УДД 5).

  • Внутрисердечное ЭФИ рекомендуется при жалобах на обмороки и при подозрении на брадиаритмию или тахиаритмию, с учетом симптоматики (например, учащенное сердцебиение) или результатов неинвазивного обследования, особенно для пациентов со структурной патологией сердца. [47, 48].
ЕОК I B (УУР С, УДД 4).
Комментарий. Обмороки являются неблагоприятным признаком у пациентов со структурной патологией сердца, особенно при выраженной дисфункции ЛЖ. Наличие у пациента нестойкой ЖТ по данным холтеровского мониторирования, обмороков и структурной патологии сердца с большой долей вероятности указывает на присутствие индуцируемой ЖТ.
При сочетании синкопальных состояний, заболевания сердца и сниженной фракции выброса отмечается высокая частота повторных эпизодов аритмии и смертельных случаев, даже когда ЭФИ дает отрицательные результаты. ЭФИ целесообразно выполнять у пациентов с дисфункцией ЛЖ после перенесенного инфаркта миокарда (фракция выброса <40%), но данное исследование не является чувствительным методом для пациентов с неишемической кардиомиопатией. При этом индукция полиморфной ЖТ или ФЖ, особенно при агрессивной стимуляции, не является специфичным маркером. При ИБС ценность диагностической информации, полученной при ЭФИ может достигать 50%.

  • Внутрисердечное ЭФИ рекомендовано для стратификации риска ВСС у пациентов с синдромом Бругада, с АКПЖ, однако интерпретация результатов исследования требует осторожности [26, 47, 48].
ЕОК I B (УУР В, УДД 3).
Комментарий. Отсутствие индукции ЖТ или ФЖ в ходе исследования указывает на благоприятный прогноз, однако прогностическая значимость индукции ЖТ или ФЖ в настоящее время не определена.

  • Внутрисердечное ЭФИ не рекомендуется для стратификации риска ВСС у пациентов с СУИQT (синдромом укороченного интервала QT) и при катехоламинергической полиморфной ЖТ [26, 47, 48].
ЕОК III (УУР С, УДД 5).
Комментарий. Объем ценной диагностической информации, полученной с помощью ЭФИ, существенно варьируется в зависимости от типа и тяжести основного заболевания сердца, наличия или отсутствия спонтанной ЖТ, принимаемых лекарственных препаратов, протокола стимуляции и области стимуляции. Наибольшая частота индукции и воспроизводимость метода отмечена у пациентов, перенесших инфаркт миокарда. Диагностическая информативность отличается в разных группах пациентов и обычно довольно мала при отсутствии структурной патологии сердца и изменений на ЭКГ [48] и часто дает ложноотрицательные результаты [49]. У пациентов с нормальной функцией ЛЖ и без структурной патологии сердца ЭФИ может спровоцировать неспецифическую тахиаритмию.

Провокационные пробы в диагностике ЖТА

Активная ортостатическая проба. Оценка динамики интервала QT при регистрации ЭКГ в ходе ортостатической пробы обладает диагностической значимостью, позволяя в ряде случаев выявить лиц, больных СУИQT. После перехода в вертикальное положение отмечается умеренное увеличение частоты синусового ритма, при этом у здоровых пациентов длительность интервала QT уменьшается, а у больных СУИQT (особенно 2-го типа) продолжительность интервала QT уменьшается менее существенно, не изменяется или увеличивается. Удлинение корригированного интервала QT (QTс) в ортостазе более 499–500 мс является одним из диагностических критериев [572, 573].

Проба с дозированной физической нагрузкой на велоэргометре или тредмиле. Наиболее информативна оценка длительности интервала QT в период восстановления. Длительность интервала QTc > 445 мс в конце периода восстановления (спустя 4 минуты после окончания нагрузки) характерна для больных СУИQT 1-го и 2-го типов. При этом длительность интервала QTc < 460 мс в начале периода восстановления позволяет отличить больных СУИQT 2-го типа от больных СУИQT 1-го типа. Также величина интервала QTc ≥ 480 мс на 4-й минуте восстановления после стресс-теста может считаться одним из критериев диагностики врожденного СУИQT (критерий, по значимости сопоставимый с наличием альтернации зубца Т) [574].

Фармакологические провокационные пробы:

Проба с эпинефрином. Позволяет выявить больных СУИQT1, поскольку при этой форме заболевания при проведении инфузии эпинефрина отмечается парадоксальное увеличение длительности интервала QT. Проба расценивается как положительная при увеличении длительности интервала QT > 30 мс на фоне инфузии эпинефрина в дозе до 0,1 мкг/кг в мин. Следует отметить, что правильное измерение длительности QT на фоне инфузии эпинефрина часто затруднено изменениями морфологии зубцов T, особенно если при этом регистрируются высокоамплитудные волны U. Сопутствующий прием бета-адреноблокаторов снижает диагностическую значимость пробы. Среди нежелательных реакций, возникающих на фоне инфузии эпинефрина , необходимо упомянуть артериальную гипертензию и индукцию опасных для жизни нарушений ритма.

Проба с #трифосаденином. Для больных СУИQT характерно увеличение продолжительности интервалов QT > 410 мс и QTc > 490 мс, регистрируемое во время минимальной частоты сердечных сокращений при индуцированной #трифосаденином брадикардии. В настоящее время диагностическая значимость данной пробы изучена на ограниченном количестве пациентов с генетически подтвержденным СУИQT, поэтому интерпретация полученных в ходе исследования результатов требует осторожности. СУИQT следует дифференцировать от других возможных причин синкопальных состояний, учитывая относительно молодой возраст больных, прежде всего, от эпилепсии и вазо-вагальных обмороков, а также от других врождённых желудочковых нарушений ритма сердца.

Иные диагностические исследования

Методы молекулярно-генетической и ДНК-диагностики
  • Проведение комплексного генетического анализа на выявление возможных мутаций в генах KCNQ1, KCNH2 и SCN5A (СУИQT 1, 2 и 3-го типов – наиболее распространённые формы заболевания) рекомендовано всем пациентам, имеющим клинические проявления СУИQT, отягощённый семейный анамнез и удлинение интервала QTc, зарегистрированное на ЭКГ в покое или при проведении провокационных диагностических проб, а также всем пациентам, не имеющим характерных для СУИQT клинических симптомов, при регистрации на ЭКГ удлинения интервала QTc > 500 мс при отсутствии других возможных причин удлинения интервала QT [50, 51, 52].
ЕОК I A (УУР С, УДД 5).
Комментарий. Методы молекулярно-генетической диагностики имеют большое значение в диагностике СУИQT и определении прогноза пациентов. При проведении комплексных генетических анализов мутации удаётся обнаружить приблизительно у 75% пациентов, поэтому отрицательный результат генетического анализа не позволяет полностью исключить диагноз СУИQT.

  • Проведение комплексного генетического анализа на выявление возможных мутаций в генах KCNQ1, KCNH2 и SCN5A рекомендовано пациентам, не имеющим характерных СУИQT-симптомов, при регистрации на ЭКГ удлинения интервала QTc > 480 мс при отсутствии других возможных причин удлинения интервала QT [50, 51, 52].
ЕОК I A (УУР С, УДД 5).
 
  • В случае обнаружения у пациента с СУИQT генетической мутации при проведении скрининга, направленного на выявление этой мутации, рекомендовано всем близким родственникам, даже при отсутствии у них характерных для этого заболевания клинических проявлений и изменений ЭКГ для оценки индивидуального прогноза [51].
ЕОК IIa B (УУР С, УДД 5).
Комментарий. Методы молекулярно-генетической диагностики также рекомендованы для диагностики синдрома Бругада, однако генетические мутации у пациента удаётся обнаружить лишь приблизительно в 30% случаев (ген основной субъединицы натриевых каналов SCN5A), поэтому отрицательный результат генетического анализа не позволяет полностью исключить диагноз синдрома Бругада. В случае обнаружения у пациента с синдромом Бругада генетической мутации проведение скрининга, направленного на выявление этой мутации, рекомендовано всем близким родственникам, даже при отсутствии у них характерных для этого заболевания изменений ЭКГ.

  • Проведение молекулярно-генетических исследований лицам, имеющим ЭКГ-изменения 2-го и 3-го типов синдрома Бругада, при отсутствии у них клинических проявлений и отягощённого по ВСС семейного анамнеза в настоящее время не рекомендовано [50, 51, 52].
ЕОК III C (УУР С, УДД 5).
 
  • Проведение молекулярно-генетического исследования на обнаружение мутаций в генах RyR2 и CASQ2 рекомендовано всем пациентам с катехоламинергической полиморфной ЖТ и пациентам, клинические проявления которых с большой вероятностью могут быть обусловлены этим заболеванием, особенно при отягощённом семейном анамнезе для стратификации риска [50, 51, 52].
ЕОК I C (УУР С, УДД 5).

  • В случае обнаружения у пациента патогномоничной генетической мутации при молекулярно-генетическом исследовании, направленном на выявление этой мутации, всем близким родственникам пациента рекомендовано проведение молекулярно-генетического скрининга, даже при отсутствии у них клинических проявлений заболевания [50, 51, 52].
ЕОК I C (УУР С, УДД 5).
 
  • Пациентам с синдромом короткого интервала QT рекомендовано проведение комплексного молекулярно-генетического скрининга (выявление наиболее частых мутаций в генах KCNH2, KCNQ1 и KCNJ2) для выявления персональных рисков [50, 51, 52].
ЕОК I C (УУР C, УДД 5).
Комментарий. Следует учитывать низкую чувствительность методов в диагностике заболевания.

  • В случае обнаружения у пациента патогномоничной генетической мутации в генах DSC2, DSG2, DSP, JUP, PKP2 и TMEM43 проведение скрининга, направленного на выявление этой мутации, рекомендовано всем близким родственникам, даже при отсутствии у них клинических проявлений заболевания [50, 51, 52].
ЕОК I C (УУР C, УДД 5).
 
  • Проведение комплексного или целевого генетического скрининга на выявление наиболее частых мутаций в генах DSC2, DSG2, DSP, JUP, PKP2 и TMEM43 рекомендовано всем пациентам при подозрении на АКПЖ [50, 51, 52].
ЕОК IIа C (УУР С, УДД 5).
 
  • Проведение комплексного или целевого генетического скрининга на выявление наиболее частых мутаций в генах DSC2, DSG2, DSP, JUP, PKP2 и TMEM43 не рекомендовано при низкой вероятности АКПЖ (наличие только одного малого диагностического критерия) [50, 51, 52].
ЕОК III C (УУР С, УДД 5).

Патологоанатомическое исследование и молекулярно-генетический анализ у жертв внезапной сердечной смерти
  • Аутопсия рекомендована для установления причин внезапной смерти и выяснения фактов, является ли ВСС следствием нарушений ритма или других механизмов (к примеру, разрыв аневризмы аорты) [51, 52, 53].
ЕОК IС (УУР С, УДД 5).
 
  • Независимо от сроков проведения аутопсии наряду с патологоанатомическим исследованием рекомендовано выполнение патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала сердца, включая исследование меченых блоков поперечных срезов миокарда обоих желудочков, обладающих достаточной репрезентативностью [51, 52, 53].
ЕОК IС (УУР С, УДД 5).
 
  • Посмертное исследование образцов крови и других биологических жидкостей для проведения токсикологической и молекулярно-генетической экспертизы рекомендовано во всех случаях необъяснимой ВСС [51, 52, 53].
ЕОК IС (УУР С, УДД 5).

  • Посмертный молекулярно-генетический анализ для возможной идентификации генов, потенциально ассоциированных с развитием врожденной патологии сердца, следует рассматривать у всех жертв ВСС, для которых вероятно наличие каналопатий или кардиомиопатий [52, 53, 54].
ЕОК IIaС (УУР С, УДД 5).

Лечение


Лечение

1. Лечение основного заболевания сердца и первичная профилактика внезапной смерти
Важнейшим условием успешного лечения желудочковых аритмий (ЖА) и предотвращения внезапной сердечной смерти (ВСС) является эффективное лечение основного заболевания сердца и сопутствующих заболеваний. ИБС является основной патологией сердца, являющейся причиной ЖТА и ВСС. Лечение основного заболевания, являющегося причиной возникновения ЖТА и ВСС, должно осуществляться в соответствии с действующими КР по рассматриваемым заболеваниям/состояниям.

Лечение ИБС

Острый коронарный синдром и острый инфаркт миокарда
Частота ЖА при ОКС на госпитальном этапе в последние десятилетия снизилась, главным образом за счет ранней и активной реваскуляризации и своевременной адекватной фармакотерапии. Тем не менее, у 6% пациентов с ОКС в первые 48 часов с момента появления симптомов развиваются желудочковые тахикардии (ЖТ) или фибрилляция желудочков (ФЖ), чаще всего до или во время реперфузии. Устранению ЖА в этой ситуации способствуют быстрая и полная реваскуляризация коронарных артерий, нефармакологические вмешательства (кардиоверсия, дефибрилляция, стимуляция и катетерная аблация) и фармакотерапия (антиаритмические и другие препараты) [55, 56, 57, 58].

Если на ЭКГ до или сразу после реанимационных мероприятий отмечается подъем сегмента ST, необходима экстренная ангиография и реваскуляризация, как и всем пациентам с ИМ с подъемом сегмента ST [59]. Однако даже при отсутствии подъема сегмента ST вполне возможно обструктивное или даже тромботическое поражение инфаркт-ассоциированной коронарной артерии, что отмечается в 25–85% случаев [59, 60]. Учитывая высокую распространенность окклюзий коронарных артерий и возможные сложности интерпретации ЭКГ после остановки сердца, следует рассмотреть выполнение коронарной ангиографии всем пациентам, пережившим остановку сердца вне стен лечебного учреждения, сразу после поступления в приемный покой или отделение интенсивной терапии для исключения несердечных причин остановки сердца [61].

В случае ОКС и повторной стойкой и/или гемодинамически значимой ЖТ или ФЖ быстрая и успешная реваскуляризация имеет ключевое значение для профилактики последующих аритмий и должна выполняться без промедления [55, 56, 57].

  • Для всех пациентов с болями за грудиной рекомендуется сокращать время между появлением симптомов и первым контактом с врачом, а также от первого контакта с врачом до реперфузии [26, 27, 43, 45, 62, 63].
ЕОК I A (УУРА, УДД 1).
Комментарий. Рекомендуется обучение и надлежащее оснащение бригад скорой помощи для диагностики ОКС (при необходимости с использованием оборудования для записи ЭКГ и/или телеметрии), а также для предотвращения остановки сердца с помощью основных реанимационных мероприятий и дефибрилляции [64].

  • При развитии клинической смерти рекомендуется выполнять основные и дополнительные реанимационные мероприятия в соответствии с алгоритмами, разработанными Европейским (ERC) и Национальным советом по реанимации (НСР) [26, 27, 43, 45, 62, 65].
ЕОК I B (УУР B, УДД 2).
 
  • Экстренная коронарография, при необходимости с реваскуляризацией, рекомендована пациентам с повторными эпизодами ЖТ или ФЖ, когда не удается исключить ишемию миокарда [27, 62, 66].
ЕОК IC (УУР C, УДД 5).

  • При ИМ с подъемом сегмента ST рекомендуется экстренная реперфузия для уменьшения ишемического повреждения и электрической нестабильности миокарда [68, 69, 70].
ЕОК I A (УУР A, УДД 2).
 
  • Пациентам с ИМ без подъема сегмента ST из группы высокого риска, в том числе с угрожающими жизни ЖА, рекомендуется коронарная ангиография и при необходимости коронарная ангиопластика в течение 2 ч после поступления для уменьшения ишемического повреждения и электрической нестабильности миокарда [55, 56].
ЕОК I C (УУР C, УДД 5).
 
  • Для устранения ишемии миокарда, которая может присутствовать у пациентов с повторными эпизодами ЖТ или ФЖ, рекомендуется экстренная реваскуляризация коронарных артерий [55, 56, 59, 60].
ЕОК I C (УУР C, УДД 4).
 
  • Поступление в отделение интенсивной терапии рекомендовано для пациентов, выживших после остановки сердца вне стен лечебного учреждения и находящихся в коматозном состоянии, без электрокардиографических признаков ИМ с подъемом сегмента ST на ЭКГ после реанимации [27, 59, 60, 62].
ЕОК IIaB (УУР С, УДД 5).

  • У пациентов, выживших после остановки сердца вне стен лечебного учреждения и находящихся в коматозном состоянии, при отсутствии данных за некоронарные причины рекомендовано срочное выполнение (< 2 ч) коронарной ангиографии, особенно у пациентов с нестабильной гемодинамикой [59, 60, 71].
ЕОК IIaB (УУР B, УДД 2).
Комментарий. Острая ишемия является причиной электрической нестабильности и провоцирует возникновение ЖА при ОКС [72]. Для уменьшения вероятности ЖТ/ФЖ при ОКС рекомендуется назначение бета-адреноблокаторов в раннем периоде [73, 74]. В некоторых случаях помогает компенсация гипомагниемии и гипокалиемии. Статины уменьшают смертность среди пациентов с ИБС, главным образом за счет предотвращения повторных коронарных событий, и являются частью стандартного лечения таких пациентов [56, 57]. Возникновение фибрилляции желудочков в раннем периоде (т. е. в течение 48 часов) при ОКС сопровождается пятикратным повышением риска госпитальной смертности [75].

Стратификация риска внезапной сердечной смерти в острый период (первые 10 дней) инфаркта миокарда
Большинство исследований, в которых оценивали целесообразность неинвазивных способов стратификации риска, проводились на пациентах с выраженным снижением ФВЛЖ (< 40%) или в смешанных группах. Результаты для пациентов с ФВЛЖ > 40% либо не сообщались, либо подгруппы таких пациентов были настолько малы, что не позволяли выполнить достоверный анализ и интерпретировать полученные данные. В настоящий момент нет достаточно специфичных и чувствительных неинвазивных методов стратификации риска у пациентов, перенесших ИМ и имеющих нормальную ФВЛЖ. Есть ограниченные данные, полученные в подгруппах больших исследований, что программируемая желудочковая стимуляция может применяться для стратификации риска после ИМ у пациентов со средней ФВЛЖ или ФВЛЖ > 40% [76, 77, 78]. Этот метод сейчас оценивают в рамках продолжающегося исследования PRESERVE-EF по стратификации риска у пациентов с сохранной ФВЛЖ.

  • Неинвазивные методы (например, оценка альтернации зубца T, дисфункции вегетативной системы или сигнал-усредненной ЭКГ) не рекомендуются для стратификации риска в ранний период после ИМ [79, 80].
ЕОК IIIB (УУР С, УДД 4).
 
  • Ранняя (до выписки) оценка ФВЛЖ рекомендована всем пациентам, перенесшим острый ИМ [27, 62, 66, 81, 572]
ЕОК I B (УУР А, УДД 2).

  • При сниженной фракции выброса левого желудочка (менее 35%) рекомендуется повторная оценка через 6–12 недель после ИМ с целью определения необходимости имплантации кардиовертера-дефибриллятора (ИКД***) для первичной профилактики ВСС [27, 62, 79, 80].
ЕОК IC (УУР С, УДД 5).
Комментарий. В особых случаях, например, при неполной реваскуляризации, предшествующем нарушении ФВЛЖ и появлении аритмии спустя 48 часов от развития ОКС, можно рассмотреть раннюю (< 40 дней) установку ИКД*** или временное (< 40 дней) применение носимого кардиовертера-дефибриллятора. При этом следует учитывать тип ЖА (мономорфная, полиморфная, плеоморфная ЖТ или ФЖ), а также длину цикла ЖТ (нестойкие короткие циклы и нестойкие длинные циклы). Если выполняется программируемая стимуляция, дополнительно оценивают индукцию и тип индуцируемой аритмии (мономорфная ЖТ, полиморфная ЖТ, ФЖ) [58, 81, 82].

  • Реваскуляризация коронарных артерий рекомендуется для снижения риска ВСС у пациентов с ФЖ и предшествующими ей признаками ишемии миокарда [27, 62, 83, 84].
ЕОК IB (УУР С, УДД 4).

Аневризма левого желудочка. Ишемическая кардиомиопатия. Хроническая сердечная недостаточность
Частота развития и тяжесть ЖА возрастают по мере утяжеления СН, однако прогностическое значение ЖА для оценки риска внезапной смерти пока неясно. Оптимальная медикаментозная терапия ингибиторами АПФ (или ангиотензина II антагонистами при непереносимости ингибиторов АПФ), бета-адреноблокаторами или антагонистами альдостерона рекомендована пациентам с СН и систолической дисфункцией левого желудочка (ФВЛЖ ≤ 35–40%) для снижения общей смертности и риска ВСС [85, 86, 87, 88].

  • Хирургическая реконструкция левого желудочка (ХРЛЖ) рекомендована пациентам с ХСН III/IV функционального класса по NYHA, большой аневризмой ЛЖ, большим тромбом, эпизодами тромбоэмболии в анамнезе и при условии, что аневризма является причиной аритмии [89, 90, 91].
ЕОК IIa (УУР А, УДД 2).
Комментарий. Цель ХРЛЖ – удаление рубцовой ткани при помощи резекции эндокарда и эндовентрикулярной пластики с нормализацией формы и объёма ЛЖ для улучшения диастолической и концентрической систолической функций, исключение зоны риентри, устранение ишемии миокарда, исправление дилатации кольца митрального клапана [89, 90].


2. Лечение желудочковых аритмий и профилактика внезапной сердечной смерти

Медикаментозное лечение
При определении лечебного подхода у пациентов с желудочковыми аритмиями основываются на наличии или отсуствии структурной патологии сердца. Перечень основных антиаритмических препаратов, показания к назначению, дозы и побочные эффекты приведены в Приложении А3. Их использование варьируется в зависимости от задач – купирование приступа ЖТ или профилактическое назначение.

Медикаментозная антиаритмическая терапия желудочковой эктопической активности у пациентов без структурной патологии сердца / дисфункции левого желудочка
 
  • У пациентов без структурной патологии сердца / дисфункции левого желудочка (ЛЖ) медикаментозное лечение желудочковой эктопической активности не рекомендовано, так как у этих пациентов низкий риск внезапной сердечной смерти (ВСС) и не требуется её профилактика [103, 106, 576, 577].
ЕОК IIIА (УУР А, УДД 1).
Комментарий. В отсутствие структурной патологии сердца так называемая «идиопатическая» желудочковая эктопическая активность может быть представлена в виде одиночной, парной желудочковой экстрасистолии (ЖЭ), пробежек желудочковой тахикардии (ЖТ), а также аналогичных проявлений желудочковой парасистолии. С позиции риска ВСС пациенты без структурной патологии сердца имеют благоприятный прогноз вне зависимости от вида желудочковой эктопической активности, общего количества ЖЭ в сутки и величины интервала сцепления ЖЭ [92, 93, 94, 95].

  • У пациентов без структурной патологии сердца / дисфункции ЛЖ лекарственное лечение ЖЭ рекомендовано в случаях, когда аритмия сопровождается клинической симптоматикой либо приводит к дилатации полостей сердца и снижению сократимости миокарда ЛЖ на фоне частой желудочковой эктопической активности, превышающей 15% от общего количества сердечных сокращений в сутки по данным мониторирования электрокардиограммы (ЭКГ) по Холтеру (ХМЭКГ) [92, 93, 94, 95, 96, 97, 98].
ЕОК IС (УУР А, УДД 3).

  • Для лечения желудочковой эктопической активности у пациентов без структурной патологии сердца / дисфункции ЛЖ рекомендовано назначение бета-адреноблокаторов, блокаторов «медленных» кальциевых каналов с прямым влиянием на сердце (#верапамила**), а также антиаритмические препараты I и III классов по классификации E.M.Vaughan-Williams в модификации B.N.Singh и D.C.Harrison. (см. ПРИЛОЖЕНИЕ Б.) [96, 97, 578, 579]
ЕОК IIaB (УУР С, УДД 5).
Комментарий. Наиболее эффективными средствами лечения ЖЭ являются антиаритмические препараты Ic класса (пропафенон**, диэтиламино пропионил этокси-карбонил амино фенотиазин и лаппаконитина гидробромид**, а также антиаритмические препараты III класса (соталол** и амиодарон**). Перечень препаратов, рекомендованных для лечения желудочковых аритмий, с указанием их стандартных терапевтических доз, представлен в ПРИЛОЖЕНИИ А3. [96, 98].

  • У пациентов без структурной патологии сердца / дисфункции ЛЖ наличие пароксизмов мономорфной ЖТ (идиопатической ЖТ) не увеличивает риск ВСС и не требует её медикаментозной профилактики [94, 99, 100, 101, 102].
ЕОК IА (УУР А, УДД 1).
Комментарий. С позиции риска ВСС в большинстве случаев пациенты с идиопатическими ЖТ имеют благоприятный прогноз жизни, однако данные аритмии могут сопровождаться выраженными нарушениями системной гемодинамики (обморок, отёк лёгких), а при длительно персистирующем течении – приводить к прогрессирующему снижению сократимости миокарда и развитию тахикардиомиопатии. Эти состояния при отсутствии эффективного антиаритмического лечения могут представлять опасность для жизни пациентов.

  • При наличии ЖТ у пациентов без структурной патологии сердца для профилактики повторного возникновения устойчивых приступов рекомендовано назначение бета-адреноблокаторов, #верапамила**, а также антиаритмических препаратов I и III класса [100, 101, 102, 103, 104, 580].
ЕОК IIaB (УУР С, УДД 5).
Комментарий. Выбор препарата для антиаритмической терапии с целью профилактики рецидивов ЖТ должен осуществляться с учётом индивидуальных провоцирующих факторов и характерных для разных форм ЖТ изменений ЭКГ. Бета-адреноблокаторы являются препаратами выбора при ЖТ, провоцируемых физической нагрузкой. Профилактический приём #верапамила** целесообразен для лечения непароксизмальной ЖТ и предупреждения пароксизмов фасцикулярной левожелудочковой тахикардии. Наиболее эффективными средствами предупреждения рецидивов пароксизмальной мономорфной ЖТ являются антиаритмические препараты I и III класса. Перечень препаратов, рекомендованных для лечения желудочковых аритмий, с указанием их стандартных терапевтических доз, представлен в ПРИЛОЖЕНИИ А3, таблица А3.1 [103, 104].

Медикаментозная антиаритмическая терапия желудочковой эктопической активности у пациентов со структурной патологией сердца / дисфункцией левого желудочка

  • Лекарственная антиаритмическая терапия (ААТ) ЖЭ у пациентов со структурной патологией сердца / дисфункцией ЛЖ рекомендована в случаях, когда аритмия сопровождается клинической симптоматикой либо приводит к дилатации полостей сердца и снижению сократимости миокарда ЛЖ на фоне частой желудочковой эктопической активности, превышающей 15% от общего количества сердечных сокращений в сутки по данным ХМЭКГ [96, 120, 121, 581].
ЕОК IС (УУР С, УДД 5).
 
  • При наличии желудочковой эктопической активности у пациентов со структурной патологией сердца / дисфункцией ЛЖ повышен риск ВСС и рекомендуется проведение антиаритмической терапии для её профилактики [103, 104, 105, 106, 107, 108, 110, 111, 112, 113, 115].
ЕОК IА (УУР А, УДД 1).
Комментарий. У пациентов со структурной патологией сердца риск ВСС зависит от характера желудочковой эктопической активности и выраженности дисфункции ЛЖ. Наличие у пациентов со структурным поражением сердца частой ЖЭ (более 10 ЖЭ в час), множественных форм желудочковой эктопической активности (парной ЖЭ, пробежек ЖТ) и/ или сниженной сократительной функции ЛЖ (значение фракции выброса (ФВ) ЛЖ менее 40% по данным эхокардиографии (ЭХОКГ)) сопряжено с повышенным риском ВСС [105, 106, 107, 108, 109].

  • Для лечения пациентов со структурным поражением миокарда / дисфункцией ЛЖ, имеющих повышенный риск ВСС и нуждающихся в её первичной или вторичной профилактике, рекомендовано назначение препаратов группы бета-адреноблокаторов [105, 106, 107, 108, 109].
ЕОК IА (УУР А, УДД 1).
Комментарий. Бета-адреноблокаторы (предпочтительно селективные бета-адреноблокаторы) должны назначаться с учётом противопоказаний к их применению и возможных побочных эффектов [110, 111, 112, 113, 114, 115, 116].

  • Применение антиаритмической терапии (за исключением бета-адреноблокаторов) не рекомендовано для снижения риска ВСС у пациентов со структурной патологией сердца / дисфункцией ЛЖ [117, 118, 119, 129, 130].
ЕОК IIIА (УУР А, УДД 2).
Комментарий. Использование антиаритмических препаратов Ic класса (блокаторы натриевых каналов) и блокаторов «медленных» кальциевых каналов у пациентов со структурной патологией сердца / дисфункцией ЛЖ может приводить к увеличению риска возникновения жизнеугрожающих желудочковых тахиаритмий и ВСС, а также прогрессированию явлений сердечной недостаточности; а применение антиаритмических препаратов III класса (блокаторы калиевых каналов) у таких пациентов не улучшает их прогноз [117, 118, 119].

  • У пациентов с имплантированными медицинскими изделиями для проведения сердечной ресинхронизирующей терапии (СРТ), например, электрокардиостимулятором имплантируемым ресинхронизирующей терапии, кардиовертером-дефибриллятором имплантируемым для сердечной ресинхронизирующей терапии (далее – имплантируемое СРТ-устройство) применение лекарственной ААТ рекомендовано для подавления частой ЖЭ в случаях, когда она приводит к снижению процента навязанного бивентрикулярного ритма ниже рекомендованного уровня [117, 118, 119].
ЕОК IIa B (УУР B, УДД 2).
Комментарий. Для достижения наилучшего эффекта СРТ необходимо стремиться к максимально высокому проценту навязанного бивентрикулярного ритма. Оптимальным для проведения СРТ считается наличие не менее 93% бивентрикулярных навязанных комплексов (по данным интеррогирования имплантированных СРТ-устройств или ХМЭКГ) [122, 123, 124].

  • В качестве средств антиаритмического лечения ЖЭ у пациентов со структурной патологией сердца / дисфункцией ЛЖ рекомендовано назначение бета-адреноблокаторов, соталола**, амиодарона**, либо комбинации бета-адреноблокаторов и амиодарона**[115, 125, 126, 127, 130, 134, 135].
ЕОК IА (УУР А, УДД 2).
Комментарий. Бета-адреноблокаторы необходимо рассматривать в качестве основы ААТ желудочковых аритмий. Соталол** более эффективен, чем бета-адреноблокаторы, подавляет желудочковую эктопическую активность, однако его применение не рекомендовано пациентам, имеющим значения ФВ ЛЖ менее 20% по ЭХОКГ, гипертрофию миокарда ЛЖ более 14 мм по данным ЭХОКГ, а также признаки сердечной недостаточности (СН). Амиодарон** в качестве монотерапии и в комбинации с бета-адреноблокаторами представляет собой наиболее эффективный антиаритмический препарат для лечения желудочковых аритмий у пациентов со структурной патологией сердца. В то же время, его применение сопряжено с наиболее высоким риском развития тяжёлых побочных эффектов. Вследствие этого, амиодарон** целесообразно назначать при неэффективности или невозможности применения других антиаритмических средств. Перечень препаратов, рекомендованных для лечения желудочковых аритмий, с указанием их стандартных терапевтических доз, представлен в ПРИЛОЖЕНИИ А3, таблица А3.1 [125, 126, 127, 128].

  • Не рекомендовано применение антиаритмических препаратов I класса и блокаторов «медленных» кальциевых каналов для лечения ЖЭ у пациентов со структурным поражением сердца / дисфункцией ЛЖ [117, 118, 129, 130, 131, 132].
ЕОК III А (УУР А, УДД 2).
Комментарий. Антиаритмические препараты I класса не должны применяться для лечения ЖЭ у пациентов с ишемической болезнью сердца (ИБС), в том числе переживших инфаркт миокарда, а также у пациентов с другими формами сердечной патологии, приводящими к снижению сократительной функции ЛЖ (значения ФВ ЛЖ менее 40% по данным ЭХОКГ) и/или проявлениям хронической СН. Назначение антиаритмических препаратов I класса также противопоказано пациентам, имеющим гипертрофию миокарда ЛЖ (толщина миокарда левого желудочка более 14 мм по данным ЭХОКГ). Блокаторы «медленных» кальциевых каналов (#верапамил** и дилтиазем**) малоэффективны в лечении желудочковых аритмий у пациентов со структурным поражением сердца и могут ухудшать прогноз пациентов с дисфункцией ЛЖ и СН.

  • Оценку эффективности и безопасности подавления желудочковой эктопической активности при помощи антиаритмической терапии у пациентов со структурной патологией сердца / дисфункцией ЛЖ рекомендовано проводить под контролем повторного ХМЭКГ, выполненного на фоне приёма антиаритмической терапии в терапевтической дозе в течение времени, достаточного для наступления антиаритмического эффекта назначаемых лекарств [106, 133, 134].
ЕОК IIaС (УУР A, УДД 2).
Комментарий. Титрование бета-адреноблокаторов целесообразно проводить на 3–5 сутки их приёма, соталола** – на 5–7 сутки после назначения препарата, амиодарона** – не ранее, чем через 5 недель от начала его приёма. Назначение каждого последующего антиаритмического средства должно проводиться не ранее, чем через 5 периодов полувыведения предыдущего, для амиодарона** – не ранее, чем через 1,5 месяца после его отмены. Для оценки эффективности тестируемых антиаритмических препаратов рекомендуется использовать следующие критерии: при приёме антиаритмических препапатов в терапевтической дозе регистрируется снижение общего количества ЖЭ более, чем на 50% и/или уменьшение количества часов в сутки, в течение которых регистрировалась ЖЭ более, чем в 2 раза от такового, проводившегося в условиях отсутствия антиаритмического лечения. Параллельно с этим у пациентов должно регистрироваться уменьшение количества парных ЖЭ в 10 раз и более, а также полное устранение пробежек ЖТ.

  • Назначение амиодарона** или комбинации амиодарона** с бета-адреноблокаторамирекомендовано при наличии приступов ЖТ/ФЖ у пациентов со структурной патологией сердца или дисфункцией ЛЖ, если они отказываются от имплантации ИКД*** либо эта операция не может быть выполнена по каким-либо другим причинам [140, 141].
ЕОК IA (УУР А, УДД 2).
Комментарий. У пациентов, нуждающихся в первичной и вторичной профилактике ВСС, амиодарон** или его комбинированное применение с бета-адреноблокаторами являются единственной лекарственной альтернативой ИКД***, способной предупреждать возникновение ЖТ/ФЖ и увеличивать продолжительность жизни пациентов. Перечень препаратов, рекомендованных для лечения желудочковых аритмий, с указанием их стандартных терапевтических доз, представлен в ПРИЛОЖЕНИИ А3, таблица А3.1.

  • Антиаритмический препарат Ib класса (#фенитоин**) рекомендован в качестве средства «второй линии» при частых рецидивах ЖТ/ФЖ у пациентов со структурной патологией сердца и имплантированными ИКД***, при недостаточной эффективности бета-адреноблокаторов, соталола** и амиодарона**, а также при невозможности их приёма в связи с абсолютными противопоказаниями или тяжёлыми побочными эффектами лечения. #фенитоин** рекомендуется для длительного приёма внутрь в дозах 200–400 мг/сутки (или в дозе 900-1200 мг, разделенной на три введения с перерывом в 12 часов (до появления нистагма)). Перечень препаратов, рекомендованных для лечения желудочковых аритмий, с указанием их стандартных терапевтических доз, представлен в ПРИЛОЖЕНИИ А3 [153, 142, 143, 144, 145, 146].
ЕОК нет (УУР C, УДД 4)
 
  • Лечение пациентов с пароксизмами ЖТ/ФЖ должно проводиться параллельно с выявлением и устранением индивидуальных патогенетических факторов, лежащих в основе возникновения аритмических приступов [120, 124, 147, 148, 149].
ЕОК IС (УУР А, УДД 2).
Комментарий. Потенциальными патогенетическими факторами, провоцирующими возникновение ЖТ, являются аритмогенное действие лекарственных препаратов, электролитные нарушения (гипокалиемия, гипомагниемия) и острая ишемия миокарда.

Купирование устойчивых пароксизмов желудочковой тахикардии
Алгоритм купирования пароксизмов ЖТ представлен в Приложении Б (схема 1). Дозы препаратов для купирования пароксизмов ЖТ представлены в ПРИЛОЖЕНИИ В2.

  • При остановке кровообращения (ЖТ с отсутствием пульса или ФЖ) рекомендуется незамедлительное проведение комплекса сердечно-легочных реанимационных мероприятий (СЛР) [150, 151, 152, 165].
ЕОК I С (УУР A, УДД 2).
 
  • При остановке кровообращения (ЖТ с отсутствием пульса или ФЖ) ключевым элементом реанимации (т. е. однозначно рекомендованным) является экстренная электрическая дефибрилляция сердца [150, 151, 152].
ЕОК I С (УУР A, УДД 2).
 
  • При ФЖ/ЖТ с отсутствием пульса после трех неэффективных разрядов дефибриллятора рекомендовано внутривенное болюсное введение амиодарона** 300 мг на фоне продолжения СЛР с целью повышения эффективности проводимых реанимационных мероприятий и предупреждения немедленных рецидивов ЖТ/ФЖ. [150, 153, 154, 155, 175]
ЕОК I А (УУР A, УДД 2).
Комментарий. Введение дополнительных 150 мг амиодарона** рекомендовано после 5 неэффективных разрядов дефибриллятора.

  • Внутривенное введение лидокаина** на фоне продолжения СЛР рекомендуется в случае неэффективности дефибрилляции или непрерывного рецидивирования аритмии для повышения шансов купирования ФЖ и предупреждения немедленных рецидивов ЖТ/ФЖ в случае, если амиодарон** недоступен. [154, 155, 156, 157].
ЕОК IIaB (УУР А, УДД 2).

  • Внутривенное введение эпинефрина** 1 мг каждые 3–5 мин. после введения первой дозы рекомендовано в ходе оказания СЛР, до восстановления эффективного кровообращения, независимо от ритма, сопровождающего остановку кровообращения, с целью повышения эффективности проводимых реанимационных мероприятий [150, 157, 158, 159, 160]
ЕОК IIb A (УУР С, УДД 5).
Комментарий. По данным клинических исследований, применение более высоких доз препарата не обладает преимуществом по сравнению со стандартной дозой 1 мг.
Время введения первой дозы эпинефрина** зависит от сердечного ритма, сопровождающего остановку кровообращения:
- при ритмах, подлежащих дефибрилляции или кардиоверсии, первая доза эпинефрина** вводится после трех неэффективных разрядов дефибриллятора;
- при ритмах, не подлежащих лечению разрядом дефибриллятора (электромеханическая диссоциация и асистолия) первая доза эпинефрина** вводится немедленно после установки внутривенного доступа.
Введение лекарств не должно прерывать СЛР и задерживать такие вмешательства, как дефибрилляция или кардиоверсия.

  • Экстренная электрическая кардиоверсия рекомендована при ЖТ, сопровождающейся острыми нарушениями гемодинамики (симптомная артериальная гипотензия, синкопальное/пресинкопальное состояние, признаки острой ишемии миокарда, отёк лёгких / острая СН) [150, 151].
ЕОК IА (УУР В, УДД 3).
 
  • При оказании неотложной медицинской помощи пароксизмы тахикардии с широкими комплексами QRS рекомендуется расценивать как ЖТ за исключением ситуаций, когда диагноз наджелудочковой тахикардии (НЖТ) не вызывает сомнения [169, 170, 171, 172, 583].
ЕОК IС (УУР С, УДД 4).
Комментарий. Интерпретация тахикардии с широкими комплексами QRS как наджелудочковой только на основании отсутствия острых нарушений гемодинамики является распространённой клинической ошибкой. Антиаритмические средства, используемые для купирования ЖТ, эффективны и при НЖТ, в то время как препараты, применяемые для купирования НЖТ (#верапамил**) могут вызывать снижение артериального давления (АД) и приводить к острым нарушениям гемодинамики у пациентов с ЖТ.

  • Внутривенное введение Прокаинамида** рекомендуется для купирования пароксизмов ЖТ, протекающих без острых нарушений гемодинамики [171, 172, 173].
ЕОК IIa А (УУР B, УДД 2).
 
  • Внутривенное введение Амиодарона** рекомендуется для купирования пароксизмов ЖТ, протекающих без острых нарушений гемодинамики [173, 174, 175, 176].
ЕОК IIbB (УУР В, УДД 2).
 
  • Внутривенное введение бета-адреноблокаторов (Метопролол**, Эсмолол) рекомендуется для купирования и предотвращения непрерывного рецидивирования ЖТ/ФЖ, провоцируемой ишемией миокарда [179, 180, 584].
ЕОК IIAB (УУР А, УДД 1).
 
  • Внутривенное введение #верапамила** рекомендуется для купирования ЖТ, но только в случае, если диагноз #верапамил-чувствительной ЖТ не вызывает сомнений [179, 180, 181, 182, 183, 184].
ЕОК IB (УУР С, УДД 4).
Комментарий. Особой, не часто встречающейся формой пароксизмальной мономорфной ЖТ является фасцикулярная левожелудочковая тахикардия, в основе которой лежит механизм повторного входа волны возбуждения (reentry) с участием в цепи циркуляции волны возбуждения задне-нижнего разветвления левой ножки пучка Гиса (ингода передне-верхнего разветвления).
Комплексы QRS во время пароксизма имеют конфигурацию, характерную для блокады правой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси сердца влево. Участие проксимальных структур системы Гиса-Пуркинье в формировании механизма тахикардии является причиной других ее особенностей: 1) продолжительность комплексов QRS редко превышает 120 мс; 2) пароксизмы могут инициироваться не только желудочковыми, но и предсердными экстрасистолами [предсердными экстрастимулами во время ЭФИ]; 3) #верапамил высоко эффективен в купировании этой тахикардии [по этим причинам ее обозначают также как «#верапамил-чувствительную ЖТ», а внутривенное применение #верапамила служит не только способом устранения пароксизмов, но и своеобразным диагностическим лекарственным тестом, надежно подтверждающим именно такой механизм тахикардии]; 4) отчетливый анатомический субстрат ЖТ - задне-нижняя ветвь левой ножки пучка Гиса, как участник цепи риентри, - зона высокоэффективной катетерной аблации при этой форме тахикардии. Фасцикулярная левожелудочковая тахикардия выявляется, как правило, у молодых лиц, не имеющих признаков органического заболевания сердца, что принципиально отличает их от подавляющего большинства других пациентов с пароксизмами ЖТ, и по тяжести клинических проявлений приступов, и по прогнозу жизни с позиции риска ВСС.
#Верапамил** может вызывать снижение АД и приводить к острым нарушениям гемодинамики, поэтому противопоказан пациентам сдругими формами ЖТ.

  • Внутривенное введение #трифосаденина рекомендуется для купирования ЖТ, но только в случае, если диагноз аденозин-чувствительной ЖТ не вызывает сомнений [185, 186, 187].
ЕОК I С (УУР С, УДД 5).
Комментарий. Чувствительной к #трифосаденину является тахикардия, исходящая из выносящего тракта правого желудочка. Для такой тахикардии типичны характерная морфология комплексов QRS на ЭКГ, частота ритма во время тахикардии в пределах от 100 до 150 в минуту, непрерывное рецидивирование. Гораздо реже аналогичная форма тахикардии может возникать в выносящем тракте ЛЖ. Помимо #трифосаденина, данные формы тахикардии также являются чувствительными и к #верапамилу**.
#трифосаденин может вызывать снижение АД и приводить к острым нарушениям гемодинамики, а также потенцировать «феномен обкрадывания» и усугублять ишемию миокарда, поэтому противопоказан пациентам с другими формами ЖТ.

Лечение желудочковых аритмий при остром коронарном синдроме
ЖЭ и неустойчивая ЖТ часто отмечаются у пациентов с ОКС, особенно во время первичного коронарного вмешательства при ИМ с подъемом сегмента ST (так называемые реперфузионные аритмии). Они редко приводят к нарушению гемодинамики и не требуют специфической терапии. Длительно сохраняющаяся и частая желудочковая эктопия может свидетельствовать о необходимости дальнейшей реваскуляризации (например, повторной ангиографии/чрескожного коронарного вмешательства) [56, 57]. Если неустойчивая ЖТ сопровождается нарушением гемодинамики, следует рассмотреть назначение амиодарона** (300 мг внутривенно струйно) [26]. Повторная стойкая ЖТ, особенно полиморфного характера, или повторная ФЖ могут быть признаком неполной реперфузии или возврата острой ишемии. В таких случаях следует рассмотреть выполнение экстренной коронарографии. Повторная полиморфная ЖТ с переходом в ФЖ может отвечать на терапию бета-адреноблокаторами. Уменьшению числа эпизодов ЖТ или ФЖ также способствует глубокая седация. Для быстрого подавления гемодинамически значимых ЖА можно использовать амиодарон** (150–300 мг внутривенно струйно).

  • Применение других антиаритмических препаратов при ОКС (например, прокаинамид, пропафенон) не рекомендовано [26, 74].
ЕОК III A (УУР С, УДД 5).
 
  • С целью профилактики ЖА у пациентов со структурной патологией сердца рекомендуется назначать бета-адреноблокаторы [26, 73, 74, 88, 135, 191, 393].
ЕОК I A (УУРА, УДД 2).
 
  • Назначение бета-адреноблокаторов внутрь для профилактики ЖА и ВСС рекомендовано для всех пациентов с ОКС во время госпитализации и после выписки, при отсутствии противопоказаний [188, 189, 190].
ЕОК IIa B (УУР А, УДД 1).

  • Лечение бета-адреноблокаторами рекомендовано при повторных эпизодах полиморфной ЖТ [27, 62, 73].
ЕОК I B (УУР С, УДД 5).
Комментарий. Медикаментозная терапия устойчивой ЖТ должна быть направлена на максимальную симпатическую блокаду [190, 191, 192]. В исследовании MADIT-II у пациентов с ИКД***, получавших максимальные дозы бета-адреноблокаторов, наблюдали существенное уменьшение числа повторных эпизодов ЖТ или ФЖ, требовавших вмешательства ИКД***, по сравнению с пациентами, которые не получали бета-адреноблокаторы [190, 191, 192].
Добавление амиодарона** не увеличивало выживаемость в группе комбинированной терапии по сравнению с группой, где пациенты получали только стандартную терапию СН [190, 191, 192]. Лечение амиодароном** в сочетании с бета-адреноблокаторами сопровождалось существенным уменьшением риска срабатываний ИКД*** по сравнению с монотерапией бета-адреноблокаторами и с монотерапией соталолом. Однако в группе соталола и в группе комбинированной терапии амиодароном** и бета-адреноблокатором была выше частота отмены препаратов. Так, частота отмены исследуемого препарата через 1 год от начала лечения составила 18,2% для амиодарона**, 23,5% для соталола и 5,3% для бета-адреноблокатора. В исследовании SCD-HeFT пациенты с дисфункцией ЛЖ и СН ФК II или III по NYHA получали стандартную терапию СН, стандартную терапию СН в сочетании с амиодароном** или стандартную терапию СН в сочетании с однокамерным ИКД*** [127, 118].


  • Применение амиодарона** рекомендовано для устранения симптомов ЖА у пациентов после ИМ, однако такая терапия не влияет на показатели смертности [27, 62, 125, 126].
ЕОК – нет (УУР А, УДД 2).
 
  • Внутривенное введение амиодарона** рекомендовано для лечения полиморфной ЖТ, ассоциированной с острым коронарным синдромом [121, 125, 125, 137, 140].
ЕОК I C (УУР C, УДД 3).
 
  • Коррекция нарушений электролитного баланса рекомендована пациентам с повторными эпизодами ЖТ или ФЖ для купирования и профилактики приступов аритмии [147, 191, 193].
ЕОК I C (УУР C, УДД 2).
 
  • Внутривенное введение лидокаина** рекомендовано для лечения повторных эпизодов стойкой ЖТ или ФЖ, не отвечающей на терапию бета-адреноблокаторами или амиодароном**, а также при наличии противопоказаний к лечению амиодароном**[155, 195, 578].
ЕОК IIb C (УУР А, УДД 2).

Немедикаментозные методы лечения ЖТ

Электрическая дефибрилляция. Электрическая стимуляция

  • Экстренная электрическая кардиоверсия или дефибрилляция рекомендована пациентам с устойчивой ЖТ или ФЖ для купирования приступа аритмии [27, 62, 150, 151, 152, 195].
ЕОК I C (УУР A, УДД 2).
Комментарий. Если остановка сердца произошла в лечебном учреждении, необходимо сразу выполнить дефибрилляцию, поскольку в этом случае выше вероятность того, что причиной остановки сердца была стойкая желудочковая тахиаритмия. При этом дефибрилляцию начинают с максимальной мощности. Для лечебных учреждений самым удобным вариантом являются полуавтоматические дефибрилляторы. Внутривенное введение амиодарона** повышает эффективность дефибрилляции и/или предотвращает повторные эпизоды ЖТ или ФЖ в острых случаях.

  • Электрическая кардиоверсия рекомендована пациентам с мономорфной ЖТ и нестабильной гемодинамикой для купирования приступа аритмии и восстановления эффективной сердечной деятельности [150, 151, 152, 193, 194, 195].
ЕОК IС (УУР А, УДД 2).
 
  • Электрическая кардиоверсия рекомендуется для купирования пароксизма ЖТ, не сопровождающегося острыми нарушениями гемодинамики, при неэффективности антиаритмической терапии, противопоказании к их применению, а также в случае, если лечащий врач и пациент отдают предпочтение этому способу восстановления ритма [26, 27, 57, 65, 196].
ЕОК IIb C (УУР С, УДД 5).

  • Учащающая стимуляция желудочков рекомендована для купирования мономорфной ЖТ и трепетания желудочков и восстановления эффективной сердечной деятельности [197, 198, 199, 200].
ЕОК IIa C (УУР С, УДД 4)
Комментарий. Кратковременная «залповая» стимуляция желудочков «пачками» из 8–10 импульсов с частотой, превышающей частоту ЖТ (burstpacing) для купирования мономорфной ЖТ может быть проведена с использованием системы временной трансвенозной стимуляции сердца (при наличии центрального венозного доступа), либо с помощью имплантированных устройств (электрокардиостимуляторов***, кардиовертеров-дефибрилляторов***, имплантируемых СРТ-устройств). Данный метод неэффективен для купирования ФЖ и полиморфной ЖТ типа torsade de pointes.

  • Трансвенозная катетерная учащающая стимуляция по типу «овердрайв» рекомендована в том случае, если возникают частые повторные эпизоды ЖТ, несмотря на лечение антиаритмическими препаратами, а катетерная аблация у данного пациента невозможна [197, 198, 199, 200].
ЕОК I C (УУР C, УДД 4).
 
  • Временная трансвенозная стимуляция рекомендована пациентам с симптомами синусовой брадикардии для профилактики возникновения ЖТ/ФЖ, несмотря на лечение препаратами с положительным хронотропным эффектом [27, 57, 62].
ЕОК I C (УУР С, УДД 5).
 
  • Временная трансвенозная стимуляция рекомендована пациентам с симптомами тяжелой АВ-блокады без стабильного замещающего ритма для профилактики возникновения ЖТ/ ФЖ [27, 57, 62].
ЕОК I C (УУР C, УДД 5).

Хирургическое лечение ЖТ
Хирургические методы в первую очередь показаны пациентам, идущим на операцию на открытом сердце, а также пациентам, у которых другие способы лечения не дали должного результата. К хирургическим методам лечения желудочковых нарушений ритма относятся аблация и резекция эндокарда. Хирургическая аблация может выполняться эндокардиально и эпикардиально током высокой частоты (радиочастотная аблация) или с помощью низких температур (так называемая криоаблация). Локализация зон ЖА должна быть выявлена с помощью ЭФИ до операции и уточнена при проведении картирования во время операции на открытом сердце.

  • Хирургическая аблация, выполняемая в специализированных центрах с обязательным электрофизиологическим картированием до и после операции, рекомендована пациентам с рефрактерной ЖТ, не отвечающей на терапию антиаритмическими препаратами, при неуспешной попытке катетерной аблации для купирования и профилактики возникновения ЖТ/ФЖ [203, 204, 205, 206, 207].
ЕОК I B (УУР С, УДД 4).
Комментарий. Основные техники хирургической аблации легли в основу методик катетерной аблации, включая относительно новую технику модификации субстрата [206, 207, 208].

  • Эндокардэктомия во время хирургической реконструкции левого желудочка (ХРЛЖ) рекомендована пациентам с постинфарктной аневризмой левого желудочка (АЛЖ), у которых диагностирована желудочковая тахикардия для купирования и профилактики возникновения ЖТ/ФЖ [201, 202, 206, 207].
ЕОК IIa A (УУР В, УДД 3).
Комментарий. Резекция эндокарда показана пациентам, направленным на операцию ХРЛЖ, у которых диагностирована ЖТ с помощью внутрисердечного ЭФИ на дооперационном этапе, а также остальным пациентам с АЛЖ, которым не проводилось ЭФИ, ввиду того, что риск развития ЖТ у пациентов с постинфарктной АЛЖ составляет 50%.

  • Пациентам после операции ХРЛЖ с индуцируемой ЖТ рекомендована установка ИКД*** в раннем периоде для купирования эпизодов ЖТ/ФЖ после операции [91, 202, 203].
ЕОК IIa B (УУР А, УДД 2).
Комментарий. В ряде случаев после субтотальной эндокардэктомии и/или аблации при внутри¬сердечном ЭФИ документируется рецидив ЖТ у 2,5–20% пациентов, часто в первые 90 дней [202, 203].

Антиаритмические устройства. Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор
Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД***) – устройство, предназначенное для прерывания жизнеугрожающих аритмий с целью предотвращения внезапной сердечной смерти (ВСС) [204]. Применение ИКД*** в профилактике ВСС основано на аритмическом механизме развития ВСС. Восстановление синусового (или подлежащего) ритма происходит с помощью нанесения электрического разряда в несколько десятков джоулей, либо пачек электрических стимулов, которые являются безболезненными для пациента и энергетически менее затратными. ИКД*** следует рассматривать как основное средство первичной и вторичной профилактики внезапной сердечной смерти [205, 209].
Имплантация обычно проводится под местной анестезией.

Показания и противопоказания к имплантации ИКД
ИКД с целью вторичной профилактики внезапной сердечной смерти (вторичная профилактика внезапной сердечной смерти)

  • Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с документированной ФЖ или ЖТ с выраженными изменениями гемодинамики, при условии отсутствия преходящих причин их развития и после 48 ч от момента развития инфаркта миокарда. Пациенты должны получать оптимальную медикаментозную терапию [27, 213, 214].
ЕОК IА (УУР А, УДД 1).
 
  • Имплантация ИКД*** или временное применение наружного кардиовертера-дефибриллятора рекомендованы в течение 40 дней после ИМ у отдельных пациентов (при неполной реваскуляризации, предшествующей дисфункции и снижении фракции выброса левого желудочка (ФВЛЖ), появлении аритмий после 48 ч от возникновения ОКС, полиморфной ЖТ или ФЖ) [210, 211, 212].
ЕОК IIb C (УУР В, УДД 3).

  • Имплантация ИКД*** рекомендована па циентам с устойчивой ЖТ, при умеренно выраженной дисфунк ции левого желудочка (ФВЛЖ менее 45%), вне зависимости от возможности выполнения катетерной аблации и результатов процедуры [124, 129, 138, 139, 579].
ЕОК – нет (УУР А, УДД 1).
Комментарий. Имплантация ИКД*** пациентам с устойчивой ЖТ сопровождается увеличением выживаемости по сравнению с антиаритмической терапией. На сегодняшний день нет исследований, в которых бы сравнивали результаты ИКД***-терапии и катетерной аблации без ИКД*** у пациентов с устойчивой ЖТ. Учитывая небольшой объем данных и высокую частоту рецидивов устойчивой ЖТ после катетерной аблации, установка ИКД*** целесообразна всем пациентам с дисфункцией ЛЖ (фракция выброса < 45%) и устойчивой ЖТ.

  • Имплантация ИКД*** рекомендована па циентам с неустойчивой ЖТ, вследствие перенесенного ин фаркта миокарда, с дисфунк цией левого желудочка (ФВЛЖ менее 40%) и индуцируемой устойчивой ЖТ или ФЖ при проведении электрофизиоло гического исследования [215, 216, 217].
ЕОК – нет (УУР А, УДД 2).

Первичная профилактика внезапной сердечной смерти и желудочковой тахикардии
В рандомизированных исследованиях и метаанализах было продемонстрировано, что риск внезапной сердечной смерти связан с нарушением функции ЛЖ, а использование ИКД*** в качестве средства первичной профилактики ВСС значимо влияет на уровень смертности данной категории пациентов как с ишемической, так и с неишемической ее природой [58, 82, 216, 217, 218, 219, 220, 221, 222, 223, 224, 225].

Для всех показаний к применению ИКД*** решение в пользу последних принимается только в случае, когда прогнозируемая продолжительность жизни пациента превышает 1 год. Необходимость в адекватной реваскуляризации миокарда, наряду со стремлением радикального устранения аритмии, являются приоритетными по отношению к применению ИКД***-терапии.

  • Имплантация ИКД*** для первичной профилактики ВСС не рекомендована в течение 40 дней после ИМ [27, 58, 62, 82].
ЕОК I A (УУР B, УДД 2).
 
  • Имплантация ИКД*** рекомендована для уменьшения риска ВСС па циентам с дисфункцией лево го желудочка (ФВЛЖ – 35% и менее) и сердечной недостаточ ностью (II или III ФК по NYHA), вследствие перенесенного не менее чем 40 дней после ин фаркта миокарда [124, 129, 138, 139, 579].
ЕОК IА (УУР А, УДД 1).
 
  • Имплантация ИКД*** рекомендована у пациентов с кардиомиопатией неишемического генеза, дисфункцией левого желудоч ка (ФВЛЖ – 35% и менее) и сердечной недостаточностью, II или III ФК по NYHA [215, 218, 219, 220, 234].
ЕОК IВ (УУР В, УДД 1).
 
  • Имплантация ИКД*** рекомендована для профилактики ВСС у пациентов, ожидающих трансплантацию сердца вне лечебного учреждения [227, 228, 229].
ЕОК IIAC (УУР A, УДД 2).

Состояния, при которых ИКД-терапия не показана или противопоказана:
  • прогнозируемый срок жизни пациентов с удовлет ворительным функциональным статусом не превышает 1 год, даже если они имеют показания, соответствующие 1-5 УДД;
  • пациентам, страдающим непрерывно-рецидивирую щими желудочковыми тахикардиями или фибрилляцией желудочков;
  • пациентам с выраженными психическими заболеваниями, которые могут быть усугублены имплантацией прибора или пре пятствовать систематическому наблюдению;
  • пациентам с хронической сердечной недостаточностью IV ФК (NYHA), рефрактерной к лекарственной терапии, когда они не являются кандидатами на транс плантацию сердца;
  • пациентам с обмороками не ясного генеза без индуцируемых желудочковых тахиаритмий и без структурной патологии сердца;
  • в случаях, когда желудочковая тахикардия или фибрил ляция желудочков являются устранимыми радикально, хирургически или с помощью катетерной аблации: аритмии, связанные с синдромом ВПВ (WPW), тахикардии из выводного тракта желудочков, фасцикулярные и идиопатические ЖТ, при отсутствии структурной патологии сердца;
  • пациентам, у которых эпизод желудочковой тахиаритмии возник вследствие преходящих или обратимых расстройств (например, острый инфаркт миокарда, нарушение электролитного баланса, побочные эффекты медикаментов, травма), когда коррекция расстройства возможна и может значительно снизить риск повторного возникновения аритмии.

Сердечная ресинхронизирующая терапия у пациентов с ХСН для снижения риска ВСС. Комбинированные СРТ-Д устройства
Эффективность СРТ продемонстрирована в многочисленных КИ и метаанализах при кардиомиопатии как ишемического, так и неишемического генеза [219, 267, 268, 269, 270, 271, 272, 273]. Данные европейского обзорного регистра свидетельствуют о более низкой смертности у пациентов с комбинированными устройствами СРТ-Д*** [274]. Более дорогие и сложные комбинированные системы в большей мере следует предпочесть у пациентов, нуждающихся во вторичной профилактике, или первичной профилактике внезапной смерти при отсутствии выраженной коморбидности и в относительно молодом возрасте [232].
Имплантация СРТ обычно проводится под местной анестезией.

  • Имплантация СРТ-устройств рекомендована для симптомных пациентов с ХСН, синусовым ритмом и морфологией QRS с БЛНПГ, длительностью QRS ≥ 150 мс, ФВЛЖ ≤ 35%, на фоне оптимальной медикаментозной терапии, с целью уменьшения симптоматики, снижения морбидности и риска смерти [219, 267, 268, 275, 276, 277, 278, 279, 280].
ЕОК I А (УУР B, УДД 2).
 
  • Имплантация СРТ-устройств рекомендована для симптомных пациентов с ХСН, синусовым ритмом и QRS-морфологией БЛНПГ, длительностью QRS 130–149 мс, ФВЛЖ ≤ 35%, на фоне оптимальной медикаментозной терапии, с целью уменьшения симптоматики, снижения морбидности и риска смерти [279, 280].
ЕОК I В (УУР В, УДД 2).
 
  • Имплантация СРТ-устройств рекомендована для симптомных пациентов с ХСН, синусовым ритмом и QRS-морфологией, не соответствующей БЛНПГ, длительностью QRS ≥ 150 мс, ФВЛЖ ≤ 35%, на фоне оптимальной медикаментозной терапии, с целью уменьшения симптоматики, снижения морбидности и риска смерти [279, 280].
ЕОК IIА В (УУР B, УДД 2).
 
  • Имплантация СРТ-устройств рекомендована для симптомных пациентов с ХСН, синусовым ритмом и QRS-морфологией, не соответствующей БЛНПГ, длительностью QRS 130–149 мс, ФВЛЖ ≤ 35%, на фоне оптимальной медикаментозной терапии, с целью уменьшения симптоматики, снижения морбидности и риска смерти [280, 281].
ЕОК IIВ В (УУР C, УДД 3).

  • Имплантация СРТ-устройств не рекомендована для пациентов с ХСН и длительностью QRS менее 130 мс [281, 282, 283].
ЕОК III А (УУР A, УДД 1).
 
  • Имплантация СРТ-устройств рекомендована для пациентов с ХСН, III–IV ФК по NYHA, длительностью QRS ≥ 130 мс, ФВЛЖ ≤ 35%, с фибрилляцией предсердий на фоне оптимальной медикаментозной терапии, с целью уменьшения симптоматики, снижения морбидности и риска смерти. Пациентам должна быть обеспечена постоянная бивентрикулярная стимуляция с эффективным захватом желудочков [284, 285, 286, 287, 288].
ЕОК IIА В (УУР A, УДД 1).
 
  • Пациентам с СРТ-устройств и фибрилляцией предсердий, в случае неэффективной бивентрикулярной стимуляции, рекомендовано создание блокады сердца с помощью катетерной аблации атриовентрикулярного узла [289, 290, 291, 292, 293, 294].
ЕОК IIА В (УУР B, УДД 3).
 
  • Имплантация СРТ-устройств рекомендована для пациентов с фибрилляцией предсердий, неконтролируемой частотой желудочкового ритма, кандидатов на создание блокады сердца с помощью катетерной аблации АВ-узла [295, 296, 297, 298, 299].
ЕОК IIА В (УУР B, УДД 3).

  • Имплантация СРТ-устройств рекомендована для симптомных пациентов с ХСН, ФВЛЖ < 40%, которые имеют показания к постоянной желудочковой стимуляции, вследствие брадикардии, с целью уменьшения симптоматики и снижения морбидности [284, 290, 300, 301].
ЕОК I А (УУР A, УДД 1).

  • Имплантация СРТ-устройств рекомендована в качестве замены имеющегося ЭКС*** или ИКД***, для пациентов с ФВЛЖ < 40%, которые нуждаются в постоянной желудочковой стимуляции, с прогрессивным ухудшением состояния, вследствие прогрессирования ХСН, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию [302, 303, 304, 305, 306, 307, 308, 309, 310, 311].
ЕОК I А (УУР А, УДД 2).
Комментарий. Решение вопроса о выборе типа устройства СРТ-ЭКС*** или СРТ-Д*** должно основываться на существующих показаниях для проведения ИКД***-терапии и детальном обсуждении данного вопроса с пациентом и его родственниками, с учетом пользы от имплантации СРТ-ИКД*** и возможных осложнений, последствий, связанных с необходимостью изменения жизненного уклада, ситуаций, требующих деактивации СРТ***-ИКД***, а также возможности наблюдения за пациентом в течение длительного периода времени.

Подкожный имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор
Сложности применения эндокардиальных электродов у некоторых пациентов привели к появлению подкожного дефибриллятора с одним или двумя электродами, которые имплантируются подкожно, вне грудной полости. Электрический разряд наносится между корпусом устройства и длинной спиралью на дистальной части электрода в правом желудочке [312]. Результаты немногочисленных исследований показывают, что подкожные дефибрилляторы могут предотвращать внезапную смерть [313, 314, 315]. Подкожные ИКД можно использовать для первичной профилактики ВСС, однако на сегодняшний день нет долгосрочных исследований с большой выборкой таких пациентов и соответствующие эффекты применения подкожных ИКДеще не описаны [314, 316]. К настоящему времени продолжаются проспективные рандомизированные исследования, в которых проводится сравнение эффективности и осложнений у пациентов с подкожными и стандартными ИКД.

  • Имплантация подкожного дефибриллятора рекомендована в качестве альтернативы дефибриллятору с эндокардиальными электродами у пациентов с показаниями к ИКД в тех случаях, когда не требуются антибрадикардическая стимуляция, сердечная ресинхронизирующая терапия и антитахикардическая стимуляция [313, 314, 315. 316, 317, 318].
ЕОК IIA С (УУР В, УДД 3).
 
  • Имплантация подкожного дефибриллятора рекомендована в качестве альтернативы дефибриллятору с эндокардиальными электродами при осложненном венозном доступе, при инфекционных осложнениях, связанных с предыдущим устройством, во всех случаях, когда применение эндокардиальных электродов невозможно, нецелесообразно или потенциально опасно [313, 314, 315. 316, 317, 318].
ЕОК IIВ С (УУР C, УДД 5).
 
  • Обсуждение возможного изменения уклада жизни в связи с имплантацией ИКД*** рекомендовано для всех пациентов, кому показана ИКД***-терапия [326, 327, 328].
ЕОК IС (УУР С, УДД 4).
 
  • Оценка психического состояния и лечение психических расстройств рекомендовано всем пациентам с частыми срабатываниями ИКД*** [63, 326, 327].
ЕОК IС (УУР A, УДД 2).

  • Возможность деактивации ИКД*** во время критических периодов течения болезни и при терминальном состоянии рекомендуется рассмотреть еще до имплантации ИКД*** [328, 329].
ЕОК – нет (УУР С, УДД 4).
 
  • Необходимость в деактивации ИКД*** рекомендуется коллективно рассмотреть при значительном ухудшении состояния пациента и в терминальной стадии заболевания [328, 329].
ЕОК – нет (УУР С, УДД 4).
 
  • Программирование ИКД*** рекомендуется осуществлять таким образом, чтобы свести к минимуму вероятность необоснованных срабатываний ИКД*** [330, 331, 333, 334].
ЕОК – нет (УУР A, УДД 2).

  • Программирование ИКД*** рекомендуется осуществлять таким образом, чтобы по возможности заменить высоковольтные разряды на антитахикардическую стимуляцию при купировании аритмий без ущерба для безопасности пациента [330, 331, 332, 334].
ЕОК – нет (УУР A, УДД 2).
 
  • Перепрограммирование ранее установленного ИКД*** рекомендовано в случае частых неадекватных срабатываний устройства [27, 62, 332].
ЕОК – нет (УУР С, УДД 5).

Катетерная аблация у пациентов без структурной патологии сердца
Область выходного тракта правого и левого желудочков часто является источником идиопатических ЖТ и ЖЭ [335, 336, 337, 338]. В 70% случаев это выводной тракт ПЖ (ВТПЖ, в остальных случаях – синусы Вальсальвы, выводной тракт ЛЖ (ВТЛЖ), большая вена сердца, эпикардиальные зоны, аорто-митральное соединение, реже проксимальный отдел легочной артерии непосредственно над пульмональным клапаном [339, 340, 341, 342, 343, 344, 345, 346, 347, 348]. Идиопатическая очаговая желудочковая тахикардия из выводного тракта (ЖТ-ВТ) обычно возникает у пациентов без структурной патологии сердца, однако у некоторых пациентов были выявлены незначительные изменения по данным МРТ. Идиопатическая ЖТ-ВТ обычно имеет доброкачественный характер, но в некоторых случаях возможна злокачественная ЖТ [349, 350, 351, 352, 353, 354]. Очень редко наблюдают сочетание нескольких различных морфологий ЖТ, что может указывать на наличие рубцового субстрата ЖТ, как, например, при АКПЖ.

При РЧА применяется активационное картирование и/или картирование на фоне стимуляции в различных точках во время ЭФИ, начиная с ВТПЖ (включая область на клапаном легочной артерии), затем в коронарном синусе, в синусах аортального клапана и заканчивая эндокардиальной частью ВТЛЖ. Если аблация в точке ранней желудочковой активации не позволяет устранить клиническую аритмию, следует рассмотреть выполнение эпикардиального картирования. РЧА обычно выполняется под местной анестезией, перикардиальный лоступ осуществляется под интубационным наркозом.

Желудочковая тахикардия из выходного отдела сердца
  • Выполнение катетерной аблации ЖТ/ЖЭ из области ВОПЖ рекомендовано при наличии симптомов и/или в случае неэффективности антиаритмической медикаментозной терапии (к примеру, бета-адреноблокаторов), а также у пациентов с нарушением систолической функции ЛЖ на фоне частой ЖТ/ЖЭ [94, 98, 355, 580].
ЕОК IB (УУР А, УДД 2).
Комментарий. Пациентам с ЖТ-ВТПЖ/ЖЭ рекомендована катетерная аблация в качестве метода первого выбора, тогда как при ЖТ-ВТЛЖ/ЖЭ ее выполнение следует рассматривать только при отсутствии эффекта антиаритмической терапии.

  • Лечение антиаритмическими препаратами Ic класса (блокаторы натриевых каналов) рекомендовано при наличии симптомов пациентам с ЖТ из ВОЛЖ, области аортального клапана или эпикардиальной ЖТ/ЖЭ [120, 343, 346, 383, 427, 581].
ЕОК IC (УУР С, УДД 5).
 
  • Выполнение опытными специалистами катетерной аблации для лечения ЖТ/ЖЭ из ВОЛЖ, области аортального клапана или эпикардиальной ЖТ/ЖЭ рекомендовано у симптомных пациентов при неэффективности приема ≥ 1 антиаритмическим препаратом Ic класса, а также при нежелании пациентов находиться на долгосрочной антиаритмической медикаментозной терапии [120, 343, 346, 383, 427, 581].
ЕОК IIaB (УУР С, УДД 4).

  • Катетерная аблация для лечения ЖТ/ЖЭ из синусов Вальсальвы рекомендована только при неэффективности медикаментозной терапии антиаритмическими препаратами Ic класса [120, 343, 346, 383, 427, 581, 582].
ЕОК IC (УУР С, УДД 4).
 
  • Эпикардиальный подход для аблации ЖТ/ЖЭ рекомендован только после неэффективной эндокардиальной аблации ВТ-ЖТ/ЖЭ [340, 341, 359, 416, 445, 447].
ЕОК IC (УУР С, УДД 4).
Комментарий. Большинство очаговых эпикардиальных ЖТ возникают в непосредственной близости от больших сердечных вен или коронарных артерий, и главным риском такой процедуры является повреждение коронарной артерии [358, 359, 360]. Успешная аблация ЖТ из области легочной артерии описана только в единичных случаях или в небольших сериях наблюдений [354, 357, 361].

Идиопатическая левожелудочковая тахикардия
Чаще всего встречается фасцикулярная ЖТ с локализацией цепи риентри в области разветвлений задней ветви левой ножки пучка Гиса (> 90%), изредка – передней ветви, которая развивается главным образом у молодых людей без структурной патологии сердца [362]. Методом первого выбора для лечения таких пациентов в специализированных центрах является катетерная аблация, поскольку заболевание встречается в основном у лиц молодого возраста, и длительное медикаментозное лечение в этом случае неэффективно [363, 364, 365, 366, 367]. Частота рецидивов тахикардии после успешной аблации колеблется от 0 до 20% [181, 368, 369, 370, 371, 372]. ЖТ с циркуляцией возбуждения по ножкам пучка Гиса обычно наблюдается у пациентов с ранее существовавшими нарушениями внутрижелудочкового проведения, включая удлинение интервала H-V и блокаду ножки пучка Гиса [373, 374, 375]. Такая тахикардия хорошо поддается лечению с помощью катетерной аблации, по крайней мере в специализированных центрах. Чаще всего выполняют аблацию правой ножки, реже левой ножки п. Гиса, результатом чего является отсутствие индуцируемой ЖТ и, по сути, полное излечение от ЖТ [375, 376].

Желудочковая тахикардия из папиллярных мышц
  • Если лечение ЖТ/ЖЭ из области папиллярных мышц антиаритмическим препаратом Ic класса и/или бета-адреноблокаторами оказалось неуспешным, рекомендована катетерная аблация, которая обычно дает нужный эффект [378, 379, 380, 383].
ЕОК IC (УУР B, УДД 3).
Комментарий. У небольшого числа пациентов идиопатическая ЖТ или ЖЭ могут возникать в области папиллярных мышц ПЖ или ЛЖ [377, 378, 379]. Для ЖТ, источником которой является задняя папиллярная мышца ЛЖ, характерна морфология по типу блокады правой ножки п. Гиса, смещение оси QRS вверх вправо или влево и длительность QRS >150 мс. Однако при картировании и выполнении аблации в зоне папиллярных мышц достаточно сложно достичь стабильного положения катетера, в связи с чем рекомендуется транссептальный доступ в ряде случаев и контроль с помощью внутрисердечной эхокардиографии. Успешная аблация может осложняться митральной регургитацией, которая, однако, встречается редко.

Желудочковая тахикардия из области кольца митрального или трехстворчатого клапана
  • При отсутствии эффекта от лечения ЖТ/ЖЭ из области кольца митрального или трехстворчатого клапана антиаритмическими препаратами Ic класса и/или бета-адреноблокаторами рекомендована катетерная аблация (в специализированных центрах) [378, 379, 343, 380, 383].
ЕОК IC (УУР С, УДД 4).
Комментарий. Около 5% всех идиопатических ЖТ и ЖЭ возникают в области кольца митрального клапана [380, 381, 382]. Для них характерна морфология блокады правой ножки п. Гиса, персистирующая волна S в отведении V6 и расположение переходной зоны в отведении V1, а в некоторых случаях и между отведениями V1 и V2. Порядка 8% всех идиопатических ЖТ и ЖЭ возникают в области кольца трехстворчатого клапана. В этом случае отмечают морфологию блокады левой ножки и отклонение оси QRS влево.

Идиопатическая фибрилляция желудочков
  • Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам, пережившим эпизод идиопатической фибрилляции желудочков для лечения ЖТ/ФЖ и профилактики ВСС [13, 62, 384, 385, 439, 497, 540, 546, 550].
ЕОК IВ (УУР В, УДД 3).
 
  • При наличии рецидивирующей ЖЭ-индуцированной фибрилляции желудочков и показаний к ИКД***-терапии рекомендовано для лечения ЖТ/ФЖ и профилактики ВСС выполнение катетерной аблации опытными специалистами [387, 388].
ЕОК IВ (УУР А, УДД 2).
 
  • При наличии ЖЭ, являющейся причиной электрического шторма, для лечения ЖТ/ФЖ и профилактики ВСС рекомендовано выполнение катетерной аблации опытными специалистами [29, 180, 200, 390].
ЕОК IIaВ (УУР С, УДД 4).

Катетерная аблация у пациентов со структурной патологией сердца / дисфункцией левого желудочка
У пациентов с дисфункцией ЛЖ и стойкой ЖТ патофизиологический механизм аритмии во многих случаях заключается в формировании круга риентри на фоне рубцовых изменений, и целью аблации является критический перешеек в области этого круга. ЖТ у таких пациентов чаще всего имеет мономорфный характер. В настоящее время нет единого мнения о выборе критериев эффективности процедуры. Более предпочтительной конечной точкой может быть отсутствие любых индуцируемых ЖТ. В случае развития электрического шторма выполнение катетерной аблации может способствовать его прекращению, а также снизить частоту повторных эпизодов по сравнению с медикаментозной терапией [389].

В целом, успех процедуры в каждом конкретном случае зависит от размеров постинфарктного рубца, который можно оценить по областям низкого вольтажа при электроанатомическом картировании [390]. Необходимым условием является выполнение аблации бригадой опытного специализированного центра [391].

  • Выполнение неотложной катетерной аблации в специализированных и опытных центрах рекомендовано пациентам с непрерывной ЖТ или электрическим штормом, приводящим к повторному нанесению шоков ИКД*** [389, 390, 391].
ЕОК I B (УУР С, УДД 4).
 
  • Назначение амиодарона** или катетерная аблация рекомендованы пациентам с повторными шоками ИКД*** вследствие устойчивой ЖТ [143, 154, 180, 392, 393, 394, 395].
ЕОК I B (УУР А, УДД 2).
 
  • Рекомендовано назначение амиодарона** или выполнения катетерной аблации после регистрации первого эпизода устойчивой ЖТ у пациентов с ИКД*** [127, 135, 138, 393, 394, 395, 396].
ЕОК IIA B (УУР С, УДД 4).
 
  • У пациентов с дисфункцией ЛЖ, направленным на катетерную аблацию ЖА, препроцедурная или внутрипроцедурная визуализация рекомендуется для исключения тромбоза полостей сердца [397, 398, 399, 400, 401, 402].
ЕОК I B (УУР А, УДД 2).

  • У пациентов с неишемической или ишемической кардиомиопатиями, направленных на катетерную аблацию ЖТ, рекомендована МРТ-визуализация миокарда для повышения эффективности вмешательства и снижения вероятности рецидивов ЖТ [402, 403, 406, 407, 408, 409, 410, 411].
ЕОК IIA B (УУР B, УДД 2).

  • У пациентов с рубец-ассоциированной ЖТ рекомендована аблация субстрата для повышения эффективности вмешательства и снижения вероятности рецидивов ЖТ [416, 417].
ЕОК I B (УУР В, УДД 2).
 
  • Рекомендовано мультиэлектродное картирование высокой плотности для более полной характеристики аритмогенной ткани во время катетерной аблации рубец-ассоциированной ЖТ для повышения эффективности вмешательства и снижения вероятности рецидивов ЖТ [418, 419, 420].
ЕОК IIА B (УУР B, УДД 2).

Желудочковая экстрасистолия у пациентов со структурной патологией сердца / дисфункцией левого желудочка
  • У пациентов со структурной патологией сердца / дисфункцией левого желудочка с частой симптомной желудочковой экстрасистолией или неустойчивой желудочковой тахикардией рекомендовано выполнение катетерной аблации [421, 426, 427, 428].
ЕОК IIA B (УУР B, УДД 2).
 
  • При наличии дисфункции ЛЖ, ассоциированной с желудочковой экстрасистолией, рекомендовано проведение катетерной аблации [426, 427, 428].
ЕОК IIA B (УУР С, УДД 4).

Нейромодуляция
Модуляция активности вегетативной нервной системы (нейромодуляция) для профилактики аритмий является новым терапевтическим подходом. Хотя автономная модуляция имеет доказанную эффективность для определенных состояний (таких как синдром удлиненного интервала QT, катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия), существуют ограничения доказательства применения таких методов лечения у более широкой группы пациентов с желудочковыми аритмиями.

В настоящее время существуют ограниченные данные о роли стимуляции блуждающего нерва и стимуляции спинного мозга для профилактики желудочковых аритмий и внезапной сердечной смерти у людей, и, таким образом, показания к применению нейромодуляции ограничены [62].

  • У пациентов с электрическим штормом с ЖТ/ФЖ, у которых бета-адреноблокаторы, другие антиаритмические препараты и катетерная аблация неэффективны, непереносимы или невозможны к применению, рекомендуется выполнение симпатической денервации сердца для купирования аритмии и снижения вероятности рецидивов ЖТ.
ЕОК II b С (УУР C, УДД 4).
Комментарий. Для электрического шторма вследствие ЖТ/ФЖ, рефрактерного к лечению методом катетерной аблации, показана эффективность симпатической денервации сердца в нескольких небольших наблюдательных исследованиях и в одном рандомизированном контролируемом исследовании [429] в виде уменьшения нагрузки аритмией [430, 432]. Предполагается, что билатеральная симпатическая денервация сердца может быть более эффективной. Денервация почечных артерий была предложена как метод лечения желудочковых аритмий у пациентов с желудочковыми тахикардиями, рефрактерными к антиаритмической терапии и катетерной аблации, а также у пациентов с противопоказаниями к катетеризации сердца.

Профилактика внезапной смерти после трансплантации сердца
Развитие патологических процессов в пересаженном сердце может привести к повышенному риску ВСС у некоторых пациентов; при этом риск составляет от 10% до 35% в наблюдательных исследованиях [432, 433]. Как реакция отторжения, так и снижение ФВЛЖ являются предикторами ВСС. Механизмы, лежащие в основе ВСС у пациентов с пересадкой сердца, включают в себя повреждение проводящей системы сердца, желудочковые аритмии вследствие васкулопатии коронарных артерий или во время эпизодов острого отторжения.

  • У пациентов с трансплантированным сердцем и тяжелой васкулопатией аллографта со снижением ФВЛЖ для профилактики ВСС рекомендуется имплантация ИКД***, если ожидаемая продолжительность жизни > 1 года.
ЕОК IIa C (УУР B, УДД 3).
Комментарий. В нескольких небольших наблюдательных исследованиях, в которых оценивалась частота адекватного срабатывания ИКД***, было показано, что наличие ИКД*** может быть целесообразно у некоторых категорий пациентов. В частности, у пациентов с выраженной васкулопатией аллографта, необъяснимыми обмороками, выраженной дисфункцией ЛЖ [434, 435, 436]. Показания к вторичной профилактике ВСС путем имплантации ИКД*** такие же, как для других пациентов [62].


3. Лечение желудочковых тахиаритмий и профилактика внезапной смерти в отдельных группах
Общий алгоритм лечения желудочковой аритмии при ишемической болезни сердца и неишемической кардиомиопатии представлен в Приложении Б (схема 2).

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка
  • Пациентам с АКПЖ для профилактики ВСС рекомендуют воздержаться от участия в соревновательных видах спорта [432].
ЕОК I С (УУР С, УДД 3).
Комментарий. Под соревновательными видами спорта подразумевают любительскую или профессиональную спортивную деятельность на регулярной основе с участием в организованных соревнованиях.

  • Бета-адреноблокаторы в максимально переносимой дозе рекомендованы в качестве терапии первой линии пациентам с АКПЖ для устранения симптомов у пациентов с частой желудочковой экстрасистолией и неустойчивой желудочковой тахикардией [27, 349].
ЕОК I С (УУР С, УДД 5).
 
  • Имплантация ИКД*** для вторичной профилактики ВСС рекомендована пациентам с АКПЖ с внезапной остановкой сердца в анамнезе и желудочковой тахикардией с нарушениями гемодинамики [438, 439, 440].
ЕОК I С (УУР С, УДД 4).
 
  • Для устранения симптомов у пациентов АКПЖ с частой ЖЭ и неустойчивой желудочковой тахикардией, которые не переносят бета-адреноблокаторы или имеют противопоказания к ним, рекомендовано назначение амиодарона** [439, 440, 441].
ЕОК IIа С (УУР С, УДД 4).
 
  • Выполнение катетерной аблации рекомендовано в специализированном центре у пациентов АКПЖ с частой симптомной ЖЭ/ЖТ, не отвечающей на медикаментозную терапию, в целях устранения симптомов и предотвращения срабатываний ИКД*** [441, 442, 443, 444, 445, 446].
ЕОК I B (УУР С, УДД 3).

  • Рекомендована имплантация ИКД*** у пациентов с АКПЖ и устойчивой ЖТ без выраженных нарушений гемодинамики, с учетом рисков ИКД*** (включая риск отдаленных осложнений) и пользы такой терапии для пациента [233, 234, 235].
ЕОК IIа B (УУР В, УДД 1).
 
  • Имплантация ИКД*** рекомендована у взрослых пациентов с АКПЖ с одним или более факторов риска желудочковой аритмии при ожидаемой продолжительности жизни свыше одного года, после тщательного обследования, с учетом риска отдаленных осложнений, а также влияния ИКД*** на образ жизни, социально-экономический статус и психическое здоровье пациента [27].
ЕОК IIb C (УУР С, УДД 5).
Комментарий. К факторам риска относят необъяснимые обмороки, частые эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии, семейный анамнез внезапной смерти в молодом возрасте, тяжелое поражение правого желудочка, выраженное расширение QRS, наличие позднего гадолиниевого усиления при магнитно-резонансной томографии (в том числе с вовлечением левого желудочка), дисфункцию левого желудочка, индукцию желудочковой тахикардии во время электрофизиологического исследования.

  • Для стратификации риска ВСС рекомендовано выполнение эндокардиального электрофизиологического исследования с программированной стимуляцией желудочка [30, 48, 76, 134, 448, 450, 508].
ЕОК IIb C (УУР А, УДД 2).

Наследственные первичные аритмии

Синдром удлиненного интервала QT
Средний возраст манифестации клинических проявлений – 14 лет. Годовой показатель ВСС у пациентов с нелеченным СУИQT составляет от 0,3 до 0,9%, тогда как синкопе возникают у 5% в год [457]. Были выявлены мутации в 13 генах, ассоциированные с СУИQT, большинство из которых кодируют субъединицы электрически активируемых ионных каналов: калиевых, натриевых или кальциевых. Генетический скрининг выявляет патологические мутации в 75% случаев СУИQT в трех основных генах (KCNQ1, KCNH2 и SCN5A – типы СУИQT 1, 2 и 3 соответственно), что составляет 90% положительно генотипированных случаев.
Стратификация индивидуального риска осуществляется с учетом клинических, электрокардиографических и генетических параметров [243]. К профилактическому применению ИКД*** следует подходить индивидуально у всех пациентов группы высокого риска, в частности у женщин с генотипом LQT2 и QTc > 500 мс, у пациентов с QTc > 500 мс и признаками электрической нестабильности, а также у пациентов с генетическим профилем высокого риска (носительство двух мутаций, в том числе синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена и синдрома Тимоти).

На сегодняшний день нет данных, свидетельствующих о прогностической значимости инвазивного ЭФИ с программированной стимуляцией желудочков у пациентов с синдромом удлиненного интервала QT [449].

Следующие мероприятия по коррекции образа жизни рекомендованы всем пациентам с диагностированным синдромом удлиненного интервала QT:
a. Избегать приема медикаментов, способствующих удлинению интервала QT (перечень на сайте www.crediblemeds.org).
b. Корректировать нарушения электролитного баланса (гипокалиемию, гипомагниемию, гипокальциемию), которые могут развиваться на фоне диареи, рвоты или метаболических нарушений.
c. Избегать специфических триггеров аритмии (активное плавание, особенно при 1-м типе синдрома удлиненного интервала QT, и воздействие громких звуков при 2-м типе заболевания) [450, 452].

  • Выявление и устранение причин удлинения интервала QT (прежде всего, отмена любых лекарственных средств, способных удлинять интервал QT, если таковые применяются, коррекция электролитных нарушений, устранение брадикардии) рекомендовано пациентам с полиморфной ЖТ типа torsade de pointes [243, 450, 454, 455, 512, 575].
ЕОК IIa (УУР С, УДД 4).
Комментарий. Выявить и устранить причины удлинения интервала QT удается, как показывает практика, в подавляющем большинстве случаев, но почти никогда это не дает быстрого результата, что требует проведения лечебных мероприятий, направленных на укорочение интервала QT и профилактику рецидивов torsade de pointes.

  • Пациентам с синдромом удлиненного интервала QT для профилактики ВСС рекомендован прием бета-адреноблокаторов [20, 116, 450, 451, 452].
ЕОК IB (УУР С, УДД 4).
 
  • Назначение бета-адреноблокаторов для профилактики ВСС рекомендовано у носителей генетической мутации LQTS с нормальным QT-интервалом [20, 116, 467].
ЕОК IIa B (УУР С, УДД 4).

  • Временная электрокардиостимуляция с частотой 100 и больше в минуту рекомендуется для укорочения интервала QT и предупреждения рецидивов полиморфной ЖТ типа torsade de pointes при отсутствии эффекта от введения магния сульфата ** [197, 199].
ЕОК I С (УУР С, УДД 4)
Комментарий. Временная стимуляция может быть проведена с использованием системы трансвенозной электрической стимуляции сердца. Навязывание более высокой частоты сокращений сердца приводит к укорочению интервала QT и способствует предотвращению рецидивов полиморфной ЖТ типа torsade de pointes. Продолжительность электрокардиостимуляции определяется временем, необходимым для устранения причины удлинения интервала QT, например, временем экскреции того или иного препарата, явившегося причиной удлинения интервала QT.
Если причиной удлинения интервала QT с развитием полиморфной ЖТ типа torsade de pointes является брадикардиия (например, при полной атриовентрикулярной блокаде), электрокардиостимуляция должна быть первым и основным этапом лечения, а при наличии соответствующих возможностей сразу же рекомендуется постоянная электрокардиостимуляция с имплантацией искусственного водителя ритма сердца.
В случае возникновения полиморфной ЖТ типа torsade de pointes у пациентов с имплантированными кардиостимуляторами, ИКД*** или устройствами для обеспечения СРТ возможно временное изменение базовой частоты стимуляции имплантированного устройства.

  • С целью купирования полиморфной ЖТ типа torsade de pointes применение антиаритмических препаратов (особенно антиаритмических препаратов Ia класса и антиаритмических препаратов III класса) не рекомендовано [453].
ЕОК III C (УУР C, УДД 4).
 
  • Внутривенное введение магния сульфата ** рекомендовано для предупреждения рецидивов полиморфной ЖТ типа torsade de pointes [453, 454, 455].
ЕОК IС (УУР C, УДД 4).
Комментарий. Введение магния сульфата** нередко оказывается эффективным, в том числе и у пациентов с исходно нормальным уровнем #магния в крови.

  • Имплантация ИКД*** в сочетании с приемом бета-адреноблокаторов рекомендована пациентам с синдромом удлиненного интервала QT, пережившим остановку сердца [116, 242, 456, 459].
ЕОК IB (УУР С, УДД 4).
 
  • Имплантацию ИКД*** в сочетании с приемом бета-адреноблокаторов следует рекомендовать пациентам с синдромом удлиненного интервала QT и синкопальными состояниями и/или ЖТ на фоне приема адекватной дозы бета-адреноблокаторов [242].
ЕОК IIa С (УУР С, УДД 4).

  • Выполнение грудной левосторонней симпатической денервации сердца рекомендовано у симптомных пациентов с синдромом удлиненного интервала QT в следующих случаях:
a. Прием бета-адреноблокаторов неэффективен, плохо переносится, либо имеются противопоказания.
b. ИКД***-терапия противопоказана или имеется отказ пациента.
c. Пациенты с имплантированным ИКД*** на фоне приема бета-адреноблокаторов продолжают испытывать множественные разряды дефибриллятора [431, 432, 457, 458, 472, 473].
ЕОК IIa С (УУР С, УДД 4).

  • Лечение #ранолазином (45 мг / ч в течение 3 часов, затем 90 мг / ч в течение 5 часов) рекомендовано в качестве дополнительной терапии с целью уменьшения длительности интервала QT у пациентов с синдромом удлиненного интервала QT 3-го типа и увеличением QTc > 500 мс [460].
ЕОК IIb С (УУР С, УДД 4).
 
  • Имплантация ИКД*** рекомендована в дополнение к терапии бета-адреноблокаторами у асимптомных носителей патологической мутации в генах KCNH2 или SCN5A при увеличении QTc > 500 мс [243, 246, 462].
ЕОК IIb С (УУР С, УДД 4).

Синдром короткого интервала QT (СКИQT)
Синдром характеризуется уменьшенной продолжительностью реполяризации сердца, которая является субстратом для развития жизнеугрожающих аритмий. Идентифицированы пять генов, связанных с СКИQT: KCNH2, KCNQ1, KCNJ2, CACNA1C и CACNB2b. Но положительный результат генетического скрининга остается невысоким (всего 20%). Заболевание является летальным во всех возрастных группах, включая детей в первые месяцы жизни, и вероятность первой остановки сердца к возрасту 40 лет составляет 40%. Весьма вероятно, что СКИQT является недодиагностированным состоянием в общей популяции.

Показания к применению ИКД*** в каждом случае рассматривают индивидуально, учитывая семейный анамнез и наличие укороченного QTc, однако для общих рекомендаций на данный момент недостаточно данных [460].

На сегодняшний день нет данных о том, что программированная стимуляция желудочков позволяет прогнозировать аритмические события у пациентов с синдромом короткого интервала QT.

  • Имплантация ИКД*** для профилактики ВСС рекомендована пациентам с синдромом короткого интервала QT, которые:
a. Пережили остановку сердца и/или
b. Имеют документированную спонтанную устойчивую ЖТ [245, 246, 462, 463].
ЕОК IС (УУР С, УДД 4).

  • Назначение соталола рекомендовано для профилактики ВСС у пациентов с диагностированным синдромом короткого интервала QT, имеющих показания к ИКД***- терапии, в случае, когда данная процедура противопоказана или имеется отказ пациентов [461].
ЕОК IIb С (УУР С, УДД 5).
 
  • Назначение соталола** рекомендовано для профилактики ВСС у асимптомных пациентов с диагностированным синдромом короткого интервала QT, имеющих семейный анамнез внезапной сердечной смерти [461, 462].
ЕОК IIb С (УУР С, УДД 4).

Синдром Бругада
Синдром Бругада – каналопатия с доминантным наследованием и различной пенетрантностью, зависимой от возраста и пола: клинические проявления заболевания встречаются чаще у взрослых и в 8 раз чаще у мужчин, чем у женщин. ФЖ встречается в среднем возрасте 41 +15 лет, но может возникать в любом возрасте, обычно во время отдыха или сна. Лихорадка, чрезмерное употребление алкоголя и обильное питание – это триггеры, которые позволяют выявить ЭКГ 1-го типа и предрасполагают к ФВ. Синдром Бругада диагностируется у пациентов с подъемом сегмента ST с морфологией 1-го типа ≥ 2 мм в одном или нескольких правых прекордиальных отведениях V1 и/или V2, расположенных во втором, третьем или четвертом межреберье, возникающих либо спонтанно, либо после провокационного лекарственного теста с внутривенным введением антиаритмического препарата Ic класса (такого как прокаинамид), или при регистрации ЭКГ в верхних прекордиальных отведениях (межреберных промежутках на 1-2 ребра выше положений электродов в V1 и V2.

Единственная возможность снизить риск ВСС при синдроме Бругада заключается в использовании ИКД***, который рекомендован всем пациентам с подтвержденной ЖТ или ФЖ и при спонтанном появлении ЭКГ 1-го типа, а также при наличии обмороков в анамнезе. Недавно появились сведения, что эпикардиальная катетерная аблация передней стенки выводного тракта ПЖ позволяет предотвратить электрический шторм у пациентов с повторными эпизодами, однако эти данные требуют дополнительного подтверждения, прежде чем их можно будет использовать в клинической практике.

  • Следующие мероприятия по коррекции образа жизни рекомендованы всем пациентам с диагностированным синдромом Бругада:
a. Избегать приема медикаментов, которые могут провоцировать элевацию сегмента ST в правых грудных отведениях (www.brugadadrugs.org).
b. Избегать избыточного употребления алкоголя и переедания.
с. Немедленно принять меры для снижения температуры тела при возникновении лихорадки любого генеза. [247, 464, 465, 466, 468]
ЕОК IС (УУР С, УДД 5).

  • Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с диагностированным синдромом Бругада, которые:
a. Пережили остановку сердца и/или
b. Имеют документированную спонтанную устойчивую ЖТ [247, 464, 465, 466, 468].
ЕОК IС (УУР С, УДД 4).

  • Имплантация ИКД*** рекомендована у пациентов со спонтанными ЭКГ-проявлениями 1-го типа синдрома Бругада и синкопальными состояниями в анамнезе [247, 464, 465, 466, 468].
ЕОК IIa С (УУР С, УДД 4).
 
  • Имплантация ИКД*** рекомендована у пациентов с диагностированным синдромом Бругада, у которых развивается фибрилляция желудочков во время программированной желудочковой стимуляции в двух точках с 2-мя или 3-мя экстрастимулами [247, 464, 465, 466, 468].
ЕОК IIb С (УУР С, УДД 4).
 
  • Выполнение катетерной аблации рекомендовано у пациентов с наличием в анамнезе электрического шторма или повторных мотивированных срабатываний ИКД*** с нанесением шоков [466, 467].
ЕОК IIb С (УУР С, УДД 4).

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия
Это редкое наследственное аритмогенное заболевание, характеризующееся адренергически-индуцируемой двунаправленной и полиморфной ЖТ. Заболеваемость имеет предполагаемую распространенность 1 на 10 000. Были идентифицированы два генетических типа КПЖТ: доминантный вариант из-за мутаций в гене, кодирующем ген рецептора кардиального рианодина (RyR2), и редкий рецессивный вариант, вызванный мутацией в гене кардиального кальсеквестрина (CASQ2). Клинические проявления КПЖТ обычно возникают в первом десятилетии жизни и вызваны физической активностью или эмоциональным стрессом. Диагностика является сложной задачей, поскольку пациенты с КПЖТ имеют нормальную ЭКГ и эхокардиограмму; для установления диагноза рекомендуется холтеровское мониторирование и/или тест с физической нагрузкой, во время которого появляются предсердные и желудочковые аритмии (двунаправленная или полиморфная ЖТ).

Независимыми прогностическими факторами для аритмических событий в случае КПЖТ являются выявление заболевания в детском возрасте, отсутствие терапии бета-адреноблокаторами и персистирующие сложные аритмии. Считается, что первая линия терапии КПЖТ включает неселективные бета-адреноблокаторы (без внутренней симпатомиметической активности) и модификацию образа жизни с ограничением физических нагрузок.

Левосторонняя симпатическая денервация сердца оказывает определенный эффект при КПЖТ у пациентов, которые не переносят бета-адреноблокаторы, однако необходимы дополнительные данные и более длительное наблюдение для количественной оценки этого эффекта. Пациентам, пережившим остановку сердца, рекомендованы прием бета-адреноблокаторов и ИКД***-терапия; если такое лечение по результатам стресс-теста не позволяет достичь полного контроля аритмии, следует рассмотреть комбинированную антиаритмическую терапию.

Имплантация ИКД*** возможна у пациентов с КПЖТ, которые не отвечают на лечение бета-адреноблокаторами. При программировании ИКД*** увеличивают продолжительность детекции ЖТ, поскольку нанесение разрядов может быть болезненным и способствовать повышению симпатического тонуса и провоцировать повторные эпизоды аритмии, что в конечном итоге ведет к возникновению порочного круга с рецидивирующими ЖА, вплоть до смертельного исхода.

  • Всем пациентам с диагностированной катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией рекомендуется избегать соревновательных видов спорта, силовых тренировок и стрессовых ситуаций [248, 249, 469, 470, 471].
ЕОК I С (УУР С, УДД 4).
 
  • Прием бета-адреноблокаторов рекомендован для лечения аритмии и профилактики ВСС всем пациентам с диагностированной катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией, учитывая наличие документированной спонтанной или стресс-индуцированной ЖА [247, 468, 469, 470, 471].
ЕОК IС (УУР С, УДД 4).
 
  • Имплантация ИКД*** дополнительно к приему бета-адреноблокаторов в сочетании или без антиаритмическими препаратами I или III класса рекомендована для лечения аритмии и профилактики ВСС пациентам с диагностированной катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией, пережившим остановку сердца, имеющим в анамнезе повторные синкопальные состояния или эпизоды полиморфной/двунаправленной ЖТ, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию [247, 248].
ЕОК IС (УУР С, УДД 4).
 
  • Терапия бета-адреноблокаторами рекомендована родственникам пациента для профилактики ВСС при выявлении генетических мутаций, даже при отрицательном результате нагрузочного тестирования [248, 469].
ЕОК IIa С (УУР С, УДД 4).

  • Выполнение грудной левосторонней симпатической денервации сердца рекомендовано у пациентов с диагностированной катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией и повторными синкопальными состояниями, полиморфной/ двунаправленной ЖТ, несколькими мотивированными срабатываниями ИКД*** с нанесением разрядов на фоне изолированного приема бета-адреноблокаторов или в сочетании с антиаритмическими препаратами I или III класса, а также при наличии непереносимости или противопоказаний к их приему [471, 472].
ЕОК IIb С (УУР С, УДД 4).

Лечение ЖТ/ВСС у детей и пациентов с врожденными пороками сердца

Лечение желудочковых аритмий у детей без органического заболевания сердца
  • Детям с редкой, бессимптомной ЖТ, у которых предполагается крайне низкий риск ВСС и доброкачественный характер течения заболевания, в большинстве случаев не рекомендовано назначение антиаритмической терапии. [27, 474].
ЕОК IB (УДД 5, УУР С).
Комментарий. Такие дети нуждаются в амбулаторном наблюдении с целью раннего выявления развития симптомов и профилактики возможных осложнений. Лечение ЖТ может быть медикаментозным (антиаритмическая терапия) и хирургическим (интервенционным). В свою очередь, медикаментозное лечение состоит из двух направлений: терапии, направленной на экстренное купирование приступа ЖТ, и протекторной терапии для предупреждения возникновения приступов. Схема медикаментозного лечения ЖТ зависит от выраженности клинических проявлений (частота, длительность и тяжесть пароксизмов ЖТ), наличия или отсутствия структурной патологии сердца, факторов риска ВСС, возраста, локализации субстрата аритмии, эффективности используемых ранее препаратов.

  • Медикаментозная терапия или катетерная аблация рекомендованы детям с частыми ЖЭ или ЖТ, которые могут вызвать дисфункцию желудочков [27, 474, 475, 476, 477, 478, 479].
ЕОК IC (УДД 4, УУР С).
 
  • Детям с постоянно-возвратной ЖТ в отсутствие нарушения центральной гемодинамики, но с наличием начальных проявлений аритмогенной дисфункции миокарда рекомендовано проведение терапии антиаритмическими препаратами I и III класса, бета-адреноблокаторами и блокаторами «медленных» кальциевых каналов [474, 475, 476, 477, 478, 479, 480, 486, 590, 591, 592]..
ЕОК нет (УДД 4, УУР С).
 
  • Рекомендовано применение антиаритмических препаратов Ic класса в качестве альтернативы бета-адреноблокаторам или #верапамилу** у детей с ЖТ выводного тракта [27, 475].
ЕОК IIa C (УДД 5, УУР С).
 
  • Лечение ЖТ/ЖЭ #верапамилом** не рекомендовано детям в возрасте до 1 года [27, 481].
ЕОК III C (УДД 5, УУР С).

  • Выполнение катетерной аблации у детей с cимптомной идиопатической ЖТ/ЖЭ из области ВТПЖ или левожелудочковой фасцикулярной тахикардией, чувствительной к #верапамилу, рекомендовано в случае, если медикаментозная терапия оказалась неэффективной или нежелательной [27, 475, 476, 477, 478].
ЕОК IIaB (УДД 4, УУР С).
 
  • Выполнение катетерной аблации в специализированном центре у детей с симптомной идиопатической ЖТ-ВТЛЖ, области аортального клапана или эпикардиальной ЖТ/ЖЭ рекомендовано в случае, если медикаментозная терапия оказалась неэффективной, или в качестве альтернативы пожизненной медикаментозной терапии [27, 474, 475].
ЕОК IIaB (УДД 5, УУР С).
 
  • Катетерная аблация ЖТ/ЖЭ не рекомендована детям младше 5 лет, за исключением случаев неэффективности медикаментозной терапии и ЖТ с тяжелыми нарушениями гемодинамики [27, 481].
ЕОК IIIВ (УДД 5, УУР С).

Применение имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора у детей и пациентов с врожденными пороками сердца
  • Имплантация КД рекомендована для вторичной профилактики ВСС у детей, выживших после остановки кровообращения, в том случае, если тщательно выполненное обследование исключает возможность устранения ее причин, как среди пациентов без структурной патологии сердца, так и при наличии ВПС, КМП или врожденной каналопатии [27, 260, 261, 262, 263].
ЕОК IB (УДД 4, УУР С).

  • Имплантация КД рекомендована пациентам с ВПС с устойчивыми симптомными пароксизмами ЖТ [27, 260, 261, 262, 263].
ЕОК IB (УДД 5, УУР С).
Комментарий. Пациентам должно быть выполнено инвазивное исследование гемодинамики и инвазивное электрофизиологическое исследование. Необходимо рассмотреть возможность применения альтернативных методов лечения, таких как катетерная аблация или хирургическое вмешательство для устранения ЖТ. В случаях невозможности устранения ЖТ данными методами показана имплантация ИКД*** [27, 259, 260, 261, 262, 263].

  • Применение ИКД*** рекомендовано у пациентов с ВПС и обмороками неизвестного происхождения в сочетании с тяжелой дисфункцией желудочков и/или индуцируемой устойчивой ЖТ/ФЖ при проведении эндоЭФИ [27, 260, 262, 263].
ЕОК IIaB (УДД 4, УУР С).
 
  • Имплантация ИКД*** рекомендована взрослым пациентам с ВПС и дисфункцией системного желудочка (ФВ <35%), симптомной ХСН на фоне оптимальной медикаментозной терапии с II или III ФК по NYHA [27, 265, 266].
ЕОК IC (УДД 5, УУР С).
 
  • Имплантация ИКД*** рекомендована у некоторых пациентов с тетрадой Фалло и несколькими факторами риска ВСС, включая дисфункцию ЛЖ, неустойчивую ЖТ, QRS > 180 мс или индуцируемую устойчивую ЖТ при ПСЖ [27, 260, , 266, 267, 484].
ЕОК IIaB (УДД 5, УУР С).
 
  • Имплантация ИКД*** рекомендована у пациентов с тяжелой дисфункцией единственного желудочка или системного правого желудочка при наличии других факторов риска, включая неустойчивую ЖТ, ХСН II или III ФК по NYHA и выраженную регургитацию на системном АВ-клапане [27, 261, 485].
ЕОК IIbB (УДД 4, УУР С).

Катетерная аблация ЖТ у детей и пациентов с врожденными пороками сердца
  • Проведение РЧА очага ЖТ рекомендовано у детей с гемодинамически значимой ЖТ или наличием аритмогенной дисфункции миокарда [27, 475, 476, 477, 478, 479, 486, 487].
ЕОК – нет (УДД 5, УУР С).
Комментарий. РЧА может быть применена как 1-я линия терапии, либо может проводиться при неэффективности ААТ.

  • Рекомендовано проведение РЧА у детей при наличии фасцикулярной, #верапамил-чувствительной ЖТ [27, 475, 476, 477, 479, 486, 487].
ЕОК IIaB (УДД 5, УУР С).
Комментарий. РЧА может быть применена как 1-я линия терапии, либо может проводиться при неэффективности ААТ.

  • Проведение РЧА рекомендовано у детей с симптомной ЖТ из выходного тракта правого желудочка [27, 475, 476, 477, 479, 485, 486].
ЕОК IIaB (УДД 5, УУР С).
Комментарий. РЧА может проводиться у детей с полиморфной желудочковой аритмией, в случае доминирования одной из морфологий или когда известен триггер, на который будет направлено РЧ-воздействие. Радиочастотная аблация желудочковой тахикардии не рекомендуется у детей с бессимптомной ЖТ, когда не прогнозируется развитие аритмогенной дисфункции миокарда. Радиочастотная аблация желудочковой тахикардии не рекомендуется в тех случаях, когда ЖТ обусловлена преходящими причинами, такими как острый миокардит, токсическое влияние медикаментов и т. д. [486].

  • Катетерная аблация рекомендована как вспомогательный метод лечения или альтернатива ИКД*** у пациентов с ВПС и рецидивирующими эпизодами устойчивой мономорфной ЖТ или адекватными срабатываниями ИКД***, которые не могут быть корректированы программированием ИКД*** или медикаментозной терапией [27, 264].
ЕОК IC(УДД 5, УУР С).
 
  • Выполнение катетерной аблации рекомендовано в качестве альтернативы медикаментозной терапии при симптомной устойчивой мономорфной ЖТ у пациентов с ВПС и ИКД*** [27, 264].
ЕОК IIaB (УДД 5, УУР С).
 
  • Выполнение хирургической аблации в сочетании с электрофизиологическим картированием рекомендовано у пациентов с ВПС, которым предстоит операция на сердце, при наличии клинической устойчивой ЖТ и индуцируемой устойчивой мономорфной ЖТ с установленным критическим перешейком [27].
ЕОК IIbC (УДД 5, УУР С).
 
  • Катетерная аблация и профилактическое применение антиаритмических препаратов не рекомендованы в случае бессимптомных, редких ЖЭ у пациентов с ВПС и стабильной функцией желудочков [27].
ЕОК IIIC (УДД 5, УУР С).

Воспалительные, ревматические поражения сердца и его клапанного аппарата, болезни накопления
  • Пациентов с угрожающими жизни устойчивыми желудочковыми тахиаритмиями и клиническим подозрением на миокардит/перикардит рекомендуется направлять в специализированные центры, где возможны мониторинг гемодинамики, катетеризация сердца и эндомиокардиальная биопсия, а также применение устройств механической поддержки сердечно-легочной деятельности и специфических методов лечения аритмий [487, 488, 489].
ЕОК IC (УУРC, УДД 5).
 
  • Временный кардиостимулятор рекомендован пациентам с брадикардией и/или блокадой сердца, которые провоцируют ЖА во время острой фазы миокардита/панкардита [487, 488, 489].
ЕОК IC (УУР C, УДД 5).
 
  • Рекомендовано назначение антиаритмической терапии пациентам с симптомной неустойчивой или устойчивой ЖТ во время острой фазы миокардита [487, 488, 489].
ЕОК IIaC (УУР C, УДД 5).

  • Рекомендовано при воспалительных заболеваниях сердца рассмотреть вопрос об имплантации ИКД*** или кардиостимулятора после разрешения острой фазы [490, 491, 493].
ЕОК IIa C (УУР B, УДД 3).
Комментарий. Применение ИКД*** у пациентов с устойчивой ЖТ и нарушениями гемодинамики целесообразно после разрешения острой фазы в случае развития вторичной кардиомиопатии, если ожидаемая продолжительность жизни составляет более одного года с хорошим функциональным статусом [491].

  • Рекомендовано применение дефибриллятора носимой системы длительной регистрации сердечного ритма (носимого дефибриллятора) для поддержки в период выздоровления или до установки ИКД*** пациентам с воспалительными заболеваниями сердца и остаточной тяжелой дисфункцией ЛЖ и/или электрической нестабильностью желудочка [492, 493].
ЕОК IIa C (УУР B, УДД 3).

  • Рекомендовано рассмотреть вопрос о раннем применении ИКД*** у пациентов с гигантоклеточным миокардитом или саркоидозом, имеющих устойчивую ЖА с нарушением гемодинамики или переживших остановку сердца, учитывая плохой прогноз при данных заболеваниях, если ожидаемая продолжительность жизни составляет более одного года с хорошим функциональным статусом [30, 254, 495, 584].
ЕОК IIb C (УУР А, УДД 2).
Комментарий. Наличие персистирующей воспалительной инфильтрации миокарда (по данным иммуногистохимического анализа) и/или аномальных скоплений фиброзной ткани (по данным МРТ) после острого миокардита можно рассматривать как дополнительный маркер высокого риска ВСС при воспалительных заболеваниях сердца [494]. При остром и молниеносном миокардите в дополнение к медикаментозной терапии рекомендуется агрессивная поддержка гемодинамики с помощью чрескожной системы сердечно-легочной поддержки или внутриаортальной баллонной контрпульсации, чтобы сохранить жизнь пациента в тяжелую, но преодолимую острую фазу заболевания. Переход к чрескожной системе сердечно-легочной поддержки необходим в том случае, если рефрактерная ЖТ или ФЖ не отвечает на несколько попыток дефибрилляции (от трех до пяти) [496].

Имплантацию ИКД*** рекомендуется отложить до разрешения острой фазы миокардита. Поскольку в это время миокардит уже может полностью разрешиться, показания к ИКД*** и временные рамки остаются спорными, даже после острой фазы заболевания. Перспективный метод лечения ЖТ и ФЖ на фоне миокардита, который позволяет преодолеть критический период и дождаться полного выздоровления, заключается в применении дефибриллятора носимой системы длительной регистрации сердечного ритма (носимого кардиовертера-дефибриллятора) [493, 494, 497].

При злокачественной ЖА или блокаде сердца при гигантоклеточном миокардите, болезни Лайма (клещевой боррелиоз), дифтерийном миокардите либо саркоидозе сердца рекомендована имплантация ИКД*** в раннем периоде, учитывая высокий риск аритмической смерти и потребность в трансплантации сердца [497].

У пациентов с подтвержденной устойчивой ЖТ неясной этиологии, сопровождающейся клинической симптоматикой, также следует исключить диагноз миокардита. МРТ у таких пациентов может показать аномальные участки фиброзной ткани в толще миокарда, чаще всего в субэпикардиальной и интрамуральной зонах [494]. Описан успешный опыт радиочастотной катетерной аблации эпикардиальных аритмогенных очагов при миокардите [498].

Эндокардит
Появление ЖА у пациентов с инфекционным эндокардитом свидетельствует об очень плохом прогнозе [499]. Однако каких-либо специальных рекомендаций по лечению аритмий в этой группе пациентов нет. Формирование абсцесса в области фиброзного кольца клапана (чаще аортального, реже митрального) может привести к блокаде сердца I или II степени. При первом эпизоде блокады сердца у пациента с эндокардитом следует сразу исключить абсцесс сердца.
 
  • Хирургическое лечение рекомендовано при остром нарушении гемодинамики в связи с остро возникшей аортальной регургитацией на фоне эндокардита, которое может привести к устойчивой ЖТ [501, 505].
ЕОК IIb C (УУР С, УДД 4).

Болезнь Чагаса
  • Имплантация ИКД*** рекомендована у пациентов с болезнью Чагаса и ФВЛЖ < 40%, при ожидаемой продолжительности жизни более 1 года с хорошим функциональным статусом [31, 255, 256, 257, 425].
ЕОК IIa C (УУР С, УДД 4).

Поражение клапанов сердца
Поражение клапанов сердца, по всей вероятности, является главной причиной около 7% обращений для установки ИКД*** в целях вторичной профилактики. По данным F. Yang и соавт. [501], пациенты с поражением клапанов сердца и остаточной дисфункцией ЛЖ после операции на клапане, которым был установлен ИКД*** для первичной профилактики, с учетом индивидуальных особенностей, имели такую же общую выживаемость и выживаемость от аритмий, как и пациенты с ишемической кардиомиопатией. Недавно было показано, что для пациентов с поражением клапанов сердца, которым устанавливают ИКД*** в целях первичной или вторичной профилактики ВСС, характерны такая же частота обоснованных срабатываний ИКД*** и такие же показатели смертности, что и для пациентов с ИБС или ДКМП [502].

  • ИКД*** рекомендован пациентам с заболеваниями клапанов сердца, которые после хирургической реконструкции клапана имеют показания к первичной или вторичной профилактике ВСС [502, 503].
ЕОК I C (УУР C, УДД 4).
Комментарии. Хирургическая коррекция острой аортальной регургитации, возникшей на фоне эндокардита и сопровождающейся устойчивой ЖТ, рекомендована при отсутствии противопоказаний к такому методу лечения [503, 504, 505].

  • Выполнение ЭФИ с катетерной аблацией рекомендовано у пациентов, у которых после операции на клапане сердца появилась ЖТ, в целях выявления и устранения ЖТ с циркуляцией возбуждения по ножкам пучка Гиса [505, 506, 507].
ЕОК IIa C (УУР B, УДД 3).

Нервно-мышечные заболевания
Это группа наследственных заболеваний, поражающих скелетные и сердечные мышцы. Вовлечение сердца происходит в виде дегенеративного процесса с фиброзированием и жировой заменой миокарда. Наиболее частые проявления – дилатационная кардиомиопатия и нарушения проводимости, которые могут сочетаться. При всех мышечных дистрофиях поражение дыхательных мышц может влиять на качество и продолжительность жизни, и должно учитываться, когда рассматривается имплантация профилактического устройства. Вовлечение сердца наиболее часто встречается при дистрофиях Дюшенна и Беккера, миотонической дистрофии типа 1 (болезнь Штейнерта), дистрофии Эмери–Дрейфуса и дистрофии конечностей 1В типа.

  • Пациентам с нейромышечными заболеваниями и сопутствующими ЖА рекомендуется такое же лечение, как и пациентам с ЖА без нейромышечных заболеваний [507, 508].
ЕОК I C (УУР C, УДД 4).
 
  • Имплантация ИКД*** рекомендована у пациентов с миотонической дистрофией 1-го типа (болезнь Штейнерта), мышечной дистрофией Эмери-Дрейфуса и конечностно-поясной дистрофией 1В типа при наличии показаний к стимуляции и признаков желудочковых аритмий [508, 509, 510].
ЕОК IIb B (УУР B, УДД 4).

Лечение ЖТ во время беременности
 
  • Лечение бета-адреноблокаторами рекомендуется во время беременности и в послеродовом периоде пациенткам с синдромом удлиненного интервала QT или КПЖТ [27, 62, 511, 512].
ЕОК I C (УУР С, УДД 5).
 
  • Назначение метопролола**, #пропранолола** или #верапамила** во время беременности внутрь рекомендуется для длительной терапии идиопатической устойчивой ЖТ [512].
ЕОК I C (УУР C, УДД 5).

  • Экстренная электрическая кардиоверсия во время беременности рекомендуется для купирования аритмии при устойчивой ЖТ, особенно с нарушением гемодинамики [513, 514, 515, 517, 523].
ЕОК I C (УУР C, УДД 2).
 
  • При наличии соответствующих показаний выполнение имплантации ИКД*** рекомендуется во время беременности [512, 513, 514, 515, 517, 523].
ЕОК I C (УУР C, УДД 3).
 
  • Внутривенное введение соталола** или прокаинамида** во время беременности рекомендовано для экстренной конверсии мономорфной устойчивой ЖТ без нарушений гемодинамики [512, 515, 517, 523].
ЕОК IIa C (УУР C, УДД 3).
 
  • Внутривенное введение амиодарона** во время беременности рекомендовано для экстренной конверсии мономорфной устойчивой ЖТ с нарушением гемодинамики, рефрактерной к электрической кардиоверсии или не отвечающей на медикаментозную терапию [153, 512, 515, 517, 523].].
ЕОК IIa C (УУР C, УДД 3).

  • Выполнение катетерной аблации во время беременности рекомендовано для лечения рефрактерных к медикаментозной терапии и плохо переносимых тахикардий [512, 513, 514, 515, 516, 523].
ЕОК IIb C (УУР C, УДД 5).
Комментарий. Беременность ассоциирована со значительным риском неблагоприятных событий у женщин со структурной патологией сердца [511, 513, 514, 515]. У женщин с врожденным синдромом удлиненного интервала QT отмечают существенное повышение риска сердечных событий в послеродовом периоде (в течение 40 недель после родов), в связи с чем им необходимо применение бета-адреноблокаторов во время беременности и в послеродовом периоде. У женщин с синдромом Бругада беременность, роды и послеродовый период обычно проходят без дополнительных рисков [516, 517]. Риск повторной ЖТ выше у пациенток с ЖТ в анамнезе и структурной патологией сердца [512, 518, 519].

Аритмии, связанные с послеродовой кардиомиопатией
Послеродовая (перипартальная) кардиомиопатия характеризуется развитием систолической дисфункции ЛЖ и сердечной недостаточности на поздних сроках беременности или в течение нескольких месяцев после родов [511, 520, 521]. Следствием послеродовой кардиомиопатии могут быть сложные ЖА и внезапная остановка сердца. У всех пациенток с впервые возникшей ЖТ в последние 6 недель беременности или в раннем послеродовом периоде следует исключить послеродовую кардиомиопатию [522].

При развитии угрожающих жизни желудочковых тахиаритмий прибегают к электрической кардиоверсии. Применение ИКД*** у пациенток с ЖА или низкой фракцией выброса следует стандартным рекомендациям. При этом следует учитывать высокую частоту (50%) спонтанного разрешения дилатационной кардиомиопатии после родов [523, 524].

Обструктивное ночное апноэ
 
  • Рекомендуется рассматривать в качестве причины при дифференциальной диагностике брадиаритмий синдром ночного апноэ [525, 526, 527, 528, 529, 530, 531, 532, 533].
ЕОК IIa B (УУР B, УДД 3).
 
  • Рекомендуется рассматривать ночное апноэ и снижение сатурации кислорода как факторы риска ВСС у пациентов с нарушением дыхания во время сна [525, 530, 531, 532, 533].
ЕОК IIb C (УУР B, УДД 3).
Комментарий. Результаты последних исследований указывают на связь обструктивного ночного апноэ с повышенной смертностью [526, 527]. Ведутся споры о наличии связи между этим заболеванием и ВСС. Показано, что обструктивное ночное апноэ с уменьшением средней ночной сатурации кислорода < 93% и минимальная ночная сатурация кислорода < 78% являются независимыми факторами риска ВСС [525]. По этой причине диагностика обструктивного ночного апноэ должна входить в алгоритм обследования для стратификации риска ВСС. Наиболее частыми нарушениями ритма при синдроме ночного апноэ-гипопноэ являются синусовая брадикардия, синусовые паузы, АВ-блокады 1-й степени и 2-й степени типа Мобитц I, а также частые ЖЭ [525, 528, 529, 530, 531, 532, 533]. На сегодняшний день нет данных, которые указывали бы на необходимость отдельных рекомендаций по лечению ЖА при синдроме ночного апноэ-гипопноэ. Кроме того, до сих пор неясно, какое значение имеет показатель постоянного положительного давления в дыхательных путях для профилактики ЖА и ВСС [525, 534, 535, 536, 537]. В настоящее время исследуют новые методы лечения центральной формы ночного апноэ-гипопноэ, такие как стимуляция диафрагмального нерва и верхних дыхательных путей при обструктивном типе [538].

Гипертрофическая кардиомиопатия
При гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) отмечается значительное утолщение стенки ЛЖ, которое не может быть объяснено исключительно условиями повышенной нагрузки на ЛЖ. Данное определение относится к детям и взрослым и не предполагает никаких специфических этиологических причин, но для целей настоящих рекомендаций по профилактике ВСС предполагается, что в данную группу не входят пациенты с метаболическими, инфильтративными заболеваниями, для которых имеются четкие клинические признаки и протоколы лечения.

Общая годовая смертность от сердечно-сосудистых заболеваний и смертность или частота срабатываний ИКД*** по поводу ЖТ/ФЖ у взрослых пациентов с ГКМП составляет 1–2 и 0,81% соответственно [539, 540]. Другими основными причинами сердечно-сосудистой смерти при ГКМП являются ХСН, тромбоэмболии и АВ-блокада. Калькулятор риска ВСС в течение 5 лет (Risk-ICD) расположен в интернете по адресу: http://doc2do.com/hcm/webHCM.html [230, 541].

  • Пациентам с ГКМП ввиду высокого риска ВСС не рекомендуется участие в соревновательных видах спорта [226, 231, 544, 547, 548].
ЕОК I C (УУР В, УДД 3).
 
  • Рекомендуется имплантация ИКД*** у пациентов с ГКМП, перенесших остановку сердца по причине ЖТ или ФЖ, или у пациентов со спонтанной устойчивой ЖТ, приводящей к потере сознания или нарушению гемодинамики, при ожидаемой продолжительности жизни > 1 года [230, 542, 543, 544, 545, 546, 547].
ЕОК I B (УУР В, УДД 3).
 
  • Стратификация риска у пациентов с ГКМП рекомендуется с использованием калькулятора Risk-ICD для оценки риска смерти в течение 5 лет у пациентов старше 16 лет без анамнеза устойчивой ЖТ (приводящей к нарушению гемодинамики или потере сознания) или ФЖ [231, 232, 541, 545, 546].
ЕОК I B (УУР В, УДД 4).
 
  • Пятилетний риск внезапной смерти рекомендуется оценивать при первоначальном обследовании пациента, а также каждые 1-2 года или при изменении клинического статуса [231, 238, 240, 540, 541, 543, 544].
ЕОК I B (УУР С, УДД 4).

  • Имплантация ИКД*** рекомендуется пациентам с предполагаемым 5-летним риском внезапной смерти ≥ 6% и ожидаемой продолжительностью жизни > 1 года после подробного клинического обследования с оценкой риска последующих осложнений и влияния ИКД*** на образ жизни, социально-экономический статус и психологическое здоровье [230, 543].
ЕОК IIa B (УУР В, УДД 3).
 
  • Имплантация ИКД*** рекомендована в отдельных группах пациентов с 5-летним риском ВСС от ≥ 4 до < 6% и ожидаемой продолжительностью жизни > 1 года после подробного клинического обследования с оценкой риска последующих осложнений и влияния ИКД*** на образ жизни, социально-экономический статус и психологическое здоровье [230, 540, 543].
ЕОК IIb B (УУР В, УДД 3).
 
  • Имплантация ИКД*** рекомендована у отдельных пациентов с 5-летним риском ВСС < 4% при наличии клинических характеристик с доказанным прогностическим значением, и когда в результате оценки риска последующих осложнений и влияния ИКД*** на образ жизни, социально-экономический статус и психологическое здоровье предполагается общее положительное влияние имплантации ИКД*** [230, 540, 543].
ЕОК IIb B (УУР В, УДД 3).

Медицинская реабилитация


Реабилитация
Желудочковые нарушения ритма сердца, за редким исключением (идиопатическая желудочковая экстрасистолия), относятся к угрожающим жизни аритмиям. Их наличие может быть как одним из первых проявлений клинически значимых сердечно-сосудистых заболеваний, требующих проведения комплекса диагностических исследований, так и осложнением данной патологии. В настоящее время программы реабилитации для пациентов с желудочковыми нарушениями ритма сердца, как таковой, не существует. Реабилитационные мероприятия должны осуществляться в соответствии с основным заболеванием, являющимся причиной аритмии, если таковое имеется [548]. Ограничение физических нагрузок рекомендовано пациентам в соответствии с имеющимся заболеванием сердечно-сосудистой системы [548]. В том числе, в соответствии со стадией, тяжестью и степенью компенсации основного заболевания.

  • Пациентам, перенесшим успешную катетерную аблацию, рекомендовано ограничение физической активности в течение 1 месяца [27, 336, 338, 364, 392, 424].
ЕОК – нет (УУР С, УДД 5).
Комментарий. Пациентам, перенесшим успешную катетерную аблацию по поводу желудочковых нарушений ритма, показано ограничение физической активности в течение 1 месяца после оперативного лечения, если это не противоречит ограничениям по поводу основной сердечно-сосудистой патологии. При отсутствии осложнений вмешательства проведения специальных реабилитационных мероприятий не требуется.

  • Пациентам с возникшими осложнениями после катетерной аблации рекомендована скорейшая госпитализация в специализированный стационар [359, 360, 361, 396, 442].
ЕОК – нет (УУР С, УДД 4).
Комментарий. В случаях возникновения любых осложнений после катетерной аблации, в том числе отсроченных, показана скорейшая госпитализация в специализированный кардиологический/кардиохирургический стационар для проведения необходимых лечебно-диагностических мероприятий.

Прогноз


Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Совместное принятие решений
В течение большей части своей жизни люди предпочитают делать все, что возможно, для предотвращения ВСС и продления жизни. Тем не менее, многие люди могут достигнуть определенной точки в своей жизни, в которой ВСС не является наихудшим исходом. Пациенты иногда сообщают о предпочтении умереть во сне, при сравнении с другими вероятными сценариями танатогенеза [564]. Решения, связанные с профилактикой ВСС, могут быть довольно эмоциональными; в соответствии с пожеланиями пациента совместное решение относительно терапии в конце жизни может быть принято в составе врача, членов семьи и/или друзей [62].

Комментарии к рекомендациям:
1. Важно учитывать предпочтения пациента для диагностики желудочковых аритмий и принятия решения о ведении. Предпочтения пациентов инвазивной терапии и принятие риска ВСС варьируются и могут изменяться на протяжении всей болезни. Подход к совместному принятию решений может быть частью общей стратегии ведения пациентов с желудочковыми аритмиями и риском ВСС. Общепринятое определение совместного принятия решений включает в себя 4 компонента [565]: 1) минимум 2 участника: врач и пациент; 2) обе стороны делятся информацией; 3) обе стороны предпринимают шаги для формирования общего подхода к предпочтительному лечению; 4) соглашение о реализации лечения. Поделиться решением – не значит предоставить пациенту список рисков и преимуществ лечения и предложить принять решение (такой подход некоторые Авторы назвали «оставлением» [566]. Рекомендация, основанная как на научных доказательствах, так и на понимании цели лечения, предпочтений и ценностей пациента, важна для истинного совместного принятия решений. Также, возможность деактивации имеющегося ИКД*** следует обсудить с пациентами в терминальной стадии заболевания.

2. ИКД*** продлевают жизнь, как подчеркивается во многих разделах настоящих рекомендаций. Тем не менее, пациент с ХСН или тяжелым некардиальным заболеванием может отказаться от замены ИКД*** при столкновении с перспективой постоянного ухудшения здоровья и функционального статуса. К сожалению, результаты исследований показывают, что пациенты плохо информированы, когда сталкиваются с пониманием риска, пользы и последующего бремени имплантированного ИКД***. У пациентов с ИКД*** отмечается тенденция к переоценке его пользы и недооценка ассоциированных рисков [567, 568, 569]. Аналогичным образом, пациенты, которые отказываются от ИКД***, также часто недооценивают личный риск ВСС [570, 571]. Исследования принятия клинических решений показывают, что врачи часто переоценивают преимущества и в то же время преуменьшают потенциальный вред [569]. В момент, когда определяются показания к замене ИКД***, пациент и врач должны вместе обсудить, по-прежнему ли соответствует замена ИКД*** цели лечения. Что имело смысл в 70 лет, может не иметь смысла в 80 лет. Пациенты могут иметь прогрессирующее заболевание или низкое качество жизни. Все эти факторы могут изменить соотношение риск/польза от ИКД*** и повлиять на предпочтение пациентов.

Рекомендации по принятию общего решения
  • У пациентов с желудочковыми аритмиями или повышенным риском ВСС клиницистам рекомендуется принять подход к совместному принятию решения, при котором решение о лечении основано не только на наилучших доступных научных данных, но и на цели пациента в отношении собственного здоровья, предпочтениях и его ценностях [565, 566, 567].
ЕОК I В (УУР С, УДД 4).
 
  • В случае рассмотрения имплантации нового ИКД*** или замены имеющегося ИКД*** в связи с разрядом батареи у пациента, рекомендуется информировать его/ее об индивидуальном риске ВСС и риске невнезапной смерти от ХСН или несердечных заболеваний, а также об эффективности, безопасности и потенциальных осложнениях ИКД*** в свете цели самого пациента в отношении его здоровья, предпочтений и ценностей [565, 567, 568].
ЕОК I В (УУР В, УДД 3).

Госпитализация


Организация оказания медицинской помощи
Вид помощи и порядок ее оказания зависит от этиологии ЖТ и сопутствующей патологии. Структурная или функциональная патология сердца, особенно при ее прогрессировании, может являться основным показанием для госпитализации.

Возможности амбулаторной помощи пациентам с желудочковыми тахиаритмиями ограничиваются следующими случаями:
  • Пациенты с хроническими стабильными аритмиями без нарушений гемодинамики: желудочковой экстрасистолией, неустойчивой желудочковой тахикардией, редкими приступами медленных ЖТ.
  • Обследование у пациентов без структурной патологии сердца для выявления скрытой патологии сердца, критериев риска ВСС.
  • Подготовка к госпитализации при стабильном состоянии пациента.
  • Наблюдение после хирургических и интервенционных вмешательств, имплантации электронных устройств (ЭКС***, ИКД***, СРТ-Д).

Показания для плановой госпитализации
  • Впервые возникшая симптомная желудочковая экстрасистолия, сопровождающаяся развитием или значительным усугублением сердечной недостаточности.
  • Впервые возникшие или рецидивирующие эпизоды желудочковой тахикардии.
  • Прогрессирование основного заболевания в случаях, когда аритмия не является гемодинамически значимой.
  • При неэффективности догоспитального лечения симптомных хронических стабильных ЖЭ, нЖТ, медленных ЖТ.

Показания для экстренной госпитализации
Обязательной госпитализации подлежат пациенты, у которых на фоне желудочковой тахиаритмии имеются признаки артериальной гипотонии, острой левожелудочковой недостаточности, ангинозного синдрома, ухудшения мозгового кровообращения. При подозрении на инфаркт миокарда необходимо экстренно доставить в медицинское учреждение.

  • Ведение пациента после реанимации рекомендуется в специализированных центрах с мультидисциплинарным подходом к интенсивной терапии и возможностью выполнения первичных коронарных вмешательств, электрофизиологического исследования, имплантации вспомогательных желудочковых система для механической поддержки кровообращения, хирургических вмешательств на сердце и сосудах и терапевтической гипотермии [65, 153, 165, 194, 196, 324, 546].
ЕОК I B (УУР С, УДД 5).
 
  • Коронарная ангиография с возможной последующей ангиопластикой в течение первых 2 часов госпитализации рекомендована пациентам высокого риска с ИМ сПST, в том числе с жизнеугрожающими желудочковыми аритмиями [55, 56].
ЕОК I С (УУР C, УДД 5).

При остановке кровообращения госпитализация требуется сразу же после купирования приступа и восстановления нормальной сердечной деятельности. Если реанимационные мероприятия не принесли необходимого эффекта, пациента транспортируют в стационар без сознания. При этом по дороге непрерывно выполняют искусственную вентиляцию легких и непрямой массаж сердца.

Пациентов с приступами пароксизмальной желудочковой тахикардии следует госпитализировать в случае отсутствия эффекта от неотложной терапии, а также при наличии признаков острой левожелудочковой недостаточности, ухудшения мозгового кровообращения, артериальной гипотонии, ангинозного синдрома.

Госпитализации подлежат лица, перенесшие приступ желудочковой тахикардии, успешно купированный на догоспитальном этапе при наличии структурной патологии сердца или при отсутствии результатов кардиологического обследования, при наличии сопутствующих заболеваний, высоком риске развития осложнений.

Показания к выписке пациента из стационара
Целесообразность дальнейшего пребывания в стационаре и возможность амбулаторного лечения определяются по итогам обследования.

  • Ранняя (перед выпиской из стационара) оценка ФВ ЛЖ рекомендована всем пациентам после инфаркта миокарда [42, 56, 218, 493, 572].
ЕОК I С (УУР В, УДД 3).
Пациенты могут быть выписаны из стационара в следующих случаях:
  • Выполнение радикального или палиативного хирургического и интервенционного лечения.
  • Имплантация кардиовертера-дефибриллятора, если не требуется продолжение терапии в условиях стационара по основному заболеванию.
  • Эффективный подбор антиаритмической терапии и терапии основного заболевания.
  • Установление диагноза и прогностического значения желудочковой тахиаритмии, не требующее срочной коррекции антиаритмической терапии, хирургического или интервенционного вмешательства, имплантации ИКД***.
Иные организационные технологии

Автоматические наружные дефибрилляторы в местах скопления людей
  • Автоматические наружные дефибрилляторы рекомендуется устанавливать в общественных местах, где существует значительная концентрация людей, что существенно повышает вероятность возникновения ситуации с внезапной остановкой сердца (например, в школах, аэропортах, на вокзалах и стадионах), или в местах, где нет иной возможности дефибрилляции (например, в поездах, на круизных лайнерах, в самолетах и т. д.) [322, 323].
ЕОК I В (УУР В, УДД 2).
Комментарий. В большинстве случаев остановка сердца происходит вне стен лечебного учреждения [324]. При экстренной дефибрилляции шансы на восстановление нормального ритма и стабильного сердечного выброса намного выше, чем при отсроченной дефибрилляции [322, 323, 325].

  • Рекомендовано обучение основным принципам реанимации родственников пациентов с высоким риском ВСС [323, 325].
ЕОК IIВ С (УУР C, УДД 4).
Могут быть использованы:
  • Телемедицинское консультирование пациентов.
  • Удаленный мониторинг амбулаторных пациентов с имплантируемыми устройствами.

В оказании помощи пациентам с ЖТ и ВСС целесообразно выделение уровней оказания помощи с различными возможностями оказания помощи. Учитывая жизнеопасный характер ЖТ при экстренной госпитализации целесообразно направление пациентов в центры более высокого уровня.

Этап квалифицированной помощи:
- реанимационная помощь
- кардиоверсия/дефибрилляция
- антиаритмическая терапия
- коронарография/реваскуляризация

Этап специализированной помощи:
- коронарография/реваскуляризация
- эндокардиальное ЭФИ
- катетерная аблация ЖТ
- имплантация кардиовертера-дефибриллятора
- имплантация кардиоресинхронизатора

Экспертные центры:
- коронарография/реваскуляризация
- эндомиокардиальная биопсия
- генетическое тестирование
- эндокардиальное ЭФИ
- катетерная аблация ЖТ
- имплантация кардиовертера-дефибриллятора
- имплантация кардиоресинхронизатора
- вспомогательное кровообращение
- трансплантация сердца

В отдельных субъектах РФ могут быть сформированы отдельные дорожные карты оказания помощи пациентам с желудочковыми тахиаритмиями и созданы региональные центры/регистры жизнеопасных тахиаритмий и внезапной смерти.

  • Рекомендовано рассмотреть возможность создания региональных сетей по экстренной помощи при остановке сердца, чтобы улучшить показатели выживаемости и результаты лечения среди спасенных лиц [27, 62, 66].
ЕОК IIaB (УУР C, УДД 4).

При определнии показаний к интервенционному или хирургическому лечению нарушения ритма или проводимости сердца, а также в сложных случаях (при неэффективности медикаментозной терапии или рецидиве тахиаритмии после катетерной аблации, или при наличии у пациента имплантированного электронного устройства контроля или лечения ритма, а также в других случаях) необходимо обсуждение тактики ведения со специалистом, имеющим достаточный опыт лечения нарушений ритма. Таким специалистом может быть врач-кардиолог, сердечно-сосудистый хирург, врач рентгенэндоваскулярной диагностики и лечения.

Профилактика


Профилактика
 
  • Запись и анализ ЭКГ рекомендованы всем лицам с высоким риском ВСС.
ЕОК – нет (УУР С, УДД 3).
Комментарий. Бдительность по отношению к электрокардиографическим (ЭКГ) и эхокардиографическим признакам наследственных аритмогенных заболеваний является важной частью клинической практики и позволяет своевременно выявить лица с высоким риском ВСС. Однако до сих пор нет единого мнения о том, должен ли такой тщательный подход распространяться на массовый скрининг населения на наличие риска ВСС. В Италии и Японии введены системы ЭКГ-скрининга в целях выявления лиц с наследственными аритмогенными заболеваниями, не имеющих какой-либо симптоматики [20, 21, 549]. В Европе и США обязательным является скрининг спортсменов перед соревнованиями, согласно требованиям Международного олимпийского комитета, хотя последнее исследование в Израиле показало отсутствие изменений в частоте случаев ВСС у профессиональных спортсменов после введения скрининга [22, 23, 24, 25].

  • В настоящее время не рекомендовано проведение общепопуляционного ЭКГ-скрининга в связи с недостатком информации о его экономической эффективности и неизвестном количестве ложноположительных и ложноотрицательных результатов [550, 551].
ЕОК – нет (УУР С, УДД 5).
Комментарий. В соответствии с современными рекомендациями ЕОК 2015 года по лечению желудочковых аритмий и предотвращению внезапной сердечной смерти, в настоящее время экспертный комитет Европейского общества кардиологов воздерживается от формирования рекомендаций по проведению общепопуляционного ЭКГ-скрининга в связи с недостатком информации о его экономической эффективности и неизвестном количестве ложноположительных и ложноотрицательных результатов.

  • Регистрация ЭКГ в 12-ти отведениях рекомендуется при плановых диспансеризациях взрослого населения [25, 550, 552, 553].
ЕОК – нет (УУР С, УДД 5).
Комментарий. В соответствии с приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации, регистрация ЭКГ в 12-ти отведениях предусмотрена при плановых диспансеризациях взрослого населения:
- для мужчин старше 36 лет и женщин старше 45 лет при каждом прохождении диспансеризации (то есть 1 раз в 3 года);
- для мужчин в возрасте до 36 лет и женщин в возрасте до 45 лет при первичном прохождении диспансеризации [552].

  • У несовершеннолетних предусматривается регистрация ЭКГ при профилактических медицинских осмотрах в 1 год, 6, 15, 17 лет, а также при предварительных медицинских осмотрах перед приемом в средние и высшие образовательные учреждения, выполнение ЭХОКС в 6 лет [550, 551, 552, 554].
ЕОК – нет (УУР С, УДД 3).
Комментарий. Принятый в настоящее время порядок прохождения медицинских осмотров несовершеннолетними. Особенно важен генеалогический метод анализа у лиц молодого возраста, страдающих рецидивирующими приступами потери сознания или имеющих аномалии на ЭКГ [554, 555].

  • Модификация образа жизни рекомендована всем пациентам с желудочковыми аритмиями для предупреждения их рецидивов [554, 555].
ЕОК – нет (УУР С, УДД 5).
Комментарий. Модификация образа жизни включает в себя нормализацию веса, отказ от курения, употребления алкоголя, продуктов, содержащих кофеин, и ситуаций, вызывающих стресс, беспокойство, нарушение режима ночного сна.

  • Ближайшим родственникам жертв внезапной смерти следует сообщить о существующем для них риске внезапной смерти и необходимости обследования у кардиолога в случае ВС, при которой патологоанатомическое исследование и анализ не выявляют очевидных аномалий. Контакт с такими пациентами и их родственниками должен происходить с учетом их психосоциальных потребностей и с использованием междисциплинарного подхода [460, 557, 558, 559, 560, 561, 562].
ЕОК – нет (УУР С, УДД 3).
Комментарий. Примерно в половине случаев у родственников жертв ВАС устанавливают диагноз наследственных аритмогенных заболеваний, прежде всего, каналопатий (например, синдрома удлиненного интервала QT, синдрома Бругада или КПЖТ), реже – начальных проявлений кардиомиопатий [прежде всего ГКМП и аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ)], а также семейной гиперхолестеринемии. Если при СВНС или ВНСН, а также при ВАС или СВСН патологоанатомическое исследование погибшего невозможно или когда патологоанатомическое исследование не выявляет структурных аномалий, а результаты токсикологического анализа в норме, ближайшим родственникам следует сообщить о существующем для них риске внезапной смерти и необходимости обследования у кардиолога. Семейный анамнез повторных случаев СВНС в молодом возрасте (до 40 лет) или при наличии наследственных заболеваний сердца является неопровержимым доводом в пользу обследования всех членов семьи.

  • Скрининг родственников жертв внезапной смерти рекомендуется вести по представленному протоколу, учитывая экономическую и информационную целесообразность каждого метода [54, 560, 564].
ЕОК – нет (УУР С, УДД 4).
Комментарий. Предложено несколько разных протоколов для скрининга родственников жертв внезапной смерти. В основе всех этих протоколов лежит пошаговый подход, когда в первую очередь используют наименее дорогостоящие методы обследования, дающие максимальный объем ценной информации, после чего на основании полученных результатов и с учетом данных семейного анамнеза переходят к дополнительному обследованию. Если в ходе обследования выявляются структурные или электрические изменения, свидетельствующие в пользу конкретного диагноза, необходимо следовать стандартному протоколу обследования по соответствующему диагнозу. Первым шагом в постановке посмертного диагноза, до начала обследования родственников погибшего, является тщательный сбор анамнеза. У молодых лиц в первую очередь следует исключить кардиомиопатии и каналопатии. Рекомендуется оценка предшествовавших сердечных симптомов (в том числе обмороков или судорожных припадков) и тщательное изучение обстоятельств смерти, а также сбор и анализ прижизненных кардиологических заключений. У лиц старше 40 лет в первую очередь исключают факторы риска ИБС (например, активное или пассивное курение, дислипопротеинемию, артериальную гипертензию или сахарный диабет). Необходимо составить родословную погибшего в трех поколениях, в которой должны быть отражены все случаи внезапной смерти и родственники с сердечными заболеваниями. Следует по возможности получить архивные медицинские карты и/или результаты патологоанатомического исследования. В первую очередь обследованию подлежат родственники с признаками заболеваний сердца, такими как обмороки, учащенное сердцебиение или боли за грудиной. Если в семье отсутствует диагноз сердечных заболеваний, следует провести скрининг маленьких детей хотя бы с помощью ЭКГ и эхокардиографии.

  • Эхокардиография (ЭХОКГ) является рекомендованным методом для скрининга пациентов при наличии подтвержденного диагноза или подозрения на желудочковые нарушения ритма.
ЕОК – нет (УУР С, УДД 3).
Комментарий. Эхокардиография – наиболее часто используемый метод визуализации сердца, который, по сравнению с магнитно-резонансной томографией (МРТ) и компьютерной томографией (КТ) сердца, является менее дорогостоящим, всегда доступным и позволяет с высокой точностью диагностировать заболевания миокарда, клапанов сердца или врожденные пороки сердца, связанные с возникновением ЖА и ВСС. Кроме того, у большинства пациентов она позволяет оценить систолическую функцию ЛЖ и локальную сократимость стенок сердца.
По этой причине эхокардиография показана всем пациентам с ЖА, у которых предполагается или имеется стр