Жаңа туған нәрестенің диафрагмасы дамуындағы ақаулар

Клиникалық жіктелуі [2,3]:

Жарық қақпаларын оқшаулауға байланысты диафрагмальды жарық төмендегідей бөлінеді:

1. Диафрагманың өзіндік жарығы

А. Диафрагманың жұқарған аймағын шермиту (нақты жарық)
күмбездің шектеулі бөлігін шермиту күмбездің шектеулі бөлігін шермиту
бір күмбездің толық шермиюі (релаксация)

Б. Диафрагманың ақаулары ( жалған жарық)
саңылау түрлі артқы ақау
маңызды ақау
диафрагма күмбезінің болмауы

Диафрагманың алдыңғы бөлігіндегі жарық
алдыңғы жарық (нақты жарық)
 френоперикардиальды жарық (жалған жарық)
 ретроградты френоперикардиальды жарық (жалған жарық)

 Өңеш ойығының жарық диафрагмасы (жалған жарық)
 эзофагеальды
  параэзофагеальды 
 
Орналасуына байланысты:
•  Солжақты ( 80% жуық)
•  Оңжақты  (20% жуық)-алдыңғы  жыпылықтаулар
•  Екіжақты ( 1% жуық) 
 

Диагностикалық іс-шаралардың негізгі және қосымша тізімі:

Негізгі  
         • Жалпы қан талдауы
         • Қандағы газ құрамын анықтау
         • Жалпы несеп талдауы
         • Коагулограмма
         • Қанның ашық биохимиялық талдауы (жалпы ақуызды, несепнәрді, азот қалдығын, АЛТ, АСТ, глюкозаларды, билирубинді, калийді, натрийді, тимолды сынаманы анықтау)
         • Қанның  жалпы анализі және резус-факторы
         • ИФА: HBsAg және HCV total
         • АҚТҚ-лы ИФА
         • Кеуде қуысы ағзаларын тік және бүйір кескінде шолу рентгенографиясы
         • Эхокардиодопплерография
         • ЭКГ
         • Нейросонография
         • кеуде қуысы органдарының  УДЗ-сы
 
Қосымша:
         • Анализаторда қанның морфологиялық қасиеттері мен қоздырғышты  сәйкестендірумен және антибиотиктерге сезімталдығын саралаумен зарарсыздығына зерттеу.
 
         • ИФА: цитомегаловирусы
         • ИФА: микоплазмоз
         • ИФА: IgM герпесі
         • Иммунограмма
         • Ангиопульмонография
         • Бронхография
         • неврологтың кеңесі,
         • кардиологтың кеңесі
         • пульмонолог кеңесі
         • генетиктің кеңесі
         • анестезиолотың кеңесі
         • кклиникалық фармакологтың кеңесі 
 
Диагностикалық критерийлер [1.2.3.4.5]

Шағымдар мен анамнез:
Динамикада ілгерілейтін туылған кездегі тыныс алудың қиындауы.
Айқайлағанда немесе тамақтандыруға тырысқан кезінде күшейетін тері жабынының көгілдірлілігі байқалады.

Физикальды зерттеулер: 
Қарау кезінде кеуде қуысының асимметриясы, зақымдалған жағында экскурсия болмай томпайғаны назар аудартады.
Қосалқы тыныс бұлшықеттерінің қатысу белсенділігі байқалады, тыныс алғанда қарынасты шұңғыма тәрізді тартылғанда, төс бөлігі төмендейді
Үңірейген «қайық» тәрізді қарын.
Зақымданған бөлігінде дем шұғыл баяулайды немесе мүлдем естілмейді. Қарама-қарсы бөлігінде дем кіші дәрежеде баяулайды. "Жүректің қозғалуы" белгісі байқалады: бала туған кезде жүректің тоны әдеттегі жерде тындалады, бірақ 1-2 сағаттан кейін дені сау жаққа ауысады. Ауру басында кеуде қуысында перистальтикалық шулар жиі тындалады. Перкуторлы зақымданған бөлікте тимпанит байқалады.

Зертханалық зерттеулер:
Айтылып отырған ақауға тән зертханалық талдауларда әдетте өзгерістер болмайды.

Аспаптық зерттеулер: [1, 4]:

Перинатальды диагностика. 
Перинатальды УДЗ жүктіліктің 12-ші 16-шы аптасында ВДГ-ны көрсете алады, осылайша жүректің жылжуы белгіленеді (оңға – солжақтың, солға – оңжақтың зақымдануы, көкірек бөлігінде патологиялық анаэхогенді түзілуі – ұрықтың асқазан мен жіңішке ішек ілмегі және кеуде қуысына бауыр мен көкбауыр бөлігінің жылжуы.
Постнатальды болжамды бағалау үшін индекс пайдаланады, ол өкпенің гипоплазиясының дәрежесін немесе өкпе - бас қатынасы - LHR көрсетеді. LHR 1, 4 жоғары болатын ұрық жақсы болжам береді; индекс мағынасы 0,6 кішірек болғанда жағдайлардың 100%  өліммен аяқталады [6].
Басқа ағзалардың даму ақаулары және жүйенің үйлесімділігі  50% дейін, олардың 20% - туа біткен жүрек ақаулары, 10,7% - ОНЖ және несеп шығару жүйесінің ақаулары, 10-12% түрлі тұқым қуалаушы синдромның құрама бөлігі (пентада Кантрелла, Фринсе де Ланге синдромы және т.б). Хромосомалық ауытқушылықтың жиілігі орташа 16% құрайды.

Рентгенологиялық зерттеу әдістері:
Кеуде аралықтың жылжуы; ішек ілмектерінен туындаған кеуде қуысына ауысумен шартталған ұялы қуыстың болуы.
УДЗ – кеуде қуысының (көп жағдайда бауырлар) ағзаларының плевралық қуысқа жылжуы байқалады.
ЭхоКГ – жарықтың қарама-қарсы жағына жылжыған кішкентай өлшемді жүрек байқалынады. Көбіне ОАП және қанның оңнан солға қарай лақтырысы орын алатын ашық сопақ терезе болады.
Эхокардиографиялық зерттеулер гипотензияны емдеуді бастау уақыты мен ем түрін таңдауға шешім қабылдауға көмек болады.
Эхокардиографияны дүниеге келгеннен кейін және бірінші 24 сағатта орындау керек (D).
Ауруды болжау үшін лақтырыс фракциясын және сол қарыншаның миокард массасын анықтау керек. Өкпенің артериясының даму дәрежесін Nakata индексі немесе өзгертілген McGoon индексі арқылы бағалау маңызды болып табылады (оң және сол өкпе артерияларының диаметр сомаларының диафрагма деңгейіндегі қолқаның диаметріне қатынасы), және де  индекс 1,3 кем науқастар арасында өлім 100%-ды құрайды.
 
Мамандар кеңесі үшін көрсеткіштер:
 
Неврологтың кеңесі – орталық жүйке жүйесінде өзгерістер байқалғанда (гидроцефалия, вентрикуломегалия, гипоксиялы - мидың ишемиялық зақымдануы) немесе орталық жүйесінің ақаулары болғанда. Мақсаты: терапия тағайындау.
Кардиолог – гемодинамикалық бұзылыстар анықталғанда. Мақсат: консервативті терапия тағайындау.
Генетик кеңесі.
 

Сараланған диагностика 
 
Сараланған диагностика (рентгенологиялық сурет)
 
 

Емдеу мақсаты: диафрагманың тұтастығын қалпына келтіре отырып, жүрек-өкпе жүйесін тұтастандырып, кеуде қуысы ағзаларын ішқуысына енгізу.
 
Емдеу тәсілі:

Дәрі-дәрмексіз емдеу.

А. Жаңа туылған нәрестенің  туғаннан кейінгі күйін тұрақтандыру
Босану бөлмесінде:
Жаңа туылған нәрестені  сәйкес тұрақтандыру үшін қажетті шарттар:
 • ТБДА даму қаупі бар тобында туылған балаларды босануларға ең білікті, жаңа туған балаларды дүниеге әкелуде замануи жансақтау білімі мен дағдылары бар қызметкерлер шақырылады. (D)
 • Кеңірдектің және ӨЖЖ интубациясы өмірге келген бірінші минуттан-ақ тағайындалады. Жаңа туылған пренатальды ТБДГ анықталған нәрестелерде масқа арқылы ауаны жаңартуға кеңес берілмейді: ауа асқазанға баруы ықтимал, асқазанның және ішектің созылуы, соның салдарынан, өкпе қысылып, атқаратын қызметі бұзылады.
Бастапқы параметрлері:
PIP  25 см. су бағанасы
PEEP  3,0-5,0 см су бағанасы
FiO2=0,4
 • Кеңірдек интубациясынан кейін артынша асқазанға ішіндегісін аудару үшін көптеген тесігі бар асқазан сүңгісін орнату керек (D).
 • Апгар (1-3 ұпай) шкаласымен бағалау төмен болған балаларға жансақтау іс-шаралары қажет болуы мүмкін (D.
• Тұрақты пульсоксиметрия ашық артериялы ағым арқылы оң-солды шунттауды клиникалық бағалау үшін арналған. Екі датчик орнатылады. Біреуі предуктальды сатурацияны анықтау үшін - оң қолда, ал екіншісі постдуктальды сатурацияны тексеру үшін - оң аяқта орнатылады (D).
• Артериялық катетерді орнату - Қан газының тығыздығын тексеру үшін артериялық катетерді кіндік артериясына орнатады немесе перифериялық артерияға катетер орнатылады (a. radialis) (D).
 • Орталықтың тамыр катетерді орнату кіндіктің көктамырының немесе сандық көктамыры арқылы орындалады, кез-келген уақытта инотропты препарат енгізу қажет болуы мүмкін (D).
• Кіндіктің тамырлық катетерін орнату жүрек және бауырдың орнының өзгерісі әсерінен қиындық тудыруы мүмкін, сол себептен  мүмкіндігінше перифериялық көктамыр арқылы өтетін желі-катетерді, орталық тамыр катетерін қолдану керек.
• Балаға сыртқы әсерлердің болуы есебінен барлық инвазивті және басқа да емшараларды мейлінше қысқарту (кеңірдек санациясы және т.б.), себебі олар өкпе  вазоконстрикциясын тудырады (D).
 
Б. Тасымалдау (D)
ВДГ-мен жаңа туған балалар тасымалдауы барлық кезеңдерде (босану залынан ҚТП, АЖҚТБ, перзентханадан стационарға) гемодинамиканың және тыныс алу көрсеткішінің тұрақтандыруынан кейін ғана жүзеге асады.
Жаңа туылған нәрестені тасымалдау қаупін бағалау үшін Қызыл крест формуласын пайдалануға болады [7].
 
(Fr x PaCO2xFiO2xMAPx100/ (PaO2x6000), мұндағы
Fr- ауаны жаңартуының жиілігі
PaCO2 - пациенттің артериялық қанындағы көмірқышқыл газдың парциалды қысымы
PaO2 - емделушінің артериялық қанында оттектің парциалды қысымы
FiO2 - оттегінің шығару фракциясы
MAP - тыныс жолдарындағы орташа қысым.
 
Қауіпті бағалау:
 10 ұпайға дейін – тасымалдауды орындауға болады
10-20 ұпайда 30-60 мин. аралығында қадағалау және қарқынды терапияны түзету қажет
20 баллдан жоғары - баланың тасымалдауда өлім-жітімнің қаупі өте жоғары
Минимальды бағалау = 0,2 балл; максимальды бағалау = 65 балл.
Барлық бір қалыпты көрсеткіштерде бағалау  шкаласы 1 балл шамысына тең.
 
Қауіпсіз тасымалдау ұстанымдары: (D)
 - бала тасымалдауына дейін таңдалған ауаны жаңарту параметрлері бар ӨЖЖ-ді тасымалдау кювезінде
- витальды қызметті мониторингтілеу (ЖЖЖ, ТАЖ, температура, сатурация)
- инфузионды терапия жасау, инотропты және вазоактивті, седативті препараттарды енгізу (төменнен қараңыз). 
 
В. Респираторлы терапия:

Өкпенің механикалық желдету (МВ) стратегиясы.
• Өкпенің механикалық желдетілуі іс жүзінде үнемі қажетті болып табылады. Респираторлы қолдаудың негізгі мақсаттары – қажетті газалмасуды қамтамасыз ету, тыныс шығаруда жоғары қысымнан аулақ болу, тыныс шығару және емделушінің амалының үйлестіру үшін ауаны желдетуде пациентті пайдалану-триггернуді қолдану. Өзін жақсы жағынан көрсеткен өкпенің созылу стратегиясын оңтайландыруда таңдау әдісі [8]. ВЧО ӨЖЖ болып табылады.
• Желдету үлгісінің ұйғарымы үшін оксигенацияның әріпсанын пайдаланады (OI) (D)
OI=МАР, см.вд.ст.Х FiO2 / РаО2мм.рт.ст Х 100%, мұндағы
МАР - баланың тыныс жолдарындағы ортаңғы қысым, өкпенің дәстүрлі желдетуінде немесе үнемі өршитін қысымда, сондай-ақ пациентке ВЧО ӨЖЖ орындағанда;
FiO2 - тыныс алу ауасында оттегі фракциясы
РаО2 – науқастың артериялық қанда оттектің парциальды қысымы
•  OI 12-ден асса ВЧО ӨЖЖ көрсетілім болып есептеледі; 25 көп болса- азот оксидына ингаляцияға көрсетілім; 40-тан аса көрсетіммен ЭКМО жасау көрсетілім болып табылады; соңғы жағдайда өлім қаупі 80% дейін жоғарылайды (D).
• Мерзімінде туылған ТБДА-лы балаларға кеңес берілетін ӨЖЖ-ің инициальды параметрлері: PIP 18-22 см Н2О, PEEP 4-5 см Н2О, Tin 0,36-0,38 сек, FiO2 1,0 (РаО2 бақылауы негізінде, оттектің шоғырлануын төмендетуін сақтықпен орындау керек, әйтепесе өкпе гипертензиясына әкелуі мүмкін), тыныс алу көлемі 7-8 мл (D).
• SIMV тәртібінде  аппаратты цикл жиілігі 20-дан 40 мин. арасында Assist/Control режимінде баланың кездейсоқ демінің үздіксіздігіне түбегейлі көз жеткізу керек.
 • ВЧО-ға ауыстырғанда  дәстүрлі желдетудегі МАР-тан  CDP Н2О 1-2 см көп болып бекітіледі, РаО2 және кеуде қуысының рентгенографиясы арқылы бақыланады. Амплитуда кеуде қуысында айқын діріл байқалғанша және РаСО2-ға тәуелді таңдалады. Tin 33%. FiO2-1,0. өзгереді (D).
• МВ салмақты қысыммен (IPPV) дәстүрлі желдету немесе өкпенің (HFOV) жоғары жиілікті осцилляторлы желдету жүзеге асуы мүмкін.  HFOV және дәстүрлі IPPV  аналогты тиімділікке ие, сол себептен әрбір бөлімшеде тиімді желдету әдісін қолдану тиіс (D).
• Қандағы газ көрсеткіштерінің мәндері: РаСО2 35-45 мм Hg (нормокапния) және пермисситі гиперкапниялар (РаСО2 осыдан 60-65 мм Hg),  рН 7,4 және одан да жоғары болғанда метаболиялық алкализациялау есебінен торшалық дәрежеде сәйкес оттегімен қамтамасыз етіп отырады. Өте қауіпті болып тек РаСО2 ғана емес, сонымен қатар оның деңгейінінің ауытқуы қауіпті болып табылатынын ұмытпау керек.
 
• ВЧО ӨЖЖ бастапқы тәртіптері
Бастапқы режимдер:
-CDP (Paw)=MAP+1-2 см су бағанасы
-Hz (тербелістің жиілігі)=10-12 Гц (жаңа туған баланың денесінің салмағы  200 гр асса)
-Power (қуаты –P)= 4m+25, мұндағы m-бала денесінің салмағы.
-Flow (аппаратта газды қоспаның тасқыны)=20 л/мин.
-Tm (тыныс шығару уақыты)=33%
Бұдан әрі параметрлер  PaCO2 және PaO2 бақылаулары арқылы түзетеді (D).
• Азот оксидінің ингаляциясы [4,9]  механикалық ауаны жаңарту мен сурфактантты алмастырушы терапияға нашар жауап беретін, науқастардың өкпе тамырлық қарсыласуының төмендеуі үшін қолданылады. NO азот оксиді молекуласы эндогенді нитроксидсинтетаз ферментінің және аргининнің әрекеттесуінен өндіріледі, бұл вазодилатацияға әкеледі. Азот оксидының ингаляциясы өкпе тамырының таңдаулы вазодилатациясына жетуге мүмкіндік береді. iNO дозасы 1 ден 20 ppm дейін клиникалық нәтижеге дейін таңдалады. Ұзақтығы 7 тәуліктен көп емес. Жақсы нәтиже болған жағдайда (оксигенацияның және өкпенің гипертензиясының дәрежесінің  жақсаруы) NO шоғырлануын сатылы  5 ppm-ге дейін алғашқы 4-6 сағат төмендетеді. Бұдан әрі төмендету 1ppm–ден ақырын 1-5 тәулік ішінде, ингаляцияның орындатпауының өлшемдерімен NO РаО2   50-60 мм.рт.ст. жуық FiO2 кезінде  0,6 кішірек және концентрациясы NO, тең 1ppm барысында 60 мин. Науқасты шекаралық ажыратуда FiO2  10-15% көбейту қажет. Азот оксидінің ингаляциясында метгемоглобиннің қалыптасуы ықтимал: оның қандағы деңгейі 2,5%-дан жоғарыламау керек (D).
•   Отадан кейінгі респираторлы терапия [4] : (D)
•        Отадан кейін  ота кезінде өткізілген параметрлі ИВЛ жасауды жалғастырады.
•        ВЧ-тен дәстүрлі ИВЛ ауысу Paw-дың 12,0 және FiO2<0,4 : PIP судың  25 см. дейін. ст., PEEP вод.ст. 3-5 см, Tin 0,35 сек. төмендеуінде жүргізіледі.
•        Сәйкес кездейсоқ тыныс алу амалының пайда болуында қосалқы желдету орындалады.
•        Мв экстубациясын тоқтату және СРАР-қа аударуды отадан кейін ерте мерзімдеріне қарамастан жасау қажетті, мұндай жағдайда клиникалық қауіпсіз және қанның газының шоғырланулары мүмкін (D)
•        Экстубация  критерийлері [5.4.3.]  (D)
PIP 14-18 см. су бағанасы кем
PEEP 4 су бағанасы кем
FiO2=0,4
Тыныс алу жиілігінің 60 минуттан кем.
 •       Мв-ден алыстатылғанда рН 7,22 деңгейінен жоғары болып сақталғанда гиперқапнияның қалыпты өлшеулі дәрежесіне рұқсат.
 
Дәрі-дәрмекпен емдеу [2,3,4]

Жансыздандыру (D)
Отаға дейін седативті, ауыртпайтын немесе миорелакстау препараттардың инфузионды енгізу көрсетілген:
 - Диазепам немесе медозалам 0,1 мг/кг/сағ.
- Промедол 0,1-0,2 мг/кг/сағ.
 - Фентанил 1-3 мкг/кг/сағ. (ауыр сыртқы әсерлерге жауап ретінде симпатиялық өкпенің вазоконстрикциясын алдын алу (кеңірдек санациясы сияқты)
- Пипекурония бромид 0,025мг/кг/сағ.

Отадан кейінгі жансыздандыру:
5-10 мкг/кг/сағ фентанил инфузиясын үнемі тамырішілік инфузиясы ацетаминофеном (парацетамол) тіркесінде ректал немесе тамырішілік 2-3 реттің келесінің 10-15 мг/кг жағымында тәуліктерде немесе 2-3 реттен 5-10 мг/кг метамизолом натрийінің тамырішілік; 
• Ауру синдромының көрсетілгендеріне қарай анальгетиктің дәл мөлшерлеуі және енізу ұзақтығы жеке тағайындалады (D).
 • ӨЖЖ аппаратымен бала десинхронизациясының седативті препараттар енгізіледі:
 - Мидозалам (реланиум)  0,17 мг/кг/сағ  дейін (үнемі инфузия). Гестацияның 35 аптасына дейінгі жаңа туған балаларға қолданудан аулақ болу керек.
 - фенобарбитал (10-15 мг/кг/тәулік).
 
Бактерияға қарсы  терапия [4]  (D)
Барлық жаңа туған балаларда бактерияға қарсы терапияны туысымен ауыр бактериялы инфекциясының толығымен емделгенінше жалғастыру керек (сепсис, пневмония, отадан кейінгі іріңдеу).
 • Эмпириялық емдеуде "бастапқы терапия" негізінде тізімге кең ауқымды әсер ететін 2 антибиотик енгізілуі керек [1, 5, 10] (2-кесте). 
 
Бактерияға қарсы препараттарды таңдау.
 
Жаңа туған нәрестелерде карбапенемдер ретінде өкпенің ТБДА ауруында "резервті препараттар" болып табылады, эмпириялық терапияның жасау алдында емнің тиімсіздігі мен витальды көрсетілімдерінде тағайындалады.
Әр неонатальды бөлімшеде антибиотикті пайдалануда ерте сепсистен туған қоздырғыш спектрінің талдама нәтижесінде негізделген өзіндік хаттамалар әзірлену керек.  
 
Мерзімі жетіп туылған нәрестелердегі инфекцияны емдеу үшін
                        Бактерияға қарсы препараттар [10]  (D) 2-кесте      
 
  • Зеңге қарсы терапия [4]  (D)
Зеңге қарсы препарат өмірінің 2-3 тәулігінде тағайындалады:
 - флуконазол  дозасы 3мг/кг  аптасында екі рет  6 апта бойы
Инвазивті зеңге инфекция жиілігі жоғары бөлімдерде профилактикалық емдеуді жасау ұсынылады
 
Инфузиялық терапия [3,4,5]  (D)
• Көпшілік  жаңа туған нәрестелерге тамырішілік сұйықтықты  күніне 70-80 мл/кг бастау керек. Инфузия терапия көлемі көп нұсқалы болуы мүмкін, бірақ  сирек тәулігіне 100-150 мл/кг/тәу асады. 
 
• Жаңа туғандарға инфузияның және электролиттің көлемі, алғашқы 5 күнде дененің күнделікті шығыны 2,4-4%  (15% жалпы) болатынын ескеріп, жекелеп есептелуі керек.
 
• Натрийді қолдану постнатальды өмірдің алғашқы күндері шектеліп, сұйықтық пен электролитің сұйықтық балансы мониторингілі диурезінен соң басталуы керек.
Егер гипотензия немесе нашар перфузиясы 0,9% NaCl  10-20 мл /кг   мөлшерде бар болса, бір немесе екі рет енгізу керек [4] (D). 
 
ЭЛЕКТРОЛИТТІҢ ҚАЖЕТТІ КӨЛЕМІНІҢ ӨЛШЕМІ [11] (А)
 Натрий және калийді енгізуді мақсатты түрде өмірдің үш тәуліктен, кальцийді өмірдің бірінші тәулігінен ерте тағайындау керек. 
НАТРИЙ МӨЛШЕРІНІҢ ӨЛШЕМІ
 −      Натрий қажеттілігі тәулігіне 2 ммоль/кг мөлшерінде
 −      Гипонатриемия <130 ммоль/л, қауптті < 125 ммоль/л
 −      Гипернатриемия > 150 ммоль/л, қауптті > 155 ммоль/л
 −      1 ммоль (мЭкв) натрийдің құрамында  0,58 мл 10% NaCl
 −      1 ммоль (мЭкв) натрийдің құрамында  6,7 мл 0,9% NaCl
1 мл 0,9% (физиологиялық)  натрий  хлориді ерітіндісінің  құрамында 0,15 ммольNa. 
 
ГИПОНАТРИЕМИЯ КОРРЕКЦИЯСЫ (Na< 125 ммоль/л)
 
Көлемі 10% NaCl(мл) = (135 –Na науқас) ×mдене×0.175 
 
 КАЛИЙ  МӨЛШЕРІНІҢ ӨЛШЕМІ
− Қажетті калий  құрамына қажеттілік  2 –3 ммоль/кг/тәу
− Гипокалиемия< 3,5 ммоль/л, < 3,0 ммоль/л қауіпті
− Гиперкалиемия>6,0 ммоль/л ( гемолиз болмауы), > 6,5 ммоль/л қауіпті (немесе  ЭКГ патологиялық өзгерісттер болса)
 − 1ммоль (мЭкв) калий құрамы 1 мл 7,5% KCl
− 1 ммоль (мЭкв) калий құрамы 1,8 мл 4% KCl V(мл 4% КCl) = қажеттілігі К+(ммоль) ×mдене×2 
 
КАЛЬЦИЙ  МӨЛШЕРІНІҢ ӨЛШЕМІ
 − Са++ қажеттілік жаңа туғандарда 1-2 ммоль/кг/тәу
 − Гипокальциемия <0,75 –0,87 ммоль/л (мерзімі жетіп туғандар – иондалған Са++), < 0,62 –0,75 ммоль/л (мерзімінен ерте туғандар –иондалған Са++)
− Гиперкальциемия>1,25 ммоль/л (иондалған Са++)
− 1 мл 10% кальций хлорид құрамында  0,9 ммольСа++
− 1 мл 10% глюконат кальциі құрамында 0,3 ммольСа++ 
 
 МАГНИЙ МӨЛШЕРІНІҢ ӨЛШЕМІ
 − Магнийға  қажеттілік 0,5 ммоль/кг/тәулік мөлшерінде
 − Гипомагниемия < 0,7 ммоль/л, қауптті <0,5 ммоль/л
 − Гипермагниемия > 1,15 ммоль/л, қаупті > 1,5 ммоль/л
 − 1 мл 25% магний сульфатының құрамында 2 ммоль магний
  Артериялық қысымды қажетті деңгейде сәйкес жүктеме көмегімен реттеп отыру.
• Гипотензия кезіндегі ОЦК толықтыруын натрий хлоридінің 0,9% ерітіндісімен 10-20 мл/кг мөлшерінде жүргізу ұсынылады,  миокардтың дисфункциясы жойылған болса (коллоидты және кристаллоиды ерітінді) [5,11]  (D).
• Және ноотропты  препараттар [5](D)
 − дофамин 5-15 мкг/кг/минут,
 − добутамин 5-20 мкг/кг/минут,
 − адреналин 0,05-0,5 мкг/кг/минут.
• Тіндер перфузиясын қолдау. Алкализация ТБДА-лы науқас терапиясында ең маңызды буын болып табылады, себебі өкпелік вазодилатацияны тез және тиімді қолдай алады. Алкалоз 4% натрий бикарбонаттың тамрішілік енгізілуі немесе гипервентиляцияға (гипокапния)  байланысты жетуі мүмкін, яғни рН бақылауында бола отырып, созылмалы микротізбекті алмастыру рН кеңес берілетін мөлшері  7,4-7,45 жоғары (D).
• Персистирленген өкпе гипертензиясы. Селективті емес вазодилататорлар - NO-топтағы препаратты-донаторлар. Қауіпсіз  қолданысының қажетті шарты болып тұрақты жүйелі гемодинамика екенін ұмытпау керек.
• - Натрий силденафилі  [3,4,12,13] (Offlabel препараттарына жатады - көрсетілім нұсқауында жаңа туған нәресте өкпесінің гипертензиясын емдеуде қолдану көрсетілмеген. Алғашқы мөлшерлеуінде 1 мг/кг/тәулігіне  4 рет қабылдау.  Максимальды мүмкін  мөлшер  8мг/кг/тәу  (D).
• - 25% магний сульфатының ерітіндісі екіреттік глюкоза 5% көлемдегі ерітіндісі араластырып 8,5% шоғырын алады. Бастапқы доза 30 мин.  аралығында 20-250мг/кг енгізеді қайталанушы дозасын  әр 8-12сағат  10-50 мк/кг/сағат енгізеді. Ең жоғары  мөлшер шегі 400мг/кг [4] (D).
• Гемоглобин шоғыры бір қалыпты диапазон мәнінде болу керек. Жаңа туған нәрестелерде қосалқы желдетуде орын алған гемоглобиннің шоғырлануының мөлшерінің шектік мағынасы, 1-аптада 120 г/л в құрайды, 110 г/л  2-ші аптада және  90 г/л, сосын постнатальды өмірдің 2 аптасында (D).
•  Егер ОЦК қалпына келтіруімен қанның қысымын жоғарылатуға қол жетпесе, допамин енгізу қажет (2-20 мкг/кг/минут) (D).
 • Егер жүйеде төмен қанайналым сақталса, немесе миокардтың дисфункциясын емдеу қажет болса, добутаминді (5-20 мкг/кг/минут) бірінші сызықты препарат ретінде және эпинефринді (адреналин) екінші сызықты препарат (0,01-1,0 мг/кг/мин) ретінде пайдалану қажет (D).
• Парентеральды тамақтандыруды  бойдың тежелуі болмауы үшін 1-ші күннен бастау керек және 3,5 г/кг/тәуліктен бастап,  ерте ақуызды енгізу препаратын қарастыру керек, және  калорияның қажетті көлемін ұстану үшін майлы эмульсия 3,0 г/кг/тәу мөлшерде қолдану керек.
• Ең төмен энтеральды тамақтануды отадан кейін 24-48 сағаттан соң басталуы тиіс.
 
Хирургиялық науқастар үшін жаңа туылған нәрестелер реанимациясы
 
 
Қосымша
 
 Анестезия жасау үшін
Негізгі   
 
Қосымша 
 
Палатада бірге орналасу
Негізгі
 
 
Қосымша 
 
Емдеудің басқа түрлері
 • Сурфактантты эндотрахеальды енгізу, гипоплазирленген өкпенің сурфактант тапшылығымен шартталуы мүмкін (D). 
• ЭКМО  [14,15,16,17,18] (D)  
         Егер жүргізіліп жатқан терапия тиімді оксигенация мен перфузиямен қамтамасыз етпесе,    экстракорпоральды мембранды оксигенация жасау үшін көрсетілімдер қарастырылады.
 ЭКМО екіжарықты  катетер  арқылы, жалпы оң жақ ұйқы артериясын орап алудан аулақ болып, ішкі мойынтұрық көктамырға енгізеді. Оксигенация индексі 20-25 және одан көп болса ЭКМО–ға көрсетілім болып қарастырылады. Гепариндеумен байланысты жоғары қауіптілікте ЭКМО-ға үміткерлер жасы кем дегенде 34 апта болу керек, салмағы 2000 г жоғары,  ми УДЗ-да ешқандай бассүйек қан кетуі жоқ және ӨЖЖ-да 10-14 күннен көп емес болуы керек.
 
Хирургялық емдеу. Қазіргі уақытта оперативті араласуды келесі параметрлердің тұрақты бір қалыпқа түскеннен кейін 12-24 сағаттан соң орындайды [1, 2, 3, 4].            
         SpO2 - 90-92% көп
-Орташа АҚ, 50-55 мм.сын.бағ. тең
-Өкпенің гипертензия дәрежесінің төмендеуі немесе оның деңгейі тұрақты (55 мм.рт.ст аспау керек)
-Диурез 1, 5 аз және 2 мл/кг/сағ аспау керек
-Лактат 3 ммоль / л   төмен (D)
Ота ашық түрде немесе диафрагманың торакоскопиялық немесе лапороскопиялық  пластикасымен жүргізіледі [19, 20, 21, 1,2]. Таңдау критерийлері болып:
-Асқазанның және бауырдың кеуде қуысында орналасуы
-Диафрагманың өзекті ойығын жарық болмағандығы
-ИВЛ төмен көрсеткіштері (PIP кем дегенде 24 мм.рт.ст.) табылады
Ота кезеңдері: 1-кезең  - диафрагманың күмбезін құруи[ 19, 20,1,2] (А).     
         Солжақты, парастернальдыы, френико-перикордиальды және жалған оңжақты жарықтар анықталғанда, кеуде ағзаларында тек кеуешек ағзалар болғанда, көлденең немесе қабырғаастылық зақымданулар бөлігіне лапаротомия орындалады. Ағзаларды кеуде қуысы ағзаларынан кейін, плевральды қуыс қарастырылып, өлшемдері мен өкпенің тыныс алу экскурсиясы жасалады. Диагфрагма күмбезінің пластикасы үшін қолдану немесе алып тастау керек жарыққаптарының  барын немесе жоғын анықтайды. Диафрагма күмбезінің ақауы жергілікті тіндермен тігіледі. Күмбездің үлкен ақауларында дакронды тіндернен жасалған қойғыштар немесе гофрирленген жарыққапшық қолданылады. Күмбез апазиясында алдыңғы қуыс қабырғасының қабаты қолданылады.
         2-кезең – кеуде қуысына ағзалардың орналасуы, отадан кейінгі жарақаттарды тігу. Висцеро-абдоминальды диспропорция кезінде ағзаларды кезеңді орналастыру қолданылады.
Отадан кейінгі плевральды жараның іріңін түтікпен шығару (D)
•        плевральды қуыстан ауаны және сұйықтықты шығару үшін тағайындайды  (жиналу шыңы операциядан кейін 2-5 тәулікте);
 •       сулы құлыпқа орналастырылуы керек (Бюлау жүйесі)
 •       белсенді аспирациясы рұқсат етілмеген – кеудеаралық ағзалардың орта жағына қайта орналастыруы мүмкін, ол гемодинамия бұзушылықтарына әкеп соғады.
 
Әрі қарай жүргізу:
 
 • Энтеральды тамақтандыру антирефлюксті дәрілермен үйлестіре отырып, отадан кейінгі 3-5 тәуліктен  соң ішектің толық пассажынан соң басталу керек (D кеңестер класы) .
• Отадан кейін жараны күнделікті таңу
• 7-10 тәулікке қарай тігісті алу
• туа біткен диагфрагмальды жарығына ота жасалған балаларды диспансерлі қадағалау керек. Пациенттердің диспансерлік топтарға бөлінуі және емдік-диагностикалық іс-шаралар көлемі отадан кейін 1 жылдан соң алынған нәтижесіне негізделеді.
 
 «Жүгіну бойынша» диспансерлеу тек оперативті емдеу нәтижесі жақсы болған балаларға ғана тағайындалады – бірінші топ. Тек жыл сайын амбулаториялық тексерулер, ауыр респираторлы ауруларда  ерекшеліксіз иммунопрофилактика, дәруменді терапия, емдік дене шынықтыруы керек.
 
  Емделушілердің  екі және үшінші диспансерлік топтарға жататындары (жақсы және нашар нәтиже) жылына 2 ретті  стационарлық тексерілуі керек, анықталған патологияға және балалар пульмонологының, невропатолог, гастроэнтеролог кеңесіне сәйкес ем жүргізу керек [22] (B).
 
Емдеудің тиімділігінің индикаторлары:
 − плевральды қуыстың және отадан кейінгі жараның қабыну белгісінің болмауы
− отадан кейінгі асқынулардың болмауы: негізгі нәр алушы  тамырлардан қан кету, пневмония, сепсис
 − диафрагма орналасуының физиологиялық деңгейі - кеуде және кеуде қуысы ағзаларының бақылау рентгенограммасы, 4-5 сағаттан, 24 сағаттан кейін, 5 тәулікте, 10 тәулікте, 20 тәулікте және 1 айдан соң.
 − кеуде қуысы ағзаларының плевральды және перикардиальды қуысқа жылжуының болмауы;
 −  кеудеаралық ағзалардың жылжуының болмауы. 
 

Госпитальдау үшін көрсеткіштер:  [1,2,3,4.5]
Шұғыл: жаңа туған нәрестелердегі диафрагмалық жарық анықталған диагнозы

Профилактикалық іс-шаралар 
Ақау туа біткен болып табылғандықтан, ерекше профилактика жоқ.
Кеңестер:
• Диафрагма  дамуында антенатальды ақауы бар ұрықты жүкті әйелдер перинатальды орталықтарға жатқызылуы керек.
 

1. ( 16_Жаңа_туған_нәрістенің_диафрагмасы_дамуындағы_ақаулар.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.