Диафрагмальная грыжа у детей
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015 (Казахстан)
Врожденная диафрагмальная грыжа (Q79.0)
Врожденные заболевания, Педиатрия, Хирургия детская
Общая информация
Краткое описание
Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «27» ноября 2015 года
Протокол № 17
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «27» ноября 2015 года
Протокол № 17
Название протокола: Диафрагмальная грыжа у детей.
Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок развития, при котором происходит перемещение органов брюшной полости в грудную через естественные или патологические отверстия в диафрагме, а также путем выпячивания ее истонченного участка [1,2].
Код(ы) МКБ-10:
Q 79.0 Врожденная диафрагмальная грыжа
Сокращения, используемые в протоколе:
|
АЛТ–аланинаминотрансфераза АСТ–аспартатаминотрансфераза ВИЧ–вирус иммунодефицита человека ИФА–иммуноферментный анализ ЖКТ–желудочно-кишечный тракт КЩС–кислотно-щелочное основание КАМЛ–кисто-аденаматозная мальформация легкого КТ–компьютерная томография МРТ–магнитно-резонансная томография НСГ–нейросонография ОАК–общий анализ крови ОАМ–общий анализ мочи CCC–сердечно-сосудистая система УЗИ–ультразвуковое исследование ЭхоКГ–эхокардиография Іg М–иммуноглобулин М ½–одна вторая часть ¼–одна четвертая часть |
Дата разработки протокола: 2015 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, неонатологи, врачи и фельдшеры бригады скорой медицинской помощи, хирурги.
Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств ссылку:
Уровень I – Доказательства, полученные в ходе по крайней мере от одного должным образом разработанного случайного контролируемого исследования или мета-анализа
Уровень II – Доказательства, полученные в ходе по крайней мере от одного хорошо разработанного клинического испытания без надлежащей рандомизации, от аналитического когортного или исследования типа случай-контроль (предпочтительно из одного центра) или от полученных драматических результатов в неконтролируемых исследованиях.
Уровень III – Доказательства, полученные от мнений авторитетных исследователей на основе клинического опыта.
Класс А – Рекомендации, которые были одобрены по согласованию по крайней мере 75% процентов мультисекторной группы экспертов.
Класс B – Рекомендации, которые были несколько спорны и не встречали согласие.
Класс C – Рекомендации, которые вызвали реальные разногласия среди членов группы.
Классификация
Клиническая классификация [2,3]:
Грыжи собственно диафрагмыВыпячивание истонченной зоны диафрагмы (истинные грыжи):
· выпячивание ограниченной части купола
· выпячивание значительной части купола
· полное выпячивание одного купола (релаксация)
Дефекты диафрагмы (ложные грыжи):
· щелевидный задний дефект
· значительный дефект
· отсутствие купола диафрагмы
Грыжи переднего отдела диафрагмы
· передние грыжи (истинные грыжи)
· френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)
· ретроградные френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи)
· эзофагеальные
· параэзофагеальные
По расположению:
· левосторонние (около 80%)
· правосторонние (около 20%) - передняя Морганьи
· двусторонние (менее 1%)
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Диагностические критерии постановки диагноза:
Жалобы и анамнез:
· кашель;
· одышка;
· тахикардия;
· рвота после приема пищи;
· частые пневмонии.
Физикальное обследование:
· асимметрия грудной клетки с выбуханием на стороне поражения с отсутствием экскурсии;
· инспираторная одышка с участием вспомогательных дыхательных мышц;
· запавший «ладьевидный живот»;
· при перкусии отмечается тимпанит со смещением органов средостения имеющий не постоянный характер.
· при аускультации выслушиваются кишечные шумы в грудной клетке;
· на стороне поражения дыхание резко ослабленное или не прослушивается, на противоположной стороне дыхание ослаблено в меньшей степени.
Диагностика
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· общий анализ крови
· общий анализ мочи
· биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин, прямая и непрямая фракция, калий, натрий, хлор, кальций);
· обзорная рентгенография органов грудной полости в прямой и боковой проекциях.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· НСГ детей до 1 года для исключения патологии ЦНС;
· ЭхоКГ по показаниям.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию (стационарозамещающей помощи): согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· коагулограмма;
· определение газов крови;
· иммунограмма.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· исследование крови на стерильность с изучением морфологических свойств и идентификацией возбудителя и чувствительности к антибиотикам;
· контрастное исследование ЖКТ для верификации смещения органов брюшной полости через дефекты диафрагмы;
· КТ/МРТ органов грудной клетки/органов брюшной полости позволяет убедительно поставить диагноз диафрагмальной грыжи, провести дифференциальный диагноз, а также правильно выбрать хирургический доступ;
Инструментальные исследования:
· обзорная рентгенография органов грудной клетки – наличие ячеистых полостей, смещение органов средостения в противоположную сторону обусловленных перемещенными в грудную полость органов брюшной полости;
· УЗИ органов грудной клетки – выявляется смещение органов брюшной полости (в частности печени, селезенки) в плевральную полость;
· ЭхоКГ – отмечается смещение сердца в противоположную от грыжи сторону с функциональными отклонениями показателей сердечной деятельности;
· контрастное исследование ЖКТ для верификации смещения органов брюшной полости через дефекты диафрагмы.
Показания для консультации узких специалистов:
· консультация педиатра для исключения сопутствующей соматической патологии;
· консультация кардиолога для исключения патологии ССС;
· консультация пульмонолога для исключения патологии дыхательной системы.
Лабораторная диагностика
Лабораторные исследования:
· специфичных для диафрагмальной грыжи изменений в лабораторных анализах не отмечаются.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика [4,5]
Таблица – 1. Дифференциальная диагностика диафрагмальной грыжи
| Ложная диафрагмаль-ная грыжа | КАМЛ |
Опухоль средостения (или нейробластома) |
Легочная секвестрация | Бронхогенная киста | Врожденная лобарная эмфизема |
| При даче контрастно-го вещества орально, через 2-3 часа позволяют выявить местораспо-ложения петель кишечника | В зоне пораже-ния тонко-стенные воздуш-ные кисты. | Тень (анэхогенная) с четкими контурами с локализацией в переднем или заднем средостении | Отсуст-вие анэхо-генного образования в структуре пораженного участка | Изолированное анэхоген-ного образования в структуре легкого, не сопровождающей повышение эхогенности окружающей ткани. | Перерастяжение легочной паренхимы без деструкции. |
Лечение
Цели лечения: низведение смещенных органов в брюшную полость с восстановлением целостности диафрагмы.
Тактика лечения:
Основным методом лечение является оперативное устранение диафрагмальной грыжи:
· устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации [5,6];
· торакоскопическое/лапароскопическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией [7-12].
Хирургическое вмешательство:
· устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации;
· торакоскопическое/лапароскическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Виды операции:
· устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации.
Показания:
· истинные грыжи;
· грыжи пищеводного отверстия диафрагмы;
· параэзофагельные грыжи и наличие признаков недостаточности кардии, рецидив диафрагмальной грыжи с выраженным спаечным процессом.
Виды операции:
· торакоскопическое/лапароскическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией.
Показания к торакоскопическому устранению диафрагмальной грыжи:
· истинные диафрагмальные грыжи;
· грыжа Богдалека и релаксация диафрагмы.
Показания к лапароскопическому устранению:
· ретростернальные грыжи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
В том числе противопоказания имеются абсолютные и относительные:
К абсолютным противопоказаниям относятся:
· тяжелое состояние больного, обусловленное тяжелой соматической;
· врожденной патологией сердечно-сосудистой системы;
· нарушение свертывающей системы крови.
К относительным противопоказаниям относятся:
· вирусно-бактериальные инфекции (катаральные явления);
· белково-энергетическая недостаточность II – III степени;
· анемия;
· белково- энергетическая недостаточность 2-3 степени;
· заболевания дыхательных органов;
· неудовлетворительное состояние кожных покровов (пиодермия, свежие явления экссудативного диатеза, инфекционные заболевания в остром периоде).
Немедикаментозное лечение:
Режим: I,II,III.
Стол: №1,15.
Медикаментозное лечение:
· цефалоспорины II поколения цефуроксим 30-100 мг/кг через каждые 12 часов в/м или в/в – с антибактериальной целью в течение 10 – 14 дней;
При непереносимости препаратов цефалоспоринового ряда назначаются аминогликозиды 2 поколения: амикацин из расчета 10 мг/кг х каждые 8-12 часов в/в, в/м;
· лоратадин по ½ таб х 1раз через рот – с десенсибилизирующей целью в течение 7-10 дней;
· метронидазол 7,5 мг/кг х 2раза в день, в/в течение 7 дней – с противоаэробной целью;
· амброксол 15 мг х 2- 3р или бромгексин от 3-х до 4-х лет по 4 мг х 3 раза в день, от 5-14 лет по 4 мг х 3 раза в сутки через рот через рот – для улучшения дренажной функции бронхов до 2- 4-х недель;
· этамзилат 2,0 мл х 3 р, в/в - с гемостатической целью в течение 3-7 дней;
· метоклопрамид 0,1 мг/кг х 2-3 раза в день в/м, в/в – с противорвотной целью;
· 10 % декстроза 10-15 мл/кг – с целью парентерального питания;
· инсулин человеческий генно-модифицированный 1 ЕД на 4-5 г раствор 10 % дестроза – с целью коррекции уровня глюкозы в крови;
· 0,9% натрия хлорид 10-15 мл/кг – с целью коррекции водно-солевого обмена;
· калия хлорид 7,5 % 100 мл – с целью профилактики гипокалиемии;
· кальция хлорид 10 % внутрь, внутривенно капельно (медленно), внутривенно струйно (очень медленно!). Внутрь детям - по 5-10 мл. В вену капельно вводят по 6 капель в минуту, разбавляя перед введением 5-10 мл 10% раствора в 100-200 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы - с целью профилактики гипокальциемии;
· преднизолон 1-2 мг/кг, в/в, медленно – с целью профилактики интра- и послеоперационного шока, и коллапса;
· альбумин 10 % 10-15 мл/кг в/в, капельно – коррекция нарушения белкового обмена;
· СЗП из расчета 10-15 мл/кг, в/в, капельно – с гемостатической целью;
· эритроцитарная масса – с заместительной целью назначается из расчета 10-15 мл/кг, в/в, капельно.
При развитии осложнений лечения проводится соответственно клиническим протоколам развившихся осложнений.
Другие виды лечения:
· дыхательная гимнастика;
· общеукрепляющий массаж.
Другие виды, оказываемые на стационарном уровне:
· дыхательная гимнастика;
· общеукрепляющий массаж.
Индикаторы эффективности лечения:
· восстановление целостности диафрагмы;
· отсутствие признаков гипоплазии, ателектаза и воспаления легких;
· отсутствие смещения органов брюшной полости в плевральную и перикардиальную полости;
· отсутствие смещения органов средостения в противоположную сторону.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Альбумин (Albumin) |
| Амброксол (Ambroxol) |
| Амикацин (Amikacin) |
| Декстроза (Dextrose) |
| Инсулин растворимый (человеческий генно-инженерный) (Insulin soluble (human biosynthetic)) |
| Калия хлорид (Potassium chloride) |
| Кальция хлорид (Calcium chloride) |
| Лоратадин (Loratadine) |
| Метоклопрамид (Metoclopramide) |
| Метронидазол (Metronidazole) |
| Натрия хлорид (Sodium chloride) |
| Плазма свежезамороженная |
| Преднизолон (Prednisolone) |
| Цефуроксим (Cefuroxime) |
| Эритроцитарная масса |
| Этамзилат (Etamsylate) |
Госпитализация
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:
Показания для плановой госпитализации:
Грыжи собственно диафрагмы:
· выпячивание ограниченной части купола диафрагмы;
· грыжи переднего отдела диафрагмы;
· грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (эзофагеальные, параэзофагеальные).
Показания для экстренной госпитализации:
Грыжи собственно диафрагмы:
· полное выпячивание одного купола диафрагмы со смещением органов средостения в противоположную сторону;
Ложные грыжи:
· щелевидный задний дефект диафрагмы;
· значительный дефект диафрагмы;
· отсутствие купола диафрагмы.
Грыжи переднего отдела диафрагмы:
· френоперикардиальные грыжи;
· ретроградные френоперикардиальные грыжи.
Профилактика
Профилактические мероприятия:
Первичной профилактики диафрагмальной грыжи не существует. Профилактика осложнений: ранняя диагностика, своевременная госпитализация и оперативное лечение снижают риск развития осложнений диафрагмальной грыжи [13-15].
Дальнейшее ведение:
· в послеоперационном периоде дети с диафрагмальной грыжей находятся в отделение интенсивной терапии и реанимации (2-3 суток), где проводится профилактика послеоперационной пневмонии, нарушение функции ССС, ЖКТ;
· постоянный контроль за сатурацией кислорода, КЩС, гемодинамики;
· парентеральное питание проводится до восстановления пассажа по ЖКТ;
· ежедневные перевязки послеоперационной раны;
· снятие швов на 7-10 сутки;
· всем детям, оперированным по поводу врожденной диафрагмальной грыжи, необходимо диспансерное наблюдение. Диспансеризация и объем лечебных мероприятий осуществляется на основании ближайших и отдаленных результатов оперативного вмешательства через 1-2 года.
Информация
Источники и литература
-
Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
- Список использованной литературы (необходимы ссылки валидные исследования на перечисленные источники в тексте протокола): 1) Исаков Ю. Ф, Дронов А. Ф.// В кн. Детская хирургия: Национальное руководство. – М., ГЭОТАР – Медиа, 2009. – С. 690 2) Ормантаев К.С., Дюйсембаев А.А.// Балалар хирургиясы. – Алматы – 2008. - С. 669. 3) Степанов Э.А., Кучеров Ю.И.// Пороки развития диафрагмы./ Руководство по педиатрии. Т.2: «Хирургические болезни детского возраста». – М.: «Династия». – 2006. – С.128-134. 4) Bukvić N, Versić AB, Bacić G, Gusić N, Nikolić H, Bukvić F.// Incarcerated diaphragmatic hernia--differential diagnoses./Coll Antropol. 2014 Dec;38(4):1203-5. Афуков И.В., Котлубаев Р.С. и др.// Детская хирургия: учебное пособие. Оренбург: ОрГМА, 2012. — С. 220. 5) Ашхамаф М.Х., Болоков М.С. //Диафрагмальные грыжи. /Методические рекомендации. Под редакцией профессора В.А. Авакимяна. – Краснодао: Изд-во КГМА, 2004. – С. 18. 6) Морозов Д.А., Горемыкин И.В., Городков С.Ю. и др.// Эндохирургическое лечение диафрагмальных грыж у детей./ Бюллетень медицинских Интернет-конференций. - 2011. Том 1. № 6. 7) Разумовский А. Ю., Митупов З. Б.// Эндохирургические операции в торакальной хирургии у детей. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2010. – С. 302. 8) Тарасов А. Ю., Саввина В. А., Охлопков М. Е., Николаев В. Н., Варфоломеев А. Р.//Эндоскопические операции при диафрагмальных грыжах у детей. / Детская хирургия. - №6. - 2012. – С. 21 – 23. 9) Дронов А. Ф, Поддубный И. В., Котлобовский В.И. Эндоскопическая хирургия у детей/ под ред. Ю. Ф. Исакова, А. Ф. Дронова. – М.: ГЭОТАР-МЕД. – 2004. – С. 440. 10) Becmeur F., Reinberg O., Dimitriu C., Moog R., Philippe P.//Thoracoscopic repair of congenital diaphragmatic hernia in children./Semin Pediatr Surg. 2007 Nov;16(4):238-44. 11) Alqahtani A., Al-Salem A.H.//Laparoscopic-assisted versus open repair of Morgagni hernia in infants and children./Surg. Laparosc. Endosc. Percutan Tech. 2011 Feb;21(1):46-9. 12) Al-Iede M.M., Karpelowsky J., Fitzgerald D.A.// Recurrent diaphragmatic hernia: Modifiable and non-modifiable risk factors./Pediatr Pulmonol. 2015 Sep 7. 13) Sakoda A., Matsufuji H.// Current Management of Congenital Diaphragmatic Hernia. /Kyobu Geka. 2015 Jul; 68 (8):676-83. 14) 1Вавилов А.В.// Оптимизация лечебно-диагностического алгоритма и диспансеризация детей при врождённых диафрагмальных грыжах. // Автореф… канд. мед. наук. – Самара,2005. – С. 25.
Информация
Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Карабеков Агабек Карабекович – доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «Южно-Казахстанская государственная фармацевтическая академия», заведующий кафедрой детской хирургии.
2) Дженалаев Булат Канапьянович – доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «ЗападноКазахстанский государственный медицинский университет им. Марата Оспанова», руководитель кафедры детской хирургии.
3) Ботабаева Айгуль Сапарбековна – кандидат медицинских наук, исполняющая обязанностями доцента кафедры детской хирургии АО «Медицинский Университет Астана».
4) Калиева Шолпан Сабатаевна - кандидат медицинских наук, доцент РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет», заведующая кафедрой клинической фармакологии и доказательной медицины.
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Рецензент: Марденов Аманжол Бакиевич – доктор медицинских наук, профессор кафедры детской хирургии РГП на ПХВ «Карагандинский государственныйо медицинский университет»
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.