Войти

Диафрагмальная грыжа у детей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Врожденная диафрагмальная грыжа (Q79.0)
Врожденные заболевания, Педиатрия, Хирургия детская

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «27»  ноября  2015 года
Протокол № 17
 
 
Название протокола: Диафрагмальная грыжа у детей.


Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок развития, при котором происходит перемещение органов брюшной полости в грудную через естественные или патологические отверстия в диафрагме, а также путем выпячивания ее истонченного участка [1,2].
 
Код протокола:
 
Код(ы) МКБ-10:
Q 79.0 Врожденная диафрагмальная грыжа
 
Сокращения, используемые в протоколе:

АЛТаланинаминотрансфераза
АСТаспартатаминотрансфераза
ВИЧвирус иммунодефицита человека
ИФАиммуноферментный анализ
ЖКТжелудочно-кишечный тракт
КЩСкислотно-щелочное основание
КАМЛкисто-аденаматозная мальформация легкого
КТкомпьютерная томография
МРТмагнитно-резонансная томография
НСГнейросонография
ОАКобщий анализ крови
ОАМобщий анализ мочи
CCCсердечно-сосудистая система
УЗИультразвуковое исследование
ЭхоКГэхокардиография
Іg Миммуноглобулин М
½одна вторая часть
¼одна четвертая часть
 
Дата разработки протокола: 2015 год.
 
Категория пациентов: дети.
 
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, неонатологи, врачи и фельдшеры бригады скорой медицинской помощи, хирурги.
 
Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств ссылку:
Уровень I – Доказательства, полученные в ходе по крайней мере от одного должным образом разработанного случайного контролируемого исследования или мета-анализа
Уровень II – Доказательства, полученные в ходе по крайней мере от одного хорошо разработанного клинического испытания без надлежащей рандомизации, от аналитического когортного или исследования типа случай-контроль (предпочтительно из одного центра) или от полученных драматических результатов в неконтролируемых исследованиях.
Уровень III – Доказательства, полученные от мнений авторитетных исследователей на основе клинического опыта.
Класс А – Рекомендации, которые были одобрены по согласованию по крайней мере 75% процентов мультисекторной группы экспертов.
Класс B – Рекомендации, которые были несколько спорны и не встречали согласие.
Класс C – Рекомендации, которые вызвали реальные разногласия среди членов группы.

 

Классификация


Клиническая классификация [2,3]:
 
Грыжи собственно диафрагмы
Выпячивание истонченной зоны диафрагмы (истинные грыжи):
·               выпячивание ограниченной части купола
·               выпячивание значительной части купола
·               полное выпячивание одного купола (релаксация)
Дефекты диафрагмы (ложные грыжи):
·               щелевидный задний дефект
·               значительный дефект
·               отсутствие купола диафрагмы

Грыжи переднего отдела диафрагмы
·               передние грыжи (истинные грыжи)
·               френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)
·               ретроградные френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи)
·               эзофагеальные
·               параэзофагеальные

По расположению:
·               левосторонние (около 80%)
·               правосторонние (около 20%) - передняя Морганьи
·               двусторонние (менее 1%)

Клиническая картина

Cимптомы, течение


Диагностические критерии постановки диагноза:

Жалобы и анамнез:
·               кашель;
·               одышка;
·               тахикардия;
·               рвота после приема пищи;
·               частые пневмонии.
 
Физикальное обследование:
·               асимметрия грудной клетки с выбуханием на стороне поражения с отсутствием экскурсии;
·               инспираторная одышка с участием вспомогательных дыхательных мышц;
·               запавший «ладьевидный живот»;
·               при перкусии отмечается тимпанит со смещением органов средостения имеющий не постоянный характер.
·               при аускультации выслушиваются кишечные шумы в грудной клетке;
·               на стороне поражения дыхание резко ослабленное или не прослушивается, на противоположной стороне дыхание ослаблено в меньшей степени.

Диагностика


Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
·               общий анализ крови
·               общий анализ мочи
·               биохимический анализ крови (общий  белок  и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин, прямая и непрямая фракция, калий, натрий, хлор, кальций);
·               обзорная рентгенография органов грудной полости в прямой и боковой проекциях.
 
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
·               НСГ детей до 1 года для исключения патологии ЦНС;
·               ЭхоКГ по показаниям.
 
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию (стационарозамещающей помощи): согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
 
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
·               коагулограмма;
·               определение газов крови;
·               иммунограмма.
 
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
·               исследование крови на стерильность с изучением морфологических свойств и идентификацией возбудителя и чувствительности к антибиотикам;
·               контрастное исследование ЖКТ для верификации смещения органов брюшной полости через дефекты диафрагмы;
·               КТ/МРТ органов грудной клетки/органов брюшной полости позволяет убедительно поставить диагноз диафрагмальной грыжи, провести дифференциальный диагноз, а также правильно выбрать хирургический доступ;

Инструментальные исследования:
·               обзорная рентгенография органов грудной клетки – наличие ячеистых полостей, смещение органов средостения в противоположную сторону обусловленных перемещенными в грудную  полость органов брюшной полости;
·               УЗИ органов грудной клетки – выявляется смещение органов брюшной полости (в частности печени, селезенки) в плевральную полость;
·               ЭхоКГ – отмечается смещение сердца в противоположную от грыжи сторону с функциональными отклонениями показателей сердечной деятельности;
·               контрастное исследование ЖКТ для верификации смещения органов брюшной полости через дефекты диафрагмы. 
 
Показания для консультации узких специалистов:
·               консультация педиатра для исключения сопутствующей соматической патологии;
·               консультация кардиолога для исключения патологии ССС;
·               консультация пульмонолога для исключения патологии дыхательной системы.

Лабораторная диагностика


Лабораторные исследования:
·               специфичных для диафрагмальной грыжи изменений в лабораторных анализах  не отмечаются.

Дифференциальный диагноз


Дифференциальная диагностика [4,5]

Таблица – 1. Дифференциальная диагностика диафрагмальной грыжи 

Ложная диафрагмаль-ная грыжа КАМЛ Опухоль средостения
(или нейробластома)
Легочная секвестрация Бронхогенная киста Врожденная лобарная эмфизема
При даче контрастно-го вещества орально, через 2-3 часа позволяют выявить местораспо-ложения петель кишечника В зоне пораже-ния тонко-стенные воздуш-ные кисты. Тень (анэхогенная) с четкими контурами с локализацией в переднем или заднем средостении Отсуст-вие анэхо-генного образования в структуре пораженного участка Изолированное анэхоген-ного образования в структуре легкого, не сопровождающей повышение эхогенности окружающей ткани. Перерастяжение легочной паренхимы без деструкции.

Лечение


Цели лечения: низведение смещенных органов в брюшную полость с восстановлением целостности диафрагмы.
 
Тактика лечения:
Основным методом лечение является оперативное устранение диафрагмальной грыжи:
·               устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации [5,6];
·               торакоскопическое/лапароскопическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией [7-12].
 
Хирургическое вмешательство:
·               устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации;
·               торакоскопическое/лапароскическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией.
 
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Виды операции:
·               устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации.
Показания:
·               истинные грыжи;
·               грыжи пищеводного отверстия диафрагмы;
·               параэзофагельные грыжи и наличие признаков недостаточности кардии, рецидив диафрагмальной грыжи с выраженным спаечным процессом.
Виды операции:
·               торакоскопическое/лапароскическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией.
Показания к торакоскопическому устранению диафрагмальной грыжи:
·               истинные диафрагмальные грыжи; 
·               грыжа Богдалека и релаксация диафрагмы.
Показания к лапароскопическому устранению:
·               ретростернальные грыжи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
 
В том числе противопоказания имеются абсолютные и относительные:
К абсолютным противопоказаниям относятся:
·               тяжелое состояние больного, обусловленное тяжелой соматической;
·               врожденной патологией сердечно-сосудистой системы; 
·               нарушение свертывающей системы крови.
К относительным противопоказаниям относятся:
·               вирусно-бактериальные инфекции (катаральные явления);
·               белково-энергетическая недостаточность II – III  степени; 
·               анемия;
·               белково- энергетическая недостаточность 2-3 степени;
·               заболевания дыхательных органов;
·               неудовлетворительное состояние кожных покровов (пиодермия, свежие явления экссудативного диатеза, инфекционные заболевания в остром периоде).
 
Немедикаментозное лечение:
Режим: I,II,III.
Стол: №1,15.  
 
Медикаментозное лечение:
·               цефалоспорины  II поколения цефуроксим 30-100 мг/кг через каждые 12 часов в/м или в/в – с антибактериальной целью в течение 10 – 14 дней;
При непереносимости препаратов цефалоспоринового ряда назначаются аминогликозиды  2 поколения: амикацин из расчета 10 мг/кг х каждые 8-12 часов в/в, в/м;
·               лоратадин  по ½ таб х 1раз через рот –  с десенсибилизирующей целью в течение 7-10  дней;
·               метронидазол 7,5 мг/кг х 2раза в день,  в/в течение 7 дней – с противоаэробной целью;
·               амброксол 15 мг х 2- 3р или бромгексин  от 3-х до 4-х лет по 4 мг х 3 раза в день, от 5-14 лет по 4 мг х 3 раза в сутки через рот через рот – для улучшения дренажной функции бронхов до 2- 4-х недель;
·               этамзилат 2,0 мл х 3 р, в/в - с гемостатической целью в течение 3-7 дней;
·               метоклопрамид 0,1 мг/кг х 2-3 раза в день в/м, в/в – с противорвотной целью;
·               10 % декстроза 10-15 мл/кг – с целью парентерального питания; 
·               инсулин человеческий генно-модифицированный  1 ЕД на 4-5 г раствор 10 % дестроза – с целью коррекции уровня глюкозы в крови;
·               0,9%  натрия хлорид 10-15 мл/кг – с целью коррекции водно-солевого обмена;
·               калия хлорид 7,5 % 100 мл – с целью профилактики гипокалиемии;
·               кальция хлорид 10 % внутрь, внутривенно капельно (медленно), внутривенно струйно (очень медленно!). Внутрь детям - по 5-10 мл. В вену капельно вводят по 6 капель в минуту, разбавляя перед введением 5-10 мл 10% раствора в 100-200 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы - с целью профилактики гипокальциемии;
·               преднизолон 1-2 мг/кг, в/в, медленно – с целью профилактики интра- и послеоперационного шока, и коллапса;
·               альбумин 10 % 10-15 мл/кг в/в, капельно  – коррекция нарушения белкового обмена;
·               СЗП из расчета 10-15 мл/кг, в/в, капельно –  с гемостатической целью;
·               эритроцитарная масса – с заместительной целью назначается из расчета 10-15 мл/кг, в/в, капельно.
При развитии осложнений лечения проводится соответственно клиническим протоколам развившихся осложнений.
 
Другие виды лечения:
·               дыхательная гимнастика;
·               общеукрепляющий массаж.
Другие виды, оказываемые на стационарном уровне:
·               дыхательная гимнастика;
·               общеукрепляющий массаж. 


Индикаторы эффективности лечения:

·               восстановление целостности диафрагмы;
·               отсутствие признаков гипоплазии, ателектаза и воспаления легких;
·               отсутствие смещения органов брюшной полости в плевральную и перикардиальную полости;
·               отсутствие смещения органов средостения в противоположную сторону.
 

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Альбумин (Albumin)
Амброксол (Ambroxol)
Амикацин (Amikacin)
Декстроза (Dextrose)
Инсулин растворимый (человеческий генно-инженерный) (Insulin soluble (human biosynthetic))
Калия хлорид (Potassium chloride)
Кальция хлорид (Calcium chloride)
Лоратадин (Loratadine)
Метоклопрамид (Metoclopramide)
Метронидазол (Metronidazole)
Натрия хлорид (Sodium chloride)
Преднизолон (Prednisolone)
Цефуроксим (Cefuroxime)
Этамзилат (Etamsylate)

Лечение в Турции

Лучшие клиники и врачи Турции!

Сеть клиник "ACIBADEM" ("Аджибадем") в Турции. Полное сопровождение пациентов: трансфер, проживание, услуги переводчика.

Представительство в РК: +7 778 638 22 00

Как удобнее связаться с вами?

Лечение в Турции

ACIBADEM: Лучшие клиники и врачи Турции!

Сеть клиник "ACIBADEM" ("Аджибадем") - это 21 клиника в 4 странах мира. Самое современное оборудование и новейшие методики лечения. Мы оказываем полное сопровождение пациентов из Казахстана: трансфер, проживание, перевод документов, услуги переводчика.

Представительство в РК: Алматы, Кабанбай Батыра 96, +7 778 638 22 00

Как удобнее связаться с вами?

Госпитализация


Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для плановой госпитализации:

Грыжи собственно диафрагмы:
·               выпячивание ограниченной части купола диафрагмы;
·               грыжи переднего отдела диафрагмы;
·               грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (эзофагеальные, параэзофагеальные).

Показания для экстренной госпитализации:
Грыжи собственно диафрагмы:
·               полное выпячивание одного купола диафрагмы со смещением органов средостения в противоположную сторону;
Ложные грыжи:
·               щелевидный задний дефект диафрагмы;
·               значительный дефект диафрагмы;
·               отсутствие купола диафрагмы.
Грыжи переднего отдела диафрагмы:
·               френоперикардиальные грыжи;
·               ретроградные френоперикардиальные грыжи.

Профилактика


Профилактические мероприятия:
Первичной профилактики диафрагмальной грыжи не существует. Профилактика осложнений: ранняя диагностика, своевременная госпитализация и оперативное лечение снижают риск развития осложнений диафрагмальной грыжи [13-15].

Дальнейшее ведение:
·               в послеоперационном периоде дети с диафрагмальной грыжей находятся в отделение интенсивной терапии и реанимации (2-3 суток), где проводится профилактика послеоперационной пневмонии, нарушение функции ССС, ЖКТ;
·               постоянный контроль за сатурацией кислорода, КЩС, гемодинамики;
·               парентеральное питание проводится до восстановления пассажа по ЖКТ;
·               ежедневные перевязки послеоперационной раны;
·               снятие швов на 7-10 сутки;
·               всем детям, оперированным по поводу врожденной диафрагмальной грыжи, необходимо диспансерное наблюдение. Диспансеризация и объем лечебных мероприятий осуществляется на основании ближайших и отдаленных результатов оперативного вмешательства через 1-2 года. 

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
    1. Список использованной литературы (необходимы ссылки валидные исследования на перечисленные источники в тексте протокола): 1) Исаков Ю. Ф, Дронов А. Ф.// В кн. Детская хирургия: Национальное руководство. – М., ГЭОТАР – Медиа, 2009. – С. 690 2) Ормантаев К.С., Дюйсембаев А.А.// Балалар хирургиясы. – Алматы – 2008. - С. 669. 3) Степанов Э.А., Кучеров Ю.И.// Пороки развития диафрагмы./ Руководство по педиатрии. Т.2: «Хирургические болезни детского возраста». – М.: «Династия». – 2006. – С.128-134. 4) Bukvić N, Versić AB, Bacić G, Gusić N, Nikolić H, Bukvić F.// Incarcerated diaphragmatic hernia--differential diagnoses./Coll Antropol. 2014 Dec;38(4):1203-5. Афуков И.В., Котлубаев Р.С. и др.// Детская хирургия: учебное пособие. Оренбург: ОрГМА, 2012. — С. 220. 5) Ашхамаф М.Х., Болоков М.С. //Диафрагмальные грыжи. /Методические рекомендации. Под редакцией профессора В.А. Авакимяна. – Краснодао: Изд-во КГМА, 2004. – С. 18. 6) Морозов Д.А., Горемыкин И.В., Городков С.Ю. и др.// Эндохирургическое лечение диафрагмальных грыж у детей./ Бюллетень медицинских Интернет-конференций. - 2011. Том 1. № 6. 7) Разумовский А. Ю., Митупов З. Б.// Эндохирургические операции в торакальной хирургии у детей. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2010. – С. 302. 8) Тарасов А. Ю., Саввина В. А., Охлопков М. Е., Николаев В. Н., Варфоломеев А. Р.//Эндоскопические операции при диафрагмальных грыжах у детей. / Детская хирургия. - №6. - 2012. – С. 21 – 23. 9) Дронов А. Ф, Поддубный И. В., Котлобовский В.И. Эндоскопическая хирургия у детей/ под ред. Ю. Ф. Исакова, А. Ф. Дронова. – М.: ГЭОТАР-МЕД. – 2004. – С. 440. 10) Becmeur F., Reinberg O., Dimitriu C., Moog R., Philippe P.//Thoracoscopic repair of congenital diaphragmatic hernia in children./Semin Pediatr Surg. 2007 Nov;16(4):238-44. 11) Alqahtani A., Al-Salem A.H.//Laparoscopic-assisted versus open repair of Morgagni hernia in infants and children./Surg. Laparosc. Endosc. Percutan Tech. 2011 Feb;21(1):46-9. 12) Al-Iede M.M., Karpelowsky J., Fitzgerald D.A.// Recurrent diaphragmatic hernia: Modifiable and non-modifiable risk factors./Pediatr Pulmonol. 2015 Sep 7. 13) Sakoda A., Matsufuji H.// Current Management of Congenital Diaphragmatic Hernia. /Kyobu Geka. 2015 Jul; 68 (8):676-83. 14) 1Вавилов А.В.// Оптимизация лечебно-диагностического алгоритма и диспансеризация детей при врождённых диафрагмальных грыжах. // Автореф… канд. мед. наук. – Самара,2005. – С. 25.

Информация


Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1)           Карабеков Агабек Карабекович – доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «Южно-Казахстанская государственная фармацевтическая академия», заведующий кафедрой детской хирургии.
2)           Дженалаев Булат Канапьянович – доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «ЗападноКазахстанский государственный медицинский университет им. Марата Оспанова», руководитель кафедры детской хирургии.
3)           Ботабаева Айгуль Сапарбековна – кандидат медицинских наук, исполняющая обязанностями доцента кафедры детской хирургии АО «Медицинский Университет Астана».
4)           Калиева Шолпан Сабатаевна - кандидат медицинских наук, доцент РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет», заведующая кафедрой клинической фармакологии и доказательной медицины.
 
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
 
Рецензент: Марденов Аманжол Бакиевич – доктор медицинских наук, профессор кафедры детской хирургии РГП на ПХВ «Карагандинский государственныйо медицинский университет»
 
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности. 

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх