Ювенильный дерматомиозит
Диагностика и лечение пациентов с иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями (детское население): Ювенильный дерматомиозит
Версия: Клинические протоколы 2024 (Беларусь)
Юношеский дерматомиозит (M33.0)
Педиатрия, Ревматология детская
Общая информация
Краткое описание
ПОСТАНОВЛЕНИЕ
МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
3 декабря 2024 г. № 167
Об утверждении клинического протокола
На основании абзаца девятого части первой статьи 1 Закона Республики Беларусь от 18 июня 1993 г. № 2435-XII «О здравоохранении», подпункта 8.3 пункта 8, подпункта 9.1 пункта 9 Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446, Министерство здравоохранения Республики Беларусь
ПОСТАНОВЛЯЕТ:
1. Утвердить клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов (детское население) с иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями» (прилагается).
2. Настоящее постановление вступает в силу после его официального опубликования.
Министр А.В.Ходжаев
СОГЛАСОВАНО
Брестский областной исполнительный комитет
Витебский областной исполнительный комитет
Гомельский областной исполнительный комитет
Гродненский областной исполнительный комитет
Минский городской исполнительный комитет
Минский областной исполнительный комитет
Могилевский областной исполнительный комитет
УТВЕРЖДЕНО
Постановление
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
03.12.2024 № 167
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
«Диагностика и лечение пациентов (детское население) с иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями»
ГЛАВА 1
ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
1. Настоящий клинический протокол устанавливает общие требования к объему оказания медицинской помощи в амбулаторных и стационарных условиях пациентам (детское население) с иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями.
2. Требования настоящего клинического протокола являются обязательными для юридических лиц и индивидуальных предпринимателей, осуществляющих медицинскую деятельность в порядке, установленном законодательством о здравоохранении.
3. Для целей настоящего клинического протокола используются основные термины и их определения в значениях, установленных Законом Республики Беларусь «О здравоохранении», Законом Республики Беларусь от 20 июля 2006 г. № 161-З «Об обращении лекарственных средств», Законом Республики Беларусь от 19 ноября 1993 г. № 2570-XII «О правах ребенка», а также следующие термины и их определения:
реактивные артриты – воспалительные негнойные заболевания суставов, развивающиеся вследствие иммунных нарушений после или на фоне острой или персистирующей энтероколитической (Yersinia enterocolitica, Yersinia pseudotuberculosis, Salmonella enteritidis, Salmonella typhimurium, Shigella flexneri, Shigella sonnei, Shigella Newcastle, Campylobacter jejuni) или урогенитальной (Chlamidia trachomatis, уреаплазмоз, другие) инфекции;
системная красная волчанка – системное заболевание соединительной ткани, в 10–20 % случаев дебютирующее в возрасте до 18 лет, характеризующееся системным иммуновоспалительным (аутоиммунным) поражением жизненно важных органов и систем, непрогнозируемым течением, риском развития жизнеугрожающих состояний;
системные васкулиты – гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся первичным поражением стенки сосудов различного калибра воспалительного характера, проявляющихся иммунным воспалением и некрозом сосудистой стенки, приводящим к поражению разных органов и тканей зоны сосудистого повреждения;
ювенильный дерматомиозит – тяжелое прогрессирующее системное заболевание с преимущественным поражением поперечнополосатой мускулатуры, кожи и сосудов микроциркуляторного русла, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией;
ювенильный идиопатический артрит – артрит неустановленной этиологии, возникший до 16-летнего возраста, присутствующий в течение 6 недель при исключении других заболеваний; является диагнозом исключения, который охватывает все формы хронического артрита неизвестного происхождения у детей;
ювенильный системный склероз (ювенильная склеродермия) – редкое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, характеризующееся прогрессирующим фиброзом кожи, подкожной клетчатки, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, а также вазоспастическими реакциями по типу синдрома Рейно у детей в возрасте до 16 лет;
юношеский анкилозирующий спондилит (и (или) спондилоартрит) – воспалительное ревматическое заболевание, поражающее позвоночник, периферические суставы, связки и сухожилия.
4. Первичную медицинскую помощь пациентам с иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями оказывают врачи-педиатры, врачи общей практики, другие врачи-специалисты в амбулаторных условиях. В случае подозрения на наличие иммуновоспалительного ревматического заболевания пациент направляется на врачебную консультацию к врачу – детскому кардиоревматологу в организацию здравоохранения, оказывающую медицинскую помощь детскому населению.
5. Оказание специализированной медицинской помощи пациентам с иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями осуществляется в организациях здравоохранения, оказывающих медицинскую помощь детскому населению и имеющих в своей структуре кабинет врача – детского кардиоревматолога, специализированное кардиологическое/ревматологическое отделение или кардиологические/ревматологические койки в составе педиатрического отделения.
6. В настоящем клиническом протоколе приведены базовые схемы фармакотерапии, включающие основные фармакотерапевтические группы лекарственных препаратов (далее – ЛП).
ЛП представлены по международным непатентованным наименованиям, а при их отсутствии – по химическим наименованиям по систематической или заместительной номенклатуре, с указанием пути введения; лекарственных форм и дозировок, режима дозирования с указанием разовой (при необходимости суточной, максимальной разовой) дозы.
7. ЛП и медицинские изделия (далее – МИ) назначают и применяют в соответствии с настоящим клиническим протоколом с учетом всех индивидуальных особенностей пациента (медицинских противопоказаний, аллергологического и фармакологического анамнезов) и клинико-фармакологической характеристики ЛП и МИ.
8. Применение ЛП осуществляется по медицинским показаниям в соответствии с инструкцией по медицинскому применению (листком-вкладышем). Допускается включение в схему лечения ЛП по медицинским показаниям или в режиме дозирования, не утвержденным инструкцией по медицинскому применению (листками-вкладышами) и общей характеристикой ЛП (off-label), с дополнительным обоснованием и указанием особых условий назначения, способа применения, дозы, длительности и кратности приема.
9. В каждой конкретной ситуации в интересах пациента при наличии медицинских показаний (по жизненным показаниям, с учетом индивидуальной непереносимости и (или) чувствительности) решением врачебного консилиума объем диагностики и лечения может быть расширен с использованием других методов, не включенных в настоящий клинический протокол.
ГЛАВА 2
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЮВЕНИЛЬНОГО ДЕРМАТОМИОЗИТА
10. Ювенильный дерматомиозит (далее – ЮДМ) (шифр по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (далее – МКБ-10) – M33.0 Юношеский дерматомиозит)
Классификация
Классифицируют:
10.1. по клиническим вариантам:
- ювенильный дерматомиозит;
- ювенильный полимиозит;
10.2. по происхождению:
- идиопатический (первичный);
- паранеопластический (вторичный);
10.3. по течению:
- острое;
- подострое;
- первично-хроническое;
- непрерывно рецидивирующее;
- миопатический криз;
10.4. по степени активности:
- 1-я (минимальная);
- 2-я (умеренная);
- 3-я (максимальная);
- неактивная фаза (ремиссия).
Диагностика
11. Диагноз ЮДМ устанавливает врач – детский кардиоревматолог. При первичном обращении к другим врачам-специалистам для подтверждения диагноза пациент должен быть направлен к врачу – детскому кардиоревматологу.
12. Для постановки диагноза проводится комплекс мероприятий, включающий:
- клиническое обследование пациента (жалобы, анамнез заболевания, анамнез жизни, генеалогический анамнез, объективное обследование);
- обязательные и дополнительные лабораторные и инструментальные исследования;
- консультации врачей-специалистов.
13. Обязательные лабораторные и инструментальные исследования, консультации врачей-специалистов при диагностике и медицинском наблюдении пациентов с ЮДМ в амбулаторных условиях:
- общий клинический анализ крови (далее – ОАК) с исследованием скорости оседания эритроцитов (далее – СОЭ) – при установлении диагноза, при изменении характера течения заболевания (при обострении, при подозрении на развитие осложнений), перед каждым снижением дозы глюкокортикоидов (далее – ГК), перед назначением ЛП патогенетической терапии (базисных противовоспалительных препаратов (далее – БПВП), иммунодепрессантов, генно-инженерных иммунобиологических препаратов (далее – ГИБП)) и после их применения, при мониторинге безопасности их применения;
- биохимический анализ крови (далее – БАК) с исследованием уровней аланинаминотрансферазы (далее – АЛТ), аспартатаминотрансферазы (далее – АСТ), лактатдегидрогеназы (далее – ЛДГ), креатинфосфокиназы (далее – КФК), общего билирубина, мочевины, креатинина, глюкозы, общего белка, С-реактивного белка (далее – СРБ) – при установлении диагноза, изменении характера течения заболевания (при обострении, при подозрении на развитие осложнений), перед каждым снижением дозы глюкокортикоидов, перед назначением ЛП патогенетической терапии (БПВП, иммунодепрессантов, ГИБП) и после их применения, при мониторинге безопасности их применения;
- исследование сыворотки крови на маркеры вирусного гепатита (HBsAg; HBc-core; анти-HCV) – при постановке диагноза; перед назначением ЛП патогенетической терапии (БПВП, иммунодепрессантов, ГИБП);
- исследование сыворотки крови на наличие вируса иммунодефицита человека – перед назначением ЛП патогенетической терапии (БПВП, иммунодепрессантов, ГИБП);
- общий анализ мочи (далее – ОАМ) – при установлении диагноза, изменении характера течения заболевания (при обострении; при подозрении на развитие осложнений), перед назначением ЛП патогенетической терапии (БПВП, иммунодепрессантов, ГИБП) и после их применения, при мониторинге безопасности их применения;
- кожные туберкулиновые пробы (проба Манту/диаскинтест) – перед назначением ЛП патогенетической терапии (БПВП, иммунодепрессантов, ГИБП), далее – 1 раз в 12 месяцев при продолжении терапии;
- электрокардиография (далее – ЭКГ) – 1 раз в 3 месяца и при изменении характера течения заболевания (при обострении, при подозрении на развитие осложнений);
- рентгенография органов грудной полости (далее – РОГП) – 1 раз в 12 месяцев;
- консультация врача – детского кардиоревматолога – первые 6 месяцев после установления диагноза – 1 раз в месяц, затем – 1 раз в 3 месяца до достижения ремиссии заболевания, далее – 1 раз в 6 месяцев.
14. Обязательные лабораторные и инструментальные исследования, консультации врачей-специалистов в стационарных условиях:
- ОАК с исследованием СОЭ – 1 раз в 7 дней, чаще – по медицинским показаниям;
- БАК с исследованием уровней АЛТ, АСТ, ЛДГ, КФК, общего билирубина, мочевины, креатинина, глюкозы, общего белка, СРБ – 1 раз в 7 дней, чаще – по медицинским показаниям;
- иммунологическое исследование крови: исследование уровней антинуклеарных антител (далее – АНА) методом иммуноблоттинга – анти-Jo-1, анти-Mi-2, анти-SSA/Ro, анти-PM-Scl – при установлении диагноза;
- исследование сыворотки крови на маркеры вирусного гепатита (HBsAg; HBc-core; анти-HCV) – при постановке диагноза; перед назначением ЛП патогенетической терапии (БПВП, иммунодепрессантов, ГИБП) (исследование не дублируется, если было выполнено на амбулаторном этапе);
- исследование сыворотки крови на наличие вируса иммунодефицита человека – перед назначением ЛП патогенетической терапии (БПВП, иммунодепрессантов, ГИБП) (исследование не дублируется, если было выполнено на амбулаторном этапе);
- коагулограмма с определением активированного частичного тромбопластинового времени (далее – АЧТВ), протромбинового времени (далее – ПВ), международного нормализованного отношения (далее – МНО), тромбинового времени (далее – ТВ), растворимых фибрин-мономерных комплексов (далее – РФМК), фибриногена – при назначении ГК 1 раз в 10–14 дней;
- ОАМ – 1 раз в 10–14 дней, чаще – по медицинским показаниям;
- кожные туберкулиновые пробы (проба Манту/диаскинтест) – перед назначением ЛП патогенетической терапии (БПВП, иммунодепрессантов, ГИБП), далее –1 раз в 12 месяцев при продолжении терапии (исследование не дублируется, если было выполнено на амбулаторном этапе);
- биопсия мышц – проводится до назначения патогенетической и глюкокортикоидной терапии для верификации диагноза ЮДМ, для проведения дифференциальной диагностики с невоспалительными миопатиями;
- ЭКГ – при установлении диагноза, при изменении характера течения заболевания (при обострении, при подозрении на развитие осложнений);
- эхокардиографическое исследование (далее – Эхо-КГ) – при установлении диагноза, при изменении характера течения заболевания (при обострении, при подозрении на развитие осложнений) – в отсутствие отрицательной динамики со стороны сердечно- сосудистой системы (исследование не дублируется, если было выполнено на амбулаторном этапе);
- игольчатая электронейромиография (далее – иЭМГ) – при установлении диагноза для проведения дифференциальной диагностики первично-мышечной и неврологической патологии;
- РОГП – при постановке диагноза для исключения вторичного (паранеопластического) ЮДМ (исследование не дублируется, если было выполнено на амбулаторном этапе);
- компьютерная томография (далее – КТ) легких – при установлении диагноза интерстициального заболевания легких (далее – ИЗЛ), при изменении течения заболевания (при подозрении на прогрессирование ИЗЛ), при мониторировании эффективности лечения ИЗЛ и если с момента предыдущего исследования прошло 12 и более месяцев;
- спирометрия/спирография – для определения функции внешнего дыхания при подозрении на ИЗЛ;
- ультразвуковое исследование (далее – УЗИ) органов брюшной полости и забрюшинного пространства – для исключения вторичного (паранеопластического) ЮДМ;
- УЗИ щитовидной железы – для исключения вторичного (паранеопластического) ЮДМ;
- двухэнергеническая рентгеновская абсорбциометрия (далее – ДРА) – у пациентов с факторами риска остеопороза;
- консультации врача – детского невролога – для исключения неврологических причин у пациента с мышечным синдромом;
- консультация врача – детского онколога-гематолога – для исключения вторичного паранеопластического генеза ЮДМ;
- консультация врача-оториноларинголога – при наличии у пациента нарушения дыхания, глотания.
15. Дополнительные диагностические мероприятия:
- иммунологическое исследование крови – исследование уровня АНА методом иммуноблоттинга – определение анти-PL-7 и анти-PL-12 у пациентов с клиническими проявлениями антисинтетазного синдрома при отсутствии анти-Jo-1, анти-Ku, анти-Ro52 у пациентов с перекрестными синдромами;
- магнитно-резонансная томография (далее – МРТ) мышц – для установления диагноза ЮДМ у пациентов с нормальной активностью КФК, нормальными результатами иЭМГ и мышечной биопсии; в случае невозможности проведения иЭМГ и биопсии мышечной ткани;
- УЗИ мышц – для верификации миозита и для проведения дифференциальной диагностики при невозможности проведения иЭМГ и биопсии мышечной ткани;
- КТ/МРТ головного мозга – для исключения вторичного (паранеопластического) ЮДМ;
- УЗИ суставов – при наличии суставного синдрома;
- эзофагогастродуоденоскопия (далее – ЭГДС) с биопсией слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки – при наличии диспептических явлений и (или) длительном применении ГК и (или) иммунодепрессантов;
- консультации других врачей-специалистов по медицинским показаниям.
Лечение
16. Лекарственная терапия ЮДМ:
16.1. ГК (назначаются всем пациентам с ЮДМ при отсутствии медицинских противопоказаний сразу после установления диагноза):
- ГК для приема внутрь:
- метилпреднизолон, таблетки 4 мг, 8 мг, 16 мг, 32 мг или преднизолон, таблетки 5 мг.
Максимальная подавляющая доза метилпреднизолона – 0,8 мг/кг в сутки, преднизолона – 1 мг/кг в сутки. При высокой активности заболевания, кризовых состояниях допустимо назначение более высокой дозы, но не более 1,5 мг/кг в сутки
по преднизолону.
Суточную дозу ГК делят на несколько приемов в первой половине дня, причем большая часть суточной дозировки (2/3) должна приходиться на ранние утренние часы.
Максимальную дозу назначают на 6–8 недель, после чего при хорошем ответе на лечение, начинают ее медленное снижение до индивидуальной поддерживающей дозы 0,15–0,2 мг/кг в сутки.
Положительный эффект терапии расценивается при начавшемся снижении уровня КФК, АСТ, АЛТ, уменьшении интенсивности кожных проявлений, нарастании мышечной силы; отсутствие положительной динамики в течение 4 недель требует пересмотра диагноза.
Доза ГК постепенно снижается на 1/4 от исходной дозы в месяц, в среднем на 1,25–2,5 мг преднизолона или 1–2 мг метилпреднизолона в 7–10–14 дней до достижения поддерживающей дозы; темп снижения зависит от исходной дозы ГК и степени активности заболевания; при наличии коморбидных заболеваний (инфекции, артериальная гипертензия, другие) возможно более быстрое снижение дозы ГК (по 2,5–5 мг преднизолона или 2–4 мг метилпреднизолона);
ГК для парентерального применения: метилпреднизолон, лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения, 125 мг, 250 мг, 500 мг, 1000 мг.
Системное парентеральное применение ГК (пульс-терапия) рекомендовано при наличии тяжелых резистентных форм, в случае дисфагии (риск аспирационной пневмонии), при развитии системных проявлений (интерстициальное поражение легких (далее – ИПЛ), миокардит), при высокой степени активности заболевания из расчета 10–30 мг/кг на 1 введение в течение 3–5 последовательных дней;
16.2. иммуносупрессивные ЛП:
16.2.1. противоопухолевые ЛП и антиметаболиты:
- метотрексат для приема внутрь: таблетки, покрытые оболочкой, 2,5 мг; 5 мг; 10 мг, внутрь;
- метотрексат для парентерального применения: раствор для инъекций 10 мг/мл в преднаполненных шприцах 7,5 мг/0,75 мл, 10 мг/1 мл, 20 мг/2 мл, 15 мг/1,5 мл, 25 мг/2,5 мл; раствор для подкожных инъекций 50 мг/мл в преднаполненных шприцах – 7,5 мг/0,15 мл, 10 мг/0,2 мл, 12,5 мг/0,25 мл, 15 мг/0,3 мл, 17,5 мг/0,35 мл, 20 мг/0,4 мл, 22,5 мг/0,45 мл, 25 мг/0,5 мл.
Терапевтическая доза метотрексата назначается из расчета 10–15 мг/м2 площади поверхности тела 1 раз в неделю в фиксированный день; стартовая доза составляет 2,5–5 мг в неделю в один прием с постепенным повышением на 2,5 мг 1 раз в неделю до достижения целевой дозы; парентеральные формы метотрексата назначаются пациентам при недостаточной эффективности или плохой переносимости таблетированной формы, а также в дебюте лечения ЮДМ пациентам с высокой активностью заболевания и прогностически неблагоприятным течением заболевания.
При применении метотрексата назначают фолиевую кислоту ежедневно вне дня его приема (не ранее 24 часов от момента последнего приема) в дозе 1 мг в сутки;
16.2.2. прочие иммунодепрессивные ЛП:
- азатиоприн, таблетки 50 мг – назначается пациентам с умеренной и высокой степенью активности ЮДМ при наличии медицинских противопоказаний или непереносимости метотрексата.
Расчет дозы у детей – 1–3 мг/кг массы тела в сутки, но не более 200 мг; суточная доза принимается в 2–3 приема; длительность лечения устанавливается индивидуально;
16.2.3. противоопухолевые ЛП:
циклофосфамид, порошок для приготовления раствора для внутривенного введения, 200 мг.
Циклофосфамид является препаратом выбора при ИПЛ, язвенно-некротическом васкулите, миозите, резистентном к ГК; применяется в дозе 10–15 мг/кг (эквивалентно 400–600 мг/м2 поверхности тела – 1 раз в месяц или 200–300 мг/м2 поверхности тела каждые 2 недели) в течение не менее 6 месяцев, при хорошей переносимости длительность терапии составляет 12 месяцев и более до стабилизации процесса. Для медицинской профилактики геморрагического цистита (может развиться в течение нескольких часов или спустя несколько недель после введения) перед введением ЛП и в течение 72 часов после его применения рекомендуется адекватное потребление жидкости (до 3 л в сутки) и применение средств, подщелачивающих мочу. При появлении первых признаков геморрагического цистита лечение прекращается;
Циклофосфамид является препаратом выбора при ИПЛ, язвенно-некротическом васкулите, миозите, резистентном к ГК; применяется в дозе 10–15 мг/кг (эквивалентно 400–600 мг/м2 поверхности тела – 1 раз в месяц или 200–300 мг/м2 поверхности тела каждые 2 недели) в течение не менее 6 месяцев, при хорошей переносимости длительность терапии составляет 12 месяцев и более до стабилизации процесса. Для медицинской профилактики геморрагического цистита (может развиться в течение нескольких часов или спустя несколько недель после введения) перед введением ЛП и в течение 72 часов после его применения рекомендуется адекватное потребление жидкости (до 3 л в сутки) и применение средств, подщелачивающих мочу. При появлении первых признаков геморрагического цистита лечение прекращается;
16.3. иммуноглобулины (иммуноглобулины для внутривенного введения применяются при ЮДМ в составе комплексной терапии с ГК и иммунодепрессантами при тяжелой дисфагии и миозите с выраженными функциональными нарушениями):
- иммуноглобулин человека нормальный, раствор для инфузий 50 мг/мл, 100 мг/мл; назначается из расчета 1–2 г/кг массы тела в месяц в течение 6 месяцев.
Информация
Источники и литература
-
Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2024
- Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2024 -
-
www.minzdrav.gov.by
- www.minzdrav.gov.by -
Информация
Приложение 1
к клиническому протоколу
«Диагностика и лечение пациентов (детское население) с иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями»
Диагностические критерии ЮСС7 (F.Zulian и соавт., 2007)
|
№
п/п |
Критерии
|
|
|
1
|
Большой критерий
|
Проксимальная склеродермия/индурация кожи
|
|
2
|
Малые критерии
|
|
|
2.1
|
Кожные проявления
|
Склеродактилия
|
|
2.2
|
Периферические сосуды
|
|
|
2.2.1
|
Периферические сосуды
|
Синдром Рейно
|
|
2.2.2
|
Типичные изменения при капилляроскопии
|
|
|
2.2.3
|
Дигитальные язвы
|
|
|
2.3
|
Поражение ЖКТ
|
|
|
2.3.1
|
Поражение ЖКТ
|
Дисфагия
|
|
2.3.2
|
Гастроэзофагеальный рефлюкс
|
|
|
2.4
|
Поражение сердца
|
|
|
2.4.1
|
Поражение сердца
|
Аритмии
|
|
2.4.2
|
Сердечная недостаточность
|
|
|
2.5
|
Поражение почек
|
|
|
2.5.1
|
Поражение почек
|
Острый склеродермический криз
|
|
2.5.2
|
Впервые развившаяся артериальная гипертензия
|
|
|
2.6
|
Поражение легких
|
|
|
2.6.1
|
Поражение легких
|
Легочный фиброз (КТ высокого разрешения/рентгенография)
|
|
2.6.2
|
Снижение диффузионной способности легких <80 %
|
|
|
2.6.3
|
Легочная гипертензия
|
|
|
2.7
|
Неврологические
|
|
|
2.7.1
|
Неврологические
|
Нейропатия
|
|
2.7.2
|
Синдром запястного канала
|
|
|
2.8
|
Костно-мышечная система
|
|
|
2.8.1
|
Костно-мышечная система
|
Крепитация сухожилий
|
|
2.8.2
|
Артрит
|
|
|
2.8.3
|
Миозит
|
|
|
2.9
|
Лабораторные маркеры
|
|
|
2.9.1
|
Лабораторные маркеры
|
Антиядерные антитела
|
|
2.9.2
|
Специфичные для СС аутоантитела (антицентромерные, анти-Scl-70, антитела к фибриллярину, анти-PM-Scl; антифибриллиновые, или антитела к РНК-полимеразе I и III)
|
|
7 Для установления диагноза ЮСС у пациента в возрасте младше 16 лет необходимо сочетание большого критерия (проксимальной склеродермы) и, как минимум, 2 из 20 малых критериев.
Приложение 2
к клиническому протоколу
«Диагностика и лечение пациентов (детское население) с иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями»
Приложение 2
к клиническому протоколу
«Диагностика и лечение пациентов (детское население) с иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями»
Классификация ювенильной локализованной склеродермии (R.M.Laxer, F.Zulian, 2006)
|
№ п/п
|
Тип
|
Подтип
|
Характеристика
|
|
1
|
Ограниченная форма
|
||
|
1.1
|
Ограниченная форма
|
Ограниченная поверхностная склеродермия
|
Округлые, овальные участки индурации кожи, ограниченные эпидермисом
и дермой. Часто с измененной пигментацией и фиолетовым эритематозным венчиком. Моно- или мультифокальные. Туловище поражается чаще, чем конечности |
|
1.2
|
Ограниченная глубокая склеродермия
|
Округлые, овальные участки глубокой индурации кожи с поражением подкожной клетчатки вплоть до фасции и мышц.
Иногда поражение в дебюте ограничено подкожной клетчаткой без изменений кожи |
|
|
2
|
Линейная форма
|
||
|
2.1
|
Линейная форма
|
Склеродермия туловища и конечностей
|
Линейная индурация, поражающая кожу,
подкожную клетчатку, иногда подлежащие мышцы и кости конечностей или туловища |
|
2.2
|
Склеродермия головы, тип «удар саблей»
(en coup de sabre) |
Линейная индурация кожи лица и (или) волосистой части головы, иногда
с вовлечением мышц и костей |
|
|
2.3
|
Прогрессирующая гемиатрофия лица (синдром Парри-Ромберга)
|
Минус-ткань на одной части лица с вовлечением дермы, подкожной
клетчатки, мышц и костей. При этом, эпидермис не поражен и мобилен |
|
|
3
|
Генерализованная форма
|
Отсутствует
|
>4 очагов индурации кожи размерами
>3 см, как минимум, в двух анатомических областях. Возможно слияние очагов в развитии |
|
4
|
Пансклеротическая форма
|
Отсутствует
|
Ограниченное поражение конечности
с вовлечением кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей. Очаги могут быть на других участках, но без органного вовлечения. Редкая и самая тяжелая форма |
|
5
|
Смешанная форма
|
Отсутствует
|
Комбинация >2 пунктов 1–4 настоящего приложения подтипов локализованной склеродермии, часто линейной
и ограниченной, линейной и генерализованной |
Приложение 3
к клиническому протоколу
«Диагностика и лечение пациентов (детское население) с иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями»
Классификационные критерии СКВ (SLICC, 2012 г.)
|
№
п/п |
Классификационные критерии
|
||
|
1
|
Клинические критерии
|
||
|
1.1
|
Острое, активное поражение кожи:
|
||
|
□
|
Сыпь на скулах (не учитываются дискоидные высыпания)
|
||
|
□
|
Буллезные высыпания
|
||
|
□
|
Токсический эпидермальный некроз как вариант СКВ
|
||
|
□
|
Макулопапулезная сыпь
|
||
|
□
|
Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет
|
||
|
□
|
Или подострая кожная волчанка (неиндурированные псориазоформные и (или) круговые
полициклические повреждения, которые проходят без образования рубцов, но с возможной поствоспалительной депигментацией или телеангиоэктазиями) |
||
|
1.2
|
Хроническая кожная волчанка:
|
||
|
□
|
Классическая дискоидная сыпь
|
||
|
|
□
|
Локализованная (выше шеи)
|
|
|
|
□
|
Генерализованная (выше и ниже шеи)
|
|
|
□
|
Гипертрофические (бородавчатые) поражения кожи
|
||
|
□
|
Панникулит
|
||
|
□
|
Поражение слизистых
|
||
|
□
|
Отечные эритематозные бляшки на туловище
|
||
|
□
|
Капилляриты (красная волчанка обморожения, Гатчинсона, проявляющаяся поражением кончиков пальцев, ушных раковин, пяточных и икроножных областей)
|
||
|
□
|
Дискоидная красная волчанка по типу красного плоского лишая или overlap
|
||
|
1.3
|
Язвы слизистых (в отсутствие следующих причин: васкулит, болезнь Бехчета, инфекция вирусом
герпеса, воспалительные заболевания кишечника, реактивный артрит и употребление кислых пищевых продуктов): |
||
|
□
|
Полости рта
|
||
|
|
□
|
неба
|
|
|
|
□
|
щек
|
|
|
|
□
|
языка
|
|
|
□
|
Носовой полости
|
||
|
1.4
|
Нерубцовая алопеция
|
||
|
1.5
|
Артрит
|
||
|
1.6
|
Серозит:
|
||
|
□
|
Плеврит или плевральный выпот, или шум трения плевры
|
||
|
□
|
Перикардит или перикардиальный выпот, или шум трения перикарда, или электрокардиографические признаки перикардита
|
||
|
1.7
|
Поражение почек
|
||
|
1.8
|
Нейропсихические поражения:
|
||
|
□
|
Эпилептический приступ
|
||
|
□
|
Психоз
|
||
|
□
|
Моно/полиневрит
|
||
|
□
|
Миелит
|
||
|
□
|
Патология черепно-мозговых нервов/периферическая нейропатия
|
||
|
□
|
Острое нарушение сознания
|
||
|
1.9
|
Гемолитическая анемия:
|
||
|
1.10
|
□
|
Лейкопения (<4,0 х 109/л по крайней мере один раз)
|
|
|
□
|
Или лимфопения (<1,0 х 109/л по крайней мере один раз)
|
||
|
1.11
|
Тромбоцитопения (<100 х 109/л по крайней мере один раз)
|
||
|
2
|
Иммунологические критерии
|
||
|
2.1
|
ANA выше уровня диапазона референс-лаборатории
|
||
|
2.2
|
Anti-dsDNA выше уровня диапазона референс-лаборатории (или >2-кратного увеличения методом ELISA)
|
||
|
2.3
|
Anti-Sm наличие антител к ядерному антигену Sm
|
||
|
2.4
|
АФЛ положительные, определенные любым из следующих способов:
|
||
|
□
|
Положительный ВА
|
||
|
□
|
Средний или высокий титр антител к кардиолипину (IgA, IgG или IgM)
|
||
|
□
|
Положительный результат теста на анти-b2-гликопротеин I (IgA, IgG или IgM)
|
||
|
2.5
|
Низкий комлемент
|
||
|
|
Низкий С3
|
||
|
|
Низкий С4
|
||
|
|
Низкий CH50
|
||
|
2.6
|
Положительная реакция Кумбса при отсутствии гемолитической анемии
|
||
Приложение 4
к клиническому протоколу
«Диагностика и лечение пациентов (детское население) с иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями»
Оценка индекса активности заболевания при системной красной волчанке (SELENA-SLEDAI)
|
№ п/п |
Значение | Наличие8 | Признак | Определение |
| 1 | 8 | □ | Судороги | Недавнее развитие (последние 28 дней). Исключая метаболические, инфекционные, медикаментозные причины или имеющееся необратимое поражение ЦНС |
|
2
|
8
|
□
|
Психоз
|
Нарушение способности к нормальной деятельности по причине тяжелых изменений восприятия реальности. Включает галлюцинации, нарушения концентрации, выраженные нарушения взаимосвязей, обеднение содержания мыслей, выраженное алогичное мышление, аномальное, дезорганизованное или кататоническое поведение.
Исключая уремию и медикаментозные причины |
|
3
|
8
|
□
|
Органический мозговой синдром
|
Изменение психической функции с нарушением мышления, памяти или других интеллектуальных функций с быстрым развитием и меняющейся клинической картиной. Включает спутанность сознания со снижением способности к фокусированию или невозможностью удержания внимания на окружающем и, как минимум, два из следующих признаков: нарушение восприятия, расстройство речи, бессонница или дневная сонливость, повышение или снижение психомоторной активности.
Исключая метаболические, инфекционные или медикаментозные причины |
|
4
|
8
|
□
|
Нарушения зрения
|
Изменения сетчатки при СКВ, включая цитоидные тела, кровоизлияния в сетчатку, серозный экссудат или кровоизлияния хориона или зрительного нерва. Исключая артериальную гипертензию, инфекционные
или медикаментозные причины |
|
5
|
8
|
□
|
Расстройство черепных нервов
|
Вновь возникшая сенсорная или моторная невропатия, поражающая черепные нервы, включая волчаночное вертиго
|
|
6
|
8
|
□
|
Волчаночная головная боль
|
Тяжелая персистирующая головная боль, может быть
по типу мигрени, но без ответа на наркотические анальгетики |
|
7
|
8
|
□
|
ОНМК
|
Вновь развившиеся цереброваскулярные явления (ОНМК).
Исключая причины, связанные с атеросклерозом или артериальной гипертензией |
|
8
|
8
|
□
|
Васкулит
|
Изъязвление, гангрена, болезненные узелки на пальцах, инфаркт околоногтевой области, точечные кровоизлияния или признаки васкулита при биопсии или ангиографии
|
|
9
|
4
|
□
|
Артрит
|
Более 2 суставов с наличием боли и признаками воспаления (например, болезненность при пальпации,
отечность или выпот) |
|
10
|
4
|
□
|
Миозит
|
Боль или слабость проксимальной мускулатуры, связанная с повышением креатининфосфокиназы/альдолазы или изменения на электромиограмме, или данные биопсии, указывающие на миозит
|
|
11
|
4
|
□
|
Цилиндры в моче
|
Зернистые или эритроцитарные цилиндры
|
|
12
|
4
|
□
|
Гематурия
|
>5 эритроцитов в поле зрения.
Исключая мочекаменную болезнь, инфекцию или прочие причины |
|
13
|
4
|
□
|
Протеинурия
|
Вновь развившееся или недавнее повышение до более 0,5 г/сутки
|
|
14
|
4
|
□
|
Пиурия
|
>5 лейкоцитов в поле зрения.
Исключая инфекцию |
|
15
|
2
|
□
|
Сыпь
|
Новая, рецидивирующая или продолжающаяся
воспалительная волчаночная сыпь |
|
16
|
2
|
□
|
Алопеция
|
Новое, рецидивирующее или продолжающееся патологическое выпадение волос, на отдельных участках или диффузное, связанное с активной
волчанкой |
|
17
|
2
|
□
|
Язвы слизистых оболочек
|
Новые, рецидивирующие или сохраняющиеся язвы, обусловленные активной волчанкой
|
|
18
|
2
|
□
|
Плеврит
|
Классическая или тяжелая боль в грудной клетке, вызванная плевритом, или плевральное уплотнение или выпот, или новое утолщение плевры, вызванное
волчанкой |
|
19
|
2
|
□
|
Перикардит
|
Классическая или тяжелая боль в области перикарда, или наличие выпота, или подтверждение
на электрокардиограмме |
|
20
|
2
|
□
|
Снижение
комплемента |
Снижение CН50, C3 или C4 ниже предела нормы
для выполняющей анализ лаборатории |
|
21
|
2
|
□
|
Повышение связывания ДНК
|
>25 % связывания при анализе по Farr или выше пределов нормы для выполняющей анализ лаборатории
|
|
22
|
1
|
□
|
Лихорадка
|
>38 °С.
Исключая инфекционные причины |
|
23
|
1
|
□
|
Тромбоцитопения
|
<100000 тромбоцитов/мм3 (или <100 x 106 тромбоцитов/л)
|
|
24
|
1
|
□
|
Лейкопения
|
<3000 лейкоцитов/мм3 (или <3 x 109 лейкоцитов/л). Исключая медикаментозные причины
|
|
25
|
Общая оценка (сумма всех значений для имеющихся
показателей) |
|
||
8 Отметить квадрат, если состояние присутствует на момент осмотра или отмечалось в течение предшествующих 28 дней.
Приложение 5
к клиническому протоколу
«Диагностика и лечение пациентов (детское население) с иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями»
Приложение 5
к клиническому протоколу
«Диагностика и лечение пациентов (детское население) с иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями»
Педиатрический индекс повреждения Международной ассоциации по лечению системной красной волчанки / Американской коллегии ревматологов
(Ped-SDI, The Pediatric Systemic Lupus International Collaborating Clinics / American College of Rheumatology Damage Index)
Фиксируются повреждения с момента подтверждения диагноза системной красной волчанки при клинической оценке; повреждения представляют собой персистирующие изменения в анатомии, физиологии, патологии или функции, которые могут быть результатом предыдущей активности заболевания, осложнениями терапии или сопутствующими состояниями, не обусловлены активностью заболевания в настоящем и присутствуют, как минимум, в течение последних 6 месяцев.
Одно и то же повреждение не может быть оценено дважды. Повреждения часто необратимы и кумулятивны, таким образом, балл по шкале повреждений в большинстве случаев растет или остается неизменным с течением времени. Однако некоторые формы повреждений могут улучшиться и даже исчезнуть у детей, таким образом, в некоторых случаях балл по шкале повреждений может снизиться (то есть, проявления, имевшиеся ранее и исчезнувшие, будут оценены в 0 баллов на момент настоящего осмотра).
Все симптомы соответствуют терминам оригинальной шкалы индекса повреждения Международной ассоциации по лечению системной красной волчанки / Американской коллегии ревматологов. Однако, рекомендовано корректировать протеинурию на рост и массу тела для детей в возрасте до 2 лет.
Недостаток роста определяется как наличие двух из трех признаков:
1) рост ниже третьего перцентиля для возрастной группы;
2) скорость роста в течение 6 месяцев ниже третьего перцентиля для данной возрастной группы;
3) пересечение как минимум двух перцентилей (5, 10, 25, 50, 75, 95 %) на шкале роста.
У каждого пациента при оценке роста всегда нужно оценивать, не явилась ли задержка роста причиной низкого роста.
Фиксируются повреждения с момента подтверждения диагноза системной красной волчанки при клинической оценке; повреждения представляют собой персистирующие изменения в анатомии, физиологии, патологии или функции, которые могут быть результатом предыдущей активности заболевания, осложнениями терапии или сопутствующими состояниями, не обусловлены активностью заболевания в настоящем и присутствуют, как минимум, в течение последних 6 месяцев.
Одно и то же повреждение не может быть оценено дважды. Повреждения часто необратимы и кумулятивны, таким образом, балл по шкале повреждений в большинстве случаев растет или остается неизменным с течением времени. Однако некоторые формы повреждений могут улучшиться и даже исчезнуть у детей, таким образом, в некоторых случаях балл по шкале повреждений может снизиться (то есть, проявления, имевшиеся ранее и исчезнувшие, будут оценены в 0 баллов на момент настоящего осмотра).
Все симптомы соответствуют терминам оригинальной шкалы индекса повреждения Международной ассоциации по лечению системной красной волчанки / Американской коллегии ревматологов. Однако, рекомендовано корректировать протеинурию на рост и массу тела для детей в возрасте до 2 лет.
Недостаток роста определяется как наличие двух из трех признаков:
1) рост ниже третьего перцентиля для возрастной группы;
2) скорость роста в течение 6 месяцев ниже третьего перцентиля для данной возрастной группы;
3) пересечение как минимум двух перцентилей (5, 10, 25, 50, 75, 95 %) на шкале роста.
У каждого пациента при оценке роста всегда нужно оценивать, не явилась ли задержка роста причиной низкого роста.
Отсроченный пубертат определяется как задержка в развитии вторичных половых признаков на более чем 2 SD ниже среднего значения для данной возрастной группы по Таннеру.
Приложение 6
к клиническому протоколу
«Диагностика и лечение пациентов (детское население) с иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями»
Приложение 6
к клиническому протоколу
«Диагностика и лечение пациентов (детское население) с иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями»
Классификация ювенильного артрита Международной лиги ревматологических ассоциаций (ILAR)
1. Системный артрит определяется как лихорадка неизвестного происхождения (исключая инфекционные, неопластические, аутоиммунные или моногенные аутовоспалительные заболевания), которая зарегистрирована как ежедневная (частичная; лихорадка, которая повышается до >39 °C один раз в день и возвращается к <37 °C между пиками лихорадки) в течение минимум 3 дней подряд и повторяется в течение как минимум 2 недель и сопровождается 2 большими критериями или 1 большим критерием и 2 малыми критериями.
Большие критерии:
1) мимолетная (нефиксированная) эритематозная сыпь;
2) артрит.
Малые критерии:
1) генерализованное увеличение лимфатических узлов и (или) гепатомегалия и (или) спленомегалия;
2) серозит;
3) артралгия, длящаяся 2 недели или дольше (при отсутствии артрита);
4) лейкоцитоз (>15000/мм3) с нейтрофилией.
2. Полиартрит серонегативный определяется при поражении пяти и более суставов в течение первых шести месяцев заболевания, РФ и АЦЦП – отрицательный.
3. Полиартрит серопозитивный определяется при поражении пяти и более суставов в течение >6 недель в сочетании с 2 положительными тестами на РФ с интервалом не менее 3 месяцев или не менее 1 положительным тестом на антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП).
4. Олигоартрит определяется при наличии артрита 1–4 суставов в течение первых 6 месяцев заболевания:
- персистирующий артрит – с поражением 1–4 суставов в течение всей болезни;
- распространяющийся олигоартрит – с поражением пяти и более суставов после 6 месяцев от начала заболевания.
5. Энтезит-связанный артрит определяется как периферический артрит и энтезит, или артрит или энтезит, плюс наличие >3 месяцев воспалительных болей в спине и сакроилеита при визуализации, или артрит или энтезит плюс 2 из следующих критериев:
1) болезненность крестцово-подвздошного сустава;
2) воспалительные боли в спине;
3) присутствие антигена HLA-B27;
4) острый (симптоматический) передний увеит;
5) история спондиллоартрита у родственника первой степени родства.
Если присутствует периферический артрит, он должен сохраняться в течение не менее 6 недель.
2) воспалительные боли в спине;
3) присутствие антигена HLA-B27;
4) острый (симптоматический) передний увеит;
5) история спондиллоартрита у родственника первой степени родства.
Если присутствует периферический артрит, он должен сохраняться в течение не менее 6 недель.
6. Псориатический артрит определяется при наличии артрита и кожного псориаза или при наличии артрита и двух из перечисленных симптомов:
- дактилит;
- изменения ногтей (синдром «наперстка», онихолизис);
- семейный псориаз, подтвержденный дерматологом у родственников первой степени родства.
7. Недифференцированный артрит определяется при наличии артрита в течение 6 недель и более, который не соответствует ни одной из предыдущих категорий классификации или отвечает критериям более чем одной категории.
Критерии исключения:
- псориаз или наличие псориаза у родственников I степени родства;
- артрит у лиц мужского пола позитивных по HLA-В27 при дебюте заболевания с 6 лет;
- анкилозирующий спондилоартрит, артрит с энтезитами, сакроилеит при хронических заболеваниях кишечника, синдром Рейтера, острый передний увеит или наличие одного из этих заболеваний у родственников I степени родства;
- обнаружение IgM-ревматоидного фактора, как минимум двукратное в течение 3 месяцев;
- наличие системного артрита у пациента.
Для каждого варианта ювенильного артрита разработаны критерии исключения:
- для системного варианта критериями исключения являются – 1–4;
- для олигоартикулярного варианта – 1–5;
- для серопозитивного полиартикулярного варианта – 1–3, 5;
- для серонегативного полиартикулярного варианта – 1–5;
- для псориатического артрита – 2–5;
- для энтезитного артрита – 1, 4, 5.
Приложение 7
к клиническому протоколу
«Диагностика и лечение пациентов (детское население) с иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями»
Степень активности ЮИА при оценке по индексу JADAS
|
№ п/п
|
Степень активности артрита
|
JADAS 71
|
JADAS 27
|
JADAS 10
|
|
1
|
Олигоартрит:
|
|||
|
1.1
|
Неактивная болезнь
|
<1
|
<1
|
<1
|
|
1.2
|
Низкая активность
|
<2
|
<2
|
<1,5
|
|
1.3
|
Средняя активность
|
2,1–4,2
|
2,1–4,2
|
1,51–4
|
|
1.4
|
Высокая активность
|
>4,2
|
>4,2
|
>4
|
|
2
|
Полиартрит:
|
|||
|
2.1
|
Неактивная болезнь
|
<1
|
<1
|
<1
|
|
2.2
|
Низкая активность
|
<3,8
|
<3,8
|
<2,5
|
|
2.3
|
Средняя активность
|
3,9–10,5
|
3,9–8,5
|
2,51–8,5
|
|
2.4
|
Высокая активность
|
>10,5
|
>8,5
|
>8,5
|
Приложение 8
к клиническому протоколу
«Диагностика и лечение пациентов (детское население) с иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями»
Критерии ЮАС9 у детей (A.Hussein и соавт., 1989)
|
№ п/п |
Критерии |
| 1 | Основные: |
| 1.1 | наличие спондилоартропатий или олигоартрита в семейном анамнезе |
| 1.2 | энтезопатия |
|
1.3
|
артрит межфаланговых суставов
|
|
1.4
|
сакроилеит
|
|
1.5
|
наличие HLA-B27
|
|
1.6
|
рецидивирующий артрит или артралгии
|
|
2
|
Дополнительные:
|
|
2.1
|
начало заболевания в возрасте >10 лет
|
|
2.2
|
мужской пол
|
|
2.3
|
поражение только нижних конечностей
|
|
2.4
|
острый иридоциклит или конъюнктивит
|
|
2.5
|
артрит тазобедренных суставов
|
|
2.6
|
начало после неподтвержденного энтерита
|
9 Диагноз вероятного ЮАС может быть установлен при наличии 3 основных и 2 дополнительных критериев.
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.