Ювенильный идиопатический артрит > Клинические протоколы 2024 (Беларусь)

Общая информация

Версия для печати
Скачать или отправить файл

Краткое описание

ПОСТАНОВЛЕНИЕ
МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
3 декабря 2024 г. № 167

Об утверждении клинического протокола
На основании абзаца девятого части первой статьи 1 Закона Республики Беларусь от 18 июня 1993 г. № 2435-XII «О здравоохранении», подпункта 8.3 пункта 8, подпункта 9.1 пункта 9 Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446, Министерство здравоохранения Республики Беларусь

ПОСТАНОВЛЯЕТ:

1. Утвердить клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов (детское население) с иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями» (прилагается).

2. Настоящее постановление вступает в силу после его официального опубликования.

Министр А.В.Ходжаев

СОГЛАСОВАНО
Брестский областной исполнительный комитет
Витебский областной исполнительный комитет
Гомельский областной исполнительный комитет
Гродненский областной исполнительный комитет
Минский городской исполнительный комитет
Минский областной исполнительный комитет
Могилевский областной исполнительный комитет

УТВЕРЖДЕНО
Постановление
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
03.12.2024 № 167

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
«Диагностика и лечение пациентов (детское население) с иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями»

ГЛАВА 1
ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

1. Настоящий клинический протокол устанавливает общие требования к объему оказания медицинской помощи в амбулаторных и стационарных условиях пациентам (детское население) с иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями.

2. Требования настоящего клинического протокола являются обязательными для юридических лиц и индивидуальных предпринимателей, осуществляющих медицинскую деятельность в порядке, установленном законодательством о здравоохранении.

3. Для целей настоящего клинического протокола используются основные термины и их определения в значениях, установленных Законом Республики Беларусь «О здравоохранении», Законом Республики Беларусь от 20 июля 2006 г. № 161-З «Об обращении лекарственных средств», Законом Республики Беларусь от 19 ноября 1993 г. № 2570-XII «О правах ребенка», а также следующие термины и их определения:

реактивные артриты – воспалительные негнойные заболевания суставов, развивающиеся вследствие иммунных нарушений после или на фоне острой или персистирующей энтероколитической (Yersinia enterocolitica, Yersinia pseudotuberculosis, Salmonella enteritidis, Salmonella typhimurium, Shigella flexneri, Shigella sonnei, Shigella Newcastle, Campylobacter jejuni) или урогенитальной (Chlamidia trachomatis, уреаплазмоз, другие) инфекции;

системная красная волчанка – системное заболевание соединительной ткани, в 10–20 % случаев дебютирующее в возрасте до 18 лет, характеризующееся системным иммуновоспалительным (аутоиммунным) поражением жизненно важных органов и систем, непрогнозируемым течением, риском развития жизнеугрожающих состояний;

системные васкулиты – гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся первичным поражением стенки сосудов различного калибра воспалительного характера, проявляющихся иммунным воспалением и некрозом сосудистой стенки, приводящим к поражению разных органов и тканей зоны сосудистого повреждения;

ювенильный дерматомиозит – тяжелое прогрессирующее системное заболевание с преимущественным поражением поперечнополосатой мускулатуры, кожи и сосудов микроциркуляторного русла, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией;

ювенильный идиопатический артрит – артрит неустановленной этиологии, возникший до 16-летнего возраста, присутствующий в течение 6 недель при исключении других заболеваний; является диагнозом исключения, который охватывает все формы хронического артрита неизвестного происхождения у детей;

ювенильный системный склероз (ювенильная склеродермия) – редкое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, характеризующееся прогрессирующим фиброзом кожи, подкожной клетчатки, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, а также вазоспастическими реакциями по типу синдрома Рейно у детей в возрасте до 16 лет;

юношеский анкилозирующий спондилит (и (или) спондилоартрит) – воспалительное ревматическое заболевание, поражающее позвоночник, периферические суставы, связки и сухожилия.

4. Первичную медицинскую помощь пациентам с иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями оказывают врачи-педиатры, врачи общей практики, другие врачи-специалисты в амбулаторных условиях. В случае подозрения на наличие иммуновоспалительного ревматического заболевания пациент направляется на врачебную консультацию к врачу – детскому кардиоревматологу в организацию здравоохранения, оказывающую медицинскую помощь детскому населению.

5. Оказание специализированной медицинской помощи пациентам с иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями осуществляется в организациях здравоохранения, оказывающих медицинскую помощь детскому населению и имеющих в своей структуре кабинет врача – детского кардиоревматолога, специализированное кардиологическое/ревматологическое отделение или кардиологические/ревматологические койки в составе педиатрического отделения.

6. В настоящем клиническом протоколе приведены базовые схемы фармакотерапии, включающие основные фармакотерапевтические группы лекарственных препаратов (далее – ЛП).

ЛП представлены по международным непатентованным наименованиям, а при их отсутствии – по химическим наименованиям по систематической или заместительной номенклатуре, с указанием пути введения; лекарственных форм и дозировок, режима дозирования с указанием разовой (при необходимости суточной, максимальной разовой) дозы.

7. ЛП и медицинские изделия (далее – МИ) назначают и применяют в соответствии с настоящим клиническим протоколом с учетом всех индивидуальных особенностей пациента (медицинских противопоказаний, аллергологического и фармакологического анамнезов) и клинико-фармакологической характеристики ЛП и МИ.

8. Применение ЛП осуществляется по медицинским показаниям в соответствии с инструкцией по медицинскому применению (листком-вкладышем). Допускается включение в схему лечения ЛП по медицинским показаниям или в режиме дозирования, не утвержденным инструкцией по медицинскому применению (листками-вкладышами) и общей характеристикой ЛП (off-label), с дополнительным обоснованием и указанием особых условий назначения, способа применения, дозы, длительности и кратности приема.

9. В каждой конкретной ситуации в интересах пациента при наличии медицинских показаний (по жизненным показаниям, с учетом индивидуальной непереносимости и (или) чувствительности) решением врачебного консилиума объем диагностики и лечения может быть расширен с использованием других методов, не включенных в настоящий клинический протокол.

ГЛАВА 5
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЮВЕНИЛЬНОГО ИДИОПАТИЧЕСКОГО АРТРИТА

Классификация

40. Классификация ювенильного идиопатического артрита (далее – ЮИА)

Международной лиги ревматологических ассоциаций (International League of Associations for Rheumatology, ILAR) (шифр по МКБ-10 – M08 Юношеский [ювенильный] артрит: M08.0 Юношеский ревматоидный артрит (ювенильный ревматоидный артрит с ревматоидным фактором или без него); M08.1 Юношеский анкилозирующий спондилит; M08.2 Юношеский артрит с системным началом; M08.3 Юношеский полиартрит (серонегативный); M08.4 Пауциартикулярный юношеский артрит; M08.8 Другие юношеские артриты; M08.9 Юношеский артрит неуточненный), приведена согласно приложению 6.

Диагностика

41. Для оценки степени активности заболевания используют индекс JADAS (Juvenile Arthritis Disease Activity Score), который существует в трех версиях, в зависимости от числа суставов, оцениваемых в момент исследования – 71, 27 или 10.

Во всех трех версиях врачом-специалистом оценивается заболевание по визуальной аналоговой шкале (далее – ВАШ) (0–10 см), дается общая оценка заболевания по шкале ВАШ (0–10 см) пациентом (родителями), определяются число активных суставов и нормализованный показатель СОЭ, рассчитанный по формуле: (СОЭ, мм/час – 20)/10, при этом, СОЭ <20 мм/час приравнивается к 0, а СОЭ >120 мм/час приравнивается к 120. Шкала СОЭ соответствует 0–10.

Индекс JADAS представляет собой сумму перечисленных четырех показателей.

Значения индекса могут колебаться в диапазоне от 0 до 101, 57 и 40 (соответственно).

Определение степени активности ЮИА при оценке по индексу JADAS приведена согласно приложению 7.

Интенсивность болевого синдрома определяется по общей оценке пациентом (родителями) состояния здоровья в миллиметрах по 100-миллиметровой ВАШ. 0 мм трактуется как «максимально хорошее состояние здоровья», 100 мм – как «самое плохое состояние, которое только можно представить». Пациенту предлагают разместить линию, перпендикулярно пересекающую ВАШ в той точке, которая соответствует его состоянию на текущий момент. С помощью линейки, измеряется расстояние (мм) между точками – «максимально хорошее состояние здоровья» и «самое плохое состояние, которое только можно представить». На основании распределения баллов применяют классификацию: нет боли (0–4 мм), слабая боль (5–44 мм), умеренная боль (45–74 мм), сильная боль (75–100 мм).

42. При проведении рентгенологического исследования суставов выделяют следующие стадии анатомических изменений (по Штейнброкеру, в модификации):
I – околосуставной остеопороз;
II – остеопороз и сужение суставной щели, могут быть единичные эрозии;
III – признаки предыдущей стадии и множественные эрозии и подвывихи в суставах;
IV – признаки предыдущей стадии и костный анкилоз.

43. При оценке функциональной активности суставов выделяют 4 функциональных класса:
I – функциональная способность суставов полностью сохранена;
II – ограничение функциональной способности суставов без ограничения способности к самообслуживанию;
III – ограничение функциональной способности суставов сопровождается ограничением способности к самообслуживанию;
IV – ребенок себя не обслуживает, нуждается в посторонней помощи, костылях и других приспособлениях.

44. Постановку диагноза ЮИА осуществляет врач – детский кардиоревматолог. При обращении пациента к другим врачам-специалистам для подтверждения диагноза пациент должен быть направлен к врачу – детскому кардиоревматологу.

45. Для постановки диагноза проводится комплекс мероприятий, включающий:

клиническое обследование пациента (жалобы, анамнез заболевания, анамнез жизни, генеалогический анамнез; объективное обследование с оценкой выраженности болевого синдрома по ВАШ и обследование костно-суставной системы пациента с оценкой активности заболевания);
обязательные и дополнительные лабораторные и инструментальные исследования;
консультации врачей-специалистов.

46. Обязательные лабораторные и инструментальные исследования, консультации врачей-специалистов при диагностике и медицинском наблюдении пациентов с ЮИА в амбулаторных условиях:

ОАК с исследованием СОЭ – при установлении диагноза, при изменении характера течения заболевания (при обострении, при подозрении на развитие осложнений), перед назначением ЛП патогенетической терапии (БПВП, иммунодепрессантов, ГИБП) и после их применения, перед каждым снижением дозы ГК, на этапе подбора эффективной дозы ЛП патогенетической терапии и после каждого ее повышения, далее – 1 раз в 3 месяца;
БАК с исследованием уровней АЛТ, АСТ, ЛДГ, общего билирубина, креатинина, мочевины, глюкозы, общего белка, СРБ, РФ, холестерина; расчет СКФ – на этапе постановки диагноза, при изменении характера течения заболевания (обострении, подозрении на развитие осложнений), перед каждым снижением дозы ГК, перед назначением ЛП патогенетической терапии и после их применения; на этапе подбора эффективной дозы после каждого ее повышения, далее – 1 раз в 3 месяца;
исследование сыворотки крови на маркеры вирусного гепатита (HBsAg; HBc-core; анти/HCV) – перед назначением ЛП патогенетической терапии;
исследование сыворотки крови на наличие вируса иммунодефицита человека – перед назначением ЛП патогенетической терапии;
ОАМ – на этапе постановки диагноза; при изменении характера течения заболевания (обострении, подозрении на развитие осложнений); перед назначением ЛП патогенетической терапии и после их применения; на этапе подбора эффективной дозы ЛП патогенетической терапии после каждого ее повышения, далее – 1 раз в 3 месяца;
кожные туберкулиновые пробы (проба Манту/диаскинтест) – перед назначением препаратов патогенетической терапии (иммунодепрессантов, ГИБП), далее – 1 раз в год при продолжении терапии;
РОГП – 1 раз в 12 месяцев (при отсутствии медицинских показаний для СКТ легких);
обзорная рентгенография кистей, стоп и других пораженных суставов, мягких тканей – для подтверждения диагноза, оценки рентгенологической стадии ЮИА, оценки прогрессирования деструкции суставов (в случае, если с момента предшествующего исследования прошло не менее 12 месяцев);
ЭКГ – 1 раз в 12 месяцев и при изменении характера течения заболевания (при обострении, при подозрении на развитие осложнений);
консультация врача – детского кардиоревматолога – первые 6 месяцев после установления диагноза – 1 раз в месяц, затем – 1 раз в 3 месяца до достижения ремиссии заболевания (низкой активности заболевания), далее – 1 раз в 6 месяцев.

47. Обязательные лабораторные и инструментальные исследования в стационарных условиях:

ОАК с исследованием СОЭ – 1 раз в 5–7 дней, при верификации диагноза, перед назначением ЛП патогенетической терапии и после их применения, чаще – по медицинским показаниям;
БАК с исследованием уровней АЛТ, АСТ, ЛДГ, КФК, общего билирубина, мочевины, креатинина, глюкозы, общего белка, СРБ – 1 раз в 5–7 дней; при верификации диагноза, перед назначением ЛП патогенетической терапии и после их применения, чаще – по медицинским показаниям;
иммунологическое исследование крови: исследование уровня РФ, АЦЦП, АНА, при их повышении – иммуноблоттинг – на этапе постановки диагноза; при изменении характера течения заболевания и в случае, если с момента предшествующего исследования прошло не менее 12 месяцев, далее – 1 раз в 12 месяцев;
исследование сыворотки крови на маркеры вирусного гепатита (HBsAg; HBc-core; анти/HCV) – перед назначением ЛП патогенетической терапии (исследование не дублируется, если было выполнено на амбулаторном этапе);
исследование сыворотки крови на наличие вируса иммунодефицита человека – перед назначением ЛП патогенетической терапии (исследование не дублируется, если было выполнено на амбулаторном этапе);
коагулограмма с определением АЧТВ, ПВ, МНО, ТВ, РФМК, фибриногена – на этапе постановки диагноза; при назначении ГК – 1 раз в 10–14 дней;
ОАМ – 1 раз в 5–7 дней; перед назначением ЛП патогенетической терапии и после их применения;
кожные туберкулиновые пробы (проба Манту/диаскинтест) – перед назначением ЛП патогенетической терапии (БПВП, иммунодепрессантов), далее – 1 раз в 12 месяцев при продолжении терапии;
РОГП – в случае, если с момента предшествующего исследования прошло не менее 12 месяцев;
обзорная рентгенография кистей, стоп и других пораженных суставов, мягких тканей – для подтверждения диагноза, оценки рентгенологической стадии ЮИА, оценки прогрессирования деструкции суставов (исследование не дублируется, если было выполнено на амбулаторном этапе);
ЭКГ – при установлении диагноза, при изменении характера течения заболевания (при обострении, при подозрении на развитие осложнений);
Эхо-КГ – при установлении диагноза, при изменении характера течения заболевания (при обострении, при подозрении на развитие осложнений) – в отсутствие отрицательной динамики со стороны сердечно-сосудистой системы (исследование не дублируется, если было выполнено на амбулаторном этапе);
УЗИ суставов;
УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

48. Дополнительные диагностические мероприятия:

БАК с исследованием уровней ферритина, щелочной фосфатазы, мочевой кислоты, КФК-МВ, миоглобина, калия, натрия, кальция, фосфора, железа;
исследование липидного спектра крови – липопротеины высокой плотности (далее – ЛПВП), липопротеины низкой плотности (далее – ЛПНП), триглицериды (далее – ТГ), определение коэффициента атерогенности;
определение аФЛ: ВА, аКЛ, АТ к b2-ГП I;
иммунофенотипирование периферической крови с целью выявления субпопуляционного состава лимфоцитов (основных) пациентам, часто болеющим вирусными, гнойными бактериальными инфекциями, в том числе, оппортунистическими – перед назначением/коррекцией противоревматической терапии с целью исключения иммунодефицитного состояния;
исследование крови на прокальцитонин;
пункция костного мозга с цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограмма);
определение человеческого лейкоцитарного антигена В 27 (далее – HLA B-27) с помощью метода проточной цитометрии;
исследование уровня 25(ОН) витамина D, ионизированного кальция в сыворотке крови;
исследование уровня паратгормона в сыворотке крови;
определение в сыворотке крови уровней тиреоидных гормонов (тироксин, трийодтиронин, тиреотропный гормон, АТ к тиреопероксидазе);
исследование в сыворотке крови уровней АТ классов IgM, IgG к хламидиям (Chlamydia trachomatis, Chlamydia pneumonia), микоплазме (Mycoplasma pneumonia), боррелиям (Borrelia burgdorferi); парвовирусу (Parvovirus B19), вирусу простого герпеса 1 и 2 типов, вирусу Эпштейна-Барр, цитомегаловирусу;
микробиологическое исследование мочи на флору и чувствительность к антибиотикам;
исследование кала на кальпротектин;
исследование синовиальной жидкости с определением клеточного состава жидкости;
бактериологическое исследование слизи с миндалин и с задней стенки глотки на аэробные и факультативно анаэробные микроорганизмы;
ХМ-ЭКГ пациентам с аритмией, патологическими изменениями по данным ЭКГ;
СМАД;
МРТ суставов;
СКТ легких;
ЭГДС с биопсией слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки при наличии диспептических явлений и (или) длительном применении ГК и (или) иммунодепрессантов;
рентгенография шейного отдела позвоночника;
МРТ шейного отдела позвоночника;
ДРА – у пациентов с факторами риска остеопороза – 1 раз в 12 месяцев; исследование функции внешнего дыхания;
консультации других врачей-специалистов по медицинским показаниям.

Лечение

49. Лекарственная терапия ЮИА:
49.1. стандартные БПВП назначают всем пациентам с установленным диагнозом ЮИА длительно; их эффективность оценивается через 3 месяца непрерывного применения по достижению/недостижению клинико-лабораторной ремиссии или низкой активности заболевания в соответствии с индексом JADAS:

49.1.1. противоопухолевые средства и антиметаболиты:

метотрексат для приема внутрь: таблетки, покрытые оболочкой, 2,5 мг; 5 мг; 10 мг, внутрь;
метотрексат для парентерального применения: раствор для инъекций 10 мг/мл в преднаполненных шприцах 7,5 мг/0,75 мл, 10 мг/1 мл, 20 мг/2 мл, 15 мг/1,5 мл, 25 мг/2,5 мл; раствор для подкожных инъекций 50 мг/мл в преднаполненных шприцах – 7,5 мг/0,15 мл, 10 мг/0,2 мл, 12,5 мг/0,25 мл, 15 мг/0,3 мл, 17,5 мг/0,35 мл, 20 мг/0,4 мл, 22,5 мг/0,45 мл, 25 мг/0,5 мл.

Терапевтическая доза метотрексата назначается из расчета 10–15 мг/м² площади поверхности тела 1 раз в неделю в фиксированный день; стартовая доза составляет 2,5–5 мг в неделю в один прием с постепенным повышением на 2,5 мг 1 раз в неделю до достижения целевой дозы; парентеральные формы метотрексата назначаются пациентам при недостаточной эффективности или плохой переносимости таблетированной формы метотрексата, а также в дебюте лечения ЮИА пациентам с высокой активностью заболевания и прогностически неблагоприятным течением заболевания.

При применении метотрексата назначают фолиевую кислоту ежедневно вне дня его приема (не ранее 24 часов от момента последнего приема) в дозе 1 мг в сутки;

49.1.2. противомикробное и противовоспалительное кишечное средство:

сульфасалазин, таблетки 500 мг, покрытые оболочкой, внутрь; назначается при наличии медицинских противопоказаний для назначения метотрексата; неэффективности/непереносимости метотрексата; при артрите, ассоциированном с энтезитом и подтвержденным сакроилеитом у детей в возрасте старше 6 лет в дозе 30–50 мг/кг/сутки, разделенная на 4 приема в сутки, длительно; максимальная доза – 2000 мг в сутки; стартовая доза составляет 1/4 от запланированной поддерживающей дозы в сутки с постепенным повышением дозы на 1/4 дозы 1 раз в неделю под контролем ОАК, БАК, ОАМ до достижения поддерживающей дозы;

49.2. ГК назначают пациентам с ЮИА при наличии системных проявлений заболевания, высокой активности заболевания на период до развития эффекта стандартных БПВП при полиартикулярном варианте ЮИА:

49.2.1. ГК для приема внутрь: метилпреднизолон, таблетки 4 мг, 8 мг, 16 мг, 32 мг или преднизолон, таблетки 5 мг.

Доза, режим дозирования, длительность применения, снижение дозы определяются с учетом активности ЮИА, стадии заболевания, коморбидных заболеваний и состояний, наличия системных проявлений ЮИА.

Максимальная подавляющая доза метилпреднизолона составляет 0,8 мг/кг/сутки, преднизолона – 1 мг/кг/сутки.

Суточную дозу ГК делят на несколько приемов в первой половине дня, причем большая часть суточной дозировки (2/3) должна приходиться на ранние утренние часы.

Максимальную дозу назначают на 6–8 недель, после чего при хорошем ответе на лечение, начинают ее медленное снижение до полной отмены. Доза ГК постепенно снижается на 1/4 от исходной дозы в месяц, в среднем на 1,25–2,5 мг преднизолона или 1–2 мг метилпреднизолона в 7–10–14 дней до достижения поддерживающей дозы; темп снижения зависит от исходной дозы ГК и степени активности заболевания; при наличии коморбидных заболеваний (инфекции, артериальная гипертензия, другие) возможно более быстрое снижение дозы ГК (по 2,5–5 мг преднизолона или 2–4 мг метилпреднизолона).

При развитии обострения ЮИА на фоне снижения дозы ГК снижение прекращают, возвращаются на дозу, предшествующую обострению, добавив к ней метилпреднизолон 4 мг (преднизолон 5 мг) с осуществлением коррекции базисной терапии или ее дозы; возобновляют снижение ГК только после достижения клинико-лабораторной ремиссии, на фоне скорректированной схемы БПВП;

49.2.2. ГК для парентерального применения: метилпреднизолон, лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения, 125 мг, 250 мг, 500 мг, 1000 мг.

Системное парентеральное применение ГК (пульс-терапия) рекомендовано при опасных для жизни системных проявлениях (стойкая фебрильная или гектическая лихорадка и (или) кардит, и (или) пневмонит, и (или) серозит), при наличии тяжелых резистентных форм, при высокой степени активности заболевания из расчета 10–30 мг/кг на 1 введение в течение 3–5 последовательных дней.

Не рекомендуется назначение ГК перорально и (или) внутривенно, и (или) внутрисуставно до завершения полного лабораторно-инструментального обследования, исключения онкологических и онкогематологических заболеваний и установления диагноза ЮИА.

При приеме ГК более 3 месяцев назначают препараты кальция и витамина D3 в суточной дозе 500–1000 мг по элементарному кальцию и 200–400 МЕ по витамину D3;

49.2.3. ГК для внутрисуставного введения – при наличии синовита не чаще 2–3 раз в год в 1 сустав:

бетаметазон, суспензия для инъекций (5 мг + 2 мг/1 мл) 1 мл; внутрисуставно в крупные суставы 1–2 мл; в средние – 0,5–1 мл; в малые – 0,25–0,5 мл;
метилпреднизолон, суспензия 40 мг/1 мл 1 мл внутрисуставно; в большие суставы – 1–2 мл; в средние – 0,5–1 мл; в малые – 0,25–0,5 мл;

49.3. ГИБП (назначают при неэффективности или непереносимости стандартных БПВП по решению республиканского врачебного консилиума по назначению биотехнологических лекарственных препаратов пациентам в возрасте до 18 лет; ГИБП применяют в комбинации со стандартными БПВП; в случае непереносимости всех БПВП, ГИБП назначаются в виде монотерапии):

49.3.1. моноклональные АТ к фактору некроза опухолей альфа:

адалимумаб, раствор для инъекций в предварительно наполненном шприце, 40 мг/0,8 мл; 100 мг/мл 0,2 мл, 0,4 мл; применяется у детей в возрасте с 2 лет и старше для лечения активного полиартикулярного ЮИА, у которых отсутствовал адекватный ответ на терапию одним или несколькими противоревматическими ЛП, модифицирующими заболевание, а также у детей в возрасте 6 лет и старше для лечения активного энтезит-ассоциированного артрита, у которых отсутствовал адекватный ответ на стандартную терапию или отмечалась ее непереносимость; доза у детей с весом <30 кг составляет 20 мг подкожно 1 раз в 2 недели; у детей с весом >30 кг – 40 мг подкожно 1 раз в 2 недели;

49.3.2. рекомбинантное гуманизированное моноклональное антитело к человеческому рецептору интерлейкина-6 (далее – ИЛ-6) из подкласса иммуноглобулинов IgG1:

тоцилизумаб, концентрат для приготовления раствора для инфузий 20 мг/мл 4 мл; 20 мг/мл 10 мл; 20 мг/мл 20 мл.

Дозу ЛП следует рассчитывать при каждом назначении на основании массы тела пациента.

При активном системном ЮИА у детей в возрасте 2 лет и старше с весом <30 кг применяется из расчета дозы 12 мг/кг массы тела, у детей с весом >30 кг – 8 мг/кг массы тела внутривенно капельно в течение 1 часа 1 раз в 2 недели.

При активном полиартикулярном ЮИА у детей в возрасте 2 лет и старше с весом <30 кг применяется из расчета дозы 10 мг/кг массы тела, у детей с весом >30 кг – 8 мг/кг массы тела внутривенно капельно в течение 1 часа 1 раз в 4 недели.

Не рекомендуется увеличение дозы более 800 мг на одну инфузию пациентам с массой тела более 100 кг;

тоцилизумаб, раствор для подкожного введения 162 мг/0,9 мл в преднаполненных шприцах.

При активном системном ЮИА у детей в возрасте старше 1 года с весом <30 кг применяется в дозе 162 мг подкожно 1 раз в 2 недели, у детей с весом >30 кг – 162 мг подкожно 1 раз в 1 неделю.

При активном полиартикулярном ЮИА у детей в возрасте 2 лет и старше с весом <30 кг применяется в дозе 162 мг подкожно 1 раз в 3 недели, у детей с весом >30 кг – 162 мг подкожно 1 раз в 2 недели;

49.4. НПВП (основное средство лечения всех форм ЮИА; у пациентов с неустановленным диагнозом ЮИА на этапе обследования рекомендуется назначение только НПВП):

диклофенак, таблетки 25 и 50 мг, внутрь; применяется у детей с возраста 6 лет в дозе 2–3 мг/кг/сутки в 2–3 приема, максимальная суточная доза не должна превышать 150 мг;
диклофенак, суппозитории ректальные 50 мг, 100 мг; применяется у детей с возраста 1 года в дозе 0,5–3 мг/кг/сутки;
напроксен, таблетки 250 мг, 275 мг, 500 мг, 550 мг, внутрь; таблетки 250 мг и 275 мг применяются в возрасте старше 12 лет в дозе 1 таблетка каждые 8–12 часов при сохранении боли, максимальная рекомендованная доза 3 таблетки в сутки; таблетки 500 мг и 550 мг применяются в возрасте старше 16 лет в дозе 1–2 таблетки в сутки;
напроксен, суспензия для перорального применения 5 мл/125 мг; применяется у детей в возрасте от 1 года до 5 лет из расчета 2,5–5 мг/кг/сутки, у детей с 5-летнего возраста из расчета 10 мг/кг/сутки в 2 приема; предпочтительной лекарственной формой является суспензия;
ибупрофен, суспензия для приема внутрь 20 мг/мл; суспензия для приема внутрь 40 мг/мл; применяется у детей с 3 месяцев из расчета 5–10 мг/кг на прием до 30 мг/кг/сутки в 3–4 приема с интервалами между приемами ЛП 6–8 часов;
ибупрофен, таблетки, покрытые оболочкой, 200 мг, 400 мг; капсулы 200 мг, 400 мг; порошок для приготовления раствора для приема внутрь 400 мг; суппозитории ректальные 60 мг; применяется у детей с 6 лет из расчета 30 мг/кг/сутки в 3–4 приема с интервалами между приемами ЛП 6–8 часов;
мелоксикам, таблетки 7,5 мг; таблетки (таблетки, покрытые оболочкой) 15 мг; применяется у детей с возраста 15 лет в дозе 7,5–15 мг/сутки;
нимесулид, таблетки 100 мг, таблетки диспергируемые (растворимые) 100 мг, порошок (гранулы) для приготовления суспензии (раствора) для приема внутрь (для внутреннего применения) 100 мг в пакетах; применяется у детей с возраста 12 лет в дозе 3–5 мг/кг/сутки в 2 приема.

Выбор НПВП, лекарственной формы, длительности применения осуществляется с учетом оценки выраженности и генеза болевого синдрома, гастроэнтерологического риска, хронической болезни почек, аллергологического анамнеза;

49.5. иммуноглобулины:

иммуноглобулин человека нормальный, раствор для инфузий 50 мг/мл, 100 мг/мл; назначается из расчета 0,5–1–2 г/кг массы тела в месяц в течение 6 месяцев.

Иммуноглобулин человека нормальный для внутривенного введения назначают пациентам с системными и полиартикулярными формами ЮИА при высокой активности заболевания (в составе комплексной терапии), инфекционных осложнениях (в сочетании с антибактериальными препаратами), при тяжелых обострениях, тромбоцитопении, в случае снижения уровня иммуноглобулинов крови с целью коррекции уровня иммуноглобулинов крови и медицинской профилактики развития инфекционных осложнений в условиях развития иммунодефицитного состояния на фоне проведения иммуносупрессивной и (или) генно-инженерной биологической терапии;

49.6. ингибиторы протонной помпы, или блокаторы Н+/К+-АТФазы (назначают пациентам с факторами риска желудочно-кишечных осложнений на фоне приема НПВП и ГК):

омепразол, капсулы 10 мг, 20 мг, 40 мг; внутрь; детям старше 2 лет с массой тела больше 20 кг назначают 20 мг/сутки (эквивалентно примерно 1 мг/кг/сутки), детям в возрасте от 1 года до 2 лет назначают в дозе 10 мг/сутки; если это необходимо, доза для детей от 1 года до 2 лет может быть увеличена до 20 мг/сутки, для детей старше 2 лет – до 40 мг/сутки;
пантопразол, таблетки, покрытые кишечнорастворимой оболочкой, 20 мг, 40 мг, внутрь; применяется в возрасте старше 12 лет в дозе 20–40 мг/сутки;
эзомепразол, таблетки кишечнорастворимые, покрытые пленочной оболочкой, 20 мг, 40 мг, внутрь; применяется в возрасте старше 12 лет в дозе 20–40 мг/сутки;
эзомепразол, порошок лиофилизированный для приготовления раствора для внутривенного введения 40 мг; в случаях стойкого эрозирования или изъязвления слизистой верхнего отдела ЖКТ с риском кровотечений в качестве альтернативы пероральной терапии при невозможности ее проведения детям в возрасте от 1 года до 11 лет применяется в дозе 10–20 мг/сутки, в возрасте 12–18 лет – в дозе 20–40 мг/сутки.

Информация

Источники и литература

Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2024
1. Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2024 -
www.minzdrav.gov.by
1. www.minzdrav.gov.by -

Информация

Приложение 1
к клиническому протоколу
«Диагностика и лечение пациентов (детское население) с иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями»

Диагностические критерии ЮСС⁷ (F.Zulian и соавт., 2007)

№ п/п	Критерии
1	Большой критерий	Проксимальная склеродермия/индурация кожи
2	Малые критерии
2.1	Кожные проявления	Склеродактилия

2.2	Периферические сосуды
2.2.1	Периферические сосуды	Синдром Рейно
2.2.2		Типичные изменения при капилляроскопии
2.2.3		Дигитальные язвы
2.3	Поражение ЖКТ
2.3.1	Поражение ЖКТ	Дисфагия
2.3.2	Поражение ЖКТ	Гастроэзофагеальный рефлюкс
2.4	Поражение сердца
2.4.1	Поражение сердца	Аритмии
2.4.2	Поражение сердца	Сердечная недостаточность
2.5	Поражение почек
2.5.1	Поражение почек	Острый склеродермический криз
2.5.2	Поражение почек	Впервые развившаяся артериальная гипертензия
2.6	Поражение легких
2.6.1	Поражение легких	Легочный фиброз (КТ высокого разрешения/рентгенография)
2.6.2		Снижение диффузионной способности легких <80 %
2.6.3		Легочная гипертензия
2.7	Неврологические
2.7.1	Неврологические	Нейропатия
2.7.2	Неврологические	Синдром запястного канала
2.8	Костно-мышечная система
2.8.1	Костно-мышечная система	Крепитация сухожилий
2.8.2		Артрит
2.8.3		Миозит
2.9	Лабораторные маркеры
2.9.1	Лабораторные маркеры	Антиядерные антитела
2.9.2	Лабораторные маркеры	Специфичные для СС аутоантитела (антицентромерные, анти-Scl-70, антитела к фибриллярину, анти-PM-Scl; антифибриллиновые, или антитела к РНК-полимеразе I и III)

⁷ Для установления диагноза ЮСС у пациента в возрасте младше 16 лет необходимо сочетание большого критерия (проксимальной склеродермы) и, как минимум, 2 из 20 малых критериев.

Приложение 2
к клиническому протоколу
«Диагностика и лечение пациентов (детское население) с иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями»

Классификация ювенильной локализованной склеродермии (R.M.Laxer, F.Zulian, 2006)

№ п/п	Тип	Подтип	Характеристика
1	Ограниченная форма
1.1	Ограниченная форма	Ограниченная поверхностная склеродермия	Округлые, овальные участки индурации кожи, ограниченные эпидермисом и дермой. Часто с измененной пигментацией и фиолетовым эритематозным венчиком. Моно- или мультифокальные. Туловище поражается чаще, чем конечности
1.2	Ограниченная форма	Ограниченная глубокая склеродермия	Округлые, овальные участки глубокой индурации кожи с поражением подкожной клетчатки вплоть до фасции и мышц. Иногда поражение в дебюте ограничено подкожной клетчаткой без изменений кожи

2	Линейная форма
2.1	Линейная форма	Склеродермия туловища и конечностей	Линейная индурация, поражающая кожу, подкожную клетчатку, иногда подлежащие мышцы и кости конечностей или туловища
2.2		Склеродермия головы, тип «удар саблей» (en coup de sabre)	Линейная индурация кожи лица и (или) волосистой части головы, иногда с вовлечением мышц и костей
2.3		Прогрессирующая гемиатрофия лица (синдром Парри-Ромберга)	Минус-ткань на одной части лица с вовлечением дермы, подкожной клетчатки, мышц и костей. При этом, эпидермис не поражен и мобилен
3	Генерализованная форма	Отсутствует	>4 очагов индурации кожи размерами >3 см, как минимум, в двух анатомических областях. Возможно слияние очагов в развитии
4	Пансклеротическая форма	Отсутствует	Ограниченное поражение конечности с вовлечением кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей. Очаги могут быть на других участках, но без органного вовлечения. Редкая и самая тяжелая форма
5	Смешанная форма	Отсутствует	Комбинация >2 пунктов 1–4 настоящего приложения подтипов локализованной склеродермии, часто линейной и ограниченной, линейной и генерализованной

Приложение 3
к клиническому протоколу
«Диагностика и лечение пациентов (детское население) с иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями»

Классификационные критерии СКВ (SLICC, 2012 г.)

№ п/п	Классификационные критерии
1	Клинические критерии
1.1	Острое, активное поражение кожи:
	□	Сыпь на скулах (не учитываются дискоидные высыпания)
	□	Буллезные высыпания
	□	Токсический эпидермальный некроз как вариант СКВ
	□	Макулопапулезная сыпь
	□	Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет
	□	Или подострая кожная волчанка (неиндурированные псориазоформные и (или) круговые полициклические повреждения, которые проходят без образования рубцов, но с возможной поствоспалительной депигментацией или телеангиоэктазиями)
1.2	Хроническая кожная волчанка:
	□	Классическая дискоидная сыпь
		□	Локализованная (выше шеи)
		□	Генерализованная (выше и ниже шеи)
	□	Гипертрофические (бородавчатые) поражения кожи
	□	Панникулит
	□	Поражение слизистых
	□	Отечные эритематозные бляшки на туловище
	□	Капилляриты (красная волчанка обморожения, Гатчинсона, проявляющаяся поражением кончиков пальцев, ушных раковин, пяточных и икроножных областей)
	□	Дискоидная красная волчанка по типу красного плоского лишая или overlap

1.3	Язвы слизистых (в отсутствие следующих причин: васкулит, болезнь Бехчета, инфекция вирусом герпеса, воспалительные заболевания кишечника, реактивный артрит и употребление кислых пищевых продуктов):
	□	Полости рта
		□	неба
		□	щек
		□	языка
	□	Носовой полости
1.4	Нерубцовая алопеция
1.5	Артрит
1.6	Серозит:
	□	Плеврит или плевральный выпот, или шум трения плевры
	□	Перикардит или перикардиальный выпот, или шум трения перикарда, или электрокардиографические признаки перикардита
1.7	Поражение почек
1.8	Нейропсихические поражения:
	□	Эпилептический приступ
	□	Психоз
	□	Моно/полиневрит
	□	Миелит
	□	Патология черепно-мозговых нервов/периферическая нейропатия
	□	Острое нарушение сознания
1.9	Гемолитическая анемия:
1.10	□	Лейкопения (<4,0 х 10⁹/л по крайней мере один раз)
	□	Или лимфопения (<1,0 х 10⁹/л по крайней мере один раз)
1.11	Тромбоцитопения (<100 х 10⁹/л по крайней мере один раз)
2	Иммунологические критерии
2.1	ANA выше уровня диапазона референс-лаборатории
2.2	Anti-dsDNA выше уровня диапазона референс-лаборатории (или >2-кратного увеличения методом ELISA)
2.3	Anti-Sm наличие антител к ядерному антигену Sm
2.4	АФЛ положительные, определенные любым из следующих способов:
	□	Положительный ВА
	□	Средний или высокий титр антител к кардиолипину (IgA, IgG или IgM)
	□	Положительный результат теста на анти-b2-гликопротеин I (IgA, IgG или IgM)
2.5	Низкий комлемент
		Низкий С3
		Низкий С4
		Низкий CH50
2.6	Положительная реакция Кумбса при отсутствии гемолитической анемии

Приложение 4
к клиническому протоколу
«Диагностика и лечение пациентов (детское население) с иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями»

Оценка индекса активности заболевания при системной красной волчанке (SELENA-SLEDAI)

№ п/п	Значение	Наличие⁸	Признак	Определение
1	8	□	Судороги	Недавнее развитие (последние 28 дней). Исключая метаболические, инфекционные, медикаментозные причины или имеющееся необратимое поражение ЦНС
2	8	□	Психоз	Нарушение способности к нормальной деятельности по причине тяжелых изменений восприятия реальности. Включает галлюцинации, нарушения концентрации, выраженные нарушения взаимосвязей, обеднение содержания мыслей, выраженное алогичное мышление, аномальное, дезорганизованное или кататоническое поведение. Исключая уремию и медикаментозные причины
3	8	□	Органический мозговой синдром	Изменение психической функции с нарушением мышления, памяти или других интеллектуальных функций с быстрым развитием и меняющейся клинической картиной. Включает спутанность сознания со снижением способности к фокусированию или невозможностью удержания внимания на окружающем и, как минимум, два из следующих признаков: нарушение восприятия, расстройство речи, бессонница или дневная сонливость, повышение или снижение психомоторной активности. Исключая метаболические, инфекционные или медикаментозные причины
4	8	□	Нарушения зрения	Изменения сетчатки при СКВ, включая цитоидные тела, кровоизлияния в сетчатку, серозный экссудат или кровоизлияния хориона или зрительного нерва. Исключая артериальную гипертензию, инфекционные или медикаментозные причины
5	8	□	Расстройство черепных нервов	Вновь возникшая сенсорная или моторная невропатия, поражающая черепные нервы, включая волчаночное вертиго
6	8	□	Волчаночная головная боль	Тяжелая персистирующая головная боль, может быть по типу мигрени, но без ответа на наркотические анальгетики
7	8	□	ОНМК	Вновь развившиеся цереброваскулярные явления (ОНМК). Исключая причины, связанные с атеросклерозом или артериальной гипертензией
8	8	□	Васкулит	Изъязвление, гангрена, болезненные узелки на пальцах, инфаркт околоногтевой области, точечные кровоизлияния или признаки васкулита при биопсии или ангиографии
9	4	□	Артрит	Более 2 суставов с наличием боли и признаками воспаления (например, болезненность при пальпации, отечность или выпот)
10	4	□	Миозит	Боль или слабость проксимальной мускулатуры, связанная с повышением креатининфосфокиназы/альдолазы или изменения на электромиограмме, или данные биопсии, указывающие на миозит
11	4	□	Цилиндры в моче	Зернистые или эритроцитарные цилиндры
12	4	□	Гематурия	>5 эритроцитов в поле зрения. Исключая мочекаменную болезнь, инфекцию или прочие причины
13	4	□	Протеинурия	Вновь развившееся или недавнее повышение до более 0,5 г/сутки
14	4	□	Пиурия	>5 лейкоцитов в поле зрения. Исключая инфекцию
15	2	□	Сыпь	Новая, рецидивирующая или продолжающаяся воспалительная волчаночная сыпь
16	2	□	Алопеция	Новое, рецидивирующее или продолжающееся патологическое выпадение волос, на отдельных участках или диффузное, связанное с активной волчанкой
17	2	□	Язвы слизистых оболочек	Новые, рецидивирующие или сохраняющиеся язвы, обусловленные активной волчанкой

18	2	□	Плеврит	Классическая или тяжелая боль в грудной клетке, вызванная плевритом, или плевральное уплотнение или выпот, или новое утолщение плевры, вызванное волчанкой
19	2	□	Перикардит	Классическая или тяжелая боль в области перикарда, или наличие выпота, или подтверждение на электрокардиограмме
20	2	□	Снижение комплемента	Снижение CН50, C3 или C4 ниже предела нормы для выполняющей анализ лаборатории
21	2	□	Повышение связывания ДНК	>25 % связывания при анализе по Farr или выше пределов нормы для выполняющей анализ лаборатории
22	1	□	Лихорадка	>38 °С. Исключая инфекционные причины
23	1	□	Тромбоцитопения	<100000 тромбоцитов/мм³(или <100 x 10⁶ тромбоцитов/л)
24	1	□	Лейкопения	<3000 лейкоцитов/мм³(или <3 x 10⁹ лейкоцитов/л). Исключая медикаментозные причины
25	Общая оценка (сумма всех значений для имеющихся показателей)

⁸ Отметить квадрат, если состояние присутствует на момент осмотра или отмечалось в течение предшествующих 28 дней.

Приложение 5
к клиническому протоколу
«Диагностика и лечение пациентов (детское население) с иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями»

Педиатрический индекс повреждения Международной ассоциации по лечению системной красной волчанки / Американской коллегии ревматологов

(Ped-SDI, The Pediatric Systemic Lupus International Collaborating Clinics / American College of Rheumatology Damage Index)

Фиксируются повреждения с момента подтверждения диагноза системной красной волчанки при клинической оценке; повреждения представляют собой персистирующие изменения в анатомии, физиологии, патологии или функции, которые могут быть результатом предыдущей активности заболевания, осложнениями терапии или сопутствующими состояниями, не обусловлены активностью заболевания в настоящем и присутствуют, как минимум, в течение последних 6 месяцев.

Одно и то же повреждение не может быть оценено дважды. Повреждения часто необратимы и кумулятивны, таким образом, балл по шкале повреждений в большинстве случаев растет или остается неизменным с течением времени. Однако некоторые формы повреждений могут улучшиться и даже исчезнуть у детей, таким образом, в некоторых случаях балл по шкале повреждений может снизиться (то есть, проявления, имевшиеся ранее и исчезнувшие, будут оценены в 0 баллов на момент настоящего осмотра).

Все симптомы соответствуют терминам оригинальной шкалы индекса повреждения Международной ассоциации по лечению системной красной волчанки / Американской коллегии ревматологов. Однако, рекомендовано корректировать протеинурию на рост и массу тела для детей в возрасте до 2 лет.

Недостаток роста определяется как наличие двух из трех признаков:
1) рост ниже третьего перцентиля для возрастной группы;
2) скорость роста в течение 6 месяцев ниже третьего перцентиля для данной возрастной группы;
3) пересечение как минимум двух перцентилей (5, 10, 25, 50, 75, 95 %) на шкале роста.

У каждого пациента при оценке роста всегда нужно оценивать, не явилась ли задержка роста причиной низкого роста.

Отсроченный пубертат определяется как задержка в развитии вторичных половых признаков на более чем 2 SD ниже среднего значения для данной возрастной группы по Таннеру.

Приложение 6
к клиническому протоколу
«Диагностика и лечение пациентов (детское население) с иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями»

Классификация ювенильного артрита Международной лиги ревматологических ассоциаций (ILAR)

1. Системный артрит определяется как лихорадка неизвестного происхождения (исключая инфекционные, неопластические, аутоиммунные или моногенные аутовоспалительные заболевания), которая зарегистрирована как ежедневная (частичная; лихорадка, которая повышается до >39 °C один раз в день и возвращается к <37 °C между пиками лихорадки) в течение минимум 3 дней подряд и повторяется в течение как минимум 2 недель и сопровождается 2 большими критериями или 1 большим критерием и 2 малыми критериями.

Большие критерии:
1) мимолетная (нефиксированная) эритематозная сыпь;
2) артрит.

Малые критерии:
1) генерализованное увеличение лимфатических узлов и (или) гепатомегалия и (или) спленомегалия;
2) серозит;
3) артралгия, длящаяся 2 недели или дольше (при отсутствии артрита);
4) лейкоцитоз (>15000/мм³) с нейтрофилией.

2. Полиартрит серонегативный определяется при поражении пяти и более суставов в течение первых шести месяцев заболевания, РФ и АЦЦП – отрицательный.

3. Полиартрит серопозитивный определяется при поражении пяти и более суставов в течение >6 недель в сочетании с 2 положительными тестами на РФ с интервалом не менее 3 месяцев или не менее 1 положительным тестом на антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП).

4. Олигоартрит определяется при наличии артрита 1–4 суставов в течение первых 6 месяцев заболевания:

персистирующий артрит – с поражением 1–4 суставов в течение всей болезни;
распространяющийся олигоартрит – с поражением пяти и более суставов после 6 месяцев от начала заболевания.

5. Энтезит-связанный артрит определяется как периферический артрит и энтезит, или артрит или энтезит, плюс наличие >3 месяцев воспалительных болей в спине и сакроилеита при визуализации, или артрит или энтезит плюс 2 из следующих критериев:

1) болезненность крестцово-подвздошного сустава;
2) воспалительные боли в спине;
3) присутствие антигена HLA-B27;
4) острый (симптоматический) передний увеит;
5) история спондиллоартрита у родственника первой степени родства.

Если присутствует периферический артрит, он должен сохраняться в течение не менее 6 недель.

6. Псориатический артрит определяется при наличии артрита и кожного псориаза или при наличии артрита и двух из перечисленных симптомов:

дактилит;
изменения ногтей (синдром «наперстка», онихолизис);
семейный псориаз, подтвержденный дерматологом у родственников первой степени родства.

7. Недифференцированный артрит определяется при наличии артрита в течение 6 недель и более, который не соответствует ни одной из предыдущих категорий классификации или отвечает критериям более чем одной категории.

Критерии исключения:

псориаз или наличие псориаза у родственников I степени родства;
артрит у лиц мужского пола позитивных по HLA-В27 при дебюте заболевания с 6 лет;
анкилозирующий спондилоартрит, артрит с энтезитами, сакроилеит при хронических заболеваниях кишечника, синдром Рейтера, острый передний увеит или наличие одного из этих заболеваний у родственников I степени родства;
обнаружение IgM-ревматоидного фактора, как минимум двукратное в течение 3 месяцев;
наличие системного артрита у пациента.

Для каждого варианта ювенильного артрита разработаны критерии исключения:

для системного варианта критериями исключения являются – 1–4;
для олигоартикулярного варианта – 1–5;
для серопозитивного полиартикулярного варианта – 1–3, 5;
для серонегативного полиартикулярного варианта – 1–5;
для псориатического артрита – 2–5;
для энтезитного артрита – 1, 4, 5.

Приложение 7
к клиническому протоколу
«Диагностика и лечение пациентов (детское население) с иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями»

Степень активности ЮИА при оценке по индексу JADAS

№ п/п	Степень активности артрита	JADAS 71	JADAS 27	JADAS 10
1	Олигоартрит:
1.1	Неактивная болезнь	<1	<1	<1
1.2	Низкая активность	<2	<2	<1,5
1.3	Средняя активность	2,1–4,2	2,1–4,2	1,51–4
1.4	Высокая активность	>4,2	>4,2	>4
2	Полиартрит:
2.1	Неактивная болезнь	<1	<1	<1
2.2	Низкая активность	<3,8	<3,8	<2,5
2.3	Средняя активность	3,9–10,5	3,9–8,5	2,51–8,5
2.4	Высокая активность	>10,5	>8,5	>8,5

Приложение 8
к клиническому протоколу
«Диагностика и лечение пациентов (детское население) с иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями»

Критерии ЮАС⁹ у детей (A.Hussein и соавт., 1989)

№ п/п	Критерии
1	Основные:
1.1	наличие спондилоартропатий или олигоартрита в семейном анамнезе
1.2	энтезопатия
1.3	артрит межфаланговых суставов
1.4	сакроилеит
1.5	наличие HLA-B27
1.6	рецидивирующий артрит или артралгии
2	Дополнительные:
2.1	начало заболевания в возрасте >10 лет
2.2	мужской пол
2.3	поражение только нижних конечностей
2.4	острый иридоциклит или конъюнктивит
2.5	артрит тазобедренных суставов
2.6	начало после неподтвержденного энтерита

⁹ Диагноз вероятного ЮАС может быть установлен при наличии 3 основных и 2 дополнительных критериев.

Прикреплённые файлы

1. ( КП_Диагностика_лечение_пациентов_дет_нас_иммуновоспалительными_ревматическими_заболеваниями_пост_МЗ_2024_167.pdf )

читать/скачать файл

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.