Диагностика и лечение транспозиции магистральных сосудов (детское население)
Версия: Клинические протоколы 2025 (Беларусь)
Дискордантное желудочково-артериальное соединение (Q20.3)
Ангиохирургия, Кардиология детская, Кардиохирургия детская, Педиатрия
Общая информация
Краткое описание
УТВЕРЖДЕНО
Постановление
Министерства здравоохранения Республики Беларусь
07.03.2025 № 29
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
«Диагностика и лечение транспозиции магистральных сосудов (детское население)»
ГЛАВА 1
ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
1. Настоящий клинический протокол устанавливает общие требования к объему оказания медицинской помощи в амбулаторных и стационарных условиях пациентам (детское население) с транспозицией магистральных сосудов (далее – ТМС) (шифры по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных соединение).
2. Требования настоящего клинического протокола являются обязательными для юридических лиц и индивидуальных предпринимателей, осуществляющих медицинскую деятельность в порядке, установленном законодательством о здравоохранении.
3. Для целей настоящего клинического протокола используются термины и их определения в значениях, установленных Законом Республики Беларусь «О здравоохранении», Законом Республики Беларусь от 20 июля 2006 г. № 161-З «Об обращении лекарственных средств», Законом Республики Беларусь от 19 ноября 1993 г. № 2570-XII «О правах ребенка», а также следующие термины и их определения:
врожденный порок сердца (далее – ВПС) – это возникшие внутриутробно (до рождения) анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов;
ТМС – группа ВПС, относящихся к аномалиям конотрункуса, общими признаками которых являются предсердно-желудочковая конкордантность и желудочково-артериальная дискордантность.
4. Для лечения ТМС рекомендованы базовые схемы фармакотерапии, включающие основные фармакотерапевтические группы лекарственных препаратов (далее – ЛП).
ЛП представлены по международным непатентованным наименованиям, а при их отсутствии – по химическим наименованиям по систематической или заместительной номенклатуре, с указанием пути введения; лекарственных форм и дозировок, режима дозирования с указанием разовой (при необходимости суточной, максимальной разовой) дозы.
5. Медицинские изделия и ЛП назначаются и применяются в соответствии с настоящим клиническим протоколом с учетом всех индивидуальных особенностей пациента (медицинских противопоказаний, аллергологического и фармакологического анамнезов) и клинико-фармакологической характеристики.
Применение ЛП осуществляется по медицинским показаниям в соответствии с инструкцией по медицинскому применению (листком-вкладышем). Допускается (по решению врачебного консилиума) включение в схему лечения ЛП по медицинским показаниям или в режиме дозирования, не указанным инструкцией по медицинскому применению (листком-вкладышем) и общей характеристикой ЛП (off-label), при этом дополнительно указываются особые условия назначения, способ применения, доза, длительность и кратность приема.
В каждой конкретной ситуации в интересах пациента при наличии медицинских показаний (с учетом индивидуальной непереносимости и (или) чувствительности) решением врачебного консилиума объем диагностики и лечения может быть расширен с использованием других утвержденных методов, не включенных в настоящий клинический протокол.
Диагностика
ГЛАВА 2
ДИАГНОСТИКА ТМС
6. При подозрении на ВПС у плода беременной женщине проводится расширенная эхокардиография (далее – Эхо-КГ) плода.
При установлении диагноза ТМС у плода или при подозрении на наличие ТМС по результатам расширенной Эхо-КГ плода беременная женщина направляется в отделение ультразвуковой пренатальной диагностики областного медико-генетического центра для подтверждения диагноза и определения тактики ведения беременности (беременные женщины, проживающие в г. Минске, либо при наличии медицинских показаний, для подтверждения диагноза ТМС направляются в отделение пренатальной диагностики государственного учреждения «Республиканский научно-практический центр «Мать и дитя» Министерства здравоохранения Республики Беларусь (далее – РНПЦ «Мать и дитя»)).
7. В случае пренатально установленного диагноза ТМС у плода родоразрешение проводится через естественные родовые пути или кесаревым сечением с госпитализацией до родоразрешения (хирургического вмешательства).
После установления предварительного диагноза ТМС у плода и консультирования беременной женщины врачами-специалистами проводится дополнительное кардиологическое обследование плода (количество и сроки дополнительных исследований плода определяются по медицинским показаниям с назначением обязательных диагностических исследований за 2–3 недели до предполагаемой даты родов).
7. В случае пренатально установленного диагноза ТМС у плода родоразрешение проводится через естественные родовые пути или кесаревым сечением с госпитализацией до родоразрешения (хирургического вмешательства).
Плановое родоразрешение беременных с диагнозом ТМС у плода проводится в РНПЦ «Мать и дитя» с последующим переводом новорожденного в государственное учреждение «Республиканский научно-практический центр детской хирургии» (далее – РНПЦ детской хирургии).
Срочное родоразрешение беременных с диагнозом ТМС у плода проводится в организациях здравоохранения, имеющих в своей структуре отделение реанимации новорожденных, с последующим переводом новорожденного в РНПЦ детской хирургии.
Во время проведения Эхо-КГ определяются следующие признаки и параметры:
Дополнительным диагностическим исследованием новорожденного в организации здравоохранения, в которой выполнялось родоразрешение, является ультразвуковое исследование (далее – УЗИ) органов брюшной полости.
9.1. лабораторные исследования*:
9.2. инструментальные исследования:
9.3. бактериологическое исследование отделяемого из носа, зева, эндотрахеальной трубки, ануса, с кожи на флору и чувствительность к антибактериальным ЛП.
8. Обязательными диагностическими исследованиями новорожденного в организации здравоохранения, в которой выполнялось родоразрешение, являются:
- аускультация (при ТМС с интактной межжелудочковой перегородкой и без стеноза выходного отдела левого желудочка (далее – ВОЛЖ) систолический шум изгнания во II межреберье слева от грудины выслушивается после падения легочного сосудистого сопротивления);
- пульсоксиметрия (измерение предуктальной (на правой руке) и постдуктальной (на любой ноге) сатурации, которые в случае ТМС соответствуют уровню ниже 95 %);
- электрокардиограмма (далее – ЭКГ) в 12 отведениях;
- рентгенография органов грудной клетки;
- трансторакальная Эхо-КГ.
Во время проведения Эхо-КГ определяются следующие признаки и параметры:
- расположение магистральных сосудов, отходящих от сердца, друг относительно друга и их связи с желудочками (расположение аорты спереди и справа относительно легочной артерии, желудочково-артериальная дискордантность – отхождение легочной артерии от левого желудочка, визуализация ее бифуркации, а аорты – от правого желудочка с визуализацией брахиоцефальных сосудов, параллельный ход магистральных сосудов и выносящих отделов желудочков);
- наличие и размеры открытого артериального протока;
- размеры открытого овального окна (далее – ООО) либо дефекта межпредсердной перегородки (далее – ДМПП) и выраженность рестрикции на них;
- размеры и расположение дефектов межжелудочковой перегородки (при наличии);
- анатомия ВОЛЖ;
- размеры дуги аорты для исключения наличия коарктации аорты и других аномалий дуги аорты;
- состояние атриовентрикулярных клапанов.
Дополнительным диагностическим исследованием новорожденного в организации здравоохранения, в которой выполнялось родоразрешение, является ультразвуковое исследование (далее – УЗИ) органов брюшной полости.
9. Обязательными диагностическими исследованиями новорожденного в РНПЦ детской хирургии являются:
9.1. лабораторные исследования*:
- общий (клинический) анализ крови (далее – ОАК);
- общий анализ мочи (далее – ОАМ);
- биохимический анализ крови (далее – БАК): общий белок; альбумин; мочевина; креатинин; глюкоза; общий билирубин; С-реактивный белок; аспартатаминотрансфераза (далее – АсАТ); аланинаминотрансфераза (далее – АлАТ); калий; натрий; кальций; магний;
- коагулограмма: активированное частичное тромбопластиновое время (далее – АЧТВ); протромбированное время (далее – ПВ); международное нормализованное отношение (далее – МНО); тромбиновое время (далее – ТВ); уровень фибриногена;
определение групп крови по системам АВ0 и резус-фактора – при поступлении;
9.2. инструментальные исследования:
- ЭКГ в 12 отведениях;
- рентгенография органов грудной клетки и брюшной полости;
- трансторакальная ЭхоКГ;
- УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
9.3. бактериологическое исследование отделяемого из носа, зева, эндотрахеальной трубки, ануса, с кожи на флору и чувствительность к антибактериальным ЛП.
Лечение
ГЛАВА 3
ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ В ПРЕДОПЕРАЦИОННОМ ПЕРИОДЕ
10. После родоразрешения медицинская помощь новорожденному оказывается в отделении анестезиологии и реанимации с мониторингом в предоперационном периоде, включающим:
- ЭКГ в I-III стандартных отведениях;
- пульсоксиметрию (измерение предуктальной (на правой руке) и постдуктальной (на любой ноге) сатурации);
- неинвазивное артериальное давление;
- инвазивное артериальное давление (осуществляется мониторинг при необходимости контроля газов артериальной крови либо при необходимости в инотропной поддержке);
- почасовой контроль диуреза;
- температурный мониторинг;
- мониторинг кислотно-основного состояния и газов крови.
11.1. постановка пупочного венозного катетера (либо иного центрального венозного катетера для проведения инфузионной терапии, терапии вазоактивными ЛП) и артериального катетера (для инвазивного мониторинга гемодинамики, контроля кислотно-щелочного статуса) новорожденным с ТМС (в организации здравоохранения, в которой выполнялось родоразрешение) перед транспортировкой новорожденного в РНПЦ детской хирургии;
11. В предоперационном периоде осуществляется:
11.1. постановка пупочного венозного катетера (либо иного центрального венозного катетера для проведения инфузионной терапии, терапии вазоактивными ЛП) и артериального катетера (для инвазивного мониторинга гемодинамики, контроля кислотно-щелочного статуса) новорожденным с ТМС (в организации здравоохранения, в которой выполнялось родоразрешение) перед транспортировкой новорожденного в РНПЦ детской хирургии;
11.2. поддержание функционирующих фетальных коммуникаций (с поддержанием сатурации 75–85 %) для оптимизации смешивания системного и пульмонального кровотока:
- всем пациентам с ТМС (либо при подозрении на нее) проводится непрерывная внутривенная инфузия простагландинов Е1/Е2 (алпростадил – концентрат для приготовления раствора для инфузии, в 1 мл 20 мкг алпростадила/динопростон – концентрат для приготовления раствора для инфузии, 750 микрограмм, содержит 1 мг динопростона в 1 мл растворителя). Стартовая доза ЛП простагландинов при наличии пренатального диагноза ТМС составляет 10 нг/кг в минуту внутривенно непрерывным титрованием. В случае отсутствия увеличения сатурации доза ЛП увеличивается (до максимальной 100 нг/кг в минуту) до достижения сатурации 75–85 %;
- решение о прекращении инфузии простагландинов принимается при наличии нерестриктивного межпредсердного сообщения (в том числе после проведения эффективной баллонной атриосептостомии по Рашкинду, после которой градиент давления между предсердиями составляет не более 6 мм рт. ст.), при условии отсутствия обструкции левых отделов сердца, под контролем сатурации и Эхо-КГ;
- при рестриктивном межпредсердном сообщении выполняется перевод пациента на искусственную вентиляцию легких (далее – ИВЛ), увеличивается доза простагландинов, осуществляется седация (мидазолам (раствор для внутривенного, внутримышечного и ректального введения, 5 мг/мл), внутривенно у новорожденных более 32 недель гестационного возраста и пациентов до 6 месяцев в дозе 1–2 мкг/кг в минуту).
При необходимости миорелаксации применяется рокурония бромид (раствор для внутривенного введения, 10 мг/мл) в дозе 5–10 мкг/кг в минуту. Также начинается дополнительная инсуфляции кислорода во вдыхаемой смеси (до достижения сатурации 75–85 %) с последующим срочным проведением процедуры баллонной атриосептостомии по Рашкинду;
- в случае персистирующего цианоза и ацидоза после баллонной атриосептостомии по Рашкинду, прогрессирующей сердечной недостаточности, резистентной к фармакотерапии, может применяется экстракорпоральная мембранная оксигенация (далее – ЭКМО);
11.4. при необходимости инотропной, вазопрессорной поддержки непрерывная внутривенная инфузия эпинефрина (раствор для инъекций 1,82 мг эпинефрина гидротартрата в 1 мл) в дозе 0,01–0,3 мкг/кг в минуту, норэпинефрина (концентрат для приготовления раствора для внутривенного введения, 2 мг норадреналина тартрата в 1 мл, в ампулах 4 мл) в дозе 0,01–0,3 мкг/кг в минуту, фенилэфрина** (раствор для инъекций, 10 мг фенилэфрина гидрохлорида в 1 мл) в дозе 0,1–3 мкг/кг в минуту, дофамина (концентрат для приготовления раствора для инфузий 5 мг в 1 мл, концентрат для приготовления раствора для инфузий 40 мг в 1 мл) в дозе 5–15 мкг/кг в минуту;
11.5. для терапии гиперволемии малого круга кровообращения введение петлевых диуретиков (фуросемид, раствор для внутривенного введения 10 мг/мл, в дозе 0,5–1 мг/кг 2–4 раза в сутки внутривенно под контролем диуреза и электролитов крови);
11.6. ИВЛ: при проведении ИВЛ ограничивается концентрация кислорода во вдыхаемой газовой смеси до 30–21 %, за исключением случаев рестриктивных фетальных коммуникаций. ИВЛ проводится в режиме нормовентиляции (РаСО2 35–45 мм рт. ст.). При нарастании признаков гиперволемии малого круга кровообращения ИВЛ проводится в режиме пермиссивной гиперкапнии (с поддержанием рН не менее 7,2);
11.7. энтеральное кормление при достижении оптимальной сатурации, отсутствии признаков тканевой гипоксии и гипоперфузии, отсутствии увеличения доз вазоактивных и инотропных ЛП.
Баллонная атриосептостомия по Рашкинду выполняется под Эхо-КГ контролем в отделении анестезиологии и интенсивной терапии либо под контролем рентгеноскопии в рентгеноперационной.
13. Основным методом лечения ТМС у новорожденных является операция артериального переключения, при которой выполняется транслокация магистральных сосудов (аорты и легочной артерии) с реимплантацией коронарных артерий в неоаорту.
После окончания периода, предпочтительного для выполнения артериального переключения (возраст новорожденного более 21 суток), допускается проведение двухэтапного лечения, которое включает в себя бандирование легочной артерии с наложением системно-легочного анастомоза с последующим выполнением операции артериального переключения в более поздние сроки.
При сопутствующих гипоплазии дуги либо коарктации аорты выполняется одномоментная реконструкция дуги аорты и операция артериального переключения (при наличии опыта выполнения таких операций), а также допускается проведение двухэтапного лечения, которое включает в себя реконструкцию дуги аорты, бандирование легочной артерии с наложением системно-легочного анастомоза на первом этапе и операцию артериального переключения на втором этапе в более поздние сроки.
Проведение двухэтапной коррекции ТМС с интактной межжелудочковой перегородкой (бандирование легочной артерии с наложением системно-легочного шунта с последующим выполнением операции артериального переключения) может быть выполнено в следующих случаях:
В случае двухэтапной коррекции ТМС с интактной межжелудочковой перегородкой средний временной интервал между первым и вторым этапами составляет от 5 дней до 6 недель.
Второй этап хирургического лечения (операции артериального переключения) может быть выполнен при достижении следующих показателей:
11.3. инфузионная терапия с умеренной рестрикцией (75 % от физиологической потребности в жидкости), обеспечивающей нормативные показатели гликемии и водно-электролитного баланса. Коррекция гиповолемии проводится коллоидными или сбалансированными кристаллоидными растворами;
11.4. при необходимости инотропной, вазопрессорной поддержки непрерывная внутривенная инфузия эпинефрина (раствор для инъекций 1,82 мг эпинефрина гидротартрата в 1 мл) в дозе 0,01–0,3 мкг/кг в минуту, норэпинефрина (концентрат для приготовления раствора для внутривенного введения, 2 мг норадреналина тартрата в 1 мл, в ампулах 4 мл) в дозе 0,01–0,3 мкг/кг в минуту, фенилэфрина** (раствор для инъекций, 10 мг фенилэфрина гидрохлорида в 1 мл) в дозе 0,1–3 мкг/кг в минуту, дофамина (концентрат для приготовления раствора для инфузий 5 мг в 1 мл, концентрат для приготовления раствора для инфузий 40 мг в 1 мл) в дозе 5–15 мкг/кг в минуту;
11.5. для терапии гиперволемии малого круга кровообращения введение петлевых диуретиков (фуросемид, раствор для внутривенного введения 10 мг/мл, в дозе 0,5–1 мг/кг 2–4 раза в сутки внутривенно под контролем диуреза и электролитов крови);
11.6. ИВЛ: при проведении ИВЛ ограничивается концентрация кислорода во вдыхаемой газовой смеси до 30–21 %, за исключением случаев рестриктивных фетальных коммуникаций. ИВЛ проводится в режиме нормовентиляции (РаСО2 35–45 мм рт. ст.). При нарастании признаков гиперволемии малого круга кровообращения ИВЛ проводится в режиме пермиссивной гиперкапнии (с поддержанием рН не менее 7,2);
11.7. энтеральное кормление при достижении оптимальной сатурации, отсутствии признаков тканевой гипоксии и гипоперфузии, отсутствии увеличения доз вазоактивных и инотропных ЛП.
ГЛАВА 4
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
12. Медицинскими показаниями к выполнению баллонной атриосептостомии по Рашкинду являются:
- наличие интактной межпредсердной перегородки;
- наличие рестриктивного ООО либо ДМПП (градиент давления между предсердиями больше 6 мм рт. ст.);
- снижение системной артериальной оксигенации, в том числе после начала инфузии простагландина Е1;
- иные (определяются в индивидуальном порядке).
Баллонная атриосептостомия по Рашкинду выполняется под Эхо-КГ контролем в отделении анестезиологии и интенсивной терапии либо под контролем рентгеноскопии в рентгеноперационной.
Предоперационная диагностическая катетеризация сердца проводится для диагностики сложных клинических случаев, в случае наличия легочной гипертензии либо при позднем выявлении ВПС.
13. Основным методом лечения ТМС у новорожденных является операция артериального переключения, при которой выполняется транслокация магистральных сосудов (аорты и легочной артерии) с реимплантацией коронарных артерий в неоаорту.
Динамическая обструкция ВОЛЖ не препятствует выполнению операции артериального переключения. Невыраженный анатомический клапанный или подклапанный стеноз легочной артерии устраняется во время операции артериального переключения.
После окончания периода, предпочтительного для выполнения артериального переключения (возраст новорожденного более 21 суток), допускается проведение двухэтапного лечения, которое включает в себя бандирование легочной артерии с наложением системно-легочного анастомоза с последующим выполнением операции артериального переключения в более поздние сроки.
При сопутствующих гипоплазии дуги либо коарктации аорты выполняется одномоментная реконструкция дуги аорты и операция артериального переключения (при наличии опыта выполнения таких операций), а также допускается проведение двухэтапного лечения, которое включает в себя реконструкцию дуги аорты, бандирование легочной артерии с наложением системно-легочного анастомоза на первом этапе и операцию артериального переключения на втором этапе в более поздние сроки.
14. Операция артериального переключения у новорожденных с ТМС и интактной межжелудочковой перегородкой выполняется до 4 недели жизни новорожденного, пока левый желудочек не утратил способность осуществлять системное кровообращение.
Проведение двухэтапной коррекции ТМС с интактной межжелудочковой перегородкой (бандирование легочной артерии с наложением системно-легочного шунта с последующим выполнением операции артериального переключения) может быть выполнено в следующих случаях:
- возраст пациента (3 недели – 2 месяца);
- отношение массы левого желудочка к массе правого желудочка менее 0,6;
- давление в левом желудочке менее 50 мм рт. ст.;
- индексированная масса миокарда левого желудочка менее 35 г/м2.
В случае двухэтапной коррекции ТМС с интактной межжелудочковой перегородкой средний временной интервал между первым и вторым этапами составляет от 5 дней до 6 недель.
Второй этап хирургического лечения (операции артериального переключения) может быть выполнен при достижении следующих показателей:
- индексированная масса миокарда левого желудочка не менее 50 г/м2;
- соотношение давлений в левом и правом желудочке не менее 0,85;
- конечно-диастолический объем левого желудочка более 90% от нормы;
- срединное расположение межжелудочковой перегородки или смещение межжелудочковой перегородки вправо по данным Эхо-КГ.
15.1. ЭКГ в I-III стандартных отведениях; пульсоксиметрии; измерения инвазивного артериального давления и центрального венозного давления; почасового контроля диуреза; контроля суточного гидробаланса; температурного мониторинга (периферическая и центральная температура); контроля кислотно-основного состояния и газов крови;
15.2. следующих лабораторных исследований: в первые послеоперационные сутки проводится контроль ОАК, ОАМ, БАК (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза, общий билирубин, С-реактивный белок, АсАТ, АлАТ, калий, натрий, кальций, магний), коагулограммы (АЧТВ, ПВ, МНО, ТВ, уровень фибриногена). В последующем контроль ОАК, БАК проводится ежедневно в течение 3 дней, далее – по медицинским показаниям;
15.3. следующих инструментальных исследований:
ГЛАВА 5
ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ В ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОМ ПЕРИОДЕ
15. В послеоперационном периоде мониторинг пациента осуществляется в отделении анестезиологии и реанимации и включает проведение:
15.1. ЭКГ в I-III стандартных отведениях; пульсоксиметрии; измерения инвазивного артериального давления и центрального венозного давления; почасового контроля диуреза; контроля суточного гидробаланса; температурного мониторинга (периферическая и центральная температура); контроля кислотно-основного состояния и газов крови;
15.2. следующих лабораторных исследований: в первые послеоперационные сутки проводится контроль ОАК, ОАМ, БАК (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза, общий билирубин, С-реактивный белок, АсАТ, АлАТ, калий, натрий, кальций, магний), коагулограммы (АЧТВ, ПВ, МНО, ТВ, уровень фибриногена). В последующем контроль ОАК, БАК проводится ежедневно в течение 3 дней, далее – по медицинским показаниям;
15.3. следующих инструментальных исследований:
- ЭКГ в 12 отведениях – в первые послеоперационные сутки и далее по медицинским показаниям;
- рентгенография органов грудной клетки – при поступлении из операционной и далее по медицинским показаниям.
16.1. гемодинамическая поддержка: для улучшения сократительной функции миокарда после операции назначается внутривенная непрерывная инфузия милринона** (раствор для инъекций 1 мг в 1 мл, ампулы по 10 мл) в дозе 0,375–0,75 мкг/кг в минуту, эпинефрина (раствор для инъекций 1,82 мг эпинефрина гидротартрата в 1 мл) в дозе 0,01–0,3 мкг/кг в минуту;
16.2. назначение при выраженной вазоплегии норэпинефрина (концентрат для приготовления раствора для внутривенного введения, 2 мг норадреналина тартрата в 1 мл, в ампулах 4 мл) в дозе 0,01–0,3 мкг/кг в минуту, фенилэфрина** (раствор для инъекций, 10 мг фенилэфрина гидрохлорида в 1 мл) в дозе 0,1–3 мкг/кг в минуту;
16.3. при признаках коронарной ишемии выполнение ЭКГ в 12 отведениях, Эхо-КГ, с обсуждением возможного ангиографического исследования, эндоваскулярного вмешательства и (или) хирургической ревизии для исключения патологии коронарных сосудов;
16.4. механическая поддержка кровообращения с помощью ЭКМО в случаях прогрессирующего, несмотря на высокие дозы инотропной поддержки, синдрома низкого сердечного выброса;
16. В раннем послеоперационном периоде осуществляется:
16.1. гемодинамическая поддержка: для улучшения сократительной функции миокарда после операции назначается внутривенная непрерывная инфузия милринона** (раствор для инъекций 1 мг в 1 мл, ампулы по 10 мл) в дозе 0,375–0,75 мкг/кг в минуту, эпинефрина (раствор для инъекций 1,82 мг эпинефрина гидротартрата в 1 мл) в дозе 0,01–0,3 мкг/кг в минуту;
16.2. назначение при выраженной вазоплегии норэпинефрина (концентрат для приготовления раствора для внутривенного введения, 2 мг норадреналина тартрата в 1 мл, в ампулах 4 мл) в дозе 0,01–0,3 мкг/кг в минуту, фенилэфрина** (раствор для инъекций, 10 мг фенилэфрина гидрохлорида в 1 мл) в дозе 0,1–3 мкг/кг в минуту;
16.3. при признаках коронарной ишемии выполнение ЭКГ в 12 отведениях, Эхо-КГ, с обсуждением возможного ангиографического исследования, эндоваскулярного вмешательства и (или) хирургической ревизии для исключения патологии коронарных сосудов;
16.4. механическая поддержка кровообращения с помощью ЭКМО в случаях прогрессирующего, несмотря на высокие дозы инотропной поддержки, синдрома низкого сердечного выброса;
16.5. интенсивная терапия нарушений ритма сердца:
- первым этапом терапии аритмий у гемодинамически стабильных пациентов является коррекция электролитных и кислотно-основных нарушений, оптимизация вентиляции, седация, анальгезия, терапия гипертермии, гиповолемии;
- при возникновении тахиаритмий по типу re-entry со стабильной гемодинамикой проводится выполнение вагусных маневров (давление на глазные яблоки не применяется из-за методических противоречий и опасности отслойки сетчатки), при их неэффективности – болюсное внутривенное введение аденозина (раствор для инъекций 3 мг в 1 мл, ампулы по 2 мл) в стартовой дозе 100–150 мкг/кг (максимальная – 6 мг), при этом при неэффективности первой дозы аденозина повторная доза удваивается (максимальная – 12 мг). При неэффективности аденозина рекомендовано введение амиодарона** (концентрат для приготовления раствора для инфузий 50 мг/мл) в загрузочной дозе 5 мг/кг внутривенно за 30–60 минут с последующим титрованием 5–15 мкг/кг в минуту;
- при лечении узловой эктопической тахикардии назначаются: управляемая гипотермия; снижение дозы инотропных ЛП; оптимизация электролитного баланса; использование дексмедетомидина (концентрат для раствора для инфузий 100 мкг/мл) и амиодарона** (концентрат для приготовления раствора для инфузий 50 мг/мл);
16.7. назначение для послеоперационной анальгезии фентанила (раствор для внутривенного, внутримышечного введения 0,05 мг/мл) внутривенно титрованием в дозе 2–4 мкг/кг в час, в сочетании с ацетаминофеном (парацетамол)** (10 мг/мл, раствор для инфузий) внутривенно в разовой дозе для пациентов с весом <10 кг 7,5 мг/кг, максимальная суточная доза 30 мг/кг;
16.8. назначение с целью седации мидазолама (раствор для внутривенного, внутримышечного и ректального введения, 5 мг/мл), внутривенно у новорожденных более 32 недель гестационного возраста и пациентов до 6 месяцев в дозе 1–2 мкг/кг в минуту.
16.6. ИВЛ: механическая вентиляция направлена на поддержание гомеостаза (pH 7,35–7,45, PaCO2 35–45 мм рт. ст., отсутствие гипоксемии), с исключением при этом баротравмы.
Новорожденным с продолжающимся кровотечением, нестабильной гемодинамикой или нарушениями ритма, а также с открытой грудиной в послеоперационном периоде ИВЛ пролонгируется. Иные пациенты могут отлучаться от ИВЛ через 24–48 часов после поступления из операционной;
16.7. назначение для послеоперационной анальгезии фентанила (раствор для внутривенного, внутримышечного введения 0,05 мг/мл) внутривенно титрованием в дозе 2–4 мкг/кг в час, в сочетании с ацетаминофеном (парацетамол)** (10 мг/мл, раствор для инфузий) внутривенно в разовой дозе для пациентов с весом <10 кг 7,5 мг/кг, максимальная суточная доза 30 мг/кг;
16.8. назначение с целью седации мидазолама (раствор для внутривенного, внутримышечного и ректального введения, 5 мг/мл), внутривенно у новорожденных более 32 недель гестационного возраста и пациентов до 6 месяцев в дозе 1–2 мкг/кг в минуту.
При необходимости миорелаксации применяется рокурония бромид (раствор для внутривенного введения, 10 мг/мл) в дозе 5–10 мкг/кг в минуту;
16.10. энтеральное кормление: начинается при стабилизации гемодинамики, с постепенным увеличением объема кормления. Рутинная проверка остаточных объемов кормления не рекомендована, при условии стабильной гемодинамики и отсутствия признаков энтеральной недостаточности и дисфункции желудочно-кишечного тракта.
17. Пациент может быть переведен в кардиохирургическое отделение и выписан при налаженном самостоятельном либо зондовом энтеральном питании, стабильном наборе массы тела, отсутствии гемодинамически значимых резидуальных проблем по данным ЭхоКГ и жизнеугрожающих нарушений ритма по ЭКГ.
Если у пациента присутствуют сопутствующие заболевания или врожденные пороки развития, которые нуждаются в дополнительном обследовании, дополнительном лечении и медицинском наблюдении, после стабилизации состояния сердечно-сосудистой системы пациент переводится в профильное отделение организации здравоохранения по месту жительства (месту пребывания).
16.9. терапия фуросемидом (раствор для внутривенного введения 10 мг/мл) внутривенно болюсно по 0,5–1 мг/кг каждые 6–24 часа или путем непрерывной инфузии (в дозе 0,2–0,6 мг/кг в час) с контролем почасового диуреза и электролитов крови (для снижения объемной нагрузки);
16.10. энтеральное кормление: начинается при стабилизации гемодинамики, с постепенным увеличением объема кормления. Рутинная проверка остаточных объемов кормления не рекомендована, при условии стабильной гемодинамики и отсутствия признаков энтеральной недостаточности и дисфункции желудочно-кишечного тракта.
Если энтеральное кормление не может быть начато или увеличено, начинается парентеральное питание.
17. Пациент может быть переведен в кардиохирургическое отделение и выписан при налаженном самостоятельном либо зондовом энтеральном питании, стабильном наборе массы тела, отсутствии гемодинамически значимых резидуальных проблем по данным ЭхоКГ и жизнеугрожающих нарушений ритма по ЭКГ.
Если у пациента присутствуют сопутствующие заболевания или врожденные пороки развития, которые нуждаются в дополнительном обследовании, дополнительном лечении и медицинском наблюдении, после стабилизации состояния сердечно-сосудистой системы пациент переводится в профильное отделение организации здравоохранения по месту жительства (месту пребывания).
______________________________
* Лабораторные исследования выполняются при поступлении новорожденного в РНПЦ детской хирургии, затем каждые 3 дня при наличии центральных венозных доступов или по медицинским показаниям.
** Назначается по решению врачебного консилиума (off-label).
18. Медицинское наблюдение пациентов с ТМС на протяжении первого года после операции артериального переключения осуществляется врачом-кардиологом в амбулаторных условиях осуществляется в организациях здравоохранения, оказывающих медицинскую помощь по месту жительства (месту пребывания) через 1, 3, 6 и 12 месяцев после хирургического лечения. Консультация врача-кардиолога РНПЦ детской хирургии назначается индивидуально при выписке пациента.
Дальнейшее медицинское наблюдение пациентов осуществляется:
19. Медицинское наблюдение пациентов с ТМС включает:
20. Трансторакальная Эхо-КГ является методом выбора для выявления структурных послеоперационных осложнений.
21. Пациентам после хирургического лечения ТМС в больничной организации и при медицинском наблюдении в организациях здравоохранения, оказывающих медицинскую помощь по месту жительства (месту пребывания), назначается фармакотерапия, направленная на коррекцию недостаточности кровообращения и снижение сопротивления в сосудах малого круга кровообращения.
ГЛАВА 6
МЕДИЦИНСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С ТМС
18. Медицинское наблюдение пациентов с ТМС на протяжении первого года после операции артериального переключения осуществляется врачом-кардиологом в амбулаторных условиях осуществляется в организациях здравоохранения, оказывающих медицинскую помощь по месту жительства (месту пребывания) через 1, 3, 6 и 12 месяцев после хирургического лечения. Консультация врача-кардиолога РНПЦ детской хирургии назначается индивидуально при выписке пациента.
Дальнейшее медицинское наблюдение пациентов осуществляется:
- 1 раз в 6 месяцев в организациях здравоохранения, оказывающих медицинскую помощь по месту жительства (месту пребывания);
- ежегодно в РНПЦ детской хирургии;
- чаще – по медицинским показаниям.
19. Медицинское наблюдение пациентов с ТМС включает:
- сбор жалоб, анамнеза, клиническое обследование;
- ЭКГ в 12 отведениях;
- трансторакальную Эхо-КГ 1 раз в год (или чаще при наличии медицинских показаний);
- холтеровское мониторирование или проведение ЭКГ с физической нагрузкой (пациентам старше 8 лет) для выявления ишемии миокарда 1 раз в год.
20. Трансторакальная Эхо-КГ является методом выбора для выявления структурных послеоперационных осложнений.
КТ-ангиография с ЭКГ-синхронизацией выполняется при необходимости дополнительного уточнения анатомии магистральных сосудов и коронарных артерий после хирургического лечения как неинвазивная альтернатива селективной коронарографии.
21. Пациентам после хирургического лечения ТМС в больничной организации и при медицинском наблюдении в организациях здравоохранения, оказывающих медицинскую помощь по месту жительства (месту пребывания), назначается фармакотерапия, направленная на коррекцию недостаточности кровообращения и снижение сопротивления в сосудах малого круга кровообращения.
Информация
Источники и литература
-
Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2025
-
www.minzdrav.gov.by
Информация
ПОСТАНОВЛЕНИЕ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
7 марта 2025 г. № 29
Об утверждении клинического протокола
На основании абзаца девятого части первой статьи 1 Закона Республики Беларусь от 18 июня 1993 г. № 2435-XII «О здравоохранении», подпункта 8.3 пункта 8, подпункта 9.1 пункта 9 Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446, Министерство здравоохранения Республики Беларусь
ПОСТАНОВЛЯЕТ:
1. Утвердить клинический протокол «Диагностика и лечение транспозиции магистральных сосудов (детское население)» (прилагается).
2. Настоящее постановление вступает в силу после его официального опубликования.
Министр А.В.Ходжаев
СОГЛАСОВАНО
Брестский областной исполнительный комитет
Витебский областной исполнительный комитет
Гомельский областной исполнительный комитет
Гродненский областной исполнительный комитет
Могилевский областной исполнительный комитет
Минский областной исполнительный комитет
Минский городской исполнительный комитет
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.