Диагностика и лечение первичного склерозирующего холангита (взрослое население)

Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени; ПСХ

Версия: Клинические протоколы 2025 (Беларусь)

Другие болезни желчевыводящих путей (K83)
Гастроэнтерология, Хирургия

Общая информация

Краткое описание


УТВЕРЖДЕНО
Постановление
Министерства здравоохранения Республики Беларусь
11.11.2025 № 185

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
«Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени»

ГЛАВА 1
ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

1. Настоящий клинический протокол определяет общие требования к объему оказания медицинской помощи в амбулаторных и стационарных условиях пациентам (взрослое население) с заболеваниями печени (шифры по международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (далее – МКБ-10) – B18 Хронический вирусный гепатит, Е80.4 Синдром Жильбера, Е83.0 Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона), Е83.1 Нарушения обмена железа (гемохроматоз), К70.0 Алкогольная жировая дистрофия печени (жирная печень), K70.1 Алкогольный гепатит, К70.3 Алкогольный цирроз печени, K71 Токсическое поражение печени, K73 Хронический гепатит, не классифицированный в других рубриках, К74.3 Первичный билиарный цирроз, К74.4 Вторичный билиарный цирроз, К74.5 Билиарный цирроз неуточненный, К74.6 Другой и неуточненный цирроз печени, K76.0 Жировая печень (дегенерация печени), не классифицированная в других рубриках, К83 Другие болезни желчевыводящих путей).

2. Диагностика заболеваний печени установлена согласно приложению 1.

3. Фармакотерапия назначается в соответствии с настоящим клиническим протоколом с учетом всех индивидуальных особенностей пациента, тяжести заболевания, наличия сопутствующей патологии и клинико-фармакологической характеристики лекарственных препаратов (далее – ЛП). При этом необходимо учитывать наличие индивидуальных медицинских противопоказаний, аллергологический и фармакологический анамнез.

Применение ЛП осуществляется по медицинским показаниям и в режиме дозирования в соответствии с общей характеристикой ЛП и инструкцией по медицинскому применению (листком-вкладышем). Допускается включение в схему лечения ЛП по медицинским показаниям, не указанным в инструкции по медицинскому применению (листке-вкладыше), дополнительно указываются особые условия назначения, способ применения, доза, длительность и кратность приема.
По решению врачебного консилиума объем лечения может быть расширен с использованием других методов, не включенных в настоящий клинический протокол, если это осуществляется в интересах пациента по жизненным показаниям.


ГЛАВА 6
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ПСХ

102. ПСХ является хроническое заболевание, при котором проявляются очаговые или мультифокальные стриктуры внутри- и (или) внепеченочных желчных протоков без каких-либо очевидных причин, приводящие к холестазу и, в конечном итоге, к ЦП и ПН.

Диагностика


103. Клиническими критериями ПСХ являются:
- основные симптомы: кожный зуд; боли в животе;
- объективные данные: обычно отсутствуют, возможны ксантелазмы, ксантомы;
- желтуха – поздний симптом;
- ПГ на поздней стадии.

104. Диагностическими критериями ПСХ являются:
- выявление типичной картины по результатам магнитнорезонансной холангиопанкреатографии (далее – МРХПГ);
- отсутствие других заболеваний (кроме АИГ, так как АИГ может сочетаться с ПСХ), очевидных и вероятных причин гепатита с холестазом;
- биопсия печени (выполняется в редких случаях при форме «болезни малых протоков»).

105. Типичными признаками МРХПГ при ПСХ являются:
- патогномоничное поражение области слияния правого и левого протока (хиларная стриктура) в сочетании с эффектом ветвей обгорелого дерева;
- диффузное поражение на всем (в любом случае только не локальное поражение) протяжении билиарного дерева;
- чередования стриктур и расширений;
- неравномерно-изъеденного внутреннего контура протока.

106. Дифференциальная диагностика ПСХ проводится с:
- IgG4-ассоциированным склерозирующим холангитом (далее – IgG4-АСХ) без вовлечения поджелудочной железы (изолированный IgG4-АСХ). Диагноз IgG4-АСХ основывается на отличном от ПСХ МРХПГ-паттерне стриктуры и желчного дерева, частом вовлечении поджелудочной железы (аутоиммунный панкреатит), повышении уровня IgG4 в плазме крови (чувствительность 22 % при повышении более 1,4 г/л и 100% при повышении более 4 ВГН), отсутствии сочетания с язвенным колитом, иммуногистохимическом определении в печени и биоптате желчного протока экспрессии IgG4 и хорошим (в отличие от ПСХ) клиническим ответом на лечение ГКС;
- вторичным склерозирующим холангитом при портальной билиопатии, который эффективно корригируется эндобилиарным стентированием;
- (реже) вторичным склерозирующим рефлюкс-холангитом при длительно функционирующем холедоходуоденоанастомозе и после повреждения печеночной артерии;
- перихиларным раком (Клатскина);
- воспалительной псевдоопухолью общего печеночного протока.

107. Формулировка диагноза ПСХ включает:
- нозологию;
- клиническую стадию;
- характеристики ЦП.

Пример формулировки диагноза:
«ПСХ, ЦП класс В, активный. ПГ (ВРВП 2 степени, спленомегалия, дилатация селезеночной вены и ВВ). Декомпенсация (асцит 2 степени, ПЭ 2 степени)».

Лечение


108. Целями лечения ПСХ являются:
- уменьшение клинических признаков холестаза;
- восстановление проходимости доминантных стриктур;
- торможение прогрессирования процесса в печени;
- сохранение компенсации и предупреждение осложнений.

110. Оценка статуса питания проводится:
- по ИМТ согласно приложению 15;
- по критериям высокого нутритивного риска согласно приложению 16;
- по шкале нутритивного риска (NSR) согласно приложению 17;
- в соответствии с клинической диагностикой саркопении согласно приложению 18;
- инструментальными методами: биоимпедансный анализ состава тела человека; двойная рентгеновская абсорбциометрия; инфракрасная спектроскопия.

111. Пациентам с ПСХ рекомендуется ограничение физической активности при отрицательной динамике лабораторных показателей с наличием симптомов.

112. С целью нутритивной поддержки пациентам с ПСХ назначается обычное питание с контролем потребления натрия и белка (потребность в энергии 35–40 ккал/кг в сутки, в белке 1–1,5 г/кг в сутки).

113. Пациентам с ПСХ назначаются:
- УДХК (капсула 250 мг, 300 мг, 500 мг) внутрь в суточной дозе 15–20 мг/кг;
- симптоматическая терапия в соответствии с пунктами 94–98 настоящего клинического протокола.

При IgG4-АСХ назначается метилпреднизолон (таблетка 4 мг, 8 мг, 16 мг, 32 мг) внутрь в начальной дозе 32 мг в сутки или преднизолон (таблетка 5 мг) 40 мг в сутки внутрь со снижением дозы на 10 % каждые 2 недели до достижения 4–5 мг в сутки с продолжением терапии не менее 6 месяцев с последующим назначением азатиоприна (таблетки 50 мг) внутрь 0,5 мг/кг и отменой ГКС (риск рецидива IgG4-АСХ). Контроль эффективности осуществляется по результатам контрольной МРХПГ через 6–12 месяцев.

114. При наличии доминантной стриктуры по данным МРХПГ или эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (далее – ЭРХПГ) и при прогрессирующей желтухе выполняются эндобилиарная баллонная пластика и (или) стентирование.

115. Медицинское наблюдение пациентов с ПСХ в амбулаторных условиях осуществляется в организациях здравоохранения, оказывающих медицинскую помощь по месту жительства (месту пребывания), месту работы (учебы, службы) граждан, иных организациях здравоохранения.

Медицинское наблюдение пациентов с ПСХ в амбулаторных условиях осуществляют врач-хирург, врач – терапевт участковый (врач общей практики) постоянно.

Диагностические исследования и кратность медицинского наблюдения врачей-специалистов при ПСХ:
- 1 раз в год: медицинский осмотр; контроль статуса питания и нервно-психического статуса; ОАК с тромбоцитами; БИК (билирубин, АлАТ, АсАТ, ЩФ, ГГТП, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза); МНО; УЗИ ОБП; определение минеральной плотности кости (остеоденситометрия);
- по медицинским показаниям: эластометрия, эластография печени; МРХПГ; ЭРХПГ.

116. Критерием эффективности лечения и медицинского наблюдения пациентов с ПСХ является предупреждение и контроль осложнений, отдаление сроков ТП, увеличение выживаемости.

Госпитализация


109. Медицинскими показаниями для госпитализации пациента с ПСХ являются:
- уточнение диагноза и лечение (при впервые установленном диагнозе) (госпитализация пациентов осуществляется в хирургическое, гастроэнтерологическое отделение ГОЗ, ООЗ);
- необходимость выполнения специальных исследований и манипуляций (госпитализация пациентов осуществляется в хирургическое отделение РОЗ, ГОЗ, ООЗ).

Информация

Источники и литература

  1. Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2025
  2. www.minzdrav.gov.by

Информация


ПОСТАНОВЛЕНИЕ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
11 ноября 2025 г. № 185

Об утверждении клинических протоколов
На основании абзаца девятого части первой статьи 1 Закона Республики Беларусь от 18 июня 1993 г. № 2435-XII «О здравоохранении», подпункта 8.3 пункта 8 Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446, Министерство здравоохранения Республики Беларусь ПОСТАНОВЛЯЕТ:

1. Утвердить:
клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки» (прилагается);
клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями кишечника» (прилагается);
клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени» (прилагается);
клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями желчного пузыря, желчевыводящих путей и поджелудочной железы» (прилагается).

2. Признать утратившим силу постановление Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 1 июня 2017 г. № 54 «Об утверждении клинического протокола «Диагностика и лечение пациентов с заболеваниями органов пищеварения».

3. Настоящее постановление вступает в силу после его официального опубликования.
Министр А.В.Ходжаев

СОГЛАСОВАНО
Брестский областной исполнительный комитет
Витебский областной исполнительный комитет
Гомельский областной исполнительный комитет
Гродненский областной исполнительный комитет
Могилевский областной исполнительный комитет
Минский областной исполнительный комитет
Минский городской исполнительный комитет
Государственный пограничный комитет Республики Беларусь
Комитет государственной безопасности Республики Беларусь
Министерство внутренних дел Республики Беларусь
Министерство обороны Республики Беларусь
Министерство по чрезвычайным ситуациям Республики Беларусь
Национальная академия наук Беларуси
Управление делами Президента Республики Беларусь


Приложение 1
к клиническому протоколу «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени»

Диагностика заболеваний печени
 
№ п/п Наименование заболевания (синдрома) Шифры по МКБ-10 Диагностика
обязательная дополнительная
1 Стеатоз печени
К70.0;
K76.0
Измерение длины тела, массы тела, ИМТ.

ОАК.

Общий анализ мочи (далее – ОАМ).

БИК: билирубин; АсАТ; АлАТ; ЩФ; ГГТП; ТГ; ХС; ХС ЛПВП; ХС ЛПНП; глюкоза.

УЗИ ОБП.

Маркеры вирусного гепатита: HBsAg; anti-HCV
КТ, МРТ ОБП при сомнительных или требующих уточнения результатах УЗИ ОБП), в том числе КТА.

Биопсия печени (при наличии очаговых изменений, требующих дифференциальной диагностики со злокачественными опухолями, сомнительных результатах визуализационных исследований).

Определение содержания АФП (при наличии изменений, требующих дифференциальной диагностики с опухолью печени).

ЭГДС (при синдроме диспепсии, подозрении на ПГ).

Эластография, эластометрия печени (у пациентов высокого риска).

Консультация врача – психиатра-нарколога (при алкогольной этиологии)
2 Хронический гепатит
B18;
K70.1;
K71.3;
К71.4;
К71.5;
K73
Измерение длины тела, массы тела, ИМТ.

Оценка статуса питания.

Сбор алкогольного анамнеза с оценкой среднесуточной дозы алкоголя, анализ лекарственного, эпидемиологического, наследственного, токсического анамнеза.

ОАК.

БИК: билирубин; АсАТ; АлАТ; ЩФ; ГГТП; ТГ; ХС; глюкоза; общий белок.

ОАМ.

Коагулограмма: ПВ; МНО.

Маркеры вирусного гепатита: HBsAg; anti-HCV.

Электрокардиограмма (далее – ЭКГ).

УЗИ ОБП.

ЭГДС.

Эластография, эластометрия печени (при необходимости оценки выраженности фиброза в печени и контроля эффективности лечения)
Протеинограмма (при неясной этиологии).
 
IgA, IgM, IgG (при неясной этиологии).
 
Аутоантитела: ANA; AMA; SMA; anti-LKM1; anti-SLA/LP; LC-1 (при подозрении на аутоиммунное заболевание).
 
Ферритин, КНТЖ (при неясной этиологии).
 
Церулоплазмин сыворотки крови (при неясной этиологии).
 
Консультация врача-офтальмолога (поиск колец Кайзера – Флейшера при неясной этиологии).
Суточная экскреция меди с мочой (при неясной этиологии, при снижении церулоплазмина, при наличии колец Кайзера – Флейшера).
 
Альфа1-антитрипсин (при неясной этиологии).
 
КТА, МРТ ОБП (при очаговых изменениях в печени по данным УЗИ).
 
Биопсия печени (при неясной этиологии, неясной форме поражения печени, при решении экспертных вопросов).

Маркеры целиакии (при кишечных симптомах и неясной этиологии поражения печени).
 
Сывороточные маркеры других вирусных гепатитов (при неясной этиологии).
 
Генотипирование вируса гепатита, определение вирусной нагрузки (при планировании и (или) контроле противовирусной терапии).
 
Консультация врача-инфекциониста (при положительных тестах на вирусные маркеры).
 
Консультация врача – психиатра-нарколога (при алкогольной этиологии)
3 ЦП
К70.3;
К71.7;
К74.3;
К74.4;
К74.5;
К74.6
Оценка статуса питания.

Сбор алкогольного анамнеза с оценкой среднесуточной дозы алкоголя.

Оценка нервно-психического статуса, при отсутствии явных нарушений – психометрическое тестирование.

ОАК с тромбоцитами, ретикулоцитами.

ОАМ.

БИК: общий белок; билирубин; АсАТ; АлАТ; ЩФ; ГГТП; ХС; альбумин; глюкоза.

Коагулограмма: ПВ; МНО.

Маркеры вирусного гепатита: HBsAg; anti-HCV.

ЭКГ.

УЗИ ОБП.

ЭГДС.

КТ головного мозга (ПЭ 3 степени и выше)
Аутоантитела: ANA; AMA-M2; SMA; anti-LKM; SLA/LP; LC-1 (при подозрении на аутоиммунную этиологию).
 
Церулоплазмин сыворотки крови (при неясной этиологии).
 
Ферритин, КНТЖ (при неясной этиологии).
 
Консультация врача-офтальмолога (поиск колец Кайзера – Флейшера) (при неясной этиологии).
 
Суточная экскреция меди с мочой (при неясной этиологии, снижении церулоплазмина, наличии колец Кайзера – Флейшера).
 
Альфа1-антитрипсин (при неясной этиологии).
 
Сывороточные маркеры других вирусных гепатитов (при неясной этиологии).
 
КТА, МРТ ОБП с контрастированием (при наличии изменений, требующих дифференциальной диагностики с опухолью печени).
 
Эластография, эластометрия печени (при необходимости уточнения диагноза ЦП.
 
Биопсия печени (при неясной этиологии, дифференциальной диагностике очаговых изменений, решении экспертных вопросов).
 
АФП и CA-19-9 (при наличии изменений, требующих дифференциальной диагностики с опухолью печени).
 
Диагностический парацентез (при впервые выявленном асците 2–3 степени, лихорадке, абдоминальной боли) с анализом асцитической жидкости: обязательные тесты – определение альбумина, микробиологическое исследование, исследование окрашенных препаратов с дифференцировкой клеток (при необходимости – подсчет клеток каждой популяции на 100 клеток); дополнительные тесты – цитологическое исследование, микробиологическое исследование на туберкулез, определение глюкозы, амилазы.

Электролиты крови (при диуретической терапии).
 
Ионы натрия и калия в случайной порции мочи (при неадекватной потере массы тела на фоне лечения диуретиками).
 
Ионы натрия в суточной моче (при рефрактерном асците, подозрении на несоблюдение гипонатриевой диеты).
 
Микробиологическое исследование крови, мочи, мокроты при подозрении на инфекции кровотока, мочевыводящих путей, дыхательных путей.
4 ПБЦ  К74.3
Оценка статуса питания.
 
Оценка нервно-психического статуса, при отсутствии явных нарушений – психометрическое тестирование.
 
ОАК с тромбоцитами и ретикулоцитами.
 
БИК: билирубин; АсАТ; АлАТ; ЩФ; ГГТП; альбумин; глюкоза; ХС; ТГ; ХС ЛПВП; ХС ЛПНП.
 
ОАМ.
 
Коагулограмма: ПВ; МНО.
 
Аутоантитела: AMA или АМА-2М.
 
Иммунограмма (IgM).
 
Маркеры вирусного гепатита: HBsAg; anti-HCV.
 
ЭКГ.
 
УЗИ ОБП.
 
ЭГДС.
 
Эластография, эластометрия печени.
 
Остеоденситометрия.
Аутоантитела: ANA; SMA; anti-LKM (при высоком уровне АсАТ, АлАТ).
 
Определение sp100, gp210 (для подтверждения АМА-негативного ПБЦ).
 
КТ, МРТ ОБП (при подозрении на очаговое образование печени или подпеченочный холестаз).
 
МРХПГ (при подозрении на подпеченочный холестаз).
 
Биопсия печени (для дифференциальной диагностики).
 
Иммунограмма (IgG).
5 ПСХ  К83
Оценка статуса питания.
 
Оценка нервно-психического статуса, при отсутствии явных нарушений – психометрическое тестирование.
 
ОАК с тромбоцитами и ретикулоцитами.
 
БИК: билирубин; АсАТ; АлАТ; ЩФ; ГГТП; альбумин; глюкоза; ХС.
 
ОАМ.

Аутоантитела: перинуклеарные антинейтрофильные циоплазматические антитела (далее – pANCA); ANA;
 
SMA; anti-LKM.
 
Иммунограмма (IgM).
 
МНО.
 
Маркеры вирусного гепатита: HBsAg; anti-HCV.
 
ЭКГ.
 
УЗИ ОБП.
 
ЭГДС.
 
МРХПГ
КТА, МРТ ОБП (при подозрении на очаговое образование печени или подпеченочный холестаз).
 
Биопсия печени (при неясном диагнозе).
 
Иммунограмма (IgG).
 
Остеоденситометрия (скрининг остеопороза или подозрение на остеопороз).
 
ЭРХПГ.
 
Эластография, эластометрия печени.
 
Илеоколоноскопия с множественной биопсией (не менее 2 фрагментов из каждого осмотренного отдела кишечника; фрагменты из каждого отдела помещаются в отдельные флаконы) под седацией (при отказе пациента от обезболивания возможно проведение без седации)
6 Болезнь Вильсона  Е83.0
Оценка статуса питания.
 
ОАК.
 
БИК: билирубин; АсАТ; АлАТ; ЩФ; ГГТП; глюкоза; ХС.
 
ОАМ.
 
Церулоплазмин сыворотки крови.
 
Офтальмологическое исследование при помощи щелевой лампы.
 
Суточная экскреция меди с мочой.
 
ЭКГ.
 
УЗИ ОБП.
 
Эластография печени.
 
ЭГДС
Определение свободной меди в сыворотке крови (для контроля эффективности лечения).
 
Генотипирование: определение мутаций гена АТР7В (при снижении церулоплазмина, наличии колец Кайзера – Флейшера, повышении уровня меди в суточной моче, сибсам (родным братьям и сестрам пациентов с болезнью Вильсона), при высокой претестовой вероятности болезни Вильсона).
 
КТА, МРТ ОБП (при подозрении на очаговое образование печени или подпеченочный холестаз).
 
Консультация врача-невролога (при неврологических симптомах).
 
МРТ головного мозга (при неврологических симптомах)
7 Гемохроматоз  Е83.1
Оценка статуса питания.
 
ОАК с определением гематокрита.
 
БИК: билирубин; АсАТ; АлАТ; ЩФ; ГГТП; глюкоза; ХС; амилаза; сывороточное железо.
 
Маркеры перегрузки железом: СФ; КНТЖ; при повышенных показателях – повторное определение.
 
Эластография печени.
 
Анализ крови АФП.
 
ЭКГ.
 
УЗИ ОБП.
 
ЭГДС.
 
Генотипирование на наличие мутаций HFE-гена: пациенты с биохимическими признаками перегрузки железом (КНТЖ > 45 % и СФ > 200 мкг/л у женщин, КНТЖ > 50 % и СФ > 300 мкг/л у мужчин) с (без) клиническими признаками или симптомами, указывающими на гемохроматоз;
взрослые (> 18 лет) с отягощенным наследственным анамнезом по гомозиготному гемохроматозу (р.C282Y/р.C282Y).
 
Эластография, эластометрия печени
Гликолизированный гемоглобин.
 
Биопсия печени с окраской по методу Перлса для выявления депозитов железа в печени (при необходимости уточнения степени фиброза, при решении экспертных вопросов, при дифференциальной диагностике с вторичной перегрузкой железом).
 
МРТ ОБП (для уточнения количества железа в печени у пациентов с серологическими признаками перегрузки железом или у лиц с генотипом р.C282Y/р.C282Y без серологических признаков перегрузки железом).
 
КТА, МРТ ОБП (для выявления ГЦР).
 
Эхокардиография.
 
МРТ сердца (у пациентов с гемохроматозом и признаками заболевания сердца, при ювенильных формах гемохроматоза).
 
Консультация врача-кардиолога, врача-эндокринолога, врача-ревматолога и других врачей-специалистов при наличии признаков поражения соответствующих органов
8 Синдром Жильбера  Е80.4
ОАК с ретикулоцами.
 
БИК: прямой билорубин; непрямой билирубин; АсАТ; АлАТ; ЩФ; ГГТП; глюкоза; ХС.
 
ОАМ.
 
ЭКГ.
 
УЗИ ОБП.
 
Маркеры вирусного гепатита: HBsAg; anti-HCV
ЭГДС (при симптомах диспепсии).
 
Генотипирование на носительство мутаций гена UGT1A1 (при решении экспертных вопросов, в сомнительных случаях).
 
Осмотическая резистентность эритроцитов (при подозрении на гемолиз).
 
Консультация врача-гематолога.
 
Определение церулоплазмина сыворотки крови.
 
Определение СФ, КНТЖ.
 
Определение альфа1-антитрипсина
9 ЛПП  K71
Измерение длины тела, массы тела, ИМТ.
 
Анализ лекарственного, эпидемиологического, наследственного, токсического, алкогольного анамнеза.
 
Сбор алкогольного анамнеза с оценкой среднесуточной дозы алкоголя.
 
ОАК с тромбоцитами.
 
БИК: билирубин; АсАТ; АлАТ; ЩФ; ГГТП; мочевина; креатинин; ТГ; ХС; глюкоза; общий белок.
 
ОАМ.
 
Маркеры вирусного гепатита: HBsAg; anti-HCV.
 
МНО.
 
ЭКГ.
 
УЗИ ОБП.
 
ЭГДС
Определение креатинфосфокиназы (при высокой активности АсАТ).
 
Протеинограмма (для исключения другой этиологии поражения печени).
 
IgA, IgM, IgG (для исключения другой этиологии поражения печени).
 
Аутоантитела: ANA; AMA; SMA; anti-LKM; anti-SLA/LP (при подозрении на аутоиммунное поражение).
 
Ферритин, КНТЖ (для исключения перегрузки железом).
 
Сывороточные маркеры других вирусных гепатитов (при неясной этиологии).
 
Сывороточные маркеры острых инфекций, вызванных цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна – Барр, вирусом простого герпеса (для исключения инфекционного поражения печени).
 
Церулоплазмин сыворотки крови (для исключения болезни Вильсона).
 
Консультация врача-офтальмолога (для исключения болезни Вильсона).
 
Суточная экскреция меди с мочой (при сниженной концентрации церулоплазмина сыворотки крови и (или) наличии колец Кайзера – Флейшера).
 
Альфа1-антитрипсин (для исключения дефицита альфа1-антитрипсина).
 
КТА, МРТ ОБП (при очаговых изменениях в печени, при наличии УЗИ-признаков холестаза).
 
МРТ-холангиография, ЭРХПГ (при наличии УЗИ-признаков холестаза).
 
Биопсия печени (при необходимости исключения другой патологии печени).
 
Эластография печени (при необходимости оценки фиброза в печени).
 
Маркеры целиакии (при наличии диареи и мальабсорбции).
 
Консультация врача-инфекциониста (при положительных тестах на вирусные маркеры)


Приложение 2
к клиническому протоколу «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени»

Опросники для выявления пристрастия к алкоголю

Опросник CAGE*
1. Чувствовали ли Вы когда-нибудь необходимость сократить употребление спиртных напитков?
2. Раздражает ли Вас, когда окружающие критикуют употребление Вами алкоголя?
3. Ощущаете ли Вы чувство вины после приема алкоголя?
4. Употребляете ли Вы алкоголь по утрам для устранения похмелья?
Быстрый алкогольный скрининговый тест (ВОЗ, 2001)**
1. Для мужчин: как часто Вы употребляете 8 или более стандартных доз*** алкогольных напитков в день выпивки?
Для женщин: как часто Вы употребляете 6 или более стандартных доз алкогольных напитков в день выпивки?
– (0) никогда;
– (1) 1 раз в месяц или реже;
– (2) 2–4 раза в месяц;
– (3) 2–3 раза в неделю;
– (4) 4 и более раз в неделю.
2. Как часто за последний год Вы были неспособны вспомнить, что было накануне, из-за того, что Вы выпивали?
– (0) никогда;
– (1) менее, чем 1 раз в месяц;
– (2) 1 раз в месяц (ежемесячно);
– (3) 1 раз в неделю (еженедельно);
– (4) ежедневно или почти ежедневно.
3. Как часто за последний год Вы из-за выпивки не сделали то, что от Вас обычно ожидают?
– (0) никогда;
– (1) менее, чем 1 раз в месяц;
– (2) 1 раз в месяц (ежемесячно);
– (3) 1 раз в неделю (еженедельно);
– (4) ежедневно или почти ежедневно.
4. Случалось ли, что Ваш родственник, знакомый, врач или другой медицинский работник проявлял озабоченность по поводу Вашего употребления алкоголя либо предлагал прекратить выпивать?
– (0) никогда;
– (2) да, но это было более чем год назад;
– (4) да, в течение этого года

______________________________

* Оценка: 2 и более положительных ответов свидетельствуют о пристрастии к алкоголю (специфичность 93 %, чувствительность 76 % (M.W. Bernadt, 1982).
** Оценка: на 1 стадии оценивается только первый вопрос. Если ответ «никогда», пациент не злоупотребляет алкоголем. Если ответ «еженедельно» или «почти ежедневно», пациент употребляет алкоголь с вредными последствиями или зависим. Если ответ «менее, чем 1 раз в месяц» или «ежемесячно», задаются следующие вопросы. Пациент оценивается, как злоупотребляющий алкоголем, если число баллов 3 и более.
*** 8 стандартных доз: 240 мл 40 об% водки; 600 мл 17–20 об% крепленого вина; 800 мл 11–13 об% сухого вина; 4 бутылки 5 об% пива.
6 стандартных доз: 180 мл 40 об% водки; 450 мл 17–20 об% крепленого вина; 600 мл 11–13 об% сухого вина; 3 бутылки 5 об% пива.


Приложение 3
к клиническому протоколу «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени»

Режимы потребления алкоголя

Режим  Характеристика
Режим «низкого риска» не более 2 стандартных доз для мужчин и 1 стандартной дозы для женщин в сутки при условии наличия 2 дней в неделю без алкоголя
Опасная доза более 4 стандартных доз в сутки для мужчин, более 2 стандартных доз в сутки для женщин


Приложение 4
к клиническому протоколу «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени»

Содержание этанола в алкогольных напитках*

№ п/п   Напиток  1 порция Содержание этанола в 1 порции, г Количество стандартных доз
1 Пиво 500 мл (1 бутылка), 5 % об% 20 2
2 Сухое вино 150 мл (1 бокал), 12 % об% 14 1,4
3 Крепленое вино 150 мл (1 бокал), 18 % об% 21 2,1
4 Водка 40 мл (1 рюмка), 40 % об% 13 1,3
______________________________
* 1 стандартная доза = 10 г этанола = 12,7 мл этанола.


Приложение 5
к клиническому протоколу «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени»

Соотношение между стандартными дозами этанола и количеством потребляемых алкогольных напитков

№ п/п Стандартная доза Водка (мл), 40 об% Крепленое вино (мл), 17–20 об% Сухое вино (мл), 11–13 об% Пиво (бутылок), 5 об%
1 1–2 30–60 75–150 100–200 0,5–1
2 3–4 90–120 225–300 300–400 1,5–2
3 5–6 150–180 375–450 500–600 2,5–3
4 7–8 210–240 525–600 750–850 3,5–4
5 10 и более 300 и более 750 и более 1000 и более  5 и более


Приложение 6
к клиническому протоколу «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени»

Основные предиктивные индексы при болезнях печени

№ п/п    Наименование Формула расчета Применение и интерпретация
1 Индекс MELD MELD = 10 {0.957 Ln (креатинин сыворотки) + 0.378 Ln (общий билирубин) + 1.12 Ln (МНО) + 0.643}, где Ln – натуральный логарифм, креатинин сыворотки – в мг/дл, билирубин – в мг/дл
Для оценки тяжести хронических заболеваний печени и определения медицинских показаний к ТП.
Оценка прогноза:
MELD
> 40
30–39
20–20
10–19
< 0
Трехмесячная смертность
71,3 %
52,6 %
19,6 %
6,0 %
1,9 %
2 Индекс Меддрей Индекс Меддрей = 4.6 x (ПВ пациента – ПВ контроля) + билирубин (мкмоль/л) / 17,1 Для прогнозирования течения алкогольного гепатита и определения медицинских показаний к назначению кортикостероидов: индекс Меддрей > 32 – вероятность летального исхода в течение месяца составляет 50%, показано назначение кортикостероидов
3 Модель Lille Модель Lille = 3,19–0,101 x (возраст) + 0,147 x (альбумин в сутки, г/л) + 0,0165 x (изменение билирубина за 7 дней, мкмоль/л) – 0,206 x (креатинин, мкмоль/л) – 0,0065 x (билирубин в сутки, мкмоль/л) – 0,0096 x (ПВ, сек) Для прогнозирования течения и оценки ответа на лечение кортикостероидами при алкогольном гепатите: если значение модель Lille через 7 дней лечения кортикостероидами > 0,45, они неэффективны, и шестимесячная выживаемость составляет 25 %, при значениях < 0,45 терапия кортикостероидами продолжается, шестимесячная выживаемость – 85 %
4 Индекс фиброза-4 (Fibrosis-4 index) Индекс фиброза-4 = возраст (лет) x АсАТ/(тромбоциты (109/л) x sqrt (АлАТ) Индекс фиброза-4 > 1,3 свидетельствует в пользу тяжелого фиброза
5 Индекс фиброза НАЖБП (NAFLD fibrosis score) Индекс фиброза НАЖБП = –1,675 + 0,037 – возраст (годы) + 0,094 – ИМТ (кг/м2) + 1,13 х гипергликемия натощак (или СД) х7 + 0,99 x АсАт/АлАТ – 0,013 x количество тромбоцитов (x 109/л) – 0,66 x альбумин (г/дл) Значение индекса фиброза НАЖБП < – 1,455 предполагает отсутствие значительного фиброза (F0-F1 fibrosis); от 1,455 до 0,675 – «Серая зона»; значение > 0,675 – предиктор фиброза (F3-F4 фиброз)
6 Индекс стеатоза печени Индекс стеатоза печени = 8 х [АлАТ/АсАТ]+ИМТ+2 (если есть СД 2 типа) +2 (для женщин) Оценка более 30 соответствует наличию стеатоза печени
7 Индекс накопления жира в печени Индекс накопления жира в печени = 953 х In (ТГ в мг/дл) + 0,139 х ИМТ + 0,718 х In (ГГТП в Е/л) + окружность талии в см – 15,745 Оценка > 60 соответствует наличию стеатоза печени, серая зона – 30–59
8 Шкала алкогольного гепатита GLASGOW
Возраст:
< 50 (1 балл);
> 50 (2 балла).
Лейкоциты (x 109):
< 15 (1 балл);
> 15 (2 балла).
Мочевина (ммоль/л):
< 5 (1 балл);
> 5 (2 балла).
ПВ:
< 1,5 кратного превышения ВГН (1 балл);
1,5–2,0 кратного превышения ВГН (2 балла)
> 2 кратного превышения ВГН (3 балла).
Билирубин (мкмоль/л):
< 125 (1 балл);
125–250 (2 балла);
> 250 (3 балла)
Для оценки тяжести и прогнозирования течения алкогольного гепатита.
Оценка в день первый:
> 9 баллов – 28-дневная смертность 54 %, 84-дневная – 60 %.
Оценка в день шестой:
> 9 баллов – 28-дневная смертность 53 %, 84-дневная – 63 %
9
Шкала острой-на хроническую
ПН (CLIF-C-OF)
 Органы и системы (CLIF-C OF) Дисфункция  Недостаточность
Церебральная  ПЭ ПЭ I-II ПЭ III-IV
Респираторная, PO2/FiO2 или SpO2/FiO2 - < 200 или < 214
Циркуляция - Потребность в вазопрессорах
Печень (билирубин, мкмоль/л) - > 205
Коагуляция (МНО) - > 2,5
Почки (креатинин, мкмоль/л) 132–168
> 177,
потребность в почечно-заместительной терапии
Для перевода единиц измерения используются следующие расчеты: билирубин мг/дл x 17,1 = мкмоль/л; креатинин мг/дл x 88,4 = мкмоль/л,
где PO2 – парциальное давление в артериальной крови, SpO2 – сатурация, FiO2 – фракция кислорода во вдыхаемой смеси
Степень ACLF  Характеристика
ACLF-1
Почечная недостаточность (креатинин более 177 мкмоль/л).
Недостаточность одного органа, системы (печени, коагуляции, циркуляции, легких) + дисфункция почек (креатинин 132–176 мкмоль/л) и (или) ПЭ I–II ст.
ACLF-2 Недостаточность 2 органов
ACLF-3a Недостаточность 3 органов
ACLF-3b Недостаточность 4 и более органов
  Риск летальности (%)
Степень ACLF   28 дней 90 дней
ACLF-1 22,1 40,7
ACLF-2 32,0 52,3
ACLF-3 77,0 79,1
10 Прогностический индекс болезни Вильсона Сумма баллов:
Для прогнозирования течения острой ПН и определения медицинских показаний к ТП:
индекс > 11 – высокая вероятность смертельных исходов без ТП
Тесты 1 2 3 4
Билирубин, мкмоль/л 100–150 151–200 201–300 > 300
АсАТ, Е/Л 100–150 151–300 301–400 > 400
МНО  1,3–1,6 1,7–1,9 2,0–2,4 > 2,4
Лейкоциты, 109/л  6,8–8,3 8,4–10,3 10,4–15,3 > 15,3
Альбумин, г/л  34–44 25–33 21–24 < 21


Приложение 7
к клиническому протоколу «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени»

ИНДЕКС ANI*

Формула расчета
Для женщин  Для мужчин
ANI = –58,50 + 0,637 x (MCV) + 3,91 x (АсАТ/АлАТ) – 0,406 x (ИМТ); ANI = –58,50 + 0,637 x (MCV) + 3,91 x (АсАТ/АлАТ) – 0,406 x (ИМТ) + 6,35
_____________________________
* Используется для диагностики АБП и НЖБП:
ANI > 0 – свидетельствует в пользу АБП;
ANI < 0 – свидетельствует в пользу НЖБП.
Чувствительность 85–96 %, специфичность 67–100 %.


Приложение 8
к клиническому протоколу «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени»

Модифицированная балльная система диагностика аиг международной группы по АИГ*

№ п/п Параметры Баллы
1 Женский пол +2
2 Отношение ЩФ к АсАТ или АлАТ:
2.1 < 1,5 +2
2.2 1,5–3,0 0
2.3 > 3,0 -2
3 Уровень общих глобулинов, гамма-глобулинов или Ig, превышающий нормальные показатели:
3.1 > 2,0 +3
3.2 1,5–2,0 +2
3.3 1,0–1,5 +1
3.4 < 1,0 0
4 Аутоантитела (ANA, SMA или LKM-1):
4.1 > 1:80 +3
4.2 1:80 +2
4.3 1:40 +1
4.4 < 1:40 0
5 Вирусные маркеры (проводятся тесты на маркеры гепатитов А, В и С; при необходимости проводятся тесты на маркеры других гепатитов – ЦМВ-инфекции и вируса Эпштейна – Барр):
5.1 положительные -3
5.2 отрицательные +3
6 Лекарственный анамнез (недавнее использование потенциально гепатотоксичных ЛП):
6.1 да –4
6.2 нет +1
7 Употребление алкоголя (в среднем):
7.1 низкое: < 25 г в сутки +2
7.2 высокое: > 60 г в сутки -2
8 Наличие других аутоиммунных заболеваний у пациента или отягощенная наследственность по аутоиммунным заболеваниям +2
9 Гистологическая картина:
9.1 пограничный гепатит +3
9.2 лимфоплазмоцитарные инфильтраты +1
9.3 розетковидный паттерн регенерации гепатоцитов +1
9.4 отсутствие вышеперечисленных признаков -5
9.5 билиарные изменения (билиарный паттерн поражения) -3
9.6 другие изменения -3
10 Дополнительные показатели у пациентов, серонегативных по ANA, SMA или LKM-1:
10.1 серопозитивность по другим аутоантителам (pANCA, anti-LC1, anti-SLA/LP, ASGPR) +2
10.2 HLA DR3 или DR4 +1
11 Ответ на лечение:
11.1 полный эффект +2
11.2 рецидив +3
______________________________
* Оценка общей суммы баллов:
перед лечением:
определенно установленный АИГ – > 15 баллов;
предположительный АИГ – 10–15 баллов;
после лечения:
определенно установленный АИГ – > 17 баллов;
предположительный АИГ – 12–17 баллов.


Приложение 9
к клиническому протоколу «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени»

Упрощенная балльная система диагностики АИГ международной группы по АИГ*

Параметры  Баллы
ANA или SMA+ в титре > 1:40 1
ANA:
или SMA+,
или LKM,
или SLA/LP
 2
IgG:
превышает ВГН 
превышает ВГН > 1,1 раза
 1
2
Гистологическая картина:
совместима с АИГ
типична для АИГ
 1
2
Отсутствие вирусного гепатита:
да
 2

______________________________

* Оценка общей суммы баллов:
> 6 – вероятно АИГ;
> 7 – определенно АИГ.


Приложение 10
к клиническому протоколу «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени»

Шкала активности хронического гепатита по METAVIR

№ п/п   Ступенчатые некрозы (PN*) Внутридольковые некрозы (LN**)  Балл гистологической активности (А***)
1 PN = 0 LN = 0 А = 0
LN = 1 А = 1
LN = 2 А = 2
2 PN = 1 LN = 0,1 А = 1
LN = 2 А = 2
3 PN = 2 LN = 0,1 А = 2
LN = 2 А = 2
4 PN = 3 LN = 0,1,2 А = 3
______________________________
* PN = 0 – отсутствуют; PN = 1 – очаговое повреждение пограничной пластинки в некоторых портальных трактах; PN = 2 – диффузное повреждение пограничной пластинки в некоторых портальных трактах или очаговое повреждение ограничной пластинки во всех портальных трактах; PN = 3 – диффузное повреждение пограничной пластинки во всех портальных трактах.
** LN = 0 – менее, чем один фокус воспаления и (или) некроза на одну дольку; LN = 1 – не менее одного фокуса воспаления и (или) некроза на одну дольку; LN = 2 – несколько очагов воспаления и (или) некроза на одну дольку или мостовидные некрозы.
*** А = 0 – слабая активность; А = 1 – умеренная активность; А = 3 – выраженная активность.


Приложение 11
к клиническому протоколу «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени»

Стадии хронического гепатита по METAVIR

№ п/п   Стадия Описание
1 0 Отсутствие фиброза
2 1 Звездчатое расширение портальных трактов без образования септ
3 2 Расширение портальных трактов с образованием единичных септ
4 3 Многочисленные септы без ЦП
5 4 ЦП


Приложение 12
к клиническому протоколу «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени»

Степени активности АИГ

№ п/п Степень Воспаление Некроз
портальное перипортальное дольковое пограничный  дольковый
1 0 0–2 + 0 0–1 + 0 0
2 1 1–3 + 1 + 1–2 + < 1 + < 1 +
3 2 2–4 + 1–2 + 1–2 + < 2 + < 2 +
4 3 2–4 + 2–3 + 2–3 + < 3 + < 3 +
5 4 2–4 + 2–4 +  3–4 + < 4 + < 4 +


Приложение 13
к клиническому протоколу «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени»

Степени тяжести НАСГ по Brunt

Дольковое воспаление (0–3) Портальное воспаление (0–3) Стеатоз (1–3)
0 – нет 0 – нет 1 – < 33 %
1 – < 2 фокусов, поле зрения (x 20) 1 – слабое 2 – 33–66 %
2 – 2–4 фокуса, поле зрения (x 20) 2 – умеренное 3 – > 66 %
3 – > 4 фокусов, поле зрения (x 20) 3 – выраженное -


Приложение 14
к клиническому протоколу «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени»
 
Стадии НАСГ по Brunt

№ п/п  Стадия Перисинусоидальный фиброз в зоне 3 Перипортальный фиброз Септальный фиброз ЦП
1 1 Фокальный или распространенный - - -
2 2 Фокальный или распространенный Фокальный или распространенный - -
3 3 + / – + / – + -
4 4 + / – + / – Распространенный +


Приложение 15
к клиническому протоколу «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени»

Оценка статуса питания по ИМТ

№ п/п ИМТ Оценка статуса питания
1 18,5–24,9  норма
2 17,0–18,4  недостаточность питания легкой степени
3 16,0–16,90  недостаточность питания средней степени
4 менее 16  недостаточность питания тяжелой степени
5 25,0–29,9  избыточная масса тела
6 30,0–34,9 ожирение 1 степени
7 35,0–39,9  ожирение 2 степени
8 40,0 и более  ожирение 3 степени


Приложение 16
к клиническому протоколу «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени»

Критерии высокого нутритивного риска

1 Потеря веса более 10–15 % за 6 месяцев
2 ИМТ < 18,5 кг/м2
3 Балл по шкале нутритивного риска (NSR) > 3
4 Сывороточный альбумин < 30 г/л (при отсутствии дисфункции печени или почек)


 

Приложение 17
к клиническому протоколу «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени»

Шкала нутритивного риска (NSR)

Начальный этап оценки – выбор пациентов, которым требуется скрининг по шкале нутритивного риска (NSR): 
1 ИМТ < 20,5 кг/м2?
2 Похудел ли пациент за последние 3 месяца?
3 Снизилось ли употребление пищи за последнюю неделю?
4 Находится ли пациент в тяжелом состоянии (нуждается в интенсивной терапии)?
При положительном ответе на один или несколько вопросов осуществляется скрининг по шкале нутритивного риска (NSR), который включает:
1) оценку наличия недостаточности питания:
Нет
(0 баллов)
 Нормальный статус питания
Легкая
(1 балл)
Потеря веса > 5% за 3 месяца
или
употребление пищи < 50–75% от нормы за последнюю неделю
Умеренная
(2 балла)
Потеря веса > 5% за 2 месяца
или
ИМТ 18,5–20,5 кг/м2 + нарушенное общее состояние,
или
употребление пищи 25–50% от нормы за последнюю неделю
Тяжелая
(3 балла)
Потеря веса > 5% за 1 месяц (15 % за 3 месяца)
или
ИМТ < 18,5 кг/м2 + нарушенное общее состояние,
или
употребление пищи < 25% от нормы за последнюю неделю
2) оценку тяжести заболевания:
Нет
(0 баллов)
 Нормальные потребности в питании
Легкая
(1 балл)
 Перелом бедра, хронические заболевания: ЦП, хроническая обструктивная болезнь легких, хронический гемодиализ, СД, онкологические заболевания
Умеренная
(2 балла)
 Большие абдоминальные хирургические вмешательства, острое нарушение мозгового кровообращения, тяжелая пневмония, гематологические злокачественные опухоли
Тяжелая
(3 балла)
 Травмы головы, трансплантация костного мозга, ЦП с тяжелой инфекцией, пациенты отделений интенсивной терапии (балл по шкале APACHE II > 10)
3) определение общего балла:
Общий балл = балл недостаточности питания + балл тяжести заболевания + 1 балл (если возраст пациента > 70 лет)


Приложение 18
к клиническому протоколу «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени»

Клиническая диагностика саркопении*

№ п/п Показатель Значение, при котором диагностируется саркопения Примечание
1 Оценка мышечной массы:
1.1 Антропометрия:
скорректированная площадь мышц плеча
< 21,4 см2 для мужчин,
< 21,6 см2 для женщин
Определяется по формуле: [(ОП – 3,142 x ТКЖСТ)2/12,57]–i, где:
ОП – окружность плеча, см; ТКЖСТ – толщина кожно-жировой складки над трицепсом, мм; i = 10 для мужчин, i = 6,5 для женщин
1.2 Биоимпедансный анализ:
индекс безжировой массы (FFMI);
индекс скелетной мускулатуры (SMI)
< 17 кг/м2 для мужчин,
< 15 кг/м2 для женщин;
< 8,87 кг/м2 для мужчин,
< 6,42 кг/м2 для женщин
 -
1.3 КТ:
Индекс скелетной мускулатуры
< 55 см/м2 для мужчин,
< 39 см/м2 для женщин
Определяется на уровне L3.
Используется только, если КТ проводится по другим медицинским показаниям
1.4 Двойная энергетическая рентгеновская абсорбциометрия:
Аппендикулярный индекс скелетной мускулатуры
< 7,26 кг/м2 для мужчин,
< 4,45 кг/м2 для женщин
 -
2 Оценка мышечной силы:
2.1 Ручная динамометрия:
Сила сжатия, стандартизованная по ИМТ
Мужчины:
< 29 кг при ИМТ < 24 кг/м2,
< 30 кг при ИМТ 24,1–28 кг/м2,
< 32 кг при ИМТ > 28 кг/м2.
Женщины:
< 17 кг при ИМТ < 23 кг/м2,
< 1 7,3 кг при ИМТ 23,1–26 кг/м2,
< 18 кг при ИМТ 26,1–29 кг/м2,
< 21 кг при ИМТ > 29 кг/м2
 -
3 Оценка физических возможностей:
3.1 Вставание и ходьба на время Время, которое требуется, чтобы встать со стула, пройти 3 метра, развернуться, вернуться обратно к стулу и сесть, составляет > 10 с -
4 Использование опросника SARC-F
Компонент Вопрос Оценка
Сила Насколько выраженные затруднения вы испытываете, чтобы поднять и нести вес 4,5 кг?
Никаких = 0
Некоторые = 1
Выраженные или не в состоянии = 2
Помощь при ходьбе Насколько выраженные затруднения вы испытываете при ходьбе по комнате?
Никаких = 0
Некоторые = 1
Выраженные, нуждаюсь в помощи или не в состоянии = 2
Вставание со стула Насколько выраженные затруднения вы испытываете при со стула или кровати?
Никаких = 0
Некоторые = 1
Выраженные или не в состоянии без посторонней помощи = 2
Подъем по лестнице Насколько выраженные затруднения вы испытываете при подъеме на пролет из 10 ступеней?
Никаких = 0
Некоторые = 1
Выраженные или не в состоянии = 2
Падения Сколько раз за последний год вы падали?
Ни разу = 0
1–3 раза = 1
4 или более раз = 2
______________________________
* Сумма баллов > 4 является предиктором саркопении и плохого прогноза.


Приложение 19
к клиническому протоколу «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени»
 
Шкала Knodell*

№ п/п  Компоненты Диапазон цифровой оценки
1 Перипортальный некроз с наличием мостовидных некрозов или без них 0–10
2 Интралобулярная дегенерация и фокальный некроз 0–4
3 Портальный некроз 0–4
4 Фиброз 0–4
______________________________
* Степень активности отражают первые три компонента, четвертый – стадию процесса. Индекс гистологической активности получается путем суммирования цифр по первым трем компонентам.

Интерпретация результатов:
0 – отсутствует гистологическая активность;
1–3 – минимальная гистологическая активность;
4–8 – малая гистологическая активность;
9–12 – умеренная гистологическая активность;
13–18 – высокая гистологическая активность.


Приложение 20
к клиническому протоколу «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени»

Шкала тяжести ЦП по Чайлд – Пью*

№ п/п Признаки 1 балл 2 балла 3 балла
1 Асцит нет умеренный, поддающийся терапии выраженный, трудномобилизующийся
2 Энцефалопатия нет I и II степени III и IV степени
3 Сывороточный альбумин (г/л) более 35 28–35 менее 28
4 Сывороточный билирубин (мкмоль/л) менее 34 34–51 более 51
5 Сывороточный билирубин при ПБЦ (мкмоль/л) 17–67 68–169 более 170
6 МНО менее 1,7 1,7–2,2 более 2,2
______________________________
* Оценка:
класс А – 5–6 баллов;
класс В – 7–9 баллов;
класс С – 10–15 баллов.


Приложение 21
к клиническому протоколу «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени»

Клинические критерии ЦП

При компенсированном ЦП:  При декомпенсированном ЦП:
отсутствие клинических признаков или слабо выраженные, и (или) следующие неспецифические клинические признаки:
увеличение и уплотнение печени;
слабость;
абдоминальный дискомфорт;
умеренная спленомегалия;
телеангиэктазии, сосудистые звездочки в области верхнего плечевого пояса или лица;
эритема ладоней;
красный язык;
гинекомастия;
дисаменорея (аменорея);
расширение венозного рисунка на коже живота;
нарушение оволосения на груди
желтуха;
асцит;
ПЭ;
острое гастроинтестинальное кровотечение


Приложение 22
к клиническому протоколу «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени»

Шкала West Haven

№ п/п Степень Описание Предлагаемые оперативные критерии
1 Без нарушений  Отсутствует ПЭ, отсутствует анамнез ПЭ  Результаты тестов нормальные
2 Минимальная ПЭ Отклонение результатов тестирования или нейрофизиологические изменения без клинических признаков Отклонения результатов тестирования
3 I
Эйфория или беспокойство, тревожность.
Снижение продолжительности концентрации внимания.
Нарушение счета (сложения и вычитания).
Нарушение ритма сна
 Несмотря на сохранение ориентации во времени и пространстве у пациента есть некоторые познавательные (поведенческие) отклонения относительно его личности, выявляемые при медицинском осмотре или со слов близких родственников либо медицинского работника
4 II
Летаргия или апатия.
Дезориентация во времени.
Очевидное изменение индивидуальности.
Ненадлежащее поведение.
Диспраксия.
Астериксис
 Дезориентирован во времени (минимум 3 неправильных ответа: число, день недели, месяц, сезон или год) ± другие упомянутые признаки
5 III
Сонливость или полуступор.
Отвечает на стимулы.
Грубая дезориентация.
Причудливое поведение
 Дезориентация также и в пространстве (минимум 3 неправильных ответа: страна, государство, город, область или место) ± другие ментальные признаки
6 IV Кома Нет ответа даже на болевые стимулы


Приложение 23
к клиническому протоколу «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени»

Диагностика скрытой ПЭ

Вариант 1
Тест связывания чисел

Фамилия, собственное имя, отчество (если таковое имеется) пациента
_____________________________________________________________________________
Дата ________________________________________________________________________
Время выполнения теста, секунды _______________________________________________
Образец почерка (собственное имя, отчество (если таковое имеется) пациента)
_____________________________________________________________________________


Вариант 2
Тест связывания чисел

Фамилия, собственное имя, отчество (если таковое имеется) пациента
_____________________________________________________________________________
Дата ________________________________________________________________________
Время выполнения теста, секунды _______________________________________________
Образец почерка (собственное имя, отчество (если таковое имеется) пациента)
_____________________________________________________________________________



Приложение 24
к клиническому протоколу «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени»

Стандартные дозы ингибиторов протонного насоса

№ п/п Международное непатентованное наименование Форма выпуска Стандартная доза
1 Омепразол  капсулы 20 мг
2 Пантопразол таблетки кишечнорастворимые, покрытые пленочной оболочкой 40 мг
3 Лансопразол капсулы 30 мг
4 Рабепразол таблетки кишечнорастворимые, покрытые пленочной оболочкой 20 мг
5 Эзомепразол
капсулы;
таблетки кишечнорастворимые, покрытые пленочной оболочкой
 20 мг


Приложение 25
к клиническому протоколу «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени»

Оценка степени тяжести заболевания

№ п/п Оценка Описание
1 Оценка частоты симптомов
редкие: 2 раза в неделю и реже;
средней частоты: три и более раз в неделю, но не каждый день;
частые: ежедневно
2 Оценка степени тяжести симптомов
легкая (симптомы заболевания могут игнорироваться, не влияют на обычный ритм и работоспособность);
средняя (симптомы заболевания не могут игнорироваться и влияют на повседневный ритм и активность пациента);
тяжелая (симптомы заболевания сильно изменяют повседневный, обычный распорядок дня и активность пациента);
очень тяжелая (пациент нуждается в отдыхе, ЛП и медицинском наблюдении)


Приложение 26
к клиническому протоколу «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени»

Балльная система диагностики болезни Вильсона*

№ п/п Типичные симптомы и клинические признаки Баллы
1 Кольца Кайзера – Флейшера:
1.1 имеются 2
1.2 отсутствуют 0
2 Неврологические симптомы:
2.1 тяжелые 2
2.2 легкие 1
2.3 отсутствуют 0
3 Сывороточный церулоплазмин:
3.1 нормальный (> 200 мг/л) 0
3.2 100–200 мг/л 1
3.3 < 100 мг/л 2
4 Кумбс-негативная гемолитическая анемия:
4.1 имеется 1
4.2 отсутствует 0
5 Содержание меди в печени (в отсутствие холестаза):
5.1 > 5 норм (> 4 мкмоль/г) 2
5.2 0,8–4 мкмоль/г 1
5.3 нормальное (< 0,8 мкмоль/г) -1
5.4 роданин-позитивные гранулы 1
6 Экскреция меди с мочой (в отсутствие острого гепатита):
6.1 нормальная 0
6.2 1–2 нормы 1
6.3 > 2 норм 2
6.4 нормальная, но повышается > 5 норм после пеницилламина 2
7 Мутации:
7.1 в 2 хромосомах 4
7.2 в 1 хромосоме 1
7.3 мутации не выявлены 0
______________________________
* Суммарная оценка:
4 и более баллов – диагноз подтвержден;
3 балла – диагноз возможен, но нуждается в большем количестве тестов;
2 и менее баллов – диагноз маловероятен.


Приложение 27
к клиническому протоколу «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени»

Шкала RUCAM*
для гепатоцеллюлярного повреждения

Признаки гепатоцеллюлярного повреждения печени  Балл
1. Временной интервал между началом приема ЛП/БАД и началом реакции:
5–90 (повторное назначение: 1–15 дней); 
< 5 или > 90 (повторное назначение: > 15 дней). 
Альтернативно: время начала от прекращения ЛП/БАД;
< 15 дней (исключение для медленно метаболизирующихся веществ: > 15 дней)
 +2
+1

+1
2. Изменение уровня АлАТ после прекращения приема ЛП/БАД.
Доля различий между пиком АлАТ и ВГН:
снижение > 50 % за 8 дней;
снижение > 50 % за 30 дней;
нет данных или дальнейшее использование ЛП/БАД;
снижение > 50 % после 30 дней;
снижение < 50 % после 30 дней или повторное повышение
 +3
+2
0
0
-2
3. Факторы риска:
употребление алкоголя (текущее, в стандартных дозах в день, > 2 для женщин, > 3 для мужчин); 
употребление алкоголя (текущее, в стандартных дозах в день: < 2 для женщин, < 3 для мужчин); 
возраст > 55 лет; 
возраст < 55 лет
 +1
0
+1
0
4. Сопутствующие ЛП/БАД:
нет или нет данных; 
сопутствующий прием ЛП/БАД, не связанный с началом реакции; 
сопутствующий прием ЛП/БАД, совпадающий или близкий по времени к началу ЛПП; 
сопутствующий прием ЛП/БАД, известного как гепатотоксин, совпадающий или близкий по времени к началу ЛПП. Наличие данного признака отменяет предыдущие баллы, набранные в этом пункте; 
сопутствующий прием ЛП/БАД с доказанной ролью в этом случае (положительная реакция на повторное назначение или подтверждение тестами)
 0
0
-1
-2
–3
5. Поиск альтернативных причин.
Группа I:
инфекция вирусом гепатита А (HAV): анти-HAV-IgM;
инфекция вирусом гепатита В (HBV): HBsAg, анти-HBc-IgM, HBV-ДНК;
инфекция вирусом гепатита С (HCV): анти-HCV, HCV-РНК;
инфекция вирусом гепатита E: анти-HEV-IgM, анти-HEV-IgG, HEV-РНК;
УЗИ / цветное допплеровское УЗИ сосудов печени / эндосонография / КТ / МРТ
гепатобилиарной системы;
злоупотребление (АсАТ/АлАТ > 2);
острый недавний случай гипотензии (в особенности при наличии заболевания сердца как основного заболевания).
Группа II:
осложнения основного заболевания (заболеваний), таких как сепсис, метастатическая злокачественная опухоль печени, аутоиммунный гепатит, хронический гепатит В или С, первичный билиарный холангит или склерозирующий холангит, генетические заболевания печени;
инфекция, обнаруживаемая с помощью полимеразной цепной реакции (далее – ПЦР) и изменения титра антител:
к цитомегаловирусу (анти-CMV-IgM, анти-CMV-IgG);
к вирусу Эпштейна – Барр (анти-EBV-IgM, анти-EBV-IgG);
к вирусу простого герпеса (анти-HSV-IgM, анти-HSV-IgG);
к вирусу Varicella zoster (ветряной оспы) – VZV (анти-VZV-IgM, анти-VZV-IgG).
Оценка групп I и II:
все причины из групп I и II обоснованно исключены; 
обоснованно исключены 7 причин из группы I; 
обоснованно исключены 6 или 5 причин из группы I; 
обоснованно исключены менее чем 5 причин из группы I; 
альтернативная причина высоковероятна






















+2
+1
0
–2
–3
6. Предшествующая гепатотоксичность ЛП/БАД:
нежелательная реакция указана в инструкции по медицинскому применению (листке-вкладыше); 
нежелательная реакция известна в медицинской практике, но не указана в инструкции по медицинскому применению (листке-вкладыше); 
нежелательная реакция неизвестна
 +2
+1
0
7. Ответ на непреднамеренное повторное воздействие:
двукратное увеличение АлАТ после приема только одного ЛП/БАД, при условии, что АлАТ< 5 ВГН перед повторным воздействием; 
двукратное увеличение АлАТ после приема ЛП/БАД во время текущей нежелательной реакции; 
повышение АлАТ, не превышающее ВГН, в тех же условиях, что и при первом назначении; 
другие ситуации
 +3
+1
–2
0


для холестатического или смешанного повреждения
 

Признаки холестатического или смешанного повреждения печени Балл
1. Временной интервал между началом приема ЛП/БАД и началом нежелательной реакции:
5–90 дней (повторное назначение: 1–90 дней);
< 5 или > 90 дней (повторное назначение: > 90 дней). 
Альтернативно: время начала от момента прекращения ЛП/БАД:
< 30 дней (исключение для медленно метаболизирующихся веществ: > 30 дней)
 +2
+1
+1
2. Изменение уровня ЩФ после прекращения приема ЛП/БАД. Процент различий между пиком ЩФ и ВГН:
снижение > 50 % за 180 дней; 
снижение < 50 % за 180 дней; 
нет данных или дальнейшее использование ЛП/БАД
 +2
+1
0
3. Факторы риска:
употребление алкоголя (текущее, в стандартных дозах в день: > 2 для женщин, > 3 для мужчин); 
употребление алкоголя (текущее, в стандартных дозах в день: < 2 для женщин, < 3 для мужчин); 
беременность; 
возраст > 55 лет; 
возраст < 55 лет
 +1
0
+1
+1
0
4. Сопутствующий прием ЛП/БАД:
нет или нет данных; 
сопутствующий прием ЛП/БАД, не связанный с началом нежелательной реакции; 
сопутствующий прием ЛП/БАД, близкий по времени к началу ЛПП; 
сопутствующий прием ЛП/БАД, известного как гепатотоксичного, близкий по времени к началу ЛПП;
сопутствующий прием ЛП/БАД с доказанной ролью в данном случае (нежелательная реакция на повторное назначение или подтверждение тестами)
 0
0
–1
–2
–3
 
5. Поиск альтернативных причин.
Группа I:
инфекция вирусом гепатита А (HAV): анти-HAV-IgM;
инфекция вирусом гепатита В (HBV): HBsAg, анти-HBc-IgM, HBV-ДНК;
инфекция вирусом гепатита С (HCV): анти-HCV, HCV-РНК;
инфекция вирусом гепатита E (HEV): анти-HEV-IgM, анти-HEV-IgG, HEV-РНК;
УЗИ / цветное доплеровское УЗИ сосудов печени / эндосонография / КТ / МРТ гепатобилиарной системы;
злоупотребление алкоголем (АсАТ/АлАТ > 2);
острый недавний случай гипотензии (в особенности при наличии заболевания сердца как основного заболевания).
Группа II:
осложнения основного заболевания (заболеваний), таких как сепсис, метастатическая злокачественная опухоль печени, аутоиммунный гепатит, хронический гепатит В или С, первичный билиарный холангит или склерозирующий холангит, генетические заболевания печени;
инфекция, обнаруживаемая с помощью ПЦР и изменения титра антител:
к цитомегаловирусу (анти-CMV-IgM, анти-CMV-IgG);
к вирусу Эпштейна – Барр (анти-EBV-IgM, анти-EBV-IgG);
к вирусу простого герпеса (анти-HSV-IgM, анти-HSV-IgG);
к вирусу Varicella zoster (ветряной оспы) (анти-VZV-IgM, анти-VZV-IgG).
Оценка групп I и II:
все причины из групп I и II обоснованно исключены; 
обоснованно исключены 7 причин из группы I;
обоснованно исключены 6 или 5 причин из группы I; 
обоснованно исключены менее чем 5 причин из группы I; 
альтернативная причина высоковероятна





















+2
+1
0
–2
-3
6. Предшествующая гепатотоксичность ЛП/БАД:
нежелательная реакция указана в инструкции по медицинскому применению (листке-вкладыше); 
нежелательная реакция известна в медицинской практике, но не указана в инструкции по медицинскому применению (листке-вкладыше); 
нежелательная реакция неизвестна
 +2
+1
0
7. Ответ на непреднамеренное повторное воздействие:
удвоение ЩФ после приема только одного ЛП/БАД, при условии, что ЩФ < 2 ВГН перед повторным воздействием; 
удвоение ЩФ после приема ЛП/БАД, данного уже во время текущей первичной нежелательной реакции; 
повышение ЩФ, не превышающее ВГН, в тех же условиях, что и при первом назначении;
другие ситуации
 +3
+1
 –2
0
______________________________
* Суммарная оценка:
< 0 баллов – ЛПП исключено;
1–2 балла – ЛПП маловероятно;
3–5 баллов – ЛПП возможно;
6–8 баллов – ЛПП вероятно;
> 9 баллов – ЛПП с высокой степенью вероятности.
 

Прикреплённые файлы

1. ( КП_Диагностика_лечение_пациентов_вз_нас_заболеваниями_печени_пост_МЗ_2025_185.pdf )
Отправить файл себе на почту

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх