Деформации желчного пузыря (Q44.1)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Другие врожденные аномалии желчного пузыря (Q44.1)
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология
Общая информация
Краткое описание
Деформации желчного пузыря - наиболее часто встречающаяся аномалия формы желчного пузыря, которая включает внутрипузырные перегородки, перетяжки (24,1%), перегибы (одиночные загибы встречаются с частотой 38,4%). У детей деформация желчного пузыря носит врожденный характер. У взрослых деформации желчного пузыря могут возникнуть в результате холецистита или вследствие перенесенного бессимптомного гепатита.
Классификация
Выделяют следующие виды аномалий желчного пузыря:
- перегибы;
- перегородки;
- желчный пузырь в виде бычьего рога;
- крючковидный;
- S-образный;
- роторообразный;
- в виде фригийского колпака.
.
Этиология и патогенез
Врожденные спайки желчного пузыря
Врожденные спайки желчного пузыря встречаются очень часто и представляют собой листки брюшины, которые формируются во время эмбрионального развития при растяжении передних отделов
Складчатый желчный пузырь (перегибы и перетяжки желчного пузыря)
Желчный пузырь в результате резкого перегиба в области дна деформируется, приобретая форму "фригийского колпака" (это колпак в форме конуса с изогнутой или наклоненной вперед верхушкой). Выделяют две разновидности аномалии:
Желчный пузырь в результате резкого перегиба в области дна деформируется, приобретая форму "фригийского колпака" (это колпак в форме конуса с изогнутой или наклоненной вперед верхушкой). Выделяют две разновидности аномалии:
1. Изгиб между телом и дном - ретросерозный «фригийский колпак», причиной развития которого является образование аномальной складки желчного пузыря внутри эмбриональной ямки.
2. Изгиб между телом и воронкой - серозный «фригийский колпак», развивающийся вследствие аномального изгиба эмбриональной ямки на ранних этапах развития.
Данная аномалия не имеет клинического значения, так как опорожнение складчатого желчного пузыря не нарушено.
Желчный пузырь в виде песочных часов. Вероятно, эта аномалия является разновидностью «фригийского колпака», предположительно серозного типа, только более выраженной. Постоянство положения дна во время сокращения и небольшие размеры сообщения между двумя частями жёлчного пузыря свидетельствуют о том, что это фиксированная врождённая аномалия.
Внутрипузырные перегородки
Наличие перегородок связывают с нарушениемэмбриогенеза , в частности с отклонениями в процессе восстановления просвета желчного пузыря. Циркулярные перегородки разделяют полость желчного пузыря на две и более камеры, которые сообщаются между собой через отверстие в центре мембраны. Отток желчи из дистальных отделов может затрудняться, если отверстие узкое.
2. Изгиб между телом и воронкой - серозный «фригийский колпак», развивающийся вследствие аномального изгиба эмбриональной ямки на ранних этапах развития.
Данная аномалия не имеет клинического значения, так как опорожнение складчатого желчного пузыря не нарушено.
Желчный пузырь в виде песочных часов. Вероятно, эта аномалия является разновидностью «фригийского колпака», предположительно серозного типа, только более выраженной. Постоянство положения дна во время сокращения и небольшие размеры сообщения между двумя частями жёлчного пузыря свидетельствуют о том, что это фиксированная врождённая аномалия.
Внутрипузырные перегородки
Наличие перегородок связывают с нарушением
Продольные перегородки начинаются от дна пузыря и могут достигать шеечного отдела, формируя двудольчатый пузырь.
Аномалии пузырного протока
В 20% аномалий пузырного протока, он соединяется с общим печеночным протоком не сразу, располагаясь параллельно ему в одном соединительнотканном туннеле. Иногда он спирально обвивается вокруг общего печеночного протока.
Особенно важное значение такая аномалия имеет для хирургов, поскольку есть риск перевязки общего печеночного протока с катастрофическими последствиями.
Аномалии пузырного протока
В 20% аномалий пузырного протока, он соединяется с общим печеночным протоком не сразу, располагаясь параллельно ему в одном соединительнотканном туннеле. Иногда он спирально обвивается вокруг общего печеночного протока.
Особенно важное значение такая аномалия имеет для хирургов, поскольку есть риск перевязки общего печеночного протока с катастрофическими последствиями.
Аномалии пузырной артерии
Наиболее часто встречаются:
- кольцевидная пузырная артерия - разделившись на две ветки артерия плотным кольцом охватывает желчный пузырь в области тела, вызывая в месте разветвления фиброзные изменения и циркулярное сужение, придающее пузырю вид песочных часов.
- короткая артерия - выглядит как прямой натянутый ствол, что также вызывает искривление пузыря и нарушение его опорожнения.
Синусы Рокитанского-Ашоффа
Синусы Рокитанского-Ашоффа представляют собой грыжеподобные выпячивания слизистой оболочки желчного пузыря через мышечный слой (интрамуральный дивертикулез), которые бывают особенно выражены при хроническом холецистите, когда давление в просвете пузыря повышается.
Наиболее часто встречаются:
- кольцевидная пузырная артерия - разделившись на две ветки артерия плотным кольцом охватывает желчный пузырь в области тела, вызывая в месте разветвления фиброзные изменения и циркулярное сужение, придающее пузырю вид песочных часов.
- короткая артерия - выглядит как прямой натянутый ствол, что также вызывает искривление пузыря и нарушение его опорожнения.
Синусы Рокитанского-Ашоффа
Синусы Рокитанского-Ашоффа представляют собой грыжеподобные выпячивания слизистой оболочки желчного пузыря через мышечный слой (интрамуральный дивертикулез), которые бывают особенно выражены при хроническом холецистите, когда давление в просвете пузыря повышается.
Эпидемиология
Перегибы и перетяжки желчного пузыря: встречаются в популяции с частотой 15-30% случаев.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Внутрипузырные перегородки
Характерной клинической картины данная аномалия не имеет. Диагноз ставится на основании результатов УЗИ, рентгенконтрастных методов исследования и, при необходимости, КТ. Пациенты с выявленной аномалией в специфической терапии не нуждаются.
Диагностика
Перегибы и перетяжки желчного пузыря
Диагностика осуществляется с использованием при помощи УЗИ, рентгенорадиологического метода, КТ.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика приобретенных и врожденных деформаций затруднена.
Осложнения
При нарушении пассажа (оттока) желчи, деформации желчного пузыря могут стать фактором риска развития воспаления и желчнокаменной болезни.
Лечение
При отсутсвии осложнений и нарушений пассажа желчи деформации желчного пузыря не нуждаются в лечении.
Информация
Источники и литература
-
Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
- стр.350-351
-
Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей, М.:Гэотар, 1999
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.