Войти

Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014

Продольное укорочение лучевой кости (Q71.4)
Педиатрия, Травматология и ортопедия детская

Общая информация

Краткое описание


Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «12» декабря 2014 года
протокол № 9

Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность – это пороки развития, характеризирующиеся недоразвитием тканей по лучевой или локтевой стороне верхней конечности (как его укорочением, так и деформацией), комбинирующимися с пороками развития пальцев и кисти. При отклонении кисти в лучевую сторону – лучевая косорукость, при отклонении в противоположную сторону – локтевая косорукость [1,3].

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность
Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
Q71.0 Врожденное полное отсутствие верхней(их) конечности(ей)
Q71.1 Врожденное отсутствие плеча и предплечья при наличии кисти
Q71.2 Врожденное отсутствие предплечья и кисти
Q71.3 Врожденное отсутствие кисти и пальца(ев)
Q71.4 Продольное укорочение лучевой кости
Q71.5 Продольное укорочение локтевой кости
Q71.6 Клешнеобразная кисть
Q71.8 Другие дефекты, укорачивающие верхнюю(ие) конечность(ти)
Q71.9 Дефект, укорачивающий верхнюю конечность, неуточненный

Сокращения, используемые в протоколе:
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
ВОП – врач рбщей практики
ИФА – иммуноферментный анализ
КТ – компьютерная томография
ЛФК – лечебная физическая культура
МРТ – магнитно-резонансная томография
ОАК – общий анализ крови
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭКГ – электрокардиография
ЭНМГ – электронейромиография
ЭхоКГ – эхокардиография

Дата разработки протокола: 2014 год.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: детские травматологи - ортопеды, врачи общей практики, педиатры, детские хирурги, медицинские реабилитологи (физиотерапевты, врачи ЛФК).

Классификация


Клиническая классификация

В классификации лучевой косорукости выделяют три степени недоразвития лучевой кости и четыре типа кисти.
Основа для классификации - рентгенологическая картина [1,2]

По виду:
• укорочение лучевой кости;
• укорочение локтевой кости.

При лучевой косорукости выделяются следующие формы (Прокопович В.С., 1980г.):
• I степень – недоразвитие лучевой кости, её укорочение достигает до 50% длины;
• II степень – укорочение лучевой кости более 50% длины;
• III степень – лучевая кость отсутствует полностью.
Для кисти характерно поражение первого луча (луч - все фаланги пальца и соответствующая пястная кость).

Типы кисти:
• при типе 1 обнаруживают гипоплазию I пястной кости и мышц тенара;
• тип 2 характеризуется полным отсутствием пястной кости и гипоплазией фаланг I пальца (при этом обычно наблюдают «болтающийся палец»);
• тип 3 выражается в аплазии всего первого луча кисти;
• при типе 4 костные нарушения отсутствуют.

По степени недоразвития локтевой кости выделяют 4 варианта врожденной косорукости:
• первый вариант - умеренная гипоплазия: длина локтевой кости составляет 61-90% лучевой кости;
• второй вариант - выраженная гипоплазия: длина локтевой кости составляет 31-60% лучевой кости;
• третий вариант - рудимент локтевой кости: длина локтевой кости составляет 1-30% лучевой кости;
• четвёртый вариант - аплазия локтевой кости (полное отсутствие локтевой кости).

Диагностика


II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
• рентгенография верхней конечности в 2-х проекциях.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
• КТ верхней конечности;
• ЭНМГ верхних конечностей.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
• определение группы крови;
• определение резус фактора;
• ОАК;
• общий анализ мочи;
• коагулограмма (длительность кровотечения и время свертывания, протромбин, фибриноген, реакция адгезии и агрегации тромбоцитов, антитромбин);
• биохимический анализ крови (общий белок, аланинаминотрансфераза, общий холестерин, билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, глюкоза, калий, натрий, фосфор, кальций, хлор);
• ИФА на ВИЧ;
• маркеры на гепатиты (В, С) методом ИФА;
• ЭКГ.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
• определение группы крови;
• определение резус фактора;
• контрольные рентгенограммы верхней конечности.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
• ОАК;
• общий анализ мочи;
• коагулограмма (длительность кровотечения и время свертывания, протромбин, фибриноген, реакция адгезии и агрегации тромбоцитов, антитромбин);
• биохимический анализ крови (общий белок, аланинаминотрансфераза, общий холестерин, билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, глюкоза, калий, натрий, фосфор, кальций, хлор);
• КТ верхних конечностей;
• ЭКГ;
• ЭхоКГ;
• МРТ верхних конечностей.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводится

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

Жалобы: на деформацию и укорочение верхней конечности, вызывающую функциональные нарушения и косметический дефект, угнетающий психологический статус пациента.

Анамнез: заболевание проявляется с рождения, с возрастом нарастает деформация и укорочение сегмента конечности.

Физикальное обследование
Врождённая косорукость характеризуется триадой
• лучевая девиация кисти (может быть с подвывихом и вывихом кисти в локтезапястном сочленении);
• недоразвитие костей предплечья (в первую очередь лучевой кости); аномалия развития пальцев и кисти.
• Из других поражений кисти возможны гипоплазия и клинодактилия II пальца, синдактилии, сгибательные и разгибательные контрактуры в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах, наиболее выраженных во II и III пальцах кисти. Страдают и кости запястья, расположенные по лучевой стороне, при этом наблюдают аплазию или конкресценцию с другими костями.
 
Инструментальные исследования:
• рентгенограмма верхней конечности с прилегающими суставами (картина укорочения и деформации костей предплечья).
• КТ в зависимости от степени аномалии конечности и вида дефекта, отмечается гипоплазия/аплазия костных структур верхней конечности и их деформация.

Показания для консультации специалистов:
• консультация педиатра/ВОП (при наличии сопутствующей соматической патологии);
• консультации онколога (при наличии образований костного скелета для исключения злокачественных образований);
• консультация кардиолога (при болях в области сердца и наличии изменений на ЭКГ, ЭхоКГ,);
• консультация психолога (при наличии изменений в психологическом статусе);
• консультация генетика (при наличии наследственных отягощающих факторов и заболеваний);
• консультация эндокринолога (при наличии сопутствующей эндокринной патологии);
• консультация оториноларинголога (с целью выявления и санации хронических очагов инфекции);
• консультация стоматолога (с целью выявления и санации хронических очагов инфекции);
• консультация хирурга (с целью исключения хирургической патологии);
• консультация фтизиатра (с целью исключения туберкулеза костей);
• консультация медицинского реабилитолога.

Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз
Постановка диагноза врожденная косорукость не представляет затруднений из-за визуально видимых деформаций и явных нарушений функции конечности.

Лечение


Цели лечения:
• восстановление формы и длины конечности;
• восстановление функции конечности;
• улучшение качества жизни.

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение
Диета: общий стол № 15;
Режим: общий.

Медикаментозное лечение

Антибактериальная терапия:
с целью профилактики послеоперационных осложнений:
цефалоспорины 1 поколения: цефазолин, 50-100 мг/кг, внутривенно, однократно за 30-60 минут до операции.

с целью лечения послеоперационных осложнений (курс 5-7 дней):
цефалоспорины 2 и 3 поколения:
цефуроксим, 50-100 мг/кг/сут., в 3-4 введения; внутримышечно или внутривенно;
или цефтриаксон, 20-75 мг/кг/сут., в 1-2 введения, внутримышечно или внутривенно;
или цефаперазон, 50-100 мг/кг/сут., в 2-3 введения, внутримышечно или внутривенно;
линкозамиды:
линкомицин
внутримышечно, 10 мг/кг/сут, через каждые 12 ч.,
внутривенное капельное введение в дозе 10-20 мг/кг/сут., в одно или несколько введений при тяжелых инфекциях и детям от 1 месяца и старше;
гликопептиды:
ванкомицин: 15 мг/кг/сут., не более 2 г/сут. в 4 введения, внутривенно, каждая доза должна вводиться не менее 60 мин.

Обезболивающая терапия (в послеоперационный период):
ненаркотические анальгетики:
парацетамол, 200 мг, таблетки - из расчета 60 мг на 1 кг массы тела ребенка, 3-4 раза в сутки. Интервал между приемами должен быть не менее 4 часов. Максимальная суточная доза 1,5 г - 2,0 г;
суппозитории парацетамола ректальные 125, 250 мг – разовая доза составляет 10-15 мг/кг массы тела ребёнка, 2-3 раза в сутки, через 4-6 часов;
суспензия парацетамола 120 мг/5 мл, для приема внутрь – разовая доза препарата составляет 10-15 мг/кг массы тела, 4 раза в сутки, интервал между каждым приемом - не менее 4 ч. (доза для детей в возрасте от 1 до 3 мес. определяется индивидуально).
сироп парацетамола для приема внутрь 2,4% 50 мл – детям от 3 до 12 месяцев по ½ -1 чайной ложки (60 -120 мг); от 1 года до 6 лет по 1-2 чайной ложки (120-240 мг); от 6 лет до 14 лет по 2-3 чайной ложки (240-360 мг), 2 –3 раза в сутки.
Максимальная продолжительность лечения парацетамолом при применении в качестве анальгетика не более 3 дней.
суспензия ибупрофена 100 мг/5мл - 200 мл, для приема внутрь, 7-10 мг/кг массы тела, максимальная суточная доза - 30 мг/кг. Интервал между приемами препарата не должен быть менее 6 часов. Продолжительность лечения не более 5 дней, в качестве обезболивающего средства.

опиоидные анальгетики:
трамадол 50 мг/мл -2 мл в растворе для инъекций,
детям от 1 до 14 лет: от 1 мг/кг до 2 мг/кг веса внутривенно, внутримышечно или подкожно. Внутривенные инъекции следует вводить очень медленно или они должны быть разведены в инфузионном растворе и введены путем инфузии. Дозу можно повторить с интервалом в 4-6-часов.
тримеперидин 2% -1 мл в растворе для инъекций, детям старше 2 лет, дозировка составляет 0.1 - 0.5 мг/кг массы тела. Противопоказано детям до 2-х лет.
морфин 2% 1 мл:
от 2-х до 3-х лет разовая доза составляет 0,1 мл (1 мг морфина), суточная – 0,2 мл (2 мг морфина);
3-4 года: разовая доза - 0,15 мл (1,5 мг), суточная – 0,3 мл (3 мг);
5-6 лет: разовая доза – 0,25 мл (2,5 мг), суточная – 0,75 мл (7,5 мг);
7-9 лет: разовая доза – 0,3 мл (3 мг), суточная – 1 мл (10 мг);
10-14 лет: разовая доза 0,3-0,5 мл (3-5 мг), суточная – 1-1,5 мл (10-15 мг).

Инфузионная терапия кристаллоидными растворами с целью замещения и коррекции водно-электролитного обмена:
раствор натрия хлорида 0,9% - вводят 20-30 мл/кг;
декстрозы 5% - в первый день вводят 6 г глюкозы/кг/сут., в последующем – до 15г/кг/сут.

Препараты крови с заместительной целью, в зависимости от периоперационной кровопотери:
свежезамороженная плазма (при дефиците объёма циркулирующей крови более 25-30 %, обусловленное кровопотерей, при МНО плазмы более 1,5 (норма 0,7-1,0), переливание внутривенно в дозе 10-20 мл/кг массы);
эритроцитарная взвесь (при дефиците объёма циркулирующей крови более 25-30 %, гематокрите менее 24 %, снижение гемоглобина ниже 70-80 г/л, обусловленное кровопотерей, возникновении циркуляторных нарушений показано переливание в дозе 10-20 мл/кг массы тела.
тромбоконцентрат (при снижении уровня тромбоцитов ниже 50*10/9, на фоне возникшего кровотечения, с дальнейшим поддержанием уровня тромбоцитов 100*10/9 - переливание внутривенно 1 доза на 10 кг массы) [7].

Медикаментозное лечение оказываемое на амбулаторном уровне: не проводится.

Медикаментозное лечение оказываемое на стационарном уровне

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятности проведения):
Антибиотики:
• цефазолин 500 мг порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения

Нестероидные протвовоспалительные средства:
• парацетамол, таблетки 200 мг;
• парацетамол, суппозитории ректальные 125, 250 мг;
• парацетамол суспензия для приема внутрь 120 мг/5 мл;
• парацетамол сироп для приема внутрь 2,4% 50 мл;
• ибупрофен, суспензия для приема внутрь 100 мг/5мл -флакон 200 мл со шприцем дозирующим.

Анальгетики:
• трамадол - 50 мг/мл -1 мл раствор для инъекций;
• тримепиридин – 1 или 2% - 1 мл раствор для инъекций;
• морфин – 1% - 1 мл, раствор для инъекции.

Плазмозамещающие и перфузионные растворы:
• натрия хлорид 0,9% - 500, 400, 200 мл раствор для внутривенной инфузии (50%);
• декстроза 5% - 500, 400, 200 мл раствор для внутривенной инфузии (50%.);

Перечень основных лекарственных средств (менее 100% вероятность проведения):
Антибиотики (50%):
• цефуроксим, порошок для приготовления раствора для инъекций и инфузий 750мг и 1.5г.;
• цефтриаксон, порошок для приготовления раствора для инъекций 0,5 г и 1,0 г.;
• цефаперазон, порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения 1.0 г.;
• линкомицин, раствор для внутривенного и внутримышечного введения, 300 мг/мл;
• ванкомицин, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий, 500 мг, 1000 мг.

Медикаментозное лечение оказываемое на этапе скорой помощи: не проводится.

Другие виды лечения

Другие виды лечения оказываемые на амбулаторном уровне:
• охранный режим (ограничение физической нагрузки);
• ЛФК;
• физиолечение;
• массаж;
• ортезирование.

Другие виды, оказываемые на стационарном уровне:
• перевязки;
• этапное гипсование;
• физиолечение
• ЛФК;
• массаж;
• тренажеры;
• ортезирование;
• протезирование.

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.

Хирургическое вмешательство оказываемое в стационарных условиях:

Методы оперативного лечения [1,2,4]:
• костнопластические операции;
• корригирующие остетомии, с применением накостных, интрамеддулярных металлоконструкции и аппарата чрезкостного остеосинтеза;
• реконструктивные операции с сочетанием аутодермопластикой;
• удаление металлоконструкции верхней конечности
• демонтаж аппарата чрезкостного остеосинтеза верхней конечности.

Показания к операции (наличие 2 или более ниже перечисленных критериев):
• наличие жалоб;
• наличие косметических дефектов;
• ограничение движений;
• прогрессирование деформаций;
• прогрессирование укорочения.

Противопоказания к операции:
• наличие хронических сопутствующих заболеваний в стадии декомпенсации (сердца, почек, печени и др.);
• психические расстройства (нарушение когнитивных функций), неадекватность пациента;
• наличие гнойно – воспалительных заболеваний.

Профилактические мероприятия
Профилактика гнойных послеоперационных осложнений:
• предоперационная антибиотикопрофилактика;
• санация послеоперационных ран;
• перевязки;
• профилактика миграции металлоконструкций.

Дальнейшее ведение:
• перевязки;
• физиотерапия;
• ЛФК;
• массаж;
• ортезирование;
• обезболивающая терапия;
• антибактериальная терапия;
• диспансерный учет ортопеда поликлиники, с частотой посещения наблюдения 1 раз в 3 месяца до 2-х лет, дальше 1 раз в год до 14 лет;
Рекомендации по здоровому образу жизни (правильное питание, плавание).

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:
• восстановление формы верхней конечности;
• улучшение функции верхней конечности;
• улучшение функционального объёма движений в суставах;
• улучшение опорно-динамической функции;
• устранение косметических дефектов, улучшение качества жизни.

Госпитализация


Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации

Показания для экстренной госпитализации: не проводится.

Показания для плановой госпитализации:
• невозможность или затруднение самообслуживания аномальной конечностью из-за деформации (не устраняемой консервативными методами);
• ограничение функции верхней конечности;
• нарушение в психологическом статусе пациента, вызванные косметическими дефектами верхней конечности. [4]

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2014
    1. 1) «Ортопедия – Национальное руководство» С.П. Миронова, Г.П. Котельникова - М.: ГЕОТАР 2008г. 2) Michelle A. James and Michael S. Bednar Malformations and Deformities of the Wrist and Forearm // Scott W. Wolfe, Robert N. Hotchkiss, William C. Pederson, Scott H. Kozin Green's Operative Hand Surgery. —Churchill Livingstone, 2010.— С. 1404—1434. 3) John D. Lubahn, D. Patrick Williams The Hand and Wrist // Walter B. Greene Netter's Orthopaedics.—Saunders, 2005.—С. 335—362. 4) Клинические рекомендации для практических врачей, основанные на доказательной медицине. 2-е издание, ГЕОТАР, 2002.

Информация


III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Нагыманов Болат Абыкенович, к.м.н., доцент, АО "Национальный научный центр материнства и детства", заведующий отделением травматологии-ортопедии и вертебрологии №1, главный внештатный детский травматолог-ортопед МЗ РК;
2) Мукашева Шолпан Мырзагуловна, к.м.н., заведующая отделением детской травматологии и ортопедии ГКП на ПХВ «Областной центр травматологии и ортопедии имени профессора Х.Ж. Макажанова»;
3) Буркитбаева Мииршат Сабитовна, врач реабилитолог ГКП на ПХВ «Областной центр травматологии и ортопедии имени профессора Х.Ж. Макажанова»;
4) Сукбаев Дархан Доктырханович, к.м.н., врач детский хирург, травматолог-ортопед ГКП на ПХВ «Центр детской неотложной медицинской помощи» Управления здравоохранения города Алматы;
5) Ахмадьяр Нуржамал Садыровна, д.м.н., врач-клинический фармаколог АО "Национальный научный центр материнства и детства".

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствуют.

Рецензенты:
Дженалаев Булат Канапьянович, д.м.н., профессор, заведующий кафедрой детской хирургии Западно-Казахстанского Государственного медицинского университета имени М. Оспанова.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие и/или при наличии новых методов и направлений лечения с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх