Детский церебральный паралич: протокол медицинских вмешательств

Версия: Клинические протоколы 2024 (Узбекистан)

Детский церебральный паралич (G80)
Неврология детская, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание


Приложение
к приказу № 107
от 29 марта 2024 года
Министерства здравоохранения Республики Узбекистан
 
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН
ЦЕНТР РАЗВИТИЯ ПРОФЕССИОНАЛЬНОЙ КВАЛИФИКАЦИИ МЕДИЦИНСКИХ РАБОТНИКОВ
РЕСПУБЛИКАНСКАЯ ДЕТСКАЯ ПСИХОНЕВРОЛОГИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА ИМ.У.К.КУРБАНОВА

НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОТОКОЛЫ ПО НОЗОЛОГИИ «ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ»
 
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ МЕДИЦИНСКИХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ ПО НОЗОЛОГИИ «ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ»

Вводная часть

Код(ы) МКБ-11:
МКБ-11          ссылка https://icd11.ru/cerebralnyi-paralich-mkb11/
8D20 Спастический церебральный паралич
8D20.0 Спастический односторонний церебральный паралич
8D20.1 Спастический двусторонний церебральный паралич
8D20.10 Спастический квадриплегический церебральный паралич
8D20.11 Спастический диплегический церебральный паралич
8D20.1Z Спастический двусторонний церебральный паралич, неуточненный
8D20.Y Другой уточненный спастический церебральный паралич
8D20.Z Спастический церебральный паралич неуточненный
8D21 Дискинетический церебральный паралич
8D22 Атаксический церебральный паралич
8D23 Синдром Worster-Drought
8D2Y Другой назначенный церебральный паралич
8D2Z Церебральный паралич неуточненный

Пользователи протокола по данной нозологии
Врач детский невролог поликлиники и неврологических отделений, врач психоневролог поликлиники и психоневрологических отделений, семейный врач, врач Кабинета функциональной диагностики, врач-радиолог

Категория пациентов в данной нозологии
дети в возрасте от 0 по 18 лет с ППНС (с риском формирования ДЦП), ДЦП, последствиями менингоэнцефалита, детского инсульта и травм головного мозга.
 
Дата разработки 2023г., пересмотра протокола ноябрь 2028 г.

Введение
Распространённость детского церебрального паралича в Узбекистане. На протяжении многих лет первое место в структуре детской инвалидности в республике занимают болезни нервной системы (28% всех детей с инвалидностью), а среди них – детский церебральный паралич (37%).

По данным международных научных исследований 20% больных с ДЦП нуждаются в хирургической коррекции, а 50% из них никогда не смогут ходить без оперативного вмешательства.

В случаях, когда консервативное лечение не дает желаемого эффекта, прибегают к хирургическим методам коррекции патологической позы больного. Применяется только при спастических формах ДЦП. (https://www.researchgate.net/publication/334060222_Review_of_Lower_Extremity_Function_Foll owing_SEMLS_in_Children_with_Cerebral_Palsy).

Операции выполняются как на верхних, так и на нижних конечностях. Способ применяемой операции зависит от наличия ведущей деформации и патологических синдромов, характерных для ДЦП. (http://dx.doi.org/10.1615/CritRevPhysRehabilMed.2019030815)

Определение
Детский церебральный паралич – это группа моторных и психоречевых не прогрессирующих синдромов, которые являются следствием повреждения мозга во внутриутробном, интранатальном и раннем постнатальном периодах (ВОЗ, 1980 (https://skssrc.ru/files/2022/mkf.pdf).

Классификация


Клиническая классификация (https://icd11.ru/cerebralnyi-paralich-mkb11/)
Спастический церебральный паралич – тетраплегия с одинаково тяжелым поражением рук и ног. Мышечный тонус повышен по типу ригидности. Это самая тяжелая форма болезни. Характерны: общее недоразвитие речи, либо тяжелая дизартрия, псевдобульбарный синдром, психическая и интеллектуальная недостаточность. У многих детей отмечаются эпилептические приступы.

Спастический односторонний церебральный паралич - гемипарез с преимущественным поражением руки. Тонус мышц в парализованных конечностях повышен по спастическому типу. Нарушение интеллекта от задержки психического развития до умственной отсталости. Расстройства речи в виде общего недоразвития, псевдобульбарной дизартрии. Этой форме часто сопутствует симптоматическая эпилепсия.
 
Спастический двусторонний церебральный паралич – тетрапарез с преимущественным или одинаковым поражением рук. Тонус мышц повышен по спастическому типу. Расстройства интеллекта от задержки психического развития до умеренной умственной отсталости. Речевые расстройства в форме спастической дизартрии.

Спастический квадриплегический церебральный паралич – тетраплегия с равным поражением рук и ног. Тонус мышц повышен по спастическому типу или по типу ригидности. Нарушения интеллекта – умственная отсталость тяжёлая и глубокая. Нарушения речи по типу общего недоразвития речи, спастической дизартрии.

Спастический диплегический церебральный паралич - тетрапарез с преимущественным поражением ног. Степень вовлечения в патологический процесс рук может быть различной: от легкой моторной неловкости при целенаправленных движениях до более тяжелых нарушений. Мышечный тонус повышен по спастическому типу. Расстройства интеллекта от задержки психического развития до умеренной умственной отсталости. Речевые расстройства в форме спастической дизартрии, реже моторной алалии.

Спастический двусторонний церебральный паралич, неуточненный – тетрапарез без уточнения формы поражения.

Другой уточненный спастический церебральный паралич – парез или плегия другой формы в виде триплегии, моноплегии и д., сопровождающиеся повышением мышечного тонуса по спастическому типу.

Спастический церебральный паралич неуточненный – различный проявления церебрального паралича с спастическим нарушением мышечного тонуса без уточнения варианта поражения.

Лечение


Методы, подходы, процедуры диагностики и лечения

Цель хирургического вмешательства:
  1. Устранение фиксированной контрактуры суставов верхних и нижних конечностей
  2. Коррекция деформаций
  3. Нормализация исходной позы
  4. Нормализация мышечного тонуса
  5. Повышение двигательных возможностей ребенка
  6. Улучшение ходьбы
  7. Облегчение гигиенического ухода за ребёнком
  8. Положительное воздействие на эмоционально-психическую сферу больного

Противопоказания к хирургической коррекции ДЦП:
а) неудовлетворительные результаты анализов;
б) Дискинетический церебральный паралич;
в) Атаксический церебральный паралич;
г) сопутствующие заболевания в остром периоде;
д) судорожный синдром (не взятый под контроль антиэпилептическими средствами);
е) сочетание спастичности со слабостью мышц.

Показания к хирургической коррекции ДЦП:
а) Спастические формы церебрального паралича;
б) Стойкая деформация, не устраняемая консервативным путём;
в) фиксированные контрактуры

Требования к специалисту: специалист должен быть врачом ортопедом, прошедшим специальное обучение по хирургии детского церебрального паралича.

Перечень основных диагностических мероприятий в подготовке к хирургическому вмешательству:
а) Консультация педиатра и анестезиолога(допуск к операции);
б) Электорокардиография;
в) Эхоэнцефалография
г) Развёрнутый общий анализ крови, общий анализ мочи, копрология;
д) Кровь на свёртываемость;
е) Биохимические исследования на билирубин, печеночные ферменты;
ж) тестирование на ВИЧ, гепатит В и С;
з) Подписанное разрешение родителей на операцию.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий в подготовке к хирургическому вмешательству:
а) Рентгенография суставов, на которых планируется операция;
б) УЗИ суставов, на которых планируется операция;
в) глюкоза крови
 
В проведении хирургического вмешательства должны участвовать 2 хирурга-ортопеда, врач анестезиолог и операционная медсестра. Операционная должна соответствовать требованиям асептики и антисептики. К операционной должен быть подведен кислород. Операционная оснащена операционным столом и потолочной операционной бестеневой лампой. Предварительно должен быть подготовлен необходимый набор инструментов.

Из аппаратов:
  • наркозно-дыхательный аппарат;
  • электроскальпель.

Наркоз интубационный.

Накануне больной должен получить легкий ужин. Произведена очистительная клизма. Утром больной не должен завтракать, повторная очистительная клизма.
 
Синдром
Название операции
Техника
Цель
Аддукторный синдром Уровень доказательности 2А
Теномиотомия приводящих мышц бедра
Рассечение спастически напряженных приводящих мышц бедра у места прикрепления
Устранение приводящей контрактуры ТБС
Операция Штоффеля в паховой области
Неврэктомия двигательной веточки запирательного нерва
Уменьшение напряжения приводящих мышц бедра и сгибателей голени
Ректус синдром Уровень доказательности 2А
Теномиотомия и удлинение мышц - сгибателей бедра
Z-образное рассечение спастически напряженного сгибателя бедра (прямая мышца) у места прикрепления и пластика для удлинения
Устранение сгибательной контрактуры ТБС
Хамстринг синдром Уровень доказательности 2А
Дезинсерция сгибателей голени
Рассечение сухожильной части мышцы у места перехода мышцы в сухожилие
Устранение сгибательной контрактуры КС
Операция Журавлева
Рассечение с места прикрепления и перемещение сгибателей голени в икроножные мышцы
Устранение сгибательной контрактуры КС и усиление силы икроножных мышц
Трицепссиндром Уровень доказательности 2А
Ахиллопластика (по Байеру, Вульпису, Ноке, апоневротическое удлинение)
Z-образное рассечение и удлинение ахиллова сухожилия или его апоневроза в различных плоскостях
Устранение эквинусной деформации стоп
Операция Штоффеля в подколенной области
Неврэктомия двигательной веточки тибиального нерва
Устранение гипертонуса икроножных мышц голени
Ректусротационный синдром Уровень доказательности 2А
Рассечение и удлинение внутренних ротаторов бедра
Спастически напряженные внутренние ротаторы бедра (средняя и малая ягодичные мышцы) рассекаются на разных уровнях Z-образно и производят пластику для удлинения. Деротационная остеотомия бедра на уровне в/3 или н/н
Устранение внутреннеротационного синдрома бедра
Тибиальный синдром Уровень доказательности 2А
Клиновидная остеотомия костей предплюсны стопы
Кости предплюсны клиновидно резецируются по внутренней или наружной поверхности стопы в зависимости от наличия варусной или вальгусной деформации стоп
Коррекция варусной или вальгусной деформации стоп
Транспозиция сухожилий на стопе
Сухожилия мышц стопы рассекаются и перемещаются на противоположную поверхность стопы в зависимости от наличия варусной или вальгусной деформации
Устранение варусной или вальгусной деформации стоп
Укорачивающая тендопластика собственной связки надколенника
Собственная связка надколенника укорачивается, за счёт уменьшения рычага усиливается сила мышц разгибателей Кс
Устранение сгибательной установки коленного сустава
Сгибательная контрактура ЛС Уровень доказательности 2А
Удлинение сухожилия двуглавой мышцы
Спастически напряженная двуглавая мышца плеча рассекается на разных уровнях и производят пластику для удлинения
Коррекция сгибательной контрактуры ЛС
Пронационная контрактура предплечья Уровень доказательности 2А
Операция Тьюби – превращение круглого пронатора на супинатор и миотомия квадратного пронатора
Круглый пронатор рассекается у места прикрепления и прикрепляется по другой плоскости к локтевой кости. Квадратный пронатор рассекается на всем протяжении прикрепления
Устранение пронационной контрактуры предплечья
Сгибательная контрактура ЛЗС и кисти Уровень доказательности 2А
Операция СивариоТитгата - низведение сгибателей кисти на в/3 локтевой кости
Сгибатели ЛЗС и кисти рассекаются у места прикрепления (внутренний мыщелок), низводятся и фиксируются на н\3 предплечья
Коррекция сгибательной контрактуры ЛЗС и кисти
Сгибательная контрактура ЛЗС и кисти Уровень доказательности 2А
Транспозиция локтевого и лучевого сгибателей кисти на общий разгибатель пальцев
Локтевой и лучевой сгибатели кисти рассекаются у места прикрепления, перемещаются на разгибательную поверхность и ушиваются к разгибателям кисти
Коррекция сгибательной контрактуры ЛЗС и кисти
Фиксированная сгибательная контрактура ЛЗС Уровень доказательности 2А
Артродез или лавсанодез кисти
Сустав фиксируется в положении легкого сгибания лавсаном или резецированием суставных поверхностей с фиксацией металлоконструкцией
Коррекция фиксированной сгибательной контрактуры ЛЗС
Приводящая контрактура 1 пальца кисти Уровень доказательности 2А
Пересадка мышцы лучевого сгибателя на сухожилия отводящей мышцы большого пальца кисти
Лучевой сгибатель кисти рассекается у места прикрепления, перемещается и фиксируется к отводящему сухожилию 1 пальца
Устранение приводящей контрактуры 1 пальца за счет усиления силы отводящей
 
Индикаторы эффективности хирургического вмешательства:
а) Устранение контрактуры и деформации;
б) Увеличение объёма движений в суставе;
в) Снижение мышечного тонуса;
г) Выработка нового двигательного навыка;
д) Значительное облегчение гигиенического ухода за тяжёлым больным.
 

Информация

Источники и литература

  1. Клинические протоколы, руководства, рекомендации Министерства здравоохранения Республики Узбекистан 2024
    1. Клинические протоколы, руководства, рекомендации Министерства здравоохранения Республики Узбекистан 2024 - 1. Барабаш, Р.З. Способ реабилитации больных детским церебральным параличом в виде спастической диплегии. - Патент Ии 2 571 528 С2 / Барабаш, Роман Зото-вич, и др. Публикация: 2015.12.20. 2. Белова А.Н., Шейко Г.Е., Шаклунова Н.В., Исраелян Ю.А. Медицинская реабилитация при детском церебральном параличе: применение Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья детей и подростков. Вестник восстановительной медицины. 2019; 1: 2-9. 3. Дейнеко В.В., Крысюк О.Б. Реабилитация детей с детским церебральным параличом. Спортивная медицина: наука и практика. 2016; 3: 65-69. 4. Добрынина, Е.А. Физическая реабилитация детей с ДЦП // Вестник науки и образования. - 2018. - Т. 1. -№ 4 (40). - 109 с. 5. Игнатова Т.С., Скоромец А.П., Колбин В.Е., Сарана А.М., Щербак С.Г., Макаренко С.В., Дейнеко В.В., Данилов Ю.П. Транслингвальная нейростимуляция головного мозга в лечении детей с церебральным параличом. Вестник восстановительной медицины. 2016; 6: 10-16. 6. Максимов, А.Е. Развитие двигательных навыков у детей младшего школьного возраста с нарушением функций опорно-двигательного аппарата с применением тренажерных устройств в условиях коррекционного учреждения: автореф. дис к.пед.н. / Максимов, Александр Евгеньевич. - М., 2014 - 23 с. 7. Мукушева, Л.А. Реабилитационные меры по отношению к детям с ДЦП // Педагогика: традиции и инновации: материалы VIII Междунар. науч. конф. (г. Челябинск, январь 2017 г.). - Челябинск: Два комсомольца, 2017. - С. 100-102. 8. Полякова А.Г., Бойцов И.В. Дифференцированный подход к медицинской реабилитации при детском церебральном параличе с учетом сегментарной вегетативной активности. Физиотерапевт, 2019; 3: 48-56 9. Рогов, А.В. Реабилитация больных детским церебральным параличом с применением тренажеров // Саратовский научно-медицинский журнал. - 2013. - Т. 9. -№ 4. - С. 687- 691. 10. Шмонин А.А., Мальцева М.Н., Мельникова Е.В., Иванова Г.Е. Базовые принципы медицинской реабилитации, реабилитационный диагноз в категориях МКФ и реабилитационный план. Вестник восстановительной медицины. 2017; 2: 16-22. 11. Levitt S., Addison A. Treatment of Cerebral Palsy and Motor Delay. Sixth ed. India: Wiley- Blackwell. - 2019. 12. Kapilevich, L.V., Guzhov, F.A., Bredikhina, Yu.P. and Ilyin, A.A. (2014), Physiological support for accuracy and coordination of movements in conditions of unstable equilibrium and a moving target, Teorija i praktika fizicheskoy kul'tury, no. 12, pp. 22-24.

Информация


Список основных авторов, дополнительного коллектива авторов
  1. Нурматова Ш.О. – главный врач Республиканской детской психоневрологической больницы (РДПНБ) им. У.К.Курбанова, Ph.D., врач-невролог высшей квалификационной категории (вкк)
  2. Шомансуров Ш.Ш. – зав. кафедрой детской неврологии Центра развития профессиональной квалификации медицинских работников (ЦРПКМР), главный детский невролог МЗ РУз, профессор, ScD.
  3. Эргашева Н.Н. – врач-невролог РДПНБ, ScD, главный консультант МЗ РУз по вопросам детской инвалидности
  4. Рахимова К.Э. – зав поликлиникой РДПНБ, Ph.D., врач-невролог вкк
  5. Беглова А.В. – зав психоневрологическим отделением №2, врач-невролог вкк
  6. Симонова О.Н. - зав психоневрологическим отделением №6, врач-невролог вкк

Рецензенты (2 внешних, на уровне республики и из зарубежной страны)
  1. Зыков В.П. Заведующий кафедрой неврологии детского возраста Российской медицинской академии непрерывного профессионального образования, профессор, д.м.н.
  2. Алимова А.С. Директор Республиканского центра социальной адаптации детей- инвалидов, Ph.D.
 
Обсуждение протокола проведено на заседании Ассоциации детских неврологов Узбекистана.

Сокращения, используемые в протоколе
GMFCS- международная шкала оценки больших моторных функций
АЦП – атаксический церебральный паралич
АШТР– асимметричный шейно-тонический рефлекс
БТА – ботулотоксин А
БЭА – биоэлектрическая активность мозга
БОС – биологически-обратная связь
ВУИ – внутриутробное инфицирование
ГБН – гемолитическая болезнь новорожденных
ДЦП – детский церебральный паралич
ДГ – детская гемиплегия
ДП – дискинетический паралич
ЛПУ – лечебно-профилактическое учреждение
ЛТР – лабиринтный тонический рефлекс
ОДММЦ – областной многопрофильный детский медицинский центр
ППНС – перинатальное поражение нервной системы
СП – семейная поликлиника
СЦП – спастический церебральный паралич
СД – спастическая диплегия
СШТР – симметричный шейно-тонический рефлекс
ЦРМПП – центральная районная многопрофильная поликлиника
 
Шкала уровня доказательности, на основе доказательной медицины.

Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов диагностики (диагностических вмешательств)
УДД
Расшифровка
1
Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа
 
2
Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа
 
3
Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования
4
Несравнительные исследования, описание клинического случая
5
Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов
 
Шкала оценки уровней достоверности доказательств для профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств
УДД
Расшифровка
1
Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа
2
Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа
3
Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования
4
Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль»
5
Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов

Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций для профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств
УУР
Расшифровка
 
A
Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными)
 
B
Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
 
C
Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

Организационные аспекты протокола:
  1. Отсутствует конфликт интересов;
  2. данные эксперта (специалиста республики и зарубежной страны);
  3. пересмотр протокола через 5 лет;

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх