Гипоспадия у детей
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016 (Казахстан)
Гипоспадия (Q54)
Педиатрия, Урология детская
Общая информация
Краткое описание
Одобрено
Объединенной комиссией По качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «29» сентября 2016 года
Протокол № 12
Гипоспадия–аномалия анатомического строения полового члена у мальчика, при которой отверстие мочеиспускательного канала может, как находиться на своём нормальном месте («гипоспадия без гипоспадии»), так и быть смещено вниз, вплоть до нахождения вообще не на головке, а снизу на теле полового члена, на мошонке или в промежности. Сам половой член при этом может быть анатомически недоразвитым, изогнутым, маленьким, тонким или приросшим к мошонке.
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
| МКБ-10 | МКБ-9 | ||
| Q54 | Гипоспадия | 58.45 | Устранение гипоспадии, выпрямление полового члена |
| Q54.0 | Гипоспадия головки полового члена | ||
| Q54.1 | Гипоспадия полового члена | ||
| Q54.2 | Гипоспадия члено-мошоночная | ||
| Q54.3 | Гипоспадия промежностная | ||
| Q54.4 | Врожденное искривление полового члена | ||
| Q54.8 | Другая гипоспадия | ||
| Q54.9 | Гипоспадия неуточненная | ||
Дата разработки/пересмотра протокола:2016 год.
Пользователи протокола:ВОП,хирурги,урологи, андрологи.
Категория пациентов:дети до 16 лет.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Классификация
Классификация [1,9,10,11]
Клиническая классификация
Гипоспадии, как правило, классифицируются на основе анатомического расположения проксимально смещенного отверстия мочеиспускательного канала:
· дистальный-передняя гипоспадия (расположенный на головке или дистальному валу полового члена и наиболее распространенный тип гипоспадии);
· промежуточное среднего (генитальный);
· проксимальный-задней (penoscrotal, мошонки, промежности).
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1,2,8,14]
Диагностические критерии:
Жалобы:
· искривление полового члена;
· смещение наружного отверстия уретры на нижнюю поверхность члена, мошонку или промежность;
· затрудненное мочеиспускание.
Анамнез:
· генетическая предрасположенность;
· экологические факторы;
· расстройства эндокринной системы могут быть обнаружены в редких случаях;
· возраст матери и младенец с низкой массой тела при рождении имеют более высокий риск развития гипоспадии;
· использование гормональных контрацептивов во время беременности;
· экстракорпоральное оплодотворение;
Физикальное обследование:
· атипичное расположение наружное отверстие уретры;
· искривление полового члена;
· крайняя плоть в виде «капюшона»;
· мочеиспускание производится в сидячем положении.
Лабораторные исследования: нет.
Инструментальные исследования:
· УЗИ органов мошонки – определяется недоразвитие мошонки;
· Уретроцистография – определение проксимального отдела уретры.
Диагностический алгоритм [1,2,8,14]
Алгоритм диагностики гипоспадии у детейДиагностические критерии:
Жалобы:
· искривление полового члена;
· смещение наружного отверстия уретры на нижнюю поверхность члена, мошонку или промежность;
· затрудненное мочеиспускание.
Анамнез:
· генетическая предрасположенность;
· экологические факторы;
· расстройства эндокринной системы могут быть обнаружены в редких случаях;
· возраст матери и младенец с низкой массой тела при рождении имеют более высокий риск развития гипоспадии;
· использование гормональных контрацептивов во время беременности;
· экстракорпоральное оплодотворение;
Физикальное обследование:
· атипичное расположение наружное отверстие уретры;
· искривление полового члена;
· крайняя плоть в виде «капюшона»;
· мочеиспускание производится в сидячем положении.
Лабораторные исследования: нет.
Инструментальные исследования:
· УЗИ органов мошонки – определяется недоразвитие мошонки;
· Уретроцистография – определение проксимального отдела уретры.
Диагностический алгоритм [1,2,8,14]
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,2,8,14]
Диагностические критерии: см. амбулаторный уровень.
Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.
Перечень основных диагностических мероприятий: нет.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий: нет.
Дифференциальный диагноз
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| Ложный гермафродитизм | гипоспадия у мужчин уже сама по себе является ложным мужским гермафродитизмом, то есть состоянием, когда наружные половые органы мужчины (мальчика) напоминают женские. Особенно это выражено при мошоночной и промежностной гипоспадии. | определение кариотипа (или полового хроматина) | · несовпадение генитального и гонадального пола (кариотип 46, ХY). |
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1,2,8,14]
Тактика лечения [3,4,5,6]: нет.
Немедикаментозное лечение: нет.
Медикаментозное лечение: нет.
Алгоритм действий при неотложных ситуациях: нет.
Другие виды лечения: нет.
Показания для консультации специалистов:
· консультация эндокринолога – при подозрении на нарушение половых гормонов;
· консультация генетика – при тяжелых формах гипоспадии (мошоночная, промежностная).
Профилактические мероприятия: нет.
Мониторинг состояния пациента: нет.
Индикаторы эффективности лечения: нет.
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,2,8,14]
Тактика лечения [3,4,5,6]: При хирургическом лечении гипоспадии операция проводится для восстановления типичного отверстия уретры и устранения сопутствующих нарушений (искривление полового члена). Оптимальным возрастом для операции является от 6 до 15 месяцев, лучшим для выполнения операции является возраст 6 месяцев, а при необходимости повторной операции она может быть выполнена после полного заживления раны через 6 месяцев, то есть в возрасте 1 года. Операции должны быть завершены до поступления ребенка в школу, то есть к 6-7 годам. Возраст пациента старше 10-13 лет значительно ухудшает результаты лечения гипоспадии. Необходимо определить функциональные и эстетические показания к оперативному лечению при гипоспадии.
Хирургическое вмешательство:
Оперативное лечение при промежностной и мошоночной формах гипоспадии проводится в два этапа:
1 этап – выпрямление полового члена;
2 этап – пластика мочеиспускательного канала.
При венечной и стволовой формах – одномоментная пластика уретры с выпрямление полового члена
Виды оперативного вмешательства:
· выпрямление полового члена;
· операция Снодграсса (Snodgrass);
· способ Magpi (Duckett 1981 г);
· метод уретропластики при мегаломеатусе без использования препуция (MIP) (Duckett – Keating 1989 г.);
· перемещение уретры с гранулопластикой и пластикой препуция при дистальных формах гипоспадии (Keramidas, Soutis, 1995 г.);
· способ уретропластики типа Mathieu (1932 г.);
· способ уретропластики типа Tiersch–Duplay (1874 г.);
· способ уретропластики по методу Hodgson III-play;
· устранение гипоспадии букальным лоскутом.
Показания к оперативному лечению:
· проксимальное расположение мочеиспускательного канала;
· вентральное отклонение струи мочи;
· стеноз устья мочеиспускательного канала;
· искривление полового члена.
Немедикаментозное лечение:
· диета №15;
· постельный режим в послеоперационном периоде.
· обработка послеоперационной раны.
Медикаментозное лечение: нет.
Другие виды лечения: нет.
Показания для консультации специалистов:
· консультация анестезиолога – для проведения анестезиологического пособия.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации: нет.
Индикаторы эффективности:
· восстановление целостности уретры;
· нормализация акта мочеиспускания.
Дальнейшее ведение:
· контроль за состоянием послеоперационной раны в течение 8 дней после операции;
· контроль за ростом полового члена до полового созревания.
· наблюдение у уролога, андролога до полового созревания.
· ограничение физической нагрузки в течение 2-х месяцев.
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ [1,2,9,10,11]
Показания для плановой госпитализации: наличие гипоспадии.
Показания для экстренной госпитализации: нет.
Информация
Источники и литература
-
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
- 1) П.П. Продеус, О.В. Староверов «Гипоспадии у детей», г. Москва, 2003 г. 2. О.С. Мишарев «Детская урология», г. Минск, 1999 г. 2) АникеевА.В. Лечебние дистальных форм гипоспадии у мальчиков. Дис.канд. мед. наук. Москва, 2003. - 114 с. 3) БекназаровЖ.Б. Хирургические проблемы при лечении гипоспадии и способы их решения. Автореф. дис. .д-ра мед. наук. Ташкент, 1995.- 37 с. 4) ГаджиевТ.В., Староверов О.В. Урофлоуметрический мониторинг в оценкеэффективности лечения у детей сгипоспадией// Материалы Российского науч. форума. Мужское здоровье и долголетие. Москва, 17-18 февраля 2000.-М., 2000.-С. 32. 5) МакаровВ.И. Способы пластики уретры и их значение в профилактикеосложнений при лечении гипоспадии у детей. Автореф. дис. .канд. мед. наук. Москва, 1992.- 23 с. 6) Uygur M.C., Unal D., Tan M.O. et al Factors affecting outcome of one-stage anterior hypospadias repair: analysis of 422 cases//Pediatr. Surg. Int. 2002. -Mar; v. 18(2-3).-P. 142-146. 7) Devesa R., Munoz A., Torrents M., Comas C., Carrera J.M. Prenatal diagnosis of isolated hypospadias.//Prenat.Diagn.1998. Aug; v.18(8).- P.779-788. 8) Bauer S. В.,RetickА. В., Colodny A. H. Genetic aspects of hypospadias. Urol. Clm. North Am., 8:559,1981 9) Belman A. B. Hypospadias and other urethral abnormalities. In: Kelahs P. P, King L R, Belman A B. (eds). Clinical Pediatnc Urology, 3rd ed. Philadelphia, W. B. Saunders, 1992. 10) BelmanАВ.,Kass E.J Hypospadias repair in children under one year of age J. Urol, 128-1273, 1982. 11) Duckett J. W. The island flap technique for hypospadias repair. Urol. Clin. North Am., 8: 503, 1981. 12) Rabinowitz R. Outpatient catheterless modified Mattieu hypospadias repair. J. Urol., 138: 1074, 1987. 13) RetickА. В., Keating M., MandellJ. Complications of hypospadias repair. Urol. Clin. North Am., 15:223,1988. 14) Kogan Sj. The pediatric varicocele. In Gearhart JP, Rink RC, Mouriquand PDE Pediatric urology. Philadelphia: WB Saunders, 2001, p 763-73. 15) European Association of Urology Guidelines on PaediatricUrology, 2016. http://uroweb.org/guideline/paediatric-urology/#3_7
Информация
Сокращения, испульзуемые в протоколе
| УЗИ | ультразвуковое исследование |
| ОАК | общий анализ крови |
| ОАМ | общий анализ мочи |
|
БАК УД |
биохимический анализ крови уровень доказательности |
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1)Кабдолдин Кайрат Нуртуганович, кандидат медицинских наук, детский врач уролог высшей категории, врач отделения реконструктивно-пластической урологии АО «Научный центр урологии имени академика Б. У. Джарбусынова», член ОО «Казахстанская ассоциация урологов»;
2) Айнакулов Ардак Жаксылыкович, кандидат медицинских наук, врач детский уролог высшей категории, старший ординатор почечного отдела и трансплантологии КФ «UniversityMedicalCenter» «Национальный научный центр материнства и детства»;
3) Майлыбаев Бахытжан Муратович, доктор медицинских наук, профессор, КФ «UniversityMedicalCenter» «Национальный научный центр материнства и детства»;
4) Аскаров Мейрамбек Сатыбалдиевич, доктор медицинских наук, РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет» врач детский уролог, заведующий кафедрой детской хирургии и урологии;
5) Иманбердиев Жандос Жолдасович, врач детский уролог КФ «UniversityMedicalCenter» «Национальный научный центр материнства и детства»;
6) Абдимажитов Бахытжан Хабитович, врач детский уролог КФ «UniversityMedicalCenter» «Национальный научный центр материнства и детства»;
7) Жарасов Даулет Аманаевич, врач детский уролог КФ «UniversityMedicalCenter» «Национальный научный центр материнства и детства»;
8) Тулеутаева Райхан Есенжановна, кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет города Семей», заведующая кафедрой фармакологии и доказательной медицины, член «Ассоциации врачей терапевтического профиля».
Указание на отсутствие конфликта интересов:нет.
Список рецензентов:
Сенгирбаев Даурен Исакович - кандидат медицинских наук, профессор модуля урологии Каз НМУ им. С.Д.Асфендиярова.
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.