Войти

Гипопаратиреоз

Версия: Клинические протоколы (Беларусь)

Гипопаратиреоз (E20), Гипопаратироидизм, возникший после медицинских процедур (E89.2)
Эндокринология

Общая информация

Краткое описание

Приложение 1
к приказу
Министерства  здравоохранения
Республики Беларусь
29.10.2009   № 1020

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
диагностики и лечения пациентов с заболеванием гипопаратиреоз

 
1. Клинический протокол диагностики и лечения пациентов с заболеванием гипопаратиреоз предназначен для оказания медицинской помощи пациентам в амбулаторных и стационарных условиях районных, областных и республиканских организаций здравоохранения Республики Беларусь.
Возрастная категория: детское и взрослое население.
Наименование нозологической формы заболевания:
(шифр по МКБ-10):
Гипопаратиреоз (Е20, Е89.2).
Гипопаратиреоз – клинико-лабораторный симптомокомплекс, развивающийся в результате снижения функции паращитовидных желез и продукции паратиреоидного гормона (далее-ПТГ) или нарушения биологического действия ПТГ, проявляющийся гипокальциемией, нарушениями нервно-мышечной проводимости, развитием остеопении/остеопороза и комплексными трофическими изменениями в организме.
1.1. Выделяют врожденный и приобретенный гипопаратиреоз. Среди приобретенных форм - аутоиммунный (чаще является компонентом аутоиммунного полигландулярного синдром 1 типа) и послеоперационный.
1.2. .По течению заболевания выделяют:
острый приступ гипопаратиреоза (тетания: кардиальная, абдоминальная, церебральная);
транзиторный (до 3-6 месяцев);
хронический гипопаратиреоз;
латентный гипопаратиреоз. 
1.3. По степени тяжести выделяют гипопаратиреоз:
легкой степени – уровень кальция в сыворотке крови до 1,82-2,08 ммоль/л;
средней степени - уровень кальция в сыворотке до 1,56-1,82 ммоль/л;
тяжелой степени - уровень кальция в сыворотке до 1,3-1,56 ммоль/л;
1.4. Лечебная тактика при гипопаратиреозе заключается в устранении острой или хронической гипокальциемии.
Принципами лечения гипопаратиреоза являются: рациональное питание, адекватная физическая нагрузка, медикаментозная коррекция гипокальциемии.
Современные принципы лечения гипопаратиреоза предусматривают не только назначение медикаментозной терапии, но и проведение обязательного контроля уровней общего и ионизированного кальция, фосфора, щелочной фосфатазы.
 


Диагностика

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА ГИПОПАРАТИРЕОЗА

 
2. Основными клиническими признаками гипопаратиреоза являются:
2.1. неврологические периферические (парестезии, тетания, ларингоспазм, бронхоспазм, мышечные судороги);
2.2. неврологические центральные (раздражительность, припадки, интракраниальная кальцификация, отек соска зрительного нерва, изменения психического статуса);
2.3. изменения кожных покровов (сухая кожа, ломкие волосы, изменение ногтевых пластинок);
2.4. сердечно-сосудистые проявления (гипотензия, развитие хронической сердечной недостаточности, удлинение интервала QT, аритмии (по данным электрокардиограммы (далее-ЭКГ).
2.5. Для оценки нейромышечной симптоматики гипопаратиреоза используют тесты с воздействием механического раздражителя на двигательные нервы:
2.5.1. симптом Вейса – сокращение круговой мышцы орбиты и лобной мышцы при поколачивании по наружному краю глазницы,
2.5.2. симптомы Хвостека – сокращение мышц при поколачивании молоточком или пальцем в области выхода лицевого нерва (впереди от козелка);
2.5.3. симптом Труссо – судорожное сокращение у обследуемого больного кисти в форме «руки акушера», наступающее через 2-3 минуты после наложения жгута на область плеча либо манжетки сфигмоманометра и поддержания давления на 10 мм выше уровня систолического давления;
2.5.4. симптом Шлезингера – судорожное сокращение мышц бедра и супинация стопы после пассивного сгибания нижней конечности в тазобедренном суставе при выпрямленном коленном суставе;
2.5.5. проба с гипервентиляцией легких – информативна при выделении латентного гипопаратиреоза.
 
3. Основными диагностическими критериями гипопаратиреоза являются:
3.1. Характерные клинические проявления (см. раздел клинические проявления).
3.2. Биохимические изменения:
снижение уровня ионизированного (менее 0,9  ммоль/л) и общего кальция (менее 2,0 ммоль/л);
гормональные изменения – снижение уровня паратиреоидного гормона (ПТГ) в сыворотке крови (менее 15 пг/мл).
3.3. Дополнительными критериями являются:
наличие гиперфосфатемии и гипокальциурии;
снижение уровней метаболитов витамина Д – кальцидиол (25(ОН)D) и кальцитриол (1,25(ОН)2D3).
Диагностические мероприятия проводятся в амбулаторных и стационарных условиях районных, областных и республиканских  организаций здравоохранения (таблица):

Таблица

Диагностика гипопаратиреоза

Обязательная диагностика Организации здравоохранения Кратность

Дополнительная

диагностика

1 2 3 4
Сбор анамнеза, жалоб, проведение провокационных проб: Труссо, Хвостека, Вейса, Шлезингера, проба с гипервентиляцией легких Районные организации здравоохранения По обращаемости, при диспансеризации  
Биохимическое исследование крови: определение концентрации общего кальция, фосфора Районные организации здравоохранения По обращаемости, при диспансеризации  
Электрокардиограмма Районные организации здравоохранения По обращаемости, при диспансеризации  
Биохимическое исследование крови: определение концентрации  общего и ионизированного кальция, общего белка, креатинина, фосфора, щелочной фосфатазы (далее-ЩФ), амилазы, магния. Определение активности аспартатаминотрансферазы (АсАТ), аланинаминотрансферазы (АлАТ)
 

Областные,

республиканские организации
здравоохранения

По обращаемости, при диспансеризации

 

Определение концентрации ПТГ в сыворотке крови
 

Областные,

республиканские организации здравоохранения

 

По обращаемости, при диспансеризации
 

 

Биохимическое исследование мочи: определение концентрации белка, (микроальбуминурия, протеинурия)
 

Областные,

республиканские организации здравоохранения

 

 

По показаниям

Определение суточной потери кальция с мочой
 

Областные,

республиканские организации здравоохранения
 
 

По показаниям

Исследование фильтрационной функции почек (СКФ по клиренсу эндогенного креатинина)
 

Областные,

республиканские организации здравоохранения

 

 

По показаниям

Ультразвуковое исследование (далее-УЗИ) почек

Областные,

республиканские организации здравоохранения
 
 

По показаниям

УЗИ органов брюшной полости

Областные,

республиканские организации здравоохранения
 
 

По показаниям

УЗИ паращитовидных желез

Областные,

республиканские организации здравоохранения

 

 

По показаниям

 

Сцинтиграфия почек

Республиканские организации здравоохранения

 

 

По показаниям

Сцинтиграфия костей

Республиканские организации здравоохранения

 

 

По показаниям

Двойная рентгеновская абсорбциометрия костей предплечья и осевого скелета

Республиканские организации здравоохранения

 

 

По показаниям

Консультация врача-невролога

Областные,

республиканские организации здравоохранения

По обращаемости, при диспансеризации

 

Консультация врача-нефролога (врача-уролога) 

Областные,

республиканские организации здравоохранения

 

 

По показаниям

Консультация врача-генетика

Республиканские организации здравоохранения

 

 

По показаниям


Лечение

ЛЕЧЕНИЕ  ГИПОПАРАТИРЕОЗА

 
4. Цель лечения гипопаратиреоза: достижение и поддержание нормального уровня кальция крови.

5. Принципы лечения гипопаратиреоза:
подбор схемы лечения по уровню общего (ионизированного) кальция для предупреждения развития гиперкальциемии и гиперкальциурии, а также – их последствий (профилактика поражений скелетно–мышечной системы: деформаций, переломов);
для детей - нормализация темпов роста и развития.
5.1. В лечении выделяют терапию острого приступа (тетании): лечение проводится в стационарных условиях.
Внутривенно вводится:
взрослым: 10-20 мл 10% раствора глюконата кальция, внутривенно медленно, однократно в течение 2-3-х минут;
детям:  из расчета 1-5 мл 10% раствора глюконата кальция, внутривенно медленно, однократно в течение 2-3-х минут;
целевыми значениями лабораторных показателей при купировании острого приступа (тетании) являются: кальций ионизированный - 1,1 ммоль/л, кальций общий -  2,0 ммоль/л.
5.2. Лечение хронического гипопаратиреоза. Целью лечения является достижение клинико-метаболической компенсации, включающей устранение клинических проявлений гипопаратиреоза, нормализацию показателей уровня ионизированного кальция (общего кальция).
5.2.1. Диета включает продукты  с высоким содержанием кальция и витамина Д, низким содержанием фосфора на основании суточной потребности в кальции  и витамине Д с учетом возраста и пола. 
5.2.2. Фармакотерапия осуществляется в виде монотерапии или комбинированной терапии:  
5.2.2.1.Монотерапия проводится следующими методиками на выбор:
Препараты солей кальция (карбонат, цитрат) в суточной дозе (по эквиваленту элементарного кальция)  для взрослых: 1,5-2,0 г, для детей: 1-1,5 г., в 2-3 приема во время или после еды. Целесообразно применение препаратов кальция, содержащих не менее 500 мг (по эквиваленту элементарного кальция) с учетом необходимости приема высоких суточных доз кальция и длительного или пожизненного лечения;
Синтетические аналоги витамина Д2 (дигидротахистерол): суточная доза для взрослых составляет 0,75-2,5 мг, для детей – 0,2-1,0 мг/сут в 2-3 приема (0,5 мг соответствует 12 каплям 0,1% раствора для приема внутрь в масле), титрация дозы проводится под контролем уровня ионизированного кальция (общего кальция) первоначально через 1-2 недели, далее 1 раз в 3 месяца;
Активные метаболиты витамина Д3: кальцитриола для взрослых – 0,5-4,0 мкг/сут (для детей 0,04-0,08 мкг/кг/сут) в 2-3 приема. Титрация дозы проводится под контролем уровня ионизированного кальция (общего кальция) первоначально через 1-2 недели, далее контроль уровней ионизированного кальция (общего кальция) и фосфора 1 раз в 3 месяца; креатинина – 1 раз в 3 месяца; трансаминаз и щелочной фосфатазы – 1 раз в 6 месяцев. При появлении побочных эффектов или повышения уровня ионизированного кальция более 1,2 ммоль/л (общего кальция более 2,75 ммоль/л) лечение отменяется на 7-10 дней, далее продолжается с использованием суточной дозы препарата, уменьшенной на 50%.
5.2.2.2. Комбинированная терапия показана при неэффективности монотерапии и у пациентов со средней и тяжелой степенью заболевания. Комбинированная терапия включает:
Применение комбинированных препаратов кальция и витамина Д, расчет начальной суточной дозы проводится по эквиваленту элементарного кальция и холекальциферола в суточной дозе для взрослых не более 1600 МЕ/сут (для детей не более 1000 МЕ/сут) с дальнейшей титрацией дозы под контролем уровня ионизированного кальция (общего кальция) первоначально через 1-2 недели, далее 1 раз в 3 месяца.
При наличии гипопаратиреоза средней и тяжелой степени тяжести применение комбинированной терапии препаратами кальция (не более 2,0 г/сут) и препаратами активных метаболитов витамина Д3 (до 4,0 мкг/сут). Титрация дозы проводится под контролем уровня ионизированного кальция (общего кальция) первоначально через 1-2 недели, далее контроль уровней ионизированного кальция (общего кальция) и фосфора 1 раз в 3 месяца; креатинина – 1 раз в 3 месяца; трансаминаз и щелочной фосфатазы – 1 раз в 6 месяцев. При появлении побочных эффектов или повышения уровня ионизированного кальция более 1,2 ммоль/л (общего кальция более 2,75 ммоль/л) суточная доза активных метаболитов витамина Д, уменьшается на 50%.

Информация

Источники и литература

  1. Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов
  2. www.minzdrav.gov.by

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх