Геморрагический васкулит у детей

Классификация [2]

I.        Патогенетические формы:
Базисная форма пурпуры Шенлейна-Геноха:
·          без существенного повышения уровня иммунных комплексов в плазме;
·          со значительным повышением уровня иммунных комплексов в плазме.
Некротическая форма:
·          Формы с криоглобулинемией и (или) моноклоновый парапротеинемией:
-         с холодовой крапивницей и отеками;
-         без холодовой крапивницы и без отеков.
·          Вторичные формы при лимфомах, лимфгранулематозе, миеломной болезни, лимфолейкозе и др.опухолях, а также при системных заболеваниях.
Смешанные варианты.
 
II. Клинические формы (синдромы):
Кожная и кожно-суставная:
·          простая;
·          некротическая;
·          с холодовой крапивницей и отеками.
Абдоминальная и абдоминально-кожная:
·          с поражением других органов.
Почечная и кожно-почечная (в том числе и нефротическим синдромом).
Смешанные формы.
 
III. Варианты течения:
·          молниеносное, острое, затяжное;
·          рецидивирующее, хроническое персистирующее с обострениями (частыми, редкими).
 
IV. Степени активности:
·          малая;
·          умеренная;
·          высокая;
·          очень высокая.
 
V. Осложнения:
·          кишечная непроходимость, перфорации, перитонит, панкреатит;
·          ДВС синдром с тромбоцитопенией, снижением уровня антитромбина III, протеина С и компонентов системы фибринолиза, повышение ПДФ;
·          постгеморрагическая анемия;
·          тромбозы и инфаркты в органах, в том числе церебральные расстройства, невриты [3].

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1,2,6,8]

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
Геморрагический васкулит начинается обычно остро, при субфебрильном, реже фебрильном повышении температуры тела, а иногда и без температурной реакции.
 
Клиническая картина может быть представлена одним или несколькими из характерных синдромов (кожный, суставной, абдоминальный, почечный), в зависимости от чего выделяют простую и смешанную формы болезни [2].
 
Кожный синдром (пурпура) встречается у всех больных. Чаще в начале болезни, иногда вслед за абдоминальным или другим характерным синдромом на коже разгибательных поверхностей конечностей, преимущественно нижних, на ягодицах, вокруг крупных суставов появляется симметричная мелкопятнистая или пятнисто-папулёзная геморрагическая сыпь. Интенсивность сыпи различна: от единичных элементов до обильной, сливной, иногда в сочетании с ангионевротическими отёками. Высыпания носят волнообразный, рецидивирующий характер. У большинства геморрагический васкулит начинается с типичных кожных высыпаний - мелкопятнистые, симметрично расположенные элементы, похожие на синячки, не исчезающие при надавливании. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. При угасании сыпи остаётся пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение [6].
 
Суставной синдром - второй по частоте симптом геморрагического васкулита. Степень поражения суставов варьирует от артралгий до обратимых артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Появляются болезненность, отёк и изменение формы суставов, которые держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.
 
Абдоминальный синдром, обусловленный отёком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину, наблюдают почти у 70% детей. Больные могут жаловаться на умеренные боли в животе, которые не сопровождаются диспепсическими расстройствами, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. Однако нередко сильные боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу колики, не имеют чёткой локализации и продолжаются до нескольких дней. Может быть тошнота, рвота, неустойчивый стул, эпизоды кишечного и желудочного кровотечения. Наличие абдоминального синдрома с начала заболевания, рецидивирующий характер болей требуют совместного наблюдения пациента педиатром и хирургом, так как болевой синдром при геморрагическом васкулите может быть обусловлен как проявлением болезни, так и её осложнением (инвагинация, перфорация кишечника) [6,8].
 
Почечный синдром встречается реже (40-60%) и в большинстве случаев не возникает первым. Он проявляется гематурией различной степени выраженности, реже - развитием гломерулонефрита (Шенлейна-Геноха нефрит), преимущественно гематурической, но возможно и нефротической формы (с гематурией). Ведущий симптом геморрагического васкулита - умеренная гематурия, как правило, сочетающаяся с умеренной протеинурией (менее 1 г/сут). При остром течении в дебюте заболевания может возникать макрогематурия, не имеющая прогностического значения. Гломерулонефрит чаще присоединяется на первом году заболевания, реже - в период одного из рецидивов или после исчезновения внепочечных проявлений геморрагического васкулита.
 
Анамнез:
·          установить начало  заболевания и его связь с атопией, инфекциями, изменением пищевого режима;
·          установить  наличие предшествующих инфек­ционных заболеваний (ангина, грипп, обострение хронических инфекционно-воспалительных процессов), переохлаждения, эмоциональных и физических перегрузок, введение вакцин, сывороток, глобулинов;
·          выяснение аллергологического анамнеза: проявления атопического дерматита, наличие пищевой и медикаментозной аллергии, наследственной отягощенности по развитию атопических реакций и иммунологических заболеваний.
 
Лабораторные исследования [1,2]:
·          ОАК -  могут быть тромбоцитоз и неспецифические изменения, характерные для воспалительного процесса (нормохромная анемия 1 степени, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ);
·          Биохимический анализ крови – печеночные пробы,  мочевина, креатинин, кровь  на СРБ;
·          Коагулограмма – у больных ГВ отмечается гиперкоагуляция, более выраженная  у больных с нефритом и сопровождается истощением антикоагуляционного звена (снижение активности плазмина и антитромбина III).
- снижение хлоридов.
 
Инструментальные методы диагностики [1,2]:
·          УЗИ органов брюшной полости и почек позволит выявить увеличение размеров и изменение эхогенности печени, селезенки, поджелудочной железы, а нередко и появление жидкости в брюшной полости, что может сопровождать абдоминальный синдром.
Трактовка изменений при УЗИ внутренних органов у детей, больных ГВ, должна проводиться параллельно с клинической картиной. При УЗИ почек возможны изменения в виде увеличения размеров одной или обеих почек с утолщением коркового слоя и снижением эхогенности (локальный или двусторонний отек почек), эхопозитивная тяжистость по ходу сосудов.
·          ЭКГ  - при сердечном синдроме отмечается сглаженность зубцов Р и Т в стандартных и грудных отведениях, умеренное удлинение систолического показателя, преходящая неполная предсердно-желудочковая блокада.
 
Показания для консультации специалистов:
·          консультация нефролога – при подозрении на поражение почек при ГВ;
·          консультация хирурга – при подозрении на острую хирургическую патологию.
 
Диагностический алгоритм: (схема)


 

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Активированный уголь (Activated carbon)

Алгелдрат (Algeldrate)

Гепарин (Heparin)

Декстран (Dextran)

Декстроза (Dextrose)

Дипиридамол (Dipyridamole)

Дифенгидрамин (Diphenhydramine)

Ибупрофен (Ibuprofen)

Магния гидроксид (Magnesium hydroxide)

Морфин (Morphine)

Напроксен (Naproxen)

Натрия хлорид (Sodium chloride)

Плазма свежезамороженная

Преднизолон (Prednisolone)

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

(A02A) Антациды

(J01C) Бета-лактамные антибиотики - пенициллины

(J01FA) Макролиды

(J01DC) Цефалоспорины второго поколения

(J01DB) Цефалоспорины первого поколения

(J01DD) Цефалоспорины третьего поколения

(J01DE) Цефалоспорины четвертого поколения

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1,2,6,8]:

лечение на амбулаторном уровне не проводится, все дети с любой формой ГВ должны быть госпитализированы в стационар.
 
Хирургическое вмешательство: нет.
 
Индикаторы эффективности лечения: отсутствие осложнений заболевания.

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [2,4,5,7,9]:  зависит от формы, течения, степе­ни тяжести заболевания, возрастных и индивидуальных осо­бенностей, предполагаемого этиологического фактора и складывается из базисной терапии  и альтернативных терапевтических направлений. Все дети с данным лечатся на стационарном уровне.
 
Немедикаментозное лечение:
·          ограничение двигательной активности на высоте проявлений кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах.
·          индивидуально постельный режим устанавливается при капилляротоксическом нефрите. Возобновление геморрагических высыпаний требует возврата к постельному режиму.  Двигательный режим должен быть ограничен на высоте проявлений кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах, необоснованное удлинение ограничения двигательного режима ребенка  может усилить гиперкоагуляцию [2,5].
гипоаллергенная диета [5] – из рациона питания исключаются облигатные аллергены, а также все продукты и медикаменты, на которые когда-либо были аллергические реакции. При абдоминальном синдроме назначается модифицированный стол №1 по Певзнеру, до его полного купирования. При нефрите стол №7 (без соли, мяса, творога) с постепенным переходом на гипохлоридную диету, добавляя соль в готовые блюда до 0,5г в сутки, через 1-1,5 месяца – 3-4г в сутки.

Медикаментозное лечение [2,4,5,7,9]:
Основными в лечение ГВ являются  антиагреганты  и антикоагулянты [2,4], которые воздействуют на основные звенья патогенеза и относятся к средствам патогенетической терапии.
 
Дезагреганты [2]: дипиридамол  через рот  3-5 мг/кг·сутки. Дезагреганты при ГВ назначаются на 3-4 недели.
 
Антикоагулянты [1,2,4,7]:
В качестве базисной терапии  ГВ используется  - Гепарин   -  при абдоминальном, почечном синдромах, тяжелых формах кожного и наличии  гиперкоагуляции  по данным коагулограммы:
·          при легкой степени 100 – 200 ЕД/кг·сутки;
·          среднетяжелой – 200 – 500 ЕД/кг·сутки;
·          тяжелой – 500 – 800 ЕД/кг·сутки.
Способ введения гепарина также зависит от клинического варианта ГВ. Это могут быть в/в инфузии 4 раза в день, сочетание в/в и п/к инъекций или только п/к введения вдоль прямых мышц живота 4-6раз в день. Гепарин нельзя вводить 2 или 3раза в день, так как это провоцирует развитие внутрисосудистых тромбов. Отмена гепарина должна быть постепенной,  за счет снижения дозы, а не уменьшения числа инъекций.
Предпочтительнее   введение  гепарина  в/в капельно на физиологическом растворе, суточная доза вводится за 4 приема [7,8], таким образом поддерживается наиболее постоянный гипокоагуляционный эффект. Длительность и доза гепаринотерапии зависят  от формы и тяжести заболевания, от клинического ответа на проводимую терапию, от показателей свертывающей системы крови. Подбор  дозы для каждого ребенка проводится строго индивидуально, начиная со стартовой дозы с постепенным ступенчатым повышением ее до лечебной, на которой отмечалется стабилизация процесса с последующим обратным развитием клинических  симптомов заболевания.
 
При кожной форме ГВ – гепарин  назначается  в стартовой дозе 100 ЕД/кг в сутки с максимальным ступенчатым повышением до 250 ЕД/кг/сутки в среднем на 10 дней с последующим постепенным снижением дозы в течение 3-4 дней.
При кожно-суставной форме ГВ стартовая доза 100-200 ЕД\кг/сутки с максимальным ступенчатым повышением до 500 ЕД/кг/сутки, в среднем на 17 дней со снижением  в течение 4-8 дней.
При смешанной форме ГВ без  поражения  почек  стартовая доза гепарина  150-200 ЕД/кг/сутки со ступенчатым повышением до 600 ЕД/кг/сутки, средний курс лечения в полной дозе 23 дня, отмена за  8-10 дней.
При смешанной форме ГВ с поражением почек  гепарин в стартовой дозе 150-300 ЕД/кг/сутки со ступенчатым повышением до 550 ЕД/кг/сутки на 25 дней с последующим снижением  дозы в течение 8-10 дней.
Абдоминальный синдром с кишечным кровотечением и гематурия не являются противопоказаниями к антитромботической терапии. Перед назначением гепарина следует провести контроль уровня антитромбина III и при его снижении  к лечению добавить трансфузию свежезамороженной плазмы 10 – 15 мл/кг в сутки 2 раза в неделю.

Инфузионная терапия [2] используется для улучшения микроциркуляции, реологических свойств, нормализации объема циркулирующей крови (ОЦК) и снижения коагуляционного потенциала крови.
Декстран  10-20мл/кг в/в капельно (при выраженной кожной пурпуре с тромбогеморрагическим компонентом,  ангионевротические отеки, абдоминальный синдром).
Энтеросорбенты  [2] (активированный уголь) назначаются с целью связывания биологически активных веществ и токсинов в просвете кишечника, длительность лечения составляет при остром течении заболевания 2-4недели. Циклы энтеросорбции могут быть повторными при волнообразном и рецидивирующем течении ГВ. 

Антибактериальные и противовирусные препараты [1,2] назначаются  при сопутствующей инфекции или эмпирически в зависимости от предполагаемого этиологического фактора или на основании результатов микробиологического и/или серологического исследования.  
 
Антигистаминные препараты [1,2] при наличии отягощенного аллергоанамнеза или аллергена в качестве этиологического агента в средне-терапевтических возрастных дозировках от 7-14 дней.
 
Кортикостероидная терапия [2, 9] показана при молниеносной форме, при наличии  буллезно-некротических форм кожной пурпуры,  упорном абдоминальном синдроме, нефрите с макрогематурией, нефротическом синдроме, капиляротоксического нефрита, в комбинации с антикоагулянтами и/ или дезагрегантами.
 
Симптоматическое лечение (то есть лечение отдельных симптомов – проявлений заболевания):
·          лечение хронических очагов инфекции (например, кариеса зубов, воспаления лимфоидной ткани глотки и др);
·          антацидные препараты - алгелдрат +магния гидроксид;
·          энтеросорбенты—активированная уголь;
·          антигистаминные препараты –дифенгидрамина гидрохлорид;
·          наркотические анальгетики – морфин, при сильном абдоминальном синдроме.
 
Применение кортикостероидов (преднизолона) у детей с ГВ. [9,2]:

Перечень основных лекарственных средств:
·          гепарин;
·          дипиридамол;
·          глюкокортикостероиды;
·          препараты, улучшающие реологию крови.
 
Перечень дополнительных лекарственных средств:
·          антигистаминные препараты (дифенгидрамина  гидрохлорид);
·          глюкокортикостероиды (преднизолон);
·          энтеросорбенты (активированный уголь);
·          антибактериальные препараты (пенициллиновый ряд, макролиды, цефалоспорины);
·          НПВС (ибупрофен, напроксен);
·          антацидные препараты - алгелдрат +магния гидроксид;
·          наркотические обезболивающие препараты –(морфин);
·          СЗП в дозе 10-15мл/кг – по показаниям;
 
Таблица сравнения препаратов:

Хирургическое вмешательство:  нет.
 
Дальнейшее ведение:
·          наблюдение педиатра, в течение 2-х лет по достижении стойкой ремиссии или у нефролога при наличии капилляротоксического нефрита. Осмотр педиатром 1 раз в месяц на 1-м году наблюдения, затем – 1 раз в 3 месяца;
·          общий и биохимический анализы крови контролируются 1 раз в 6 месяцев, при поражении почек – 1 раз в 3 месяца;
·          анализ показателей гемостазиограммы осуществляется на 1-м году наблюдения 1 раз в 6 месяцев, при поражении почек - 1 раз в 3 месяца, затем 1 раз в 6 месяцев;
·          общий анализ мочи контролируется 1 раз в 3 месяца при отсутствии почечного синдрома; при поражении почек общий анализ мочи 1 раз в 2 недели;
·          исследование фибринолиза мочи проводится 1 раз в 6 месяцев на 1-м году наблюдения;
·          УЗИ почек, экскреторная урограмма – по показаниям;
·          контроль ЭКГ 1 раз в год;
·          серологическое исследование антител к гельминтам, вирусам 1 раз в год;
·          осмотр смежными специалистами (стоматолог, отоларинголог, нефролог) проводится 1 раз в год.
 
Индикаторы эффективности лечения:
·          клинические: регрессирование кожного синдрома (угасание сыпи и отсутствие появления новых элементов кожной пурпуры), купирование суставного синдрома, абдоминального синдрома;
·          лабораторные (улучшение показателей коагулограммы: удлинение показателей АПТВ и ВСК по Ли-Уайту в 1,5-2раза).

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: показаний для плановой госпитализации нет, динамическое наблюдение и обследование проводится амбулаторно или в дневном стационаре.

Показания для экстренной госпитализации:
·          при подозрении на геморрагический васкулит, экстренная госпитализация в специализированное гематологическое отделение;
·          пациенты с  капиляротоксическим нефритом  госпитализируются в специализированные нефрологические отделения. 

1. ( Гемаррагический_васкулит_у_детей.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.